VÝUKA 4. ročník - Zubní lékařství ZS 2015

VÝUKA 4. ročník - Zubní lékařství ZS 2015 Metabolická onemocnění skeletu Diferenciální diagnostika uzlinového syndromu Vyšetření krku V. Ščudla

http://public.fnol.cz/www/3ik/index.htm

Metabolická onemocnění skeletu (osteoporóza, osteomalacie aj.) V. Ščudla

OSP – VŠEOBECNÁ CHARAKTERISTIKA (1)  OSP • WHO – civilizační choroba (vedle IM, ACMP, nádor. onemocnění) • celosvětově velmi závažný zdrav. a socioekonomický problém

- ČR – péče o zlomeniny ~ 1-2 miliardy Kč/rok • „tichý zloděj kostí“ -  kvality života, „hypokinetický sy.“ - tělesná a duševní „invalidita“ • „tichá epidemie“ – nejčastější metabolická choroba • možnost prevence OSP a patologických zlomenin!

OSP – DEFINICE (2)  OSP (WHO) – systémové metabolické onemocnění skeletu vyznačující se progredujícím snížením množství mineralizované kostní hmoty, poruchou mikroarchitektoniky kostní tkáně a zvýšením fragility kosti s vysokým rizikem „spontánních“ zlomenin  OSP – „atrofie kosti“ – souběžná ztráta „minerální“ a „základní“ složky (matrix) • „chemické složení nezměněno •  biomechanické integrity kosti

 OSP – „příliš málo kosti v kosti“ (Albright)  OSP - vrozená (např. osteogenesis imperfecta) vs. získaná - místní vs. „celotělová“/generalizovaná  OSP – primární (~95%) • „idiopatická“ juvenilní /“mladých dospělých“ • involuční - typ I - postmenopauzální „vysokoobratlová“ OSP,  BMD > 3.5%/rok - typ II - senilní „nízkoobratlová“ OSP, - typ III - s hyperparathyreózou  BMD < 3.5%/rok  OSP – sekundární (~5%) (např. po >10 letech menopauzy) - u řady různých chorobných stavů

OSP – mikroarchitektonika spongiózní kosti, fraktury obratlů a dlouhých kostí Vývin Tk-kyfózy „klínová komprese obratle Tk-6“

Vývin „gibu“ kompr.fr. Th 6,7,8,9

„sekundární kalus“

f.intertrachanterická f.humeru

f.Collesi

OSP – výskyt v populaci (4)  VÝSKYT – přesné údaje nejsou známy • ČR: 7-8% (~ 700 – 800 tis. osob) • prevalence o 30%/10 let • 95% primární OSP, 80% OSP jsou ženy po menopauze • 30% žen má  65 let kompresivní zlomeniny obratlů •  70 let 1 ze 3 žen a 1 z 6 mužů frakturu krčku femoru – 12-20% těchto zlomenin je fatální – ostatní postižení – velké osobní utrpení – immobilizace, hospitalizace v LDN, invalidizace, sociální závislost •  „OSP“ zlomenin 10x od r. 1960 • nepříznivý demografický vývoj  INTERDISCIPLINÁRNÍ PROBLÉM • gynekologie • ortopedie, neurologie • VL, endokrinologie • geriatrie • ……

OSP – KLINICKÉ PROJEVY (5)  OSP – multifaktoriální etiologie – „syndrom“

 pozdní, ev. „nahodilé“ zjištění • dlouhá „preklinická“/bezpříznaková fáze  KLINICKÁ MANIFESTACE – ztráta 40-50% kostní hmoty

• projevy „osteoporózy“ • • • •

akutní/kompr. fraktura chronické bolesti zad mezi lopatkami, akcentace pohybem, zátěží, kašlem  tělesné výšky, kožní záhyby zad deformity postavy („kulatá“ záda, „gibus“, komp. hyperlordóza C- a oploštění L- páteře • dolní okraje žeber se přibližují pánvi •  výskyt fraktur (BMD, rychlost „kritické“ ztráty KH, „architektonika“ kosti) - „překročení“ prahu mechanické odolnosti - „inadekvátní“ mechanický inzult („spontánní“ zlomeniny)

• orgánové projevy • fr. Th-obratlů – projevy plicní restrikce • fr. L-obratlů - projevy v oblasti břišní (vyklenutí a „distenze“ břicha) • VAS-radikul. bolesti LS a Th páteře, paravert. spazmy

OSP – změna habitu (6)

55

65

75

OSP – postmenopauzální (I.typ)

OSP – senilní (II.typ)

OSP – změna kostní hmoty s ohledem na věk, pohlaví a riziko zlomenin (7)

OSP – osteodenzitometrie (I) (8)  RTG skeletu - odhalení při  30-50% úbytku kostní hmoty - pozdní diagnóza  OSTEODENZITOMETRIE • hodnocení aktuálního stavu hustoty kosti – „kostní denzity“ (BMD g/cm2) • odhad „rizika zlomenin“  s klesající BMD  WHO kritéria • OSP – pokles BMD o  -2.5 SD pod PDM zdravých jedinců ve 30 letech • T-skore  - 2.5 SD • osteopenie: T-skore = -1 až -2.5 SD  INDIKACE • podezření na OSP (i při negativitě RTG skeletu) • klinické obtíže:  výšky, deformity/fraktury skeletu, bolesti páteře • ženy po menopauze nebo časná menopauza < 45 let • „immobilizační“ sy., stp. ortopedické operaci (např. TEP) • medikamenty: kortikosteroidy, imunosupresiva • zlomeniny krčku femoru, obratlových těl, předloktí • choroby provázené sekundární OSP  monitorování skeletu při léčbě OSP – à 1-2 roky/stejný přístroj

Kompresivní fraktury obratlových těl (9)

fr. intertrochanterická

fr. subtrochanterická

10 let později

OSP – osteodenzitometrie (II) (10)  DXA – („dual energy X-ray absorptiometry“)  hodnocení BMD, ~ 10 minut, zanedbatelná radiační zátěž  T-skore = vztah naměřené BMD k „PMD“ • celotělové vyšetření • L1 – L4 • krček femoru – Wardův trojúhelník – místo nejnižší BMD v oblati krčku femoru • apendikulární („periferní“) skelet  SXA – „jednofotonová“ denzitometrie apendik. skeletu  USDM – ultrasonografická osteodenzitometrie – screening,  chyba – vyš. patní kosti

DXA – osteodenzitometrie (11)

DXA – krček femoru (OSP I.typu) – Wardův trojúhelník

USDM

DXA – L1 – L4 obratlů (OSP I.typu)

OSP – RIZIKOVÉ FAKTORY (12)  F. NEOVLIVNITELNÉ

 F. OVLIVNITELNÉ

• dědičnost • rasa („kavkazská“ a „asiaté“) • konstituce • ženské pohlaví - muži o 30% vyšší PBM - po menopauze BMD ~ - 2% rok • věk ( 0.5%/rok u  40 let) • geogr. poloha

 Životní styl •  fyzic. aktivita •  výživa/astenie ( 58 kg) •  Ca ve straně •  Ph v potravě •  protein. dieta/malnutr. •  alkohol •  kofein ( U/Ca) •  kouření •  vit. D •  slun. světlo •  těžké kovy (Pb, Cd) •  Mg, Zn, F

 Reprodukce • ženy - menopauza  45 let) - nuliparita - protr. amenorea ( 1 rok) • muži - hypogonadismus  Medikamenty • kortikosteroidy(7.5 mg/d) • antikonvulziva • heparin • cyto/imunosupresiva • diuretika • TTC • hormony štítné žlázy • Cy-A

OSP – SEKUNDÁRNÍ (13)  HEMATOLOGIE • • •

Mnohočetný myelom Maligní lymfomy (NHL, MH) Ak. a chron. leukémie

 ENDOKRINOLOGIE • • • • • • •

hyper/hypo-parathyreóza hyper/hypo-kortizolismus (MC,MA) D.mellitus (I. a II. typu) anorexia nervóza hypogonadismus prolaktinom akromegalie

 NEFROLOGIE • • • •

CHRI stp. transplantaci ledviny ren. tubulární poruchy nefrotický sy (?)

 GASTROENTEROLOGIE • • • • •

intolerance mléka (def.laktázy) malabsorpční sy./malnutrice stp. resekci žaludku a střev obstrukce žluč. cest chron. hepatopatie (bil.ci.)

 REVMATOLOGIE • • • • •

revmatoidní artritida syst. choroby pojiva M. Bechtěrev Pagetova choroba Sudekův algodystr. sy.

 DĚDIČNÉ CHOROBY POJIVA • • • •

osteogenesis imperfecta homocystinurie Ehlers-Danlosův sy. Marfanův sy.

 RŮZNÉ • • • • • • •

sarkoidóza „potransplantační“ stavy general. neoplast. stavy stp. poliomyelitidě stav „beztíže“/“immobilizač.“ sy. těhotenství/laktace idiopat. hyperkalciurie

OSP – patogeneze (14)  OSP – velmi komplexní patogeneze – není zcela bjasněna  porucha kostní „remodelace“  asynchronie „dynamické rovnováhy“ procesů osteoformace vs. osteoresorpce •  osteoresorpce a  osteoklastická aktivita než-li tvorba osteoidu (OSP postmenopauzální) •  osteoformace -  aktivita osteoblastů -  tvorby osteoidu - porucha mikroarchitektoniky („stárnoucí“ kost)  OSP I. typu (postmenopauzální OSP) • věk 55-65 let, Ž:M – 6:1 • chybění estrogenů – ztráta až 8% trámčité kosti/rok • postih trabekulární kosti  hlavně zlomeniny obratlů  OSP II. typu (senilní OSP) • věk  70 roků • M / Ž– 2:1 • ztráta trabekulární i kortikální kosti • častější fraktury krčku femoru, zápěstí, ale i obratlů

Histobiopsie kosti (15)

Histologie – osteoporóza, redukce a ztenčení trámčiny (Goldnerův trichrom)

Bioptická jehla (dle Islama)

Histologie – normální obraz, zachováno propojení trámčiny

OSP – laboratorní diagnostika (16)  ZHODNOCENÍ METABOLISMU Ca a KOSTI  U většiny nemocných s OSP nenacházíme odchylky od normy v hladině S-Ca, S-Pb, S-AF (alkalické fosfatázy) • vyšetření: S-Ca, S-AF, S-PTH, S-hydroxykalciferol  Ukazatelé kostní remodelace (OKL, kostní matrix, kostní kolagen) • Osteoresorpce - pyridinolin, U-deoxypyridinolin ( OKL resorpce) - ICTP (aminoterm. telopeptid kolagenu typu I) - CTX (karboxyterminální telepeptid) event. NTX - TRAP – 5b • Osteformace - S-AF (bAF, kostní frakce) ( OBL formace) - S-osteokalcin - (PICP, PINP – propeptidy kolagenu I)  Biochemické ukazatele kostní remodelace - dif. dg. metabolických osteopatií - kontrola léčby (monitorování účinku)

OSP – prevence a léčba (I) (17)  CÍL léčby • zastavení nebo snížení úbytku kostní hmoty •  aktivitu OBL a  aktivitu OKL • OSP – se většinou nepodaří vyléčit •  obtíže nemocného • zabránit vývinu komplikací OSP (zábrana pádů/zlomenin) • léčba dlouhodobá, komplexní  OBECNÉ ZÁSADY LÉČBY OSP („nefarmakologická/režimová“) •  fyzické „antigravitační“ aktivity (chůze, tanec, tenis) • léčba bolesti (analgetika) • spasmolytická léčba (povolení sval. spazmů) • rehabilitace (plavání …) • dietní opatření, úprava hmotnosti (Ca 1-1,5 g/den, vit. D, proteiny) • fyzikální léčba • léčba poruch menstr. cyklu • vyloučit: kofein, alkohol, kouření  kontrola BMD à 1-2 roky

OSP – medikamentózní terapie, inhibitory kostního obratu (II) (18) 









Vápník – 0.8 – 1.5 (2.0) g/den •  osteoresorpce • 500 ml mléka = 500 neg. el. Ca • Vitacalcin, MaxiKalz, Caltrate Plus, Biomin H, Calcium forte Vit. D -  absorpce, pozit. Ca bilance • 400-800 IU/den p.o. • Infadin gtt, Vigantol • u „senilní“ OSP kombinace s Ca HRT („hormon replacement therapy“) estrogeny • OSP I. typu (postmenopauzální) •  BMD,  fraktur • nyní „kontroverzní“ • < 65 let, 5-7 let v menopauze -  riziko TEN, Ca prsu/endometria, jaterní léze,  KV rizika -  „klimakterické“ projevy • System 50 (Estraderm) SERM („selective estrogen receptor modulators“) • estrogenní deriváty, agonisté estr. receptorů v kostech • netlumí klimakterický sy,  BMD,  fr. obratlů • raloxifen (Evista),  Ca prsu Tibolon (Livial) • syntetický analog estrogenů

OSP – medikamentózní léčba (III) (19)  INHIBITORY OSTEORESORPCE  Kalcitonin (lososí) • „algická OSP“,  OKL • „algická“ OSP, Miacalcic/Tonocalcic, 200 IU/den nosní sprej  Bisfosfonáty (pyrofosfátová analoga)  OKL,  osteoresorpce,  BMD,  fraktur o ~ 50% (3 roky) • OSP I. a II. typu (postmenopauzální a senilní) • alendronat (Fosamax) 70 mg/týden p.o. + Ca • risedronat (Actonel) 1x týdně • ibadronat (Bonvina) 1x/měsíc i.v.  STIMULÁTORY OSTEOFORMACE • Fluoridy – „předmět diskuzí“ ? (Fluocalcic) • Anabolika – OSP senilní (Superanabolon)  Teriparatid (Forsteo), rHuPTH s.c/denně • závažná OSP s vysokým rizikem fraktur („jinak neléčitelná“), trvání léčby < 18 měs. •  kortik. a trabek. kosti,  BMD celého skeletu  Stronciumranelát (Protelos 2g/den/noc) •  OKL,  OBL,  fraktur o 30-50%/3 roky • nedávat současně Ca ( resorpce) •  bAF, OC

Prevence/léčba postmenopauzální osteoporózy (21) Klimakterický syndrom

Bez klimakterického syndromu OP bez zlomeniny

OP se zlomeninou Teriparatid

HRT

Bisfosfonáty

Stroncium-ranelát Raloxifen Kalcitonin VĚK STÁDIUM

BMD

v riziku/osteopenie vyšší

osteoporóza T-skóre -2.5

těžká osteoporóza nižší

Upraveno podle : Ettinger et al., Osteoporosis Int 2002;Suppl 3

„NENÍ NIKDY PŘÍLIŠ BRZO ZAČÍT PEČOVAT O KVALITU SVÝCH KOSTÍ A NIKDY PŘÍLIŠ POZDĚ SVĚŘIT SE S TÍMTO

PROBLÉMEM SVÉMU LÉKAŘI“

OSTEOMALÁCIE (23) 









OSM – je metabolické kostní onemocnění, vyznačující se defektní mineralizací organické matrix vedoucí k hromadělní nedostatečně mineralizovaného osteoidu v oblasti spongiózní (trabekulární) i kompaktní kosti. • u dětí – před uzávěrem růstových chrupavek vzniká obraz rachitidy („křivice“) Etiologie • nedostatek vit. D (malasimilace se steatoreou, vzácně  přísun (ortodoxní vegetariáni) a chybějící UV záření) • poruchy metabolismu vit. D - Ci jater ( kalcidiolu), CHRI ( kalcitriol) Klinický obraz • bolesti v kostech (i na tlak), patol. zakřivení („nohy do O“), svalová slabost • poruchy chůze („kachní“ kolébavá chůze) při varózním postavení kyčlí, coxa vara/valga • rachitický růženec (prominence kostochondrálních spojení) • hrudní hyperkyfóza,  výšky, šavlovité femury • sklon k tetanii Diagnóza •  S-Ca a  S-Ph,  kostní frakce AF,  vit. D v séru,  HP a  DPyr • RTG - Looserovy zóny přestavby, obraz „mléčného skla“ (Milkmanův sy.) - pruhovitá projasnění kolmo na osu kosti, „srdcovitá pánev“ • histologie – rozšířené nemineralizované osteoidní lemy TERAPIE • parenterálně vit. D3 (Vigantol), vit. D2 (Calciferol) ( S-AF a  S-Ca) • vápník 500-1500mg el. Ca/den • při poruchách konverze vit. D  DH-kalciferol (Rocaltrol) - nebezpečí hyperkalcémie!

OSTEOMALÁCIE (24)

OSTEOMALÁCIE (25)

Looserovy zóny

PAGETOVA KOSTNÍ CHOROBA (M.Paget, ostitis deformans) (26)  M. PAGET – progresivní onemocnění skeletu nejasného původu postihující lokalizovaně jednu nebo více kostí, vyznačující se: •  přestavbou kosti •  rizikem deformací, kostních bolestí a fraktur  Po OSP 2. nejčastější kostní onemocnění, rodinný výskyt,  40 let 1-2% obyvatel • MŽ, vrchol výskytu  40 let  Etiologie neznámá (virový původ?) • nekontrolovaná OKL (osteoklastická) kostní resorpce • následně chaotická kostní novotvorba – primitivní, dezorganizovaná kost •  arterio-venózních zkratů • postih monoostotický a polyostotický • pánev, femur, tibie, lebka, bederní obratle

PAGETOVA KOSTNÍ CHOROBA (M.Paget, ostitis deformans) (27)  M. PAGET  Klinický obraz • 1/3 bez obtíží, náhodný nález • lokální bolesti kostí,  teplota kůže • ohnutí a zkrácení DKK („šavlovité tibie“), deformity skeletu • zvětšení obvodu hlavy („malý klobouk“), L-S syndrom •  osteosarkom, artróza, poruchy sluchu, zraku, urolitiáza  Laboratorní vyšetření •  kostní frakce AF (ALP),  Pyr a DPyr močí • RTG skeletu: osteolýzy, snížená osteolytická, osteosklerotická léze • 99mTc – scintigrafie –odhalí aktivní ložiska v těle  Terapie • Bisfosfonáty: pamidronat, zolendronat, alendronát, risedronát • analgetika, dostatečný přísun Ca a vit. D, korekce fraktur

M. Paget (ostitis deformous) (28)

M. Paget (ostitis deformous) (29)

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU V. Ščudla

http://public.fnol.cz/www/3ik/index.htm

LYMFADENOMEGALIE – definice, rozpoznání zvětšených lymfatických uzlin

LYMFADENOMEGALIE zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin různé etiologie přesahující při fyzikálním vyšetření nebo ZM fyziologickou mez (cca >1 cm)  NORMÁLNÍ UZLINY: • měkce elastické, hladké, nebolestivé, obvykle nehmatné (3-10 mm)  PATOL. LYMFADENOPATIE: • často náhodný nález u dosud asymptomatického • úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorobných stavů v různém věku

 ZJIŠTĚNÍ: • Fyzikální (periferní, palpačně dostupné uzliny) nebo ZM (uzliny viscerální) •

Palpace: okcipitální, pre/retroaurikulární, sub/retromandibulární, submentální, horní/střední/dolní cervikální před/za m. sternocleidomastoideus, supra/retroklavikulární , axilární, epitrochleární, tříselné, femorální a popliteální

 POPIS: • lokalizace, konzistence, velikost (mm, cm), posunlivost, bolestivost, barva a teplota kůže, rychlost vzniku, symetrie (při generalizované lymfadenomegalii)

LYMFADENOMEGALIE – detekce s pomocí ZM  SONOGRAFIE ZVĚTŠENÝCH LU:  KRK: oválné hypoechogenní útvary, často v průběhu krčního nervověcévního svazku (podél v. jugularis int, a. carotis a submandibulárně / submentálně)

 ABDOMINÁLNÍ LU:  velikost 7-10 mm, v tříslech < 20 mm, NHL- mezenteriální, MHmediastinální/retroperitoneální • REAKTIVNÍ LYMFADENOMEGALIE (infekce): poměr délky/výšky > 2,0; skupinky LU, hyperechogenní centrum se zvýrazněním cévní kresby („hilové znamení“) • PATOLOGICKÁ LYMFADENOMEGALIE (ML, metastáza): defigurace, kulatý tvar (poměr d/š ~1,0) bez hilového znamení, barevná duplexní sonografie - stromkovitá vaskularizace i na periferii LU, infiltrace u ML- dif. hypoechogenita, absces- centrální anechogenita

Ultrasonografie uzlin Podélný řez

Příčný řez

Fyziologická uzlina: elipsoidní (d/š=>2), hilové znamení

Supraklavikulární drobné uzliny (Wirchowova uzlina) u adenokarcinomu žaludku: kulovitý tvar, > echogenita

B-NHL – obří uzlina (kulovitý tvar, chybí hilové znamení, komprese VJI)

LYMFADENOPATIE - klinické projevy včetně anamnézy Klinické projevy: • asymptomatický stav vs. lokální zánětlivé vs. útlakové vs. celkové projevy základní nemoci vs. současná splenomegalie /hepatomegalie

 PODROBNÁ ANAMNÉZA + FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ - vodítko dif. dg. rozvahy:  CELKOVÉ PROJEVY: •

horečka, hubnutí, noční poty, pruritus, únavový sy, exantém

 LOKÁLNÍ PROJEVY: •

dráždivý kašel, hemoptýza, stridor, dysfagie, Sy HDŽ/DDŽ, GIT diskomfort, atelektáza, otoky při lymfostáze, obstr. ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou a oligoanurií, “alkoholové bolesti“, léze v „drenážní oblasti“

 OA: •

předchozí infekční onemocnění, poranění kůže, fluor, metroragie, dysurie, hematurie, poléková lymfadenopatie, kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), pobyt v tropech a subtropech (leishmanióza), riziková sexuální aktivita (HIV, lues) aj.

 RA: •

výskyt nádorů a střádavých chorob v rodině aj., PA: řezník, veterinární lékař, myslivec

 KOMPLETNÍ FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ: • včetně prsů, per rektum, varlat, gynekolog, ORL aj.

LYMFADENOPATIE – diagnostika Každé, zejména progredující zvětšení lymfatické uzliny > 1 cm trvající > 4 týdny vyžaduje diagnostické objasnění včetně histologického vyšetření, základem dif. dg je pátrání po vyvolávající příčině!

 ZHODNOCENÍ: 1. Vztah k věku • < 30 let v 80% „benigní“ tj. infekční nebo zánětlivý charakter (IM) • u seniorů >50 let v 60% nádorová příčina 2. Fyzikální charakteristiky LU - „zánětlivý“ vs. „nádorový charakter“ uzlin • AKUTNÍ ZÁNĚTLIVÁ LYMFADENITIDA: • rychlé zvětšení, palpační bolestivost event. zarudnutí kůže, nebo zarudlý pruh lymfangoitidy; po předchozím zánětu tuhé a nebolestivé • NÁDOROVÁ LYMFADENOPATIE: • u metastas. procesu“kamenná“, hrbolatá, fixace • u ML, tuhá, elastická, nebolestivá, pakety 3. Anatomická lokalizace • „lokalizovaná vs. „generalizovaná“ lymfadenopatie 4. Celkové a místní projevy a příznaky lymfadenopatie • anamnéza a fyzikální vyšetření 5. Epidemiologické souvislosti • TBC , venerické choroby aj.

LYMFADENOPATIE – topografie palpačně dostupných uzlin

LYMFADENOPATIE – příčiny PŘÍČINY LYMFADENOPATIE:

1. REAKTIVNÍ • antigenní stimulace lymfocytů u imunopatologických a zánětlivých stavů 2. METASTATICKÁ INFILTRACE • generalizace zhoubných tumorů 3. NÁDORY IMUNITNÍHO SYSTÉMU • nádorová proliferace lymfoidních elementů (ML) 4. vzácně akumulace makrofágů s depozity metabolitů • střádací choroby, histiocytózy

5. zcela vyjímečně blokáda lymfatických cest • pooperačně (lymfokéla), filarióza

LYMFADENOPATIE – lokalizovaná event. regionální  LP LOKALIZOVANÁ/REGIONÁLNÍ tj. zvětšení jedné uzliny nebo uzlin jedné oblasti • Nejčastěji zánětlivá nebo nádorová příčina 1. LP ZÁNĚTLIVÁ:  REAKTIVNÍ/INDUKOVANÁ/SPÁDOVÁ LYMFADENITIDA: pyogenní ložiskové procesy • • •

furunkl, absces, tonzilitida, dentální a ORL zánětlivé afekce, tinea pedis aj. specifická-TBC lymfadenitida (sklon ke kolikvaci- „studený“ absces, skrofulóza) tularémie, nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza), aktinomykóza, herpetické infekce, toxoplazmóza a inf. mononukleóza (krk), rubeola (nuchální)

2. LP NÁDOROVÁ:  LP LOKÁLNÍ/METASTATICKÁ •

• •

metastázy solidních tumorů, např.: orofaciální Ca (subamandibulární), nádory ORL, štítné žlázy (krk), Ca plic (mediastinum), seminom, urologické a gynekologické tumory (třísla), Ca prsu (axila), Ca žaludku (mj. Wirchovova uzlina v levém nadklíčku), různé lokalizace (např. melanoblastom) „Strážní/sentinelová“ uzlina -1. uzlina při generalizaci, např. axilární (u Ca prsu) ML stádia I (NHL a M. Hodgkin)

3. LP REAKTIVNÍ: „dermatopatická LP“ (chronický ekzém), axilární LP (prsní implantát) 4. INICIÁLNÍ STÁDIUM GENERALIZOVANÉ LP: např. M. Hodgkin (cervikální) aj. NUTNÉ PEČLIVÉ VYŠETŘENÍ SPÁDOVÉ OBLASTI: •

stomatologické, ORL, mamologické, pneumologické, urologické, gynekologické, kožní aj.

PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (1)

 LYMFADENOPATIE a)

b)

c) d)

e)

SUBMENTÁLNÍ: • záněty/nádory – dolního rtu, ústní, nosní a maxil. dutiny, podčelistní slinné žlázy RETROMANDIBULÁRNÍ: • záněty/nádory – nasofaryngu, horní části hrtanu, dolní části hltanu, tonsil, kořene jazyk, příušní žlázy a ucha a proc. Mastoides LATEROCERVIKÁLNÍ: • záněty/nádory – dolní části hltanu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu SUPRAKLAVIKULÁRNÍ a PRELARYNGEÁLNÍ: • infekce: TBC; nádory: Wirchowova uzlina- nádory dutiny hrudní a břišní, Delfská uzlina- choroby štítné žlázy a hrtanu KRČNÍ UZLINY: • infekce- inf. mononukleóza, CMV, toxoplazmóza, tularemie, nemoc kočičího škrábnutí, hepatitida, zarděnky, adenoviróza,TBC, sarkoidóza, SLE • nádory: Hodgkinova choroba, NHL, Ca oblasti hlavy a krku

PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (2)

 LYMFADENOPATIE a) AXILÁRNÍ: • Infekce - kůže a měkkých tkání HKK, bartonelóza, tularemie • sarkoidóza, adenopatie ze silikonových prsních implantátů • nádory - prsu, melanoblastom, nádory mediastina, NHL a M. Hodgkin, v přední axil. čáře „irská uzlina“ u Ca žaludku b) EPITROCHLEÁRNÍ: • záněty kůže a svalů HKK, tularemie, bartonelóza, NHL c)

INQUINÁLNÍ: • záněty - celulitida, pohlavně přenosné choroby, infekce malé pánve, konečníku a urogenitálního ústrojí, pyogenní infekce DKK • nádory - NHL, M. Hodgkin, melanom, Ca penisu, vulvy a rekta

PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (3)  LYMFADENOPATIE a) HILOVÉ A MEDIASTINÁLNÍ: • JEDNOSTRANNÉ: • infekce – pneumonie,TBC plic, psitakóza, pertuse, CMV, IM • nádory – M. Hodgkin, NHL, Ca prsu, bronchogenní, GIT; sarkoidóza • OBOUSTRANNÉ: • infekce – oboustranná pneumonie • nádory – MH, NHL, metast. Ca, (sy. VCC) aj.; sarkoidóza • kalcifikované uzliny- TBC, silikóza aj. b) ABDOMINÁLNÍ A RETROPERITONEÁLNÍ: • infekce – TBC, zánětlivé abdominální procesy; Whipleova nemoc, kampylobakteriózy, abdominální forma aktinomykózy • nádory – Ca GIT, ledvin a moč. cest, Ca prostaty, MH, NHL, CLL, HCL (sy.VCC), periumbilikální uzliny u Ca žaludku („uzlina sestry Marie Josefy“) c) SOUČASNĚ VE VÍCE OBLASTECH: • infekce – IM, CMV, TBC, toxoplasmóza, HIV/AIDS, VH, lues, • různé - RA, SLE, sarkoidóza, histiocytózy a střádací choroby • nádory – MH, NHL, CLL, ALL

LYMFADENOPATIE – generalizované (1)

 GLP - postižení 2 nesousedících nebo více uzlinových oblastí 1. INFEKČNÍ CHOROBY: a) VIROVÉ (nejčastější): adenovirové, CMV, inf. mononukleóza (EBV), IH, varicela-zoster, HIV/AIDS, zarděnky, spalničky aj. b) BAKTERIÁLNÍ: streptokokové a stafylokokové infekce, sepse, tularemie, listerióza, TBC a atypické mykobakteriózy; velmi vzácně: mor, antrax, brucelóza aj. c) SPIROCHETÁLNÍ: leptospiróza, syfilis, borelióza d) MYKOTICKÉ: histoplazmóza, kokcidiomykóza, blastomykóza aj. e) PROTOZOÁRNÍ: toxoplazmóza, malárie, leishmanióza, amébióza, trypanozomiáza f) CHLAMYDIOVÉ: vzácně - lymfogranuloma venereum, trachom g) RICKETSIOVÉ: horečka Q, horečka Skalistých hor, skvrnitý tyfus

LYMFADENOPATIE – generalizované (2) 2.

SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA a imunopatologické stavy: • RA (včetně Feltyho a Stillova sy), SLE, Sjögrenův sy, MCTS, dermatomyositida, Hashimotova thyreoitida, chronický únavový syndrom, tyreotoxikóza

3.

NEOPLASTICKÉ STAVY:  HEMOBLASTÓZY: • NHL, M. Hodgkin, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, ALL, maligní histiocytózy, Castlemanova choroba

 GENERALIZOVANÝ-METASTATICKÝ PROCES: • Ca prsu, plic, GIT, ledvin a vývodných moč. cest, prostaty, hlavy a krku aj.

4.

HYPERSENZITIVNÍ REAKCE: • •

5. 6. 7.

reakce na léky -hydantoiny, Au, allopurinol, indometacin reakce na očkování, sérová nemoc, GVHD, reakce na silikonové implantáty, dermatopatická lymfadenitida STŘÁDAVÉ CHOROBY: Gaucherova a Niemannova-Pickova choroba, histiocytózy

GRANULOMATÓZNÍ CHOROBY: sarkoidóza, berylóza, silikóza Lymfadenopatie nejisté etiologie (někdy residuální fibroproduktivní LP po odeznělém předchozím onemocnění)

LYMFADENOPATIE (1) – CLL, NHL

CLL

NHL

LYMFADENOPATIE (2) – M. Hodgkin, ALL

ALL

M. Hodgkin – klinická stádia

LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (1)

 ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 1. HEMATOLOGIE: • SE, KO kompletní; výběrově: koagulační vyš. aspirační/histobiopie KD, technika “tlusté kapky“, imunofenotypizace (M-FC), kultivace a PCR 2. BIOCHEMIE: • základní panel včetně CRP, JT, LDH a beta2.mikroglobulinu; výběrově: prokalcitonin, ELFO, IFE a Imunoelfo, onkogenní markery (Ca 15-3, Ca 19-9, CEA, CYFRA 21, PSA a fPSA aj.) 3. MIKROBIOLOGIE: • bakteriologie (včetně hemokultury, spec. kultivací a PCR), virologie, sérologie (titry protilátek třídy IgG a IgM na CMV, EBV,HHV6, herpes zoster, parvoviry, séroreakce: chlamydie, mykoplazmata KFR na toxoplazmózu, boreliózu tularémii, leptospirózu; BWR a antigeny treponém, FTA- ABS test aj.) 4. IMUNOLOGIE: • Ly a jejich subpopulace, hladiny Ig, výběrově: kožní testy (Mantoux II aj.) imunolog. parametry (ANF, anti-dsDNA, anti-Sm, ENA, C3 a C4 , CIK, anticitrulinové protilátky, RF , Quantiferon , vyšetření BAL aj.)

LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (2)  ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 4. HISTOLOGIE extirpované LU - event. i laparoskopicky a při mediastinoskopii (>1,5 cm) • Velmi často rozhodující - imunohistochemie, molekulárně - biologické techniky, PCR, aj. • Pořadí výběru: cervikální, axilární, inquinální (nejméně vhodná) • Indikace extirpace: perzistence LU > 1 cm/ > 4 týdny, zvětšení /vývin dalších uzlin, především tu, která se nejvíce zvětšila, LU větší > 4 cm extirpovat ihned perzistence uzliny po „zánětu“ a patologie SE, LDH, anémie aj., podezření na nádorový charakter procesu • Aspirační biopsie tenkou jehlou - limitovaná indikace: slezina výběrově, LU NIKOLIV! 5. ZM: RTG hrudníku (event. skeletu), abd. Sonografie výběrově: CT event. HRCT (mediastinum, plíce a břicho),WB-MRI, FDG-PET/CT (celotělové vyšetření + aktivita zánětl./nádorového procesu)

LYMFADENOPATIE – „kam nemocného odeslat“?  HEMATOONKOLOGIE: • uzliny > 2 cm, pakety, přítomnost „B-symptomů“ • specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blast. elementy) • vysoká SE, LDH, splenomegalie aj.  INFEKTOLOGIE: • kontakt se zvířaty, poranění zvířetem, přisátí klíštěte • bolestivost uzlin a vysoké teploty • návrat z tropů a subtropů  PNEUMOLOGIE: • kontakt s TBC, kašel/dušnost/hemoptýza a teploty  DERMATOVENEROLOGIE: • tříselná LP, výtok z uretry/pochvy, sex. promiskuita  UROLOGIE: • resistence testes  GYNEKOLOGIE: • gynekologický zánět, výtok, rezistence v prsu  INTERNÍ ODDĚLENÍ: • „vše ostatní“(?)

LYMFADENOMEGALIE – výčet příčin

R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice

LYMPFADENOPATIE – diagnostický algoritmus LYMFADENOMEGALIE

ANAMNÉZA

FYZIK. VYŠETŘENÍ • Zhodnocení LP • LP „lokalizovaná“ vs. „generalizovaná“ • H-S megalie

LABORATORNÍ VYŠ. • SE, KO + dif. • Zákl. bioch. panel

ZM • Sonografie • RTG hrudníku

PODEZŘENÍ

O. INFEKČNÍ Rozpoznání původce Sérologie, kultivace, PCR aj.

O. NÁDOROVÉ Extirpace LU histologie, histobiopsie KD, pátrání po nádoru

O. IMUNOLOGICKÉ Speciální imunologická diagnostika

VYŠETŘENÍ KRKU V. Ščudla

http://public.fnol.cz/www/3ik/index.htm

VYŠETŘENÍ KRKU – CHOROBY V KRČNÍ KRAJINĚ (1) (W. Siegenthaler, Dif. dg. vnitřních chorob, 1993)    

Všechny krční struktury mohou podléhat chorobným změnám Projevy celkových onemocnění Nemoci orgánů se specifickou funkcí (např. štítná žláza) ROZDĚLENÍ • ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ - nedostatečnost pravého srdce - sy. horní duté žíly (sy. VCC) • CHOROBY TEPEN - aneurysma - stenóza/uzávěr karotidy • CHOROBY PÁTEŘE - degenerativní - zánětlivé - nádorové • ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH UZLIN - zánětlivé/reaktivní - nádorové • STRUMA A CHOROBY ŠTÍTNÉ ŽLÁZY • ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ • Branchiogenní a thyreoglosální cysta • Nádory glomus caroticum • Choroby příštitných tělísek

VYŠETŘENÍ KRKU – CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (2) 





ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ  Abnormální náplň krčních žil (+4 cm nad stern. úhel/45 st.) • městnavá srdeční slabost (selhání pravého srdce, H-J reflux) • exsudativní a konstrikční perikarditida (vtoková stáza) • sy. horní duté žíly (sy. VCC) - otok a cyanóza horní polovina těla a rozšíření krčních a kolater. žil na šíji - otok tváře (retrost. struma, NHL, M. Hodgkin, ca. bronchu, mediostinitida)  Vyšetření: kardiolog, RTG/CT/Angio CT/MRI, echokardiografie CHOROBY TEPEN  Aneurysmatické rozšíření a. carotis – tepající výduť - diferentní pulzace, šelesty  Vyšetření: dopplerometrie, angio-CT/MRI, kardiolog/angiolog CHOROBY KRČNÍ PÁTEŘE  Spondylartróza – (osteochondróza plotének + osteofyty) - CC a CKB sy • metastatické postižení a spondylitida (TBC) • mnohočetný myelom • revmatoidní artritida – kolaps/subluxace obratlů • omezení pohyblivosti, hypertonus šíjového svalstva, šetřící držení páteře  Tortikolis – zablokovaná rotace hlavy • uskřinutí pouzder a zánětem meziobratl. kloubů  Vyšetření: neurolog, ortoped, revmatolog, RTG/CT/MRI/FDG-PET/CT  Meningitida – rigidita šíje  Postraumatický stav – zlomeniny obratlů  Hysterie-záklon šíje + další průvodné projevy

ZMĚNY NA KRKU – RŮZNÉ PŘÍČINY 1

ZMĚNY NA KRKU – REVMATOLOGIE

VYŠETŘENÍ KRKU – CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (3)  LYMFADENOMEGÁLIE • Regionální • Generalizovaná - viz speciální kapitola  CYSTA ŠÍJE  Branchiogenní cysta • mediální okraj horní části m. sternocleidomastoideus - fluktuace, elasticita • ojediněle zánět • mladiství  vyšetření – sonografie, punkce – cholesterolové krystaly  Thyreoglosální cysta • z ductus thyreoglosus, nedošlo-li k obliteraci • ve střední čáře, v pubertě • event. zánět  vyšetření – sonografie, punkce  NÁDORY GLOMUS CAROTICUM • konvolut nervů a cév za bifurkací a. carotis • vesměs asymptomatické, oj. sy. carotického sinu  ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ • zánět (parotitida, sialoadenitida, slinné kameny, nádorové postižení) • Sjögrenův syndrom – „sicca“ syndrom  vyšetření: ORL, ultrazvuk, revmatolog

ZMĚNY NA KRKU – RŮZNÉ PŘÍČINY 2

PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI KRKU (4) 

ZVĚTŠENÍ ŠTÍTNÉ ŽLÁZY  palpace, sonografie, CT (poloha, velikost, struktura, ložiskové změny, uzliny v okolí), odlišení cysty, adenomu - cílená biopsie tenkou jehlou  HYPERTHYREÓZA • Basedowova choroba – struma, exoftalmus (endokrinní oftalmopatie), tachykardie … thyreotoxikóza - zvětšená štítnice, event. vír ( volného T3, T4,  TSH) • Autonomní adenom, event. mnohočetné adenomy - bez řízení THS - dříve „teplý“ uzel scintigrafie  Struma při endemickém kretenismu - poruchy růstu, nízký intelekt, spastická chůze, nedoslýchavost, poruchy růstu zubů (geneticky podmíněná porucha syntézy hormonů)  Prostá struma – nejčastější (nedostatek jodu, strumigeny) - difuzní nebo uzlové zvětšení bez hyper/hypothyreózy - zvětšení, asymptomatický stav, event. mechanický útlak, stridor  THYREOIDITIDA • Akutní knisavá, bolestivost, fluktuace, teplota,  RAF • Chronická thyreoitida – autoimunní/Hashimotova  KARCINOM ŠTÍTNÉ ŽLÁZY • tuhá/kamenná, rychlý růst, bez pohyblivosti, reg. lymfadenomegálie - dysfonie, Hornerův sy., většinou euthyreóza  vyšetření: ultrasonografie, cytologie punktátu

ZMĚNY NA KRKU – THYREOPATIE (STRUMA) 1

ZMĚNY NA KRKU – THYREOPATIE (STRUMA) 2

PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI KRKU (5) 







ENDORINOPATIE  M. Cushing • „býčí šíje“  M. Addison – hyperpigmentace kůže METABOLICKÉ NEMOCI • Ikterus – žluté zbarvení kůže • Hemochromatóza – zvýšená kožní pigmentace • Poléková hyperpigmentace – fenothiaziny, amiodaron REVMATOLOGIE • SLE – „V“ exantém při fotosenzitivitě • Dermatomyozitida – erytém kůže, drobné angiektázie RŮZNÉ • jaterní cirhóza – pavoučkové névy • karcinoid – „flush“ – záchvatovité zčervenání kůže - dilatace kapilár (hlava, šíje, horní část trupu) • „menopauzální flush“ – menopauza a po ovarektomii - trvá cca 15 min., pocení, neurohormonální původ • „etylický flush“ – uvolnění histaminu v akutní ebrietě • aktinomykóza šíje - otok šíje v oblasti úhlu mandibuly - fluktuace, píštěle, zvětšení uzlin - drůzy, cytologické/mykologické vyšetření

ZMĚNY NA KRKU – ENDOKRINOLOGIE

ZMĚNY NA KRKU – U SYSTÉMOVÝCH CHOROB POJIVA

ZMĚNY NA KRKU – HEMATOLOGIE

ZMĚNY NA KRKU – POLÉKOVÉ A DALŠÍ PŘÍČINY

Děkuji za pozornost