Tremor. Evžen Růžička

Tremor Evžen Růžička

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Třes (tremor) • nejčastější mimovolní pohyb – fysiologický tremor – chorobný příznak u mnoha onemocnění

• patofysiologie třesu – fysiologické generátory (oscilační okruhy) – patologické generátory


Třes - obtíže v diagnostice a léčbě • Semiologická diagnosa – odlišení třesu od jiných dyskinezí

• Typ třesu – klidový - akční (statický - kinetický)

• Etiologie • Terapie


Tremor - semiologická diagnosa rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů  diferenciální diagnosa  klonus  rytmický myoklonus


Tremor - určení typu • rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů

– klidový třes – posturální (statický) – kinetický • intenční (při cíleném pohybu)


akční třes

Tremor - určení etiologie • klidový třes – Parkinsonova nemoc

– parkinsonské syndromy

• posturální (statický) třes – fysiologický třes – akcentovaný fysiologický třes (AFT) – esenciální třes (ET)


Tremor - určení etiologie • kinetický třes (ev. intenční) – mozečkový třes – varianty ET, AFT

• akční +- klidový třes – Wilsonova nemoc

– Holmesův ("rubrální“) třes – polyneuropatický třes


Esenciální tremor (Minorova nemoc, familiární třes)

•

nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější extrapyramidové onemocnění •

1-4% populace (až 20% nad 65 let ?)

•

20x častější než Parkinsonova nemoc (!)

•

rodinný (autosom. dom.) i sporad. výskyt

•

chronický, pomalu progresivní průběh

•

dlouhověkost pacientů a v rodinách

•

reakce na alkohol

Esenciální tremor

Funkční omezení v běžném životě 

rukopis



pití, jídlo



činnosti rukou



řeč



sociální kontakt


Esenciální tremor:

Léčba 

medikace 1. linie   



medikace 2. linie    



betasympatolytika (propranolol, trimepranol) primidon clonazepam

gabapentin clozapin botulotoxin (alkohol)

stereotaktická chirurgie  

VIM talamotomie hluboká stimulace (DBS) VIM jádra thalamu

Příbuzné jednotky esenc. tremoru • Primární ortostatický tremor • Třes vázaný na polohu a specifickou činnost – primární písařský tremor – třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté) – isolovaný třes (tremolo) hlasu

• Třes u dystonie – dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např. třes hlavy u cervikální dystonie). – tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla

• Třes u periferní neuropatie


Esenciální tremor

Diferenciální diagnosa •

Parkinsonova nemoc

•

akcentovaný fysiologický tremor

•

Wilsonova nemoc

•

psychogenní tremor


Odlišení esenciálního tremoru od třesu při Parkinsonově nemoci

dědičnost dlouhověkost v rodině třes hlavy třes hlasu třes dolních končetin klidová komponenta jednostranná převaha rigidita (nejen fen. ozub. kola) zlepšení po L-DOPA zlepšení po alkoholu

Esenciální tremor

Třes u PN

+++ ++ +++ +++ + + + + +++

++ +++ +++ ++ +++ +


Akcentovaný fysiologický třes 

Intoxikace (exogenní) 



Vedlejší účinky farmak, lékové a potravové intoxikace 



kofein, tein, glutamát sodný

lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika

Metabolické a endokrinní poruchy 

hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom, hypoglykémie, hepatální nebo uremická encefalopatie

Mozečkový tremor • Intenční třes, zpravidla s posturální složkou. • Pomalá frekvence (do 4 Hz) • Asymetrická lokalizace na končetinách. • Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a hor. části trupu) • Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd. • Často invalidizující tíže

• Léčba málo úspěšná – clonazepam – stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Mozečkový tremor • léze (patologické centrální oscilátory) v oblasti dentátorubro-olivárního trojúhelníku


Rubrální ( Holmesův) tremor • klidový, přetrvává posturálně, akcentace při pohybu jako intenční • jednostranný, vzácně asymetrický • pomalá frekvence, hrubá amplituda


Rubrální tremor (Holmesův tremor) • Příčiny: – Léze drah procházejících horním mozečkovým stonkem (v okolí ncl. ruber) - patologické centrální oscilátory


Třes u Wilsonovy nemoci • Flapping tremor, wing beating tremor: – pomalý, nepravidelný třes a velké amplitudě, často asymetrický, na kořenových segmentech i akrálně • Asterixis, negativní myoklonus: – poklesy končetinových segmentů, nepravidelné pohyby prstů • Časté přidružené symptomy: – psychické změny, cerebellární syndrom, dystonie, dysartrie, dysfonie


Psychogenní tremor • anamnesa nasvědčuje somatisaci, častěji postiženy ženy • náhlý vznik třesu či náhlé remise • neobvyklé kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu • inkongruentní projevy (bolest, slabost, atd.) • vymizení, zmírnění nebo změny rázu třesu při odvedení pozornosti nebo při volních pohybech druhostranné končetiny • příznak koaktivace, příznak přejímání frekvence

Souhrn: Tremor • Nejčastější mimovolní pohyb – chorobný příznak různých onemocnění

• Typ třesu – klidový/akční: posturální/kinetický • Esenciální tremor – nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější expy onem. – ruší-li třes běžné aktivity a medikace je neúčinná: DBS VIM

• Dif. dg. ET – časté dg. omyly – nutno odlišit Park. nemoc – u mladších pacientů (do 50 let) nutno vyloučit mo Wilson


Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček, PhD. MUDr. Hana Brožová, PhD. MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala, PhD. MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová

Tremor. Evžen Růžička

Recommend Documents