-6-
1 DOWNŮV SYNDROM
1.1 DOWNŮV SYNDROM, JEHO VZNIK, PŘÍČINA A DIAGNOSTIKA
Downův syndrom, označovaný také jako Downova nemoc (morbus Downi), je nejrozšířenější ze všech dosud známých forem mentální retardace (Švarcová, 2001, s. 117). V literatuře se uvádí, že lidé s tímto syndromem tvoří asi 10% všech lidí s mentálním postižením. Downův syndrom je chromozomální vada, která se vyskytuje v současné době v České republice přibližně u jednoho z 1 500 živě narozených dětí. Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1866 anglickým pediatrem Johnem Londonem Downem, ale poznámky o takto nemocných, lze údajně najít již v literatuře z 15. a 16. století. Chromozomální původ nemoci byl doložen v roce 1959, kdy francouzský badatel Lejeune uveřejnil zprávu o svém zjištění, že v karyotypu těchto dětí se nachází přebytečný chromozom 21. Tak bylo zjištěno, že Downův syndrom je chromozomálním onemocněním – trizomií 21 chromozomu. Termín Downův syndrom nebo také trizomie se nyní používá místo dříve používaného pojmenování ,,mongolismus“, které vzniklo na základě jistých fyziologických zvláštností lidí s Downovým syndromem, které je však zavádějící (Švarcová, 2001, s. 117 – 118). Lidské tělo se skládá z drobných buněk, které jsou příliš malé, jsou však viditelné pod mikroskopem. Každá buňka nese ve svém středu malé jádro, které vypadá jako malý sáček s geny, které dítě zdědí po rodičích. Jádro obsahuje přibližně 100 000 genů. Každý jednotlivý gen řídí výrobu jednoho konkrétního proteinu a tak určuje jednu charakteristiku těla. Geny nespočívají v jádru volně, ale jsou seskupeny jako korálky na niti v řetězci, jimž se říká chromozomy. Tím, že jsou geny na chromozomech, si příroda udržuje pořádek. Každá buňka v těle má 46. chromozomů. Těchto 46. chromozomů se skládá ze 23. párů, každý pár obsahuje chromozomy obou rodičů. Pokaždé, kdy se buňka rozdělí obě nové takto vzniklé buňky mají stejný počet chromozomů, a to je 46 (Selikowitz, 2005, s. 46). ,,Lidé s Downovým syndromem dostali od přírody zvláštní nadílku – každá buňka jejich těla obsahuje jeden chromozom navíc, takže místo obvyklých 46 chromozomů (uspořádaných ve 23 párech) jich mají 47 (22 párů a jednu trojici). Dispozice pro vznik Downova syndromu jsou uloženy na jednom z ramen 21.
-7-
chromozomu. Tento chromozom je nejmenším lidským chromozomem, ale jedním z nejpodrobněji studovaných‘‘, (Nechvátalová, 2005, s. 110). Obsahuje asi 1,5% všech genů lokalizovaných v jádře lidské buňky. Předmětem zkoumání byl i proces, jímž dochází ke vzniku buňky s chybným počtem chromozomů. Bylo zjištěno, že ve většině případů dochází k chybě, jíž při prvním dělení pohlavní buňky, kdy dochází k přesunu obou chromozomů č. 21 do buňky, z níž se po oplodnění stává vajíčko s celkovým počtem 47 chromozomů. V každé další buňce se tato prvotní chyba opakuje. Výsledkem je, že každá buňka člověka s Downovým syndromem obsahuje 47 chromozomů. Toto chybné dělení označované jako nondisjunkce, je příčinou asi 93% případů Downova syndromu. Asi ve 3% případů dochází k chromozomální chybě, až po spojení pohlavních buněk s normálním počtem chromozomů, tedy v průběhu následného intenzivního dělení vzniklé buňky. Výsledkem je tzv. mozaiková forma Downova syndromu, kdy určité procento buněk obsahuje obvyklých 46 chromozomů a určité procento buněk má jeden chromozom navíc. ,,Přibližně ve 4% případů Downova syndromu je chromozom č. 21 navíc již v některých zárodečných pohlavních buňkách budoucího rodiče. Jeden z rodičů, aniž by sám měl znaky Downova syndromu, je tak nositelem a přenašečem této chromozomální aberace. Tento typ Downova syndromu se označuje jako translokační. Nondisjunkčí typ trizomie 21 a chromozomální mozaika nejsou dědičné. U translokačního typu však existuje určitá míra rizika narození dítěte s touto chromozomální odchylkou‘‘, (Švarcová, 2001, s. 121). Od roku 1959, kdy bylo zjištěno, že příčinou vzniku Downova syndromu je nepárový chromozom č. 21, se pátrá po tom, co je příčinou toho, že se tento nepárový chromozom vytváří. V průběhu bádání vznikaly různé hypotézy, jako například vlivy životního prostředí, alkoholismus, TBC, syfilis, či návrat k primitivnímu lidskému druhu. Všechny tyto dohady se však ukázaly jako nesprávné a nepodložené. Výskyt Downova syndromu je v každé populaci skoro stejný. Zjistilo se, že na jeho vznik nemá žádný vliv ani sociální postavení rodičů, bydliště, alkohol, nikotin, způsob života v těhotenství matky. Určitá souvislost se však našla mezi četností výskytu Downova syndromu a věkem rodičů – matky po 35. roce a otcové starší 50 let jsou narozením dítěte s Downovým syndromem ohroženi více (Nechvátalová, 2005, s.111). Skutečnost, že většina dětí s Downovým syndromem se nyní rodí matkám ve věku 24 – 30 let se dá vysvětlit tím, že v této věkové skupině se rodí hodně dětí. Matky nad 35 let se podrobují
-8-
genetickému vyšetření, čímž se počet dětí s tímto postižením snižuje. Postižení se vyskytuje rovnoměrně u obou pohlaví, u všech lidských ras, etnických skupin, sociálně – ekonomických tříd a národností. V minulosti umíralo mnoho dětí s tímto postižením do jednoho roku a okolo 25% do deseti let. Díky současné zdravotní péči se někteří lidé s Downovým syndromem dožívají i vysokého věku do šedesáti let. Jednoznačným diagnostickým znakem je jen karyotypový důkaz nadbytečného zárodečného materiálu. Důležité pro lékařskou diagnostiku jsou fyzické rysy dítěte s Downovým syndromem. U většiny dětí s tímto postižením lze diagnózu zjistit ihned při narození nebo krátce po něm. Lékař je většinou schopen se značnou jistotou stanovit diagnózu na základě vzhledu dítěte. V některých případech může mít lékař na Downův syndrom podezření, ale s určitostí bude svou domněnku moci potvrdit teprve podle výsledků vyšetření chromozomů. Velmi zřídka se stává, že příznaky nejsou příliš zjevné, a dokonce ani zkušený lékař zpočátku syndrom u dítěte nepozná. U Downova syndromu bylo popsáno 120 charakteristických příznaků. Mnoho dětí jich nemá více než šest nebo sedm. S výjimkou jistého stupně mentálního postižení neexistuje ani jeden příznak, který by se musel vyskytovat u všech postižených.
1.2 BUDOUCÍ TĚHOTENSTVÍ A PRENATÁLNÍ VYŠETŘENÍ PLODU
Moderní medicína nabízí těhotné ženě metody, kterými lze zjistit některé závažné vrozené vývojové vady ještě před narozením. Tomuto vyšetření říkáme prenatální. Vyšetřovacími postupy lze stanovit, zda se v průběhu těhotenství vyvíjí plod tak jak má. Prenatální diagnostika se zabývá zjišťováním vrozených vad dětí v prenatálním období. Neustále se zdokonaluje vzrůstající odborností medicínských technologií. Všeobecně bývá přijímána bez námitek a označována za vymoženost (Buckley, 2006). Prenatální diagnostické testování je tak postaveno na předpokladu, že většina žen, které se dozvědí o postižení svého dítěte, zváží a následně uskuteční ukončení svého těhotenství. Těhotné ženy nejsou o testech prenatální diagnostiky dostatečně informovány. Navíc ani sami zdravotníci nemají dostatečnou míru znalostí dané problematiky. Studie provedená nedávno v USA ukázala, že až jedna třetina lékařů v primární péči, kteří radí těhotným ženám s prenatální diagnostikou Downova syndromu, nedokáže předstoupit před pacientku bez předsudků vůči této diagnóze.
-9-
Výzkum dlouhodobých důsledků stresu v těhotenství dokládá, že těhotná žena, vystavená jakékoliv zvýšené úzkosti, je ve velkém nebezpečí spontánního potratu a předčasného porodu. Má také rovněž vyšší pravděpodobnost, že porodí malformované nebo růstově retardované dítě. Děti takových matek jsou pak také celoživotně náchylnější ke stresovým reakcím a problematickému chování. Zjištění abnormality před porodem zbavuje matku výhody přirozeného vzniku náklonnosti, mohutně hormonálně podporované při porodu k dítěti, ať už je jakékoliv. Mnoho žen nese ztrátu radosti z těhotenství velmi těžce. Prenatální diagnostika navíc ovlivňuje i ženy, jejichž test byl normální, a přesto pak porodily postižené dítě. Prokázalo se, že rodiče dětí s Downovým syndromem, kteří měli falešně negativní výsledek, zažívají mnohem více potíží s přizpůsobením se situaci. Trpí mnohem větším stresem i pocity viny a úzkosti, než rodiče, kteří testy nepodstoupili. Zjištění zvýšeného rizika Downova syndromu u těhotné – je možné tzv. screeningem, a to biochemickým nebo ultrazvukovým. Riziko se zvyšuje s věkem těhotné. Je to věková hranice většinou na 35. let v době porodu. Těmto metodám se také říká neinvazivní, protože nejsou spojeny s přímým zásahem do dělohy. Může se stát, že naprosté většině těhotných žen se špatným screeningem nebo nad 35. let se později narodí děti zdravé a naopak část případů Downova syndromu se v těchto testech neprojeví. Dále existují metody invazivní, které jsou spojeny se zásahem do dělohy. Mezi neinvazivní vyšetření patří: • Ultrazvukové vyšetření (UV). Ultrazvukové vyšetření se provádí v těhotenství k zachycení celé řady vad. V 1. třetině těhotenství může na zvýšené riziko Downova syndromu upozornit zvýšené šíjové projasnění. Jedná se o vrstvičku tekutiny, kterou má každý plod přítomnou v oblasti šíje mezi 11 – 14 týdnem těhotenství. Pokud je vrstvička 1 – 3 mm, je to v pořádku. Ve 2. trizomii (většinou mezi 18 – 22 týdnem), kdy je ultrazvukové vyšetření zaměřeno na vrozené vady, mohou na Downův syndrom upozornit tzv. nepřímé ultrazvukové známky (např. vrozené vady, rozšíření močových cest). • Biochemické vyšetření (BV). Vyšetřením krve těhotné ženy na určité látky lze zjistit zvýšené riziko Downova syndromu (eventuálně jiných vad). Zcela nový screeningový program má být zaveden od listopadu 2006 v krnovské nemocnici. Jde o speciální testy, které díky biochemickému a ultrazvukovému vyšetření těhotných žen mohou včas odhalit obávaný Downův syndrom, vrozenou vadu lidského
- 10 -
plodu. Unikátnost screeningového vyšetření spočívá v tom, že jeho účinnost je až 90%. To znamená, že testy odhalí téměř všechny případy choroby. Krnovská nemocnice je v Moravskoslezském kraji, vedle Fakultní nemocnice v Ostravě – Porubě, druhým zdravotnickým zařízením, které nabídne toto vysoce specializované vyšetření těhotných žen. Vyšetření se skládá ze změření šířky podkoží na šíji plodu a ze stanovení hormonů v mateřském séru ke konci prvního trimestru těhotenství. Získané hodnoty dále zpracovává počítačový program, který určí riziko Downova syndromu. Měření nejsou jednoduchá a o stanovení rizika rozhodují desetiny milimetru (Havlík, 2006). Zavedení speciálních screeningových testů Downova syndromu musí předcházet speciální příprava zdravotnického zařízení, zejména načerpání vysoce odborných zkušeností.
Diagnostická
metoda,
která
pochází
z Velké
Británie,
vyžaduje
několikaměsíční studium. Lékař, který testy uskutečňuje, musí být majitelem mezinárodního certifikátu opravňujícího tato měření provádět. Vzhledem k rozvoji nových operačních technik a léčebných postupů je potřeba stále aktualizovat a zdokonalovat vědomosti lékařů, aby dokázali držet vysokou úroveň péče o nastávající maminky. K problematice včasného diagnostikování Downova syndromu se v Krnově uskutečnila odborná konference, která se celkově zabývala metodami odhalování vrozených vývojových vad v první třetině těhotenství. Krnovská nemocnice také představila organizaci screeningu. Vlastní prokázání, zda plod má nebo nemá Downův syndrom. Provádí se různými metodami tzv. invazivními – tedy spojenými se zásahem do dělohy. Ošetřující gynekolog odesílá každou těhotnou ženu nad 35. let na oddělení lékařské genetiky. Existují tři metody, jak získat buněčný materiál pro vyšetření chromozomu plodu: Je to amniocentéza, odběr choriových klků, kordocentéza. ,, Amniocentéza je nejběžnější formou prenatální diagnostiky Downova syndromu. Je to test, který se provádí po celém světě již dlouhou řadu let. Vzhledem k nákladům na jeho provedení většinou stát umožňuje tuto službu pouze párům, u kterých je riziko narození dítěte s Downovým syndromem relativně vysoké. To znamená matkám starším (obvykle po 35. – 37. roce, podle zákonů dané země) nebo v případech, kde se první dítě narodilo s Downovým syndromem. Dalším důvodem pro provedení testu je zvýšená pravděpodobnost narození dítěte s Downovým syndromem, která je zjištěna na základě screeningových krevních testů‘‘, (Selikowitz, 2005, s. 189). Amniocentézu většinou provádí zkušený porodník. Test je jednoduchý a provádí se ambulantně. Většinou se dělá mezi 16. a 18. týdnem těhotenství. Těhotná žena dostane pokyny, aby před
- 11 -
výkonem vypila větší množství tekutin a na vyšetření přišla s plným močovým měchýřem, což umožní dobrou viditelnost dělohy při předběžném ultrazvukovém vyšetření. Žena se položí na záda a lékař ji nejprve vyšetří ultrazvukem, aby zjistil polohu plodu a placenty. Když je vyšetření hotové, žena může vyprázdnit močový měchýř a porodník zavede v místě pod pupíkem přední břišní stěnou tenkou jehlu. Někteří porodníci místo vpichu nejdříve lokálně umrtví. Pokud se tak nestane, ucítí žena průchod jehly kůží jako píchnutí špendlíkem. Když jehla proniká břichem dále k děloze, žádná bolest není cítit. Jakmile jehla vnikne do dělohy, porodník ji ještě kousek posune, až se její konec dostane do vaku s plodovou vodou obklopující dítě. Malé množství této tekutiny se natáhne do injekční stříkačky a odešle do laboratoře na rozbor. Plodová voda je obvykle žlutavě zbarvená v důsledku přítomnosti bílkovin a dalších látek. V plodové vodě se vznášejí buňky plodu, které se z tekutiny extrahují a v laboratoři se nechají množit. Genetické abnormality se pak zjišťují zkoumáním chromozomů, které jsou součástí jádra těchto buněk. Část plodové vody se může odeslat na chemický rozbor na látku zvanou alfa – fetoprotein ( AFP).Je-li hladina alfa – fetoproteinu abnormálně vysoká (pozitivní test), může to znamenat, že plod má otevřenou neurální trubici (neúplný uzávěr neurální trubice kolem míchy nebo mozku). V každém případě je provedeno ultrazvukové vyšetření. Dvojice partnerů, v jejichž rodinách nebo u nichž se defekt neurální trubice vyskytl, mají poněkud vyšší riziko, že budou mít stejně postižené dítě, a měly by si nechat provést krevní test na alfa – fetoprotein (Šácha, 2006). I když test nedává jednoznačnou odpověď, k jeho provedení stačí pouze vzorek krve.Výsledky z amniocentézy jsou známy zhruba za dva týdny. Nové genové technologie tuto dobu zkracují na několik dnů. Amniocentéza zapříčiňuje potrat asi 1% případů. K potratu dochází až tři týdny po vyšetření i déle. Větší riziko následného potratu mívají starší ženy nebo ženy, které během těhotenství krvácely. • Odběr choriových klků ( CVS).Je to novější alternativa amniocentézy. Znamená odběr vzorků z rostoucí placenty pod ultrazvukovou kontrolou. Provádí se jak přes děložní stěnu, tak i vaginální cestou, a to přibližně v 11. – 12. týdnu. Při výkonu leží žena na zádech. Vyšetření se provádí pod ultrazvukem, aby bylo vidět zavádění trubičky. Koncem trubičky se nasávají klky choria – malé výrůstky primitivní placenty. Trubička se odstraní a zárodečná tkáň je odeslána do laboratoře. ,,Klky jsou tvořeny speciálními rychle dělícími se buňkami, z nichž se vytváří placenta. Množení takových buněk v laboratorních podmínkách je velmi rychlé, proto může být výsledek chromozomálního
- 12 -
testu k dispozici už druhý nebo třetí den po odběru. Prakticky ale mnohé laboratoře kultivují buňky déle, protože pak lze na jednotlivých chromozomech sledovat detaily mnohem lépe. Z chorivých klků nelze provést testy na alfa – fetoprotein, tak jako v souvislosti s amniocentézou‘‘, ( Selikowitz, 2005, s. 192). Odběr choriových klků může být příčinou poškození plodu. Bylo prokázáno, že děti, u kterých byl prováděn odběr choriových klků před 10. týdnem mají riziko deformit končetin, zvýšené množství dětí po odběru choriových klků trpí koňskou nohou (pes equinovarus) nebo malformacemi čelistí a kůže, a také hemangiomy, známé jako malinové znaménko ( Buckley, 2006). • Kordocentéza se provádí tehdy, když je zapotřebí ověřit nejasnosti z nálezu amniocentézy. Tedy po 20. týdnu těhotenství. Tenká jehla proniká k pupečníku a odtud je odsáto malé množství krve. Po mnoha rozhodováních a testech těhotná žena doufá, že výsledky z amniocentézy nebo z odběru choriových klků jsou jednoznačné a že rozhodnutí, které potom učiní, bude rovněž zřejmé. Naneštěstí to vůbec není tak jednoduché. Jasná laboratorní diagnóza Downova syndromu neznamená vždy jasnou míru postižení dítěte. Mnohé děti mají i jiné genetické abnormality. Mnoho žen raději volí potrat, než aby žily v nejistotě. Specializovaní genetičtí poradci jsou těmi nejvhodnějšími profesionály a konzultace s nimi je doporučována všem ženám, které mají pozitivní screeningový nebo diagnostikovaný test. V ideálním případě by měla být poskytována všem ženám, které se rozhodly testování podstoupit. Genetičtí poradci jsou však součástí odvětví prenatální diagnostiky, jejímž účelem je především redukovat počet přeživších plodů s Downovým syndromem. Proto mohou mít potíže s podáváním nestranné informace. Je doporučován také pohovor se sociálním pracovníkem. Pečlivým klinicko – genetickým vyšetřením se musí zjistit, zda se jedná o vadu izolovanou, nebo mnohačetnou. Sestavením rodokmenu se zjišťuje, zda se jedná o vrozenou vývojovou vadu dědičnou, nebo vadu způsobenou nějakou škodlivinou (teratogenem) v těhotenství (Hořínová, 2004). Při klinicko – genetickém vyšetření lékař – genetik hodnotí fenotyp (vnější znaky). Všímá si zejména tzv. degenerativní stigmatizace. Degenerativní stigmata jsou drobné odchylky, které se vyskytují běžně v populaci a nemusí znamenat žádné postižení. Mezi taková patří např. nápadně dlouhé řasy, srostlé obočí, nízká vlasová hranice. Pokud má pacient více charakteristicky uspořádaných degenerativních stigmat,
- 13 -
může genetik vyslovit tzv. syndromologickou diagnózu. Zařazení pacienta pod určitý syndrom znamená, že víme, jakým způsobem se postižení projevuje, jak se bude dále vyvíjet, a hlavně jaká je jeho dědičnost. Bez přesné klinické syndromologické diagnózy nelze stanovit přesnou genetickou prognózu pro další členy rodiny. U Downova syndromu je příčina syndromu jasná (nadbytečný 21. chromozom). U jiných syndromů přesnou příčinu neznáme a řídíme se právě klinikou (zevním vzhledem), například některé kostní dysplazie. Proto je nutné vědět, že vyšetření vzhledu (fenotypu) specialistou má velký význam.
1.3 VÝVOJ A VÝVOJOVÁ STÁDIA DÍTĚTE S DOWNOVÝM SYNDROMEM
,,Děti s Downovým syndromem rostou většinou pomaleji než jejich vrstevníci. Jejich růst závisí i na genetických a etnických faktorech, na výživě, hormonech a na jiných zdravotních podmínkách a určitých vlivech životního prostředí V průměru dorůstají muži s Downovým syndromem výšky 147 – 162 cm a ženy asi 135 – 155 cm. Tělesná váha závisí na způsobu jejich výživy. Někteří rodiče mají sklon své děti překrmovat a utěšovat sladkostmi, což se pak nepříznivě odrazí na jejich váze a zvýšené nemotornosti. Je v zájmu dětí, aby si odmala zvykaly na přiměřenou, kaloricky chudou stravu a pravidelný tělesný pohyb jako prevenci zvýšení hmotnosti‘‘, (Švarcová, 2001, s. 119). Hlava dítěte s Downovým syndromem je ve srovnání s ostatními dětmi menší, její zadní část je zpravidla plošší, což způsobuje její kulatý vzhled. Obličej malých dětí má vzhledem k nedostatečně vyvinutým obličejovým kostem a malému nosu poněkud ploché rysy. Dlouho se tradoval předsudek, že děti s Downovým syndromem mají šikmé oči. Ve skutečnosti mají tyto oči normální tvar. Pouze jejich oční víčka jsou poněkud úzká a šikmá a ve vnitřním koutku oka je u většiny dětí výrazná kolmá kožní řasa (bilaterální epikantus), což dává jejich očím charakteristický tvar. Uši bývají u některých těchto dětí o něco menší. Ústa jsou také poměrně malá. Některé děti mají ústa stále otevřená a jazyk může vyčnívat mezi rty. Jazyk je totiž pro ústní dutinu relativně velký a při svalové hypotonii, která postihuje i svalstvo úst a žvýkací svaly se snadno dostává z pootevřených úst ven. Růst zubů bývá opožděn, ale jejich kazivost je poměrně nízká. Krk bývá širší a mohutnější.
- 14 -
Končetiny dětí s Downovým syndromem mají obvykle normální tvar, ruce a chodidla bývají malé a silné. Asi u poloviny dětí je pozorována pouze jedna rýha přes dlaně. Otisky prstů bývají oproti jiným dětem také odlišné a v minulosti se jich užívalo jako jedné z metod zjišťování Downova syndromu. Hodně dětí s Downovým syndromem má v důsledku nedostatečné pevnosti šlach ploché nohy, u některých je potřebná korekce pomocí vhodné obuvi. Mnoho dětí s Downovým syndromem má slabý svalový tonus, menší svalovou sílu a omezenou koordinaci, což se často zlepšuje v průběhu jejich vývoje. Mezi další znaky patří např. nízká porodní hmotnost, opoždění motorických schopností, přidružené vrozené vady a samozřejmě je přítomná mentální retardace, která je u jednotlivých dětí různě hluboká a má rozmanitá specifika. Průměrná hodnota IQ přibližně odpovídá úrovni středně těžké mentální retardace (IQ 35 – 49). ,,Lidé, jejichž IQ odpovídá středně těžké mentální retardaci, mají myšlení a řeč výrazně omezené, stejně jako schopnosti sebeobsluhy. Možnosti edukace se omezují na trivium, řeč je jednoduchá a obsahově chudá i v dospělosti, někdy dokonce zůstává na nonverbální úrovni. Retardace psychického vývoje je často kombinovaná epilepsií, neurologickými, tělesnými a dalšími duševními porucham‘‘, (Valenta, Müller, 2004, s. 45). U chlapců a mužů jsou hodnoty IQ nižší než u dívek a žen. Děti vychovávané v rodinách vykazují vyšší úroveň intelektových schopností než děti vychovávané od časného věku v ústavech. Hypotézy o vlivu IQ rodičů na úroveň rozumových schopností dětí s Downovým syndromem se zatím nepotvrdily, ani se je však dosud nepodařilo vyvrátit. V některých zemích, zejména v Německu, Austrálii, Izraeli, v menší míře i v Kanadě a v Americe, se provádějí chirurgické zákroky na obličeji lidí s Downovým syndromem za účelem zlepšení jejich vzhledu. Operace se týká zpravidla odstranění kožní řasy mezi nosem a očima, vyrovnání štěrbiny víček a použití silikonových nebo jiných vložek v oblasti hřbetu nosu, tváře nebo brady a odstranění části jazyka. ,,Zastánci plastické chirurgie argumentují tím, že děti s Downovým syndromem bývají po operaci společností lépe akceptovány. Uvádějí také, že normalizací velikosti a tvaru jazyka lze dosáhnout zlepšení řeči a komunikativních dovedností. Platnost tohoto argumentu však zatím nebyla vědecky prokázána. Užití plastické chirurgie za účelem ,,vylepšování“ zevnějšku lidí s Downovým syndromem zůstává stále sporné. Dosud nebyly provedeny dostatečné erudované výzkumy, které by potvrdily, nebo vyvrátily její
- 15 -
prospěšnost pro jejich další vývoj a budoucnost. Odpůrci těchto metod se domnívají, že lidé s Downovým syndromem musí být akceptováni takoví, jací jsou, a jako takovým jim musí být zajištěna všechna občanská práva a respektována jejich lidská důstojnost‘‘ (Švarcová, 2001, s. 119, 120). Dítě s Downovým syndromem se vyvíjí celý život. Od chvíle, kdy se narodí a bude s veškerými potřebami absolutně závislé na druhých, se bude vyvíjet tělesně, intelektuálně i emocionálně a rok od roku bude zdatnější. Vývoj dětí s Downovým syndromem sice probíhá nepřetržitě, avšak pomaleji než u ostatních dětí ,,Cílem vývoje dětí s Downovým syndromem je stejně jako u normálních dětí dosažení samostatnosti. I u dospělého člověka je samostatnost relativní pojem. Všichni jsme na ostatních lidech do jisté míry závislí. Vývoj jedinců s Downovým syndromem je nejenom pomalejší, než je běžné, je také méně kompletní, a toto dítě bude v dospělosti potřebovat větší oporu než průměrný člověk‘‘. (Selikowitz, 2005, s. 55). Zdravé dítě si osvojuje dovednosti středně rychlým tempem. Tempo vývoje se u jednotlivých dětí značně liší. Děti s Downovým syndromem se také vyvíjí různým tempem, některé rychleji, jiné pomaleji. Vývoj je řízen mozkem. Mozky dětí s Downovým syndromem jsou utvářeny poněkud odlišně ve srovnání s mozky jiných dětí. Proto je proces učení méně efektivní. Při správném vedení se děti s Downovým syndromem zcela jistě mohou vyvíjet rychleji, než se dříve předpokládalo. Zdravé děti ale ,,dohonit“ nemohou. Proto se má každému dítěti s Downovým syndromem pomoci jeho potenciál maximálně využít, nemá se ho však pokoušet dostat za hranice jeho možností. Výsledkem působení takového stresu na děti s Downovým syndromem bývá skutečnost, že si obvykle vedou spíše hůře než lépe.
Oblasti vývoje Vývoj se z popisných důvodů obvykle dělí do několika oblastí. V hrubé motorice se jedná o rozvoj dovedností, které zapojují velké svalové skupiny. K těmto dovednostem patří obracení, sezení, lezení, stání, chůze, běh, skoky a hopsání. Hrubou motorikou ovládáme polohu a pohyb těla. Pod termínem ,,motorika“ rozumíme pohyb. I když pohybový vývoj dítěte s Downovým syndromem je možno výchovou pozitivně ovlivnit, vykazují tyto děti v průměru asi poloviční zpoždění ve srovnání s vývojem svých nepostižených vrstevníků (Švarcová, 2001, s. 122). Manipulace
- 16 -
pomocí rukou a prstů souvisí s jemnou motorikou. Patří sem dovednosti jako uchopování předmětů, předávání předmětů z ruky do ruky, použití nůžek, kreslení, navlékaní korálků, stavění kostek. V těchto činnostech se spojuje koordinace spolupráce rukou a očí, prostorová představivost a orientace a současné použití obou rukou. Do osobnostního a sociálního vývoje dítěte patří rozvoj sebeobslužných a sociálních dovedností. K sebeobslužným dovednostem řadíme vkládání potravy rukama do úst, pití ze šálku, zacházení s příborem, mytí a oblékání, chození na toaletu. K sociálním dovednostem náleží odpovídající reakce na projevy ostatních lidí, například rozlišování přátel a neznámých osob, či schopnost hrát si s ostatními dětmi. Pro další vývoj dětí s Downovým syndromem má mimořádný význam rozvoj jejich řeči. Jazyk souvisí s gramatickými strukturami a významy řečeného. Řeč se posuzuje podle zřetelnosti a plynulosti. Pro další vývoj dětí s Downovým syndromem má mimořádný význam rozvoj jejich řeči. Při sledování jejich mluvy (řeči), probíhají dva souběžné jevy, vývoj myšlení a rozvíjení mluvy jako ,,nástroje“ mluvené řeči. Vývoj myšlení předbíhá možnosti artikulace, fonace (tvoření hlasu) a dalších prvků, které si zdravé děti poměrně snadno osvojují. Naproti tomu dítě s Downovým syndromem zápolí s technikou řeči velmi obtížně a vyžaduje značnou pomoc logopeda, pro kterého je tato práce velice náročná, neboť porucha leží v mozečkových funkcích, zajišťujících jemnou motoriku, koordinaci pohybů apod. Období mezi relativně dobrou lokomocí a skutečnou řečí je v životě dítěte s Downovým syndromem nesmírně důležité. Zde se formují jeho základní vlastnosti jako sociální bytosti, utváří se vědomí vlastního bytí. Osvojuje si umění učit se, podřizovat se, pracovat, nabývát stále větší samostatnosti. ,,Kongitivní vývoj spočívá ve schopnosti aplikovat abstraktní představy a řešit problémy, stejně jako v porozumění určitým pojmům, v obecných znalostech a mnoha dalších schopnostech, které se jeví jako zásadní pro těžko definovatelný pojem ,,inteligence“. Každý pokus o rozdělení vývoje osobnosti do oddělených oblastí je umělý. Všechny tyto oblasti se z větší části překrývají. Rozdělení vývoje do jednotlivých oblastí je přesto užitečné, když tyto oblasti nejsou absolutně oddělenými entitami‘‘ (Selikowitz, 2005, s 59).
- 17 -
1.4 ZVLÁDÁNÍ SPECIFICKÝCH PROJEVŮ CHOVÁNÍ DĚTÍ S DOWNOVÝM SYNDROMEM ,,Na chování dětí i dospělých s Downovým syndromem jsou v zásadě dva protichůdné
názory. Jeden říká, že to jsou klidné bytosti, které se dají snadno
zvládnout. Druhý naopak tvrdí, že jsou to jedinci úporní a těžko zvladatelní. Koexistence těchto dvou tak velmi odlišných názorů odráží skutečnou pravdu o chování dětí s Downovým syndromem – zejména v tom, že se jeden od druhého znatelně odlišují. Někteří jsou mírní, jiní svéhlaví a mnozí spadají někam mezi tyto dva extrémy. Jedni rodiče říkají, že dítě s Downovým syndromem se dá zvládnout lépe než zdravé děti, jiní se potýkají se širokou paletou výchovných problémů‘‘ ( Selikowitz, 2005, s. 105). Děti s Downovým syndromem dosahují jednotlivých vývojových stádií, později než průměrné děti. V porovnání s ostatními dětmi proto jejich chování neodpovídá věku ani tělesné zdatnosti. Období vzdoru, které se normálně projevuje mezi druhým a třetím rokem, se u dítěte s Downovým syndromem dostaví až kolem čtyř let. Neexistují však žádné výchovné problémy, které by souvisely výhradně s diagnózou Downova syndromu. Problémy, pokud nastanou, jsou v zásadě podobné jako problémy, s nimiž se můžeme setkat u zdravých mladších dětí, a obvykle se dají zvládnout jednoduchými metodami modifikace chování. Modifikace chování je druh učení a používá se tam, kde nestačí pouhé vysvětlování. Prvním krokem v programu modifikace chování je sledovat, jak se dítě chová a určit, které projevy jeho chování se dají změnit. Zaměřit se na konkrétní věci, které dítě dělá, které vadí dospělým a nebo ze kterých mají dospělí obavu. Chování je sled projevů, které se dají pozorovat. Existují dva druhy chování: dobré chování, které se má podporovat, a chování nežádoucí, které se má u dítěte potlačit. V ideálním případě je nejlepší naučit dítě užitečným dovednostem, jimiž nechtěné chování se dá nahradit. Jeden z možných způsobů, jak podpořit dobré chování, je předvést je dítěti a doufat, že je dítě napodobí. Některé děti napodobují rády, jiné méně. Některé děti napodobování dokonce přehánějí. Nejjednodušší odměnou je pochvala dítěte za to, co udělalo. Chválit by se mělo chování, nikoliv dítě. Mezi nejjednodušší formy odměn patří kromě pochvaly dítěte také pohlazení či úsměv. Starší děti tak jednoduchá odměna už asi neuspokojí. V tom
- 18 -
případě je možnost, nabídnou nějakou ,,hmotnou odměnu“. Mohou se např: lepit hvězdičky na kartičku, dávat razítka, sladkost, zvláštní hračku nebo jít na vycházku. Systém odměňování by měl být předem promyšlený. Měl by se používat tak dlouho, dokud bude dítě bavit, zájem určitě ztratí ve chvíli, kdy se žádoucího chování na nějaký čas dosáhne. I když se už nebude dítěti dávat žádná odměna, nesmí se přestat chválit. Potlačení nežádoucího chování způsobuje rodičům mnoho potíží a starostí. Často nevědomky odměňují špatné chování a dělají přesný opak toho, co chtějí, jindy se špatné chování snaží odstranit neúčinně. Častým jevem bývá, že rodiče dětem nadávají nebo se s nimi hádají. Většina rodičů se ale shodne na tom, že to nepomáhá. Každé dítě se může špatně chovat, některé to však dělají častěji a dramatičtěji než jiné. Komplikace a překážky v činnostech jsou hlavní příčinou záchvatů vzteku, agresivního chování, zlobení a náladovosti v každém věku (Kerrová, 1997, s. 70). Dítě se snaží vynutit si pozornost, třeba v podobě bití a křiku. Pokud si ji nezískají, mnohé projevy chování se zmírní nebo zmizí docela. Přehlížet takové chování je velmi těžké. Rodiče či ostatní dospělí se mohou pokusit předstírat, že toto chování nevidí. Jsou ale situace, kdy chování dítěte přehlédnout nelze. Možná dítě zlobí tak, že bude rodič mít strach, že se neudrží a ublíží mu. V takových situacích se musí dítě odvést někam, kde se mu nemusí poskytovat odměna formou své pozornosti ,,Této technice se říká ,,oddechový čas“ (time – out) a spočívá v tom, že se dítě nenásilně odvede ze společnosti rodičů či druhých osob. Cílem této techniky není způsobit dítěti nepohodlí nebo v něm vyvolat strach, ale jednoduše ho vyvést z prostředí, které jeho počínání podněcuje. Nejpříjemnějším prostředím pro tento druh odpočinku je dětský pokoj. Zde je dítě tak dlouho, dokud se dospělý a dítě neuklidní. V situacích, kdy ,,oddechový čas“ nelze použít, může se na zklidnění agresivního chování dítěte zkusit jiná metoda. Podržet dítěti pevně ruce podél těla a počítat do 15. Pak sevření uvolnit. Jestliže chování pokračuje, zkusit to znovu. Metoda se nazývá ,,krátké omezení“. Když se dítě drží, nemá se s ním mluvit. Cílem je přerušit dítěti na chvíli radost z volnosti a pobíhání, nikoli využít okamžik klidu k pozitivní interakci‘‘ (Selikowitz, 2005, s. 109). Pokud se u dítěte vyskytuje několik projevů nežádoucího chování současně, rodič se musí rozhodnout, který problém chce zvládnout jako první. Někdy je volba jednoduchá – nejhorší chování by mohlo jít napravit nejlépe. Projevy chování někdy vzájemně souvisí, a tak odstraněním jednoho mohou zmizet i jiné.
- 19 -
Pro děti od vývojové úrovně patnácti měsíců do tří let je přirozené, že jsou roztěkané, výbušné, nesoustředěné a neustále neklidné a aktivní. Jejich základním problémem je to, že na libovolnou dobu nedokáží zaměřit svoji pozornost na jednu činnost. S přibývajícím věkem se soustředěnost dítěte zlepší. Děti, které jsou hyperaktivní, mají obvykle špatnou představu o čase. Pevné rituály mohou na dítě působit uklidňujícím způsobem. Přiměřený pravidelný chod událostí umožňuje dítěti předvídat další aktivitu, napomáhá jeho zklidnění. Pevný režim pomáhá zejména dětem, které mají potíže s pochopením slovního popisování, co bude dál, ale rychle si zvyknou na pravidelný režim, pokud se jich aktuálně týká (Selikowitz, 2005, s.114). Hrubé chování dítěte s chabými jazykovými dovednostmi je zpočátku většinou projevem jeho pokusu komunikovat nějak s ostatními. Děti do čtyř let obvykle nemají schopnost vcítit se do nálady druhých a často jsou překvapené negativní reakcí, kterou jejich chování vyvolává. Některé děti mají dokonce tendenci utíkat, což působí rodičům velké starosti. Pokud rodiče nemusí, neberou dítě s sebou na místa, kde je příliš mnoho lidí, nebo kde mají rodiče kromě hlídání dítěte spoustu jiných povinností. Nesmí se očekávat, že dítě na procházce s rodiči udrží krok, půjdou-li příliš rychle. Malé děti s Downovým syndromem mívají potíže držet se rodičů, proto je lepší posadit je do kočárku. Pro rodiče je někdy obtížné vlastními silami vytvořit a uskutečnit plán programu úpravy chování. Odborníci, (učitelé, psychologové) mohou rodičům pomoci vypracovat určitý plán, jak na to. Dalším pomocníkem mohou být knihy o výchově dětí. Je vždy důležité dohodnout a zkoordinovat přístup k dítěti. Je důležité, aby pro dítě platila stejná pravidla v mateřské škole i doma. Nesmí se čekat, že se výsledky dostaví dříve než za několik týdnů. Je důležité si uvědomit, že dítě s mentální retardací, tedy i s Downovým syndromem není jen prostě opožděné ve svém vývoji a čase. Jeho vnímání, reagování, cítění, motivace, zájmy, chování – to všechno je pozměněné, jiné ve své kvalitě. Přitom u každého trochu nějak jinak (Gurášová a kolektiv, 1996, s. 163).
- 20 -
Péče a terapie Downova syndromu Downův syndrom jehož podstatou je vrozená chromozomální odchylka není v současné době vyléčitelný. V oblasti speciální péče má malé dítě s Downovým syndromem ojedinělé postavení, protože na rozdíl od jiných dětí s mentálním postižením se jeho poruchu daří diagnostikovat obvykle již při narození (Selikowitz, 2005, s. 127). Hlavní pomoc pro děti s Downovým syndromem tedy spočívá v zavedení včasné, co nejdříve po narození speciálně - pedagogické a rehabilitační péče. Tato péče dává šanci dítěti na spokojený a plnohodnotný život. Termínem ,,včasná péče“ rozumíme stimulaci senzomotorických, rozumových a sociálních schopností dětí. Hraní s kamarády a pobyt v předškolních zařízeních je možné rovněž považovat za druh intervence. Raná péče by měla mít podobu souboru zdravotnických, sociálních a pedagogicko– psychologických služeb a programů, aplikovaných od doby, kdy je u dítěte postižení zjištěno, do doby přijetí daného jedince vzdělávací institucí např: speciální mateřskou školou (Valenta, Müller, 2004, s. 252). Řada vědeckých studií se pokusila zhodnotit vliv včasné péče na vývoj dítěte s Downovým syndromem. Obecně z nich vyplývá, že děti s Downovým syndromem, jimž se této pomoci dostalo, si vedou lépe. Tyto studie také porovnávají děti s Downovým syndromem vychovávané v ústavech s dětmi, které vyrůstají doma. Potvrdilo se, že děti vyrůstající v rodině mají v prvních letech školní docházky v testech průměrně o padesát procent lepší výsledky. Kdysi se mělo za to, že je to proto, že se do ústavů dostávají děti se závažnějším postižením. Podobných výsledků dosahují i ty děti s Downovým syndromem, které byly do ústavu umístěny ihned po narození, tedy v době, kdy ještě nebylo možné stupeň jejich postižení předpovědět. Rodiče se k raným intervenčním programům staví velmi vstřícně. Cítí, že pomocí programu získávají pozitivnější přístup k dítěti i k jeho vývoji a učí se komunikovat s dítětem na úrovni odpovídající jeho stupni vývoje. Rodiče ví, že je tu někdo, kdo jejich problémům naslouchá a pomáhá jim překonávat překážky, které se objevují při výchově dítěte s Downovým syndromem. Program včasné péče většinou poskytuje tým, v němž spolupracují rehabilitační pracovník, logoped, pracovní terapeut a speciální pedagog (Selikowitz, 2005, s. 130). Rehabilitační pracovník má na starosti pohyb a držení těla. Vývoj hrubé motoriky je nejvýraznějším aspektem vývoje dítěte v prvních dvou letech života, proto je to právě
- 21 -
rehabilitační pracovník, kdo v tomto období pomůže nejvíce. Svalový tonus se upraví postupně sám a hlavním úkolem rehabilitačního pracovníka je nalezení způsobu, jakým se dítě naučí správným pohybům. V současné době se jeví jako nejúčinnější terapie u těchto dětí v kojeneckém věku Vojtova rehabilitační metoda, která posiluje svalstvo celého těla. Terapie Castilla Moralese, to znamená orofaciální regulační terapie (ORT), se zaměřuje na dystonii (porucha rovnováhy) a dysfunkce v orofaciální oblasti. V popředí zájmu je pohyb a funkčnost jazyka při koordinaci jeho jednotlivých svalů pro transport slin, tekutin a potravin, důraz je také kladen na akt polykání (Opatřilová, 2005, s 89). Cvičení má i kosmetický dopad, kdy lze zabránit typickému výrazu obličeje u člověka s Downovým syndromem (otevřená ústa, ochablý a vyplazený jazyk). Dalším členem týmu je logoped, který pomáhá s učením mluvení. Zhodnotí porozumění řeči a použití jazyka i zřetelnost řeči. Pomohou i v případě, že má dítě problémy s přijímáním potravy. Pracovní terapeut může pomoci při nácviku dovedností založených na koordinaci očí a rukou a některých počátečních všeobecných dovedností, Pomáhá vybírat pro dítě vhodné hračky a hry, rozfázovat složité úkoly, např: oblékání na jednotlivé kroky, aby se je dítě mohlo snáze naučit. Speciální pedagogové se u předškoláků soustřeďují na přípravné všeobecné dovednosti, které vedou dále ke čtení, psaní a počítání. Snaží se také zlepšit schopnost udržení pozornosti a rozvinout pracovní návyky u malých dětí. Terapeutické přístupy u postižených jedinců aplikují terapeuti (profesionálové, kteří prošli patřičným vzděláváním a mají osobnostní předpoklady) v rámci jednotlivých terapií. Pro veškeré používané terapie platí: • probíhají v určitém prostředí a čase, • mají určitou organizační formu, • závisí na věku, příčinách potíží a symptomech klienta (Müller, 2005, s. 13). Jednou z mnoha terapií vhodnou pro děti s Downovým syndromem je muzikoterapie pomocí švédské FMT metody. Je vhodná pro děti předškolního věku až po dospělé. Je zaměřená na individuální práci s dítětem. V rámci muzikoterapie pomocí FMT (což znamená hudební terapie zaměřená na funkci lidského těla), hraje terapeut na klavír jednoduché melodie, pomocí nichž komunikuje s klientem, který hraje na bicí nástroje. Přibližně se používá 30. modelů různých sestav bicích nástrojů. Každá sestava nástrojů má svoji určenou melodii. Klient musí samostatně přicházet na to, jakým způsobem je žádoucí hrát na tu kterou sestavu bicích nástrojů (Grochalová, 2006).
- 22 -
Ve speciální pedagogice je prozatím nejvíce používaná arteterapie, což znamená léčbu výtvarným uměním ( Müller, 2005, s 47). Dalšími terapiemi jsou terapie s účastí zvířete. Hipoterapie, což je terapie, při níž je využíván kůň, nebo canisterapie, terapie, při níž je využíván pes.
- 23 -
2 DÍTĚ S DOWNOVÝM SYNDROMEM
2.1 PÉČE O DÍTĚ S DOWNOVÝM SYNDROMEM
,,Každí rodiče přijímají zprávu, že mají dítě s Downovým syndromem trochu jinak, většinou však zažívají podobné pocity. Jsou to obyčejní lidé, kteří reagují na neobyčejnou situaci. Reagují obvykle srdcem nikoli rozumem‘‘ (Selikowitz, 2005, s. 16). První fáze je šok. Všichni rodiče touto fází projdou, třeba jen velice krátce. Šoková reakce zabraňuje vnímat, co lékař říká. Tento stav může trvat i několik hodin. Druhá fáze je hledání pomoci. Nastává tehdy, co si rodiče plně uvědomí vážnost situace. Rodiče jsou zklamaní, mají pocit beznaděje, začínají hledat pomoc. Třetí fáze se vyznačuje hledáním viníka. Rodiče začnou hledat příčinu u sebe. Vinu svalují případně i na lékaře a zdravotní sestry v nemocnici. Čtvrtá fáze je fáze uspokojení. Postupně se rodiče vyrovnávají se skutečností. Vyřeší se vztah rodičů k postiženému dítěti. Buď se rozhodnou, že dítě přijmou do rodiny, či ho umístí do ústavu. Každý rodič si nakonec najde způsob, jak se vyrovnat s pocity a obtížemi, které nastaly v období po stanovení diagnózy. Je zcela přirozené, že se občas rodiče budou cítit špatně. Pokud však takové pocity přetrvávají dlouho, měli by vyhledat pomoc. Mnohým rodičům pomůže, mají-li někoho, s kým si mohou o svých pocitech popovídat, třeba sociální pracovnici, zdravotní sestru nebo lékaře. Většina dětí přijímá své sourozence s Downovým syndromem velmi dobře. Mají je rády, nestydí se za ně před svými kamarády. Berou je na návštěvy, výlety, na kulturní akce.Prarodiče je třeba o tom, že mají vnouče s Downovým syndromem informovat, co nejdříve. Také oni budou procházet stejnými pocity, jako rodiče postiženého dítěte. Dokonce se chybně domnívají, že svým způsobem mohou za rodově genetický problém. Musí se jim vysvětlit, že tomu tak není. Příbuzným a známým se snažit říci, co nejdříve o postiženém dítěti. Nejlépe hned po narození dítěte. Tento těžký úkol je lepší neodkládat, protože časem by byl ještě obtížnější. O Downově syndromu bylo po celém světě publikováno mnoho materiálů. Někdy je snazší dát něco přečíst ostatním lidem, než jim vysvětlovat podstatu syndromu osobně.
- 24 -
Děti s Downovým syndromem nemívají jiné zdravotní potíže než ostatní děti. Jsou i děti, které se těší velmi dobrému zdraví. Některé zdravotní potíže se ovšem u dětí s Downovým syndromem vyskytují častěji. Proto je potřeba, aby se u těchto dětí prováděla preventivní vyšetření, která nejsou u ostatních dětí úplně běžná. Je tomu tak proto, aby bylo možno zasáhnout v případě, že se určité potíže vyskytnou a problém, co nejdříve odhalit a odstranit. První zdravotní prohlídka se provádí krátce po narození. Měl by ji vykonat pediatr, a to za přítomnosti obou rodičů, aby viděli, co se s dítětem dělá a mohli se i ptát. ,, Součástí první prohlídky po narození je pečlivé vyšetření srdce a cév, neboť je třeba zjistit jakékoli známky možné vrozené srdeční abnormality. Ke zjištění onemocnění srdce se v současné době doporučuje provedení echokardiografického vyšetření (ultrazvukového vyšetření srdce). Tato bezbolestná metoda je zcela zásadní, ukazuje totiž, že žádné vyšetření, které provede lékař, jakkoli by bylo pečlivé, nemusí u dítěte s Downovým syndromem srdeční malformace odhalit‘‘ (Selikowitz, 2005, s. 79). Asi jedna třetina dětí s Downovým syndromem se rodí se srdeční vadou. Některé srdeční vady jsou zcela malé a časem se samy upraví, některé jsou těžší a vyžadují péči kardiologa a kardiochirurga. Některé srdeční vady se mohou projevit až později. Pokud má rodič z něčeho obavy, má se informovat u dětského lékaře. Dětský lékař a pravděpodobně i další odborníci, kteří se zabývají problémem dítěte s postižením, brzy sdělí rodičům plán léčby. Mohou rodiče s dítětem poslat do specializované nemocnice, zvlášť pokud si nejsou jisti, o jaký problém se vlastně jedná, nebo zda vůbec nějaký je. (Kerrová, 1997, s. 46). Při další prohlídce v šestém týdnu mají pediatr i rodiče další příležitost zkontrolovat zdraví dítěte poté, co se některé problémy novorozeneckého období vyřešily. Nyní bude pediatr schopen zaznamenat, jak dítě povyrostlo a získat více informací o jeho zraku a sluchu. Téměř 70% dětí s Downovým syndromem má nějaké postižení zraku: dalekozrakost, krátkozrakost, tupozrakost, šilhání. Všechny tyto potíže se dají nějakým způsobem léčit nebo upravit, pokud jsou zachyceny včas. První podrobné vyšetření zraku by měl provést oční lékař mezi devátým měsícem a prvním rokem dítěte. Po dosažení jednoho roku by mělo dítě s Downovým syndromem chodit k očnímu lékaři na pravidelné kontroly jedenkrát za rok až do věku deseti let. Poté by měly následovat prohlídky vždy jedenkrát za dva roky (Selikowitz, 2005, s. 80).
- 25 -
Pravidelná vyšetření sluchu jsou rovněž důležitá, neboť lidé s Downovým syndromem bývají náchylnější ke středoušním zánětům, které mohou vést až ke ztrátě sluchu. Zkouška sluchu by se měla provádět mezi devíti a dvanácti měsíci. Pak by se měl sluch vyšetřovat jednou za rok až do věku deseti let. Nesmí se zapomínat, že vyšetření sluchu je třeba udělat, když se zdá, že dítě nebo dospělí slyší dobře. Mírná nedoslýchavost v oblasti pouze některých zvukových frekvencí může bez provedení kvalitních sluchových vyšetření zůstat nezjištěná. Ve svém důsledku pak může negativně ovlivnit porozumění jazyku, zvládnutí řeči a schopnost učit se. Z důvodu vyloučení nestability prvních dvou krčních obratlů se provádí u dětí s Downovým syndromem od tří let rentgenové vyšetření krku. Mnoho dětí s Downovým syndromem má suchou pokožku. Měla by se promazávat dětským olejem, který se může přidat i do koupele. Hydratační krém pro děti, neparfémovaný chladivý krém nebo olivový olej, by měl předejít vysychání a praskání kůže. ,,Infekce horních cest dýchacích (uší, nosu a krku) nejsou pro děti s Downovým syndromem tak nepříjemné, jak se prohlašuje. Zdá se, že existují děti se syndromem, které trpí kašlem, rýmou a záněty středního ucha častěji, než je běžné. Příčiny onemocnění jsou velmi různorodé. Nejčastěji se vyskytují v chladných měsících. Dalším významným faktorem je příchod dítěte do kolektivu, ať již poprvé, nebo již zvyklé na kolektiv. Dalšími nepříznivými faktory jsou prašnost prostředí, znečištění ovzduš‘‘í (Zahálková, 2002, s. 44). Dětem, mají zvýšenou teplotu a suchý kašel. Pouze ojediněle onemocnění může přerůst do zápalu plic. Dítě s Downovým syndromem by mělo zubního lékaře navštívit poprvé ve dvou letech. Pak by se měla prohlídka opakovat každý rok. Při prohlídkách zubní lékař poradí, jak správně čistit zuby a používat dentální nit. Dětem s Downovým syndromem se zuby prořezávají později než ostatním dětem. I mléčné zuby jim vypadávají později, než je obvyklé. Navíc se prokázalo, že děti s Downovým syndromem jsou náchylnější k onemocnění dásní. Velmi důležité jsou zubní prohlídky pro děti se srdeční vadou, protože u těchto dětí by infekce v zubech mohla způsobit pomnožení bakterií. U lidí s Downovým syndromem bývá někdy narušena činnost žláz s vnitřní sekrecí. Zvlášť to platí pro hormony štítné žlázy. Nefunguje-li štítná žláza tak, jak by měla, může produkovat snížené nebo zvýšené množství svých hormonů.
- 26 -
Riziko leukémie je u dětí s Downovým syndromem 10x – 20x vyšší než u ostatní populace. Částečky nádoru, které proniknou do cév, mohou být krví nebo mízou přeneseny na jiná místa a založit tam druhotné nádory (metastázy). Pokud je postižena krvetvorná tkáň, může se zhoubné bujení projevit obrovskou nadprodukcí nefunkčních bílých krvinek (Kotulán a kolektiv, 2002, s. 111).V případě, že se skutečně jedná o leukémii, musí být její léčba ekvivalentní léčbě navrhované u ostatních dětí. Jediný rozdíl v léčbě je spojen se zvýšenou citlivostí dětí s Downovým syndromem k metotrexátu. Dětem i dospělým s Downovým syndromem musí být poskytnuty všechny dostupné terapeutické možnosti, včetně transplantace kostní dřeně. Je zcela samozřejmé, že dítě s Downovým syndromem by měl jednou ročně prohlédnout lékař. Může to být dětský lékař nebo lékař na specializované klinice. Součástí prohlídky by měla být kontrola růstu a zjištění různých zdravotních potíží. Tyto zdravotní prohlídky by se měly jednou za rok provádět i v dospělosti. U dětí s Downovým syndromem je očkování velmi důležité. Mělo by se dělat podle standardního rozpisu. Rodiče by neměli odkládat očkování kvůli rýmě nebo lehkému kašli. I při těchto mírných onemocněních lze dítě očkovat bez obav ( Selikowitz, 2005, s 81). Někdy se může stát, že dítě může být hospitalizováno v nemocničním zařízení.. Většina nemocnic umožní přespávání rodičů v nemocnici, pokud je to možné, zvláště je-li dítě ještě hodně malé. Rodič tak může dítěti dopřát řadu činností, které jsou obvyklé v domácím prostředí - pobavit ho, dát mu najíst, uklidnit ho před spaním (Kerrová, 1997, s. 58). ,,Na Downův syndrom byla vyzkoušena řada léků, které však nepřinesly žádné zlepšení. Dětem s Downovým syndromem byly rovněž podávány léky, které pomáhají hyperaktivním dětem s poruchou pozornosti. Mezi nejčastěji používané patří Ritalin a Dexedrin. Jedná se o deriváty amfetaminu, která některé hyperaktivní děti uklidňují. Dítě je schopné se déle koncentrovat, setrvat u dané činnosti, je méně výbušné a neposedné. Léky působí ve chvíli, kdy se dostanou do krevního oběhu (asi 30 minut po podání po dobu asi 6 hodin). Chování některých dětí se může podáváním těchto léků zlepšit. Malé procento dětí s Downovým syndromem má potíže soustředit se na daný úkol a sedět klidně. Pokud tyto potíže přesáhnou míru dané vývojové úrovně, lze dětem užívání některého z těchto léků doporučit. Léčbu musí sledovat pediatr a musí mít informace o její účinnosti od učitele i od rodičů‘‘ (Selikowitz, 2005, s. 183).
- 27 -
2.2 POMOC STÁTU RODINĚ S DÍTĚTEM S DOWNOVÝM SYNDROMEM
Rodiče dítěte s Downovým syndromem mají kromě potřeb, které má většina ostatních rodičů, ještě navíc spoustu zvláštních potřeb.Rodiny s postiženým dítětem jsou sociálně odlišné od rodin se zdravými dětmi (psychické těžkosti, ekonomické znevýhodnění, nemožnost zaměstnání matky, častá lékařská pomoc, vyřizování sociálních příspěvků). Je proto spravedlivé a pochopitelné, když stát podporuje rodiny s postiženými dětmi. Ať už se jedná o poskytování finančních příspěvků, bezplatnou výchovu a vzdělání v předškolním a školním věku.Celkově platí, že životní úroveň postižených rodin je nižší než rodin se zdravými dětmi. S takovým dítětem je více doma matka. Denní zařízení navštěvuje jen asi 1/3 postižených dětí.Společnost by si měla uvědomit, že není chybou rodičů, že se jim narodilo dítě s takovým postižením. Postižení jedinci se budou rodit i v budoucnosti v každé sociální skupině. Úspěšnost integrace osob s mentálním postižením do společnosti závisí na různých faktorech. • nutnost společenské podpory rodinám s mentálně postiženým členem, • nutnost zajistit ( v případě potřeby) náhradní rodinou či ústavní péči, • nutnost zajistit výchovu a vzdělávání, • nutnost umožnit smysluplné aktivity (zájmové) a pracovní uplatnění maximalizace včetně možností nástupu na volný trh práce), • nutnost umožnit pobyt v samostatné domácnosti (Valenta, Müller, 2003, s. 234). Nabídka služeb se průběžně mění, a proto je užitečné si pohovořit s odborníkem, který se v oblasti služeb v místě bydliště postiženého dítěte vyzná a může rodičům své zkušenosti předat. ,,Prvním odborníkem se kterým se rodiče pravděpodobně setkají, bude dětský lékař. Ten bude koordinovat zdravotní péči o dítě. Dále budou rodiče potřebovat někoho, aby jim poradil, jak s dítětem pracovat a podpořit je při zvládání obtížných situací. Proto je vhodné kontaktovat nejbližší klub Downova syndromu, kde rodiče získají mnoho užitečných informací a kontaktů‘‘ ( Selikowitz, 2005, s 117).
- 28 -
Mnoho rodičů také hledá potřebné informace na internetu. Prostřednictvím internetu se také mohou zkontaktovat s dalšími rodiči, kteří mají dítě s Downovým syndromem a vyměňovat si užitečné zkušenosti. Respitní (odlehčovací) péče je pomoc rodině, která pečuje o dítě nebo dospělého člena rodiny se závažnějším postižením. Umožňuje rodině a zejména osobě, která se o postiženého člena stará, odjet na dovolenou, nebo odpočinout si. V některých zemích zajišťují občanská sdružení pobyt dětí v hostitelských rodinách. Dítě nejprve rodinu navštíví na kratší dobu, a pokud se mu tam líbí, tak mohou být návštěvy pravidelné a trvat delší dobu. Tato forma pomoci umožňuje hostitelským rodinám poznat, co obnáší péče o postižené dítě, rozvíjí porozumění pro lidi s handicapem. Organizace zabývající se péčí o děti s postižením často zajišťují také prázdninové rekreace, kterých se účastní buď pouze děti, nebo i další rodinní příslušníci, včetně zdravých sourozenců dítěte. Na děti s Downovým syndromem se vztahují mnohá opatření a výhody, které poskytuje společnost rodinám s dětmi, které jsou považovány za invalidní. ,,O jakoukoliv výpomoc musí rodina požádat – to za ni nikdo neudělá. Rozlišují se jednak dávky nárokové, na které má rodina – na základě žádosti – zákonný nárok, a dávky nenárokové, které ji příslušný úřad – opět na základě žádosti – může, ale nemusí přiznat. Před podáním žádosti je však především posoudit zdravotní stav dítěte a rozhodnou o jeho zařazení do příslušné kategorie‘‘ (Kerrová, 1997, s. 121). Invaliditu dítěte a potřebu stálé péče posuzují okresní nebo obvodní posudkové komise sociálního zabezpečení při odborech sociální péče. Posudek vydává okresní posudková komise na základě lékařského vyjádření o stavu dítěte. První posudek by se měl udělat asi ve čtyřech měsících života dítěte a dále pak v šesti – dvanácti měsíčních intervalech až do doby, kdy dítě nastoupí do školy. Žádný spolehlivý odhad budoucích schopností dítěte nelze do tří nebo čtyř let věku učinit. Po nástupu dítěte do školy budou termíny vyšetření stanoveny podle potřeb dítěte a podle zákonných požadavků dané země (Selikowitz, 2005, s. 120). V prvních dnech, kdy se potvrdí obavy rodičů, že jejich dítě není jako ostatní, že trpí vážným zdravotním postižením, jsou peníze asi ta poslední věc na světě, která jim přijde na mysl. A přece – peníze nejsou to poslední: mohou rodině i dítěti usnadnit život, umožnit adaptaci na postižení, ulehčit vyrovnání s nesnadnou sociální situací (Kerrová, 1997, s. 121).
- 29 -
Přehled příspěvků a dávek, které zohledňují zdravotní stav dítěte: Parlament České republiky schválil v březnu 2006 zákona č.108/2006 Sb., o sociálních službách, který vešel v platnost od 1. ledna 2007. Zákon přesně vymezuje placené a neplacené sociální služby, zároveň přesně charakterizuje stupně míry závislosti a podle nich odstupňuje výši příspěvku na péči pro děti od jednoho roku, mládež a dospělé. Dále umožní výběr sociální služby a její finanční uhrazení. Příspěvek na péči dle zákona 108/2006 Sb., o sociálních službách se od 1.1.2007 poskytuje osobám závislým na pomoci jiné fyzické osoby za účelem zajištění nezbytné pomoci při péči o vlastní osobu a při zajištění soběstačnosti. Nárok na příspěvek má osoba starší jednoho roku, která z důvodu dlouhodobě nepříznivého zdravotního stavu potřebuje pomoc jiné osoby. Příspěvek se bude poskytovat dle míry závislosti této osoby na službě. Míry závislosti je dána ve čtyřech stupních I.-IV.(závislost lehká, střední, středně těžká, těžká) a s každým stupněm je spojena pevná výše příspěvku. Příspěvek je poskytován výhradně k účelům zajištění služby při soběstačnosti a při péči o vlastní osobu. Využití příspěvku k zajištění uvedených služeb zákon této osobě přímo ukládá a pokud příspěvek nebude využíván k tomuto účelu, bude příspěvek odejmut. K 31.12.2006 zaniká dosavadní příspěvek při péči o osobu blízkou (POB). Ke stejnému datu zaniká výplata zvýšení důchodu pro bezmocnost. Osoby, kterým ke dni nabytí účinnosti tohoto zákona náleželo zvýšení důchodu pro bezmocnost, podle dosavadních právních předpisů, se ode dne nabytí účinnosti tohoto zákona považují za osoby závislé na pomoci jiné fyzické osoby. V těchto případech se výplata bezmocnosti tzv. ,,překlopí‘‘ do závislosti automaticky tak, že stupeň bezmocnosti bude odpovídat stupni závislosti v rozmezí I.-III. stupně. O čtvrtý stupeň závislosti na službě musí osoba požádat příslušný obecní úřad obce s rozšířenou působností. Všechny děti, vyžadující celodenní péči pro svůj nepříznivý zdravotní stav, jejichž rodiče pobírali ke dni 31.12.2006 příspěvek při péči o osobu blízkou, budou od 1.1.2007 zařazeny do III. skupiny míry závislosti na službě. Osoby, které budou pečovat o osoby, jejichž nepříznivý zdravotní stav svojí závažností nedosáhne stupně závislosti II., nejsou od 1.1.2007 účastny důchodového pojištění.
- 30 -
2.3 DÍTĚ S DOWNOVÝM SYNDROMEM V OBDOBÍ PŘEDŠKOLNÍHO VZDĚLÁVÁNÍ
,,Předškolní období, které trvá od 3 – 6 let u zdravé populace, se u dětí s mentálním postižením prodlužují o čtyři až pět let, kdy je potřeba vytvořit výchozí podmínky a dlouhodobou diferenciální diagnostikou stanovit prognózu pro další rozvoj dítěte. Doporučujeme, aby dítě bylo v péči odborných pracovníků (psychologů, speciálních pedagogů, fyzioterapeutů), kteří doplňují odborným vedením velmi důležitou péči rodiny. Na konci tohoto období, které je časově diferencováno podle stupně postižení, je důležité stanovit prognózu dítěte a navrhnout rodičům typy zařízení, která jsou vhodná pro jejich dítě pro plnění povinné školní docházky‘‘ (Pipeková, 2006, s. 69). Speciálně pedagogické centrum nebo pedagogicko-psychologická poradna obvykle poskytnou informace o různých předškolních zařízeních. Pod pojmem předškolní zařízení se rozumí různé typy mateřských center, denních i internátních jeslí a mateřských škol (Selikowitz, 2005, s. 136). Mateřská centra jsou zařízení, kam dochází se svými malými dětmi i rodiče. Cílem je především to, aby se rodiče mohli sejít a sdělit si navzájem své zkušenosti. I děti mají možnost vzájemných kontaktů a příležitost pohrát si s různými hračkami. V mateřských školách nemívají rodiče možnost zůstávat s dětmi. Řada rodičů je schopna poskytnout dítěti s Downovým syndromem zcela přiměřené vzdělávací prostředí doma. Přesto mnozí cítí, že vývoji dítěti prospěje zapojení do pravidelného režimu, kde jsou i jiné děti. Mnohé děti s Downovým syndromem zvládají prostředí předškolních zařízení velmi dobře, společnost druhých dětí velmi potřebují, a dokonce se může zdát, že se doma nudí. Jen malý počet dětí s Downovým syndromem kvůli závažnějšímu mentálnímu postižení nebo nezralosti v chování nezvládne chodit do běžné mateřské školy. Děti s mentální retardací, tedy i s Downovým syndromem mohou navštěvovat tato předškolní zařízení: mateřskou školu, mateřskou školu speciální, speciální třídu při mateřské škole. Děti se vzdělávají podle Rámcového vzdělávacího programu pro předškolní vzdělávání, což je kurikulární dokument státní úrovně platný pro veškeré předškolní vzdělávání. Je závazný pro předškolní vzdělávání v mateřských školách, v mateřských školách s programem upraveným podle speciálních potřeb dětí a v přípravných třídách.
- 31 -
Rámcové cíle předškolního vzdělávání směřují k utváření základu klíčových kompetencí.V kurikulárních
dokumentech
jsou
formulovány
jako
soubory
předpokládaných vědomostí, dovedností, schopností, důležitých pro rozvoj každého jedince. Pro období předškolního vzdělávání jsou za klíčové kompetence považovány: • kompetence k učení, • kompetence k řešení problémů, • kompetence komunikace, • kompetence sociální a personální, • kompetence činnostní a sociální (Pipeková, 2006, s. 91). Obsah předškolního vzdělávání je v rámcovém vzdělávacím programu uspořádán do pěti vzdělávacích oblastí. Tyto oblasti jsou nazývány: 1. Dítě a jeho svět. 2. Dítě a jeho psychika. 3. Dítě a ten druhý. 4. Dítě a společnost. 5. Dítě a svět. Součástí rámcového vzdělávacího programu pro předškolní vzdělávání je i kapitola, která je určena pro vzdělávání dětí se speciálními vzdělávacími potřebami. Rámcové cíle a záměry předškolního vzdělávání jsou pro všechny předškolní děti společné. Naplňování cílů a záměrů musí být modifikováno tak, aby vyhovovalo potřebám dětí s jednotlivými druhy a stupni postižení. Také rodiče mohou pomoci svému dítěti zapojit se do různých činností, aby si našlo nějaké vhodné koníčky nebo záliby. Některé aktivity mohou napomáhat k lepšímu vyrovnání se s postižením. Děti mohou např: navštěvovat různé kluby a zájmové skupiny.
2.4 ZAČLENĚNÍ LIDÍ S DOWNOVÝM SYNDROMEM DO SPOLEČNOSTI
Lidé s Downovým syndromem se ve zdraví dožívají vysokého věku. Mnozí z nich dnes žijí do padesáti, šedesáti let. Kvalita jejich života se také změnila. Možnosti vzdělávání dospělých, odpočinkových aktivit, zaměstnání a začlenění do společnosti jsou mnohem lepší. Integraci a naplněnému způsobu života v komunitách pro postižené
- 32 -
se svou prací snaží přispívat řada nadaných a energických lidí a není pochyb, že vyhlídky do budoucna budou stále nadějnější. Mezi dospělými s Downovým syndromem jsou značné rozdíly v povaze i ve schopnostech. Vždycky však tito lidé budou pro život mezi ostatními potřebovat větší pomoc než průměrný člověk. Míra pomoci může být různá. Někdo potřebuje pomoci s finančními záležitostmi a při jednání s úřady, jiným lidem je třeba věnovat stálou péči. Ačkoli se nedá předpovědět, jaké bude které dítě v dospělosti, lze říci, že většina dospělých s Downovým syndromem je schopna zajistit si do jisté míry své vlastní potřeby a vyžaduje spíše střední než stálou péči (Selikowitz, 2005, s. 157). V minulosti se rodičům doporučovalo, aby se k dítěti s Downovým syndromem chovali úměrně jeho mentálnímu věku. Nezřídka bývali pak dospělí se syndromem oblékáni jako děti, mluvilo a zacházelo se s nimi jako s dětmi. Později se proti tomuto jednání zvedla vlna odporu a začal se měnit pohled na zacházení s duševně postiženými lidmi. Dospělý člověk s Downovým syndromem se má oblékat jako jiní dospělí téhož věku, měl by mít moderní účes a slušivý oděv. Na člověka s Downovým syndromem je pochopitelně třeba brát jisté ohledy na jeho chování, by nemělo být posuzováno příliš stroze. Dospělí s Downovým syndromem by měli mít stejnou svobodu jako ostatní dospělí a měli by mít možnost věnovat se neškodným radovánkám, i když se nám mohou zdát dětinské. ,,Jednou z nejzávažnějších otázek týkající se osob s mentálním postižením je problematika jejich zaměstnání. Uplatnění osob s mentálním postižením na pracovním trhu ovlivňuje jejich životní situaci z několika hledisek. Nejde jen o ekonomickou situaci, sociální statut, ale také vlastní seberealizaci. Práce je řazena k základním potřebám jedince a tato potřeba musí být saturována, jinak může vést k frustraci‘‘ (Pipeková, 2006, s 293). Poskytnout osobám s mentálním postižením možnost zaměstnání neznamená jenom umožnit jim výsledek, ale přiznat jim jejich sociální postavení v rámci rodiny a společnosti. V západních zemích jsou zaměstnáni lidé s Downovým syndromem v malých a středně velkých organizacích, v bankách, obchodních společnostech, ošetřovatelských domovech, hotelích a restauracích. Lidé s Downovým syndromem pracují ve svých zaměstnání s nadšením, spolehlivostí a oddaností. Dospělý člověk s Downovým syndromem má příležitost nalézt přátele v práci i ve svém novém bydlišti. Existuje také
- 33 -
řada společenských klubů, kde se postižení lidé mohou pravidelně setkávat (Selikowitz, 2005, s. 167). Čím větší jsou tendence, aby dospělí s Downovým syndromem bydleli v domech nebo v bytech v rámci komunity, tím vyšší je pravděpodobnost, že člověk s Downovým syndromem uzavře sňatek. Většinou se jedná o sňatek mezi jedincem s Downovým syndromem a druhou osobou s mentálním postižením. Takoví partneři mají na život podobný názor. Je známo, že ženy s Downovým syndromem mohou mít děti, i když existují určité důkazy, že jejich plodnost je o něco nižší než je normální. Průzkum mezi rodinami, kdy jeden nebo oba rodiče mají mentální retardaci, ukazuje, že tyto rodiny mají s narozením výchovou dítěte velké potíže. Děti obvykle trpí nedostatečnou péčí a rodiče vlastní neschopností zvládnout tíži rodičovských povinností. Proto je důležité pokusit se vysvětlit dětem s Downovým syndromem, že lidé spolu mohou žít šťastně, aniž by měli děti. V případech, kdy dospělí s Downovým syndromem nedokáží zvládat své vlastní záležitosti, je třeba poskytnout jim určitou formu ochrany. V mnoha oblastech života, například ve vzdělání, cvičení, zaměstnání, bydlení, zdravotní péči, sňatku a finančních záležitostech bývají práva takového člověka porušována nebo přehlížena. Je jasné, že lidem, kteří se nevyznají ve svých záležitostech, by měla být poskytnuta určitá pomoc. Cílem opatrovnictví je poskytnutí podpory a pomoci mentálně postiženému člověku při zásadních rozhodnutích. Opatrovníky s určitými pravomocemi pak bývají často stanoveni rodiče, komise pro výběr opatrovníka však může stanovit kteroukoli jinou vhodnou osobu. ,,V některých
zemích
(včetně
České
republiky)
se
nepostupuje
takto
diferencovaně. Nejčastěji jsou zde dospělí jedinci s mentálním postižením, kteří nejsou schopni kvalifikovaných rozhodnutí, zbaveni způsobilosti k právním úkonům. Soud ustanoví opatrovníka a uvede rozsah opatrovnických práv a povinností. V případě zlepšení duševního stavu lze požádat o vrácení způsobilosti k právním úkonům. Návrh na toto vrácení může podat i ten, kdo byl způsobilosti zbaven‘‘ (Selikowitz, 2005, s. 160). Vztah jedinců s Downovým syndromem doznal v posledních letech značných změn. Jedná se pravděpodobně o největší sociální změny 20. století.
- 34 -
Stále více rodičů vychovává děti s Downovým syndromem doma. Děti jsou součástí rodiny, dostává se jim pečujícího a podnětného prostředí, v němž rostou a učí se. Vznikají společnosti, kde se tito lidé vzájemně podporují a vedou odborníky k tomu, aby se na syndrom dívali novýma očima. Prosadili lepší možnosti ve vzdělání, při oddechových aktivitách i zaměstnání. Důsledkem nového postoje rodičů je zvýšená zdatnost jedinců s Downovým syndromem. Dnes jsou tito lidé zdravější, schopnější a lépe integrováni do společnosti, než tomu bylo kdykoli dříve. Více si uvědomují svoji individualitu a své schopnosti. Za takových podmínek je budoucnost lidí s Downovým syndromem mnohem lepší než doposud a skýtá příslib lepších příležitostí a životního naplnění.
- 35 -
3 KAZUISTIKA ŽÁKA S DOWNOVÝM SYNDROMEM
V této části mé bakalářské práce Vás chci seznámit s osudem konkrétní soby. Jedná se o chlapce, který se narodil s diagnózou Downova syndromu. Tohoto chlapce velmi dobře znám. Navštěvuje naši mateřskou školu již druhým rokem, kde pracuji jako učitelka. Abych zajistila částečnou anonymitu, budu v dalším textu používat jen jeho křestní jméno – Honzík. Honzík je šestiletý chlapec, který se narodil jako čvrté dítě. Má dva starší bratry a sestru, kteří jsou již dnes plnoletí a bydlí společně na vesnici v rodinném domku. Všichni jeho sourozenci se narodili zdraví a ani v pozdější době se u nich neobjevily žádné zdravotní problémy. Rodičům Honzíka bylo v průměru 40. let, když se jim narodil. O to bylo horší a rodiče doslova prožili šok, když se dozvěděli od lékařů, že jejich poslední dítě se narodí s diagnózou Downova syndromu, které se opravdu po porodu matky potvrdilo. Ani jeden z rodičů pořádně nevěděl, co je to Downův syndrom. V porodnici dostala maminka Honzíka od lékařů brožurku o tomto postižení, různé kontakty na ostatní rodiče, kteří mají také dítě s Downovým syndromem. Po příchodu z porodnice měla matka strach, jak rodina a okolí přijme malého Honzíka. Byla však mile překvapena. Všichni se k ní a Honzíkovi chovají velmi pěkně. Hezký vztah má Honzík ke svým třem starším sourozencům, kteří se mu spolu s rodiči hodně věnují. Hrají si s ním, chodí s ním na procházky, zapojují se do různých akcí. Důležité je, že nikdo z rodiny si nepřipouští, že Honzík je ,,nějaký jiný“, je brán jako nejdůležitější člen jejich rodiny. Ani na okamžik nikoho nenapadlo umístit Honzíka do ústavu a tím se zbavit všech nepříjemností, které souvisí s tímto onemocněním.
3.1 CÍL, METODY, MÍSTO ŠETŘENÍ
Honzík do naší mateřské školy přišel poprvé před dvěma lety v doprovodu své matky. Předtím navštěvoval dětské jesle, takže prostředí předškolních zařízení, již dobře znal. Přesto mu trvalo několik dní, než si na nové prostředí, na paní učitelky a nové kamarády zvykl.
- 36 -
Tuto mateřskou školu kromě Honzíka navštěvuje v současné době dalších 11 dětí v rozmezí od 4 – 7 let s různým druhem a stupněm postižení. Patří mezi ně mentální postižení, Downův syndrom, zrakové postižení, tělesné postižení, autismus. S těmito dětmi pracují dvě učitelky a jedna učitelka na logopedickou péči. Jak jsem se na začátku své bakalářské práce zmínila, děti se v předškolních zařízeních vzdělávají podle ,,Rámcového vzdělávacího programu pro předškolní vzdělávání“. Tento program je tedy platný i pro naši mateřskou školu a máme jej přizpůsobený tak, aby maximálně vyhovoval dětem, jejich potřebám a možnostem. Dále si ještě vypracováváme na každé dítě individuální plán a pozorovací list. V nich jsou zachyceny úkoly a požadavky na dítě, které má umět a znát a nebo si je teprve bude po dobu pobytu v mateřské škole osvojovat a prohlubovat. Jde o oblasti hrubé a jemné motoriky, grafomotoriky, prostorové orientace, oblast rozumových schopností, hygienických návyků a sebeobsluhy, rozvoj řeči a v neposlední řadě i v oblasti spolupráce s rodiči. I pro Honzíka máme vypracovaný individuální plán. V něm se snažíme sestavit ,,program‘‘ toho, co by měl v mateřské škole zvládnout za jeden školní rok ve všech těchto oblastech. Pozorovací list pravidelně doplňujeme jednou za dva měsíce. Zde popisujeme, co již zvládl, kde nastaly určité pokroky a naopak, co mu příliš nejde a na co se tedy musíme více zaměřit. Individuální plán i pozorovací list konzultujeme pravidelně s rodiči Honzíka. Vše společně řešíme a hledáme to nejlepší pro Honzíka. Velice důležitá a podnětná jsou pro nás psychologická vyšetření ze Speciálního pedagogického centra, různé lékařské zprávy, a rozhovory s postiženým dítětem. Také i já ve své bakalářské práci se snažím vycházet ze všech těchto dostupných informací a zjistit, zda je opravdu možné dítě s Downovým syndromem integrovat do předškolního vzdělávání.
3.2 KOMPLEXNÍ VÝVOJ CHLAPCE S DOWNOVÝM SYNDROMEM V M.Š. SPECIÁLNÍ
U Honzíka se objevuje jeden ze základních znaků Downova syndromu, a to svalová ochablost, která má za následek, že má stále ústa otevřená a jazyk mu vyčnívá ven. Důsledkem toho trpí opakovanými laryngitidami, které se vyznačují štěkavým
- 37 -
kašlem a často i dušením v noci. Všimla jsem si, že pokud Honzík takto onemocní, bývá to i na delší dobu, hlavně v období podzim – zima. Proto s ním rodiče jezdí každý rok v létě k moři, kde se mu dobře dýchá. Mezi klinické znaky Downova syndromu patří slabý svalový tonus a hypoplazie, což ovlivňuje pohyblivost a start lokomoce.U Honzíka se začalo od devátého měsíce s rehabilitací. Vůbec to nebylo pro Honzíka ani jeho rodiče snadné. Cvičili s ním 6 – 8 krát denně podle zadaných cviků dle speciálního centra v Brně. Honzík neměl rád, když ho maminka držela v určité poloze po nějakou dobu. Pro chlapce byla tato vynucená poloha nepříjemná, omezovala ho v jeho pohybu. Bylo to nepříjemné i pro ostatní členy rodiny, když viděli Honzíka uplakaného. Kvůli jeho pláči a křiku chtěli rodiče cvičení častokrát vzdát, ale uvědomovali si, že to dělají pro jeho dobro. Všechna tato úsilí se vyplatila. Honzík se naučil chodit sám. Pokud jdeme s naší mateřskou školou na vycházku či výlet, je brzy unavený a chce se vést s někým dospělým za ruku. Částečně zvládne překážky, schody do divadla nebo do autobusu vyjde a sejde s dopomocí dospělé osoby. Neobratný je také ve skákání, plazení, lezení, ale formou rozmanitých pohybových her dochází ke zlepšení. Rád se zapojuje do různých tělovýchovných chvilek, kde zkoušíme chůzi po lavičce, kotrmelce na žíněnce, válení sudů na koberci. Umí velice věrohodně napodobit pohyby zvířat (pes, medvěd, had). Venku za zahradě mateřské školy rád jezdí na tříkolce, hraje si s ostatními dětmi na pískovišti, houpe se na houpačce, rád si hraje s míčem. Jeho nejoblíbenější polohou je ležení na bříšku. V této poloze rád usíná a vydrží ležet na břichu delší dobu. Ve školce ve třídě si lehne na odpočinkový koberec na bříško a prohlíží si dětské obrázkové knížky. Zajímají ho hlavně obrázky se zvířaty. V předčítání pohádek zatím nejeví zájem. Spíše jeho pozornost upoutá, když si vyprávíme o tom, co vidíme na obrázku. Nevyprávím sama, ale kladu Honzíkovi otázky, které ho přimějí, aby pojmenoval osoby, předměty, zvířata nebo je našel na obrázku. Také si rád prohlíží rodinné fotografie, kde pozná členy rodiny a často i prostředí, kde se fotografie pořídila. Rád si staví do ohrádek dřevěné figurky zvířátek, nebo jen tak si jezdí s autíčky po koberci. Honzík je živé, hravé a neunavitelné dítě, v jeho chování je patrná eretičnost, nevydrží chvíli na jednom místě, neudrží pozornost na delší dobu u jedné činnosti. Chodí po místnosti, bere si věci či předměty, které ho momentálně zaujmou a pak, když o ně ztratí zájem, klidně je odhodí. Vůbec mu nevadí, že se rozbijí. Často si přinese i
- 38 -
hračky z domova, někam je uloží nebo pohodí. Když odchází později domů, nemá zájem je ani hledat. V mateřské škole má jednu oblíbenou hračku. Je to panenka, kterou si přinesl z jeslí. Je už značně opotřebovaná, ale Honzík by ji za nic na světě nevyměnil. Párkrát jsme mu dávali panenku jinou, novou, ale Honzík ji odmítl. Honzík velice rád navazuje kamarádské vztahy s ostatními dětmi, ale i s dospělými, kteří přijdou k nám do třídy. Ze začátku je nedůvěřivý a ostýchavý, ale pak z něj vše spadne. Rád se předvádí a ,,zabere si“ dospělého pro sebe. Velice se zlobí pokud si prohlíží s paní učitelkou knížku a chce se dívat s nimi i jiné dítě. To jej rozzlobí, ale pak na to po chvilce zapomene. Má rád činnosti, kde se může předvádět a napodobovat různá zaměstnání. Baví jej hry v obchodě, kde velice věrohodně napodobuje nakupování, prodávání, placení papírovými penězi. Hry v kadeřnictví, kde předvádí práci kadeřníka či hry na lékaře, kdy měří tlak a teplotu, obvazuje rány. Další jeho oblíbenou činností je poslouchání hudby spojené s pohybem. Jakmile zaslechne hudbu z rádia, začne tancovat, tleskat a různě se pohybovat. Je rád, když může napodobovat různé taneční kroky a chce, aby i ostatní s ním tančili. Někdy si vystačí sám a vydrží dlouhou dobu předvádět různé taneční pohyby. Úspěšný je na školních besídkách, které jsou právě zaměřeny na různé tanečky a říkadly s pohyby. V oblasti jemné motoriky má Honzík také problémy. Je pravák, ale občas špatně uchopí tužku, pastelku či lžíci u oběda. Také neumí stříhat nůžkami. Ze začátku, když k nám přišel do mateřské školy jej takové činnosti, jako je malování, kreslení, lepení nebo modelování nebavilo. Neměl o ně zájem. Ani se nepřišel podívat, co ostatní děti vyrábí. Po dvou letech došlo u něj k velkým pokrokům. Sám přijde, posadí se a s pomocí paní učitelky se snaží něco vyrobit (přílohy č. 3 a č. 4). Má radost, kdy se mu podaří něco vyrobit a on je pochválen od paní učitelky a výrobek je vystaven na společné nástěnce. V oblibě má obrázkové puzzle, pokouší se navlékat dřevěné korálky, provlékat tkaničku dřevěnou destičkou, tiská si s tiskátky (příloha č.5). Rád si hraje s autíčky, má rád taková auta, kterým se otevírají dveře a do kterých může posadit jednoho ze svých panáčků. Hry jako jsou pexeso nebo karty jej nebaví, obrací stereotypně stále dokola dvě stejné karty.
- 39 -
V oblasti grafomotoriky udělal Honzík také velké pokroky. Jak už jsem zmínila, jeho úchop tužky či pastelky je ještě nejistý. Snaží se napodobit jednoduchý tvar, zvládne čáru, kruhový pohyb (příloha č.1). Nakreslí i postavu, pouze hlavní části těla. Podle instrukcí doplní například oči, nos, pusu, prsty (příloha č.2). Nerozezná barvy ani geometrické tvary (příloha č.6). Největší problémy má Honzík v oblasti komunikace. Komunikace je jedním z prostředků, jak vyjádřit, co nás trápí, co chceme a co potřebujeme, co nás těší. Malé děti vyjadřují pocity pláčem, vztekem, smíchem a podobně. Zdravé dítě řekne smysluplné slovo okolo jedenáctého měsíce. Honzík v tomto období broukal, vykřikoval, výskal. Hledal zrakem předměty. Dnes, kdy je mu šest a půl let je na úrovni vývoje řeči asi jako tříleté dítě. Zadaným jednoduchým instrukcím rozumí, úkoly plní dle nálady. Komunikuje většinou neverbálně gesty, mimikou, užívá jednotlivá smysluplná slova (táta, máma, teta, tam, ne, tady, díky apod.). Dokáže odpovědět na otázky ,, Co je to?“ ,, Kdo je to?“ , ale pouze zase jedním slovem. Umí skvěle napodobovat zvuky zvířat (čiči, haf, haf, chrochro apod.). Slyší na své jméno. Zná i podle jména své kamarády v mateřské škole. Pojmenuje i členy své rodiny. Důležitou oblastí v životě dětí je také sebeobsluha, do které patří stravování, stolování, oblékání, používání WC, ale i úklid hraček. Také i my v mateřské škole dbáme, co na největší samostatnost dětí v těchto oblastech. Chceme, aby děti uměly pozdravit, poděkovat, poprosit, aby měly co nejlepší kamarádské vztahy mezi sebou. Co Honzíka nejméně baví je společný úklid hraček. Honzík raději hračky rozhazuje, než je uklízí, ale i přes to si dá někdy říci a společně pomáhá s ostatními. Je potěšen, když je za úklid hraček pochválen a dostane malou odměnu v podobě pochvaly nebo sladkosti. V oblasti stolování a stravování má Honzík také ještě mezery. Učíme děti, co největší samostatnosti, takže se i Honzík v rámci svým možností snaží. Bez pomoci si sám pro sebe prostře (prostírání, lžíce). Jí samostatně lžící, příbor zatím nepoužívá. Sám pije z hrníčku, ale čaj nebo šťávu si samostatně nenalije. Odnese si sám talíř a lžíci po jídle na odkládací stůl. Po svačince si utře s dopomocí i prostírání. Po jídle a po použití WC si sám pustí vodu, umyje si ruce pod tekoucí vodou a utře si je do svého ručníku, který pozná podle své značky (třešně). Ručník sundá z háčku, ale už ho nepověsí, raději jej pohodí na zem. Dokáže i sám používat kapesník. Potřebuje stále dohled dospělé osoby.
- 40 -
Nerad se obléká nebo převléká. Sám si svlékne jednoduché oblečení (tričko, tepláky, bačkorky). U složitějších částí oděvů potřebuje pomoci (bunda, boty, zapínání knoflíků, zavazování tkaniček). Pokud má oděv naruby sám jej neobrátí, přijde za paní učitelkou, aby mu pomohla. Učí se skládat oblečení a uklízet je na správné místo, (například pyžamo do určených kapsářů, bačkorky před spaním pod židličku a tepláky s tričkem na židličku). Velký důraz se klade na výběr obuvi. Z důvodu ochabnutí svalstva a jako prevence plochých noh rodiče kupují Honzíkovi zdravotně nezávadnou pevnou a ortopedickou obuv.
3.3 ZÁVĚRY ZE ŠETŘENÍ, PROGNÓZA VÝVOJE
Dle výběrových subtestů T-M plní Honzík úkoly na úrovni asi 3. let věku, což odpovídá středně těžké mentální retardaci (IQ=46). Disharmonický vývoj osobnosti s poruchou aktivity a pozornosti. Má problémy v oblasti chování, která se projevuje agresivitou. Na základě zjištěných výsledků byl Honzíkovi doporučen odklad povinné školní docházky o jeden školní rok s tím, že i do budoucna mu bylo doporučeno navštěvovat naši mateřskou školu. Dle názoru rodičů i učitelek mateřské školy Honzíkovi vývojově mateřská škola prospívá. Chlapec je zde spokojený, respektuje autoritu učitelek více, než autority v rodině. Mezi dětmi v mateřské škole je Honzík rád. Ostatní děti jej usměrňují a pomáhají mu zapojovat se do různých činností. I nadále se chceme zaměřit na rozvoj expresivní složky řeči (logopedie), pomocí říkadel, básní, rozhovory s dítětem, prohlížení knih. Formou dětských her v kolektivu utužovat kolektivní vztahy s ostatními dětmi a v neposlední řadě rozvoj jemné motoriky v rámci sebeobsluhy. Budeme se snažit pomoci Honzíkovi s rozvojem jeho osobnosti tak, aby příští rok mohl nastoupit povinnou školní docházku. Jako nepřijatelnější se mi jeví docházka na základní školu speciální. V rámci své pedagogické praxe jsem se zde byla podívat. Paní učitelka má ve třídě snížený počet dětí (do 6.) a to bude Honzíkovi zcela určitě vyhovovat. Způsob vzdělávání je zde stejný jako u nás v mateřské škole, tedy na bázi individuálního přístupu.
- 41 -
Zbývá ještě hodně věcí, které se Honzík musí naučit. samostatný. Bude zapotřebí hodně píle a úsilí nejen od Honzíka, ale i ze strany jeho rodiny. Bude to vyžadovat spoustu energie, trpělivosti, vytrvalosti a nekonečného opakování. Snažila jsem se vyvrátit názor veřejnosti, že tyto postižené děti jsou nevzdělavatelné a nemusí být integrovány do předškolního nebo školního vzdělávání.
- 42 -
Závěr Cílem mé bakalářské práce bylo zjistit, co nejvíce informací o chorobě Downova syndromu, o dětech s Downovým syndromem v předškolním vzdělávání, o přístupu rodičů, učitelů a společnosti k tomuto postižení. Pracuji jako učitelka v mateřské škole, kterou v rámci předškolního vzdělávání navštěvuje 12 dětí s různým stupněm postižení. Řadí se mezi ně mentální postižení, tedy i Downův syndrom, tělesné a zrakové postižení a autismus. Snažila jsem se popsat příběh chlapce s Downovým syndromem, který navštěvuje naše předškolní zařízení. Chtěla jsem přiblížit jeho život od narození, až do dnešní doby tak, aby si všichni dokázali představit, jaké to je vychovávat a starat se o postižené dítě. A také se dozvědět, že to není vůbec jednoduché. Co mi trochu vadí je určitá neznalost veřejnosti, týkající se tohoto postižení. V posledních letech došlo v souvislosti s lidmi s Downovým syndromem k mnoha zásadním změnám. Děti s Downovým syndromem dnes většinou bydlí doma a těší se lásce a péči rodiny. Prospívá jim raná odborná péče a speciální pedagogové během předškolního a školního vzdělávání. Já jsem rozhodně pro, aby děti s Downovým syndromem nebyly izolované od ostatních dětí a zapojovaly se do veškerého dění kolem sebe. Vzájemně navázané vztahy je naučí porozumění a toleranci
- 43 -
Resumé
Cílem bakalářské práce bylo zjistit, co nejvíce informací o chorobě Downova syndromu. O dětech s Downovým syndromem v předškolním vzdělávání a také o přístupu rodičů, učitelů a společnosti k tomuto postižení.
Summary
Objektive work was find out, what much more informations. About illness Down syndrom. About kids with Down syndrome in pre-school education and too about access patente, teachers and society to this handicap.
- 44 -
Seznam použité literatury 1. CHVÁTALOVÁ, H. Jak se žije dětem s postižením. Praha: Portál, 2005. ISBN 80 – 7367- 013 – 5. 2. KERROVÁ, S. Dítě se speciálními potřebami. Praha: Portál, 1997. ISBN 80 – 7178 –147 – 9. 3. KOLEKTIV AUTORŮ. Výchovná problematika v dětských zařízeních. Brno: 1996, ISBN 80 - 7013 – 212 – 4 4. KOTULÁN, J. a kol. Zdravotní nauky pro pedagogy. Brno: 2002. ISBN 80 – 210 – 2179 - 9. 5. MŐLLER O. Terapie ve speciální pedagogice. Olomouc: Pustina, 2005. ISBN 80 – 244 - 1075 – 3. 6. OPATŘILOVÁ, D. Metody práce u jedinců s těžkým postižením a více vadami. Brno: MU, 2005. ISBN 80 – 210 – 3819 – 5. 7. PIPEKOVÁ, J. Kapitoly ze speciální pedagogiky. Brno: Paido, 2006. ISBN 80 – 7315- 120 – 0. 8. PIPEKOVÁ, J. Osoby s mentálním postižením ve světle současných edukativních trendů. Brno: MSPD, spol. s r.o., 2006. ISBN 80 – 86633 – 40 – 3. 9. SELIKOWITZ, M. Downův syndrom. Praha: Portál, 2005. ISBN 80 – 7178 – 973 – 9. 10. ŠVARCOVÁ, I. Mentální retardace. Praha: Portál, 2000. ISBN 80 – 7178 – 506 – 7. 11. VALENTA, M.: MŐLLER O. Psychopedie. Praha: Parta, 2003. ISBN 80 – 7320 – 063 – 5. 12. ZAHÁLKOVÁ, M. Pediatrie pro speciální pedagogy. Brno: Print, 2002. ISBN 80 – 2102327 – 9.
- 45 -
PŘÍLOHY
PŘÍLOHA Č: 1-GRAFOMOTORIKA-NÁCVIK KOLEČKA,SVISLÝCH ČAR PŘÍLOHA Č: 2-KRESBA TUŠÍ A VYMALOVÁVÁNÍ PASTELKAMI-NÁZNAK POSTAVY PŘĹOHA Č: 3-ROZFOUKÁVÁNÍ TUŠE-ŠÍPKOVÝ KEŘ PŘÍLOHA Č: 4-MALBA VODOVÝMI BARVAMI-JABLÍČKO PŘÍLOHA Č: 5-TISKÁNÍ KORKOVOU ZÁTKOU NA VÝKRES-HROZEN PŘÍLOHA Č: 6-TVARY PŘÍLOHA Č:7-KONTAKTNÍ ADRESY NA KLUBY A SDRUŽENÍ S DOWNOVÝM SYNDROMEM
- 46 -
KONTAKTNÍ
ADRESY
NA
KLUBY
A
SDRUŽENÍ
S DOWNOVÝM
SYNDROMEM
1. Sdružení dětí s Downovým syndromem ,, Čtyřlístek“, Bohumín. 2. Občanské sdružení ,, Úsměvy“, Brno. 3. ,,Ovečka“, o.p.s. České Budějovice 4. Sekce Downův syndrom, SPMP ČR, Jablonec nad Nisou 5. ,,Mandlové oči“, Kopřivnice 6. ZŠ praktická a speciální MŠ, Pardubice. 7. Klub rodičů a přátel dětí s Downovým syndromem, Praha 8 – Ďáblice. 8. Dětské centrum ,, Paprsek“, Praha 9 – Hloubětín. 9. SPC - ,, Duha“, Zlín.
