Thuisbeademing kinderen Indicatie en organisatie in Nederland 12 oktober 2007 Dr. NAM Cobben, longarts-intensivist
Thuisbeademing Situatie,
waarin de patiënt chronisch of chronisch intermitterende ademhalingsondersteuning ontvangt in de situatie buiten het ziekenhuis.
Centra voor thuisbeademing in Nederland
Groningen
Maastricht
Rotterdam
Utrecht
CTB’s in Nederland
CTB Groningen
CTB Maastricht
CTB Rotterdam
CTB Utrecht
(+ VSN) : VSCA
Totaal aantal patiënten 1400 1200 1000 800 600 400 200 0 1991
1996
2001
2006
Aantal patiënten per centrum 600 500 400 2001 2005 2006 2007
300 200 100 0 Utrecht
Maastricht Rotterdam
Groningen
Type beademing 2006 700 600 500 400
TIPPV NIPPV
300 200 100 0 Utrecht
Maastricht
Rotterdam
Groningen
Thuisbeademing en kinderen
Door vooruitgang neonatale en pedriatrische IC Vroeg diagnostiek Technische vooruitgang beademingsapparatuur
Toename van kinderen beademing buiten ZH
Leeftijds opbouw 600 500 400
2001 2005 2006
300 200 100 0
< 20
20 - 40
40 - 60
> 60
Huidige kinderen CTB Maastricht
Leeftijd: 0-4 (3) 5-9 (3) 10-13 (1) >14 (10) Leeftijd start: 0-4 (4) 5-9 (3) 10-13 (3) >14 (7) Beademing: Non-invasief (11) Invasief (6) Tijd aan beademing: <20 uur/dag (13) >20 uur/dag (4) Diagnose: – neuromusculair (11, SMA 1, Duchenne 4) – AH stoornis/stam (2) OSAS (2) – Pompe (1) BPD (1)
Verblijfplaats: – 15 thuis, 2 woonvorm
Thuisbeademing voor kinderen: indicatiestelling en organisatie richtlijnen.
Mw. Drs. J.F. Goorhuis, kinderarts-intensivist, kinder-IC, Beatrix kinderkliniek Groningen Drs. P. Leroy, kinderarts-intensivist, kinder-IC, academisch ziekenhuis Maastricht Drs. R.R. Timmer (voorzitter landelijke werkgroep thuisbeademing bij kinderen), anesthesist-intensivist, CTB, academisch ziekenhuis Maastricht Mw. Dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, CTB, academisch ziekenhuis Maastricht Drs. E. van der Voort, kinderarts-intensivist, kinder-IC, Sophia Kinderziekenhuis, Erasmus MC-Sophia Mevr. Dr. M.W.H. Pijnenburg, kinderlongarts, Sophia Kinderziekenhuis, Erasmus MCSophia B. de Raadt, maatschappelijk werker, dienst Psychosociale Zorg, CTB Rotterdam, Erasmus MC-Sophia Dr. N.J.G. Jansen (voorzitter commissie), kinderarts-intensivist, kinder-IC, Wilhelmina Kinder Ziekenhuis, UMC Utrecht Drs. E.J.A. Westermann, internist-intensivist, CTB, UMC Utrecht
Thuisbeademing DOEL:
– – – –
Toename levensverwachting Verbetering kwaliteit van leven Verminderen van de morbiditeit Bevorderen van groei en ontwikkeling, los van de levensduur – Verlengen van leven als brug naar een volgende therapie – Vermindering van kosten
Indicaties voor thuisbeademing -
Indicatie wordt bepaald door combinatie van klachten, kliniek, het bestaan van chronische respiratoire insufficiëntie en de aard van het onderliggend lijden.
Criteria voor chronische beademing -
kinderen met chronisch stabiel, dan wel progressief respiratoir falen met: – A: kliniek/anamnese van hypoventilatie, recidiverende lwi, verminderde kracht ophoesten, zn aangevuld met desaturaties (<90% buitenlucht). en/of – B: hypercapnie, - PCO2 (end-tidal of art.) > 50 mmHg ( 6.7 kPa) overdag of ’s nachts - PCO2 (end-tidal of art.) > 45 mmHg ( 6.0 kPa), met klachten van hypoventilatie (zie onder A).
-
bekend met onderliggende ziekte die aanleiding kan geven tot een chronische en totale respiratoir insufficiëntie chronische beademing moet gewenst zijn, adequaat en veilig uitvoerbaar en technisch haalbaar zijn.
ii
Diagnose die in aanmerking komt: Neuromusculaire ziekten Motorische voorhoorncel aandoeningen: Spinale musculaire atrofie Poliomyelitis Motorische en sensibele zenuw afwijkingen: Guillain Barré Myasthenia Gravis Myopathieën Musculaire dystrofie, type Duchenne Myotone dystrofie Congenitale spierdystrofie Congenitale myopathieen (nemaline , central core, minicore disease) Metabole myopathieën Infantiel botulisme
Centraal Zenuwstelsel afwijkingen Arnold-Chiari afwijkingen CNS trauma/ Dwarslaesie Cerebrovasculaire afwijkingen Congenitale of verworven ademhalings centrum afwijkingen Nervus Phrenicus paralyse Myelomeningocele
Diagnose die in aanmerking komt: Respiratoire ziekten Lage luchtweg afwijkingen BPD Cystic fibrosis Pulmonale fibrose Chronische longziekte na langdurige beademing Bovenste luchtweg afwijkingen Laryngo/tracheo/bronchomalacie
Skelet afwijkingen Kyphoscoliose Thoraxwand afwijkingen Thoraxwand dysplasie Arthrogryposis multiplex congenita
Slaap gerelateerde ademhalingsproblematiek (OSAS, die geen baat heeft bij CPAP/andere therapie)
contra-indicaties/exclusie criteria
Snel progressief en/of uitzichtloos ziekteverloop Geen communicatie mogelijk (maar wel gezien de leeftijd verwacht) Ernstige psychomotore/mentale retardie Extramurale omstandigheden veilig en adequaat Ouders dienen primair achter deze vorm van behandeling te staan
Te vervolgen parameters
Kliniek: – Anamnese: klachten van hypoventilatie/ recidiverende infecties – LO:
Pulmonale functie: – Bloedgasanalyse – Longfunctieonderzoek (lig/zit), VC<40%
Cardiale functie Screening nachtelijke hypoventilatie
Beademingsvormen Non-invasief
Invasief
Non-invasief
Non-invasieve beademing
Voordelen: – normale anatomie van de luchtweg en de afweer blijft intact – geen tracheaal uitzuigen nodig
Nadelen: – – – –
maar een gedeelte van de dag mogelijk tijdens beademing niet kunnen praten/eten luchtophoping in de tractus digestivus masker gerelateerde problemen
Randvoorwaarden voor non-invasieve beademing
Kind moet beademing accepteren Beademing moet veilig, betrouwbaar en effectief Beademing moet technisch mogelijk zijn Kind kan ademweg vrij houden (hoest/slik) Onderliggende ziekte optimaal behandeld, dan wel zo goed mogelijk ondersteund Reversibele onderliggende ziekten zijn behandeld
Invasieve beademing
Invasieve beademing Voordelen: – 24 uur mogelijk – makkelijk aan te passen aan veranderingen bij patiënt – tracheaal uitzuigen mogelijk Nadelen: – invasief, complicaties van tracheastoma – meer afhankelijk van omgeving
Indicaties voor invasieve beademing Luchtwegsecreties niet goed ophoesten, ondanks expiratoire ondersteuningstechnieken Verslikken Niet (meer) effectief non-invasief beademd Een tracheacanule moet technisch en m.b.t. verzorging veilig mogelijk zijn
Verwijzing naar CTB Onderliggend aandoening die in aanmerking komt voor thuisbeademing Klachten en/of kliniek van (dreigende) chronisch respiratoir falen, bijv bij recidiverende luchtweginfecties PCO2 >45 mmHg (>6.0kPa) VC<50% van de voorspelde waarde Behoefte aan voorlichting van het CTB
CTbM-team Beademingsartsen Beademingsverpleegkundigen Instrumenteel technici Administratieve ondersteuning
Taken CTbM - team Screening / controles van patiënten: - polikliniek CTbM - via opname in het azM / ZH elders Instellen van ademhalingsondersteuning Regelen van thuissituatie Begeleiding van patiënt en hulpverleners
Controle ingestelde patient: Thuisbezoek door arts / verpleegkundige Polikliniek CTB / azM gemeenschappelijke poli met kinderintensivist, of elders Via opname azM / PICU
Bereikbaarheid CTbM Overdag: (08.00 – 17.00 uur) Secretariaat CTbM tel. 043 - 3876384 ‘s avonds, ‘s nachts, weekend: Alg. Ziekenhuisnummer 043 – 3876543; deze schakelt door naar dienstdoende verpleegkundige, die achterwacht arts kan raadplegen.
