ZÁNĚTLIVÁ OMEMOCNĚNÍ SRDCE U DĚTÍ Zuzana Urbanová
ROZDĚLENÍ • • • •
MYOKARDITIDY ENDOKARDITIDY PERIKARDITIDY PANKARDITIDY
MYOKARDITIDY
PATOGENEZA MYOKARDITID • • • •
zánět nekróza myocytolýza prorucha funkce srdce jako pumpy etiologie infekční, imunologická, toxická, idiopatická
MYOKARDITIDY- ETIOLOGIE • VIROVÉ: (coxackie, influenza, adenovirus, echovirus, rubeola, varicella, spalničky, polio, HIV) • POSTSTREPTOKOKOVÉ • PŘI POSTIŽENÍ POJIVA: JLE, IJA, JDM • bakteriální, parazitární, plísňové
KLINICKÉ PROJEVY MYOKARDITIDY • KOJENCI: teplota, dušnost, kardiální selhávání, cyanosa, tlumené ozvy, slabý puls, tachykardie, mitrální insuficience, acidóza, šok • STARŠÍ DĚTI: postupné kardiální selhávání, komorové arytmie, převodní poruchy
DIAGNOSA MYOKARDITIDY • LABORATORNÍ: FW, KO, CRP, CK M-B, troponin I, ALT, AST, LDH, serologie, mikrobiologie, ASO • EKG (nízká voltáž, převodní poruchy, arytmie, repolarizační změny) • RTG (kardiomegalie)
• Echokardiografie snížená kontraktilita myokardu, MI • SRDEČNÍ BIOPSIE riziko, malá výtěžnost
VIROVÉ MYOKARDITIDY • Nejčastější, incidence není známa, výskyt sporadický i epidemický
Klinika dle věku • • •
kojenci fulminantní průběh (mortalita 50-70%) batolata méně akutní průběh adolescenti často asymptomatický průběh (vývoj dilatační kardiomyopatie)
Patogeneze virových myokarditid • Fáze 1 = virová fáze. vstup virového genomu do myocytů vazbou na imunoglobulinový receptor na povrchu myocytů (CAR = coxsackie-adenovirový receptor). Virus proliferuje a následně se aktivuje imunitní systém. Postupně klesají titry virů a stoupá hladina protilátek. • Fáze 2 = autoimunitní. Monocyty,uvolňují cytokiny (IL-1, IL-6, IL-12 a TNF-alfa), které stimulují produkci protilátek, aktivuje se komplementový systém. IL-2 působí aktivačně na cytotoxické T-lymfocyty, které preferenčně destruují myokardiální buňky s fragmenty virových bílkovin • Fáze 3 =dilatační kardiomyopatie
LÉČBA VIROVÉ MYOKARDITIDY SYMPTOMATICKÁ • absolutní klid na lůžku • léčba kardiálního selhávání • snížit intravazální objem • snížit periferní odpor • zlepšit kontraktilitu myokardu
LÉČBA VIROVÉ MYOKARDITIDY • 1. Diuretika - Furosemid 1-5 mg/kg • 2. Vasodilatancia-Captopril 0,010,03mg/k/d • 3. Dopamin, dobutamin Digoxin 0,04 mg/kg/d (1/2-1/4-1/4 dávky) 1. den, dále 0,01 mg/kg/d ve 2 dávkách • Gamaglobulin 2mg/kg/den • Kortikoidy 1-2mg/kg • Virostatika ? • ECMO
REVMATICKÁ HOREČKA • Systémové onemocnění (klouby, srdce, mozek, kůže, podkoží) • 3-10/ 100 000 dětí ve věku 5-15 let , výskyt se zvyšuje od roku 1980 • beta-hemolytický Streptokok skupiny A, latentní perioda 1-3 týdny od tonzilitidy • jen u 3% dětí s neléčenou faryngitidou • abnormální imunitní reakce : polysacharidy streptokokové buněčné stěny jsou antigennně podobné s glykoproteiny obalu myokardiálních a endokardiálních buněk • vliv genetiky, rekurence onemocnění!!!!
Patologická anatomie revmatické horečky • exsudativní a degenerativní změny pojivové tkáně • edém • fibrinoidní degenerace a destrukce kolagenních vláken • infiltrace lymfocyty, histiocyty, plazmatickými a žírnými buňkami
JONESOVA KRITERIA PRO REVMATICKOU HOREČKU (2 velká nebo 1 velké a 2 malá)
Velká kritéria • Karditida 50% • Polyartritida • Erythema marginatum • Chorea • Podkožní uzlíky
Malá kritéria • Horečka • Artralgie • FW, CRP • Prodloužení PR intervalu na EKG • Předchozí infekce beta hemolytickým streptokokem, ASO
LÉČBA POSTREPTOKOKOKOVÉ MYOKARDITIDY • Klid na lůžku, monitorace, léčba kardiálního selhávání • 10 dní V-PNC po 6 hodinách , 100 000 UI/kg/d • Salicyláty 100 mg/kg/den/ • Kortikoidy jen při známkách selhávání
PREVENCE POSTREPTOKOKOKOVÉ MYOKARDITIDY • • • •
Celoživotní (nejméně do 40 let) V-PNC 440 000 UI 2x denně (250 mg) Makrolidy při přecitlivělosti Vyvarovat se streptokokovým infekcím
INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY
PATOGENÉZA IE • Kombinace patologického turbulentního toku, destrukce endotelu a bakteriémie • Trombocyty, fibrin a baktérie vytvářejí vegetace • Zuby (i čištění) 60%, tonzilektomie 35%, cystoskopie 13%, endoskopie GIT 5%, katetrizace srdce 2%
MIKROBIOLOGIE IE • Streptococcus (alfa hemolytický) a staphylococcus aureus 73%……50% • Enterokoky, plísně a HACEK (Haemophilus, Actinobacilus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) • Plísně – špatná prognóza • U 5-20% IE se nedaří vykultivovat původce !!!!!
EPIDEMIOLOGIE IE • • • •
výskyt 0,2 – 0,7 na 1000 dětí, mírný vzestup mění se patogeny a postižení pacienti stále vysoká úmrtnost až 50% !!!!! častěji komplexní vady po paliaci s prostetickými náhradami • komplikace centrálního katetru u imunokomprimovaných dětí • naopak pokles výskytu u dětí operovaných dříve a definitivní korekcí (TOF) • až 30%IE nemá v anamnéze VCC !!!!!
DIAGNÓZA IE hemokultura + echo + klinika KLINICKÉ důsledky z hemodynamiky, embolizace a imunitní reakce • Velmi často: horečka, pozitivní hemokultura, FW, CRP, CIK, echokardiograficky vegetace Často: nespecifické příznaky (bolesti hlavy, myalgie), anemie, hematurie • Méně: nový šelest, selhávání srdce, petechie, embolizace u 30%, neurologické změny – hemiplegie, afázie, slepota, mentální poruchy, splenomegalie • Vzácně: třískovité hemoragie, Oslerovy uzlíky
Hlavní Duke kritéria • pozitivní hemokultura: ze 2 různých krevních odběrů zjištěn typický mikroorganismus pro IE ,pokud nebyl zjištěn jiný primární zdroj infekce) / opakovaně pozitivní hemokultury, jestliže byl: stejný nález ve 2 hemokulturách odebraných v rozmezí 12 hodin a více nebo stejný nález ve 3, nebo 3 ze 4 hemokultur, pokud byl interval mezi prvním a posledním odběrem větší než 1 hodina • známky postižení endokardu: echokardiografický nález odpovídající IE (vlající intrakardiální struktury na chlopni nebo na okolních strukturách v místě zrychleného toku krve, nebo na cizím materiálu, pro které není jiné anatomické vysvětlení; absces; nově vzniklá paravalvulární dehiscence v místě umělé chlopně) / nově vzniklá regurgitace chlopně
Vedlejší Duke kritéria • predispozice: strukturální srdeční onemocnění, abusus i.v. drog, • teploty ≥ 38,0° C, • cévní příznaky: embolizace, septický plicní infarkt, intrakraniální krvácení, konjunktivální hemoragie a kožní petechie, • imunologické příznaky: glomerulonefritida, Oslerovy uzlíky, Rothovy skvrny, revmatoidní faktor, • mikrobiologický nález: pozitivní hemokultura, která nesplňuje výše uvedená hlavní kritéria, nebo serologický průkaz aktivní infekce odpovídající IE, • echokardiografický nález: odpovídající IE, který ale nesplňuje výše uvedená hlavní kritéria
Diagnostika IE podle Duke kriterií • prokázaná IE : • patologická kritéria (alespoň 1 kritérium): prokázaný mikroorganismus kultivačně nebo histologicky ve vegetaci. nebo embolizace vegetace nebo intrakardiální absces, nebo histologický průkaz aktivní IE ve vegetaci nebo v intrakardiálním abscesu, • klinická kritéria: 2 hlavní kritéria, nebo 1 hlavní a 3 vedlejší kritéria, nebo 5 vedlejších kritérií.
• možná IE :1 hlavní + 1 vedlejší kritérium / 3 vedlejší kritéria
• vyloučená IE : prokázána jiná diagnóza vysvětlující příznaky onemocnění / vymizení příznaků IE v průběhu 4 dnů antibiotické léčby / nepřítomnost nálezu IE při operaci nebo při pitvě po léčbě antibiotiky v průběhu 4 dnů
LÉČBA IE INDIVIDUÁLNÍ !!! • Konzervativní: ATB nejlépe dle citlivosti 6-9 týdnů intravenózně, u neznámého agens cefalosporiny III.generace (ceftriaxon), u mykotických antimykotika - nutná monitorace léčby (teploty, hemokult.) • Chirurgická + ATB: mykotické IE, hemodynamicky ohrožení pacienti, nebezpečí embolizace, neúspěch konzervativní léčby
PREVENCE IE • Běžná: základní (dutina ústní a HCD) • 50 mg/kg Amoxycillinu s kys. klavulonovou p.o. 1 hodinu před výkonem • (nebo 10mg/kg Erytromycinu p.o., Klindamycin 10 mg/kg i.v. ) • Riziková: i.v. , 6 měsíců po operaci a u cizího materiálu v srdci celý život
PREVENCE IE
Kasuistika - ANAMNÉZA • desetiměsíční holčička bez VCC, dosud zdravá • 2 dny V-PNC pro febrilie, tonzilitida ? • FW 70/95, leukocytóza 19 000/l • meningeální známky a systolický šelest • v likvoru 1224/3 polymorfonukleárů, Pandy +++, Pneumokok
MENINGITIDA? IE? • Výskyt 0,2 - 0,7 na 1000 především školních dětí • U kojenců velmi vzácně • Pneumokoková 2-6% • Úmrtnost na pneumokokovou IE až 53%
KARDIOLOGICKÝ NÁLEZ PŘED LÉČBOU • Systolický šelest v celém prekordiu 4/6 proto provedena echokardiografie • Vegetace na obou cípech mitrální chlopně • Vývoj mitrální insuficience III. stupně do týdne • Vegetace mizí až po 4 týdnech ATB léčby
KLINICKÝ STAV PŘED CHIRURGICKOU LÉČBOU • Dystrofizace ( 8360g…..6270g) • Nezvladatelné kardiální selhávání přes maximální farmakologickou léčbu (Digoxin, Captopril, Furosemid) • Nutnost trvalé hospitalizace • Vzhledem k stavu a věku indikována plastika mitrální chlopně 9 měsíců po začátku onemocnění (v 19 měsících)
VEGETACE NA MITRÁLNÍ CHLOPNI
VÝSLEDEK
• 10 let po plastice mitrální chlopně jen reziduální mitrální insuficience I.st. • Normální vývoj • Odpovídající školní docházka • Rekreační sport, funkčně bez omezení
PERIKARDITIDY
ETIOLOGIE PERIKARDITID • Virové (coxackie, adenovity, chřipka, EBV, herpes) • Bakteriální (streptokok, pneumokok, stafylokok, meningokok, mykoplasma) • Autoimunní při onemocnění pojiva (idiopatická juvenilní artritida juvenilní systémový lupus erythomatodes, revmatická horečka) • Malignity, renální selhání
KLINICKÉ PROJEVY PERIKARDITIDY • • • • •
Bolest na hrudníku Kašel Dušnost Teplota Třecí perikardiální šelest při hojení
DIAGNÓZA PERIKARDITIDY • Laboratorní známky zánětu, součástí revmatické horečky nebo IJA, virologie • EKG nízká voltáž, elevace ST, inverze T • RTG kardiomegalie s typickou konfigurací • Echokardiografie perikardiální exsudát
PERIKARDIÁLNÍ EXSUDÁT
LÉČBA PERIKARDITIDY Průběh může být krátký nebo chronický a rekurentní • • • •
Klid na lůžku Nesteroidní antirevmatika Kortikoidy u těžkých forem Při tamponádě drenáž
KARDIOMYOPATIE • Dilatační • Hypertrofické obstruktivní neobstruktivní • Restriktivní (idiopatická,
fibroelastóza, Löfflerova
choroba), střádání
• Klinické projevy: tachypnoe, tachykardie, dyspnoe, palpitace, únavnost, synkopa, náhlé úmrtí
DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE Porucha kontraktility myokardu • VVM ( mitochondriální vady, poruchy beta oxidace mastných kyselin, deficit karnitinu) • Fibroelastóza endokardu • Pozánětlivé postižení srdce Léčba: ACE inhibitory, inotropní podpora, diuretika, kardiostimulace a resynchronní léčba, transplantace srdce
HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE Hypertrofie septa a stěny levé komory • Sekundární - VVM ( mitochondriální vady, glykogenóza, mukopolysacharidóza aj.) • Primární - familiární výskyt (gen pro tvorbu α-tropomyozinu, β-myozinových řetězců, troponinu T – riziko náhlé smrti)
• Projevy: při obstrukci šelest, arytmie, kardiální selhávání Léčba: beta blokátory, Ca blokátory, chirurgická, katetrizační, transplantace
HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE
SEPTUM
LK
HYPERTENZE V DĚTSTVÍ
STEPHAN HALES 1733 - první měření krevního tlaku
HYPERTENZE-diagnostika METODY MĚŘENÍ TK • • • •
AUSKULTAČNÍ ULTRAZVUKOVÁ DIGITÁLNÍ OSCILOMETRICKÁ
Problematika diagnostiky hypertenze v dětství a dospívání • Standardizace techniky měření • Získání norem pro hodnocení • Nutnost pečlivého vyloučení sekundární hypertenze • Kriteria pro zahájení farmakologické léčby • Výběr vhodného léku (nežádoucí účinky, compliance)
Technika měření krevního tlaku • Krevní tlak by měl být měřen při každé preventivní prohlídce od 3 let na pravé ruce ( pro možnost nižšího TK na levé paži pro koarktaci aorty) po 5 min odpočinku, 3 krát po sobě a měly bychom použít průměr z posledních dvou měření. • Pro potvrzení hypertenze bychom měli ještě změřit dítěti TK aspoň při 2 dalších návštěvách, pokud se nejedná o závažnou hypertenzi. • Šířka by měla být aspoň 40% obvodu paže mezi olekranonem a akromionem, přibližně by měla pokrýt 2/3 paže. • Délka manžety by měla pokrýt 80 - 100% obvodu paže. • Fonendoskop by měl být v místě pulzace brachiální arterie a neměl by se dotýkat manžety, rychlost vypouštění cca 2-5 mm Hg/s. • Při měření diastolického krevního tlaku je u některý dětí slyšitelná pulzace až do 0, proto se používá k měření 4. Korotkoffova fenoménu ( oslabení pulzace). • Při potvrzení hypertenze, by se měl změřit TK na všech končetinách.
Doporučená velikost manžety Věk
Novorozenec Kojenec Dítě Malý dospělý Dospělý Velký dospělý Nadměrný
šířka (cm) délka (cm) max.obvod paže (cm)
4 6 9 10 13 16 20
8 12 18 24 30 38 42
10 15 22 26 34 44 52
HYPERTENZE-diagnostika 24 HODINOVÉ MONITOROVÁNÍ TK • Vyloučení syndromu bílého pláště • Diagnostika hraniční hypertenze • Sledování účinnosti léčby
Fáze měření TK podle Korotkoffa I. Objevení se ozev II. Prodloužení ozev do šelestu III. Zvýšení hlasitosti IV. Oslabení ozev V. Vymizení ozev
Nikolai Korotkoff
Klasifikace hypertenze v dětství a dospívání STK nebo DTK (3x) (percentily/výška)
Normální
<90. percentil
Vysoký normální tlak
≥90. - <95. percentil nebo je vyšší než ≥120/80
1. stupeň hypertenze
95. - 99. percentil + 5mm Hg
2. stupeň hypertenze
>99. percentil + 5mm Hg
Hypertenze > 95.percentil u dětí v ČR - 2006 n dětí 7 427
hypertenze 115
%
1,54
Primární hypertenze a genetika • Genetická determinace z 20 - 40%, zbytek vnější faktory • Děti hypertenzních rodičů mají vyšší TK obezita výživa - lipidy, sůl - studie Intersalt (sledování 30 let -10 000 osob v 32 zemích, 52 center, těsná závislost TK na příjmu soli)
Hypertenze a obezita u dětí a dospívajícíh ve věku 8, 13 a 18 let věk (r)
hypertenze hypertenze +normální váha +nadváha
hypertenze +obezita
5
8 (44%)
9 (50%)
1 (6%)
13
6 (12%)
8 (16%)
37 (72%)
18
20 (43%)
3 (7%)
23 (50%)
celkem
34 (30%)
20 (17%)
61 (53%)
Mechanismus hypertenze u obézních • Dysfunkční tuková tkáň u obézních (zejména viscerální) je hormonálně vysoce aktivní orgán - adipokiny (hormony, cytokiny, prozánětlivé působky) • leptin - sympatikotonie • ACE (angiotensin konvertující enzym) • TNF - rezistin - inzulinorezistence a endoteliální dysfunkce
Mechanismus hypertenze u obézních • Aktivace sympatického nervového systému • Aktivace systému renin-angiotensinaldosteron (reabsorpce sodíku v ledvinách, zvýšení objemu krve a strukturální změny arterií)
Příjem soli a obezita u dětí Salt intake as related to soft drink consuption in children and adolescents: a link to obesity? He.FJ, Marrero NM, Mac gregor GA: Hypertension, 2008
• 1688 dětí 8 – 14 let, 7 týdenní záznam v Anglii • Rozdíl v 1g soli vede ke změně v příjmu 100 ml tekutin a 27 ml soft drinku • snížení solení na pod 3g/den = snížení o 2,3 drinku = 244 kcal za týden
Hypertenze-diagnostika laboratorní • krevní obraz • urea, kreatinin, glykémie, Na, K,Ca, TC, TG, HDL, LDL • moč chemicky a sediment • FT4, TSH • aldosteron, kortizol • plazmatická reninová aktivita • dopamin, epinephrin, norepinephrin v plazmě
Hypertenze-diagnostika • • • • • • • •
ABPM, ergometrie Echokardiografie, EKG Sonografie ledvin a nadledvin Duplexní doppler renálních arterií Digitální subtrakční angiografie Magnetická resonance s angiografií Trojrozměrné CT Spirální CT s kontrastem
Sekundární hypertenze renální • • • • • •
75-80% sekundární hypertenze pyelonefritida 25-50% glomerulonefritida anafylaktoidní purpura trauma, nádory, vrozené anomálie hemolyticko uremický syndrom operace a transplantace ledvin
Sekundární hypertenze renovaskulární •
Koarktace aorty – mechanismus hypertenze 1. nižší renální perfuse , aktivace reninangiotensinového systému 2. po operaci porušením sympatických pletení zvýšená sympatická aktivita i aktivace reninangiotensinového systému
FIBROMUSKULÁRNÍ DYSPLASIE
Sekundární hypertenze endokrinní • Štítná žláza hypertyreóza • Nadledviny dřeň : feochromocytom, neuroblastom (katecholaminy) kůra: hyperaldosteronismus kongenitální adrenální hyperplasie (léčba mineralokortikoidy) Cushingův syndrom (glukokortikoidy) • Gonády exogenní steroidy (antikoncepce, anabolika) endogenní steroidy (tumory) • Diabetes mellitus - diabetická nefropatie
Nefarmakologická léčba hypertenze • • • • • •
Redukce hmotnosti Restrikce soli na 3 g denně (dospělí 5-6g) Zvýšení aerobní zátěže Úprava hyperlipidémie Dostatek kalcia a magnézia Omezení léků podporujících retenci soli a vody
Farmakologická léčba hypertenze Při neúspěchu režimových opatření 6 měsíců nebo nebo při středně těžké a těžké hypertenzi • Cílem je normalizace krevního tlaku pod 95. percentil (u dětí s DM a nefropatií pod 90.percentil) • Vybrat vhodný preparát (většinou monoterapie) nebo kombinaci • Zajistit 24 hodinové působení léku
Farmakologická léčba hypertenze Skupiny léků používané v dětství • • • • • • •
ACE inhibitory Diuretika Beta blokátory Antagonisté angiotensinu II Blokátory kalciových kanálů Blokátory receprorů AT1 pro angiotensin II Přímé vasodilatátory
ARYTMIE • v dětství časté, na strukturálně normálním srdci většinou benigní, mohou být i velmi četné komorové extrasystoly • sinusová arytmie je fysiologická
Extrasystoly ES junkční
ES komorová
TACHYARYTMIE
• nejčastěji paroxysmální supraventrikulární tachykardie (TF 200/min) • AV junkční reentry mechanismus u W-P-W syndromu (akcesorní síňokomorová spojka)
Supraventrikulární tachykarie
Supraventrikulární tachykarie -léčba • Vagové manévry ( ponoření obličeje do ledové vody) • Adenosin 0,1 - 0,3mg/kg • Propafenon 1 mg/kg • Synchronizovaná elektrická kardioverze (0,5 - 1 J/kg) • Chronická léčba: digoxin, při W-P-W betablokátory, katétrová ablace
Komorová tachykardie
Torsade de points • Torsade de points při léčbě Cisapridem při vrozeném syndromu dlouhého QT intervalu
Nejčastější bradyarytmie Vrozená kompletní atrioventrikulární blokáda u matek s lupus erythomatodes
