A transzfúziós beavatkozások javallatai gyermekkorban • Kritikus, a szöveti perfúzió kóros állapotát, pangásos szívelégtelenséget előidéző vérszegénység • Morbus haemolyticus neonatorum • Súlyos thrombocytopeniás vérzés • Veleszületett/szerzett súlyos vérzékenység • Súlyos hypalbuminaemia • IVIG – immundeficiens, autoimmun állapotokban, súlyos lobos folyamatokban • Terápiás hemaferezis
Gyermekek élettani sajátosságai • Felnőttekhez viszonyított eltérések : a/ - magasabb oxigén felhasználás - magasabb cardiac output a vérvolumenhez viszonyítva b/ - az újszülöttek szíve közel maximális teljesítménnyel dolgozik, a csökkenő oxigénszállító kapacitást nem képes a cardiac output emelésével kompenzálni c/ - az újszülöttek myocardiuma igen érzékeny az oxigénhiányra, d/ - életkor- (és nem-)függő optimális Hgb-szint
Trimenon anaemia • Fötalis vörösvérsejtek pusztulása – Vörösvérsejtek élettartama:
Felnőttek: 120 nap Érett újszülöttek: 60-70 nap Koraszülöttek: 35-50 nap • Haemodilutio – A testtömeg és a keringési térfogat gyors növekedése
• Alacsony EPO szint
Transzfúziót indokló Hgb-értékek újszülöttés csecsemőkorban nagy sebészeti műtéteknél • • • • • •
Életkor Érett újszülött 1 hét (1500 g -ig) 2 hónapos korig 3 hónap felett Gyermekkor
Hgb-érték (g/L) 105 120 95 – 100 80 70
A transzfúzió javallatait befolyásoló tényezők a hemoglobinkoncentráción túl • • • • •
hemodinamikai instabilitás oxigenizációs zavar vártnál nagyobb vérveszteség praeoperativ anaemia fennállásának ideje magasabb szükséglet: szív-, tüdő-, cerebrovascularis betegségekben, kritikus állapotokban, trauma társulásakor
Transzfúzió mennyisége: vvs térf (ml) = becsült vértérf x (Htc kívánt - Htc kezdeti) Htc vvs massza
Vérvolumen az életkor függvényében Kor Becsült vérvolumen mL/kg koraszülött 90 - 100 érett újszülött - 3 hó 80 - 90 3 hónapnál idősebb gyerek 70 nagyon obes gyerek 65
A vércsere transzfúzió célja MHN-ban • A súlyos, progresszív anaemia kezelése • A kritikusan magas, encephalopathia veszélyével járó hyperbilirubinaemia megelőzése
A vércsere transzfúzió indikációját befolyásoló tényezők • • • • • •
Az anaemia foka, az anaemizálódás üteme A hyperbilirubinaemia mértéke A hyperbilirubinaemia oka Az újszülött érettsége, súlya Az újszülött életkora Kísérő betegségek és állapotok
A vércsere transzfúzió kivitelezése • 80-100 mL/ttkg (2X-es vértérfogat) • 3-400 mL/ó • Rh(D) inkompatibilitás esetén: AB0-azonos, Rh(D)AB0 inkompatibilitás esetén: AB0-azonos plazmában szuszpendált „0”-s vvs ritka vércsoport inkompatibilitás esetén: a „célantigént” nem tartalmazó AB0/Rh-azonos vvs szuszpenzióval • Szűrt, 1400 g testtömeg alatt sugárkezelt készítmény használata
A vércsere transzfúzió szövődményei • „Általános” transzfúziós reakciók és szövődmények (CMV, GVHD) • Citrát toxicitás (10 mL Ca.gl./1200 mL teljes vér) • Dilúciós coagulopathia, thrombocytopenia (1 E FFP/3-4 E vvs, sz.e. Thr. susp.) • Hypoglycaemia • Hypothermia • „Rebound” hyperbilirubinaemia • Agyvérzés, NEC • Keringés-terhelés
Thrombocyta-pótlás • Hyporegenerativ thrombocytopeniákban • Destruktív thrombocytopeniákban csak agyvérzés vagy annak fenyegető veszélye esetén
A szervezet „túlbiztosít” a normál vérlemezkeszám tekintetében 400000
Normál thrombocytaszám 150000
50000 30000 20000 10000 5000
Fokozott sérülékenység Enyhe spontán vérzések Súlyos vérzések
Milyen helyzetekben válik szükségessé thrombocytapótlás • Masszív vérzés, vércsere transzfúzió – Dilúció, funkcióromlás már mérsékelt thrombocytopenia (Thr≈30 G/L) mellett a vérzés súlyosbodásához vezet
• Sebészi beavatkozások
– „Nagy” sebészi beavatkozások is biztonságosan elvégezhetők 30-60 G/L Thr-szám mellett – A vérzés következményeinek fokozott veszélyével járó műtétek (idegsebészet, szemészet, parenchymás szervek fedett biopsziái) Thr ≥ 50 G/L szükséges
• Gyermekbelgyógyászati indikációk
– Aktívan vérző beteg masszív pótlása szükséges – függetlenül a thrombocytaszámtól – Profilaktikus pótlás – Thr < 30-5 G/L esetén
A thrombocytapótlás indikátora hyporegeneratív állapotokban A beteg állapota Jó általános állapot Lázas, de stabil állapot Lázas, instabil állapot Nyálkahártya vérzések Kiterjedt nyh/belső vérzés Invazív beavatkozások Műtét Lumbalpunctio Csontvelőasp./biopsia
Thrombocytaszám < 5000 – 7000 < 10 000 < 20 000 < 20 000 < 50 000 < 50 000 < 20 000 < 5000
Thrombocytapótlás ITP-ben Súlyos, életveszélyes vérzéssel járó ITP-s beteg ellátása MD6MP / 15-20 min infusio + Thrombocyta suspensio + 1 g/kg IVIG 4-8 órás infusio + Thrombocyta suspensio +/Splenectomia
Thrombocytapótlás újszülöttkori thrombocytopeniás állapotokban • • • • • • • • • •
Neonatalis alloimmun thrombocytopenia Neonatalis ITP DIC HMD NEC Sepsis Asphyxia, acidosis Vércsere transzfúzió TAR Csontvelő alulműködés elégtelen kalorizálás miatt
A thrombocytapótlásra rendelkezésre álló készítmények • „Random donor” vérlemezke szuszpenzió
– 1 E vérből származó készítmény 5-10 X 1010 Thr-t és 1-5 X 108 („PRP” módszer), ill. ≈106 („buffy coat” módszer) Fvs-t tartalmaz
• Egyedi donorból feretizált Thr szuszpenzió – 1 donorból származó készítmény 2,5-10 X 1011 Thr mellett < 1 X 106 Fvs-t tartalmaz
• Választott Thr szuszpenzió – „Cross-matching”, „CREG”-matching, HLA-I tipizálás
• Leukocyta-mentesített Thr szuszpenzió • Irradiált Thr szuszpenzió • Mosott Thr szuszpenzió
A thrombocytapótlás dózisa • E random donor szuszpenzió/ 10 ttkg • Feretizált készítmény: 5X1010/ 10ttkg
A thrombocytapótlás hatékonyságának ellenőrzése A vérlemezkepótlást követően ellenőriznünk kell a Thr-számot ! (Thru – Thre) X Tf [m2] CCI = -----------------------------------------Thrp [U]/ [10-11]
A thrombocytapótlás hatékonyságának ellenőrzése 1,2 [m2] X (35 000 – 5000) ------------------------------------------- = 12 000 3 X 1011 [10-11]
A thrombocytapótlás hatékonyságának ellenőrzése CCI1h > 10 000 CCI24h > 7500 Ha CCI1h < 7000 és ↓ → immundestrukció Ha CCI1h < 7000 ≈ CCI24h → splenomegalia Ha CCI1h > 10 000 és CCI24h < 7000 → → nemimmun-destrukció
AZ IVIG SUBSTITUTIO INDICATIOI
• HYPOGAMMAGLOBULINAEMIA • KAWASAKI BETEGSÉG • ITP • AIHA • EGYÉB AUTOIMMUN BETEGSÉGEK • THER. REFRACTAER EPILEPSIA • INFECTIOK • MÉRGEZÉSEK • DAGANATOS BETEGSÉGEK
