10 november 2006 OT en ZIEN Marijke Wefers BettinkRemeijer, oogarts Het Oogziekenhuis Rotterdam
Carotico-caverneuze en orbitale fistels
1
Carotico-caverneuze fistel pulserende exophthalmus
• Arterioveneuze shunt tussen art carotis systeem en sinus cavernosus • Drukverhoging veneuze systeem, drukdaling arteriële systeem orbita en oog
Carotico-caverneuze fistel pulserende exophthalmus
• Stuwing, hypoxie • Oogheelkundige symptomen, schade gezichtsvermogen • Proefschrift de Keizer, Leiden 1981
2
Anatomie Sinus Cavernosus • Sponsachtig complex van veneuze ruimten achter de orbita, omgeven door dura.
Detail sinus cavernosus
3
Detail sinus cavernosus
Anatomie Sinus Cavernosus • L en R lateraal van sfenoid, • Orbitale venen via fissura orbitalis sup → Sinus Cavernosus – orbitale en cerebrale venen geen kleppen
4
Anatomie Sinus Cavernosus • A. carotis interna, N VI lopen door SC • N III, IV, V lopen in laterale wand SC
Detail sinus cavernosus
5
Detail sinus cavernosus
Veneuze Systeem Orbita
6
Anatomie Sinus Cavernosus
Anatomie Sinus Cavernosus
7
Veneuze Systeem Orbita
Vena opht superiora op
Indeling CCF • Hemodynamisch – hoge flow – lage flow
8
Indeling CCF • Etiologisch – traumatisch (scheur intracaverneuze deel a carotis int.) – ‘spontaan’ (bij afwijking arterie, bijv. aneurysma)
Indeling CCF • Anatomisch / Angiografisch – Barrow, J Neurosurg 1985
– direkt (Barrow A) – indirekt = duraal (Barrow B, C, D)
9
Hoge Flow CCF
(±75%)
• Scheur intracaverneuze deel a. car interna
Hoge Flow CCF • Oorzaak:
(±75%)
(Lewis, Neurosurgery 95, 100
patienten) – 76% ernstig schedeltrauma – 22% ruptuur van aneurysma of arteriosclerotisch vat – 2% iatrogeen: chirurgie, catheterisatie
10
Lage Flow CCF
(±25 %)
• Meningeale takjes a. car interna of externa – durale AV shunt
Lage Flow CCF
(±25 %)
• Oorzaak: meestal ‘spontaan’ • (druk ↑, klein trauma) • arteriosclerose, hypertensie • verzwakking arteriewand bij bijv: fibromusculaire dysplasie Ehlers-Danlos syndroom, pseudoxanthoma elasticum
11
Lage Flow CCF
(±25 %)
• Meestal lage druk, • Langzaam beloop, weinig ( erg wisselend) symptomen • Spontane genezing: 17-50% – thrombose orbitale venen → SC
Symptomen CC fistel • Ipsilateraal, soms bilateraal • Hoofdpijn, drukgevoel, visusdaling • Souffle (subjectief en objectief)
12
Symptomen CC fistel • Diplopie ( 50% N VI parese; Leonard, BJO 84) • Kurketrekkervaatjes / vaatlusjes
– gekronkelde, verwijde, radiair verlopende conjunctivale en episclerale vaatjes
Kurketrekkervaatjes of Vaatlusjes
13
Symptomen CC fistel • Chemosis, ooglid: oedeem en uitgezette venen • Proptosis (soms pulserend), uitdrogingskeratitis • Solutio chorioideae
Symptomen CC fistel • Verhoging oogdruk/glaucoom – gonio: bloed in kanaal v Schlemm
• Fundus: tekenen van hypoxie, veneuze stuwing
14
Oogheelkundige schade bij CCF: secundair glaucoom en ischemie • Meestal: open kamerhoek glaucoom – ↑ episclerale veneuze druk
• KH afsluitingsglaucoom – ciliochorioidale effusie → PAS
Oogheelkundige schade bij CCF: secundair glaucoom en ischemie • Neovasculair glaucoom – voorsegement ischemie
• Ischemische, proliferatieve retinopathie • Ischemische opticopathie
15
Motiliteitsstoornis CC fistel – Leonard et al, BJO 1984 : 14/15 patienten
• Gegeneraliseerd (4) – zwelling oogspieren, mechanische restrictie – snel herstel na afnemen zwelling (weken)
Motiliteitsstoornis CC fistel • Geïsoleerde abductie stoornis (4) – normale oogspieren, N VI parese – traag herstel abductie na sluiten fistel (maanden)
• Combinatie (2) • Geen herstel (4)
16
DD CC fistel • Conjunctivitis, scleritis • Orbitale A-V malformatie/fistel, orbitale varix • S v Tolosa Hunt, idiop infl proces • Graves orbitopathie • Cellulitis orbitae
Patiente geb 1918 durale CCF • Hypertensie, 1983 roodheid, diplopie (NVI OS) • Angio: CCF vanuit a car ext, souffle over OD • Embolisatie 1984, daarna recidief • Spontane verbetering, sinds 1985 ‘rustig’
17
Patiente geb 1918 durale CCF
Patiënt Mw J.D.
44 jaar
• VG: hypertensie, hoofdpijn R, geen trauma • Mei 99 OD roodheid, proptosis, zwelling oogleden, diplopie, TOD ↑ • R/ Timolol, Diamox
18
Patiënt Mw J.D.
44 jaar
• VOD = 0,63 Hertel 24-17 OD ooglidoedeem, chemosis, kurketrekkervaten motiliteit beperkt • TOD = 25-38
FOD: g.a.
19
Angiografie: durale CCF • Kleine fistel – gethromboseerd?
• R/ Timolol, Xalatan Diamox
Patiënt Mw J.D.
44 jaar
• Aug 99 geen verbetering VOD=0,5 proptosis 5 mm TOD=23 • OD papiloedeem, GV defecten, VEP amplitude ↓ FOD stuwing, bloedingen
20
Patiënt Mw J.D.
44 jaar
• Angio: status quo • Decompressie orbita (2 wands, onderlid) • Okt 99 : • geen diplopie meer VOD= 1,0 Hertel 17-16 AT= 12 • R/ TML, XLT, Diamox
Onderzoek • Echo (+ kleuren Doppler) orbita – vena ophthalmica superior – Dilatatie, verhoogde flow, retrograde stroom
21
Onderzoek • CT / MRI scan – Gedilateerde vena ophthalmica superior – Zwelling oogspieren – Convexe laterale wand SC
Onderzoek • Subtractie angiografie carotis int/ext – vulling SC en orbitavenen in art fase – lokalisatie, afmeting, aantal shunts – risico: TIA, CVA
22
CT scan bij CCF
Angiografie CCF • Gouden standaard • Noodzakelijk bij embolisatie • Risico´s: CVA, TIA
23
Angio: CCF rechts via a. car int links
Embolisatie CC fistel: coils
24
Therapie CCF • Hoge oogdruk, retinopathie, strabisme behandelen • Bij milde/stabiele symptomen (lage flow): conservatief, kans op spontane verbetering
Therapie CCF • Bij ernstige/progressieve symptomen (hoge flow): interventie • Doel: occlusie fistel, open houden a. carotis – (SC chirurgie, ligeren a. carotis) – (manuele carotis compressie)
25
Therapie CCF • Selectieve embolisatie fistel: transarterieel, transveneus – 4% permanente neurol uitval (Lewis, Neurosurg 95)
Traumatische CC fistel
26
Traumatische CC fistel VG: hoofdtrauma Goede visus Oogdruk 16 Hoort sinds enige tijd geruis in het hoofd
Post - embolisatie
• Okt 99: Patient hoort geen geruis meer • VOD 1,0 proptosis van 6 mm ↓ 3 mm
27
27 jarige jongeman 16 feb • Ducties Abd Add Elev Depr
OD - 12 +29 17 30
OS - 12 >40 30 30
28
27 jarige jongeman 13 februari • Angiografie : • Beeld van een Durale fistel in de sinus cavernosus OD • Dit is meestal een low-flow fistel • Met 50% kans op spontaan herstel
27 jarige jongeman 26 februari
• Visus daalt tot 0.1 ( sten 0.4) • Fors papiloedeem
29
27 jarige jongeman 26 februari
27 jarige jongeman 26 februari
30
27 jarige jongeman 26 februari
Papil oedeem
27 jarige jongeman 1 april • Ducties Abd Add Elev Depr
OD - 32 +35 24 30
OS >-40 >+40 >30 >30
31
59- Jarige Man met Rood Oog
59- Jarige Man met Rood Oog
32
59- Jarige Man met Rood Oog
74 jarige vrouw 5 januari • Rood gezwollen ogen • Hoofdpijn • Visusdaling OD 0.5 sten 0.8 OS 0.7 sten 0.8 • Oogdruk 17/16 mmHg • Bij funduscopie normale papillen
33
74 jarige vrouw 5 januari • Meest waarschijnlijke diagnose: Carotico Caverneuze fistel die op angiografie werd bevestigd • Op 12 januari werd een embolisatie verricht door middel van een detachable ballon
74 jarige vrouw 19 januari • Totale ptosis ODS • Ducties OD Abd -17 Add +18 Elev 22 Depr 20
OS 0 0 0 0
34
74 jarige vrouw 9 februari • Ptosis OD verbeterd OS nog totale ptosis • Ducties OD OS Abd -16 0 Add +32 +10 Elev 24 0 Depr 24 10
74 jarige vrouw 5 maart • Belt op enigszins in paniek • Heeft opeens ontzettend last van dubbelbeelden • Denkt dat het weer achteruit gaat • Wat is hier de oorzaak van?
35
74 jarige vrouw 15 maart • Ptosis verdwenen • Ducties OD Abd >-40 Add + 37 Elev 30 Depr 30
OS -40 >+40 30 30
74 jarige vrouw 17 mei • • • •
Geen diplopie klachten meer Visus 0.9-0.8 TODS 16/14 Fundus normale papillen
• Hess wordt niet betrouwbaar gemaakt
36
74 jarige vrouw
• Duidelijke klachten • Geen oogdrukstijging of afwijkingen aan de papil • Na behandeling herstel niet symmetrisch
Aandachtspunten • Vrijwel alle leeftijden (volwassenen)
37
Aandachtspunten • Vrijwel alle leeftijden (volwassenen) • Verschillende presentatie
Aandachtspunten • Vrijwel alle leeftijden (volwassenen) • Verschillende presentatie
38
Aandachtspunten • Vrijwel alle leeftijden (volwassenen) • Verschillende presentatie • Lang delay diagnose, rood oog
Aandachtspunten • • • •
Vrijwel alle leeftijden (volwassenen) Verschillende presentatie Lang delay diagnose, rood oog Orthoptisch: van abducens tot totale NIII
39
Aandachtspunten • • • •
Vrijwel alle leeftijden (volwassenen) Verschillende presentatie Lang delay diagnose, rood oog Orthoptisch: van abducens tot totaleNIII • Niet altijd interventie nodig
Dank voor uw aandacht
40
