Agydaganatok Klasszifikáció Tünetek Diagnosztika Terápia Prognózis
Az intrakraniális tér daganatos elváltozásai lehetnek elsődlegesek és másodlagosak, azaz áttétesek. Utóbbiakat leggyakrabban a tüdő-, emlő-, pajzsmirigy és gyomor-béltraktus rákos eredetű megbetegedései, valamint hypernephroma, melanoma okozhatják.
A metastasisok kb. 10-12 %-a ismeretlen eredetű. A lágyburkokban relatíve gyakori a leukaemiás és lymphomás infiltráció. A carcinomák diffúz terjedése meningeosis carcinomatosa kialakulásához vezethet.
breast tumour
sejtes mikroinvázió
Markerek listája: CK20: gastrointestinal MELAN A: melanoma CD10: kidney carcinoma VIMENTIN
LCA: lymphoma DESMIN: mesencymal, muscle GFAP: glial SYNAPHTOPHYSIN: neurogen
cytokeratin
cytokeratin 7
Anaplasticus tumorok immunhisztokémiája: vimentin +, cytokeratin +, cytokeratin7+, all other antibodies negative: carcino-sarcoma
CD56: neuroendocrine S100: peripheral nerve, melanoma)
A központi idegrendszer daganataira a helyi terjedés, A metastatisálás hiánya jellemző. Az N/pN klasszifikáció agytumorok esetében nem alkalmazható.
Agydaganatok gyógyíthatósága A tumor biológiai természetetől, A daganat lokalizációjától, A biológiai viselkedés, azaz a prognózis: – tumorok cyto- és histopathologiai jellegzetességeitől, – molekuláris- és cytogenetikai abnormitásaitól, – a klinikai állapotot leíró Karnofsky skála értékétől, – az életkortól függ.
A klasszikus szövettani eljárásokkal a tumor típusa, ill. differenciáltságának pontos mértéke (dignitás vagy grádus) gyakran csak bizonytalanul határozható meg. Sokszor szükség van immunhistochemiai-, molekuláris biológiai-, cytogenetikai- és/vagy elektronmikroszkópos értékelésre is. A cerebralis tumorok grádusának megítélését nehezítik a mintavétel korlátai és a nagymérvű, egy-egy tumoron belül típusosan meglévő, heterogenitás (focalis anaplasia!).
Az agyból és a burkaiból kiinduló, tehát elsődleges daganatok csoportosítása ma a WHO besoroláson alapszik. fejlődési eredetűek (teratoma, dermoid, epidermoid); ectodermalis származásúak: craniopharyngeoma, hypophysis tumorok); mesodermális eredetűek (meninegoma, chondroma, chordoma, osteoma, lipoma, neurofibroma, angioblastoma, sarcoma). neuroepitheliális daganatok (glioblastoma multiforme, astrocytoma, oligodendroglioma.) paragliomák (ependymoma, plexus papilloma, pinealoma). medulloblastoma, primitív neuroectodermalis daganat (PNET) és retinoblastoma.
Diagnózis: Az idegsebészeti (és az ideggyógyászati) diagnosztika élettani alapja az, hogy a központi idegrendszer meghatározott területeinek viszonylag pontosan körülírt funkciók felelnek meg. Az agydaganatokra jellemző a panaszok és tünetek állandó - lényeges javulás nélküli - előrehaladó súlyosbodása, progressziója; a tünetek fokális – progresszív alakulása (az egymásután megjelenő tünetek az agy egy bizonyos pontjából minden irányba terjedő folyamatra utalnak) a koponyaűri nyomásfokozódás.
Jellegzetes panaszok: fejfájás, szédülés, hányinger, hányás látászavar, koncentrációs készség csökkenése, intellektuális hanyatlás, stb.
Koponyaűri nyomásfokozódás tünetei Fejfájás hányinger tarkókötöttség obscuratio abducens paresis papilloedema vegetativ tünetek, hypnoid tudatzavarok
Tünetek jellege alapján: góctünetek (lokális tünetek), melyeket a daganat által izgalomba hozott, vagy elroncsolt agyterületek funkció zavarai okoznak (pl. Jackson epilepszia gyrus centralis anterior vidékén lévő tumor); szomszédsági tünetek, ezeket legtöbbször agyödéma okozza (pl. temporális daganat esetén uncus herniatio, kisagydaganat esetén tonsilla herniatio); távolhatási tünetek.
Távolhatási tünetek: mechanikus távolhatás: tömegeltolódás miatt, pl. herniatiok; liquordinamikai távolhatás: pl. vermis cerebelli daganata elzárja az aequeductus cerebrit, s supratentoriális hydrocephalust okoz; haemodynamikai távolhatás: pl. kisszárnyi meningeoma elzárja az a. cerebri mediát. Incisuralis herniatio (tentorium szél) elzárja mindkét a. cerebri posteriort; transneurális távolhatás: frontális daganat elroncsolja a fronto-ponto-cerebelláris pályát, s ellenoldali kisagytüneteket okoz (keresztezett cerebelláris diaschisis).
Diagnózis felállítása Klinikai vizsgálat Eszközös vizsgálatok: – CT,
–MR, – SPECT – DSA – PET – Elektrofiziológia
Diagnózis felállítása: MR modalitások
T1
T2 hemo
ADC
S WI
FLAIR
Glioblastoma multiforme
Ependymoma a III. kamrában
A: kontrasztos MRI scan. Extensive tumor a IV. kamrában és az agytörzsben B: kontrasztos MRI scan első műtét után (rest tumor agytörzsben, kisagy-hídszögletben C: kontrasztos MRI scan második műtét után. Ependymoma
Hypophysis daganat
Terápia – általános kezelési formák: intrakraniális nyomás csökkentésére irányuló eljárások (ozmotikus dehydráló szerek: Mannitol, glycerin, hypertoniás NaCl, albumin; húgyhajtó szerek: pl. iv. Furantral; ödémacsökkentés: steroidok). Occlusiv hydrocephalust okozó daganatok műtéti előkészítésére, a fenyegető beékelődés megelőzésére külső kamrai drainage, endoszkópos III. kamra ventriculostomia, vagy liquor-shunt rendszer beültetése végezhető! Epilepsziás rohamok jelentkezését anticonvulsiv gyógyszerek adásával kell megelőzni!
Terápia Speciális kezelés: – reszekció – célzott biopsia – endovascularis kezelés – palliativ műtét – sugár kezelés – chemotherapia
Gerinc daganatok A gerincvelőhöz való anatómiai viszonyuk alapján 3 csoportba oszthatók:
1. extraduralis tumok 2. intraduralis extramedullaris (juxtamedullaris) tumok 3. intramedullaris tumok
Extraduralis tumorok Tüdő, emlő, prostata, thyroid, bőr (melanoma), vérképző (myeloma), vese (hyper-nephroma) metastasisok extraduralis tumorok
Extraduralis tumorok -Daganatos megbetegedésben szenved ő betegek 5-30%-ában alakul ki csontáttét (6070% a gerincoszlopot érinti) -Gerinc manifesztáció a daganatos betegek 10%-ában alakul ki -Idősebbekben gyakoribb (átlag 62 év) -Férfiakban gyakoribb (60%)
A gerinc áttétek 80%-ának primer forrása: - Tüdő - Emlő - Gasztro-intesztinális - Prosztata - Melanoma - Lymphoma Ismert gerincáttét esetén 20-40%-ban alakul ki neurológiai károsodás
Lokalizáció Háti gerincszakasz (4060%) Ágyéki g.cszakasz (3050%) Nyaki gerincszakasz (25%) Leggyakoribb az epidurális elhelyezkedés (csontérintettség) Intradurális 2-4% Intramedulláris 1-2%
Extraduralis tumorok Pathomechanizmus Epidurális v. intradurális metasztázis
gerincvelő és/vagy gyöki kompressziót okoz Csontdestrukció (pathológiás fractura) gerinccsatorna szűkület, neurológiai károsodás, instabilitás alakul ki Minél súlyosabb a kialakult idegrendszeri károsodás a beavatkozáskor, annál kisebb az esély az elveszett funkciók visszatértére
Extraduralis tumorok Panaszok és tünetek: Radicularis fájdalom a tumor lokalizációjának megfelelően, Ezt követi fokozatos, mégis elég gyors gerincvelő compressio, esetleg teljes harántlaesio.
Extraduralis tumorok Mivel a pyramidalis tractus a legérzékenyebb a sérülésre, a motoros tünetek mindig súlyosabbak mint a sensibilitas károsodása. Mivel a tumorok döntő többsége gyorsan növekvő és malignus, a komplett lesio (harántlézió) általában korai.
Extramedullaris, intraduralis (juxtamedullaris) tumorok Hosszú ideig fennálló radicular fájdalom. Uni- vagy bilateralis fájdalom mimelheti az epeköves, pancreas, gyomor fájdalmakat. Végül ha a hátsóköteg is károsodott a fájdalom spontán megszűnik. Végül további tumor progressio esetén súlyos gerincvelő compressio alakul ki.
Extramedullaris, intraduralis (juxtamedullaris) tumorok Pyramidalis tractus ontogeneticusan fiatal , és hajlamos compressios sérülésre. Első tünet: paresis („upper motor lesion”). Ipsilateralis alsóvégtag paresis jellemző cervical tumorok esetén is, mivel a hosszabb tractusok a gerincvelő külső felszínén futnak (Auerbach szabály). Később felsővégtagi paresis is lesz más pyramis lesiokkal pl. fokozott ínreflexek, pathologiás reflexek). Ha a tumor tovább progrediál, a spinothalamicus tractus, aztán a GollBurdach tractus is compressio alá kerül, contralateralis érzészavart, (hő/fájdalom) illetve ipsilateralis gnosticus érzészavart okozva. Extramedullaris tumorokat jellemzi a radicularis fájdalom, amelyet BrownSecard syndroma követ.
Filum terminale tumor (cauda equina compressio) Erős radicularis fájdalom a lábakban. Köhögés panaszt provokál. Sensoros, hólyag, analis zavarok. Pyramidalis jelek hiányoznak, „lower motor neuron lesions”. Paraplegia, izomatrophia, fibrillatio, később súlyos izom contracturák alakulnak ki.
Intramedullaris tumorok Ependymomák és astrocytomák a szürke és a fehér állományból eredhetnek.
Intramedullaris daganat
