ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TALASEMIA By Rahma Edy Pakaya, S.Kep., Ns I. DEFINISI Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. II. KLASIFIKASI Secara molekuler talasemia dibedakan atas : 1. Talasemia α (gangguan pembentukan rantai α) 2. Talasemia β (gangguan p[embentukan rantai β) 3. Talasemia β-δ (gangguan pembentukan rantai β dan δ yang letak gen nya diduga berdekatan). 4. Talasemia δ (gangguan pembentukan rantai δ) Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu : 1. Talasemia Mayor (bentuk homozigot) Memberikan gejala klinis yang jelas 2. Talasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis. III. PATOFISIOLOGI Penyebab
anemia
pada
talasemia
bersifat
primer
dan
sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis
yang tidak
efektif
disertai penghancuran sel-sel
eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam
folat,bertambahnya
volume
plasma
intravaskuler
yang
mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis
yang
tidak
efektif,
anemia
kronis
serta
proses
hemolisis. Hemoglobin postnatal(Hb A) Rantai α Rantai β Talasemia β
Defisiensi sintesis
rantai β Sintesa rantai α Kerusakan pembentukan Hemolisis Anemia berat Pembentukan eritrosit oleh sum-sum tulang dan disuply dari transfusi Fe meningkat Hemosiderosis
Talasemia β Menstimulasi eritropoesis Hiperplasia SS Tlg
Sel darah merah rusak
Hemapoesis eksra medular
Perubahan skeletal
Hemolisis
splenomegali/limfadenopati Anemia
Hemosiderosis
Hemokromatosis Maturasi seksual dan
Kulit kecoklatan
Fibrosis Pertumbuhan terlambat Jantung liver K.empedu Pankreas limfa Gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali IV. ETIOLOGI Factor genetic V. MANIFESTASI KLINIS Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang cranial Pembesaran limfe Menipsnya tulang kartilago Disritmia VII. KOMPLIKASI Fraktur patologis Hepatosplenomegali Gangguan Tumbuh Kembang
Disfungsi organ VIII. PENATALAKSANAAN TERAPI 1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal). 2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen(transfusi). ASUHAN KEPERAWATAN PENGKAJIAN Pengkajian Fisik
Riwayat keperawatan
Kaji adanya tanda-tanda anemia(pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hipoksia kronik,nyeri tulang dan dada,menurunnya aktivitas,anoreksia),epistaksis berulang. Pengkajian Psikososial
Anak : Usia,tugas perkembangan psikososial,kemampuan beradaptasi dengan penyakit,mekanisme koping yang digunakan.
Keluarga : respon emosional keluarga,koping yang digunakan keluarga,penyesuaian keluarga terhadap stress.
DIAGNOSE KEPERAWATAN 1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.
2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen. 3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan. 4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
RENCANA KEPERAWATAN NO
1
DIAGNOSE
TUJUAN DAN KRITERIA
KEPERAWATAN
HASIL
Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuat dengan criteria : - Membran mukosa merah muda - Conjunctiva tidak anemis - Akral hangat - TTV dalam batas normal
2 Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam klien toleran terhadap aktivitas dengan criteria : - Kebutuhan ADL terpenuhi tanpa rasa pusing,sesak
INTERVENSI
- Monitor TTV,pengisian kapiler,warna kulit dan membaran mukosa - Tinggikan posisi kepala tempat tidur - Periksa adanya keluhan nyeri - Catat keluhan rasa dingin - Pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat - Beri oksigen sesuai kebutuhan - Kolaborasi dalam pemeiksaan lab : HB,HMT,SDM. - Kaji kemampuan anak dalm melakukan aktivitas/memenuhi ADL - Monitor TTV,respon fisiologis selama,setelah melakukan aktivitas - Beri informasi pada
RASIONAL
- Perubahan tanda vital,warna kulit dan membran mukosa menunjukkan tanda perfusi jaringan - Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler - Iskemia seluler mempengaruhi jar.miokardial - Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer - Memaksimalkan transfer oksigen ke jaringan - Memantau kadar oksigenasi - Mempengaruhi pilihan intervensi - Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jml oksigen adekuat ke jar.
3 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam nutrisi klien terpenuhi dengan criteria - BB stabil/meningkat - Nilai laboratorium Dbn - Melaporkan nafsu makan meningkat - Menghabiskan porsi makan yang disediakan.
anak/klg untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan TTV atau pusing - Beri bantuan dalam beraktivitas/ambulasi ila perlu - Perioritaskan jadwal askep untuk meningkatkan istirahat
- Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg disukai - Observasi dan catat masukan makanan
4
Koping Keluarga tidak efektif b.d dampak penyaklit anak terhadap fungsi keluarga
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam keluarga dapat mengatasi dan mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga dengan criteria : - Keluarga menerima kondisi anaknya - Menunjukkan tingkah laku koping yang positip
- Timbang Berat badan setiap hari - Beri makanan sedikit tapi sering dan atau makan diantara waktu makan - Konsul ahli gizi - Beri obat/suplemen vitamin sesuai order
- Jelaskan kondisi anak sesuai realita dan beri
- Rangsangan/stress kardiopulmonal berlebihan dpt menimbulkan dekompensasi/kegagalan - Membantu dan memberi dukungan - Memperthanan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada system jantung dan pernafasan.
- Mengidentifikasi defisiensi,merencanakan intervensi - Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan - mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi - Makan dpt menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster - Membantu membuat rencana diet - Menigkatkan masukan protein dan kalori
dukungan pada keluarga - Berikan waktu/dengarkan hal-hal yang mejadi keluhan keluarga
- Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis thd anak - Bantu keluarga untuk memahami betapa pentingnya mempertahankan fungsi psikososial
- Keluarga paham dengan kondisi anak dan dapat menerima sesuai keadaan - Orang terdeklat memerlukan dukungan yg terus menerus dg berbagai masalah yg dihadapi akan meningkatkan dlm mengatasi penyakit untuk memudahkan proses adaptasi - Dukungan keluarga thd anak dapat meningktkan harapan anak - Tingkah laku yang terhalang,tuntutan perawatan tinggi dan seterusnya dapat menimbulkan klg menarik diri dri pergaulan social.
