Source : 20-12-2013
24 ième Congres international de la SLA
M4-8 Milan – 8 dcmb Décembre 01 2013
Jaarlijks organiseert de MNDMND Association (de ALS stichting Engeland) een congres Chaque année l’Association (la fondation anglaise de van la SLA) organise uninternationaal congres international pour wetenschappers les scientifiques et professionnels des soins, actifs dans met le domaine la kwamen SLA. Cette année, voor enles zorgprofessionals die zich bezighouden ALS. Ditde jaar meer dan plus de 900 professionnels se rencontrèrent à Milan pour échanger les derniers développements de 900 professionals bij elkaar in Milaan om de laatste ontwikkelingen in wetenschappelijk onderzoek la recherche scientifique et des soins. en zorg met elkaar te delen.
Distribution des Uitreiking van deprix awards Durant l’ouverture congres des prix ont été remistoegekend aux personnes qui se sont de Tijdens de algemenegénérale openingdu van het congres werden prijzen aan mensen die dépensés zich op een façon particulière la lutte contre SLA et les soins aux personnes atteintes de cettemet maladie. bijzondere manier pour hebben ingezet in delastrijd tegen de ziekte ALS en de zorg voor mensen ALS. Deux prix furent alloués à des scientifiques Néerlandais du centre SLA des Pays-Bas. Twee van deze prijzen gingen naar Nederlandse wetenschappers van ALS Centrum Nederland. Léonard van den Berg reçût le prestigieux prix international Forbes Norris. Il reçût ce prix pour la Leonard van den Berg ontving de prestigieuze internationale Forbes Norris Award. Hij won deze prijs combinaison d’importants résultats scientifiques dans le domaine d’études sur les médicaments, voor de combinatie van belangrijke wetenschappelijke resultaten op het gebied van de recherches génétiques et épidémiologiques et de soins, et la mise en place de soins geneesmiddelenstudies, en epidemiologisch onderzoek en zorg en de opzet van multidisciplinaires fondésgenetisch scientifiquement aux Pays-Bas. wetenschappelijk gefundeerde multidisciplinaire zorg in Le prix Paulo Gontijo, accordé au meilleur chercheur deNederland. la SLA de moins de 35 ans, fut alloué à De Paulovan Gontijo Award, de beste ALS onderzoeker de 35 jaar, werd Michael Es. Lors de lavoor remise du prix il eut l’occasiononder de présenter dans unetoegekend conférenceaan la recherche SLA en particulier MinE. het Utrechtse ALS onderzoek te Michael van Es.d’Utrecht, Bij de uitreiking kreeg hijledeprojet gelegenheid Après l’ouverture générale, les conférences des chercheurs se donnèrent dans deux différentes presenteren in een voordracht, o.a. project MinE. salles. Na de algemene opening begonnen de voordrachten van onderzoekers in twee verschillende zalen. Dans deslag salles l’accent sur l’aspect dans l’autre la recherche In de l’une ene zaal de nadruk opfut hetmis klinische aspectclinique van ALSde enlainSLA, de andere zaal desur nadruk op scientifique. wetenschappelijk onderzoek. Une délégation du centre SLA et du centre de réhabilitation de Hoogstraat était présente au congres
Een van hetcommun. ALS Centrum revalidatiecentrum de Hoogstraat et endelegatie fait un rapport Vousen trouverez plus d’informations sur le waren congresbijouhet surcongres une session aanwezig en doen hier samen verslag. Meer informatie over het congres of een bepaalde sessie vind particulière sur le site web de l’Association MND. u op de website van de MND Association.
Petra ALS Centrum Petra Berk, Berk,onderzoekscoördinator coordinatrice de recherche au Centre SLA Collaboration internationale Internationale samenwerking
Voorafgaand aan het congres, werden satellietdubijeenkomsten gehouden ofvan de WFN Avant le congres, le jeudi, il y op eutdonderdag, des réunions par satellite WFN (World Federation Neurology) et du ENCALS (European Networken forENCALS the Cure of ALS) ; Network je les trouvai très intéressants. Lors de ik (World Federation of Neurology) (European for the Cure of ALS), deze vond deux réunions la collaboration était au premier plan : collaboration entre différents centres erg interessant. Bij beide bijeenkomsten stond samenwerking centraal. Samenwerking tussen SLA en Europe mais aussi avec d’autres pays du monde entier. autreover sujetdeimportant durant réunions verschillende ALS Centra in Europa, maar ook met anderUn landen hele wereld. Eenles ander était le « staging » ou la définition des différents stades où les patients atteints de la SLA peuvent belangrijk onderwerp tijdens deze bijeenkomsten was “staging”, of te wel, kan je verschillende stadia être répertoriés. Cela peut être utile pour l’analyse des données de recherche mais aussi pour les definiëren waar je patiënten met ALS onder kan verdelen. Dit kan nuttig zijn bij het analyseren van études sur les médicaments. Différents systèmes furent présentés et on décida de collaborer au onderzoeksgegevens maar ook bij geneesmiddelenstudies. Verschillende systemen zijn aan de orde développement d’un système unique qui serait utilisé en tout cas dans toute l’Europe. geweest en er is besloten dat er samengewerkt gaat worden om één systeem te ontwikkelen die dan in ieder geval in heel Europa gehanteerd gaat worden.
20-12-2013 Ton Sanderink, fysiotherapeut revalidatiecentrum de Hoogstraat Sanderik, physiothérapeute du centre de réhabilitation de Hoogstraat Allied professionals professionals forum: forum :Richtlijnen directives Allied
Opjeudi donderdag een speciale gehouden voor het Allied forum. Le il y eutwerd une er réunion spécialebijeenkomst pour les professionnels deszorgprofessionals, soins, le Allied professionals J’ai trouvé intéressantes les sessions relatives aux directives SLAenaux Etats-Unis et auxikPays-Bas, professionals forum. De sessies over de ALS- richtlijnen in de VS in Nederland vond interessant, parce danslanden deux pays en même hetzelfde temps on wordt/werd développe/développa laDe même chose. Laversie version omdatque in twee tegelijkertijd ontwikkeld. Amerikaanse is américaine est exclusivement pour les physiothérapeutes et est encore en développement. Les alleen voor fysiotherapeuten en is nog in ontwikkeling. De Nederlandse richtlijnen zijn Directives Néerlandaises sont interdisciplinaires et terminées pour la logopédie, la diététique, la interdisciplinair en afgerond voor logopedie, diëtetiek, fysio-, ergotherapie. De Nederlandse physio- et l’ergothérapie. Les directives Néerlandaises se sont fait remarquer par leur fondement richtlijnen sprongen eruit door wetenschappelijke onderbouwing, heldere indeling en praktische scientifique, par leur structures claires et leurs fiches de travail pratiques. Des raisons suffisantes werkkaarten. Alle reden om trots op te zijn! Er was interesse voor een Engelstalige versie, er is echter pour se montrer fiers ! On était demandeur pour une version anglaise mais le financement manque à nogjour. geen financiering voor. ce
Erik werkerde revalidatiecentrum Hoogstraat Erik Hille HilleRis RisLambers, Lambers,maatschappelijk aide social du centre réhabilitation de De Hoogstraat Allied professionals professionals forum: forum :Hoe comment soi-même comme équipe multidisciplinaire pendant Allied zorgen se wesoigner als multidisciplinair team voor onszelf terwijl wij voor que nous soignons les patients atteints de la SLA ALS-patiënten zorgen Soigner des patients atteints d’une maladie en phase comme le SLA peut provoquer Zorgen voor patiënten met een terminale ziekte zoals terminale ALS kan rouwsymptomen ontlokken bij des symptômes de deuil chez les membres d’équipes de SLA multidisciplinaires. Peu est connu comment teamleden van multidisciplinaire ALS-teams. Er is maar weinig bekend over hoe je als individu in een une personne danskan unegeven équipe, exprimer de façongaat sécurisante deuil lié aupatiënten. décès de team, veilig uiting aanpeut de rouw, die gepaard met het son overlijden van patients.
Rebecca Axline, maatschappelijk werker in de kliniek ‘The Methodist Neurological Institute’ in Rebecca aide sociale dans cliniqueHet « The institute » en Amérique Amerika Axline, heeft hier onderzoek naarlagedaan. doelMethodist van haar Neurological onderzoek was het onderzoeken van y amechanismen consacré unevoor étude. but de son était lesvan mécanismes le deuil van après hetLe managen vanétude rouw na hetd’étudier overlijden patiënten pour en hetgérer beschrijven un décès de patient et de faire la description de facteurs positifs de soutien lors d’intervention des helpende componenten voor positieve ondersteuning bij team interventies. équipes. Er zijn individuele interviews afgenomen bij ALS teamleden om te achterhalen wat de uitdagingen Il y eut des interviews individuels de membres des équipes SLA afin de trouver quels défis se zijn bij werk gerelateerde sterfgevallen; de huidige wijze van rouw en verliesverwerking; en de wijze présentent lors de travail corrélé à des décès ; la façon actuelle de faire son deuil ; et les moyens waarop teamleden ondersteunt kunnen zodat zij goed blijvende functioneren hun de soutenir les membres des équipes de worden façon à ce qu’ils continuent fonctionneren normalement et veerkracht behouden. gardent leur dynamisme. De conclusion conclusie van hetqu’une onderzoek dat zowel binnenet hetune team als goede zelfzorg de La était bonnewas attention au aandacht sein de l’équipe bonne autogestion debij chaque individuele bij hetde verlies van patiënten belangrijk Het is membre estteamleden, importantevoor pourrouwverwerking le deuil lors de décès patients. Il est important queis. l’organisation soit à l’écoute desorganisatie processus openstaat de deuil des individuelles et des équipes. belangrijk dat de ompersonnes de individuele en teamverwerkingsprocessen ruimte te
geven.
Nienke specialist ALS Centrum Nienke de de Goeijen, Goeijen,verpleegkundig infirmière specialiste à l’ALS Centrum Allied professionals forum: base de données clinique
Allied professionals forum: Klinische database
Na de le ‘afternoon over 4 heel Après “goûter”tea’ on awerden procédépresentaties à des présentations surverschillende 4 sujets bien onderwerpen différents. Lagepresenteerd. première traitait de l’importance de la mise en place d’une base de données cliniques. Nous Als eerste ging het over het belang van het opzetten van een klinische database. We disposons hebben in déjà het au SLAald’une base de données à la recherche scientifique. de données ALScentre Centrum een database voor metdestinée name wetenschappelijk onderzoek. La De base klinische database is cliniques estde surtout pratique pour le médecin il est même debv. décider soi-même vooral voor behandelaar zelf handig, je kuntlui-même, zelf besluiten wat je er possible in opslaat, demografische ce qu’on peut y stocker, comme par exemple des données démographiques, les diagnostiques, gegevens, de diagnose, voor welke interventies is gekozen en wanneer. Het is niet hetzelfde als het le type d’interventions pour lesquelles on a opté et à quel moment. C’est différent d’un dossier
20-12-2013 électronique de patient, dans ce senskun quejevous ne pouvez pas y lier van de données patients. Ca Het avait elektronisch patiëntendossier, hierin namelijk geen gegevens patiënten koppelen. l’air pratique mais cela demande aussi pas mal de formation sur un nouveau logiciel. En plus de cela klonk handig maar het vereist ook nog wel training met een nieuw computerprogramma. Daarnaast je mevoor demande que of cela à la base dede données quedie nous telle qu’elle est. blijft mij dece vraag hetrajoute veel toevoegt aan database we avons al hebben.
Allied en praktische Allied professionals professionals forum: forum:Emotionele conséquences pratiques gevolgen et émotionnelles Les autres intervenants ont évoqué et gevolgen émotionnelles de la Lors De andere sprekers hadden het overles deconséquences emotionele enpratiques praktische van ALS. BijSLA. goede zorg de bons soins non seulement il faut faire attention aux pertes fonctionellesmais aussi à leur hoor niet alleen aandacht voor functionele verliezen, maar ook voor de gevolgen hiervan, bv. een conséquence, par exemple le fait de Wat ne plus pouvoir amener un enfant l’école. Ce qui est kind niet meercomme naar school kunnen brengen. opviel was dat Nederland wat àbetreft nieuwe frappant c’est que les Pays Bas, en ce qui concerne les nouvelles avancées technologiques comme technische ontwikkelingen zoals apps voor communicatie, hulpmiddelen op maat, voorop loopt les apps pour la communication, les soins sur mesure, est ? sont ?en avance comparé aux autres vergeleken bij andere landen. pays.
Het laatste onderwerp van het Allied professionals forum was ‘think outside the box’. De twee-zits
Le dernier abordé lors door du Allied professionals était celui du “think outside the box”.J’ai sta-op bankthème die was gemaakt een behandelteam, vond ik daar een leuk voorbeeld van. Het trouvé que le banc pour deux personnes d’où on se lève facilement réalisé par une équipe soignante samen op de bank zitten blijft op deze manier mogelijk. en était un bon exemple. Le fait de s’asseoir ensemble sur le banc est ainsi réalisable.
Sessie Autonomie Session2B: 2B: l’autonomie Tijdens het hele congres ilwas er veel aandacht voor de factoren bij hoe Pendant tout le congrès a été beaucoup question desgenetische facteurs génétiques enALS. cas Boeiend de SLA. Ilwas a été particulièrement passionnant comment van le Professeur Irlandais Hardiman a fait le point sur la Professor Hardiman uit Ierlanddedevoir complexiteit dit onderwerp en de dilemma’s op een rij zette: complexité de ce sujet et sur les dilemmes : les différentes formes d’apparition de la SLA, comment de verschillende verschijningsvormen van ALS, hoe definiëren we familiaire ALS, bekenden en on définit simplement la SLA, les connus et inconnus, implications d’un examen de ce qui onbekende genen, implicaties vangênes wel/niet erfelijk onderzoeklesvoordat er symptomen zijn. Duidelijk est ou non héréditaire avant l’apparition de symptômes. Il est apparu clair qu’il est très difficile de werd hoe moeilijk het is een goed advies te geven over erfelijkheidstesten omdat we de donner un bon conseil sur les tests d’hérédité car nous ne connaissons pas encore les conséquences. consequenties nog niet goed weten. Een presentatie die vooral nuttig was om patiënten en familie Une présentation qui a été surtout utile pour donner une bonne explication aux patients et aux goede uitleg over dit onderwerp te geven. familles sur ce sujet. Barbara ALS Centrum Barbara Thuss, Thuss,onderzoekscoördinator coordinatrice de recherche à l’ALS Centrum Session 2A: la vulnérabilité des neurones moteurs.
Sessie 2A: Kwetsbaarheid van motorische zenuwcellen Eencevan meest interessante voordrachten was wat betreft de wetenschappelijke En quide me concerne, une desserie séries de présentations desmij plus intéressantes était la sessionsessie scientifique sur la vulnérabilité des neurones moteurs casVijf de onderzoekers SLA. Cinq chercheurs ont présenté over de kwetsbaarheid van motorische zenuwcellen bijen ALS. presenteerden hun leur travail sur ce sujet, dont il ressort que la dénervation des neurones moteurs est un des werk op dit gebied, waaruit bleek dat denervatie van motorische zenuwcellen één van de vroegst changements que l’on constateislebijplus en cas de SLA. Certains neuroneszijn moteurs sont plus zijn waar te nemen veranderingen ALS.tôt Bepaalde motorische zenuwcellen meer en anderen sensibles à cette dénervation, d’autres moins, ceci à été prouvé sur des souris. Cette différence minder gevoelig voor deze denervatie, dit is in muizen aangetoond. Dit verschil wordt onder andere est entre autre provoquée par une différence dans l’échelle d’excitabilité d’un neurone –comment veroorzaakt door een verschil in de mate van excitability van een zenuwcel - hoe gemakkelijk een un neurone moteur peut être stimulé par un signal du cerveau. Des contrôles pharmacogénétiques motor neuron gestimuleerd kan worden door een signaal uit de hersenen. Pharmacogenetische de l’excitabilité des neurones moteurs causerait un effet neuro-protectif. Toutefois, il y a d’autres controle qui vaninfluencent de excitability van motor neuronen zou dan eendoit neuro-protectief effectdavantage. teweeg kunnen facteurs la vulnérabilité des neurones. Ceci encore être étudié brengen. Echter, er zijn nog andere factoren die de kwetsbaarheid van zenuwcellen beïnvloeden. Dit wordt nog verder onderzocht.
20-12-2013 Carin revalidatiecentrum de Hoogstraat Carin Schröder, Schröder,psycholoog psychologue au centre de rééducation de Hoogstraat Session 3B: changements cognitifs et changements de comportement
Sessie 3B. Cognitieve- en gedragsveranderingen
IDesession sessie gaf een goed overzicht voorkomen veranderingen en de waarop La a donné un bon aperçu van sur het comment évitervan ces deze changements ainsi que surwijze la manière dont est possible de les objectiver.kunnen La mesure dansDe laquelle les changements et les deze ilveranderingen geobjectiveerd worden. mate waarin cognitieve cognitifs en gedragsmatige changements liés au comportement peuvent être évités m’a fait réfléchir à la manière dont nous les veranderingen voorkomen heeft mij doen nadenken over de wijze waarop we hier nu rekening prenons ende compte danszorg. les soins quotidiens. Ci-dessous un bref résumé des intervenants qui ont le houden in dagelijkse Hieronder een korte samenvatting van de sprekers die vooral mijn plus attiré mon attention. aandacht trokken.
Niven a présenté un instrument de contrôle des changements cognitifs et des changement de Niven presenteerde van een nieuw ontwikkeld screenings instrument voor cognitieve en comportement des patients atteints de SLA, instrument récemment développé : le Edinburgh gedragsverandering in patiënten met ALS: Edinburgh and behavioural ALSminutes Screenqui (ECAS). Cognitive and behavioural ALS Screen (ECAS). Il s’agitCognitive d’un petit test d’environ 20 peut Dit is een korte test van ongeveer 20 minuten welke kan worden afgenomen door verschillende être effectué par plusieurs types de professionnels de la santé. Le screening comporte une partie gezondheidsprofessionals. De screening bevat een ALS specifiek (executivesociales, functiesl’aisance waaronder spécifique à la SLA (les fonctions exécutives parmi lesquelles lesdeel compétences sociale cognitie, verbale vloeiendheid en taal) en een nietàALS specifiek deel ( geheugen en ruimtelijk verbale et la langue), ainsi qu’une partie non spécifique la SLA (la mémoire et la compréhension spatiale). Il y a aussi un questionnaire spécifiquement sur les changements cognitifs et les inzicht). Tevens wordt er een vragenlijst afgenomen bij de partner die specifiek vraagt naar changements comportement à faire par le partenaire. instrument être cognitieve en de gedragsveranderingen. Het instrument blijktCet effectief in het semble oppikken vanefficace deze pour repérer ces changements. veranderingen. Murphy a rapporté les conclusions d’une étude effectuée sur 258 patients atteints de SLA aux Etats Murphy rapporteerde bevindingen van een studie uitgevoerd onder 258 ALS patiënten in USA. In 10Unis. Dans 10 à 15% des cas, les patients répondaient aux critères de démence fronto-temporelle. 15% voldeden de patiënten aan de criteria van frontotemporale dementie. Grotere percentages ( tot Des pourcentages plus importants de patients (jusqu’à 50% des cas) montraient plutôt des 50%) patiënten laten echter meer subtiele veranderingen zienles enchangements scoorden verhoogd opliés ALSà la SLA changements plus subtils et obtenaient un plus haut score sur cognitifs cognitieve veranderingen en ALS Gedragsveranderingen blekensemblaient gerelateerd ainsi que sur les changements de gedragsveranderingen. comportement. Les changements de comportement aan àbulbaire dysfunctie. Ziekteduur bleek echterdegeen correlatie hebbenavoir met aucune zowel cognitieve liés un disfonctionnement bulbaire. La durée la maladie ne te semblait corrélation ni avec les changements cognitifs ni avec ceux de comportement. Mioshie a présenté une étude veranderingen als gedragsveranderingen. dans laquelle elle avait étudié les symptômes neuropsychiatriques chez 299 patients atteints de SLA (empathie amoindrie, rigidité, apathie etze désinhibition). Il s’agit de symptômes subtiles qui peuvent Mioshie rapporteerde een studie waarbij bij 299 ALS patiënten naar neuro psychiatrische facilement par lesempathie, grands changements au niveau moteur. Elle heeft conclut par le fait symptomenêtre (eenéclipsés verminderde rigiditeit, apathie en ontremming) gekeken. Hetque gaat les symptômes neuropsychiatriques peuvent être détectés plus tôt que les symptômes moteurs om subtiele symptomen die makkelijk overschaduwd worden door de grote veranderingen op classiques.
motorisch gebied. Zij concludeert dat neuro psychiatrische symptomen eerder gedetecteerd kunnen worden dan de klassiek motorische symptomen.
Carine revalidatiecentrum De Hoogstraat Carine Roos, Roos,logopedist logopédiste au centre de rééducation de Hoogstraat Session3B: 3B: les changements cognitifs et les changements de comportement Sessie Cognitieveen gedragsveranderingen
Spreker Rewajvenant uit Engeland van de Rewaj universiteit van Edinburgh doet onderzoek en sur les L’intervenant d’Angleterre de l’université d’Edimbourg effectuenaar des spraak recherches problèmes de diction et demet langue taalproblemen bij mensen ALS.chez les personnes atteintes de SLA. Il y a une présomption qui veut qu’il n’y acommunicatieproblemen pas que des problèmes deontstaan communication qui résultent Het vermoeden bestaat dat er niet alleen door dysartrie maar dat de la dysarthrie mais également que des problèmes dans la langue sous la forme de problèmes ook problemen in de taal in de vorm van grammaticale problemen (spellingsproblemen) en grammaticaux (problèmes pour épeler les mots) et de formulation peuvent survenir chez les woordvindproblemen kunnen voorkomen bij mensen met ALS. personnes atteintes de SLA. 25 personnes venant d’Ecosse ont té testées à l’aide de tests Er zijn 25 mensen uit Schotland getest met behulp van experimentele en gestandaardiseerde tests expérimentaux et standardisées lors desquels on s’est penché sur la formulation, l’orthographe, la waarbij werd gekeken naar woordvinding, spelling, grammaticaal begrip, prosodie en fonologisch en compréhension de la grammaire, la prosodie et la conscience phonologique et orthographique. Les
20-12-2013 résultats ont été comparésDeavec ceux 25werden autres d’âges, de sexes et van d’éducation équivalents. 52%en orthografisch bewustzijn. resultaten vergeleken met die 25 andere leeftijd, sekse des personnes étudiées fait preuve d’au moins un des troubles mentionnés ci-dessus par rapport au onderwijs gelijken. groupe Ces aspects dans la van formulation (dansgenoemde tous les cas), la compréhension 52% vandedecontrôle. onderzochten laat opvariaient ten minste één de hierboven aspecten een stoornis de la grammaire, l’orthographe. zien vergeleken met de controlegroep. Deze aspecten varieerden in woordvinding (in alle gevallen), C’est une étude intéressante et elle souligne la présomption que les problèmes cognitifs ainsi que grammaticaal begrip, en spelling. les problèmes liés à la langue semblent davantage intervenir chez les patients atteints de SLA que Het is een interessant onderzoek en onderstreept het vermoeden dat cognitieve problemen maar ce que l’on pensait auparavant. C’est bien qu’il y ait plus de recherches à ce sujet.
ook de talige problemen meer lijken voor te komen bij ALS patiënten dan eerder is gedacht. Het is goed dat er meer onderzoek naar wordt gedaan.
Marianne Kwak, ergotherapeut revalidatiecentrum de Hoogstraat ergothérapeute au centre de revalidation de Hoogstraat. Séance 4B. La qualité des soins.
Sessie 4B. Kwaliteit van zorg
Erexiste zijn veel vragen over het maken van een plan voor ded’un laatste levensfase. Wat zijnphase Il de barrières nombreuxenobstacles et questions concernant la création plan pour la dernière de la vie. Quels sont les souhaits du patient à cet égard, quels sont les souhaits de la famille ? wensen van de patiënt hierin, wat zijn wensen van de familie. Maar bovenal, wanneer ga je het Mais surtout, quand allez-vous parler de ce sujet ? gesprek hierover aan. Il ya une prise de conscience croissante quevroegtijdig des entretiens rapides à cegesprek sujet sont importants, Er is een groeiende bewustwording dat het voeren van een hierover belangrijk is, avant que des déficiences de communication et / ou cognitives surgissent chez les patients. Il est voordat patiënten communicatieve en/of cognitieve beperkingen heeft. Hierbij is het belangrijk om important de prendre en considération de nombreux facteurs auxquels le patient est confronté rekening te houden met vele factoren waarmee de patiënt te maken krijgt (tijd van diagnose, (moment du diagnostic, les complications médicales, une multitude d’informations). medische complicaties, een veelheid aan informatie). Er werden tijdens deze lezing een aantal Au cours de cette conférence un certain nombre de déclencheurs ont été nommés, permettant de triggers genoemd, waaraan je kunt herkennen dat het zinvol is om het gesprek hierover aan tedugaan. reconnaître qu’il est utile d’aborder ce sujet. Ces déclencheurs comprennent: à la demande Deze triggers onder meer: op verzoek van patiënt of familie, slikproblemen bij poids. de patiënt en patient ou sa zijn famille, des difficultés de déglutition chez le patient et la perte de gewichtsverlies.
Zowellebij de patiënt, familie als bij zijn er barrières de laatste levensfase te Pour patient, la famille ainsi quehulpverleners, pour les secouristes, il existe om des over obstacles aux entretiens concernant la dernière deliggen la vie.op Il peut y avoirvlak, des obstacles le plan personnel, mais aussi spreken. Deze barrièresphase kunnen persoonlijk maar ook sur op maatschappelijk vlak of de sur le plan social ou au niveau de la culture dans laquelle on vit. En plus, la discussion du stade cultuur waarin je leeft. Daarnaast kan het bespreken van de laatste levensfase conflicten geven, final de la vie peutbinnen donnerde des conflits, par exemple la famille, mais aussi auhier sein d’une équipe, si bijvoorbeeld familie maar ook binnendans een team, als niet iedereen hetzelfde in staat. tout le monde n’a pas la même attitude à cet égard. Au cours de la conférence, l’importance est Tijdens de lezing werd het belang duidelijk, om toch een concreet plan te gaan maken voor de laatste devenue évidente de quand-même élaborer un plan concret pour la phase finale de la vie, aussi levensfase, hoe moeilijk dat ook is. Dit plan kan onder meer bestaan uit een plan voor de uitvaart en difficile que cela puisse être. Ce plan peut comprendre un plan pour les funérailles et la façon dont over hoe je de zorg wilt hebben in je laatste levensfase. les soins sont organisés dans la phase finale de la vie. De conclusion conclusie van deconférence lezing was dat hetque plannen van de laatste ergde belangrijk zowel voor La de la a été la planification de lalevensfase phase finale la vie estis,très de patiënt alspour voorlede helderheid en besluitvorming naar het maken vanles zo’n plan Aussi importante, patient ainsi que pour la clarté et le anderen. processusDat décisionnel pour autres. complex is voor een ieder is, éntous dat het maken vanetzo’n belangrijk que l’élaboration d’un tel die planerbij est betrokken complexe pour ceuxvroegtijdig qui sont impliqués, queplan la réalisation rapide d’un tel plan est importante. is.
Anne Visser, Fisher,arts-onderzoeker médecin-chercheur SLA. Anne ALS Centre Centrum Séance 5B. Epidémiologie.
Sessie 5B. Epidemiologie
De Séance sessie Epidemiologie dr.docteur Beghi uit MilaanBeghi met als is there La Epidémiologiewerd a étéingeleid ouvertedoor par le milanais et titel a été‘Endemic intituléeALS: « SLA endémique: a-t-il quelque chose queHij nous pouvons des clusters? » Il awelke expliqué d’unein anything we Ycan learn from clusters?’. zette op eenapprendre overzichtelijke wijze uiteen clusters manière ordonnée quels clusters dans l’incidence de la SLA ont été découverts au cours des années de incidentie van ALS er door de jaren heen zijn ontdekt en wat we kunnen leren van het analyseren et queclusters. nous pouvons apprendre de l’analyse ces clusters. Du premier cluster observédeà clusters Guam vancedeze Van de eerste cluster die werddeopgemerkt in Guam tot meer recentelijk
20-12-2013 aux groupes Helaas plus récemment France. Malheureusement, la conclusion la présentation in Frankrijk. moest de aperçus conclusieenvan de presentatie daarentegen zijn dat dede geografische avariatie dû êtreinen revanche que la variation géographique de la fréquence de la SLA n’a pas ALS frequentie nog niet heeft geleid tot bewijs voor een sterke relatie tussen encore ALS en abouti àverschillende une preuve d’une forte relation Dr. entre la SLA et bemoedigend divers facteursafenvironnementaux. omgevingsfactoren. Beghi sloot door op te merken La datremarque in het finale – encourageante du Dr Beghi a été que, du point de vue des connaissances croissantes dans oogpunt van de voortschrijdende kennis op genetisch gebied het onderzoeken van clusters le domaine de la génétique, la recherche des clusters doit être continuée, de sorte que le rôle des gecontinueerd moet worden, zodat de rol van omgevingsfactoren onderzocht kan worden in facteurs environnementaux puisse être recherché en combinaison avec l’étude des antécédents combinatie met het onderzoek van de genetische achtergrond van de aangedane personen. génétiques des personnes affectées.
Ruben Schmidt, information opleiding ALS Centrum Schmidt,onderzoeker chercheur en au Centre SLA. Séance6B: 6B:MRI Analyse IRM. Sessie onderzoek La de la neuro-imagerie a été ouverte avec un aperçu deinl’analyse pour la De séance neuro-imaging sessie werd geopend met een overzicht vande del’évolution ontwikkeling het MRIIRM onderzoek SLA au cours dernières années. Avec lesinimages IRM il est possible bien mesureren la verschillen diminution bij ALS van dedes afgelopen jaren. Verdunning de hersenschorsdikte vandeALS patiënten in structuur endu connectiviteit van de bundels die deatteints linker enderechter de l’épaisseur cortex cérébral chez les patients SLA ethersenhelften les différencesverbinden, dans la kunnen opetMRI beelden goed gemeten worden. structure la connectivité des faisceaux qui relient les hémisphères droite et gauche du cerveau. Verder was ruim beaucoup aandacht voor het ALS-FTD spectrum. werd eenetnieuwe methode En outre, il yeravait d’attention pour les spectresErde la SLA de la DFT. Une nouvelle gepresenteerd van MRI beelden atteints ALS van de ALS-FTD patiënten méthode a été waarmee présentéeop parbasis laquelle les patients SLA peuvent êtregescheiden distinguéskonden de ceux worden. Kennis over genetische oorzaken wordt ook in de neuro-imaging gebruikt. Zo werden de atteints de SLA – FTD à base d’images IRM. Les connaissances des causes génétiques sont également kenmerkende verschillen in het brein besproken tussen ALS patiënten met en zonder het C9orf72 utilisées dans le domaine de la neuro-imagerie. Ainsi, les différences caractéristiques dans le gen. Menont hoopt hiermee meer te krijgen in hetdeziekteproces met het gen, cerveau été discutées entreinzicht les patients atteints SLA avec etvan sanspatiënten le gène C9ORF72. On die gemiddeld sneller achteruit gaan dan ALS patiënten zonder dit gen. espère ainsi améliorer les connaissances du processus de la maladie chez les patients avec le gène, qui se détériorent plus rapidement en moyenne que les patients SLA qui n’ont pas ce gène.
Wouter van Rheenen, arts-onderzoeker ALS Centrum Wouter van Rheenen, médecin - chercheur au Centre SLA.
Sessie 7A: Genetica
Séance 7A: Génétique.
Een groot deel van de wetenschappelijke presentaties op het gebied van genetica ging over het Une grande le domaine de lagroter génétique sur le C9orf72 gen.partie Tweedes jaarprésentations geleden werdscientifiques een mutatie,dans waarbij dit gen veel werd ont danporté normaal, gène C9ORF72. Il y a deux ans, une mutation, par laquelle ce gène devenait beaucoup plus grand aangetoond in patiënten met ALS en frontotemporale dementie. Het is echter nog steeds niet que normalement, a étékomt démontrée chez les patients atteints et Ook démence bekend hoe het precies dat deze mutatie aanleiding geeftdetotSLA ALS. in hetfronto-temporale. afgelopen jaar Cependant, il n’est toujours pas connu exactement comment cela se fait que cette mutation conduit heeft het onderzoek op dit gebied niet stil gestaan en de meerderheid van de presentaties in de à la SLA. Au cours de l’année dernière, la recherche dans ce domaine ne s’est pas arrêtée non plus, genetica sessies gingen over dit gen. Een van de sprekers was Marka van Blitterswijk (gepromoveerd et la majorité des présentations durant les séances de génétique ont porté sur ce gène. L’un des aan het ALS centrum, nu onderzoeker in Jacksonville, Florida). Zij ontdekte dat de mutaties in orateurs était Marka van Blitterswijk (doctorat au centre SLA, maintenant chercheur à Jacksonville, C9orf72 er in verschillende delen van de hersenen anders uitzien. Nader onderzoek zal moeten Floride). Elle a découvert que les mutations de C9ORF72 ont un aspect différent dans plusieurs uitwijzen dit precies kan wordendétaillées verklaard.sont Verschillende onderzoekers vertelden de parties duhoe cerveau. Des recherches nécessairesandere pour déterminer comment celadat peut mutatie in C9orf72 gevolgenPlusieurs heeft voor de hoeveel C9orf72 eiwit dat que er wordt gemaakt. slottea être expliqué exactement. autres chercheurs ont rapporté la mutation de Ten C9ORF72 werdincidence bevestigdsur datlahet product ontstaat bij afschrijvingen van ditEnfin, gen (C9orf72 RNA) ophoopt une quantité dewat protéine C9ORF72 qui est produite. il a été confirmé que lein produit obtenu par l’amortissement de ce gène de celkern. Deze ophopingen kunnen verschillende celprocessen verstoren. (ARN C9ORF72) s’accumule dans le noyau de la cellule. Ces accumulations peuvent perturber divers Dr. Liu vertelde dat mutaties in het ATXN2 gen ook voorkomen in China. Dit is bijzonder, omdat de processus cellulaires.
meeste mutaties die in Europa en de Verenigde Staten worden gevonden geen rol lijken te spelen in Le Docteur a ditop que desregel mutations duuitzondering. gène ATXN2 se produisent également en Chine. C’est Azie. ATXN2Liu vormt deze dus een extraordinaire, parce que la majorité des mutations observées en Europe et aux États-Unis ne Tenslotte pas vertelde uit Asie. Italië ATXN2 (onderzoekster in Londen) dat àzijcette door règle. middel van een grote semblent jouerdr. deFogh rôle en est donc une exception
studie naar genetische variatie tussen ALS patiënten en gezonde controle personen mogelijk een Enfin, la femme docteur Fogh d’Italie (chercheuse à Londres) a dit qu’au moyen d’une vaste étude portant sur la variation génétique entre des patients atteints de SLA et des sujets témoins en bonne
20-12-2013 santé, elle had avaitgevonden. peut-êtreDit trouvé unchromosoom nouveau gène. estzullen situéwereldwijd sur le chromosome 17. Différentes nieuw gen ligt op 17.Il Er verschillende pogingen tentatives seront faites partout dans le monde pour confirmer cela. worden gedaan om dit te bevestigen.
Inge van Beilen, Centrum Beilen, onderzoeksverpleegkundige infirmière de recherche au ALS Centre SLA. Séance 8B. Des études de médicaments.
Sessie 8B. Geneesmiddelenstudies
En qu’infirmière de recherche, très intéressé àinladeséance les essais de Alstant onderzoeksverpleegkundige was j’étais ik erg geïnteresseerd sessie concernant over de médicaments menés dans le monde entier. Voici un aperçu de quelques études réalisées. geneesmiddelenstudies die wereldwijd worden uitgevoerd. Hier volgt een overzicht van enkele Pour l’étude studies. de phase 2 du Tirasemtiv il y a maintenant 711 patients qui prennent part. La moitié uitgevoerde des patients reçoivent un placebo, l’autre moitié le médicament Tirasemtiv. L’objectif était de présenter les résultats de l’étude lors de cette conférence, mais en raison d’une erreur dans le Aan de fase 2 Tirasemtiv studie nemen nu 711 patiënten deel. De helft van de patiënten krijgt een système d’allocation de médicaments, c’est impossible. Les résultats sont maintenant attendus au placebo, de andere helft het middel Tirasemtiv. Het was de bedoeling om tijdens dit congres de deuxième trimestre de 2014. Un effet secondaire qui est souvent rapporté est l’étourdissement. studieresultaten te presenteren, maar door een fout in het medicatietoewijzing systeem, kan dat En Italie, le produit érythropoïétine a été testé chez des patients atteints de SLA dans l’étude EPOS. niet.patients De resultaten worden nu in kwartaal van 2014 verwacht. Een bijwerking die vaak 208 ont reçu pendant unhet an 2de le médicament à l’étude ou le placebo par voie intraveineuse. gemeld is, is duizeligheid. Malheureusement, il n’y avait apparemment pas de différences entre les deux groupes. Le taux In Italië is het middel Erytropoietin getest patiënten ALS qui in de EPOS studie. 208 patiënten d’effets secondaires était néanmoins plus bij élevé dans lemet groupe avait reçu l’érythropoïétine. L’étude estlang unehet étude de suivi de la phase 2 réalisée 136 patients ontbleken reçu 1 er hebben NP001 een jaar onderzoeksmedicijn of placebo via en eenAmérique. infuus ontvangen. Helaas mg deverschillen chlorure de 2 mg de chlorure ou un par voie intraveineuse. Chez geen te sodium, zijn tussen beide groepen.de Desodium groep die de placebo Erytropoietin ontving had wel meer les patients du groupe 2 mg on a constaté un ralentissement de la progression de la maladie, par bijwerkingen. rapport aux autres groupes, et même après l’arrêt de l’étude cet effet semblait persister. De NP001 studie is een follow-up fase 2 studie uitgevoerd in Amerika. 136 patiënten ontvingen L’étude Empower est un essai de phase 3 avec le Dexpramipexole, achevé au début de 2013. L’agent Sodium Cloride 1 mg, sodium Gloride 2 mg of placebo per infuus. De patiënten uit de 2 mg groep n’a pas eu d’effet sur la progression de la maladie. Une analyse a néanmoins démontré que le lieten een vertraging van het ziekteproces zien ten opzichte van de andere groepen, ook na stoppen Dexpramipexole combiné avec le Rilutek assure un taux de créatinine plus élevé dans le sang.
van de studie leek dit effect aan te houden. De Empower studie is een fase 3 onderzoek met Dexpramipexole, welke begin 2013 is afgerond. Het middel geenergothérapeute effect op de ziekte Wel is gebleken uit een analyse dat Dexpramipexole Paulinehad Moons, au progressie. centre de revalidation de Hoogstraat. in combinatie met Rilutek zorgt voor een hoger creatinine gehalte in het bloed. Séance 9B. Progression de la maladie.
Tôt le matin, le dernier jour, onrevalidatiecentrum a parlé d’un sujet intéressant pour moi. C’est à dire qu’il est Pauline Moons, ergotherapeut de Hoogstraat important de savoir, pour la vitesse d’évolution de la maladie, où les premiers phénomènes Sessie 9B. dans Ziektel’organisme. progressie Est-ce que les problèmes ont commencé dans les jambes, les bras, surgissent en avalant ou en respirant ? Aussi l’âge, le poids ou la perte de poids au début de la maladie et la De laatste des dag,fonctions vroeg in de ochtend,peuvent werd erdéterminer voor mij een onderwerp besproken. réduction cognitives la interessant vitesse d’évolution. Namelijk dat het voor de snelheid van commencer het beloop van de ziekte vanen belang is waar in het lichaam de Avec cette partie de l’étude, je peux immédiatement tant que praticien, eerste verschijnselen ontstaan. Zijn de klachten begonnen in de benen, armen, bij het slikken of ergothérapeute. ademhalen. leeftijd,degewicht, verlies van gewicht begin ziekte en vermindering Cela procureOok beaucoup supportof pour les choix à faire in auhet cours de van monde traitement. À savoir, quand et à quelle vitesse faut-il qu’un dispositif soit fourni ? Pour quels gens atteints de SLA est-ce van cognitieve functies kunnen bepalend zijn voor de snelheid van het beloop. que s’impose ? Afin d’éviter quebehandelaar, le dispositif ne soit plus adéquat délivrance, en Met l’urgence dit deel van het onderzoek kan ik als ergotherapeut, directlors aandedelaslag. raison d’une détérioration extrêmement rapide. Le service doit être choisi de telle sorte lors de Dit geeft bij het nemen van keuzes tijdens mijn behandeling veel ondersteuning. Namelijk,que wanneer la délivrance (après des semaines ou des mois), le produit soit adapté aux capacités et aux limites en hoe snel moet een voorziening gerealiseerd zijn. Bij welke mensen met ALS is haast geboden. Om de l’individu concerné. Il est également plus clair maintenant pour quels gens il ne faut pas regarder te voorkomen dat deze niet meer adequaat is bij aflevering, vanwege zeer snelle achteruit gang. De en avant dans une telle mesure. Et actuellement le dispositif peut correspondre à ce dont une voorziening moet zo gekozen worden dat bij levering (na weken of maanden) het product past bij de personne a besoin à ce moment-là.
mogelijkheden en beperkingen van de persoon.
20-12-2013 Lisa is Mulder, diététicienne aumensen centre de degekeken Hoogstraat. Ook nu duidelijker bij welke nietrevalidation zo ver vooruit hoeft te worden. En kan de voorziening aansluiten op wat iemand op dat moment nodig heeft. Séance 10B. La prise en charge respiratoire et nutritionnelle.
Lors du dernier congrès une séance intéressante est intervenue pour moi en tant que diététicienne: Lisa Mulder, diëtist revalidatiecentrum de Hoogstraat «La prise en charge respiratoire et nutritionnelle». Un chercheur des Etats-Unis a présenté les Sessie 10B. en voedingsbeleid résultats de Ademhalingsson étude: «L’évaluation et la gestion des besoins caloriques pour la SLA ». Bien que plusieurs études montrent des taux de prévalence différents, il est clair que la malnutrition est Als diëtistdans stond voor mij op de laatste congresdag interessante sessie op hetsiprogramma: courante laer SLA. C’est ce que je constate dans laeen pratique quotidienne, mais cela est dû ‘respiratory and nutritional management’. Een onderzoeker uit de VS presenteerde de resultaten van uniquement à une réduction de la consommation ou aussi à un besoin accru n’est pas encore zijn onderzoek: ‘Assessment anddemanagement caloric needs ALS’. Ook alet komen uit évitée. clair. En tout cas, il ne fait pas doute que laofmalnutrition estindéfavorable doit être Une nutrition studies adéquate (calories) est nécessaire, mais qu’est qui est suffisant? Des formules verschillende andere prevalentiecijfers, duidelijk is datce ondervoeding veel voor komt bij ALS. appropriées le besoin d’énergie de façon ladoor SLA ne sont pas disponibles Dit is ook watpour ik inestimer de dagelijkse praktijk zie, maar of ditcorrecte nu alleenpour komt een verminderde àinname ce jour. prétendait avoir mis au point une onduidelijk. formule personnalisée pour dat calculer les ofTandan ook door een verhoogde behoefte is nog Wel is duidelijk ondervoeding besoins nutritionnels des patients atteints de SLA et comparé celle-ci à un critère en or. Ce serait ongunstig is en voorkomen moet worden. Voldoende voeding (calorieën) is nodig, maar wat is nu merveilleux si cette formule s’avérait adéquate pour estimer correctement les besoins nutritionnels voldoende? Geschikte formules om de energiebehoefte correct te schatten bij ALS zijn er tot op dans la pratique quotidienne, mais plus de preuves sont nécessaires pour cela!
heden niet. Tandan vertelde een aangepaste formule te hebben ontwikkeld om te berekenen wat de voedingsbehoefte van ALS patiënten is, en afgezet tegen de gouden standaard. Het zou prachtig zijn als deze formule de voedingsbehoefte in de dagelijkse praktijk goed blijkt te schatten, maar daarvoor is eerst wat meer bewijs nodig!
