22-Chirurgie 7.3 01-06-2005 10:10 Pagina 159
159
7.3 Zwelling buikwand F.W.J. Hazebroek
Een 29-jarige vrouw wordt op de afdeling verloskunde van een academisch ziekenhuis opgenomen in verband met reeds enige uren bestaande regelmatige weeën. Ze is 38 weken zwanger en weet dat ze een kind zal krijgen met een buikwanddefect. In de 25e zwangerschapsweek is met behulp van echografisch onderzoek vastgesteld dat het kind een omfalokèle heeft. Dit is een aangeboren, in de mediaanlijn gelegen, buikwanddefect waarbij buikorganen uitpuilen in de navelstreng en bedekt blijven met een vlies dat bestaat uit amnion/peritoneum. U heeft de patiënte en haar partner de afgelopen weken uitgebreid geïnformeerd over deze afwijking en over de verschillende behandelingsmogelijkheden voor hun kind. Enkele uren na opname wordt langs vaginale weg een zoon geboren met een geboortegewicht van 3150 gram. Het kind huilt meteen goed door. Bij een eerste lichamelijk onderzoek wordt duidelijk dat het een grote omfalokèle betreft. Het buikwanddefect heeft een doorsnede van ongeveer 7 centimeter, maar er zijn geen andere zichtbare afwijkingen. Het kind wordt snel in een couveuse gelegd en de kèle wordt bedekt met steriele gazen. Ter voorkoming van aspiratie van maaginhoud brengt de verpleegkundige via een neusgat een open afhangende maagsonde in. Tevens wordt een infuus ingebracht om parenterale vochttoediening te kunnen starten.
➥
Wat zou u nog meer willen weten?
Specifieke anamnese De zwangerschap is, wat betreft de groei van het kind, tot nu toe ongecompliceerd verlopen. Bij de routine-echo rond de 21e week werden door de verloskundige aanwijzingen gevonden die een buikwanddefect aannemelijk maakten. Ter bevestiging van dit vermoeden werd de patiënte doorverwezen naar de gynaecoloog. Hij bevestigde de vermoedelijke diagnose van de verloskundige en stelde voor de patiënte naar een academisch perinataal centrum te verwijzen, omdat men daar beter is uitgerust om de verdere controles uit te voeren en de bevalling te begeleiden. Bij het structurele echografisch onderzoek zijn, behalve de omfalokèle, geen andere aangeboren afwijkingen gevonden. De diagnose werd in het perinatale team – bestaande uit gynaecologen, neonatologen, kinderchirurgen en een klinischgeneticus – besproken. Afgesproken werd dat de verdere controle van de zwangerschap in het academisch centrum zou plaatsvinden en dat een spontane bevalling langs natuurlijke weg kon worden afgewacht. De mogelijkheid om door middel van een vruchtwaterpunctie chromosomaal onderzoek bij het kind te doen, ter uitsluiting van ernstige chromosomale afwijkingen, zou met de ouders worden besproken. Daarna besprak u dit beleid met de patiënte en haar partner. Zij stemden ermee in, maar wilden geen (invasief) vruchtwateronderzoek. Uiteraard waren zij erg ongerust over de onverwachte bevinding bij hun kind. In een tweetal gesprekken licht u het te volgen beleid na de geboorte toe. U benadrukt dat de behandeling (al dan niet direct operatief ingrijpen) van het buikwanddefect afhankelijk zal zijn van de bevindingen na de geboorte. Ook zal er na de geboorte uitgebreid onderzoek worden verricht om andere aangeboren afwijkingen, die nu met echografie (nog) niet zijn aangetoond, op te sporen.
22-Chirurgie 7.3 01-06-2005 10:10 Pagina 160
160
7.3 ZWELLING
BUIKWAND
Beloop van de prenatale fase In de prenatale fase wordt regelmatig echografisch vervolgonderzoek van het kind uitgevoerd, gericht op het vaststellen van andere aangeboren afwijkingen en van de omvang van het buikwanddefect. De mogelijkheden van vruchtwater/villusonderzoek worden besproken om mogelijke chromosomale afwijkingen bij het kind vast te stellen en de ouders worden geïnformeerd over een omfalokèle en over de verschillende behandelingsmogelijkheden en complicaties na de geboorte. Voorts is er aandacht voor psychosociale begeleiding van de ouders gedurende de verdere zwangerschap.
➥
Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou u als eerste willen verrichten?
Specifiek lichamelijk onderzoek Het kind heeft midden op de buik een defect met een diameter van ongeveer 7 cm. In het defect zijn een deel van de lever en een aantal dunnedarmlissen zichtbaar. De navelstreng loopt vanaf de top van de kèle door de kèlewand de buikholte in (figuur 7.3.1). Bij nader lichamelijk onderzoek vindt u geen andere zichtbare afwijkingen.
Omfalokèle – Lichamelijk onderzoek – buikwanddefect met een diameter van 7 cm – deel van de lever en enkele dunnedarmlissen zijn zichtbaar – navelstreng loopt door de kèlewand in de buikwand
Probleemlijst Actuele problemen: – buikwanddefect bedekt met een vlies bestaande uit amnion/peritoneum;
Figuur 7.3.1 Pasgeborene met een omfalokèle. In de breukzak zijn duidelijk een gedeelte van de lever en de dunne darm zichtbaar.
– vermoedelijke passagebelemmering van de tractus digestivus waarvoor een afhangende maagsonde en parenterale vochttoediening noodzakelijk zijn; – gevaar voor onderkoeling, derhalve wordt de kèle met steriele gazen bedekt en wordt het kind in een couveuse gelegd; – duidelijke informatieverstrekking aan ouders om zo veel mogelijk onzekerheid en angst weg te nemen.
➥
Wat is uw differentiële diagnose?
Differentiële diagnose Omfalokèle – Differentiële diagnose – navelbreuk – gastroschisis – (geruptureerde) omfalokèle
Beschouwing differentiële diagnose Een navelbreuk is doorgaans niet meteen na de geboorte zichtbaar. De breuk bestaat uit een klein defect van de buikwand, ter plaatse van de basis van de navelstreng, en is bedekt met huid. Het is duidelijk dat dit kind een andere afwijking heeft. Gastroschisis is een andere vorm van een aangeboren buikwanddefect. Het defect is gelokaliseerd rechts naast de normaal uitziende navelstreng en er is géén breukzak aanwezig. Bij een
22-Chirurgie 7.3 01-06-2005 10:10 Pagina 161
7.3 ZWELLING
gastroschisis bevindt een deel van de darmen zich zonder bedekking buiten de buikholte; de darmen zien er meestal duidelijk verdikt uit. Vóór de geboorte ‘dreef’ dit deel van de darmen in het vruchtwater (figuur 7.3.2). Bij een (tijdens de bevalling) geruptureerde omfalokèle zijn ook onbedekte darmdelen zichtbaar, maar in tegenstelling tot bij een gastroschisis zijn deze darmen nooit verdikt omdat ze immers geen contact hebben gehad met het vruchtwater. Een gastroschisis of omfalokèle komt bij ongeveer 1 per 5000 à 9000 pasgeborenen voor. Naast een verschil in anatomische kenmerken onderscheiden beide afwijkingen zich ook wat betreft het tegelijkertijd voorkomen van andere aangeboren afwijkingen. Deze worden frequent gezien bij kinderen met een omfalokèle, terwijl dat bij een kind met een gastroschisis niet het geval is.
➥
161
BUIKWAND
Welke aanvullende diagnostiek acht u in dit geval aangewezen?
geïndiceerd is. Wanneer het buikwanddefect al vroeg in de zwangerschap is vastgesteld, is vaak al chromosomenonderzoek bij het kind verricht. Zoals gebruikelijk bij kinderen met ernstige aangeboren afwijkingen wordt de klinisch-geneticus in consult gevraagd. Op grond van de bij het kind gevonden afwijkingen en de familieanamnese wordt een erfelijkheidsadvies gegeven (‘genetic counceling’). Afhankelijk van andere vastgestelde afwijkingen consulteert u zo nodig ook de diverse orgaanspecialisten.
Omfalokèle – Aanvullende diagnostiek – algemeen lichamelijk onderzoek gericht op het aantonen van andere aangeboren afwijkingen – echografisch onderzoek van urinewegen en hart – X-thorax – consult klinisch-geneticus – zo nodig consult orgaanspecialist(en)
Aanvullende diagnostiek Het aanvullende onderzoek is vooral gericht op het opsporen van andere aangeboren en/of chromosomale afwijkingen (trisomie 13, 15 of 21). De regelmatig voorkomende hart- of urogenitale afwijkingen kunnen met echografisch onderzoek worden opgespoord. Een andere regelmatig voorkomend begeleidende afwijking is longhypoplasie, zodat ook röntgenonderzoek van de thorax
Figuur 7.3.2 Pasgeborene met een gastroschisis. Er is geen breukzak aanwezig en de verdikte darmen zijn niet bedekt door huid.
Beschouwing aanvullende diagnostiek Soms is al voor de geboorte chromosomenonderzoek verricht om een eventuele letale chromosomale afwijking aan te tonen. In zo’n geval kan afbreking van de zwangerschap een reële optie zijn. Een omfalokèle kan ook deel uitmaken van een complex aantal aangeboren afwijkingen, zoals: – een sluitingsdefect gelegen boven de navel. De combinatie van omfalokèle, defect in het middenrif (hernia diaphragmatica), gespleten sternum, en defecten in pericard en hart staat bekend als de pentalogie van Cantrell; – een sluitingsdefect gelegen onder de navel. Hierbij zijn blaas, darm en buikwand gespleten en spreekt men van een cloacale extrofie; – het syndroom van Beckwith-Wiedemann, bestaande uit een relatief grote pasgeborene met een omfalokèle, een grote tong en een overmatige insulineproductie, waardoor na de geboorte een ernstige hypoglykemie kan ontstaan.
➥
Welke behandeling stelt u voor?
22-Chirurgie 7.3 01-06-2005 10:10 Pagina 162
162
Behandeling De behandeling moet in eerste instantie gericht zijn op het voorkomen van infectie; tussen buikinhoud en buitenwereld bestaat immers alleen een vliezige bedekking. In tweede instantie moet het defect in de buikwand worden hersteld. Een grote omfalokèle wordt conservatief behandeld, dat wil zeggen dat de kèle met zilversulfadiazinezalf (Flammazine) en steriele gazen bedekt wordt. Na enkele dagen droogt de kèlewand in en gaat schrompelen. Er treedt ingroei van huid op en na enkele weken is de gehele kèle met huid bedekt. Het buikwanddefect bestaat dan natuurlijk nog steeds; daarvoor moet later een operatieve correctie plaatsvinden. Soms heeft de kèle een smalle basis en bestaat de inhoud alleen uit darmlissen (geen deel van de lever). Het is dan goed mogelijk de breukzak te verwijderen en de buikwand en de huid te sluiten. Bij een geruptureerde omfalokèle hangt de behandeling af van de grootte van het buikwanddefect. Soms is sluiting van de scheur in de kèlewand de beste aanpak en wordt de behandeling vervolgens ‘conservatief’ voortgezet. In andere gevallen is alleen het sluiten van de (uit de omgeving gemobiliseerde) huid de beste optie. Bij dit kind was het niet mogelijk het buikwanddefect operatief te sluiten en koos u voor de conservatieve behandeling. De eerst dagen werd de kèle tweemaal per dag met zalf en gazen verbonden en werd van de kèlewand regelmatig een uitstrijk gemaakt zodat u bij een bacteriële infectie goed geïnformeerd zou zijn over effectieve antibiotica.
Omfalokèle – Behandeling – zilversulfadiazinezalf – operatieve correctie
Beschouwing behandeling Bij een vaginale bevalling is het risico op ruptuur van de breukzak niet groter dan bij een keizersne-
7.3 ZWELLING
BUIKWAND
de. Het afnavelen na de geboorte moet evenwel zorgvuldig gebeuren om ruptuur van de kèle of letsel van de darmen te voorkomen. Om afkoeling en infectie te voorkomen wordt de kèle na de geboorte zo snel mogelijk met droge steriele gazen bedekt en met een elastische zwachtel losjes en steunend verbonden. Vooral bij een omfalokèle met een smalle basis moet worden voorkomen dat afknikking van de breukinhoud ontstaat, hetgeen de doorbloeding van de darm kan bedreigen. Indien de bevalling ‘elders’ heeft plaatsgevonden, is het raadzaam tijdens het vervoer naar een academisch kinderchirurgisch centrum plastic- of aluminiumfolie rond de ingepakte kèle te plaatsen om vocht- en warmteverlies tegen te gaan. Bij een grote, niet primair operatief behandelde omfalokèle zal de inhoud van de breukzak in de loop van enkele weken steeds verder in de buikholte zakken, enerzijds door de zwaartekracht en anderzijds door schrompeling van de kèlewand. Uiteindelijk wordt de verlittekende kèlewand afgestoten en heeft er epithelialisatie van het oppervlak plaatsgevonden. Al die tijd moet de verzorging van de kèle zo steriel mogelijk worden uitgevoerd om infectie en eventueel daaruit voortkomende sepsis te voorkomen. Het kan lang duren voordat de passage vanuit de maag naar de darmen op gang komt en op geleide van maagretenties kan voorzichtig met voeding per fles of sonde worden begonnen. Zolang enterale voeding niet mogelijk is, moet het kind parenteraal worden gevoed. Bij een grote geruptureerde kèle of een kèle die ‘zwakke plekken’ vertoont, wordt aan de basis van de kèle een kunststof (Silastic) ‘zak’ aan de huid en spierfascie gehecht. Deze kunststof bedekking kan dagelijks van bovenaf opgerold worden, waardoor de inhoud van de kèle geleidelijk wordt verkleind totdat het niveau van de huid bereikt is. Na verwijdering van de kunststof bedekking kunnen de buikwand en de huid of alleen de huid worden gesloten. Er bestaat vanzelfsprekend een voorkeur om buikwand en huid in één operatie te sluiten, maar dat is alleen mogelijk bij niet al te grote buikwanddefecten.
22-Chirurgie 7.3 01-06-2005 10:10 Pagina 163
7.3 ZWELLING
163
BUIKWAND
Beloop Bij deze baby kon na zes dagen voorzichtig worden begonnen met toediening van moedermelk via een maagsonde. Na ongeveer twee weken kon de volledige hoeveelheid voeding in zeven porties per sonde gegeven worden. Vijf weken na de geboorte was de kèle al flink ingedroogd en deels afgestoten en was al een vrijwel volledige bedekking met huid ontstaan. Aangezien de ouders de verzorging goed aankonden, werd het patiëntje, na ruim zes weken opgenomen te zijn geweest, naar huis ontslagen. De verdere behandeling kon poliklinisch plaatsvinden. De ouders waren op de hoogte van het feit dat hun zoon ongeveer op éénjarige leeftijd opnieuw opgenomen zou moeten worden om het nog onder de huid aanwezige buikwanddefect operatief te herstellen.
Figuur 7.3.3 Niet-operatief behandelde omfalokèle waarvan de breukzak met huid bedekt is. Aangezien het defect in de buikwand nog niet gesloten is, bevindt een deel van de darmen zich in de breukzak.
kingen. Indien er géén andere afwijkingen aanwezig zijn, is de mortaliteit minder dan 5%. Bij multipele aangeboren afwijkingen ligt de mortaliteit boven de 40%.
Beschouwing beloop De opnameduur van een kind met een omfalokèle kan variëren van weken tot maanden. Hierbij spelen diverse factoren een rol, namelijk de vorm van de behandeling (conservatieve behandeling duurt doorgaans langer dan operatieve sluiting), de periode die nodig is om het kind enteraal te kunnen voeden en de aard van eventueel aangetoonde andere aangeboren afwijkingen. Na conservatieve behandeling, of wanneer alleen de huid over de kèle gesloten is, moet het nog aanwezige buikwanddefect later operatief worden gesloten. Deze operatie wordt bij voorkeur uitgevoerd voordat het kind gaat lopen, omdat anders de toch al uitpuilende breukzak (het defect in de buikspieren is immers nog steeds aanwezig) alleen maar in grootte zal toenemen (figuur 7.3.3). De prognose van een kind met een omfalokèle wordt uiteindelijk voornamelijk bepaald door de eventueel aanwezige andere aangeboren afwij-
Kernpunten – Een omfalokèle is een aangeboren buikwanddefect waarbij altijd een breukzak aanwezig is die uit amnion/peritoneum bestaat. De navelstreng bevindt zich op de top van de kèle. – Kinderen met een omfalokèle hebben frequent andere aangeboren en/of chromosomale afwijkingen. Deze bijkomende afwijkingen bepalen de uiteindelijke prognose. – Het onderscheid tussen een geruptureerde omfalokèle en een gastroschisis is als volgt: • bij een gastroschisis is nooit een breukzak aanwezig, de darmen zijn doorgaans verdikt en het buikwanddefect is klein en ligt rechts naast de navelstreng; • bij een gastroschisis komen vrijwel nooit andere aangeboren of chromosomale afwijkingen voor. Daardoor heeft een kind met een gastroschisis doorgaans een goede prognose.
22-Chirurgie 7.3 01-06-2005 10:10 Pagina 164
164
7.3 ZWELLING
BUIKWAND
Literatuur Bax NMA. Exomphalos and gastroschisis. In: Freeman NV, Burge DM, Griffiths MP, et al. eds. Newborn surgery. London: Churchill Livingstone; 1994. p. 301-20. Brown MF, Wright L. Delayed external compression reduction of an omphalocele (DECRO): an alternative method of treatment for moderate and large omphalocele. J Pediatr Surg 1998; 33: 1113-6. Cooney DR. Defects of the abdominall wall. In: O’Neill JA Jr, Rowe MI, Grosfeld JL, et al. eds. Pediatric surgery. St Louis: Mosby-Year Book; 1998. p. 1045-69. Dunn JCY, Fonkalsrud EW. Improved survival of infants with omphalocele. Am J Surg 1997; 173: 284-7. Langer JC. Gastroschisis and omphalocele. Semin Pediatr Surg 1996; 5: 124-8. Wakhlu A, Wakhlu AK, The management of exomphalos. J Pediatr Surg 2000; 35: 73-6.
