BAB I LAPORAN KASUS
A. IDENTIFIKASI Nama
: Tn. L
Jenis kelamin
: Laki-laki
Tanggal lahir
: 31/12/1942
Umur
: 71 tahun
RM
: 681115
MRS
: 09/10/2014
B. ANAMNESIS
Keluhan Utama Luka pada leher kiri
Riwayat Perjalanan Penyakit Dialami sejak 10 tahun yang lalu sebelum masuk RS. Wahidin Sudirohusodo. Awalnya terdapat tahi lalat besar pada leher kiri yang kemudian tergores 10 tahun lalu dan menyebabkan luka kecil. Luka kemudian makin lama makin melebar, dan sulit sembuh walaupun telah diobati. nyeri (-), mual(-), muntah (-), demam (-) BAB: Biasa,warna kuning. BAK: lancar, kuning
Riwayat Penyakit Terdahulu atau lainnya -
Riwayat trauma tidak ada
-
Riwayat penyakit kuning tidak ada
-
Riwayat ibu konsumsi obat-obatan selama hamil tidak ada
-
Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga tidak ada
C. PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis Sakit sedang/Gizi Cukup/Composmentis
Status Vitalis Nadi
: 112 x/menit
Pernafasan
: 28 x/menit
Suhu
: 36, 6oC
Kepala Konjungtiva
: anemis (-)
Sklera
: ikterus (-)
Bibir
: tidak ada sianosis
Gusi
: perdarahan (-)
Mata pupil bulat, isokor, θ2,5mm/2,5mm, RC +/+
`Paru Inspeksi
: simetris kiri dan kanan
Palpasi
: nyeri tekan (-), massa tumor (-), fremitus raba kiri=kanan
Perkusi
: sonor kiri=kanan
Auskultasi
: Bunyi pernapasan bronkovesikuler kiri=kanan
Bunyi tambahan: ronkhi -/- Wheezing -/-
Jantung Inspeksi
: ictus cordis tidak tampak
Palpasi
: ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis (S)
Perkusi
: batas jantung dalam batas normal
Auskultasi
: S1/S2 reguler,murmur (-)
Status Lokalis
Bibir Atas Inspeksi
: tampak celah pada bibir atas, edem (-), hematom (-)
Palpasi
:nyeri tekan tidak ada
D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium
NO.
Pemeriksaan
Hasil
Nilai normal
1.
WBC
13,6
4,00-10,0
2.
RBC
5,02
4,00-6,00
3.
HGB
13,3
12,0-16,0
4.
HCT
37,9
37,0-48,0
5.
PLT
422
150-400
6.
Ureum
11
10-50
7.
Kreatinin
0.3
L(<1,3); P(<1,1)
8.
GOT
42
< 38
9.
GPT
20
< 41
10.
Protein total
8.1
6,6-8,7
11.
Albumin
4.4
3,5-5,0
12.
GDS
97
140
13.
CT
6”00
4-10
14.
BT
2”00
1-7
15.
Na
138
136-145
16.
K
4.4
3,5-5,1
17.
Cl
106
97-111
18.
PT
12.2 control 13.0
10-14
19.
APTT
29.7 control 26.1
22,0-30,0
20.
Anti HCV
Non reactiv
nonreactive
E. RESUME Seorang anak perempuan, 5 bulan masuk Rumah Sakit dengan keluhan terdapat celah pada bibir bagian atas sampai pada hidung. Celah tersebut didapatkan sejak lahir. Nyeri tidak ada. Demam (-), mual (-), muntah (-). Dari pemeriksaan fisik, pasien sakit sedang, gizi baik dan composmentis. Tanda vital dalam batas normal. Pada inspeksi tampak celah pada bibir atas hingga palatum. Edem (-), hematom (-). Pada palpasi tidak terdapat nyeri tekan. Pemeriksaan laboratorium dalam batas normal. Kesan: Labiochisis.
F. DIAGNOSIS KERJA Labiochisis
G. PENATALAKSANAAN
Labioplasty (POH 4)
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
I. Pendahuluan Cleft lip atau labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir atas di antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit.Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan tergangguanya proses tumbuh kembang janin. 1,2 Permasalahan pada penderita celah pada bibir dan langit-langit sudah muncul sejak penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena adanya daya hisap yang kurang. Se1ain itu terjadi permasalahan dalam segi estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak sempurna serta gangguan pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah infeksi pada telinga tengah hingga gangguan pendengaran.1 Pada orang kulit putih, cleft lip dengan atau tanpa cleft palate ditemukan sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup, dua kali lebih banyak di banding populasi di Asia dan setengah dari populasi di Amerika. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita, juga dikatakan bahwa kelainan ini lebih banyak ditemukan pada sisi wajah sebelah kiri daripada sebelah kanan.3,4,5,6 Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan. Sekitar 33- 36 % dari kasus yang ditemukan menunjukkan riwayat keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko menderita kelainan yang sama. Cleft lip dengan atau palate dikaitkan dengan lebih dari 150 sindrom, sindrom yang paling umum adalah
Van der
Woude. Sedangkan faktor lingkungan antara lain infeksi virus misalnya Rubella, penggunaan obat-obat teratogenik selama trimester pertama kehamilan seperti steroid dan antikonvulsan, penyalahgunaan alkohol, kebiasaaan merokok saat hamil, serta kekurangan nutrisi saat hamil khususnya asam folat. 3,4,5,6
II. Anatomi Anatomi bibir dan hidung merupakan hal yang penting dalam memahami kelainan yang disebabkan oleh celah facial. Elemen yang terdapat pada bibir normal terdiri dari philtrum sentral, sebelah lateral dibatasi oleh collum philtral dan sebelah inferior dibatasi oleh tuberkel dan cupid bow. Cupid bow merupakan bagian tengah dari bibir atas yang dibentuk oleh philtrum groove dan collum philtral yang kedalamannya berbeda untuk tiap individu, sedangkan tuberkel adalah bagian tengah vermillion yang menonjol. Pertemuan antara vermillion dan kulit merupakan jembatan mukokutaneus yang biasa disebut white roll. Dua cuping hidung dipisahkan oleh kolumella pada bagian luar dan septum pada bagian dalam.4,5
Gambar 1. Anatomi Bibir Bibir bagian bawah memiliki satu unit kosmetik yaitu pada bagian mental crease yang memisahkan bibir dengan dagu.Vermilion merupakan bagian bibir yang paling penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam yaitu epidermis, dermis, jaringan subkutaneus, m. orbicularis oris, submukosa dan mukosa. Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah philthrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philthrum collum. Disamping itu mempunyai cupid bow, dibagian permukaan mempunyai vermilion yang simetris.7 Otot primer pada bibir adalah orbicularis oris, yang memiliki dua komponen yaitu komponen
eksternal dan internal. Serabut otot internal berjalan horizontal atau
sirkumferensial yang berperan dalam proses makan. Sedangkan serabut otot eksternal
berjalan obliq dan berfungsi untuk membentuk ekspresi dan pergerakan bibir saat berbicara. 4,5
Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus. 1. Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris. 2. Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris. 3. Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris danm. depresor labii inferior. Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.8 Serabut superficial dari orbicularis menembus garis tengah dan masuk ke lateral kulit yang berlawanan dengan philtral groove forming dari philtrum collum. Hasilnya bagian sentral philtral collum tertekan akibat tidak adanya serabut otot yang secara langsung masuk ke dermis pada garis tengahnya. Tuberkel bibir terbentuk oleh pars marginalis, pembagian orbicularis sepanjang vermillion membentuk tuberkel bibir dengan terjadinya eversi dari otot, vermillion cutaneous junction.5,6 Pada bibir atas, levator labii superioris berperan dalam pembentukan bibir. Serabutnya berjalan dari arah medial lingkaran infraorbita, melingkupi kebawah masuk ke daerah dekat vermillion cutaneus junction. Hampir semua dari serabut medial elevator labii superioris ke bawah untuk masuk ke sudut ipsilateral dari collum philtrum dan vermillion junction, membantu untuk mempertahankan daerah terbawah collum philtrum dan puncak dari cupid bow. 4,5
Gambar 2. Otot pada bibir (A – m. levator labii superioris,B – m. zygomaticus minor, C - m. zygomaticus major, D - m. risorius, E - m. depressor anguli oris, F - m. labii inferioris, G - m. orbicularis oris)
Begitu halnya dengan otot-otot nasal juga memegang peranan penting. Levator superioris alaeque berjalan dari arah processus frontralis maxillaris dan masuk pada permukaan mukosa pada bibir dan ala nasalis transverse berjalan sepanjang dorsum nasal dan melingkupi sekeliling ala untuk masuk sepanjang ambang nasi dari lateral ke medial menuju tulang nasal anterior dan puncak incisal. Kemudian seratnya bergabung dengan serabut obliq dari orbicularis dan depressi septi, dimana berjalan dari alveolus diantara sentral dan lateral incisors kemudian masuk ke kulit culomella selanjutnya ke puncak nasi dan lantai dasar dari crura media.4,5 Celah unilateral demikian mengganggu perjalaran akhir yang normal serabut otot yang menyilang embryologic fault line dari processus nasalis dan maxillaris. Hasilnya simetris tetapi terjadi pembentukan otot yang abnormal diantara equilibrium normal yang ada dengan kelompok otot oral dan nasolabial. Dengan adanya premaksila yang tidak terkendali, terbentuk deformitas dengan perbedaan pertumbuhan dari masing-masing elemen. Alar cartilages merenggang keluar dan berputar ke arah caudal, dimana terjadi subluksasi dari posisi yang normal. Konsekuensinya puncak nasi melebar, columella memendek serta dasar ala nasi berputar menjauhi kepala.4,5 Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis.Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vemlilion-mukosa.8
Inervasi Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n. infraorbitalis.Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari n. cranialis VII (n. facialis).Ramus buccalis n.facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor labii.8
III. Embriologi Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada wajah (kecuali kulit dan otot), termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan wajah. Pertumbuhan facial sendiri dimulai sejak penutupan neuropore (neural tube)pada minggu ke-4 masa kehamilan yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.8 Ada 3 pusat pertumbuhan facial, yaitu : 1. Sentra prosensefalik, Bertanggung jawab atas pertumbuhan danperkembangan lobus frontal otak, tulang frontal.dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum nasal (regio fronto-nasal). 2. Rombensefalik Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah (regio latero posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih akibat impulsimpuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders. 3. Diasefalik Diacephalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke arah filtrum; dan filtrum merupakan penanada(landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.9
Gambar 3. Embrio berusia 2 minggu dengan sentra pertumbuhan Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi inikemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa bibir sumbing dan langit-langit, merupakan suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft, yang mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik, rombensefalik dan diasefalik.8 Beberapa teori yang menggambarkan terjadinya celah bibir : 1.
Teori Fusi Disebut teori klasik. Pada akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa kehamilan, prosesus maksilaris berkembang ke arah depan menuju garis median, mendekati prosesus nasomedialis dan kemudian bersatu. Bila terjadi kegagalan fusi antara prosesus maksilaris dengan prosesus medialis maka celah bibir akan terjadi.8
2.
Teori Mesodermal sebagai kerangka membran brankhial Pada minggu kedua kehamilan, membran brankhial memerlukan jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi ke arah wajah. Bila mesodermal tidak ada maka dalam pertumbuhan embrio membran brankhial akan pecah sehingga akan terbentuk celah bibir.4
3.
Gabungan teori fusi dan penyusupan mesodermal. Patten pada tahun 1971, pertama kali menggabungkan kemungkinan terjadinya celah bibir, yaitu adanya fusi prosesus maksilaris dan penggabungan kedua prosesus naso medialis yang kelak akan membentuk bibir bagian tengah.9,10
IV. Patofisiologi
Ketika proses perkembangan embriologi dari kepala dan leher terjadi, akan diikuti dengan proses pembentukan celah pada wajah.6,11Selama minggu ketiga dan kedelapan, lima prominences pada wajah digabungkan. Bibir kemudian berkembang antara minggu ketiga dan ketujuh yang diikuti dengan langit-langit antara minggu kelima dan kedua belas minggu. Karena proses ini sangat rumit, beberapa faktor-faktor genetik dan lingkungan dapat mempengaruhi jenis dan tingkat keparahan celah bibir dan langit-langit dan mengakibatkan kerusakan jaringan berbagai yang terlibat.1
Gambar 5. Embrio pada minggu ke 5 Terjadi fusi antara prominensia maxillaris, nasal media dan lateral melalui apoptosis, diferensiasi epithelial, dan subepitelial mesenkim. Celah bibir dan celah palatum terjadi jika terdapat kegagalan fusi dari jaringan ini.Beberapa penelitian menunjukkan kelainan ini merupakan akibat sekunder dari defek pertumbuhan mesenkim atau differensiasi epitel.Selain itu kesalahan dari pemprograman genetic juga dapat mengganggu fusi prominensia maxillaries dan nasal medial. Akibatnya, suplai darah dan otot terganggu dan mengakibatkan terjadinya cacat pada bibir dan palatum.11
V. Klasifikasi Celah pada bibir dapat dibedakan menjadi unilateral dan bilateral. Selain itu, dapat pula dibagi menjadi komplit, inkomplit, dan mikroform. Microform merupakan bentuk yang paling ringan. Mikrofrom tampak sebagai defek kecil pada bagian atas dari vermilion sehingga batas dari mukokutan hilang.12
Gambar 6. Cleft Mikroform
Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral yang digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO).8 Selain itu, celah pada bibir dapat dikelompokkan menjadi 2 kategori: unilateral komplit atau inkomplit dan bilateral komplit atau inkomplit.11 1. Unilateral komplit. Jika celah bibir yang terjadi hanya di salah satu sisibibir dan memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral komplit memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari palatum durum yang merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.
Gambar 7. Tipe unilateral komplit
2. Unilateral Inkomplit. Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, namun pada hidung tidak mengalami kelainan.
Gambar 8. Tipe unilateral inkomplit
3. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.
Gambar 9. Tipe bilateral komplit 4. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua hidung dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya menyertakan dua sisi bibir.
Gambar 10. Tipe bilateral inkomplit
VI. Sistem Kode Lokasi Celah Ada cara penulisan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto Kriens, yaitu sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral.1 Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat sebagai A (alveolar), langit-Iangit dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate) dan S (soft palate). Bila norrnal (tidak ada celah)
maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap)
dengan
huruf
kecil
dan
huruf
kecil
dalam
kurung
untuk
kelainan
microform.Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga sesuai dengan ICD(International Code Of Diagnosis).1 LAHSAL SYSTEM L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=Soft Palate
S selalu di tengah
Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian kiri
Huruf besar menunjukkan bentuk ce1ah total
Huruf kecil menunjukkan bentuk partial
Di dalam kurung adalah bentuk microform
Strip berarti normal atau intak.1
Gambar 11. Sistem LAHSHAL
Contoh : 1. CLP/L-----L Cleft Lip and Palate lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit 2. CLP/-----SHAL CLP dengan lokasi celah komplit pada soft palate, alveolus dan bibir bagian kiri. 3. CLP/ i----CLP celah bibir sebelah kanan inkomplit.1
VII. Diagnosis
Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang. 1. Anamnesis Pada anamnesis adanya keluhan yang diderita sejak lahir berupa celah pada bibir yang menyebabkan kesulitan menyusui, makan, berbicara, dan kesulitan mendengar. Riwayat keluarga dengan keluhan serupa, adanya riwayat defisiensi nutrisi/vitamin pada ibu dan penggunaan obat-obatan teratogenik selama trimester pertama kehamilan, serta adanya riwayat penyalahgunaan alcohol dan kebiasaan merokok saat hamil.2,5,8
2. Pemeriksaan Fisis Pada pemeriksaan
Fisis di daerah wajah diagnosis CLP dapat di tegakkan. Pembagian
berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral; digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO).8 3. Pemeriksaan Penunjang Pada saat dalam kehamilan, pemeriksaan celah dini pada janin dapat kita lihat dengan menggunakan transvagina ultrasonografi pada minggu ke-l1 masa kehamilan dan bisa juga dideteksi dengan menggunakan transabdominal ultrasonografi pada usia kehamilan minggu ke-16.
Gambar 12. Cleft lip bilateral pada fetus usia 18 minggu Namun, dalam mendiagnosis deformitas bibir atau langit-langit ultrasonographer harus dapat melihat wajah janin.Hal ini sering tidak mudah dan tes mungkin harus diulangi beberapa kali.Salah satu studi besar melaporkan bahwa kurang dari sepertiga dari deformitas (celah) bibir dan langit-langit kasus sebelumnya didiagnosis dengan USG. Tingkat deteksi bervariasi tergantung pada keahlian sonographer, kehamilan usia, kehadiran anomali lain, dan keterampilan radiolog membaca film. 10,13
Jika celah pada bibir dapat dideteksi, maka janin kemungkinan mengalami malformasi, gangguan kromosom atau kedua-duanya. Bagaimanapun seorang dokter ahli dapat mendiagnosa sekitar 80% dari pemeriksaan prenatal jika mereka menggunakan 3dimensi ultrasonografi. Untuk mendeteksi celah pada langit-langit sepertinya agak sulit jika menggunakan ultrasonografi.MRI lebih memiliki ketelitian lebih baik dibandingkan ultrasonografi. 10,13
(a) (b) Gambar 13. USG 3-dimensi memperlihatkan adanya facial cleft pada fetus usia 22 minggu(a) dan facial cleft pada usia kehamilan 32 minggu VIII. Penatalaksanaan Penderita CLP mengalami berbagai permasalahan yang ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis, fungsi, dan estetik dimana ketiganya saling berhubungan.Untuk fungsi dan nilai estetik baik untuk bibir, hidung dan rahangnya diperlukan pembedahan. Disamping jasa seorang spesialis Bedah Plastikjuga dibutuhkan sebuah tim dokter lain yang terdiri dati dokter THT, dokter gigi spesialis ortodentis, dokter anak, tim terapi bicara dan pekerja sosial.2,3 Bayi yang baru lahir dengan CLP segera dipertemukan dengan pekerja sosial untuk diberi penerangan (edukasi)
agar keluarga penderita tidak mengalami stress dan
menerangkan harapan yang bisa didapatkan dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya. Selain itu dijelaskan juga masalah yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan bagaimana memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja sosial membuatkan suatu record psicososialpasien dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya. Pekerja sosial akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran.1
IX. Preoperasi Sebeum dilakukan observasi pada penderita kondisi bayi harus sehat, tindakan pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih 10 minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih dari 10 gr% dan tak ada infeksi lekosit di bawah 10.000.1,10 Memberikan penerangan terhadap keluarga penderita sehingga tidak stress dan menerangkan harapan nyata yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi anaknya. Selanjutnya menginstruksikan kepada keluarga penderita untuk konsisten memperhatikan penderita sejak lahir hingga dewasa tanpa memperlihatkan empati yang berlebih.5 Dalam penanganan penderita CLP dipedukan kerjasama para spesialis dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol CLP, yaitu:1 1. Pasien umur 3 bulan (the over tens) a.Operasi bibir dan hidung b.Pencetakan model gigi c.Evaluasi telinga d Pemasangan grommets bila perlu 2. Pasien umur 10 - 12bulan a.Operasi palatum b.Evaluasi pendengarann dan telinga 3. Pasien umur 1 - 4 tahun a.Evaluasi bicara, dimulai3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech pathologist. b.Evaluasi pendengaran dan telinga 4. Pasien umur 4 tahun Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau pharyngoplasty. 5. Pasien umur 6 tahun a.Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model b.Melakukan nasoendoskopibagi yang memerlukan c.Evaluasi pendengaran 6. Pasien umur 9-10 tahun Alveolar bone graft 7. Pasien umur 12 -13 tahun Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih ada
kekurangannya. 8. Pasien umur 17 tahun a. Evaluasi tulang-tulang muka b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I X. Intraoperesi (Teknik Pembedahan Celah Bibir) 1.
Teknik untuk Mikroform Cleft Lip Hal penting yang perlu di perhatikan dalam mengevaluasi celah tipe mikroform adalah
ketinggian
vertical
bibir.Jika
ketinggian
vertical
bibir
mendekati
normal
maka
ketidakseimbangan ini dapat dihilangkan dengan elips eksisi. Flap triangular dariwhite roll dan vermillon dapat digunakan untuk menyeimbangkan penutupan celah yang dikenal dengan teknik double unilimb Z-Plasty dimana didapatkan skar luka hanya teratas pada bagian bawah bibir.4,1
Gambar 14.Titik-titik anatomi Cornu-vermilion-mukosa (Kiri). Desain dua segitiga isosceles lateral (Cornu dan vermilion) (kanan) 2.
Teknik untuk unilateral cleft lip Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah dikemukakan
dengan variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight Line Closure, RandallTennison triangular flap repair, Millard rotation-advancement repair, LeMesurier quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and Skoog dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair. Dan masih banyak lagi teknik-teknik yang lainseperti teknik Delaire danteknik Poole. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontuinitas dan fungsi dari musculus orbicularis dan menghasilkan anatomis yang simetris. Kesemuanya
mencoba untuk memperpanjang pemendekan philtrum pada bagian bercelah dengan melekatkan jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial, dengan menggunakan berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan. dan mentransposisikan penutup.3,5 Teknik Rose Thompsonn straight line closure merupakan teknik untuk penyambungan linear defek minimal dari lengkung bibir dengan pertimbangan megenai titik anatomis yang ada. Teknik Hagedorn-LeMesurier, dimana unsur medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan sebuah lipatan quadrilateral yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Sedangkan teknik Skoog, unsur medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan dua lipatan segitiga kecil yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik triangular (Tennison Randall) dan teknik rotasi Millard.. 3,5 Tennison Randall menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah
panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini
menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami. 3,5
Gambar 16. Teknik Tennison Randall Teknik Milliard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh Milliard dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip komplit maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik dan tangan yang bebas karena merupakan teknik-teknik 'cut as you go' bagian nasal rekonstruksi harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi seluruh crus lateral + medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik lebar dan tingginya) dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk meninggikan ala bawah yang mengalami deformitas dan penempatan kolumella dan septum nasi ke midline untuk memperoleh nostril yang simetris. Keuntungan dari teknik rotasi Millardadalah jaringan parut yang terbentuk berada pada jalur anatomi
normal dari collum philtral dan batas hidung.3,5
Gambar 17. Teknik Millar Teknik Millardmembuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumella.3 Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang sumbing pada teknik Miliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupid’s bow harus diiris sepanjang bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah estetika normal. Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi gap celah yang telah disiapkan pada bibir yang sehat.3,5
3. Teknik untuk Bilateral Cleft Lip Sebuah prosedur bedah yang dengan banyak variasi untuk perbaikan dari bilateral cleft lip telah banyak dijelaskan oleh para ahli. Diantaranya adalah teknik yang diperkenalkan Veau III, Tennison , Manchester , Millard , dan lain-lain. Dua metode umum yang digunakan untuk membangun pusat bibir vermilion .Pertama.melibatkan mukosa terlihat pada aspek yang lebih rendah dari prolabial kulit untuk membentuk pusat vermilion , seperti yang digunakan
Manchester. Manchester tidak mengembalikan kontinuitas
orbicularis oris. Teknik ini tidak memberikan hasil yang memuaskan karena mengakibatkan penampilan abnormal pada bibir atas. Sebaliknya, Millard memperbaiki ketinggian lengkap terlibat prolabium dan reconstitution orbicularis di premaxilla. Selain itu, Millard membelok segmen lateral prolabium yang dimaksudkan untuk menambahkan tinggi columellar pada tahap berikutnya.3,5
Gambar 18. Teknik Millard pada bilateral cleft lip
XI. Postoperasi Makanan oral: untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi boleh langsung disusui. Namun ada beberapa center yang masih menganjurkan untuk memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari postoperatif kemudian baru bisa makan sebagaimana biasa.5 Aktifitas: menginstruksikan kepada kedua orang tua untuk tidak memberikan mainan atau dot yang memiliki permukaan yang tajam selama 2 minggu setelah operasi. Beberapa center menganjurkan untuk memakai Velcro elbow immobilizers pada pasien selama 10 hari untuk meminimalisir resiko cedera pada bibir yang telah direkonstruksi. Secara periodik diganti beberapa kali sehari dibawah supervisi.5 Perawatan Bibir: garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir dan hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton swabs yang dicelupkan ke hidrogen peroksida serta antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali sehari. Pengangkatan jahitan luka yang permanen pada 5 sampai 7 hari postoperatif jika menggunakan cyanoacrylate adhesive, tidak ada penatalaksanaan tambahan selama periode pertengahan postoperatif dan secara bertahap mulai meningkat 6-12 bulan setelah rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk memijat bibir atas selama fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah yang terkena cahaya matahari langsung sampai scarnya sembuh.5
XII. Prognosis Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi, keadaan tulang
tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing individu.5
DAFTAR PUSTAKA
1. Marzoeki J. Teknik pembedahan celah bibir dan langit-langit. Jakarta: Sagung Seto; 2001; Hal. 1-8 2. Anonim. Cleft lip and Palate. Available from: www.children’shealth-Cleft-Lip-andPalate.html 3. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In : Thorne CH, Beasley RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb and Smith’s Plastic surgery. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007; p. 201-14 4. Margulis A. Cleft Lip. In Kryger ZB, Mark Sisco. Practical Plastic Surgery. Austin,Texas: Landes Biosciencep. 2007; p. 348-54 5. Patel
PK.
Craniofacial,
Unilateral
Cleft
Lip
Repair.
Available
at
:
www.emedicine1279641-overview,craniofacial.htm 6. Dixon MJ, Mary L, Terri H, Jefferey CM. Cleft lip and palate ”Synthesizing genetic and environmental influences”. NIH public Access. 2011.
7. Sandberg DJ, Michael DJ. Neonatal Cleft Lip and Cleft Palate Repair. 2002. Available from
:
http://goliath.ecnext.com/coms2/gi_0199-1510181/Neonatal-cleft-lip-and-
cleft.html 8. Al
Fatih
M.
Labio
Gnato
Palatoschisis.
Available
at:
http://www.scribd.com/doc/55885689/labio-gnato-palatoschisis 9. Patel PK. Craniofacial, Bilateral Cleft Lip Repair. 13 April, 2009. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/1279040-overview 10. Egan T and Gregory A. Clef Lip and palate. In Dolan RW. Facial Plastic, Reconstructive, and Trauma Surgery. New York: Marcel Dekker. p.358-70 11. Anonim.
Cleft
Lip
and
Cleft
Palate.
UNSW
Embriology.
Available
at:
http://php.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=2011_Group_Project_11 12. Anonim.
Cleft
Lip
and
Palate.
Wikipedia.
Available
at:
http://en.wikipedia.org/wiki/Cleft_lip_and_palate 13. Mulliken JB. The Changing Faces of Children with Cleft Lip and Palate. NEJM. Available at: http://www.operationrestorehope.org/images/pdfs/Clefts-NEJM-2004.pdf 14. Mulliken JB. Double Unilimb Z-Plastic Repair of Microform Cleft Lip. Boston Mass. Available at:.http://medpro.smiletrain.org/library/images/pdf
