Tento projekt je spolufinancován Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.
DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE U PSŮ Carlos F. Agudelo Simona Honzáková Pavel Kohout Miša Škorič Mário Stegmann
Tento projekt je spolufinancován Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.
•Případ 1 •Nacionále Plemeno: dobrman. Pohlaví: samec, nekastrovaný. Věk: 2 roky, váha: 45 kg. •Anamnéza -Pacient byl na naše pracoviště předveden pro běžné vyšetření srdce. -Týden trvající mírná dýchavičnost vyskytující se při zvýšené zátěži. -Pacient je krmen běžnými granulemi, pravidelně vakcinován a odčervován.
• Status praesens -
Vědomí: normální. Výživný stav: 3/5. Trias: teplota: 38,3 oC, dech: 24/min, pulz: 100/min. Sliznice: růžové. CRT: 2 s. Mízní uzliny: nezvětšené, nebolestivé. Auskultace: srdeční ozvy pravidelné, bez přítomnosti šelestu a bez deficitu tepu. Kašlací reflex: negativní, normální bronchovezikulární dýchaní. Abdomen: prohmatný, nebolestivý, bez rezistencí.
• Diferenciální diagnózy - Š I R O K Á Š K Á L A DD **jakékoliv respirační, kardiovaskulární či metabolické onemocnění.
• Hematologie Hematologie Jednotka Den 1 Hematologie Jednotka Den 1 Leukocyty
10^9/l
9,3
Tyčky
%
1
Erytrocyty
10^12/l
5,94
Segmenty
%
81
Hemoglobin
g/l
146
Lymfocyty
%
15
Hematokrit
1
0,39
Eozinofily
%
2
MCV
fl
65.6
Monocyty
%
1
MCH
pg
24.5
Tycky
10^9/l
0,093
MCHC
g/l
37.4
Segmenty
10^9/l
7,53
10^9/l
341
Lymfocyty
10^9/l
1,39
Eozinofily
10^9/l
0,186
Monocyty
10^9/l
0,093
Trombocyty
• Biochemie Biochemie
Jednotka Den 1 Biochemie
Jednotka Den 1
Protein
g/l
64,3
Cholesterol mmol/l
5,2
Albumin
g/l
35,0
Ca
mmol/l
2,2
Bilirubin celkový umol/l
5,4
P
mmol/l
1,3
Kreatinin
umol/l
102
Na
mmol/l
135,2
Urea
mmol/l
6,6
K
mmol/l
4,2
ALP
ukat/l
1,02
Cl
mmol/l
111,2
ALT
ukat/l
0,87
Glukóza
mmol/l
5,2
• EKG
•
Sinusový rytmus.
•
Prodloužený QRS komplex (0,07 s) = (zvětšená zátěž/velikost levé komory).
•
Mírná deprese segmentu ST (-0,26) (zvětšená zátěž/velikost levé komory vs. myokardiální hypoxie).
•Rentgen Buchanan JW, Bücheler J. Vertebral scale system to measure canine heart size in radiographs. JAVMA 1995, 206(2):194-9
• VHS: 9,8 v, bez dilatace plicních cév. • Plicní pole: mírný bronchiální vzor.
• Echokardiografie
¿?
Systola (mm)
Diastola (mm)
LV
55 (42+/-6)
65 (57+/-7)
LAtr
51 (30+/-7)
LVW
14,8 (15+/-1)
9,3 (9,5+/-2)
RAtr
38 (30+/-7)
IVS
15,2 (15,4+/-3) 11,1 (10,5 +/-2) AO
30 (32 +/- 3,5)
RVd
-
19 (1/3 LK)
PU
30 (32 +/- 3,5)
RVWs
5 (1/3 LVW)
-
FS
15% (> 25)
EPSS
12 (< 10)
-
EF
36,4% (> 60)
Poznámky • Barevní doppler: nedomykavost mitrální chlopně (stupeň 1). Pcient získal v rámci bodového hodnocení 8 bodů.
•
Echokardiografie
**Hlavní kritéria (3 body): 1. Dilatace levé komory: LVIDd: 55 mm. (3 body)
•Echokardiografie **Hlavní kritéria (3 body): 2. Pozměněná geometrie levé komory (Index sféricity výraznější zakulacení): 2,3 (norma >1,6)
•Echokardiografie •Hlavní kritéria (3 body): 3. Snížená systolická funkce %FS: 15%; %EF: 36,4% (3 body) FS% LVIDd – LVIDs / LVIDd
EF% Měření hranice endokardu v systole a diastole (výpočet podle Simpsona)
•Echokardiografie •Vedlejší kritéria (1 bod): 1. Zvětšená vzdálenost bodu E (EPSS) 12 mm (norma 10 mm)
•Echokardiografie EKG kriteria 2. Fibrilace předsíní (1 bod) Ne
•Echokardiografie EKG kriteria 3. Přítomnost jiných arytmií (1 bod) Ne
•Echokardiografie 4. Poměr předejekční a ejekční doby (PEP:ET) (norma 0,4) Ne
•Echokardiografie •Vedlejší kritéria (1 bod): 5. %FS (v M-módu) v dubiozním rozsahu (v závislosti na plemenných odchylkách) (1 bod). 6. Zvětšení levé či obou předsíní (1 bod): LA: 51 (30+/-7) (1 bod)
•
VIDEO 5
• Na základě plemenné predispozice, klinických příznaků a echokardiografického nálezu byla stanovena tzv. okultní (preklinická) forma DCM (8 bodů).
• Natriuretické peptidy - Hodnota NT-proBNP (1127,7 pg/l). - Myokardiální kreatininkináza (2,6 µkat/l; norma: 0-0,4 µkat/l). - Troponin T: 0,003 µg/l (0-0,004 µg/l).
•Terapie • Enalapril v dávce 0,5 mg/kg ž.hm. p.o., 1x denně. • L-karnitin v dávce 50 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně. • Dodržování klidového režimu pacienta.
• Pacient č. 1: 30. den • Holterovské vyšetření: 21 atriálních prematurních a 4 komorové komplexy. • Echokardiografie: Systola (mm) Diastola (mm) LV
=52 (42+/-6)
63 (57+/-7)
LAtr =49 (30+/-7)
LVW
13,9 (15+/-1)
11 (9,5+/-2)
RAtr 36 (30+/-7)
IVS
15 (15,4+/-3)
11,5 (10,5 +/-2) AO
31 (32 +/- 3,5)
RVd
-
18 (1/3 LK)
PU
30 (32 +/- 3,5)
RVWs 5 (1/3 LVW)
-
FS
↑ 17,4% (> 25)
EPSS
-
EF
↑ 36% (> 60)
=11 (< 10)
• Případ 2 • Nacionále – anamnéza • • • •
Plemeno: Howavart. Věk: 4 roky. Pohlaví: fena, nekastrovaná. Hmotnost: 48 kg.
• Pacient předveden majitelem ke kardiologickému vyšetření z důvodu údajného srdečního onemocnění v rodinné anamnéze. • Dle majitele pacient bez klinických příznaků onemocnění srdce. • Pravidelná vakcinace a odčervení.
• Status praesens • Výživný stav: 3/5. • Vědomí: normální. Trias: teplota: 38,3 oC, dech: 60/min (polypnoe), pulz: 120/min. • Sliznice: růžové, bez erozí, • CRT: 1-2 s. • Mízní uzliny: nezvětšené, nebolestivé. • Auskultace: srdeční ozvy pravidelné, ohraničené, synchronní s periferním pulsem. • Kašlací reflex: negativní. základní bronchovezikulární dýchaní. • Abdomen: prohmatný, nebolestivý, bez rezistencí.
• Měření tlaku Oscilometrie, arteria radialis: 129/74 96 mmHg
• EKG
• Rentgeny
• Echokardiografie Systola
Diastola
LV
37 (45 +/- 8) 50 (60,7 +/- 8,3) LAtr
37 (30 +/-7)
LVW
16 (16 +/- 2) 10 (10,2 +/- 3)
RAtr
36 (30 +/-7)
IVS
16 (15 +/- 2) 11 (11 +/- 2,7)
AO
28 (28,8 +/-7)
RV
-
16 (1/3 LK)
PU
28 (28,8 +/-7)
RVW
5 (1/3 LK)
-
FS
27% (> 25 %)
EPSS
7 (do 10)
EF
62% (> 60%)
• Holterovské vyšetření • Průměrná srdeční frekvence: 75 úderů za minutu. • Supraventrikulární komplexy (SPK): 0 • Ventrikulární komplexy (VPK): 55 VPK
***Epizody ventrikulární tachykardie (až 15 komplexů v řadě) ***fenomén vlny R na vlně T
• Holterovské vyšetření
• Komplexita VPK St. 4/4: salvy VT R on T fenomén.
• Holterovské vyšetření a. Nepřítomnost VPK během 24 hodinového záznamu. DCM málo pravděpodobná. Onemocnění se může vyvinout v průběhu života. b. Přítomnost VPK do 50 během. Podezření na DCM, kontrolní holterovské vyšetření za ½-1 rok. c. Přítomnost 50-100 VPK. DCM pravděpodobná. Léčba vyžadovaná. Kontrolní holterovské vyšetření za 3-6 měsíců spojené s echokardiografickým vyšetřením srdce. d. Přítomnost více než 100 VPK. Vysoká pravděpodobnost DCM. Léčba nezbytná.
• Terapie • Atenolol (titrace 6,25 mg pro toto p.o., 1x denně). Dávka se postupně upravovala a po 3 měsících se ustálila na 12,5 mg pro toto p.o., 2x denně. • Holterovské vyšetření po 6 měsících neprokázalo přítomnost VPK ani SVK.
Případ 3 Nacionále Plemeno: německý ovčák. Věk: 5 let. Pohlaví: nekastrovaný samec. Hmotnost: 39 kg.
Anamnéza - Referovaný pacient. - 1 týden trvající nechutenství a intoleranci zátěže.
- Aplikace nesteroidní antiflogistika a další analgetická terapie (obstřik zad). V minulosti diagnostikována artróza reagující na analgezii a prodělaná panostitida ve štěněcím věku. - Pacient je krmen syrovým masem. - V posledním týdnu se zvýšil příjem tekutin a močení. - Je pravidelně vakcinován a odčervován.
Status praesens -
Vědomí: apatie. Výživný stav: zhoršený (2/5). Trias: teplota: 38,5 oC, dech: 120/min, pulz: 80/min. Sliznice: světlerůžové a suché. CRT: 3 s. Mízní uzliny: nebolestivé, nezvětšené.
Status praesens - Kašlací reflex: negativní. Mírná smíšená dyspnoe a tachypnoe zhoršující se při manipulaci. - Auskultace: srdeční ozvy nepravidelné a nesouhlasné se srdeční činností (audio 3), pansystolický šelest v pozici mitrální chlopně 3/6.
- Abdomen: neprohmatný, zvětšená dutina břišní balotáž pozitivní.
Diferenciální diagnózy -Z hlediska ascites… Hypoproteinemie. Jaterní selhání (akutní/chronické). Renální selhání (chronické). Exudativní enteropatie. Perikardiální onemocnění (nádor, infekce, idiopatické). Srdeční selhání. Abdominální masa. Hemoabdomen. Ruptura močových cest.
Diferenciální diagnózy -Z hlediska arytmie… Primární onemocnění srdce (valvulopatie, DCM). Sekundární proces: selhání ledvin, jater atd. -Z hlediska dyspnoe… Srdeční selhání. Primární onemocnění plic (primární/metastatická neoplazie, pneumonie, krvácení). -Z hlediska systolického šelestu… Onemocnění srdce. Hypoproteinemie.
•Hematologie
Hematologie Jednotka
Den 1
Leukocyty
10^9/l
16,2
Erytrocyty
10^12/l
6,98
Hemoglobin
g/l
165
Hematokrit
1
0,47
MCV
fl
67,3
MCH
pg
23,6
MCHC
g/l
351
10^9/l
262
Tyčky
%
2
Segmenty
%
87
Lymfocyty
%
11
Tyčky
10^9/l
0,324
Segmenty
10^9/l
14,094
Lymfocyty
10^9/l
1,782
Trombocyty
•Biochemie Biochemie
Jednotka Den 1
Biochemie
Jednotka
Protein
g/l
59,4
AST
ukat/l
1,59
Albumin
g/l
26,0
Ca
mmol/l
2,49
9,5
P
mmol/l
3,04
Bilirubin celkový umol/l
Den 1
Kreatinin
umol/l
166,7
Na
mmol/l
135,3
Urea
mmol/l
21,9
K
mmol/l
5,8
ALP
ukat/l
1,29
Cl
mmol/l
95,8
ALT
ukat/l
2,97
Glukóza
mmol/l
7,5
•ABR pH: 7,334 [norma 7,35-7,44], pCO2: 4,67 [norma 4,7-6,5 kPa], pO2: 4,9 [norma 5,32-6,65 kPa], bikarbonát 19 [norma 20,8-24,2 kPa] a base excess: -6,2).
•Měření tlaku Oscilometrie: 3x na arteria radialis 102/87 98 mmHg
• EKG
• Atriální fibrilace. Ventrikulární odpověd: 120/min. • Širší QRS komplexy s nízkou amplitudou.
RTG • • • •
VHS 13. Levostranná kardiomegalie. Kongescí plicní vaskulatury. Edém plic.
Ultrazvuk • Volná tekutina v dutině břišní (cca 500 ml). • Abdominocentéza: serohemoragická efuze. Cytologie nevýznamná. Parametry
Hodnota
Erytrocyty
0,04
Leukocyty
0,4 (< 2,5)
Celková bilkovina
3,3 (< 2,5)
LDH
Glukóza CK Laktát
0.8 (0,8 -1,5)
3,2 (60% z krve) 2,1 (0,1-4) 0,92
•Echokardiografie
Poznámka
Systola
Diastola
LV
52,6 (54,8 +/- 6,1)
60,8 (39,6 +/- 5,4)
LAtr
65,6 (26,2 +/- 5,2)
LVW
11,3 (14,5 +/- 1,7)
10 (9,3 +/-2)
RAtr
50 (26,2 +/- 5,2)
IVS
10,7 (15,4 +/- 3,5)
8 (10,2 +/- 2)
AO
32 (30 +// 3,5)
RVd
-
19 (1/3 LK)
PU
31 (30 +// 3,5)
RVWs
2,4 (1/3 LK)
-
FS
13 % (>25)
EPSS
19 (<10)
-
EF
40% (> 60)
- Spektrální doppler nedomykavost mitrální chlopně (maximální rychlost 0,5 m/s). - Barevné dopplerovské vyšetření: nedomykavost mitrální (stupeň 1-2) a trikuspidální (stupeň 2-3) chlopně. - Kolik bodů???
•Echokardiografie Hlavní kriteria -Dilatace levé a pravé komory: LVIDs: 60,8 (39,6 +/- 5,4); LVIDd: 52,6 (54,8 +/- 6,1). +3 - Ztenčení stěny levé komory.
•Echokardiografie Hlavní kriteria - Snížená systolická funkce (%EF = 40 a %FS = 13). -+3 (6)
•Echokardiografie Hlavní kriteria -Alterovaná geometrie levé komory. Index sféricity: zakulacení srdce (index: 68,4/52, = 1,3). +3 (9)
•Echokardiografie Vedlejší kriteria - Zvětšená vzdálenost bodu E (EPPS) = 19 mm. -+1 (10)
•Echokardiografie Vedlejší kriteria Zvětšení levé či obou předsíní. +1 (11)
•Echokardiografie Vedlejší kriteria 2. Atriální fibrilace. +1 (12)
•Echokardiografie Vedlejší kriteria •Restriktivní plnící vzor levé komory.
•Vzor přívodního proudění vykazuje zvýšený poměr E/A = 2,5 a taky zkrácení doby doběhu vlny E (114 ms). •Diastolické selhání (+1?).
•
VIDEO 3
•
VIDEO 4
• Bodový systém DCM = 12. • Výrazná dysfunkce levé komory.
• Další testy • NT-proBNP: 1520,03 pmol/l. • Sérologické boreliózy: IgG: 0,86 (hraniční) a IgM: 0,39 (negativní), (positivní ≥ 1.15; dubiózní: 0.85 - 1.15; negativní: ≤ 0.84).
Terapie - Furosemid: 2-3 mg/kg ž.hm. i.v. do efektu. - Pimobendan: 0,2 mg/kg ž.hm. p.o. 2x denně. - Digoxin: 0,22 mg/m2 ž.hm. p.o., 2x denně. - Enalapril: 0,3 mg/kg ž.hm. p.o. 1x denně. - Aminofylin: 5 mg/kg ž.hm. i..v., 3x denně - Infuzní terapie: Ringerový roztok 1/1 s glukózou v dávce 80 ml/kg/den. - Voda byla po celou dobu k dispozici.
•2. hospitalizace •Klinicke zlepšení, vyšší aktivita. Teplota: 38,2 oC, dech: 36/min, pulz: 140/min.
•Klidnější dýchání. •Auskultace: srdeční ozvy nepravidelné a nesouhlasné se srdeční činností, pansystolický šelest v pozici mitrální chlopně 3/6. •Zmenšení objemu dutiny břišní. •Přijímal krmivo.
•2. hospitalizace •EKG - Atriální fibrilace: ventrikulární odpověd 130/min. - Tlak: 154/89, 111 mmHg. - Krevní vyšetření.
Biochemie
Jednotka
Den 2
Protein
g/l
71,0
Albumin
g/l
31,5
Kreatinin
umol/l
137,5
Urea
mmol/l
14,1
K
mmol/l
4,1
•Terapie -Furosemid: 1 mg/kg ž.hm. i.v., 3x denně. -Ostatní medikace a infuzní terapie zůstaly nezměněny.
•3. hospitalizace •Úprava dýchání. •Přijímá s chutí krmivo a pije. •Krevní vyšetření. •Propuštěn do dom. ošetření.
Biochemie
Jednotka
Protein
g/l
Albumin
Biochemie
Jednotka
65,3
ALT
ukat/l
7,98
g/l
31,4
Ca
mmol/l
2,74
Bilirubin celkový
umol/l
9,3
P
mmol/l
2,0
Kreatinin
umol/l
159,2
Na
mmol/l
142,4
Urea
mmol/l
9.6
K
mmol/l
4,2
ALP
ukat/l
2,24
Cl
mmol/l
105,7
Glukóza
mmol/l
6
Terapie -Furosemid: 1 mg/kg ž.hm. p.o.. -Pimobendan: 0,2 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně. -Digoxin: 0,22 mg/m2 ž.hm. p.o., 2x denně. -Enalapril 0,3 mg/kg ž.hm. p.o., 1x denně. -L-karnitin: 50 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně.
Den 3
Den 3
•9. den •Žádné příznaky edému plic či změnu konfigurace dutiny břišní. •Vědomí normální. •Výživný stav 2/5.
Biochemie
Jednotka
Den 9
Kreatinin
umol/l
155
Urea
mmol/l
8,3
K
mmol/l
4.1
•Růžové sliznice, •Negativní kašlací reflex, •Auskultačně: nepravidelné srdeční ozvy, pansystolický šelest v pozici mitrální a trikuspidální chlopně 2/6 a deficit tepu. Trias: teplota: 38,2 oC, dech: 32/min, pulz: 120/min.
• EKG
• Echokardiografie Systola
Diastola
LV
53,4 (54,8 +/- 6,1)
=64,9 (39,6 +/- 5,4) LAtr =62 (26,2 +/- 5,2)
LVW
=12,2 (14,5 +/- 1,7)
10 (9,3 +/-2)
IVS
=9,5 (15,4 +/- 3,5)
8,3 (10,2 +/- 2)
AO
32 (30 +// 3,5)
RVd
-
24 (1/3 LK)
PU
31 (30 +// 3,5)
RVWs
= 2,3 (1/3 LK)
-
FS
↑ 17,7 % (>25)
EPSS
↑16 (<10)
-
EF
↑ 46% (> 60)
RAtr =54 (26,2 +/- 5,2)
• Hladina digoxinu: 1,1 ng/ml.
• Změna: diltiazem v dávce 1 mg/kg ž.hm. p.o., 2x denně.
DISKUZE
•DCM -Primární onemocnění myokardu charakterizované progresivní systolickou dysfunkcí, sníženou kontraktilitou myokardu a dilatací srdeční komory (Bonagura 2001). -Postihuje celé srdce, zejména však levou stranu srdce (Peddle et Sleeper 2009). - Diastolická dysfunkce vyskytovaná v menší míře. - Poprvé popsána v 70. let. (Ettinger et al 1970).
•Etiologie •Primární mechanismus není identifikován. - Idiopatická, - genetická, - deficience výživy, - metabolická, - imunitní, - infekční, - léky-toxiny, - tachykardická.
•Plemenná predispozice: Dobrman (1. připad), boxer, obří plemena (skotský jelení pes, irský vlkodav, německá doga). **kokršpaněl, dalmatín, bígl. •Incidence/Prevalence: 0,5-1,1%. •Věk: 4-10 roků (2/3 připadů). •Pohlaví: více u samců/neodpovídá pro všechny plemena (2/3 případů).
•Anamnéza. Klasická DCM (připad 3) -Dýchací aparát: tachypnoea, dyspnoea, kašel. - Hubnutí. - Slabost, apatie, anorexie. -Abdominální distenze. -Synkopa. Preklinická DCM - Někteří psi jsou asymptomatičtí (případ 1-2). - Intolerance zátěže - synkopa (snížená kontraktilita) - Synkopa – náhlý úhyn (arytmogenní DCM)
•Klinické vyšetření. -Slabost – apatie. -Prodloužení CRT. -Sliznice: bledé – cyanotické -Kašlací reflex pozitivní. -Tachypnea, ortopnea, smíšená dyspnoea.
•Klinické vyšetření. - Auskultace Tachykardie, různé systolické šelesty (nedomykavost), gallopní rytmus, zastřené ozvy (pleurální efuze), vlhké dýchací šelesty (edém) - Abdomen hepatomegalie, ascites (balotáž pozitivní). - Hypokinetický femoralní pulz s deficit - Hypotermie
Patofyziologie Myokardialní choroba
progresivní myok. kontraktility
(idiopatická, toxická, atd.)
tepový objem
systolický objem a průměr na konci systoly
Dlouhodobá kompenzace (RAS systém, remodelace)
excentrická hypertrofie (objemové přetížení).
•Diagnóza •Na základě anamnézy a klinických příznaků. •Hematologie, biochemie a močové vyšetření. -Normální. -Polycytemie (hypoxie – edém plic). -Prerenální azotemie (snížená renální perfúze - léky). -Zvýšená aktivita jaterních enzymů (pasivní kongesce). -Specifická hmotnost moči je vysoká (azotemie, selhání nebo po aplikaci diuretik). -Kvůli léčbě: hypokalemie, hypochloremie a prerenální azotemie.
•Diagnóza •RTG. •EKG.
•Echokardiografie. •Holterovské vyšetření. •Srdeční markry (troponiny, natriuretické peptidy) •Další: Krevní tlak, torako-abdominocentéza
•Terapie. Klasická DCM -Stabilizace -Kompenzace kongestivního selhání -Inotropní podpora a antiarytmika -Výživa a dieta ? Preklinická DCM -Zlepšení stažlivost -Antiarytmika -Hormonální blokáda ?
•Prognóza. -Doba přežití může být jen několik dní až několik týdnů, záleží na fázi CHF. -Dobrmani mají horší prognózu (< 6 měs.). -AF, paroxysmální VT a výrazná nízká %SF = horší prognóza a náhlé smrti. -Kontrolní klin. vyšetření, RTG, USG a EKG jsou indikovány preventivně 2-6x ročně. -Kontrola hladiny digoxinu v séru a biochemie můžou pomoci předcházet iatrogenním komplikaci.
Děkují za pozornost.
¿Preguntas?
