PATOLGIE PLIC SEGMENT: tercialní bronchus → LOBULUS: terminální bronchiolus → ACINUS: respirační bronchiolus → alveolární dukty → alv. váčky → sklípky, alveoly terminální bronchiolus - Clar buňky produkují surfaktant, nemá chrupavku alveolus – pneumocyty I, pneumocyty II, plicní mikrofágy difúzní prostor – mezi cévou a alveolem intersticium – fibroblasty, histiocyty
ZÁNĚTY PLIC – PNEUMONIE
- patologické stavy nejrůznějších příčin, zánětlivý infiltrát (exsudát) je v acinu Dělení podle etiologie: bakteriální, mykoplazmové, rickettsiové, virové, plísňové, parazitární, chemické, fyzikální, z poruch imunitního systému Dělení podle rozsahu: miliární (skupiny alveolů), acinózní (hrách), lobulární, lobární, alární Dělení podle rozložení zánětlivé reakce v plicní tkáni: - povrchové – v luminu alveolu (mj. bakteriální) - intersticiální – viry, rickettsie, … (- rozpadové – nelze určit kde, mj. bakteriální) Dělení podle charakteru exsudátu (př. eosinofilní)
POVRCHOVÉ (BAKTERIÁLNÍ) PNEUMONIE - vznikají při poškození plic nebo při oslabení organismu
1. lobární pneumonie (krupózní)
- pneumokok - z plného zdraví, horečka, dušnost, rezavé sputum (hemolyzované ery v alveolech), až 10 dní, krize (probudí se téměř zdráv nebo zemře) - 4 stadia: 1 zánětlivý edém 2 červená hepatizace – neutrofilní infiltrát v alveolech (i ery), překrvená septa 3 šedá hepatizace – v alveolech vzniká fibrin, rozpad neutrofilů, vytlačení krve ze sept 4 rezoluce a) karnifikace – organizace granulační tkání, proliferace fibroblastů, vznik vaziva b) restituce ad integrum – fibrin retrahuje, fibrinolýza (histiocyty) - komplikace: pleuritis, lymfadenitis, pericarditis, peritonitis, absces, sepse, dystrofie orgánů (toxiny pneumokoka)
2. bronchopneumonie
- zánět začíná v bronších, přes ist (intersticium) se šíří do alveolů, stomaty (Kohnovými póry) v interalveolárních septech se šíří do dalších alveolů ⇒ putuje - roztroušená ložiska, v různě pokročilém stadiu, mohou splývat ⇒ pseudolobární pneumonie - stafylokok, streptokok, pneumokok, hemofilus, pseudomonáda, kolibacilární infekce
- miliární, acinózní, lobulární, pseudolobární - m (makroskopicky): tužší (červená, šedá, žlutá) tkáň, i rozměklá, exsudát na pleuře (srůsty) - µ (mikroskopicky): různě pokročilá stadia, nepostižené oblasti mohou být více vzdušné(kompenzace) - mechanismus vzniku: - bronchoektaticá – infekce stagnujícího sekretu, př. cystická fibróza - bronchostenotická – vyvíjí se za stenózou - hypostatická – dlouhodobí ležáci, edém, infekce - dystelektatická – z atelektázy, novorozenci - perifokální – v okolí jiného ložiska, př. malý nádor - adnátní – novorozenci vdechnou infikovanou plodovou vodu - pooperační – neodkašlává, imobilizace - terminální - aspirační – infikovaná voda, zub, zvratky, potrava - (kon)komitující – provází jiné choroby jako jeden z příznaku - komplikace: abscesy, empyém, pericarditis, lymfadenitis, pseudoxantom a následná karnifikace (indurativní pneumonie-↑neutrofily, steatóza, fagocyty, sekundární fibróza), karnifikace ⇒ cor pulmonale
INTERSTICIÁLNÍ (ATYPICKÉ) PNEUMONIE
• nekrotizující pn. – infiltrát rozpustí septa, rozsáhlé rozpady • gangrény – nekróza s hnilobným rozpadem; spirily, spirochety, proteus; aspirace nekrotického tumoru z trávícího traktu, pád do jámy s hnojem • absces – ohraničená nekrotická pneumonie; akutní zánět se mění na chronický; - vzniká z bronchopneumonie, z lymfogenních metastáz, aspirací (mj. do dolního laloku pravé plíce, P-superiorní segment dolního a posteriorní segment horního laloku, L-paravertebrálně) - špatně a dlouho se hojí, při dýchání je stále negativní tlak ⇒ nezatáhne se - komplikace – prudké krvácení, septa s velkými cévami odolávají nejdéle (tvoří jakýsi můstek), až prasknou - často se řeší chirurgicky - infekce je difúzní, mj. viry, rickettsie, chlamydie, mykoplazma, parazité, bakterie - klinicky: diskrepance ⇒ atypické ↓ příznaky (nevykašlává, ↓ poslech) ↑ rtg snímek – difúzní postižení plic - infiltrát v septech, peribronchiálně; mj. plazmocytární (nehnisavý) - poškození výstelky alveolů – u rozvinuté pn vznikají membrány (zbytky pneumocytů I a fibrin) ⇒ stížená difúze plynů ⇒ dušnost
AKUTNÍ IST ZÁNĚTY PLIC (nehnisavé)
I. virové pneumonie chřipka – v. parainfluenze, (nachlazení-adenovirus, rhinoviry, v.influenze) - charakteristický obraz pneumonie: hemoragická, bronchiální sliznice prosáklá, zarudlá (dráždivý kašel), místní nekrózy; v ist lymfoplazmocytární infiltrát, membrány skupina dětských inkluzivních onemocnění:
spalničky – dráždivý kašel, ↑ teplota, atypická pn, exantémy; prodromy ( zvětšení uzlin: akutní appendicitis, na patologii zlistí mnohojaderné bb) - ist pneumonie, (Honel – Hecht) - charakteristické mnohojaderné bb (Warthin – Finkeldeyovy) - inkluze v jádře cytomegalovirová – CMV sídlí ve slinných žlázách, projeví se u imunokompromitovaných, u HIV - cytomegalické bb (napadené pn II, histiocyty, aj), inkluze v jádře Adamsova pneumonie – respirační syncitiální v, u dětí se pomnoží v bronších, syncitiální formace v epitelu II. + podobné jednotky: rickettsiová pn - u skvrnitého tyfu, infiltrát, vaskulitidy malých cév, drobné nekrózy v nose - Q horečka – Coxiella burnetti, podobné chřipce, kapilaritidy, (z hlodavců a domácích zvířat) mykoplazmová pn – přenos člověk – člověk, aspirací - primární atypická pn, vzácné úmrtí - ist zánět, alveolitis, bronchitis s mikroektáziemi chlamidiová pn III. bakteriální ist pneumonie při pertusi – mohutný lymfocytární infiltrát mj. kolem bronchů, někdy vícejaderné bb v epitelu legionářská nemoc – 1976 v USA sjezd legionářů z Korei, v klimatizaci; holubi, přenos i vodou; G- drobná tyčka - lymfoplazmocytární ist infiltrát + přítomnost neutrofilů v alveolech (povrchový) pn při febrilním revmatismu – nepřímo bakteriální, v ist lymfopl. infiltrát, eozinofilní membrány, Aschoffův uzlík IV. parazitární ist pneumonie toxoplazmová pn – vyjímečná, novorozenci(!mozek, potraty, defekty), AIDS - hustý lymfoplazmocytární infiltrát pneumocystová pn – Pneumocystis carinii - kojenci (špatně živení), imunokompromitovaní, AIDS, cytostatika - v alveolech: lehce bazofilní pěnité hmoty (schránky parazita) - v ist hustý lymfoplazmocytární infiltrát eosinofilní pn Löfflerova – v ist přítomno hodně eosinofilů - nejasná etiologie nebo u nejrůznějších parazitů (vajíčka škrkavky v plících) - na rtg – místní zastření (kudy parazit prolézal); klinické příznaky mírné, dráždivý kašel; trvá týdny
CHRONICKE INTERSTICIÁLNÍ ZÁNĚTY PLIC (difúzní) CHRONICKÉ RESTRIKTIVNÍ ONEMOCNĚNÍ PLIC
I. pneumokoniózy - střádavé, inhalace nerostných prachů silikózy – křemenný prach, uhelné a jiné doly, brusiči - stačí velké krátkodobé nadechnutí, nedokážeme ji odstranit - fibroproduktivní, prach pohltí v alveolu histiocyt, do ist, histiocyt zanikne, stimulace fibroprodukce - prašná forma
- nodulární forma – v okolí vzniká „kopretinový“ emfyzém antrakóza – uhelný prach je intrahistiocytárně - nadměrné množství prachu, fibróza, respirační tíseň - uhlokopové kadmium, berilium – podobné silikóze azbestóza – těžká fibróza, rozložená subpleurálně (i na parietální pl) - azbestová tělíska – proteinové čepičky a vlákno azbestu - fibroprodukce může přejít v maligní mezoteliom sarkoidóza plic – klinicky podobná pneumokonióze - histiocytární reakce na neznámý antigen nebo atypická mykobakteria - granulomy, kalcifikace, obrovské bb. podobné Langhansovým II. difúzní ist restriktivní onemocnění – difúzní fibróza - progresivní, postupně zánětlivé přeměny - 15% neinfekčních onemocnění plic idiopatická plicní fibróza (Hamann – Richova, ist plicní fibróza) - hlavně mladí - akutní po prodělané chřipce (navazuje na viry), µ - podobná chřipce, infiltrát, membrány - plíživá (najednou nestačí dech do schodů), µ: infiltrát, membrány, + zmnožení vaziva sept, přestavba, tuhá kožovitá plíce, mořská houba, včelí plástev - dušnost, cyanóza, smrt na plicní insuficienci, cor pulmonale (paličkovité prsty) - transplantace (event. recidiva), zpomalení glukokortikoidy, imunosupresí - kubická vysoká výstelka alveolů (pneumocyty II) v pokročilém stadiu, ztížená výměna plynů - infiltrát CD4+, CD8+ deskvamativní pneumonie - odlupující se bb. výstelky (pn II) a histiocyty ⇒ vyplní alveoly - ist plicní fibróza hypersenzitivní pneumonie (farmářská nemoc) - ist pneumonie jako reakce na známý atigen - respirace termofilní plísně (seno, siláž), chovatelé holubů (trus, peří), sběratelé hub (spory) - vzniká hypersenzitivní reakce – alergie - obrovské bb. kolem cizích tělísek, fibróza obliterující bronchitida - stav komplikující transplantaci plic - vazivo proliferuje do lumina bronchů i cév, i do ist III. jednotky s difúzním plicním krvácením Goodpasterův syndrom - píce – hemoragická pneumonie; ledviny – glomerulonefritida - Ig proti bazální membráně kapilár - záchvatové krvácení do alveolů – hemoptýza idiopatická plicní hemosideróza - postiženy jen plíce, nejsou protilátky, mladí - defekt plicní elastiky, klinicky podobné G. s. pulmonální alveolární proteinóza - v luminu alveolů se hromadí proteiny, granula pn II (↑ množství surfaktantu nebo porucha plicní makrofágů) - terapie: vyplachují se plíce
- µ: intraalveolárně: ery, makrofágy s hemosiderinem; ist: hemosideróza (rezavě hnědé plíce), stimulace fibroblastů – fibróza IV. postižení plic při kolagenózách Wegenerova granulomatóza - postižení HCD a plic + glomerulonefritida - HCD: mj. nos, nosohltan – vředy, rozpad septa a obličeje - nekrotizující granulomatózní vaskulitida - ? Ig proti neutrofilům postižení plic u sklerodermie - zmnožení vaziva v kůži (maskovitý obličej, drápkovité prsty), v plicích, srdci, glomerulech, poškození cév (Reynaudův fenomén) - µ: zmnožení vaziva - m: kožovitá plíce - neznámý Ag – T lymfocyty a lymfokiny – histiocyty, granulocyty – fibroblasty dermatomyositida – kůže, svaly, fascie, plíce; podobné sklerodermii postižení plic u SLE – kůže, ledviny - ist akutní i chronická pneumonitis s depozity Fe v septech, fibróza pleury, fibrinoidní nekróza arteriol V. AKUTNÍ RESTRIKTIVNÍ ONEOCNĚNÍ PLIC – syndrom respirační tísně dospělých - (vlhká plíce, šoková plíce – po rozsáhlých operacích, difúzní alveolární postižení DAD) - náhle vzniká insuficience vedoucí k hypoxii - µ: kolabované alveoly (pn II mizí – mizí surfaktant) pokryté objemnými membránami (proteinový precipitát - fibrin, poškozené pn); ist a kapiláry infiltrované neutofily - patogeneze: poškození pneumocytů proteázami narušující septum nebo při šoku stáza neutrofilů v kapiláře (poškodí kapiláru, bazální memb. i pn) - vývoj: restituce ad integrum; difúzí plicní fibróza; vazivová přeměna fibrinu - vyvolávající mechanismy: přímé poškození radikály, toxickélatky (Cl, bojové plyny), sepse, šok, akutní nekróza pankreatu (amylasa) ← následek šoku- akutní hypoxie, operace, traumata (uvolnění ↑ cytokinů, leukostáza, proteolytické enzymy)
OBSTRUKČNÍ CHOROBY PLIC
- ztížené expirium (inspirační svaly jsou silné) I. chronická bronchitida prostá: chronický mírný lymfoplazmocytární infiltrát v lamina mucosa propriae mukopurulentní: kuřácká, vede k emfyzému astmatická: navazuje na akutní, reakce i na pyl (monokultury) II. bronchiální astma akutní: alergen – záchvat – edém, bronchokonstrikce, hypesekrece vazkého hlenu - vazké sputum (oddělené pruhy epitelu, eosinofily, krystalky-epitel) - exogenní: vdechnutí Ag nebo příjem GIT (pyl, ořechy) - endogenní: nenajdem zvýšené Ig, podráždění vagových reeptorů, i jiné mechanismy (infekce, chřipka, rozčílení)
- m: v bronších zátky z vazkého hlenu, překrvené plíce, ↑ vzdušné - µ: hypertrofie hlenových žlázek, svaloviny; eos infiltrát; regrese výstelky (odpadávaní epitelií, uvolněné eos) - mechanismus vzniku: alergie např. na pyl → na sliznici jsou bazofily s IgE → uvolní histamin ⇒ poškození epitelu; Ag se dostane do vaziva → další baz i eos→ edém (↑ permeabilita); dráždění vagu → bronchokonstrikce, produkce hlenu dlouhodobý: účinek hlavně eosinofilů pozdní fáze: hypertrofická svalovina → ztížené expirium → emfyzém III. emfyzém – rozedma plic - ↑ vzdušnost plic (patologická), rtg prázdné, VC je ↓ (prázdné reziduum) akutní: u utopených (bronchy jsou vyplněné vodou → brání expiriu) chronický: - vzniká z: chronická bronchitis; astma; bronchiektázie; kompenzační; senilní (atrofie alveolů); intersticiální (vstup plynu do ist a praskání sept, bublinky – třaskání, vzduch se podél sept může dostat do mediastina až do podkoží krku, př. anestezie) centroacinózní: chronická bronchitis (zaprášení plic, kouření), mj. horní lalok panacinózní.: vrozený defekt α-1-antitrypsinu (inaktivuje proteázy) → rozpouštění mj. elastických vláken; kuřáci; mj. dolní lalok paraseptální: jizvení, atelektázy irregulární (tbc aj.) - ⇒ úbytek plicní tkáně i kapilár → zatížení P srdce → cor plmonale - vznik emfyzematózních bul – event. pneumotorax - asthenický habitus, těžší výdech, u neasthenických cyanóza - pozn. selhání L srdce → siderofágy v plicích; P srdce → siderofágy nevznikají IV. poškození plic při mukovisidóze - hlen v plících – podobné astmatu - transplantace - cystická fibróza pankreatu – hlen – atrofie V. bronchiektázie - rozšíření bronchů: cylindrické, vakovité - vrozené - chronický zánět stěny bronchů – dilatuje
