Laporan Kasus SUBTERRANEAN DISSECTION PADA NEUROFIBROMA YANG TERDAPAT DI BIBIR BAWAH SISI KANAN PADA SEORANG PASIEN NEUROFIBROMATOSIS TIPE 1 Sri Lestari, Taufik Hidayat, Henry Tanojo, Lawrence Field * Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP dr. M. Djamil/ Fakultas Kedokteran Universitas Andalas, Padang, Indonesia *) Founder, International Dermatologic Surgery Mentorship Program ABSTRAK Neurofibromatosis tipe 1 (NF1) adalah kelainan autosomal dominan dan multisistem. Insidensnya terjadi pada sekitar 1 tiap 3000 kelahiran hidup. Hingga saat ini belum tersedia terapi de finitif untuk NF1 tindakan bedah merupakan tindaka n untuk membuang kelainan neurofibroma. Subterranean dissection merupakan salah satu tindakan bedah untuk neurofibroma yang terdapat pada bibir. Seorang laki-laki berusia 18 tahun dengan diagnosis NF1. Pasien hanya ingin membuang neurofibroma pada bibir bawah kanan. Dilakukan tindakan subterranean dissection untuk membuang neurofibroma tersebut. Tindakan diawali dengan mengoleskan antiseptik Betadine® dan alkohol 70% pada daerah lesi dan sekitarnya. Dilakukan injeksi anestesi bilevel menggunakan Pehacaine® 8cc (lidocaine 2% + adrenalin 1:80.000) di bawah tumor dan jaringan sekitarnya serta pada garis insisi. Setelah ditunggu selama 20 menit kemudian dilakukan insisi dimulai dari garis vermilion sudut bibir ke arah tengah bibir. Dilakukan diseksi tumor (neurofibroma) pada bibir dan sedikit pemotongan pada kulit mukosa yang berlebih. Dilakukan penutupan lesi dengan Vicryl® 5.0 dan terakhir dengan Prolene® 5.0 kemudian dioleskan antibiotik topikal. Telah dilakukan diseksi neurofibroma pada bibir bawah sisi kanan dengan teknik subterranean dissection menggunakan anestesi bilevel dengan hasil baik tanpa deformitas pada dagu dan bibir bawah tetap simetris dan pasien merasa puas.(MDVI 2011; 38/3:129 - 133) Kata kunci: subterranean dissection, neurofibroma pada bibir bawah, neurofibromatosis tipe 1, anestesia bilevel
ABSTRACT Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant and multisystem disorder. The incidence is of 1 in 3000 live births. Until now there is no definitive therapy for NF1 while surgery procedure remains a choice to remove neurofibromas. Subterranean dissection is a technique to remove lip neurofibroma. An 18-year-old man with NF1 came to remove only his neurofibroma on the right lower lips. A subterranean dissection was performed to remove the neurofibroma. Initially, Betadine® and alcohol 70% was applied to the lesion and surrounding skin. An 8 cc Pehakain® (lidocaine 2% and adrenaline 1:80,000) was injected using bilevel anesthesia technique below the tumor and surounding skin and into the incisional line after. Waiting 20 minutes, then incision line was performed starting from the lip corner extending into medial. Tumor was dissected and the excess mucosal surface was cut. The lesion was closed using Vicryl® 5.0 and Prolene® 5.0 and topical antibiotic was applied. Su bterranean dissection with bile vel a nesth esia was p erformed to dissect lower lip neurofibroma. The result is good, no chin deformity, symmetrical lips, and patient was satisfied.(MDVI 2011; 38/3:20-24) Korespondensi : Jl. Perintis Kemerdekaan - Padang Email:
[email protected]
129
Keywords: subterranean dissection, lower lip neurofibroma, neurofibromatosis type 1, bilevel anesthesia
Sri Lestari dkk
PENDAHULUAN Neurofibromatosis tipe 1 (NF-1) atau yang dikenal sebagai penyakit Von Recklinghausen adalah suatu penyakit yang diturunkan secara dominan autosomal. Insidens penyakit NF-1 adalah 1:3000 kelahiran.1 Diagnosis NF-1 ditegakkan berdasarkan dua dari kriteria berikut: enam atau lebih makula café-au-lait (diameter lebih dari 0,5 cm pada anak-anak, dan lebih dari 1,5 cm pada dewasa), freckles pada lipat intertriginosa, neurofibroma dengan jumlah dua atau lebih atau lebih dari sebuah neurofibroma pleksiformis, glioma saraf optikus, lesi tulang khas, nodul iris Lisch, atau riwayat keluarga dengan NF-1. 1 Neurofibroma dapat muncul pada kutis atau subkutis. Neurofibroma kutis muncul di atas permukaan kulit atau tidak menonjol di atas permukaan kulit dengan kulit berwarna violaceous. Konsistensi neurofibroma lebih lunak dibandingkan dengan jaringan ikat sekitarnya dan ketika ditekan menggunakan jari menimbulkan suatu sensasi “buttonholing”. Neurofibroma subkutis dapat muncul di intramuskular dengan palpasi yang lebih keras.1 Tatalaksana pasien dengan NF-1 hendaknya melibatkan berbagai bidang spesialisasi. Hingga saat ini belum tersedia pengobatan definitif untuk mengobati NF-1. Neurofibroma yang banyak dapat dibuang dengan tindakan bedah untuk alasan kosmetik atau untuk mencegah iritasi pada tumor dengan lokasi di daerah gesekan. Komplikasi tindakan bedah adalah tumor muncul kembali dan kerusakan saraf.1 Neurofibroma dapat muncul di berbagai bagian tubuh termasuk bibir. Lesi neurofibroma dapat muncul di berbagai lokasi bibir. Vermillion border adalah batas mukokutaneus antara kulit dan mukosa kering atau vermillion dari bibir. Batas ini tampak jelas dan setelah tindakan bedah harus direkonstruksi dengan tepat untuk mempertahankan struktur yang simetris. Sebuah sikatriks atau ketidaksempurnaan setelah bedah pada bibir dapat menyebabkan tekanan psikologis.2 Lesi superfisial yang kecil di sekitar bibir dapat dibuang dengan eksisi atau biopsi plong dan dapat sembuh dengan hasil yang memuaskan. Lesi superfisial yang lebih besar membutuhkan teknik tindakan khusus, misalnya local rotation atau advanced flap.2
Subterranean dissection
kecil. Tidak ada riwayat anggota keluarga lain dengan penyakit serupa. Pada pemeriksaan fisik, keadaan umum pasien baik, body mass index normal, pemeriksaan tanda vital dalam batas normal. Pada pemeriksaan kulit didapatkan pada bibir bawah bagian kanan, pelipis mata kiri, lipat siku kiri, dan badan didapati banyak tumor kecoklatan berukuran 0,5-1 cm dengan konsistensi lunak. Pada dada, punggung, abdomen, aksila, dan sela paha didapatkan makula café-aulait. Hasil konsultasi Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Saraf, dan Ilmu Bedah tidak ditemukan kelainan. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil darah rutin dalam batas normal. Diagnosis klinis adalah NF1. Setelah konsultasi dengan Profesor Lawrence Field untuk membuang tumor (neurofibroma) pada bibir bawah kanan dilakukan tindakan subterranean dissection dengan anestesi bilevel. Prosedur tindakan tersebut adalah sebagai berikut: 1. Kulit lesi dan sekitarnya disterilkan dengan Betadine® dan alkohol 70% 2. Garis insisi ditandai dengan marker steril
(Gambar 1) 3. Injeksi Pehacaine® (lidocaine 2% + adrenalin 1:80.000) 8cc dengan teknik anestesia bilevel pada bawah tumor dan jaringan sekitarnya serta pada garis insisi 4. Ditunggu 20 menit
LAPORAN KASUS Seorang pasien, laki-laki, 18 tahun, suku Minang, pekerja pabrik roti, datang ke Poliklinik Kulit dan Kelamin, RSUP dr. M. Djamil Padang dengan keluhan utama ingin membuang benjolan sewarna kulit sebesar kelereng pada bibir bawah kanan sejak 5 tahun yang lalu karena sangat mengganggu penampilan. Pasien juga mengeluhkan muncul benjolan-benjolan kecil sewarna kulit dan bercak-bercak kecoklatan tanpa keluhan apapun di sebagian besar tubuh yang muncul perlahan-lahan dan membesar sejak pasien
(Gambar 2)
130
MDVI
5. Insisi dimulai pada garis vermillion dimulai dari sudut bibir bawah kanan ke arah tengah
Vol. 38 No. 3 Tahun 2011; 129 - 133
8. Dilakukan penutupan lesi menggunakan Vicryl® 5.0 dan Prolene® 5.0. 9. Dioleskan antibiotik topikal pada daerah lesi kemudian ditutup dengan kasa steril. 10. Foto segera setelah operasi
(Gambar 3) 6. Subterranean dissection pada neurofibroma dengan melakukan eksisi pada tumor tersebut. Catatan: perlu diperhatikan agar jangan membuang jaringan terlalu banyak untuk menjaga volume bibir bawah agar tetap simetris.
(Gambar 6) Gambar 7. Sebelum operasi
Gambar 8. Satu minggu setelah operasi (buka jahitan, tampak edema eritema) (Gambar 4) 7. Neurofibroma yang telah dipotong. Dilakukan sedikit pemotongan pada kulit mukosa yang berlebih. Gambar 9. Dua minggu setelah operasi, hasil baik, bibir simetris,tidak ditemukan deformitas dagu, tampak hairline scar
(Gambar 5)
131
Sri Lestari dkk
Subterranean dissection
DISKUSI Dilaporkan sebuah kasus NF-1 pada seorang laki-laki berusia 18 tahun. Diagnosis klinis NF-1 ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada pasien ditemukan tiga dari tujuh kriteria diagnosis NF-1, yaitu: makula café-au-lait berukuran 1,5 cm dengan jumlah lebih dari 6 buah, freckles di daerah intertriginosa yaitu aksila dan inguinal, dan neurofibroma dengan jumlah lebih dari dua. Gejala NF-1 yang lain seperti glioma saraf optikus, lesi tulang tertentu, nodul iris Lisch atau adanya keluarga inti dengan NF-1 tidak ditemukan pada pasien ini.3 Keluhan utama adalah hanya ingin mengangkat tumor yaitu suatu neurofibroma di bibir bawah kanan. Hingga saat ini, tindakan bedah adalah salah satu pilihan untuk membuang neurofibroma terutama pada neurofibroma yang mengganggu penampilan.4 Bibir merupakan struktur yang simetris yang menempati daerah sepertiga wajah bagian bawah. Tindakan bedah pada daerah ini hendaknya dilakukan dengan hati-hati dan tepat untuk menjaga bibir tetap simetris. Skar atau ketidaksimetrisan bibir setelah tindakan dapat mengganggu penampilan dan menimbulkan dampak psikologis pasien.2 Terdapat beberapa pilihan desain untuk membuang suatu tumor pada bibir.2,5 Wedge resection dapat dilakukan jika lesinya kurang dari sepertiga bibir. Pada bibir bagian bawah, bagian kulit dari desain ini hendaknya tidak melebihi di bawah garis horizontal penonjolan dagu, dan garis insisi pada mukosa hendaknya tidak melebihi sulkus gingival-labial.2 Sebuah desain teknik tindakan bedah lainnya adalah dengan hinged mucosal flap pada bagian bibir bawah yang dapat mempertahankan kontur bibir tanpa tindakan invasi dari bagian invasi pada bagian bawah infra-vermilion atau daerah dagu, dan tanpa invasi bagian anterior dari vermilion. Hinged mucosal flap dapat digunakan untuk membuang tumor pada mukosa bibir, teknik ini kurang tepat untuk dilakukan pada kasus ini karena lokasi tumor berada pada mukosa bibir dan meluas ke bagian kulit inferior bibir.5 Penulis melakukan suatu konsultasi pribadi melalui surat elektronik dengan Prof. Lawrence Field, dimana dari hasil konsultasi tersebut beliau menyarankan untuk dilakukan suatu teknik subterranean dissection untuk lesi neurofibroma tersebut. Subterranean dissection adalah suatu teknik tindakan bedah untuk membuang tumor pada daerah mukosa kering yang meluas ke daerah sekitarnya dan tetap mempertahankan struktur mukosa agar utuh. Makna dari subterranean adalah bekerja di bawah permukaan. Sehingga melalui teknik ini, penulis membuang neurofibroma dengan mengangkat terlebih dahulu mukosa bibir sehingga jaringan neurofibroma dapat dengan mudah dilihat dan dibuang. Tindakan bedah dilakukan dengan anestesia bilevel, yaitu injeksi 8 cc pehakain (lidokain 2% dan adrenalin 1:80,000) pada bawah tumor dan jaringan sekitarnya serta
Gambar 10. Desain “subterranean dissection” untuk lesi neurofibroma di bibir bawah kanan.
pada garis insisi. Anestesi pada bawah tumor ini selain untuk anestesi juga bertujuan membuat lesi menjadi lebih bulging, perdarahan minimal atau tidak ada. Anestesi pada daerah sekitar lesi untuk memudahkan undermining karena terjadi hydrodissection. Anestesi pada sekitar garis insisi untuk meniadakan rasa nyeri.6 Pada teknik anestesia bilevel oleh Field (2001) digunakan cairan tumescent untuk injeksi pada bagian bawah tumor, penulis memilih menggunakan pehakain sebagai pengganti cairan tumescent karena lesi yang relatif kecil. Insisi pada garis vermilion dimulai dari sudut bibir kiri pasien ke arah medial, kemudian mukosa di angkat ke atas hingga tampak jaringan neurofibroma, dilakukan diseksi neurofibroma, dan dijahit. Hasil pemeriksaan histopatologik pasca tindakan pada tumor tersebut mendukung diagnosis klinis neurofibroma. Telah dilakukan suatu subterranean dissection pada neurofibroma di bibir bawah kanan seorang pasien dengan NF-1 dengan anestesi bilevel, pada hasil satu minggu followup didapatkan edema eritema pada lokasi tindakan, dan setelah dua minggu follow-up didapatkan edema eritema berkurang, bibir simetris, tidak ditemukan deformitas dagu, dan tampak hairline scar. Pasien sangat puas dengan hasil tindakan ini.
KESIMPULAN Dilaporkan suatu kasus NF-1 pada seorang laki-laki berusia 18 tahun. Pasien datang hanya ingin membuang neurofibroma pada bibir bawah kanannya karena mengganggu penampilan. Penulis membuang neurofibroma menggunakan teknik “subterranean dissection” dengan anestesia bilevel. Hasil follow-up dua minggu pascaoperasi didapatkan edema eritema berkurang, bibir simetris, tidak ditemukan deformitas dagu, dan tampak hairline scar. Pasien sangat puas dengan hasil tindakan ini.
132
MDVI
DAFTAR PUSTAKA 1. Listernick R, Charrow J. The neurofibromatoses. Dalam: Wollff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, et al., penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York : Mc Graw-Hill ; 2008. h 1332-9. 2. Greenway HT. The lips and oral cavity. Dalam: Roenigk RK, Ratz JL, Roenigk HH, penyunting. Roenigk’s dermatologic surgery current techniques in procedural dermatology. New York: Informa Health Care ; 2007. h 231-8. 3. Hyman SL, Shores A, North KN. The nature and frequency
133
Vol. 38 No. 3 Tahun 2011; 129 - 133
of cognitive deficits in children with neurofibromatosis type 1. Neurology. 2005; 65(7): 1037-44. 4. Rubeistein RM, Spohr K. Benign soft tissue tumors. Dalam: Roenigk RK, Ratz JL, Roenigk HH, penyunting. Roenigk’s dermatologic surgery current techniques in procedural dermatology. New York: Informa Healthcare ; 2007. h 31320. 5. Field LM, Dassiou D. The hinged mucosal flap. A contoursaving approach to submucosal lesions of the lip. Dermatol Surg. 1995; 21(3): 258-60. 6. Field LM. Bilevel anesthesia and blunt dissection: rapid and safe surgery. Dermatol Surg. 2001; 27: 989-91.
