2.2 Bibir Sumbing (Cleft Lip) Bibir sumbing adalah salah satu cacat lahir yang paling banyak dijumpai di dunia ini. Sumbing adalah kondisi terbelah pada bibir yang dapat sampai pada langit – langit, akibat dari embriologi perkembangan struktur wajah yang mengalami gangguan. Bibir sumbing atau Labioschisis adalah suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian yang dapat disertai kelainan pada langitlangit. Bibir sumbing merupakan suatu gangguan pada pertumbuhan wajah sejak embrio minggu ke IV. Insiden bibir sumbing atau Labioschisi sebanyak 2,1 dalam 1000 kelahiran pada etnis Asia, 1:1000 pada etnis Kaukasia, dan 0,41:1000 pada etnis AfrikaAmerika. Insiden tertinggi terdapat pada orang Asia dan terendah pada kulit hitam. Labioschisis lebih sering terjadi pada laki - laki. Celah pada bibir (cleft lip) disebabkan oleh kegagalan perkembangan dan penyatuan processus frontonasal dan processus maxilaris. Bibir sumbing bisa terdapat pada satu sisi atau kedua sisi dari garis tengah. Biasanya sumbing bibir sisi kiri lebih sering ditemukan dari pada sisi kanan. Karena vaskularisasi sisi kanan lebih baik, sehingga sumbing sisi kanan lebih dahulu mencapai bagian medial. Pria lebih sering terjadi sumbing dari pada wanita. Karena wanita memiliki vaskularisasi yg lebih baik, sehingga wanita lebih cepat terjadi penutupan dari pada pria. Kelainan bibir terdiri atas berbagai macam, diantaranya bibir sumbing (Labio-schisis),
sumbing
atau
celah
pada
langit-langit
rongga
mulut
(Palatoschisis), atau pun gabungan dari keduanya berupa sumbing bibir dan langitan (Labiopalato-schisis), dan sumbing bibir sampai gusi dan langit-langit (Labiogenatopalatoschisis). Kelainan tersebut juga biasa terjadi pada satu sisi rahang (unilateral) ataupun pada kedua sisi yaitu kanan dan kiri (bilateral). Pembentukannya dimulai pd minggu ke 4 kehamilan. Peristiwa ini terjadi di rahim. Pembentukannya dibagi 2 pusat pertumbuhan, yaitu :1) Palatum primer yang terletak di depan dari foramen incisivum, untuk membentuk alveolus dan labium. 2) Palatum sekunder dibelakang dari foramen incisivum, untuk membentuk palatum durum/molle dan uvula. Palatum sekunder akan membentuk bagian besar palatum durum dan palatum mole.
Etiologi bibir sumbing atau Labio-schisis dan sumbing palatum Palatoschisis telah diketahui, tetapi sepertinya merupakan kombinasi multifaktor antara faktor genetik dan faktor lingkungan: 1) Genetik 22%: Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami mutasi genetik. Oleh karena itu penting sekali saat proses anamnesa dengan pasien untuk menanyakan soal apakah ada riwayat keturunan dari keluarga soal kelainan ini. 2) Lingkungan 78%: Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi proses kehamilan, lebih karena faktor obat-obatan yang bersifat teratogen semasa kehamilan, misalnya; asetosal atau aspirin. Beberapa faktor yang mempengaruhi bibir sumbing dan langit-langit seperti geografi, ras, jenis kelamin, budaya, dan juga sosial ekonomi. Pertumbuhan latar belakang ekonomi dan industri, dan budaya adalah faktor dominan pada proses penyakit atau anomali selama fase embriologik. Anomali dalam fase embrionik dan fase janin latar belakang dan masalah bibir sumbing langit-langit. Kesumbingan pada bibir & langit-langit termasuk bagian dari kesumbingan pada wajah, ini adalah suatu bentuk kelainan bawaan sejak lahir, dimana terjadi gangguan proses pertumbuhan embrional, sehingga tidak terjadinya fusi antara prosesus frontonasal pada bagian medial dan prosesus maxilaris dari kedua sisi lateral kepala. Manifestasi klinis: berupa celah pada bibir yang dapat sampai langit-langit dengan segala kemungkinannya, yang bisa komplit/inkomplit, bisa unilateral/bilateral yang disertai dengan distorsi jaringan sekitar (hidung dll). Pemeriksaan tambahan pada saat hamil: USG 3D, untuk memvisualisasikan bibir sumbing dan normal. 2.2.1 Klasifikasi Cleft Lip Klasifikasi Veau untuk bibir sumbing dan celah palatum, dikembangkan pada tahun 1931, merupakan klasifi kasi sederhana namun kurang terperinci. Kelompok 1 hanya terdiri dari celah palatum mole saja, kelompok 2 terdiri dari celah palatum mole dan palatum durum yang mencapai ke foramen insisivus, kelompok 3 terdiri dari celah alveolar yang lengkap pada satu sisi saja yang juga secara umum mengikutsertakan bibir, dan kelompok 4 terdiri dari celah alveolar pada dua sisi, yang sering dikaitkan dengan bibir sumbing kedua sisi.
Gambar 1 Klasifikasi Veau Klasifikasi kedua merupakan klasifikasi yang lebih detail namun masih berdasar pada perkembangan embriologi. Celah bibir/bibir sumbing diklasifi kasikan menjadi unilateral dan bilateral, dan lebih lanjut sebagai lengkap atau tidak lengkap. Bibir sumbing lengkap merupakan celah yang mencapai seluruh ketebalan vertikal dari bibir atas dan terkadang berkaitan dengan celah alveolar. Bibir sumbing tidak lengkap terdiri dari hanya sebagian saja ketebalan vertikal dari bibir, dengan bermacam-macam jenis ketebalan jaringan yang masih tersisa, dapat berupa peregangan otot sederhana dengan bagian kulit yang meliputinya atau sebagai pita tipis kulit yang menyeberangi bagian celah tersebut. Simonart’s Band merupakan istilah untuk menyebut suatu jaringan dari bibir dalam berbagai ukuran yang menghubungkan celah tersebut. Walaupun Simonart’s Band biasanya hanya terdiri dari kulit, gambaran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat-serat otot. Celah palatum diklasifikasikan sebagai unilateral atau bilateral, dan perluasannya lebih lanjut sebagai lengkap atau tidak lengkap. Celah palatum ini diklasifikasikan tergantung dari lokasinya terhadap foramen insisivus. Celah palatum primer terjadi pada bagian anterior foramen insisivus, dan celah palatum sekunder terjadi pada bagian posterior dari foramen insisivus. Celah unilateral palatum sekunder didefinisikan sebagai celah yang prosesus palatum maksila pada satu sisi bergabung dengan septum nasi. Celah bilateral lengkap palatum sekunder tidak memiliki titik penyatuan maksila dan septum nasi. Celah lengkap seluruh
palatum melibatkan baik palatum primer dan juga sekunder, dan melibatkan salah satu sisi atau kedua sisi arkus alveolar, biasanya melibatkan juga bibir sumbing. Celah tidak lengkap palatum biasanya hanya melibatkan palatum sekunder saja dan memiliki tingkat keparahan yang beragam. Tidak terdapat sistem terminologi dan klasifikasi yang secara universal dapat diterima bersama, tetapi ada skema klasifikasi yang diterapkan oleh departemen bedah otolaringologi-kepala dan leher Universitas Iowa. Bibir sumbing dibagi menjadi unilateral kiri atau kanan, atau bilateral (kelompok I), dapat juga lengkap (dengan ekstensi mencapai dasar hidung) atau tidak lengkap. Bibir sumbing saja dapat terjadi, namun celah yang terjadi pada daerah alveolus selalu dikaitkan dengan bibir sumbing. Celah pada palatum dapat dibagi menjadi primer (terlibatnya anterior foramen insisivum, kelompok IV) atau sekunder (terlibatnya posterior dari foramen insisivum, kelompok II), dan kelompok III yaitu pasien dengan bibir sumbing dan celah palatum.
Gambar 2 Klasifikasi Universitas Iowa
2.2.2 Operasi Operasi rekonstruksi wajah dapat dilakukan untuk memperbaiki fungsi organ hidung, gigi, dan mulut, perkembangan berbicara, serta memperbaiki estetika wajah. Operasi meliputi perlekatan bibir, rekonstruksi bibir sumbing, dan rekonstruksi celah palatum. Perlekatan Bibir Pada bayi dengan bibir sumbing lebar, perlekatan ini berguna membantu mempersempit celah, sebelum dilakukan rekonstruksi bibir. Pada umumnya dilakukan dengan taping menggunakan plester hipoalergik yang dilekatkan antar pipi melewati celah bibir. Plester ini digunakan 24 jam dan diganti setiap hari atau jika basah akibat pemberian makan atau minum. Apabila plester tidak efektif, dapat dilakukan operasi perlekatan bibir untuk mengubah sumbing sempurna menjadi sumbing sebagian agar mengurangi tegangan saat dilakukan operasi rekonstruksi bibir. Operasi perlekatan bibir dapat dilakukan pada bayi usia 2 sampai 4 minggu. Semakin tua usia bayi maka operasi perlekatan bibir akan menimbulkan jaringan parut sampai dewasa, walaupun telah dilakukan rekonstruksi bibir. Perlekatan bibir unilateral Menggunakan Millard rotation, metode ini dimulai dengan langkah pertama yaitu menentukan area operasi. Kemudian membuat flap segiempat di mukosa vermilion di celah medial dan lateral, lalu menyatukan kedua mukosa. Penyatuan mukosa itu dilakukan dengan benang jahit yang dapat diserap di bibir dalam, setelah itu menjahit dengan benang yang tidak dapat diserap melewati kartilago septum di sisi tidak bercelah melewati muskulus orbicularis oris, lalu kembali ke kartilago septum. Kemudian dengan benang yang dapat diserap, menjahit di bagian otot bibir medial dan lateral dengan teknik interrupted.
Gambar 3 Perlekatan bibir unilateral
Perlekatan bibir bilateral Metode ini sama dengan operasi unilateral, hanya berbeda penggunaan teknik menjahit dengan teknik horizontal mattress.
Gambar 4 Perlekatan bibir bilateral Rekonstruksi Bibir Sumbing Jika tidak dilakukan perlekatan bibir sebelumnya, rekonstruksi ini dilakukan pada bayi usia 8-12 minggu. Di Amerika, para dokter bedah menggunakan rule of ten untuk rekonstruksi bibir dengan kiriteria bayi setidaknya usia 10 minggu, berat 10 pon, dan hemoglobin 10 gram/dL. Rekonstruksi bibir sumbing unilateral Sebelum operasi, operator menentukan dasar ala nasal, ujung vermilion, bagian tengah vermilion, dan panjang filtrum di bagian yang sumbing. Melakukan insisi di bagian yang sumbing dan daerah yang akan direkonstruksi, kemudian menjahit lapis demi lapis mulai dari muskulus orbikularis oris, lapisan mukosa, lapisan kulit, dan kartilago di ala nasi.
Gambar 5 Rekonstruksi bibir sumbing unilateral Rekonstruksi bibir sumbing bilateral Prinsip operasi ini sama dengan operasi unilateral. Setelah itu membuat insisi untuk filtrum dan ala nasi dari prolabium, melonggarkan tegangan muskulus orbikularis oris, dan menjahit lapis demi lapis mulai dari otot, mukosa, kulit, filtrum, dan ala nasi.3,4,13
Gambar 6 Rekonstruksi bibir sumbing bilateral Rekonstruksi Celah Palatum Rekonstruksi ini bertujuan membantu perkembangan berbicara, mencegah kemungkinan gangguan pertumbungan maksilofasial, dan gangguan oklusi. Secara umum, rekonstruksi ini dilakukan pada bayi usia 8-12 bulan.
Rekonstruksi celah palatum unilateral Operasi ini dimulai dengan menentukan daerah operasi di tepi celah palatum pada teknik Bardach two-flap. Melakukan insisi celah di palatum durum 1-2 mm di lateral tepi celah, insisi 1 cm di posterior tuberositas maksila dan mengarah ke anterior, kemudian bersatu dengan insisi di medial. Setelah insisi dilakukan, lapisan submukoperiosteum bilateral dibuka untuk mengidentifikasi foramen palatina tempat keluar arteri palatina mayor. Kemudian tepi posterior palatum durum diidentifi kasi dan memotong serat otot dan mukosa, dan mukoperiosteum nasal dipisahkan dan tepinya dijahit satu sama lain. Selanjutnya otot velar dijahit dengan horizontal mattress dan akhirnya melekatkan mukoperiosteal oral.
Gambar 7 Rekonstruksi celah palatum unilateral Rekonstruksi celah palatum bilateral Prosedur ini dapat dilakukan dengan beberapa teknik, seperti teknik Bardach two-flap dengan prosedur sama dengan unilateral. Kemudian pada teknik Wardill Kilner/ V-Y advancement (Gambar 11), membuat flap mukoperiosteal berbentuk Y oral di ujung palatum sekunder, dan melakukan prosedur seperti teknik Bardach two-flap. Teknik Furlow (Gambar 12) menggunakan prosedur berbeda, yaitu Z-plasti, dengan membuat flap mukosa oral dan flap otot, kemudian dijahit tumpang tindih dengan membentuk huruf Z.
Gambar 8 Rekonstruksi palatum bilateral Bardach two flap
Gambar 9 Rekonstruksi palatum bilateral Wardill-Kilner
Gambar 10 Rekonstruksi palatum bilateral Furlow
Daftar Pustaka Bibir Sumbing dan Celah pada Langit Mulut [homepage on the Internet]. Available from http://detikhealth.com/health/read penyakit99/bibirsumbing-dan-celah-pada-langit-mulut/ Terjadinya Celah Bibir dan Celah Langit Bibir. 2012 Available from http://kedokterangigi.net/63/terjadinya celah-bibir-dan-celah-langit-langitbibir.html Natsir, F.M. Cleft palate. 2011 available from http://fathirphoto.wordpress.com/2011/11/03/palatoschisis-cleft-palate/ Fawzy, A. Bibir Sumbing. 2007. Available from http://.bedahplastik.com/cleft/html Washito, A. Embriologi cleft lip and palate. 2010:(27) page 789. Available from http://embriologi-cleft-lip-and-palate.com Townsend, C.M., Beauchamp, R.D., Evers, B.M., Mattox, L.K. Palatoschisis dan labioschisis. Buku saku ilmu bedah sabiston.penerbit buku kedokteran EGC: (17) page 1022. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR, Harker LA, et al. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, 4th ed. Philadelphia: Mosby Inc; 2005. Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head & Surgery-Otolaygology 4th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2006. Wyszynski DF. Cleft Lip & Palate: From Origin to Treatment, 1st ed. USA: Oxford University Press; 2002. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2007.
