Redactioneel 31. Van de voorzitter 31. Bestuursmededelingen 32. Artikelen Van Wet Bopz naar Wet zorg en dwang 33 Mw. D

30e jaargang nr. 2

Augustus 2012

Inhoud: Colofon, verenigingsadressen

z.o.z.

Redactioneel

31

Van de voorzitter

31

Bestuursmededelingen

32

Artikelen Van Wet Bopz naar Wet zorg en dwang Mw. D.Traas, aios-AVG

33

AVG en LVG; Seks, drugs en suïcide Mw. J. Voeten - van de Louw, AVG; Mw. D. Peppink, AVG; K. de Haan, AVG.

37

Palliatieve zorg voor mensen met een verstandelijke beperking Mw. Dr. M. Tonino, AVG

39

Gezond ouder worden met Prader-Willi syndroom 44 Mw. Dr. M. Sinnema; Prof. Dr. C.T.R.M. Schrander-Stumpel; Prof. Dr. L.M.G. Curfs Kabuki syndroom: een patiëntbeschrijving 50 Mw. G. van de Graaf, AVG; E. Smeets, kinderarts afdeling klinische genetica; Mw. A. Paulussen, klinisch moleculair geneticus; S. Stegmann, klinisch cytogeneticus; Mw. C.T.R.M. Schrander-Stumpel, klinisch geneticus Jurisprudentie Uitspraak Hoge Raad omtrent geneeskundige verklaring bij RM

52

Elders gepubliceerd Abstracts

59

Landelijk onderzoek naar de vegetatieve toestand Mw. W. van Erp, SOG in opleiding

64

Van de opleiding

65



Verenigingsadressen

Bestuur: Mw. E. (Esther) Bakker, voorzitter E-mail: [email protected] Tel. 026-4836803 Mw. L. (Lianne) Alsema, secretaris E-mail: [email protected] Tel. 0571-268811 Mw. A. (Anneke) Schoonbrood, penningmeester E-mail: [email protected] Dhr. A.C. (Arjen) Louisse E-mail: [email protected] Tel. 0172-642434 Mw. D. (Deborah) Traas E-mail: [email protected] Tel.: 0251-203760 Mw. M. (Marianne) de Jeu E-mail: [email protected] Tel. 0314-696911 Dhr. J. (Joris) van Erp E-mail: [email protected] Tel.: 06–23897763



Colofon Redactie:

Dr. W. Braam Mw. N. van den Broek B. Elffers (secretaris) Mw. dr. D. Festen R.K. Schreuel Mw. dr. M.A.M. Tonino (eindredactie)

Correspondentieadres: NVAVG t.a.v. Redactie TAVG BTC-Kantoor 201 Postbus 545 7500 AM Enschede Tel.: 0878-759338 (wo. do. vrij) E-mail: [email protected] Het TAVG is het verenigingsblad van de Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijke Gehandicapten (NVAVG). Deze vereniging, opgericht in 1981, stelt zich ten doel: het handhaven, c.q. verbeteren van de kwaliteit van de medische dienstverlening in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, onder meer door: • het bevorderen van de onderlinge gedachtewisseling en samenwerking van artsen in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap; • het bevorderen van meningsvorming en standpuntbepaling t.a.v. onderwerpen die van belang kunnen zijn voor de organisatie en het functioneren van de medische dienstverlening in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap. De vereniging telt ongeveer 280 leden. Het lidmaatschap staat open voor artsen, werkzaam in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap. Het TAVG verschijnt minimaal viermaal per jaar. De redactie stelt zich ten doel alle artsen, die werkzaam zijn in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, op de hoogte te stellen van ontwikkelingen binnen dit vakgebied. Daartoe maakt zij gebruik van verslagen van studiedagen, congressen, van oorspronkelijke artikelen, casuïstiek, boekbesprekingen, het aankondigen van nieuwe initiatieven, van ingezonden stukken en voorts van alles wat aan het bereiken van de doelstelling kan bijdragen. ISSN: 1386-3991

Secretariaat: Mw. P. (Petra) Noordhuis BTC kantoor 201 Postbus 545 7500 AM ENSCHEDE E-mail: [email protected] Tel. 0878-759338 (wo. do. vrij)

Website: http://www.nvavg.nl Inhoud: Vaste rubrieken o.m.: • Contacten: Bestuur, Persberichten / actueel, Commissies, Meerjarenbeleids-plan, Accreditatie en Herregistratie, Lid worden? • AVG: Over AVG, Opleiding & competentieprofiel, Nascholing, Regiocontactpersonen, Verwijzing naar AVG, Wet- & Regelgeving • Richtlijnen: NVAVG Standaarden, NVAVG Adviezen, NVAVG Modellen • Publicaties: Publicaties NVAVG, Overige publicaties, Linken (extern) • Vacatures lezen, Vacature plaatsen

Lidmaatschap   € 400,- per jaar. De contributie voor aiossen AVG en gepensioneerden is 250 euro per jaar Voor niet-leden bestaat de mogelijkheid een abonnement te nemen op het TAVG. Informeer vrijblijvend via [email protected]. Kopij volgens aanwijzingen voor auteurs op http://www.nvavg.nl/upload/TAVG/aanwijzingen-voor-auteurs.pdf mailen naar tavg@nvavg. nl voor de volgende data: 1 1 1 1

juli 2012 oktober 2012 januari 2013 april 2013

Plaatsen vacature in het TAVG en op de NVAVGwebsite. Algemene voorwaarden: 1. Een vacature zal geplaatst worden op de NVAVG-website en eenmalig in het eerstvolgende TAVG-nummer. 2. De vacature zal voor een periode van 3 maanden op de website worden geplaatst 3. De kosten voor deze combinatie-advertentie bedraagt €300. 4. Een vacature moet aangeleverd worden bij [email protected] in PDF-formaat en informatie bevatten over het aantal uren, de functie (AVG/basisarts/huisarts), de werkplek en functie-inhoud. 5. Betaling vindt plaats d.m.v. een factuur die door de NVAVG wordt verstuurd na aanmelding via [email protected]. 6. Deadlines voor kopij voor het TAVG zijn terug te vinden in het TAVG. 7. Voor overige voorwaarden zie www.nvavg.nl.





Redactioneel In het vorige nummer schreef ik in het redactioneel dat we in de nieuwe stijl een nieuwe start zouden maken. De nieuwe start is er. Het beste nieuws hierover is wel dat we een nieuw redactielid in ons midden hebben: Naomi van den Broek, een jonge enthousiaste collega die “alles leest wat los en vast zit”. Ze heeft veel zin in haar redactielidmaatschap en is uitermate gemotiveerd ons vak op een hoger plan te trekken. Behalve door toe te treden tot onze redactie is ze ook inmiddels klaar met een hoofdstuk voor het leerboek en wellicht herinnert u zich haar verslag van haar stage bij psychiatrie in Bristol. Daarnaast heeft ze inmiddels twee wetenschappelijke artikelen op haar naam staan. En nu komen daar redactionele activiteiten bij, Naomi, welkom! En dan die nieuwe stijl, de website heeft al de nieuwe looks, voor het tijdschrift moet dat nog in orde gemaakt worden en dat kost kennelijk wat meer tijd. Vormgeving is een vak apart en daar heb ik niet zoveel kaas van gegeten, het mag maar weer duidelijk zijn. Ook dit nummer is zoals u ziet nog “ouderwets” qua vormgeving, de inhoud daarentegen is nieuw. Dit voor u liggende nummer geeft weer een aardige mix van informatie. De BOPZ staat nog steeds op de nominatie vervangen te zullen worden door nieuwe wetgeving op het gebied van zorg onder dwang. Daarnaast een brief die vanuit

de hoge raad is gestuurd aangevuld met een commentaar van Bert van de Meeberg. Voor degene die veel met wetgeving te maken heeft misschien geen nieuwe kost, wel van belang om te weten en rekening mee te houden. Wetgeving die wellicht ook van belang is bij ”AVG en LVG”, dit artikel belicht probleemvraagstukken bij de LVG jongeren waar nog weinig literatuur over is maar waar de AVG wel mee van doen heeft. Een andere kant van de zorg is palliatieve zorg, het stuk hierover is het eerste in een artikelenreeks om ook deze ingewikkelde kost wat handen en voeten te geven. In de casuïstiek een late diagnose van Kabuki. Het syndroomartikel is deze keer vervallen, de verwachting is dat dat vanaf volgend nummer weer kan worden opgepakt. Er is wel een artikel over het Prader Willisyndroom van de net gepromoveerde Margje Sinnema, waarbij vooral gefocust is op de problematiek van de ouder wordende PW. Er blijft gelukkig genoeg te lezen over, veel leesplezier hierbij!! Voor het volgend nummer is het kopijaanbod nog erg mager, interessante stukken zijn meer dan van harte welkom. Namens de redactie Marijke Tonino

Van de voorzitter Nieuwe media, nieuws, en een nieuwe handicap Afgelopen maandag kwam ik ondersteboven aan in Rotterdam. Zo vertelde mijn 3de tweet (@estherbakker6). Ja, ja, ik twitter en ik tweet. En ik ben niet de enige. Op de ALV in april riep een van onze leden ons als NVAVG op, om ons op het pad van de moderne media te begeven. Ik hoop dat zij zich inmiddels heeft gemeld bij de PR-commissie. En herinnert u zich die ontzettend leuke studiemiddag nog? De directeur van de VGN nam het boek ’Zorgaanbod van de AVG’ in ontvangst en maakte dit wereldkundig via… ‘@HansSchirmbeck‘. En volgt U @NVAVG al ? Op 10 mei twitterde Petra Noordhuis: “De belangstelling voor het boek ‘Zorgaanbod van de AVG’ is groot. Ook een exemplaar? Mail secretariaat@ nvavg.nl.” Daarnaast is er een tweet geweest over de nieuwe accreditatieregeling. Nieuwsgierig geworden? Wat let U om met uw tijd mee te gaan? ‘Als volger komt het nieuws naar U toe en hoeft u het nieuws niet langer zelf te zoeken!’ Bezoekt u geregeld onze vernieuwde website? Doen! zeker nu de nieuwsflits niet meer verschijnt. Een paar nieuwsfeiten geef ik u hier alvast. Ten eerste heeft de NVAVG meegewerkt aan de taskforce medicatieveiligheid. Er komt in 2012 een universele medicatielijst. Alle partijen die hieraan hebben meegewerkt waren aanwezig toen de documenten met betrekking tot medicatieveiligheid werden aangeboden aan de (vervanger van de) staatssecretaris en de hoofdinspecteur chronische zorg. Ten tweede hebt U wellicht gehoord

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

van de aanpassingen aan de wet Zorg en Dwang en een uitspraak van de Hoge raad met betrekking tot de geneesheerdirecteur. De commissie wet en regelgeving houdt dit goed in de gaten. De NVAVG heeft vragen gesteld aan ‘Den Haag’. Ten derde, bent U al lastig gevallen met medische vragen die de instelling in het kader van het kwaliteitsbeleid moet invullen voor elke cliënt? Als U de NVAVG richtlijnen goed geïmplementeerd hebt binnen uw instelling dan is er geen vuiltje aan de lucht. Ten vierde, komend jaar studeert een record aantal AVG’s af. Alle collega’s die met smart op invulling van vacatures wachten; houdt moed! Ten vijfde, zowel in Rotterdam als in Nijmegen staat een aantal promoties op stapel. En gezien het aantal onderzoekers volgen er in de toekomst nog veel meer. Ten laatste, in mijn lustrumpraatje heb ik het gehad over de drie pijlers waar de NVAVG op gebouwd is. De opleiding en de studiedag zijn al aan bod gekomen. De derde is het TAVG, ook zelf een nieuwsbron. De redactie is weer op sterkte, dus vanaf nu zal ons blad weer geregeld verschijnen. Nog even terug naar mijn aankomst in Rotterdam. Die was behoorlijk pijnlijk kan ik U vertellen. Het trapplatform op het station gaf niet mee. Met een zere knie en een gekneusde rib voel ik me behoorlijk gehandicapt. Visites rijden op de fiets over het instellingsterrein is ineens geen fluitje van een cent meer. Zo maar een beetje inzicht gekregen in hoe patiënten van ons zich soms voelen. Esther Bakker-van Gijssel, voorzitter NVAVG

31



Bestuursmededelingen Elektronisch voorschrijven van medicijnen per 2012 verplicht Tijdens het congres Medicatieveiligheid en ICT op 27 september 2010 (!) kondigde Inspecteur-generaal voor de gezondheidzorg Gerrit van der Wal aan dat alle voorschrijvers van geneesmiddelen vóór 1 januari 2012 gebruik moeten maken van een elektronisch voorschrijfsysteem. “Het is zeer risicovol om een geneesmiddel voor te schrijven zonder hulp van een geautomatiseerd systeem, dat direct de interacties met andere geneesmiddelen en mogelijke overgevoeligheidsreacties signaleert. Dat is onnodig gevaarlijk en niet langer verantwoord. Daarom gaat de inspectie vanaf 1 januari 2012 handhaven.” Als bestuur vinden we het belangrijk dat iedereen op de hoogte is van het bovenstaande. Een tijd geleden hebben we de instellingscontactpersonen een enquête opgestuurd over het al dan niet elektronisch voorschrijven. Hieronder staat een overzicht van de resultaten beschreven. We hebben van 27 AVG’s een reactie terug gehad. Veel van deze AVG’s schreven ook mede namens hun collega AVG’s (681) of overige collega-artsen (15). Een van deze AVG’s had geen beschikking over een elektronisch dossier. Op 4 na, van degenen die de enquête hebben ingevuld, kan iedereen elektronisch medicatie voorschrijven. Ook handgeschreven recepten kwamen nog voor, m.n. tijdens de diensten, bij polipatiënten of externe cliënten. Het grootste probleem dat steeds genoemd wordt is dat er geen goede koppeling is tussen de (ziekenhuis)apotheek en de gebruikte HIS. Daarom worden er vaak recepten gefaxt naar de apotheek. Een landelijke medicatie-overzichtslijst is in de maak en zal in de loop van 2012 het levenslicht zien. Vele partijen, de KNMP, LHV, V en VN, Verenso, NVAVG, VGN etc. hebben meegewerkt aan de ontwikkeling hiervan.

Cursus Erkend Kwaliteits Consulent In 2013 wil de NVAVG graag weer een EKC cursus aan haar leden aanbieden. De data en locatie zijn nog niet bekend, maar wie interesse heeft kan zich alvast aanmelden bij het secretariaat ([email protected]).

Post vanuit NVAVG Graag willen we jullie erop wijzen dat belangrijke stukken van en naar stakeholders zo snel mogelijk na ontvangst of verzending op de website geplaatst worden (bij de nieuwsberichten).

Wijziging lay-out website Het eerste ontwerp van de website (waarbij de tekst een groot deel van de geplaatste portretten overlapte) was niet helemaal naar tevredenheid. Daarom heeft de vormgever een tweede voorstel gemaakt, waarbij de foto’s compleet te zien zijn en rouleren. De nieuwe lay-out is in juni ‘live’ gezet.

1

Besloten deel van de website Via de website kunt u naar het besloten deel (voor leden) gaan. Hier vindt u onder andere de accreditatieregelgeving, formats, het logo, TAVG’s en de cartoons die gemaakt zijn op de studiedag van april 2012. Het is niet meer mogelijk om met lid- en BIG-nummer in te loggen. U heeft voor het besloten deel per e-mail een aparte inlogcode gekregen, die gelijk is voor alle leden. Beveiliging technisch gezien is dit niet optimaal, maar de kosten zijn fors hoger als er voor alle leden een aparte code aangevraagd moet worden. Op het besloten deel staat bovendien geen ‘gevoelige’ informatie. Bestuursstukken etc. staan op een apart deel binnen Sharepoint (het besloten deel van de website) en daarvoor gelden andere inlogcodes, die bij elke bestuurswissel gewijzigd worden.

Data studiedagen 2013 De NVAVG studiedagen en ledenvergaderingen zijn gepland, dus noteer ze vast in uw agenda: 19 april en 22 november.

Nieuwe accreditatieregelgeving Op 10 mei 2012 is de meest recente accreditatieregelgeving per e-mail naar de leden gestuurd. U vindt de regelgeving ook op de website. In tegenstelling tot de huisartsen houden de NVAVG en Verenso vast aan minimaal 6 geplande groepsbijeenkomsten per jaar, waarbij de duur daarvan in de regelgeving vermeld is (zie blz. 11 e.v.). U hoeft niet alle zes de bijeenkomsten bij te wonen. De accreditatiecommissie accepteert geen gecombineerde groepsaanvragen meer. FTO, intervisie etc. dienen gesplitst aangevraagd te worden via aparte aanvragen. Voor elke soort bijeenkomst gelden dus ook de criteria wat betreft aantal en duur (zie vorige punt). Bij elke aanvraag vermeldt u begin- en eindtijd, pauzes, onderwerpen, naam en BIG nummer EKC en bij FTO’s de naam van de apotheker. Al goedgekeurde aanvragen voor 2012 hoeven niet aangepast te worden. Een aantal individuele scholingen kunt u zelf in GAIA invoeren. Wilt u daarbij letten op de criteria die genoemd worden in de bijlage en wilt u de aanvraag completeren met de gevraagde bewijsstukken? Onvolledige aanvragen kunnen niet in behandeling genomen worden.   Het blijkt dat er regelmatig onduidelijkheid is over de GAIA punten bij scholing die georganiseerd is door derden (dus niet NVAVG). Wij adviseren u om altijd in de nascholingsagenda op www.nvavg.nl te kijken of een scholing voor AVG’s geaccrediteerd is. Zo niet, dan krijgt u geen punten. De organiserende partij voert de punten in. Bij vragen daarover kunt u bij hen terecht. De invoering van de punten van de groepsbijeenkomsten bij de NVAVG loopt ivm drukte op het secretariaat wat vertraging op. Bij herregistratie krijgt u uiteraard voorrang. Mochten er nog vragen zijn, dan kunt u die richten aan het secretariaat.

dit aantal is in werkelijkheid hoger omdat een aantal AVG’s niet vermeld heeft om hoeveel collega’s het ging.

32

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2



Contributieverhoging In verband met de kosten die de thema’s uit het meerjarenbeleidsplan met zich meebrengen (waaronder profilering en professionalisering) is het nodig om de contributie met ingang van 2012 te verhogen naar € 400,00 voor AVG’s/

overige artsen of specialisten en € 250,00 voor aiossen en gepensioneerde leden. De aanwezige leden zijn hiermee akkoord gegaan tijdens de voorjaars ALV. De facturen worden in de zomer verstuurd.

Artikelen

VAN WET BOPZ NAAR WET ZORG EN DWANG Deborah Traas, aios-AVG1

Samenvatting Gebleken is dat de Wet Bopz ongeschikt is voor de verstandelijk gehandicaptenzorg. Ter verbetering van de rechtspositie van verstandelijk gehandicapten is in 2009 een nieuw wetsvoorstel ‘Wet zorg en dwang psychogeriatrische en verstandelijk gehandicapte cliënten’ ingediend bij de Tweede Kamer. Belangrijke wijzigingen in het wetsvoorstel zijn: • Het wetsvoorstel is niet locatiegebonden, maar persoonsgebonden. • Het wetsvoorstel is ook van toepassing op vrijwillig opgenomen cliënten • Het besluit tot en de evaluatie van onvrijwillige zorg moet plaatsvinden in multidisciplinair overleg. • Enkele vormen van onvrijwillige zorg blijven onvrijwillig (o.a. vrijheidsbeperkingen en gedragsbeïnvloedende medicatie), zelfs als cliënt of vertegenwoordiger ermee instemt. In de discussie worden verbeteringen van het wetsvoorstel ten opzichte van de Wet Bopz en kritiekpunten beschreven. De belangrijkste kritiekpunten betreffen 1) de grote verantwoordelijkheid die bij hulpverleners wordt gelegd en het niet wettelijk verankeren van functie/niveau van deze hulpverleners, 2) het feit dat in het wetsvoorstel voor sommige vormen van onvrijwillige zorg de toestemming van de cliënt niet ter zake doet.

1

Abrona, gezondheidscentrum Sterrenberglaan 12 3712 XA, Huis ter Heide T: 0346-359301 E: [email protected]

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

Abstract The current law (Wet Bopz) for the regulation of forced care in the general population includes people with an intellectual disability and people with dementia. This law is not suited to provide adequate legal protection for these last two groups. In 2009 the government proposed a new law (Wet zorg en dwang psychogeriatrische en verstandelijk gehandicapte cliënten) for these two groups separate from a new law on forced care for the general population. This article describes the differences between the current and the proposed law, and comments on its improvements and difficulties.

Inleiding In 2002 vond de tweede evaluatie van de Wet Bopz plaats. De conclusie van deze evaluatie luidde: ‘Na deze tweede evaluatie kan de conclusie geen andere zijn dan dat de Wet Bopz overwegend ongeschikt is voor toepassing in de sectoren psychogeriatrie en verstandelijk gehandicaptenzorg’.1 De minister van VWS heeft vervolgens besloten de aanbeveling om voor de psychogeriatrie en de verstandelijk gehandicaptenzorg een nieuwe regeling te maken, over te nemen en uit te voeren.2 Al op 30 juni 2009 werd deze nieuwe regeling, het wetsvoorstel ‘wet Zorg en dwang psychogeriatrische en verstandelijk gehandicapte cliënten’, ingediend bij de Tweede Kamer.3 De start van de behandeling van het wetsvoorstel heeft even geduurd, maar is intussen gaande en duurt voort. De bespreking van het wetsvoorstel in de vaste Kamercommissie van VWS heeft geleid tot drie nota’s van wijziging.4,5,6 Vervolgens is het wetsvoorstel in de Tweede Kamer besproken op 25 januari 2012.7 Dit heeft geleidt tot een vierde nota van wijziging. Het wetsvoorstel dat er nu ligt, is ter advisering voorgelegd aan de Raad van State. De wet Zorg en dwang, waarmee het kabinet beoogt te zorgen voor een betere interne en externe rechtspositie van cliënten in de psycho-

33

geriatrie en de verstandelijk gehandicaptenzorg, lijkt na de laatste wijzigingen kans te maken te worden aangenomen. Hoewel het wetsvoorstel zich ook richt op de psychogeriatrie, beperk ik me tot de groep verstandelijk gehandicapten.

Belangrijkste wijzigingen ten opzichte van de Bopz Beginselen van de wet Om cliënten rechtsbescherming te bieden is in de Wet Bopz het recht op zelfbeschikking het uitgangspunt; voor het toepassen van dwang wordt het gevaarscriterium gehanteerd. Ook in het wetsvoorstel Zorg en dwang is het zelfbeschikkingsrecht het beginsel dat ten grondslag ligt aan de rechtsbescherming van verstandelijk gehandicapte cliënten. Daarnaast is het leveren van verantwoorde zorg (door de zorgverlener) een belangrijk uitgangspunt. Het wetsvoorstel hanteert verder, in plaats van het gevaarscriterium, ernstig nadeel als criterium. Hiermee probeert de wetgever beter aan te sluiten bij de doelgroep. In de Memorie van Toelichting staat over dit criterium: ‘Met «ernstig nadeel» wordt beoogd dat er daadwerkelijk wordt ingegrepen in die gevallen waar dat, gezien het nadeel dat zij (de cliënten) kunnen oplopen, noodzakelijk is.’8 Reikwijdte De Wet Bopz is een locatiegebonden wet. Alleen door de Minister als Bopz aangemerkte instellingen vallen onder deze wet. De Wet Bopz is buiten de muren van de instelling niet van toepassing. Uit de tweede evaluatie van de Wet Bopz in 2002 bleek echter dat ook op cliënten die vrijwillig in de instelling verblijven en op cliënten in extramurale voorzieningen, vrijheidsbeperkende maatregelen toegepast worden.9,10 Dit toepassen van vrijheidsbeperkingen bij vrijwillig opgenomen cliënten noemt Frederiks het ‘gedoogbeleid’. Zij geeft aan dat dit beleid tot een ongelijke rechtspositie van cliënten leidt; zij genieten niet de rechtsbescherming van de Wet Bopz.11 De begeleidingscommissie van de evaluatie van de Wet Bopz geeft dit ook aan: ‘de vrijwillige patiënten ondervinden dan dus wel de nadelen van de wet maar niet alle voordelen.’12 Het wetsvoorstel Zorg en dwang is van toepassing op psychogeriatrische en verstandelijk gehandicapte cliënten. Dit wetsvoorstel is van toepassing op álle mensen die zorg ontvangen (van een zorgaanbieder) vanwege een psychogeriatrische aandoening of verstandelijke beperking en is dus in plaats van locatiegebonden, zoals in de Wet Bopz, persoonsgebonden. Ook cliënten die buiten een instelling zorg ontvangen en vrijwillig opgenomen cliënten vallen onder de wet. In het wetsvoorstel wordt onderscheid gemaakt tussen enerzijds de opname, en anderzijds het zorgproces zelf, waarin het nodig kan zijn iemand tegen zijn wil te verzorgen of in zijn vrijheid te beperken.8 Hiermee kan het wetsvoorstel ook van toepassing zijn op zorg die losstaat van een gedwongen opname, en dat is dus nieuw. Wils(on)bekwaamheid en vertegenwoordiging Gebleken is dat de wils(on)bekwaamheid van cliënten zelden of nooit onderzocht wordt. De vraag of iemand wils(on)bekwaam is, komt vaak pas aan de orde als een cliënt zich verzet en er wordt uitgegaan van ‘wilsonbekwaam tenzij’ in

34

plaats van ‘wilsbekwaam tenzij’.9,10 Het belang van het vaststellen van wils(on)bekwaamheid, met name ten aanzien van vrijheidsbeperkingen, en het ontwikkelen van richtlijnen voor de operationalisering en praktische toepassing van de criteria voor wilsonbekwaamheid is al vaak benadrukt.10,12,13 In het wetsvoorstel is benadrukt dat in de eerste plaats de cliënt de beslissing neemt over de zorg. Indien er een vertegenwoordiger is, dan heeft de vertegenwoordiger alleen bevoegdheden voor zover een daartoe deskundige een beslissing heeft genomen dat de cliënt niet in staat kan worden geacht tot een redelijke waardering van zijn belangen ter zake van een beslissing die hem betreft. Indien hierover met de vertegenwoordiger geen overeenstemming wordt bereikt, dient de betrokken arts te beslissen.3,14 Een hieraan verbonden onderwerp is de vertegenwoordiging van wilsonbekwame cliënten. Om de rechtspositie te verbeteren is aanbevolen om te zorgen voor een versterking van de rol van de vertegenwoordiger door zorgverleners te verplichten met een vertegenwoordiger te overleggen in geval er sprake is van opname van onvrijwillige zorg in het zorgplan. Er moet dus voor gezorgd worden dat er een vertegenwoordiger is. In het wetsvoorstel is vastgelegd dat, indien onvrijwillige zorg in het zorgplan wordt opgenomen en er geen vertegenwoordiger is, de zorgaanbieder gebruik moet maken van de bevoegdheid om, bij de rechter, een verzoek te doen tot mentorschap voor de cliënt. Bij het toepassen van onvrijwillige zorg (die na overleg in het zorgplan is opgenomen) hoeft niet overlegd te worden met de vertegenwoordiger, maar moet deze wel geïnformeerd worden.3 Onvrijwillige zorg3 In het wetsvoorstel wordt niet gesproken over dwang, maar over onvrijwillige zorg. Dit begrip wordt gedefinieerd als zorg waarmee de cliënt of zijn vertegenwoordiger niet heeft ingestemd of waartegen de cliënt zich verzet en die zich richt op: a) toediening van voeding, vocht of medicatie voor somatische aandoeningen b) toedienen van medicatie die van invloed is op gedrag of bewegingsvrijheid van de cliënt c) maatregelen die tot gevolg hebben dat de cliënt in zijn bewegingsvrijheid wordt beperkt d) maatregelen waarmee toezicht op de cliënt wordt gehouden (bijvoorbeeld elektronisch polsbandje dat de deur afsluit of belmatten) e) beperkingen in de vrijheid het eigen leven in te richten, die tot gevolg hebben dat de cliënt iets moet doen of nalaten (bijvoorbeeld douchen van cliënt die zich daartegen verzet of onthouden mobiele telefoon aan een verstandelijk beperkt meisje dat ten prooi dreigt te vallen aan een loverboy) De toezichtsmaatregelen (d) en beperkingen in de vrijheid het eigen leven in te richten (e) zijn twee nieuwe vormen van onvrijwillige zorg. De reden voor de toevoeging van deze vormen van onvrijwillige zorg wordt in de Memorie van Toelichting als volgt omschreven: ‘Om een einde te maken aan discussies die in het veld worden gevoerd over de vraag of dergelijke hulpmiddelen nu zelf een vrijheidsbeperking zijn of niet, is er voor gekozen ze als categorie onder de definitie van onvrijwillige zorg te brengen.’

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

Een ander belangrijk punt uit artikel 2 van het wetsvoorstel is dat het toedienen van medicatie die van invloed is op het gedrag of de bewegingsvrijheid van de cliënt (b) en maatregelen die tot gevolg hebben dat de cliënt in zijn bewegingsvrijheid wordt beperkt (c), altijd onder onvrijwillige zorg vallen, ook indien de cliënt of diens vertegenwoordiger hiermee instemt. Bij deze vormen van zorg dient dus altijd aan de voorwaarden van onvrijwillige zorg te worden voldaan. Het uitgangspunt van het wetsvoorstel voor onvrijwillige zorg is na de vierde nota van wijziging expliciet: Nee, tenzij. In artikel 8 zijn, middels de vierde nota van wijziging, extra maatregelen genomen om dit uitgangspunt te benadrukken. Eén hiervan is dat de zorgaanbieder de plicht heeft gekregen om voldoende mogelijkheden te bieden voor zorg op basis van vrijwilligheid. Een tweede is dat indien de zorgverantwoordelijke of vertegenwoordiger constateert of aangeeft dat het zorgplan niet aan de behoefte van de cliënt voldoet er een multidisciplinair overleg (MDO) plaats dient te vinden. In dit MDO dient besproken te worden: • wat het ernstige nadeel voor de cliënt is (d.m.v. een risico-inventarisatie) • wat de oorzaak van het gedrag van de cliënt kan zijn • welke rol de interactie tussen cliënt en omgeving speelt • welke mogelijkheden voor vrijwillige zorg benut kunnen worden Er zijn verschillende mogelijkheden voor het toepassen van onvrijwillige zorg. Ten eerste kan onvrijwillige zorg in het zorgplan worden opgenomen, indien uit bovengenoemd MDO gebleken is dat vrijwillige zorg niet meer mogelijk is. In artikel 8a worden de eisen hieraan beschreven. Hierbij gelden de beginselen van proportionaliteit, subsidiariteit en doelmatigheid. Bij het MDO dient een arts betrokken te zijn indien sprake is van het toedienen van voeding, vocht of medicatie voor somatische aandoeningen (a), het toedienen van medicatie die van invloed is op gedrag of bewegingsvrijheid van cliënt (b) of maatregelen die tot gevolg hebben dat de cliënt in zijn bewegingsvrijheid wordt beperkt (c). Voor toezichtsmaatregelen (d) en beperkingen het eigen leven in te richten (e) dient een ‘deskundige behorende tot een bij regeling door Onze Minister aangewezen categorie’ bij het overleg betrokken te zijn. Hiermee wordt een psycholoog of orthopedagoog beoogd.8 In dit MDO dienen, naast bovengenoemde vier punten nog twee punten besproken te worden, namelijk; wát de nadelige effecten van onvrijwillige zorg kunnen zijn en voor welke termijn de onvrijwillige zorg in het zorgplan opgenomen wordt, waarbij die termijn zo kort mogelijk is. Na het MDO wordt een zorgplan vastgesteld, daarin wordt onder andere de termijn van onvrijwillige zorg vastgelegd, alsook de wijze waarop wordt afgebouwd. De termijn mag maximaal zes weken bedragen. Indien deze termijn verstreken is, kan alleen opnieuw onvrijwillige zorg in het zorgplan worden opgenomen als opnieuw een MDO plaatsvindt met daarin in dit geval een niet bij de zorg betrokken deskundige. De termijn voor het nieuw vastgestelde zorgplan mag niet langer zijn dan 3 maanden. Indien na drie maanden de onvrijwillige zorg niet kan worden afgebouwd of indien de vertegenwoordiger niet instemt met het opnemen van onvrijwillige zorg in het zorgplan dan wordt advies gevraagd aan een extern

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

deskundige. De nieuwe termijn voor het toepassen van onvrijwillige zorg mag niet langer zijn dan zes maanden na aanvang van de onvrijwillige zorg. Ten tweede kan naast het toepassen van onvrijwillige zorg die is opgenomen in het zorgplan, onvrijwillige zorg ook toegepast worden in noodsituaties, bijvoorbeeld wanneer een situatie niet is opgenomen in het zorgplan of er nog geen zorgplan is. De criteria zijn hetzelfde als de criteria voor het toepassen van onvrijwillige zorg opgenomen in het zorgplan. De maximale duur is zo kort mogelijk, maar niet langer dan twee weken. Ten aanzien van onvrijwillige zorg wordt meer verantwoordelijkheid en betrokkenheid gelegd bij de zorgaanbieder. In artikel 14 is bepaald dat een zorgaanbieder die onvrijwillige zorg verleent, zorg moet dragen voor een beleidsplan t.a.v. alternatieven, toepassen en afbouwen van onvrijwillige zorg en toezicht bij de uitvoering van onvrijwillige zorg. Onvrijwillige opname Onder de Wet Bopz zijn er verschillende mogelijkheden voor opname. Ten eerste opname via de rechter middels een In Bewaring Stelling (IBS) of een machtiging (bijv. voorlopige machtiging, voorwaardelijke machtiging etc.) Ten tweede konden verstandelijk gehandicapten opgenomen worden via de artikel 60 procedure van de Wet Bopz. Dit artikel bepaalt dat, indien er niet de nodige bereidheid is van de cliënt en er evenmin bezwaar is tegen opname, een indicatiecommissie oordeelt over de noodzakelijkheid van opname. In het wetsvoorstel Zorg en dwang verandert er niet veel. Ook in dit wetsvoorstel is opname via de rechter mogelijk door middel van een IBS of een machtiging. Een verandering is dat er in het wetsvoorstel nog slechts sprake is van één soort machtiging, namelijk de machtiging tot opname en verblijf. Ook nieuw is dat de bevoegdheid om een rechterlijke machtiging te verzoeken bij het CIZ (Centrum Indicatiestelling Zorg) komt te liggen. In het wetsvoorstel wordt de opname van de groep die geen bereidheid toont, maar ook geen bezwaar maakt geregeld in artikel 16.3. Gesproken wordt in dit kader van een nietvrijwillige opname. Het CIZ is de instantie die beslist over deze vorm van opneming. Het CIZ kan tot opname besluiten indien ‘de cliënt naar haar oordeel geen blijkt geeft van de nodige bereidheid tot opname en verblijf of de voortzetting van het verblijf, maar zich er ook niet tegen verzet.’ Uit de tweede evaluatie van de Wet Bopz is duidelijk geworden dat de indicatiecommissies, die in de Wet Bopz dienen te bepalen of iemand een artikel 60 indicatie krijgt, niet functioneren. De knelpunten die hierbij naar voren zijn gekomen hebben voornamelijk betrekking op het niet goed uitvoeren van de wettelijke procedures.15 In de Memorie van Toelichting wordt, naar aanleiding van deze tweede evaluatie, aangegeven dat door een aantal gewijzigde omstandigheden de voorwaarden voor het correct uitvoeren van artikel 16 nu voldoende aanwezig zijn. Een uniforme en geprotocolleerde werkwijze moet voor meer aandacht voor de rechtspositie van deze cliënten zorgen.8 Echter, dat er een jurist in de indicatiecommissie (CIZ) dient te zitten is niet opgenomen in de wet, ondanks het feit dat dit al in de eerste en tweede wetsevaluatie aanbevolen werd.

35

Cliëntenvertrouwenspersoon In de Wet Bopz hadden cliënten toegang tot een cliëntenvertrouwenspersoon. Dit was in het oorspronkelijke wetsvoorstel van de Wet Zorg en dwang niet het geval. Na veel kritiek, onder andere bij de behandeling in de tweede kamer, is de cliëntenvertrouwenspersoon nu wel onderdeel van het wetsvoorstel. Dit is vastgelegd in artikel 48.14

Discussie Het zorgplan mag in beginsel geen onvrijwillige zorg bevatten en uitgangspunt ten aanzien van onvrijwillige zorg is nee, tenzij. De staatssecretaris geeft aan dat dit onderstreept dat vrijheidsbeperkingen geen vanzelfsprekendheid zijn.3 Dit laatste is één van de kernaspecten van de wet en een verbetering voor de rechtspositie van verstandelijk gehandicapten. Een verbetering van het wetsvoorstel Zorg en dwang ten opzichte van de Wet Bopz is de verschuiving naar een regeling die van toepassing is op alle verstandelijk gehandicapten en waarbij het toepassen van vrijheidsbeperkingen niet meer afhangt van het al dat niet opgenomen zijn. Vooral de vrijwillig opgenomen cliënten, waarbij voorheen vrijheidsbeperkingen toegepast werden zonder wettelijk kader, genieten hierdoor bij het toepassen van vrijheidsbeperkingen de rechtsbescherming waar zij recht op hebben. Vanuit verschillende fracties van politieke partijen en door Frederiks e.a. is er commentaar geuit op het uitgangspunt van verantwoorde zorg.16,17 Hun commentaar houdt in dat er met het begrip verantwoorde zorg veel verantwoordelijkheid gelegd wordt bij de hulpverleners uit het veld en dat aan deze hulpverleners geen eisen worden gesteld. Na de behandeling in de kamer is, middels de vierde nota van wijziging, in het wetsvoorstel vastgelegd dat bij algemene maatregel van bestuur eisen kunnen worden gesteld aan kennis en kunde van de deskundigen betrokken bij de onvrijwillige zorg én dient te worden aangegeven welke zorgverlener de onvrijwillige zorg mag toepassen. Daarnaast moet de wilsbekwaamheid, volgens de laatste versie van het wetsvoorstel, beoordeeld worden door een daartoe deskundige, in plaats van door de zorgverantwoordelijke. Van de zorgaanbieders wordt, zoals beschreven, ook meer verwacht ten einde onvrijwillige zorg zoveel mogelijk te beperken. Al deze wijzigingen in het wetsvoorstel geven een verbetering van de rechtspositie van cliënten met een verstandelijke beperking. De samenstelling van het multidisciplinaire team dat moet bepalen of onvrijwillige zorg in het zorgplan opgenomen wordt is niet vastgesteld. Frederiks e.a. uiten daarbij nog kritiek op het feit dat voor toepassing van diverse typen onvrijwillige zorg steeds andere disciplines verantwoordelijk zijn. ‘Zo dient de arts te beslissen over fixatie en medicatie als vormen van onvrijwillige zorg, maar niet over de toepassing van domotica. Echter, om alternatieven voor traditionele vrijheidsbeperkingen (zoals fixatie) goed te kunnen wegen en om de toepassing ervan te kunnen monitoren en evalueren, is een meer evenwichtige regeling van verantwoordelijkheden nodig, waarbij betrokkenheid van een deskundig arts ook bij deze toepassing gewenst is.’17 In de vierde nota van wijziging is op dit punt wel wat veranderd. In artikel 8, lid 5 is namelijk vastgelegd dat de zorgverantwoordelijke de deskundigheid van anderen dient te betrekken indien dit gezien de zorgbehoefte van de cliënt van belang is.14

36

Het is goed dat in het wetsvoorstel het belang van het vaststellen van de wilsbekwaamheid benadrukt wordt en de wijzigingen in de vierde nota ten aanzien van de deskundigheid is een verbetering. Mijns inziens is het daarbij terecht dat voor cliënten met onvrijwillige zorg in het zorgplan en zonder vertegenwoordiger er bij de rechter een verzoek tot mentorschap voor de cliënt gedaan moet worden. Buiten bovengenoemde kritiek op het feit dat de samenstelling van het multidisciplinaire team niet in de wet vastligt, is het principe van het verplichten van een MDO voordat onvrijwillige zorg in het zorgplan vastgelegd mag worden een goed uitgangspunt. Uit het rapport “Beperkt door zorg” blijkt daarnaast dat MDO’s kwaliteitsverhogend werken en dat disciplines elkaar op deze manier kunnen ‘onderwijzen’ in het voorkomen van en het omgaan met vrijheidsbeperkingen.10 In de vierde nota van wijziging zijn de regels ten aanzien van onvrijwillige zorg aangescherpt. Er is sprake van een opschalend stappenplan, waarbij dit stappenplan bij verdere besluitvorming steeds meer deskundigheid betrekt.14 Grote veranderingen, ten opzichte van voor de vierde nota, zijn met name de maximale termijn van onvrijwillige zorg en de eis om een externe deskundige in te schakelen indien onvrijwillige zorg na drie maanden niet afgebouwd kan worden. Er wordt hierbij geen onderscheid gemaakt in de verschillende vormen van onvrijwillige zorg. Voor vrijheidsbeperkingen zoals bijvoorbeeld fixatie en separatie lijkt dit stappenplan mij een goede zaak en een verbetering voor de cliënten. Het betekent echter ook dat voor medicatie die van invloed is op het gedrag (alle psychofarmaca), een extern deskundige ingeschakeld moet worden indien dit langer dan drie maanden gegeven dient te worden. Vooralsnog wordt er geen onderscheid gemaakt naar indicatie waarmee het betreffende middel voorgeschreven wordt. Dit lijkt zijn doel voorbij te schieten. Ook voor de ‘lichtere’ vormen van onvrijwillige zorg (toezichtmaatregelen en beperkingen het eigen leven in te richten) is dit opschalende stappenplan misschien wat veel van het goede. Door zowel Frederiks e.a. als enkele Tweede Kamerfracties wordt kritiek geuit op het feit dat in het wetsvoorstel de toestemming van de cliënt niet ter zake doet.16,17 Dit geldt onder andere voor gedragsbeïnvloedende medicatie, die onvrijwillig blijft, al stemt cliënt of vertegenwoordiger er mee in. Frederiks e.a. geven aan dat dit strijdig is met het principe dat toestemming van de betrokkene de onrechtmatigheid opheft (volenti non fit injuria).17 Daarbij geven zij aan dat de rechtsbescherming hiermee uitgehold wordt omdat er voor de zorgverlener geen reden meer is om zich te bekommeren om de visie en houding van de cliënt ten aanzien van de vrijheidsbeperking. Zoals beschreven, verandert er ten aanzien van de onvrijwillige opname niet veel. Echter, een betere rechtsbescherming voor de cliënten die niet-vrijwillig opgenomen worden via artikel 16 (geen bereidheid, geen bezwaar) staat of valt met een betere werking van de oude indicatiecommissies (in het wetsvoorstel het CIZ). Het in het wetsvoorstel verankeren van de cliëntenvertrouwenspersoon is een goede wijziging ten opzichte van het oorspronkelijke wetsvoorstel en geeft een betere rechtspositie voor cliënten met een verstandelijke beperking.

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

Met dit artikel heb ik geprobeerd u de hoofdlijnen van de toekomstige Wet Zorg en dwang te schetsen en de belangrijkste verschillen met de Wet Bopz. In grote lijnen is het wetsvoorstel een verbetering voor de rechtspositie van verstandelijk gehandicapte cliënten. Daarnaast heb ik in dit artikel een paar punten van kritiek genoemd. Het belangrijkste punt van kritiek betreft de inschakeling van een externe deskundige bij alle vormen van onvrijwillige zorg langer dan drie maanden en daarmee samenhangend de definiëring van gedragsbeïnvloedende (lees: vrijheidsbeperkende) medicatie. Aan deze uitwerking van de nieuwe wet zal de NVAVG een bijdrage leveren. Met dank aan Joris van Erp voor het meelezen, meedenken en zijn advies.

2.

10.

11. 12. 13.

14. 15. 16. 17.

Referenties 1.

3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Begeleidingscommissie evaluatie Wet Bopz, Evaluatie Wet Bopz, Deelonderzoek 10-10: Conclusies en aanbevelingen van de begeleidingscommissie, Den Haag: ZonMw 2002 Tweede Kamer, vergaderjaar 2003-2004, 25 763 en 28 950, nr. 4

Tweede Kamer, vergaderjaar 2008-2009, 31 996, nr.2 Tweede Kamer, vergaderjaar 2010-2011, 31 996, nr. 7 Tweede Kamer, vergaderjaar 2010-2011, 31 996, nr. 8 Tweede Kamer, vergaderjaar 2011-2012, 31 996, nr. 9 Tweede Kamer, handelingen 2011-2012, nr. 45, item 8 Tweede Kamer, vergaderjaar 2008-2009, 31 996, nr. 3 L.A.P. Arends; K. Blankman; B.J.M. Frederiks, Evaluatie Wet bijzondere opnemingen in psychiatrische ziekenhuizen. Deelonderzoek 3: Interne rechtspositie in de psychogeriatrie en de verstandelijk gehandicaptensector. Den Haag: ZonMw 2002. L.A.P. Arends, Beperkt door zorg: toepassingen van vrijheidsbeperkingen bij psychogeriatrische patiënten en verstandelijk gehandicapten op plaatsen waar de Wet Bopz niet van toepassing is. Rotterdam: Instituut Beleid en Management Gezondheidszorg 2004. Annotatie bij Rb. Assen, 8 december 2005, nr. 473-2005, BJ 2006/40 H.J.J. Leenen e.a., Evaluatie Wet bijzondere opnemingen in psychiatrische ziekenhuizen. Conclusies en aanbevelingen van de begeleidingscommissie. Den Haag: ZonMw 2002. K. Blankman, Psychiatrie en recht. Rechtsbescherming bij vrijheidsbeneming in de sectoren verstandelijk gehandicaptenzorg en psychogeriatrie. Preadvies ten behoeve van de jaarvergadering van de Vereniging voor Gezondheidsrecht 2003. Tweede kamer, vergaderjaar 2011-2012, 31 996, nr. 29 P.P.J.N. Van Ginneken, Evaluatie Wet Bijzondere opnemingen in psychiatrische ziekenhuizen. Deelonderzoek 2: Externe rechtspositie in de psychiatrie en de verstandelijk gehandicaptensector. Den Haag: ZonMw 2002. Tweede Kamer, vergaderjaar 2010-2011, 31 996, nr. 6 B.M.J. Frederiks; J. Legemaate; K. Blankman; C.M.P.M. Hertogh, Het Wetsvoorstel Zorg en dwang: een verantwoorde verbetering voor de rechtspositie van mensen met een verstandelijke beperking en dementie? TVGR 2010;2:1-5

AVG EN LVG; SEKS, DRUGS EN SUÏCIDE Resultaten van de enquête gehouden onder Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten ten behoeve van het najaarsymposium 2011 afgezet tegen de recente literatuur. Joyce Voeten - van de Louw, AVG;1 Daniëlle Peppink, AVG;2 Keimpe de Haan, AVG.3

Inleiding In het kader van de door de commissie deskundigheidsbevordering van de Nederlandse Vereniging voor Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten (NVAVG) georganiseerde studiedag rond licht verstandelijk gehandicapten (LVG) in het najaar van 2011, is er onder de leden van de NVAVG een enquête uitgevoerd. Dit artikel beoogt om de resultaten van deze enquête weer te geven en af te zetten tegen de recente literatuur. De enquête ging in op seksueel overdraagbare aandoeningen (soa’s), drugsgebruik en suïcidaal gedrag bij LVG. Tevens zal in dit artikel ingegaan worden op de belangrijkste conclusies die na de studiedag getrokken konden worden met betrekking tot deze problematiek en de aanbevelingen die zijn gegeven door de sprekers.

Methode Onder alle leden van de NVAVG is per e-mail een enquête verspreid. De enquête had tot doel een globaal zicht te krij-

capten (AVG) geconfronteerd wordt met soa’s, drugsgebruik en suïcidaal gedrag bij LVG en was niet methodisch correct opgezet om wetenschappelijk conclusies uit te kunnen trekken. Ten behoeve van dit artikel is in Pubmed een search verricht naar prevalenties van soa’s bij LVG, drugsgebruik door LVG en suïcidaal gedrag en suïcides bij LVG. Gebruikte Search termen zijn geweest: Sexually Transmitted Diseases (MeSH), Substance-Related Disorders (MeSH), Suicide (MeSH), Intellectual Disability (MeSH), Prevalence (MeSH). Er is gezocht in de Nederlandse en Engelstalige literatuur.

Resultaten In totaal zijn er ongeveer 270 enquêtes verzonden (dit komt overeen met het huidige leden aantal van de NVAVG), er zijn 60 enquêtes ingevuld retour gezonden. Hierbij werd een aantal enquêtes ingevuld door één AVG namens het artsenteam van de volledige organisatie.

gen op de mate waarin de arts voor verstandelijk gehandi-

1 2 3

Tragelzorg, medische dienst, Clinge [email protected] ‘s Heerenloo Abrona

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

Seksueel overdraagbare aandoeningen In de literatuur blijken er geen data voorhanden over de prevalentie van soa’s onder LVG. Uit de enquête kwam naar voren dat de overgrote meerderheid van de respondenten (73%N=44) de diagnostiek en behandeling van soa’s niet tot

37

het domein van de AVG rekent, maar tot dat van de huisarts. De overige 16 respondenten gaven aan met een variatie van 1 tot 15 keer per jaar een soa te diagnosticeren binnen de LVG populatie die onder hun zorg valt. De meerderheid van de respondenten (53% N=34) gaf aan zich bekwaam te achten op het gebied van soa diagnostiek en behandeling, 13 respondenten gaven aan samen te werken met de gemeentelijke gezondheidsdienst (GGD) in geval van soa-problematiek. Vaak geven soa’s geen klachten. Het tijdig opsporen van soa’s kan complicaties voorkomen en de hulpverlener op het spoor zetten van risicovol seksueel gedrag, waarbij mogelijk erger voorkomen kan worden. Hoewel AVG’s zich dus in meerderheid als bekwaam lijken te beschouwen op het gebied van soa diagnostiek, bleek uit de studiedag dat het proactiever bespreken van het risico op een soa en aanbieden van deze diagnostiek wellicht een leerpunt vormt voor de beroepsgroep. In besproken casuïstiek kwamen schrijnende voorbeelden van LVG cliënten aan bod die zeer kwetsbaar zijn voor misbruik, waaronder zelfs aanbieding door derden op internet. Actuele informatie met betrekking tot diagnostiek en behandeling is te verkrijgen via http://www.soaaids-professionals. nl/medische_richtlijnen/nvdv.

Drugsgebruik Uit de enquête komt naar voren dat alle respondenten te maken hebben met LVG die drugs gebruiken. Gemiddeld worden zij eenmaal per maand geconfronteerd met (vragen rond) verslavingsproblematiek bij cliënten. Slechts 10 respondenten geven aan zich voldoende deskundig te vinden op het gebied van verslavingszorg. 33% van de respondenten geeft aan een vorm van samenwerking met de verslavingszorg te hebben. Uit het Substance use and misuse in Intellectual diability (SumID-onderzoek geleid door J. van der Nagel en gesubsidieerd door ZonMw) blijkt dat er een hoge prevalentie is van middelengebruik onder de doelgroep. Het onderzoek heeft gelopen vanaf het voorjaar van 2010 en landelijk 1000 LVG geïncludeerd. De exacte prevalentiecijfers zijn momenteel nog niet gepubliceerd, maar duidelijk is al wel dat het een significant probleem is. Dit was echter ook al duidelijk geworden uit vooronderzoek: op basis van vragenlijsten die waren opgesteld in het kader van dit onderzoek, werd de prevalentie van alcoholgebruik geschat op 54.6% (waarvan 4,6% problematisch), die van softdrugs gebruik op 14% (waarvan 5,5% problematisch) en de prevalentie van harddrugsgebruik op 2,5% (met een problematisch gebruik van 1,5%).1 Gezien de verwachte hoge prevalentiecijfers en de nog beperkte deskundigheid van de AVG met betrekking tot verslavingsproblematiek lijkt er, vooral in intensievere samenwerking tussen de zorg voor verstandelijk gehandicapten en de verslavingszorg, veel te winnen voor de cliënt. Vanuit de verslavingszorg zijn hiervoor al diverse initiatieven ontplooid. Zo heeft het Trimbos instituut voorlichtingsmateriaal rond drugsgebruik voor de LVG doelgroep ontwikkeld met als titel ‘…, zonder flauwekul’. Dit is te verkrijgen via de webwinkel www.trimbos.nl/webwinkel. Ook binnen Iriszorg, Avelijn en Tactus zijn initiatieven in ontwikkeling gericht op LVG.

38

Goede informatie voor artsen over drugs en het begeleiden van cliënten bij het stoppen is te vinden op http://www. jellinek.nl/professionals. Ook interacties tussen drugs en medicatie zijn hier terug te vinden. Om de deskundigheid van de AVG te vergroten, lijkt meer nascholing op dit gebied wenselijk. Tot slot blijkt dat een duidelijk instellingsbeleid met betrekking tot gebruik van verslavende middelen, waarmee cliënten beschermd kunnen worden, van belang is. Er dienen door de zorgorganisaties keuzes gemaakt te worden rond verbieden, begeleid gedogen of volledig loslaten van gebruik. Deze keuzes dienen transparant te zijn voor de cliënten, hun wettelijk vertegenwoordigers, begeleiders en behandelaars. Een mogelijke keuze kan bijvoorbeeld zijn het aanwijzen van locaties waar gebruik van (soft)drugs gedoogd wordt (mits de cliënt zich openstelt voor behandeling) en locaties waar een volledig verbod geldt.

Suïcide Er is geen Nederlands onderzoek voorhanden over de prevalentie van suïcidaal gedrag en suïcides onder LVG. Merrick et al. geven in een review artikel uit 2006 zeer uiteenlopende prevalenties weer afhankelijk van de onderzoekspopulaties.2 Eenduidige conclusies over de prevalentie onder LVG zijn niet te trekken. Uit de enquête blijkt dat 33% van de respondenten te maken heeft gehad met een geslaagde suïcide. Iedere respondent heeft gemiddeld 5 (spreiding 0-50) LVG-clienten met suïcidaal gedrag en suïcidegedachten in zijn populatie. Tijdens de studiedag bleek dat vaak onduidelijkheid bestaat over welke behandelaar (gedragskundige of AVG) de taak tot het opstellen van een risico-inschatting voor suïcide heeft. Tevens bleek dat het opstellen van instellingsbeleid over dit thema wenselijk is. Uit de enquête kwam naar voren dat een dergelijk beleid bij slechts 22 van de respondenten in de organisatie waar men werkzaam is, voorhanden is. Opvallend hierbij was dan vervolgens dat slechts 50% van deze respondenten ook daadwerkelijk op de hoogte was van de inhoud van het beleid. Het specifiek uitvragen van de suïcidale gedachten en concrete plannen is een stap die aantoonbaar effectief is; dit vergt training van de behandelaar. Een voorbeeld hiervan is te vinden op http://www.rinogroep.nl/A1245. Daarnaast bestaat de multidisciplinaire richtlijn diagnostiek en behandeling van suïcidaal gedrag (opgesteld door de Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie (NVvP) en het Nederlands Instituut van Psychologen (NIP)).3

Conclusie Er is nog weinig goede literatuur beschikbaar rond de prevalenties van soa’s, drugsgebruik en suïcide binnen de LVG populatie in Nederland. Uit de enquête blijkt echter dat deze problematiek relevant is en dat de AVG hier met regelmaat mee wordt geconfronteerd. Nader onderzoek is gewenst om vervolgens op basis van de prevalentiecijfers beleid ten aanzien van de beschreven problematiek bij deze specifieke doelgroep te kunnen opstellen. In dit artikel zijn verschillende handreikingen gedaan om tot verdere verdieping op de onderwerpen te komen op individu-

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

eel niveau van de AVG. Ook tips ten aanzien van organisatorische mogelijkheden op instellingsniveau zijn gegeven. Om echter te komen tot een breed gedragen beleid ten aanzien van de hier geschetste problematiek bij LVG lijkt er een taak te zijn weggelegd voor de beroepsvereniging waarbij met name samenwerking gezocht dient te worden met de partijen in het veld die reeds op dit vlak werkzaam zijn binnen de algemene populatie.

Literatuur 1 2 3

Krooshof T, Kiewik M, Nagel van der J.E.L, Pieterse M.E, Middelenproblematiek bij mensen met een verstandelijk beperking, een inventarisatie in Nederland, Juni 2009, scriptie. Merrick J, Merrick E, Lunsky Y, Kandel, A review of suicidality in persons with intellectual disability. Isr J Psychiatry Relat Sci 2006;43(4):258-64 Groot, de M, Hemert van A.M., Keijser de J, Kerkhof A.J.F.M, Verwey B, Multidisciplinaire richtlijn Diagnostiek en Behandeling van suïcidaal gedrag, november 2011 (concept).

PALLIATIEVE ZORG VOOR MENSEN MET EEN VERSTANDELIJKE BEPERKING Marijke Tonino, AVG en palliatief consulent1

Inleiding Palliatieve zorg is net als de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking (VB) een nieuw vakgebied. De palliatieve zorg heeft in de afgelopen 15 jaar een enorme ontwikkeling doorgemaakt. Pas sinds een betrekkelijk korte tijd is onderkend dat de palliatieve zorg binnen de sector van de zorg voor mensen met een VB extra aandacht behoeft en ook op bepaalde onderdelen anders kan zijn. Ik heb dit een aantal jaren geleden ervaren en ben daarna scholing op dit gebied gaan volgen. Afgelopen zomer heb ik de kaderopleiding palliatieve zorg afgerond en ben ik sindsdien ook werkzaam als consulent palliatieve zorg. Samen met het werk als AVG is dit een zeer interessante combinatie van werkzaamheden, waarbij het een uitdaging is om ook binnen de VG-sector goede palliatieve zorg te bieden.

•

als de zieke niet meer kan genezen, heeft hij aangepaste zorg nodig op lichamelijk, psychisch, relationeel en spiritueel vlak • er worden geen levensverlengende maar ook geen levensbekortende handelingen ondernomen en alles wordt in het werk gesteld om de zieke het grootst mogelijke comfort te bieden • de zorg wordt verstrekt door een multidisciplinair team Hiermee is een start gemaakt met het erkennen dat het levenseinde gepaard gaat met bijzondere zorg die anders is dan de zorg zoals tot dan toe gewoon was. Het traditionele zorgconcept dat hieruit voortvloeit, is terug te vinden in fig. 11 Fig. 1 Zorgmodel traditioneel concept

Dit artikel zal het eerste zijn in een reeks waarin aspecten van palliatieve zorg de revue passeren, met extra aandacht voor het bijzondere in de VG-zorg. In dit eerste artikel is aandacht voor de eigenheid van de palliatieve zorg als zodanig. Vervolgens wordt aandacht besteed aan de onderzoeken verricht door NIVEL in 2006 en 2011 waarin bekeken wordt hoe palliatieve zorg al dan niet een plek vindt in de VG-zorg.

Palliatieve zorg Maar wat is nu eigenlijk palliatieve zorg? Cicely Saunders (geboren in 1918) was een verpleegkundige, later ook maatschappelijk werker en nog later arts, die haar sporen verdiend heeft als grondlegger van palliatieve zorg. Zij hielp de stervenden en terminaal zieken om zo comfortabel mogelijk te leven. Zij zei: “Palliatieve zorg is alles wat nog dient gedaan te worden als men denkt dat er niets meer gedaan kan worden”. In het St Josephs’ Hospice verzamelde zij de bouwstenen voor haar levenswerk (1967). Ze noemt het ‘hospice care’ en schraagt het concept op vier beginselen: •

het sterven is een natuurlijk proces en de terminale fase is een belangrijke fase van het menselijk leven

Er werd hierbij uitgegaan van de gedachte dat iemand curatief wordt behandeld tot er “niets meer is te doen” waarna een acute omslag naar palliatieve zorg volgt. De WHO heeft een officiële definitie geformuleerd waarvan de laatste versie luidt: Palliative care2: • provides relief from pain and other distressing symptoms; • affirms life and regards dying as a normal process; • intends neither to hasten or postpone death; • integrates the psychological and spiritual aspects of • •

patient care; offers a support system to help patients live as actively as possible until death; offers a support system to help the family cope during the patients illness and in their own bereavement;

1 Email: [email protected]

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

39

•

uses a team approach to address the needs of patients and their families, including bereavement counseling, if indicated; • will enhance quality of life, and may also positively influence the course of illness; • is applicable early in the course of illness, in conjunction with other therapies that are intended to prolong life, such as chemotherapy or radiation therapy, and includes those investigations needed to better understand and manage distressing clinical complications. Belangrijk in deze definitie is de aandacht voor de naasten, het gaat om de zieke, maar vooral ook om zijn directe omgeving. Daarbij wordt benadrukt dat palliatieve zorg bij uitstek een multidisciplinair karakter heeft. Behandeling dient te focussen op kwaliteit van leven en misschien wel als belangrijkste: goede palliatieve zorg kenmerkt zich door vroeg in het proces al een rol te spelen en kan daarmee proactief zijn. Palliatieve zorg is een benadering die de kwaliteit van het leven verbetert van patiënten en hun naasten, die te maken hebben met een levensbedreigende aandoening, door het voorkomen en verlichten van lijden, d.m.v. vroegtijdige signalering en zorgvuldige beoordeling en behandeling van pijn en andere problemen van lichamelijke, psychosociale en spirituele aard. De huidige manier van denken propageert een geleidelijke overgang waarbij curatieve zorg en palliatieve zorg naast elkaar geboden worden. Hierbij is curatieve zorg meer gericht op ziektebehandeling en palliatieve zorg meer gericht op symptoombehandeling. In fig. 2, vormgegeven door Lynn en Adamson1, wordt de meer geleidelijke overgang tussen curatief en palliatief vormgegeven.

Bij al deze ziektebelopen is het van belang te weten welke problemen er in die laatste levensfase zouden kunnen optreden. Anticiperen op deze problemen danwel behandelen in een vroegtijdig stadium kan escalatie of noodprocedures in een later stadium voorkomen. Een escalatie zal zich veelal uiten als een acute ziekenhuisopname waar de persoon in kwestie noch zijn familie echt beter van wordt. Goede afspraken maken en anticiperen is hierbij essentieel. Op dit moment is onder meer over het nemen van beslissingen in deze fase een proefschrift in de maak door Annemieke Wagemans. Deze artikelenreeks zal met name proberen in te gaan op daadwerkelijke problemen die de AVG tegen kan komen en hoe deze hiermee om zou kunnen gaan

Lijden Misschien is wel het allerbelangrijkste in daadwerkelijk (medisch) behandelen te weten waar eventueel lijden vandaan kan komen. Lijden kan natuurlijk pijn zijn maar er zijn ook andere vormen van lijden. De aspecten die daarop bij iedereen van invloed zijn, zijn weergegeven in fig. 3. Van deze zes aspecten is het meeste onderzoek tot nu gericht geweest op de lichamelijke, functionele en psychische aspecten. Eigenlijk de “medische hoek”. Dit onderzoek heeft geleid tot toenemende kennis op dit gebied. Steeds duidelijker wordt dat de aspecten sociaal, spiritueel en existentieel een belangrijke rol spelen en nog veel onderzoek behoeven. Fig. 3 Omgang met lijden

Fig. 2 Zorgmodel nieuw concept

Hoewel palliatieve zorg zich van oorsprong ontwikkelde rondom zorg bij mensen die zouden gaan overlijden aan kanker, is toenemend aandacht voor aandoeningen als orgaanproblemen (hartfalen, terminale nierinsufficiëntie, COPD en dergelijke). Voor onze VG-zorg (maar ook die in de verpleeghuissector) komt daar de groep van mensen bij die in toenemende mate achteruitgaan tot er een ‘point of no return’ lijkt te zijn en daarmee in een palliatief traject komen. Voorbeelden hiervan zijn mensen die volledig op zijn door de ouderdom, mensen met een dementieel beeld, maar in onze zorg horen daar ook de mensen bij met een ernstig meervoudig complexe aandoening die in een onomkeerbare

Het mag duidelijk zijn dat voor mensen met een verstandelijk beperking net zo goed geldt dat lijden deze diverse aspecten in zich heeft. Onderzoeksmatig en qua kennis loopt onze zorg in dezen nog achter bij de populatie zonder een VB. Behalve de verschillende aspecten die van invloed zijn op het lijden is het ook nog van belang vanuit welk perspectief het lijden wordt beschouwd. Het meest logisch is dat te doen vanuit de patiënt die lijdt. Dit perspectief is echter niet het enig mogelijke. De mensen direct om iemand heen hebben hun eigen perspectief en lijden zelf ook. Ook is er hun eigen vertaling van het lijden dat bij de patiënt wordt gezien. In de zorg voor mensen met een VB gaat het hierbij niet alleen om de familie maar ook bijvoorbeeld om de groepsgenoten, eventueel betrokken vrijwilligers en dergelijke. Weer een ander perspectief dat niet over het hoofd mag worden gezien

negatieve spiraal zijn gekomen. Extra in het nieuwe zorgconcept is dat nazorg een essentieel onderdeel van goede palliatieve zorg uitmaakt. Een modificatie op het model is het toevoegen van het terminale zorgtraject. Dit is dus niet meer dan slechts een onderdeel in het allerlaatste stuk van de palliatieve fase.

is dat van de zorgverlener. Hieronder vallen de andere leden van het multidisciplinaire team, maar ook de begeleiding op de woning. Zeker bij begeleiders van de woning is er een eigen beleving en vertaling van het lijden, waarvoor goede uitleg en tijd om elkaars verhaal te horen van groot belang is.

40

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

Palliatieve zorg bij mensen met een VB. Irene Tuffrey was de eerste die onderzoeksmatig keek naar palliatieve zorg bij mensen met een VB en hier ook een proefschrift3 over schreef. Zij zei: ”Palliatieve zorg is een bijzondere vorm van zorg voor mensen die niet beter kunnen worden, het zorgt ervoor dat mensen zo goed mogelijk kunnen leven voordat ze dood gaan”. Haar onderzoek was gebaseerd op het feit dat mensen met een VB toenemend ouder worden en daardoor ook toenemend aan ouderdom gerelateerde aandoeningen krijgen. De meest voor de hand liggende (en door haar ook aangehaalde) aandoening is kanker. Haar onderzoeksvragen betroffen de huidige kennis en kunde op gebied van palliatieve zorg in de VG-sector (zowel in de literatuur als bij de zorginstellingen), hoe een terminale ziekte wordt ervaren bij mensen met een terminale aandoening (uitgevoerd bij mensen met een lichte tot matige VB), hoe “distress” wordt gecommuniceerd (uitgevoerd bij mensen waarbij ernstige communicatieproblemen werden ervaren) en waarmee palliatieve hulpverleners worden geconfronteerd in de zorg rond mensen met een VB. Een interessant proefschrift waarin benadrukt wordt dat het mogelijk èn van belang is de mensen met een VB te betrekken. Er moet naar hen geluisterd worden, zowel hun individuele stem als de gemeenschappelijke stem3. De conclusie dat er nog veel onderzoek moet worden gedaan ligt voor de hand maar is niet zo makkelijk in te vullen.

NIVEL NIVEL heeft inmiddels door middel van enquêtes onderzoek gedaan naar hoe palliatieve zorg in Nederland door AVG’s wordt uitgevoerd en ervaren. Het eerste NIVEL rapport verscheen in 2006 en beschrijft dat palliatieve zorg vaak medisch gericht is en tot voor het verschijnen van het rapport voornamelijk in de ouderenzorg speelde4. In verpleeg- en verzorgingshuizen zijn hiervoor ook speciale richtlijnen ontwikkeld. Pas vlak voor verschijnen van dat rapport staat ook palliatieve zorg voor mensen met een VB steeds meer in de belangstelling. In onze sector werkt men meer volgens het agogisch model, wat de palliatieve zorg dan ook meteen anders en bijzonder maakt. In de samenwerking met andere sectoren kan dit dan ook een toegevoegde waarde zijn. De al bestaande richtlijnen voor palliatieve zorg in andere sectoren zijn niet zomaar te vertalen naar de zorg voor mensen met een VB. Er is een aantal wezenlijke verschillen in de doelgroep die maakt dat palliatieve zorg voor mensen met een VB uniek is. Dit vloeit voort uit de gevolgen van de beperking die de cliënten hebben en een aantal ongunstige omstandigheden die zich vaak voordoen bij mensen met een VB, zoals onder andere: • de cliënt kan vaak moeilijk aangeven wat zijn lichamelijke klachten zijn, waardoor symptomen van ziekte moeilijker te herkennen zijn • de cliënt heeft vaak minder inzicht in ziekte en behande•

ling, waardoor hij de gevolgen ervan moeilijk overziet de cliënt begrijpt en ervaart de eigen sterfelijkheid op zijn eigen ontwikkelingsniveau wat eisen stelt aan de communicatie

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

•

• • • • •

de wilsbekwaamheid is vaak beperkt, waardoor de cliënt moeilijk kan meebeslissen over de zorg en behandeling (zie bijlage rapport aspecten wils(on)bekwaamheid) ouderdomsverschijnselen komen vaker en al op jongere leeftijd voor de cliënt loopt meer kans op sterke of averechtse reactie op bepaalde medicatie zintuigstoornissen, zoals problemen met gezichtsvermogen en gehoor, komen vaker voor als ouders en familierelaties wegvallen, komen daar vaak geen nieuwe relaties voor in de plaats gedragsmatige en/of psychiatrische problematiek komt vaker voor wat gevolgen kan hebben voor de mogelijkheid om de gewenste (palliatieve) zorg te bieden

In 2011 is opnieuw een rapport verschenen5. De belangrijkste conclusies benoem ik hier, het rapport is te downloaden van de website van NIVEL. Gemiddeld sterven 7 cliënten per jaar per 1000 cliënten met een VB na een ziekbed. Zij ontvangen meer lichamelijke verzorging, ook gedurende de nacht is er meer zorg, maar het lijkt nog te ontbreken aan aandacht voor zingevingsvragen en complementaire zorg. Complementaire zorg houdt in aanvullende zorg die gericht is op direct comfort en ontspanning, bv met behulp van etherische oliën, ontspanningsoefeningen, massages en dergelijke. De cliënten worden nog onvoldoende betrokken bij het proces en bij beslissingen rondom het levenseinde. Er heerst tevredenheid over samenwerking tussen familie en hulpverleners, maar er is ook sprake van psychische overbelasting van personeel. De kwaliteit van de geleverde palliatieve zorg wordt als goed ervaren, maar er is grote behoefte aan meer kennis waardoor tijdig signaleren van bv pijn mogelijk wordt. Nivel heeft 10 kenmerkende aspecten benoemd die specifiek zijn voor de zorg voor mensen met een VB: Rondom het tegemoetkomen aan de zorgbehoeften van cliënten concludeert het NIVEL: • Tijdig signaleren van ziekten en symptomen is een knelpunt. Dit wordt onder meer veroorzaakt door moeilijk interpreteerbaar gedrag enerzijds en onvoldoende medische kennis anderzijds. Veelal bestaan “niet-pluis” gevoelens bij familie of begeleiders die meer serieus genomen moeten worden. Er is behoefte aan hulpmiddelen om dit “niet-pluis” gevoel te vertalen. Bijvoorbeeld met objectieve pijnschalen of met een uit Engeland afkomstig instrument DisDAT om sensitiviteit van (pijn) signalen te vergroten. Hiervoor is meer onderzoek nodig en dit wordt gedaan in St Oswald’s Hospice in Newcastle upon Tyne6,7. • Als duidelijk is dat iemand niet meer beter wordt moet worden omgeschakeld naar een andere zorgstrategie (niet meer primair curatief, maar toenemend palliatief), die er op gericht is het lijden zo draaglijk mogelijk te maken en het de cliënt zo makkelijk mogelijk te maken. Het schakelen naar deze andere zorgstrategie houdt ook in dat er meer moet worden overgenomen van de patiënt. Voorkeuren en behoeften van patiënten kunnen in de laatste levensfase veranderen en het getuigt van goede zorgverlening daar oog voor te hebben en op in

41

•

te spelen. Door Tronto8 is hierover al in 1993 een boek voor zorgverleners geschreven met aandacht voor extra responsiviteit tav veranderde behoeftes van iemand in de laatste fase. Er is altijd een moment dat er besloten moet worden of de patiënt thuis kan sterven. Hierbij zijn de mogelijkheden voor personele inzet van belang om voldoende tijd en aandacht te kunnen bieden aan de patiënt en aan diens naasten. Ook de omgeving moet meegewogen worden (te veel onrust op een groep of de inrichting van de kamer of het huis blijkt onvoldoende toegerust om goede zorg te kunnen leveren). Niet altijd zijn geschikte alternatieven beschikbaar (immers een hospice of goed toegeruste verpleegafdeling dient voldoende kennis van onze populatie te hebben).

Ten aanzien van kennis en samenwerking in de palliatieve fase schrijft het NIVEL het volgende: • Goede communicatie tussen zorgverleners vanuit de instelling en die uit het ziekenhuis is niet altijd vanzelfsprekend. Belemmeringen hierbij kunnen liggen in een verschillende visie op de zorgverlening voor deze kwetsbare groep, of onvoldoende inzetmogelijkheden van eigen en vertrouwd begeleidend personeel bij een opname, hier speelt zeker ook een financiële component een rol. • Er moet voldoende basiskennis zijn over palliatieve zorg om goede zorg te kunnen bieden. In het bijzonder verpleegkundige kennis en vaardigheden zijn vaak onvoldoende. Op zich is dat nog niet zo erg, mits erkenning van eigen grenzen leidt tot inroepen van deskundigen. Zorgverleners moeten zogezegd van “onbewust onbekwaam” naar “bewust onbekwaam”. Samenwerking met familie is in de palliatieve fase heel belangrijk en uit onderzoek blijkt ook deze samenwerking veel beter te werken als (met name) externe deskundigen worden geraadpleegd. Rondom het betrekken van de cliënt in de palliatieve fase wordt het volgende geconcludeerd: • Een algemeen uitgangsprincipe is geïnformeerd worden in de palliatieve fase. Ontkenning van ziekte en dood kan bij een cliënt een gevoel van eenzaamheid en verwarring geven. Al in 2005 is erkend dat niet vertellen kan leiden tot onbegrip en onrust. Het is erg moeilijk, eigenlijk voor alle betrokkenen en er dient uiteraard rekening gehouden te worden met het niveau van functioneren en de mogelijkheden tot communiceren. Er moet aangesloten worden bij de beleving en de psychische toestand van de cliënt. Onderzoek laat zien dat niet in alle gevallen evenveel gesproken kan en moet worden over ziekte en dood. Het is in alle gevallen belangrijk dat familie en zorgverleners hierover op één lijn zitten, al is het alleen om (extra) verwarring bij de patiënt te voorkomen. • Op het gebied van het betrekken in levenseindebeslissingen kan nog veel verbeterd worden9,10,11. In 2006 wordt hierover geschreven: “We should not be afraid of the complexity of these issues, but instead willingly to explore”. Het betrekken van iemand met een VB is niet altijd makkelijk en niet altijd in even grote mate mogelijk. De mensen om de patiënt heen lijken zich te bezinnen over

42

•

wat het juiste is om te doen. Bijvoorbeeld een laatste wensenboekje of iets dergelijks zou ondersteuning kunnen bieden. Dergelijke communicatie dient te allen tijde aan te sluiten bij niveau en beleving en vraagt dus om tijd, creativiteit en verbinding. Medebewoners ervaren veelal ook gevoel van rouw en verlies. Aandacht hiervoor is heel belangrijk. De communicatiemogelijkheden die gebruikt worden bij de patiënt kunnen ook ondersteunen in de begeleiding van medebewoners.

Ten aanzien van het contact tussen zorgverleners en naasten in de palliatieve fase wordt het volgende geconcludeerd: • De patiënt is gebaat bij een goede relatie. Dit is altijd zo. In de zorg voor mensen met een VB is extra bijzonder dat de zorgverleners (met name begeleiders op de woning) zeer betrokken zijn en een hechte band hebben opgebouwd met de patiënt. De familie/naasten waarderen vooral openheid en eerlijkheid, ruimte voor de naasten geven, eenduidige informatieverstrekking, een duidelijk aanspreekpunt, duidelijkheid over de plannen in de palliatieve fase en een proactief en deskundig beleid in deze fase. Heftige emoties bij begeleiding kan een en ander verstoren. Het emotioneel betrokken zijn kan voor begeleiders het professioneel werken in de weg staan. Aandacht voor ondersteuning van de begeleiding is dus een belangrijke zaak. • Palliatieve zorg betreft ook ondersteuning en nazorg van de naasten. Dit is weliswaar in de WHO-definitie vastgelegd maar de praktijk is vooralsnog weerbarstig. Een duidelijk verbeterpunt. Het mag duidelijk zijn. Palliatieve zorg is een prachtig onderdeel van ons vak. Men lijkt tevreden, maar er zijn nog genoeg aspecten die kunnen verbeteren. Een subsidieaanvraag bij ZonMw om meer onderzoek mogelijk te maken is recent goedgekeurd. Dit onderzoek is vooralsnog met name gericht op het herkennen en erkennen van (het begin van) de palliatieve fase. Het onderzoek wordt gedragen door de leerstoelen medische zorg voor mensen met een VB (Rotterdam en Nijmegen) en de leerstoel Palliatieve Zorg (Rotterdam). AVG’s zullen worden bevraagd over hun eigen ervaringen. Als dit onderzoek klaar is, heeft dat geleid tot een instrument dat gebruikt kan worden in onze zorg om het herkennen makkelijker te maken. Ander lopend onderzoek betreft mensen die in een palliatief traject terecht komen en vervolgens overlijden. Hierbij wordt vooral gezocht naar bijzonderheden binnen de populatie met een VB ten opzichte van de populatie zonder VB. Observaties tot op heden tonen aanwijzingen dat een aantal onderdelen van de palliatieve zorg bij onze doelgroep anders verloopt en daardoor ook anders begeleid en behandeld dient te worden. In de vervolgartikelen zal hierover aan de hand van casuïstiek meer worden uitgeweid. Indien collegae interessante casuïstiek hebben die hierin meegenomen kan worden houd ik me van harte aanbevolen. Wellicht ten overvloede: Binnen Nederland bestaat inmiddels landelijke dekking van de palliatieve helpdesk. Hierbij kunnen gespecialiseerde verpleegkundigen en artsen indien het aan de orde is meedenken in een specifieke casus met

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

palliatieve problematiek. De lokale helpdesk is te vinden via de site van de IKNL of IKZ12,13,14

7 8

Literatuur 1 2 3 4 5

6

9

Lynn J, Adamson DM. Living well at the end of life. Adapting health care to serious chronic illness in old age. Rand Health White Paper WP-137, 2003. http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/ Tuffrey-Wijne, IMM; Palliative care for people with intellectual disabilities; dissertation. Nov 2007, DataWyse B.V. Maastricht; ISBN: 978 90 5278 671-1 Speet M, Francke AL, Courtens A, Curfs LMG; Zorg rondom het levenseinde van mensen met een VB; Een inventariserend onderzoek, Nivel 2006. Bekkema N, Veer AJE de, Hertogh CMPM en Francke AL: Palliatieve zorg voor mensen met een VB; Onderzoek naar kenmerkende aspecten vanuit de perspectieven van nabestaanden, zorgverleners en leidinggevenden, Nivel 2011

10

11 12 13 14

Regnard, C., Reynolds, J., Watson, B., Matthews, D., Gibson, L., Clarke, C. Understanding distress in people with severe communication difficulties: Developing and assessing the disability distress assessment tool (DisDAT). JIDR 2007;51(4):277-292 www.disdat.co.uk Tronto, J.C. (1993). Moral Boundaries. A Political Argument for an Ethic of Care, New York: Rootledge. Wagemans A., van Schrojenstein Lantman-de-Valk H., Tuffrey-Wijne I, Widdershoven G, Curfs LMG (2010). End-of-Life decisions; an important theme in the care for people with intellectual disabilities. JIDR 2010;56(6):516-24. Tuffrey-Wijne I., Wagemans A. & Curfs L. (2012). End-of-life care for patients with intellectual disabilities. In: Cohen J. & Deliens L. (eds.). A public health perspective on end of life care. Oxford: Oxford University Press. Keywood, K., Fovargue, S., Flynn, M. (1999). Best Practice? Healthcare Decision-making by, with and for Adults with Learning Disabilities. Manchester: NDT. www.iknl.nl www.ikz.nl www.pallialine.nl

Medical Alerts boekje

Het Medical Alerts boekje is via de Prader-Willi/Angelman vereniging te bestellen (Tamara Stranders; tel: 030-2727316. E-mail: [email protected]).

PROEFSCHRIFT ONTVANGEN Op vrijdag 9 december 2011 heeft Margje Sinnema haar proefschrift “Prader-Willi syndrome: genotype and phenotype at adult age“ verdedigd. Zie het hierna volgende artikel. Indien u prijs stelt op een proefschrift, dan kunt u dit kenbaar maken per e-mail ([email protected]). We sturen u graag een exemplaar toe.

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

43

GEZOND OUDER WORDEN MET PRADER-WILLI SYNDROOM Dr. M. Sinnema1,2*, Prof. Dr. C.T.R.M. Schrander-Stumpel1, Prof. Dr. L.M.G. Curfs1,2 Margje Sinnema, klinisch geneticus i.o.1,2,*, Constance T.R.M. Schrander-Stumpel, hoogleraar klinische genetica1, Leopold M.G.Curfs, bijzonder hoogleraar zorg voor verstandelijk gehandicapten1,2

Samenvatting Prader-Willi syndroom is een genetische aandoening die wordt veroorzaakt door een verandering op chromosoom 15. De diverse leeftijdsfasen van mensen met PraderWilli syndroom (PWS) kennen verschillende kenmerken. De levensverwachting van mensen met PWS is de afgelopen jaren fors toegenomen. Over de specifieke kenmerken op de volwassen leeftijd is nog maar weinig bekend. Het promotie-onderzoek richtte zich daarom op de gezondheidsproblemen van mensen met PWS op de volwassen leeftijd. Hiervoor werd informatie verzameld over lichamelijke, gedrags- en psychiatrische kenmerken van 102 volwassen mensen met PWS. Speciale aandacht werd tevens besteed aan de genetische subtypes die PWS veroorzaken, medische spoedsituaties en de kenmerken waarmee veroudering gepaard gaat. Ziektesymptomen zijn niet altijd gemakkelijk te herkennen bij mensen met PWS. Zo hebben ze vaak een hoge pijngrens, een onvermogen tot braken en afwezigheid van koorts bij ziekte. Hierdoor worden aandoeningen soms verlaat gediagnosticeerd. Op basis van de resultaten uit het onderzoek is duidelijk welke problemen zich voor zouden kunnen doen. Er werd een lijst opgesteld met aandachtspunten die gebruikt kan worden voor periodiek preventief medisch onderzoek. Hierdoor is het mogelijk gezondheidsproblemen in een eerder stadium te herkennen en te behandelen.

Abstract Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder caused by changes on chromosome 15. Characteristics of PWS differ in the different life stages. Research in PWS has mainly focused on clinical characteristics in childhood, adolescence and early adulthood. Little is known about PWS at older age. The aim of this thesis is to contribute towards better understanding of PWS at adult age. The study cohort consisted of 102 adult persons with a genetically confirmed diagnosis of PWS. Data were collected on physical, behavioural and psychiatric characteristics. Special attention was paid to the genetic subtypes causing PWS, serious illnesses and the ageing characteristics. Signs and symptoms of illness are not always easy to interpret in people with PWS. A decreased ability to vomit, abnormal pain awareness and unpredictable fever response was common and lead to delayed diagnosis of serious conditions. The results underline the importance of developing monitoring programmes which would help to recognize physical health problems in an early stage. Based on the results from our study we formulated a checklist for the medical follow-up of adults with PWS.

INTRODUCTIE Prader-Willi syndroom (PWS) werd voor het eerst beschreven in 1956 door de Zwitserse kinderartsen Prader, Labhart en Willi1. Het viel hen bij een aantal kinderen op dat de combinatie van spierslapte, onbedwingbare eetlust en een aantal uiterlijke kenmerken niet toevallig kon zijn. Tegenwoordig weten we dat het syndroom het gevolg is van een genetische afwijking. PWS is het gevolg van het niet aflezen van een deel van chromosoom 15 dat afkomstig is van de vader. Verschillende mechanismen kunnen hieraan ten grondslag liggen. Bij ongeveer 70% van de mensen met PWS bestaat er een deletie van de paternale 15q11-q13 chromosoom regio2.

De andere grote groep (25-30%) heeft een maternale uniparentele disomie (mUPD)3. mUPD wil zeggen dat er twee chromosomen 15 van moeder zijn geërfd en het vaderlijke chromosoom dus ontbreekt. Soms is het vaderlijke chromosoom nummer 15 wel geheel aanwezig, maar de informatie van dat stukje chromosoom wordt om nog onbekende redenen niet afgelezen4. Daardoor is het net alsof die informatie ontbreekt. Dit wordt ook wel een imprintingsdefect of afleesstoornis genoemd (3-5%).

1 Afdeling Klinische Genetica, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht 2 Gouverneur Kremers Centrum, Maastricht * Met financiele steun van het Prader-Willi fonds en ZonMw Correspondentie adres: Margje Sinnema, klinisch geneticus i.o. Maastricht Universitair Medisch Centrum Afdeling Klinische Genetica Postbus 5800 6202 AZ Maastricht Phone: +31 43 3875797 Fax: +31 43 3875800 Email: [email protected]

44

De diverse leeftijdsfasen van mensen met PWS kennen verschillende kenmerken. Na de geboorte staan ernstige spierslapte en voedingsproblemen op de voorgrond. Op de kinderleeftijd ontstaat de neiging tot overeten. Zonder dieetmaatregelen zal dit leiden tot ernstig overgewicht5. Onderzoek naar PWS heeft zich tot op heden met name gericht op de klinische kenmerken van kinderen en jong volwassenen. Er is weinig bekend over PWS op oudere leeftijd. Het doel van het onderzoek “Gezond ouder worden met Prader-Willi syndroom” was om de specifieke kenmerken van mensen met PWS op volwassen leeftijd in kaart brengen.

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

HET ONDERZOEK Naar aanleiding van vragen van ouders werd in 2007 gestart met het onderzoek “Gezond ouder worden met Prader-Willi syndroom”. Deelnemers aan het onderzoek werden benaderd via de Prader-Willi oudervereniging en via AVG’s. Er werden interviews gehouden met de mensen met PWS zelf, de ouders, andere familieleden en begeleiders. Hierbij werd informatie verzameld over de gezondheid van de personen met PWS gedurende het leven tot nu toe. Zowel lichamelijke, als gedrags- en psychiatrische kenmerken kwamen ter sprake. Bloed werd afgenomen voor genetisch onderzoek als dit in het verleden nog niet was verricht. Na afloop van het gesprek werden, met toestemming van de wettelijk vertegenwoordigers, de medische gegevens opgevraagd bij de behandelend artsen.

We hebben gezocht naar mogelijke verklaringen voor deze gevonden resultaten. Er blijkt nog maar weinig bekend over factoren die van invloed zouden kunnen zijn op het ontstaan van de verschillende genetische subtypen. Zo zou een hogere leeftijd van de moeder bij de geboorte van het kind met PWS, vaker voorkomen bij het mUPD subtype. Wij vonden echter geen verschil in leeftijd van de moeder bij de geboorte van het kind met PWS tussen de verschillende leeftijdsgroepen. Een andere verklaring zou kunnen zijn dat mensen met PWS en een deletie op jongere leeftijd zouden overlijden. Tot op heden zijn de oorzaken voor overlijden bij mensen met PWS meestal toegeschreven aan ziekten die samengaan met overgewicht. Daarom hebben we gekeken naar de verschillen in gewichtsstatus (BMI) tussen de mensen met een deletie en mUPD in de verschillende leeftijdsgroepen. Ook hierin vonden we geen verklaring voor de gevonden verschillen.

Aan het onderzoek hebben 102 volwassenen met PWS deelgenomen met een leeftijd tussen de 18 en 66 jaar ten tijde van het interview. De verdeling tussen mannen en vrouwen was gelijk. De meerderheid van de deelnemers had obesitas (BMI>30; 57%). De meeste mensen hadden een lichte tot matige verstandelijke beperking (79%) en woonden in een instelling voor mensen met een verstandelijke beperking (80%).

DE VERDELING VAN DE GENETISCHE SUBTYPES In de literatuur wordt gesproken over een klassieke verdeling tussen het voorkomen van de verschillende subtypes van PWS. Bij deze klassieke verdeling wordt bij 70% van de mensen een deletie gevonden, bij 25-30% een mUPD en bij 3-5% een imprintingsdefect6. Bij alle deelnemers aan de studie werd de diagnose PWS met genetisch onderzoek bevestigd en werd ook het genetische subtype bepaald. Als dit onderzoek in het verleden al verricht was, werden de gegevens hiervan opgevraagd. Als er nog geen onderzoek had plaatsgevonden, werd dit alsnog verricht. In onze groep vonden we een andere verdeling dan tot nu toe beschreven werd in de literatuur: namelijk 54% deletie, 43% mUPD en 3% imprintingsdefect7.

LICHAMELIJKE KENMERKEN Over het algemeen kan gezegd worden dat de meeste volwassenen met PWS lichamelijk redelijk goed gezond zijn. Zelf uiten mensen met PWS nauwelijks klachten van lichamelijke ongemakken. Dit wil echter niet altijd zeggen dat er ook niets aan de hand is. Daarom is het belangrijk de gezondheid van volwassenen met PWS op gezette tijden te controleren. Een gezonde levensstijl kan een positieve invloed hebben op gezondheid en dus op de kwaliteit van leven bij volwassenen met PWS. Hierbij hoort het handhaven van gezond gewicht, voldoende lichaamsbeweging en gematigd gebruik van genotsmiddelen. Een aantal lichamelijke kenmerken zal hieronder nader worden toegelicht8. •

Deze afwijkende verdeling van de genetische subtypes bleek verband te houden met de leeftijdsverdeling binnen de onderzoeksgroep. In vergelijking met andere studies, kende onze studiepopulatie een grotere leeftijdsspreiding en relatief veel mensen boven de 45 jaar oud. Juist in deze oudste leeftijdsgroep bleken veel mensen PWS te hebben op basis een mUPD.

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

Hart- en vaatziekten Bij 17 van de 102 mensen bleek sprake te zijn van diabetes mellitus, bij 9 mensen van hypertensie, bij 5 mensen van een CVA en bij 1 persoon van pijn op de borst. Uitgezonderd van de diabetes mellitus, hadden we op basis van het overgewicht (bij 84 personen) hogere aantallen van hart- en vaatziekten verwacht. De oorzaak hiervan zou tweeledig kunnen zijn. Enerzijds is het mogelijk dat mensen met PWS ondanks hun overgewicht, een bepaalde bescherming tegen hart- en vaatziekten hebben. Anderzijds is het mogelijk dat deze problemen niet altijd gediagnosticeerd worden omdat mensen met PWS weinig klachten uiten. Het is daarom belangrijk gericht onderzoek te doen naar hart- en vaatziekten bij mensen met PWS.

45

•

•

•

•

•

•

•

Luchtweginfecties Luchtweginfecties en longontstekingen kwamen vaker voor op latere leeftijd. Deze werden echter niet altijd als zodanig herkend. Omdat het beloop van deze infecties onverwacht en gecompliceerd kan zijn, is het van belang om bij een luchtweginfectie extra oplettend te zijn en laagdrempelig antibiotica voor te schrijven. Hormonen Geslachtshormonen worden in Nederland niet veel gebruikt bij de behandeling van volwassenen met PWS. Geslachtshormonen, zoals testosteron en oestrogenen, hebben een positief effect op de botdichtheid. Ook kunnen deze middelen de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken bevorderen. Echter, de helft van de mensen die dergelijke medicatie heeft gebruikt is hier weer mee gestopt in verband met bijwerkingen zoals gedragsproblemen, trombose of acne. Voor groeihormoonbehandeling bestaat in Nederland voor volwassenen met PWS in principe nog geen indicatie. Seksualiteit Lange tijd is weinig aandacht besteed aan seksualiteit bij mensen met PWS omdat werd gedacht dat dit thema geen rol zou spelen. Uit de resultaten van ons onderzoek bleek echter het tegendeel. Hoewel de puberteitsontwikkeling vaak niet volledig plaatsvond, bleken mensen met PWS niet aseksueel te zijn. Ook mensen met Prader-Willi syndroom hadden behoefte aan intiem contact, droomden soms over een relatie en werden beïnvloed door wat ze zien om hen heen of op TV. Er bestaat daarom behoefte aan seksuele voorlichting. Hierbij is ook aandacht nodig voor anticonceptie en het voorkómen van seksueel misbruik. Huidproblemen Skinpicking, het krabben en peuteren aan oneffenheden van de huid, werd bij de meeste volwassenen met PWS gezien. Soms had dit infecties als erysipelas tot gevolg. Ook oedeem van de onderbenen was een veelvoorkomende klacht. Het is belangrijk hier al in een vroegtijdig stadium aandacht aan te besteden. Behandeling kan dan effectiever zijn en mobiliteitsproblemen kunnen worden voorkomen. Darmklachten Veel volwassenen met PWS hadden obstipatie. Een aantal mensen had wel eens bloed bij de ontlasting. Dit werd soms veroorzaakt door skinpicking in dit gebied. Het is belangrijk dit gedrag vroegtijdig te herkennen en passende maatregelen te treffen. Gewrichtsklachten Ook problemen van het bewegingsapparaat, zoals scolioses, doorgezakte voeten en heupdysplasie, kwamen veel voor. De vroegere spierslapte, die gedurende het leven deels blijft bestaan, in combinatie met overgewicht speelt waarschijnlijk een rol bij het ontstaan en beloop van deze klachten. Ziekenhuisopnames en medicatie Ziekenhuisopnames waren op volwassen leeftijd onder andere nodig in verband met liesbreuk operaties, diabetes mellitus, psychoses, erysipelas, waterintoxicaties en bijwerkingen van medicatie. Bij de ouderen met PWS waren luchtweginfecties de belangrijkste reden voor opname in het ziekenhuis. Medicijnen in verband met

46

psychiatrische problemen, obstipatie, diabetes mellitus en huidcrèmes waren de meest gebruikte medicatie.

MEDISCHE SPOEDSITUATIES Ziektesymptomen zijn niet altijd gemakkelijk te herkennen bij mensen met PWS. Tijdens het onderzoek werd daarom extra aandacht besteed aan oorzaken voor spoedsituaties en tekenen van ernstige ziekte. De resultaten van het onderzoek laten zien dat mensen met PWS vrijwel nooit braken. Wanneer dit wel gebeurt, is dit een alarmteken. Ook ligt de pijngrens meestal zo hoog dat geen pijn aangegeven wordt bij bloedprikken of blauwe plekken. Soms werden ook een gebroken been of een blindedarmontsteking gemist. Het niet altijd ontwikkelen van koorts maakt het nog moeilijker om in te schatten hoe ziek iemand is. De meeste ouders/begeleiders vertrouwen daarom niet meer op de thermometer ten tijde van ziekte. De afwezigheid van koorts, sluit ziekte bij mensen met PWS niet uit. In het bijzonder bij oudere mensen werd ook vaker een ondertemperatuur gezien. Een verandering van eet- of drinkpatroon en gedragsveranderingen werden veelal aangegeven als de belangrijkste tekenen van ziek zijn. Door bovengenoemde kenmerken werden ernstige aandoeningen soms verlaat gediagnosticeerd. Bij ziekte van onbekende oorsprong bij volwassenen met PWS moet allereerst rekening gehouden worden met een luchtweginfectie. Indien dit uitgesloten is, moet onder andere gedacht worden aan bijwerkingen van medicatie, diabetes mellitus, watervergiftiging, bloedarmoede en/of een psychiatrische aandoening. Als hulpmiddel, en mede op basis van de resultaten van ons onderzoek, hebben we de brochure Medical Alerts uitgegeven (zie kader). Het is een handzaam boekje dat ouders en verzorgers bij zich kunnen dragen en in spoedeisende situaties kunnen overhandigen aan bijvoorbeeld ambulance personeel of artsen op de Eerste Hulp. Hierin is kort beschreven wat het PWS is en waar in spoedeisende situaties rekening mee gehouden dient te worden.

GEDRAG Naast de lichamelijke kenmerken en de uitgesproken eetproblemen, is er een typerend gedragsprofiel dat samengaat met PWS. Het kenmerkende gedrag bestaat veelal uit koppigheid, prikkelbaarheid, agressie, skinpicking, dwangmatigheden en moeite met het omgaan met veranderingen. Het gedragspatroon op de volwassen leeftijd werd nader onderzocht. Hiervoor werd de Developmental Behavior Checklist for Adults (DBC-A) ingevuld door ouders en/of begeleiders. Dit is een vragenlijst om gedragsproblemen bij volwassenen met verstandelijke beperkingen te inventariseren. Verschillende factoren zijn mogelijk van invloed op het ontstaan van bepaald gedrag. De relatie tussen het gedrag enerzijds en de leeftijd, het genetisch subtype en de gewichtsstatus anderzijds werd nader bestudeerd. Volwassenen met PWS lieten meer probleemgedrag zien dan mensen met verstandelijke beperkingen in het algemeen9. Ons onderzoek liet tevens zien dat gedragsproblemen meer

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

voorkomen bij mensen met PWS op basis van mUPD ten opzichte van mensen met PWS op basis van een deletie. Zo kwamen bijvoorbeeld problemen in de concentratie, ongeduld, overactiviteit en schreeuwen vaker voor bij mensen met een mUPD. We weten dat ook psychiatrische problemen meer voorkomen in deze groep. Mogelijk bestaat er een relatie tussen het gedrag en het meer voorkomen van psychiatrische problemen bij mensen met een mUPD. Er bleek geen belangrijk verschil in gedragsproblemen tussen personen in de verschillende gewichtscategorieën te bestaan. Wel kwamen bepaalde gedragingen als hoofdbonken, grote opwinding, zichzelf slaan, repeterende bewegingen maken en schreeuwen vaker voor bij degenen met een lager gewicht. Dingen verstoppen en aandacht trekken werden daarentegen meer gezien bij degenen met een hoger gewicht. In de literatuur staat wel vermeld dat het gedragspatroon van volwassenen met PWS op latere leeftijd minder problematisch zou worden10. In onze studie kwamen gedragsproblemen in de oudere leeftijdsgroep niet minder voor dan in de jongere leeftijdsgroep. De jongere leeftijd was geassocieerd met dingen verstoppen, snelle stemmingswisselingen en koppigheid. Op oudere leeftijd werd meer inactiviteit, paniekerigheid en overeten gezien. Gedragsproblemen zijn, meer dan welk ander kenmerk dan ook, van invloed op het welzijn van mensen met PWS en hun begeleiders. Het is van belang om alert te zijn op veranderingen in gedrag omdat dit een belangrijk eerste teken kan zijn van lichamelijke en/of psychiatrische problemen.

PSYCHIATRIE Vanaf de jong volwassen leeftijd zijn mensen met PWS extra kwetsbaar om psychiatrische problemen te ontwikkelen. Ook deze klachten werden nader uitgewerkt in de huidige studie. Er werd gevraagd naar symptomen van psychiatrische ziekten in het heden en verleden. Tevens werd gevraagd naar psychiatrische diagnoses, eventuele opnames en gebruik van psychiatrische medicatie in het verleden. Indien mogelijk, werd de informatie over deze periodes opgevraagd bij de behandelend artsen. Al deze informatie, samen met de indruk die werd verkregen van de persoon met PWS tijdens het interview, werd gebundeld in een samenvatting. Deze samenvattingen werden voorgelegd aan twee onafhankelijke psychiaters met een uitgebreide ervaring op het gebied van psychiatrische problemen bij mensen met PWS. Zij hebben de kenmerken van de deelnemers onderverdeeld in vijf diagnose categorieën. Negen van de 53 mensen met een deletie (17%) en 28 van de 44 van de mensen met een mUPD (64%) hadden een psychiatrische aandoening ten tijde van het onderzoek of in het verleden11. Bij de meeste mensen met PWS ten gevolge van een deletie (56%) was dit een depressie met psychotische kenmerken. Bij mensen met PWS op basis van een mUPD, waren dit bij bijna alle mensen (85%) psychotische symptomen met of zonder stemmingsstoornis. In grote lijnen werden met ons onderzoek resultaten van eerdere onderzoeken bevestigd12-14.

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

De psychotische symptomen waren bijvoorbeeld waanideeën, opwinding, angst en een verstoord slaappatroon. Soms was er ook sprake van hallucinaties: het zien of horen van dingen die er niet zijn. Ook depressieve- en de bipolaire stoornissen kwamen vaak voor bij mensen met PWS. We vonden een aantal opmerkelijke verschillen met voorgaande onderzoeken. Zo blijken niet alle mensen met PWS op basis van een mUPD psychiatrische problemen te krijgen. Aan de andere kant blijven ook niet alle mensen met PWS op basis van een deletie hiervan gevrijwaard. In ongeveer de helft van de gevallen ging aan psychiatrische problemen een aanloop vooraf. Dit werd onder andere gekenmerkt door een toename van stemmingswisselingen, agressie, obsessies, zelfverwonding en prikkelbaarheid. Het is dus belangrijk deze symptomen vroeg te herkennen en eventueel te behandelen.

VEROUDERING Mensen met PWS worden, net als andere mensen met verstandelijke beperkingen, steeds ouder. Er is nog maar weinig bekend over de kenmerken van het syndroom op oudere leeftijd. Bijzondere aandacht werd daarom besteed aan de 12 mensen uit het onderzoek, die 50 jaar en ouder waren. Een dergelijke groep is in de literatuur tot op heden niet beschreven. Zowel mannen als vrouwen met PWS bereikten de leeftijd van 50 jaar of ouder. Relatief veel van deze mensen hadden PWS op basis van een mUPD. Overgewicht was ook op oudere leeftijd bij de meeste mensen aanwezig. Lichamelijke problemen bleken hart- en vaatziekten, diabetes mellitus, huidaandoeningen en gewrichtsklachten. Het herkennen van ziekte is zeker in deze oudere leeftijdsgroep niet altijd gemakkelijk. Luchtweginfecties komen relatief veel voor en moeten uitgesloten worden in geval van ziekte, ook als koorts afwezig is. Een lage lichaamstemperatuur (bijvoorbeeld na het zwemmen), anemie, ontregeling van de diabetes mellitus en bijwerkingen van medicatie dienen ook nagegaan te worden als de oorzaak van ziekte onbekend is. Ook gedrags- en psychiatrische problemen kwamen voor. Bij veel mensen begonnen deze problemen op te spelen op de jonge volwassen leeftijd en er werd een cyclisch beloop gezien gedurende het volwassen leven. De meeste mensen gebruikten in verband hiermee medicijnen. Op oudere leeftijd is het extra belangrijk om de dosering hiervan regelmatig te evalueren. Het kenmerkende eetgedrag bleef tot op hogere leeftijd een belangrijke rol spelen, al bleken hierin op individueel niveau wel verschillen te bestaan.

47

Voor het onderzoek was de diagnose nog niet bij iedereen bevestigd met genetisch onderzoek. Vooral in de oudere leeftijdsgroepen ontbrak deze bevestiging nogal eens. Waarschijnlijk zijn er nog meer ouderen met PWS waarbij de diagnose niet gesteld is. Het stellen van een genetisch bevestigde diagnose is belangrijk omdat op basis hiervan meer gezegd kan worden over welke kenmerken te verwachten zijn. Hierdoor kan de medische zorg verbeterd worden. Op volwassen en oudere leeftijd zijn er andere kenmerken waardoor aan PWS gedacht dient te worden dan op jongere leeftijd. Informatie over spierslapte en voedingsproblemen van vlak na de geboorte zijn namelijk niet altijd meer te achterhalen. Bij oudere mensen met verstandelijke beperkingen kunnen gedrags- en psychiatrische kenmerken, naast overgewicht en afwezige puberteitskenmerken, belangrijke aanwijzingen zijn voor de diagnose PWS. Vroegtijdige veroudering werd gezien bij mensen met PWS: bij velen van hen namen de functionele vaardigheden af vanaf de leeftijd van 40 jaar. Dit proces startte meestal met een afname van energie en vermindering van de mobiliteit. Vanaf de leeftijd van 50 jaar werd achteruitgang op het gebied van ADL (Activiteiten van het Dagelijks Leven), psychisch functioneren, lichamelijk functioneren en zorgafhankelijkheid gezien. Het is van belang deze eventuele achteruitgang vroegtijdig te onderkennen, volgen, begeleiden en zo mogelijk positief te beïnvloeden. Mogelijk behandelbare oorzaken van achteruitgang kunnen opgespoord te worden. De reden voor de vroegtijdige veroudering is nog onbekend. De lagere waarden van geslachtshormonen en groeihormoon zouden een rol kunnen spelen. Ook het chronische verloop van psychiatrische problemen en het chronische gebruik van medicijnen voor psychiatrische problemen zou van invloed kunnen zijn op het verouderingsproces.

DEMENTIE Behalve algemene kenmerken van veroudering, zoals de geleidelijke lichamelijke achteruitgang kan er ook sprake zijn van psychische veroudering. Een van de opvallendste aandoeningen op oudere leeftijd in de algemene bevolking is dementie. Bij mensen met Down syndroom komt dementie vaker voor dan bij andere mensen, al dan niet met verstandelijke beperkingen15. Over het voorkomen van dementie bij mensen met andere specifieke syndromen is weinig bekend. Het is niet altijd gemakkelijk om de diagnose dementie te stellen bij iemand met verstandelijke beperkingen. Achteruitgang in vaardigheden die mensen voorheen wél hadden, kunnen duiden op dementie. Het is daarom belangrijk om het niveau van functioneren te meten alvorens achteruitgang kan gaan optreden. Het beloop in de tijd kan daarna gevolgd worden.

bij de dagelijkse zorg. Ze raakte steeds verder in zichzelf gekeerd en sprak niet veel meer. Ze werd incontinent en rolstoelgebonden. Deze ervaring staat tot op heden op zichzelf. Het is niet bekend of mensen met PWS een verhoogd risico lopen om dement te worden. Om meer inzicht te krijgen in het vóórkomen van dementie bij ouderen met PWS, is onderzoek met grotere groepen noodzakelijk. Achteruitgang op verschillende gebieden dient goed gedocumenteerd worden. Verder onderzoek naar tekenen van dementie op hersenmateriaal na het overlijden van mensen met PWS kan belangrijke nieuwe informatie opleveren.

AANDACHTSPUNTEN Gezond ouder worden met het Prader-Willi syndroom vergt extra aandacht. Door middel van het onderzoek werd de kennis over gezondheidsproblemen bij mensen met het PraderWilli syndroom op volwassen leeftijd vergroot. Op basis van de resultaten kunnen we aangeven welke problemen zich eventueel voor kunnen doen. Hiervoor hebben we een lijst met aandachtspunten opgesteld (zie tabel). Doel van de lijst is belangrijke punten onder de aandacht te brengen, niet om als star protocol te dienen. In de toekomst zal het huidige onderzoek longitudinaal worden voortgezet. Hierbij zal onder andere in samenwerking met AVG’s gewerkt worden aan een richtlijn voor de zorg van volwassen mensen met PWS. Literatuur 1 2 3 4

5 6 7

8

9 10 11 12

Bij één van de deelnemers aan het onderzoek werd de waarschijnlijke diagnose dementie gesteld16. Vanaf de leeftijd van 40 jaar ging zowel haar lichamelijke als psychische conditie achteruit. Haar bewegingen werden trager en ze had minder energie gedurende de dag. Op 50-jarige leeftijd overleden zowel haar beide ouders als een oudere zus. Hierdoor leek het verouderingsproces in een stroomversnelling te raken. Ze begon moeilijk te lopen en had steeds meer hulp nodig

48

13 14 15 16

Prader A, Labhart A, Willi H: Ein syndrom von adipositas, kleinwuchs, kryptorchismus and oligophrenie nach myotonicartigen zustand im neugeborenenalter. Schweiz Med Wochenschr 1956;86:1260-1261. Ledbetter DH, Riccardi VM, Airhart SD, Strobel RJ, Keenan BS, Crawford JD: Deletions of chromosome 15 as a cause of the Prader-Willi syndrome. N Engl J Med 1981;304(6):325-9. Nicholls RD, Knoll JH, Butler MG, Karam S, Lalande M: Genetic imprinting suggested by maternal heterodisomy in nondeletion Prader-Willi syndrome. Nature 1989;342(6247):281-5. Buiting K, Gross S, Lich C, Gillessen-Kaesbach G, el-Maarri O, Horsthemke B: Epimutations in Prader-Willi and Angelman syndromes: a molecular study of 136 patients with an imprinting defect. Am J Hum Genet 2003;72(3):571-7. Holm VA, Cassidy SB, Butler MG, Hanchett JM, Greenswag LR, Whitman BY, Greenberg F: Prader-Willi syndrome: consensus diagnostic criteria. Pediatrics 1993; 91(2):398-402. Whittington JE, Butler JV, Holland AJ: Changing rates of genetic subtypes of Prader-Willi syndrome in the UK. Eur J Hum Genet 2007;15(1):127-30. Sinnema M, van Roozendaal KE, Maaskant MA, Smeets HJ, Engelen JJ, Jonker-Houben N, Schrander-Stumpel CT, Curfs LM: Different distribution of the genetic subtypes of the Prader-Willi syndrome in the elderly. Eur J Hum Genet 2010;18(9):993-8. Sinnema M, Maaskant MA, van Schrojenstein Lantman-de Valk HM, van Nieuwpoort IC, Drent ML, Curfs LM, Schrander-Stumpel CT: Physical health problems in adults with Prader-Willi syndrome. Am J Med Genet A 2011;155A(9):2112-24. Sinnema M, Einfeld SL, Schrander-Stumpel CT, Maaskant MA, Boer H, Curfs LM: Behavioral phenotype in adults with Prader-Willi syndrome. Res Dev Disabil 2011;32(2):604-12. Dykens EM and Roof E: Behavior in Prader-Willi syndrome: relationship to genetic subtypes and age. J Child Psychol Psychiatry 2008;49(9):1001-8. Sinnema M, Boer H, Collin P, Maaskant MA, van Roozendaal KEP, Schrander-Stumpel CTRM, Curfs LMG: Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willi syndrome. Res Dev Disabil 2011;32:1729-35. Soni S, Whittington J, Holland AJ, Webb T, Maina EN, Boer H, Clarke D: The phenomenology and diagnosis of psychiatric illness in people with PraderWilli syndrome. Psychol Med 2008;38(10):1505-14. Verhoeven WM, Tuinier S, Curfs LM: Prader-Willi syndrome: the psychopathological phenotype in uniparental disomy. J Med Genet 2003;40(10):e112. Vogels A, De Hert M, Descheemaeker MJ, Govers V, Devriendt K, Legius E, Prinzie P, Fryns JP: Psychotic disorders in Prader-Willi syndrome. Am J Med Genet A 2004; 127A(3):238-43. Burt DB, Loveland KA, Primeaux-Hart S, Chen YW, Phillips NB, Cleveland LA, Lewis KR, Lesser J, Cummings E: Dementia in adults with Down syndrome: diagnostic challenges. Am J Ment Retard 1998; 103(2):130-45. Sinnema M, Schrander-Stumpel CT, Verheij HE, Meeuwsen M, Maaskant MA, Curfs LM: Dementia in a woman with Prader-Willi syndrome. Eur J Med Genet 2010; 53(3):145-8.

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

49

KABUKI SYNDROOM: EEN PATIËNTBESCHRIJVING Gabrielle van de Graaf, AVG­1, Eric Smeets, kinderarts afdeling klinische genetica2, Aimee Paulussen, klinisch moleculair geneticus2, Sander Stegmann, klinisch cytogeneticus2, Connie T.R.M. Schrander-Stumpel, klinisch geneticus2

Inleiding Begin jaren 80 van de vorige eeuw werd door twee Japanse groepen, onafhankelijk van elkaar, een kleine serie kinderen beschreven met een opvallend uiterlijk, een groeivertraging, een ontwikkelingsvertraging en daarbij enkele specifieke kenmerken zoals foetale vingertopkussentjes en hypodontie. Zij noemden de aandoening Kabuki make-up syndroom, omdat de uiterlijke kenmerken deden denken aan de makeup van de traditionele Japanse Kabuki theater acteurs1,2. De aandoening is wereldwijd herkend en inmiddels zijn ruim 400 personen met de aandoening beschreven3. De publicaties lezend, gaat het vooral om kinderen. De uiterlijke trekken zijn vanaf de peuterleeftijd goed herkenbaar. Aan het gelaat vallen de wijde oogspleten op, met vaak een

De Nederlandse vertaling is beschikbaar via het Netwerk Kabuki Syndroom 8. In dit artikel aandacht voor het Kabuki syndroom naar aanleiding van een volwassen man met de aandoening.

afstaand onderste laterale kwadrant. De wenkbrauwen zijn mooi gevormd en voller behaard aan de mediale zijde dan de laterale. De oren zijn simpel gevormd en vaak wat afstaand. Aan het begin van de superhelix wordt geregeld een gaatje gezien, een ear pit. De onderlip is vol met vaak twee bolletjes of soms echte lip pits. In de bovenkaak ontbreken de twee laterale snijtanden. De kinderen zijn behoorlijk slap bij de geboorte en de gewrichten zijn overbeweeglijk. Bij het opgroeien valt een vertraagde psychomotore ontwikkeling op en de doorsnee kinderen met Kabuki syndroom gaan naar de ZMLK-school. Het Kabuki syndroom wordt steeds bij één persoon in een familie gezien en reeds lang werd uitgegaan van een nieuw ontstane mutatie bij de persoon zelf. In augustus 2010 werd het MLL2 gen beschreven als een belangrijk eerste gen voor het Kabuki syndroom. In deze publicatie werd bij ongeveer 75 procent van de personen met het Kabuki syndroom een MLL2 mutatie aangetoond4. In Maastricht wordt sinds vele jaren intensief samengewerkt met het Nederlandse Netwerk Kabuki Syndroom. Vanuit deze samenwerking is de afgelopen jaren een aantal artikelen verschenen, die vooral over de klinische kenmerken van de personen ging. Recent konden wij melden dat wij ook bij ongeveer 75 procent van de personen een MLL2 mutatie vinden 5. De DNA-diagnostiek voor het Kabuki syndroom wordt in Maastricht, het MUMC+, verricht 6. Recent is een richtlijn gepubliceerd om de zorg voor personen met Kabuki syndroom te kunnen optimaliseren. Deze richtlijn is toegankelijk via Dyscerne7.

geel. Over de graviditeit werd niets bijzonders vermeld. Er bleek een prelinguale doofheid te bestaan. Hij werd geboren met een hoefijzernier. In 1975 en 1978 onderging hij een liesbreukoperatie. Aan de ogen is hij in 2004 en 2005 aan cataract geopereerd. De gelaatstrekken waren anders dan verwacht binnen de familie (zie foto 1) en hij miste de laterale snijtanden.

1. Severinus Veldhoven 2. Afdeling Klinische Genetica en onderzoekschool GROW, MUMC+, Maastricht Correspondentie/adres: Prof. dr. C. Stumpel Klinisch geneticus/hoofd poli Klinische Genetica email [email protected] Academisch ziekenhuis Maastricht Prof. Debeyelaan 25 6229 HX Maastricht

50

Patiëntbeschrijving T.B., een 54-jarige man, is de zevende in een gezin met acht kinderen. De klinische diagnose Kabuki syndroom werd bij hem gesteld op 51-jarige leeftijd. Hij heeft een ernstige verstandelijke beperking, is doof, en woont reeds vanaf zijn vijfde levensjaar binnen de instelling. Hij werd ongeveer 1 maand te vroeg geboren. Er zou sprake zijn geweest van een hydramnion en het vruchtwater was

Foto 1

Door de jaren heen is er geregeld klinisch en laboratorium genetisch onderzoek naar een mogelijke diagnose verricht: chromosoomonderzoek was in 1968, 1978 en in 1987, dus bij herhaling, normaal mannelijk, 46,XY. Vervolgens werd hij in 2007 door de klinisch geneticus teruggezien en werd op basis van het fenotype de diagnose Kabuki syndroom gesteld. Bij cytogenetisch onderzoek werd toen opnieuw een normaal mannelijk 46, XY karyotype gezien. Aanvullend MLPA onderzoek gericht op een afwijking in de subtelomere regio’s was normaal. Microarray onderzoek was ook normaal 46,XY. Op volwassen leeftijd is T. een vriendelijke man, hij is doof en spreekt niet. Zijn dagindeling is gestructureerd. Non-verbaal is er behoorlijke communicatie mogelijk. Hij gaat dagelijks naar de dagbesteding en doet daar eenvoudig sorteerwerk.

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

Qua lengte zit hij met 161 centimeter onder de -2.5 SD. Zijn zus heeft ongeveer dezelfde lengte en dat gold ook voor zijn moeder. Het gewicht wordt bewaakt en schommelt rond de 60 kilogram. Zijn schedelomtrek is met 55 centimeter normaal. Zijn gelaatstrekken zijn passend bij die zoals beschreven bij Kabuki syndroom (zie foto 2). Hij heeft vingertopkussentjes, maar minder uitgesproken dan vroeger (zie foto 3). Foto 2

Discussie Het Kabuki syndroom is zeldzaam. De prevalentie is in Japan op ongeveer 1 op 30.000 berekend, in Nederland komt het zeker niet vaker voor. Omdat veel publicaties over zeldzame syndromen vooral over jonge kinderen gaan, zijn de uiterlijke trekken op volwassen leeftijd minder bekend. Volwassen personen met een zeldzaam syndroom worden dus ook minder goed herkend. Bij de indexpatiënt was de klinische diagnose met de jeugdfoto relatief makkelijk te stellen. Het Kabuki syndroom was tot voor kort slechts een klinische diagnose. Nu kan deze in ongeveer 75 procent van de gevallen bevestigd kan worden met mutatie-analyse van het MLL2 gen. De meeste mutaties zijn nieuw ontstaan bij de persoon zelf. Op oudere leeftijd is de presentatie anders dan bij een jong kind. Qua uiterlijke trekken vallen de apart gevormde (‘arched’) wenkbrauwen en de wijde oogspleten met afstaand onderste laterale kwadrant meer op en niet zozeer de hypodontie en de vingerkussentjes. De slapte als jong kind en de voedingsproblemen zijn vaak niet meer bekend, vooral als de ouders niet meer in leven zijn. Vroegere medische gegevens zijn dus, naast kinderfoto’s, belangrijk. Het niveau van functioneren is bij T. lager dan gangbaar bij personen met het syndroom. Een ZMLK schoolprofiel is namelijk het meest voorkomend. Mogelijke factoren die hierbij een rol zouden kunnen spelen zijn vroeggeboorte, mogelijke perinatale problemen en zijn prelinguale doofheid. Het is waarschijnlijk dat zijn communicatieve mogelijkheden op jonge leeftijd onvoldoende zijn gestimuleerd.

Foto 3

Middels deze casuïstische mededeling hopen we te stimuleren dat er meer volwassenen met Kabuki syndroom gediagnosticeerd gaan worden. Met een correcte diagnose kan de zorg verder geoptimaliseerd worden. Literatuur 1

2

Vroeger was hij hypermobiel in de gewrichten, maar nu is hij eerder stijf. Hij draagt steunzolen. Er is geen hartgebrek en zijn bloeddruk is goed. Nu in 2010 volgde onderzoek van het MLL2 gen. T. heeft een mutatie in dit gen. Het betreft een c.16360C>T (p.Arg5454X) mutatie. Hiermee is de klinische diagnose Kabuki syndroom bevestigd. Met deze juiste diagnose, bevestigd met DNA-onderzoek, kan de klinische zorg voor T. volgens de huidige richtlijnen aangescherpt worden. Voor de familie is een optimale erfelijkheidsvoorlichting nu mogelijk.

3

4

5

6 7 8

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

Niikawa N, Matsuura N, Fukushima Y, Ohsawa T, Kajii T. Kabuki make-up syndrome: a syndrome of mental retardation, unusual facies, large and protruding ears, and postnatal growth deficiency. J Pediatr 1981;Oct;99(4):565-9 Kuroki Y, Suzuki Y, Chyo H, Hata A, Matsui I. A new malformation syndrome of long palpebral fissures, large ears, depressed nasal tip, and skeletal anomalies associated with postnatal dwarfism and mental retardation. J Pediatr 1981;Oct;99(4):570-3 Schrander-Stumpel CTRM, Spruijt L, Curfs LM, Defloor T, Schrander JJ. Kabuki syndrome: clinical features in 20 patients, review of the literature and guidelines for preventive management. Am J Med Genet 2005;132A:234-243 Ng SB, Bigham AW, Buckingham KJ, Hannibal MC, McMillin MJ, Gildersleeve HI, Beck, AE, Tabor HK, Cooper GM, Mefford HC, Lee C, Turner EH, Smith JD, Rieder MJ,Yoshiura K, Matsumoto N, Ohta T, Niikawa N, Nickerson DA, Bamshad MJ, Shendure J. 2010. Exome sequencing identifies MLL2 mutations as a cause of Kabuki syndrome. Nat Genet 42(9):790-3 Paulussen AD, Stegmann AP, Blok MJ, Tserpelis D, Posma-Velter C, Detisch Y, Smeets EE, Wagemans A, Schrander JJ, van den Boogaard MJ, van der Smagt J, van Haeringen A, Stolte-Dijkstra I, Kerstjens-Frederikse WS, Mancini GM, Wessels MW, Hennekam RC, Vreeburg M, Geraedts J, de Ravel T, Fryns JP, Smeets HJ, Devriendt K, Schrander-Stumpel CT. MLL2 mutation spectrum in 45 patients with Kabuki syndrome. Hum Mutat 2011;Feb;32(2):E2018-25. doi: 10.1002/humu.21416. Epub 2010 Dec 7 www.dnadiagnostiek.nl DYSCERNE— Kabuki Syndrome Guideline Development Group. Management of Kabuki Syndrome: A Clinical Guideline. 2010. http://www. dyscerne.org/dysc/digitalAssets/0/264_Kabuki_Guidelines.pdf www.kabukisyndroom.nl

51

Jurisprudentie

Inleiding beschikking Hoge Raad t.a.v. geneeskundige verklaring door de AVG. De wet BOPZ regelt dat iemand niet tegen zijn zin kan worden opgenomen in een instelling. Als gevaar vanwege een geestesstoornis een opname noodzakelijk maakt, dient een Rechterlijke Machtiging (RM) te worden aangevraagd. Een tweede reden voor een RM is dat tijdens het verblijf de toepassing van een vrijheidsbeperkende maatregel nodig wordt geacht en de cliënt zich tegen de toepassing verzet. Toepassen van dwang mag niet bij een cliënt die vrijwillig woont. De opname moet dan met een RM worden omgezet in een onvrijwillig verblijf met een RM. De RM wordt door de rechter uitgesproken. De rechter baseert het besluit op de Geneeskundige Verklaring van de psychiater, waarin de geestesstoornis en het gevaar wordt beschreven.

Uitspraak 27 januari 2012 Eerste Kamer 11/05085 RM/AS Hoge Raad der Nederlanden Beschikking

Als de RM wordt afgegeven is deze maximaal een halfjaar van kracht. Als voortzetting van de RM noodzakelijk is, wordt een verlenging aangevraagd bij de rechtbank. Tot op heden kon de 1e geneeskundige van de instelling dan de Geneeskundige Verklaring schrijven. Maar dat is sinds 27 januari 2012 niet meer mogelijk. In een uitspraak van de Hoge Raad is vastgelegd dat bij verlenging van een RM altijd een Geneeskundige Verklaring moet worden opgesteld door een niet bij de behandeling betrokken psychiater. De AVG en ook de specialist ouderenzorg worden niet langer competent geacht voor het afgeven van de Geneeskundige Verklaring. Bijgevoegd vind je de brief die de rechtbank Den Bosch mij toestuurde over de uitspraak van de Hoge Raad.

B. van de Meeberg, AVG Lunet Zorg

2. Het geding in cassatie Tegen de beschikking van de rechtbank heeft betrokkene beroep in cassatie ingesteld. Het cassatierekest is aan deze beschikking gehecht en maakt daarvan deel uit. De officier van justitie heeft verzocht het beroep te verwerpen. De conclusie van de Advocaat-Generaal F.F. Langemeijer strekt tot vernietiging van de bestreden beschikking en tot verwijzing van de zaak naar de rechtbank ‘s-Gravenhage.

in de zaak van: [Verzoeker], wonende te [woonplaats], VERZOEKER tot cassatie, advocaat: mr. G.E.M. Later, tegen DE OFFICIER VAN JUSTITIE IN HET ARRONDISSEMENT ‘S-GRAVENHAGE, VERWEERDER in cassatie, advocaat: mr. M.M. van Asperen. Partijen zullen hierna ook worden aangeduid als betrokkene en de officier van justitie.

1. Het geding in feitelijke instantie Voor het verloop van het geding in feitelijke instantie verwijst de Hoge Raad naar de beschikking in de zaak FA RK 11-5551/398943 van de rechtbank ‘s-Gravenhage van 18 augustus 2011. De beschikking van de rechtbank is aan deze beschikking gehecht.

52

3. Beoordeling van het middel 3.1 In deze zaak staat centraal de vraag of de in art. 5 lid 1 Wet Bopz bedoelde verklaring mag berusten op door de geneesheer-directeur zelf verricht onderzoek van de betrokkene indien het gaat om een geneesheer-directeur die geen psychiater is. Bij de beantwoording van die vraag kan worden uitgegaan van het volgende: (i) Betrokkene, geboren op [geboortedatum] 1999, verbleef anders dan krachtens een gedwongen opneming in een inrichting voor verstandelijk gehandicapten van “Ipse de Bruggen” te Nootdorp. Deze inrichting is op de voet van art. 1 lid 1, onder h, Wet Bopz aangemerkt als zwakzinnigeninrichting, en daarmee als psychiatrisch ziekenhuis in de zin van die wet. (ii) Betrokkene heeft blijk gegeven van verzet tegen zijn verblijf aldaar. (iii) De officier van justitie heeft de rechtbank op 15 juli 2011 verzocht een voorlopige machtiging te verlenen om dat verblijf te doen voortduren. (iv) Bij het desbetreffende verzoekschrift was gevoegd een geneeskundige verklaring van 6 juli 2011, opgemaakt en ondertekend door de geneesheer-directeur van “Ipse de Bruggen”, een arts voor verstandelijk gehandicapten. Deze verklaring houdt onder meer in dat hij betrokkene heeft onderzocht en dat zijn diagnose luidt: ADHD, gecombineerd type; gedragsstoornis (Conduct Disorder);

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

zwakbegaafdheid. 3.2 De rechtbank heeft de verzochte voorlopige machtiging verleend. Zij verwierp onder meer het verweer van betrokkene dat de geneesheer-directeur niet over de vereiste deskundigheid beschikt aangezien hij geen psychiater is, maar arts voor verstandelijk gehandicapten. Naar het oordeel van de rechtbank - die vooropstelde dat in verpleeginrichtingen en zwakzinnigeninrichtingen waarop de Wet Bopz van toepassing is niet steeds psychiaters werkzaam zijn maar veeleer artsen die op de desbetreffende gebieden van zorg deskundig zijn - is niet beslissend of de geneesheer-directeur psychiater is, maar of hij kan worden aangemerkt als “medical expert” in de zin van EHRM 5 oktober 2000, LJN AS7846 (Varbanov/Bulgarije). Dit laatste is hier het geval, aldus de rechtbank, nu het gaat om een arts voor verstandelijk gehandicapten die een geneeskundige verklaring afgeeft “met betrekking tot iemand die wegens meervoudige problematiek in een inrichting voor verstandelijk gehandicapten is opgenomen.” 3.3.1 Onderdeel I behelst in de eerste plaats een herhaling van het onder 3.2 vermelde verweer: de verklaring van de geneesheer-directeur voldoet niet aan de daaraan te stellen eisen omdat het onderzoek waarop deze verklaring is gebaseerd niet is verricht door een psychiater. 3.3.2 Art. 5 lid 1 Wet Bopz luidt sedert 1 februari 2002, voor zover hier van belang: “Bij een verzoek als bedoeld in artikel 4, moet worden overgelegd een verklaring van een psychiater die de betrokkene met het oog daarop kort tevoren heeft onderzocht maar niet bij diens behandeling betrokken was. In het geval, bedoeld in artikel 2, vierde lid, moet worden overgelegd een verklaring van de geneesheer-directeur van het ziekenhuis waarin betrokkene verblijft, die: a. indien hij niet bij de behandeling betrokken was, betrokkene met het oog daarop kort tevoren heeft onderzocht of doen onderzoeken door een psychiater die niet bij de behandeling betrokken was of b. indien hij bij de behandeling betrokken was, betrokkene met het oog daarop kort tevoren heeft doen onderzoeken door een psychiater die niet bij de behandeling betrokken was. (...)” Voordien luidde de eerste zin van art. 5 lid 1: “Bij een verzoek als bedoeld in artikel 4, moet worden overgelegd een verklaring van een psychiater die de betrokkene met het oog daarop kort tevoren heeft onderzocht maar niet bij diens behandeling betrokken was, dan wel, in het geval bedoeld in artikel 2, vierde lid, een verklaring van de geneesheer-directeur van het ziekenhuis waarin de betrokkene verblijft.” De aanzet tot (onder meer) deze wetswijziging is gegeven door de Evaluatiecommissie Wet Bijzondere opnemingen in psychiatrische ziekenhuizen in haar rapport “Tussen invoering en praktijk” van november 1996. Volgens aanbeveling 14 van die commissie zouden ook patiënten die vanuit de

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

instelling onvrijwillig worden opgenomen, beoordeeld moeten worden door een onafhankelijke, niet bij de behandeling of bij het beleid van de afdeling betrokken arts of psychiater. De regering, gevolgd door de Tweede en de Eerste Kamer, koos er echter voor de geneesheer-directeur verantwoordelijk te laten blijven voor de verklaring. “Indien hij niet tevoren bij de behandeling betrokken was heeft hij daarbij de keuze de verklaring te baseren op een door hemzelf verricht onderzoek of op dat van een psychiater die niet bij de behandeling was betrokken. (...) Daarmee is gegarandeerd dat het onderzoek wordt verricht door een psychiater die niet bij de behandeling is betrokken, terwijl de verantwoordelijkheid van de geneesheer-directeur gehandhaafd blijft.” (Kamerstukken II, 1998-1999, 26 527, nr. 3, blz.1-2). De wetsgeschiedenis biedt geen duidelijke aanknopingspunten voor de beantwoording van de hier aan de orde zijnde vraag. 3.3.3 Het bepaalde in art. 5 lid 1, aanhef en onder a, dient te worden uitgelegd in samenhang met art. 5 lid 1, aanhef en onder b. Deze laatste bepaling is voor geen andere uitleg vatbaar dan dat de geneesheer-directeur die bij de behandeling betrokken is, zijn verklaring zal dienen te baseren op onderzoek verricht door een niet bij de behandeling betrokken psychiater in de zin van de Wet Bopz, derhalve een arts die bevoegd is de titel van psychiater of zenuwarts te voeren. Bij dat uitgangspunt brengt - mede in aanmerking genomen dat het onderzoek ertoe strekt vast te stellen of de persoon op wie de verklaring betrekking heeft, is gestoord in zijn geestvermogens en of zich een geval als bedoeld in art. 2 Wet Bopz voordoet - een redelijke wetsuitleg mee dat een geneesheer-directeur over diezelfde bevoegdheid zal moeten beschikken, wil hij - zoals voorzien in art. 5 lid 1, onder a, zijn verklaring kunnen baseren op eigen onderzoek. Bij een andere uitleg zou, met betrekking tot de door de wet vereiste kwalificaties van de arts die het onderzoek verricht, sprake zijn van een niet te verklaren verschil tussen het geval dat de geneesheer-directeur wel bij de behandeling betrokken was en het geval dat de geneesheer-directeur niet bij de behandeling betrokken was en zelf het onderzoek verricht. 3.3.4 Bij de eis dat de verklaring gebaseerd dient te zijn op onderzoek verricht door een niet bij de behandeling betrokken psychiater gaat het om een essentiële waarborg voor het grondrecht op vrijheid, in die zin dat niemand van zijn vrijheid mag worden beroofd buiten de gevallen bij of krachtens de wet voorzien (vgl. HR 21 februari 2003, LJN AF3450, NJ 2003/484). Anders dan de rechtbank heeft geoordeeld met het oog op de praktische problemen waarvoor inrichtingen als de onderhavige zich op dit punt gesteld zien bij strikte toepassing van de wet, is het niet aan de rechter maar aan de wetgever om te bepalen of en zo ja in welke gevallen ook andere artsen dan psychiaters voor de toepassing van de Wet Bopz kunnen gelden als “medical expert” in de hiervoor in 3.2 bedoelde zin. 3.3.5 De rechtsklacht van onderdeel I is gegrond. Voor het overige behoeft het middel geen behandeling.

53

4. Beslissing De Hoge Raad: vernietigt de beschikking van de rechtbank ‘s-Gravenhage van 18 augustus 2011; verwijst het geding ter verdere behandeling en beslissing naar deze rechtbank. Deze beschikking is gegeven door de vice-president J.B. Fleers als voorzitter en de raadsheren J.C. van Oven, F.B. Bakels, C.A. Streefkerk en C.E. Drion, en in het openbaar uitgesproken door de raadsheer J.C. van Oven op 27 januari 2012.

Conclusie 11/05085 Mr. F.F. Langemeijer 23 december 2012* Conclusie inzake: [Verzoeker] tegen Officier van Justitie te ‘s-Gravenhage In deze Bopz-zaak gaat het om de vraag of het onderzoek dat aan de verklaring van de geneesheer-directeur voorafgaat mag worden verricht door een arts die geen psychiater is1.

1. De feiten en het procesverloop 1.1. Verzoeker tot cassatie (hierna: betrokkene) is geboren op 22 juni 19992. Hij verbleef anders dan krachtens een gedwongen opneming in een inrichting voor verstandelijk gehandicapten van “Ipse de Bruggen” te Nootdorp3. Betrokkene heeft blijk gegeven van verzet tegen (voortzetting van) zijn verblijf in een psychiatrisch ziekenhuis4. 1.2. Bij verzoekschrift, ingekomen op 15 juli 2011, heeft de officier van justitie in het arrondissement ‘s-Gravenhage aan de rechtbank aldaar verzocht een voorlopige machtiging te verlenen om het verblijf van betrokkene in dit psychiatrisch ziekenhuis te doen voortduren. Bij dit verzoekschrift was onder meer een verklaring d.d. 6 juli 2011 gevoegd, opgemaakt en ondertekend door de geneesheer-directeur van deze inrichting, de arts voor verstandelijk gehandicapten [betrokkene 1]. Deze heeft volgens zijn verklaring betrokkene onderzocht. Zijn diagnose in rubriek 4.d houdt in: ADHD, gecombineerde type, gedragsstoornis (Conduct Disorder) en zwakbegaafdheid.

*

-

Opmerking van de redactie: De datum zou logischerwijs in 2011 moeten zijn, echter de tekst is integraal overgenomen en is als zodanig ook op de website van de hoge raad te vinden. Deze tikfout is gemeld via de website van de Hoge Raad.

54

1.3. Tijdens de mondelinge behandeling op 18 augustus 2011 heeft de rechtbank betrokkene en zijn raadsman, de behandelend arts [betrokkene 2], de orthopedagoge [betrokkene 3] en de begeleider [betrokkene 4] gehoord. Namens betrokkene heeft zijn raadsman - voor zover in cassatie nog van belang - gesteld dat de geneesheer-directeur niet over de benodigde deskundigheid beschikt omdat deze geen psychiater is. Subsidiair heeft de raadsman bestreden dat aan het vereiste van een objectief onderzoek is voldaan; in dit verband heeft hij aangevoerd dat de verklaring nauwelijks op eigen waarneming van de geneesheer-directeur berust, maar hoofdzakelijk op waarnemingen van de orthopedagoge. 1.4. Bij beschikking van diezelfde datum heeft de rechtbank een voorlopige machtiging verleend voor de periode tot en met 8 februari 2012. In reactie op het primaire verweer overwoog de rechtbank: “Blijkens inmiddels gevormde jurisprudentie voortvloeiende uit het op deze kwestie toegespitste Varbanov-arrest van het Europese Hof voor de Rechten van de Mens (EHRM 5 oktober 2000, BJ 2001/365), wordt onder omstandigheden aanvaard dat de eis dat de geneeskundige verklaring dient te zijn opgesteld door een niet-behandelend psychiater, in de praktijk in redelijkheid niet in alle gevallen te handhaven is (bijvoorbeeld rechtbank ‘s-Gravenhage 9 september 2008, BJ 2009/30). Dit vloeit mede voort uit het gegeven dat de wetgever de wet Bopz niet alleen op de psychiatrische zorg, maar in gelijkluidende zin ook op de geriatrische en zwakzinnigenzorg en op verpleeginrichtingen van toepassing heeft doen zijn. In inrichtingen bedoeld voor die laatstgenoemde categorieën zijn niet steeds psychiaters werkzaam, maar veeleer specifiek op die drie betreffende vakgebieden van zorg deskundige artsen. Derhalve ligt de vraag voor of in het onderhavige geval de betrokken arts - niet zijnde psychiater - kan worden aangemerkt als “medical expert” in de zin van het Varbanov-arrest. De rechtbank overweegt in dat verband dat de betreffende arts fungeert als geneesheer-directeur van de inrichting waar betrokkene verblijft. In de geneeskundige verklaring wordt de arts aangeduid als zijnde arts voor verstandelijk gehandicapten. De rechtbank is van oordeel dat een niet-behandelend arts voor verstandelijk gehandicapten, optredend in zijn functie van geneesheer-directeur, voor het opmaken van een geneeskundige verklaring met betrekking tot iemand die wegens meervoudige problematiek in een inrichting voor verstandelijk gehandicapten is opgenomen, kan worden aangemerkt als “medical expert” in de zin van het Varbanov-arrest.” 1.5. Namens betrokkene is - tijdig6 - beroep in cassatie ingesteld. Namens de officier van justitie is een verweerschrift in cassatie ingediend.

2. Bespreking van het cassatiemiddel 2.1. Onderdeel I klaagt dat de verklaring van de geneesheerdirecteur niet voldoet aan de eisen die aan zulk een verklaring worden gesteld. Het middelonderdeel wijst erop dat de verklaring is afgegeven door de geneesheer-directeur die geen psychiater is. Mede gelet op art. 5 EVRM en het - hierna te bespreken - arrest Varbanov, acht betrokkene het onjuist

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

dat een onderzoek door een arts voor verstandelijk gehandicapten door de rechtbank is geaccepteerd als onderzoek door een medical expert in de zin van genoemd arrest. Volgens de toelichting gaat het in dit geval om een diagnose waarbij de problematiek op het terrein ‘komt van de psychiater als medical expert7. Subsidiair verbindt het middel hieraan een motiveringsklacht. 2.2. Indien de betrokken persoon (van 12 jaar of ouder) zich verzet tegen zijn opneming of verblijf in een psychiatrisch ziekenhuis, wordt de procedure van art. 2 e.v. Wet Bopz gevolgd8. Bij het verzoek tot het verlenen van een voorlopige machtiging legt de officier van justitie een verklaring over van een psychiater die de patiënt met het oog daarop kort te voren heeft onderzocht, maar niet bij diens behandeling betrokken is. Indien de betrokken persoon reeds in een psychiatrisch ziekenhuis verblijft wordt een verklaring overgelegd van de geneesheer-directeur van dat ziekenhuis (art. 5 Wet Bopz). Aan dit wettelijke vereiste ligt ten grondslag de verantwoordelijkheid van de geneesheer-directeur voor de algemene zaken op geneeskundig gebied in het psychiatrisch ziekenhuis. 2.3. De arts die als (waarnemend) geneesheer-directeur de verklaring ondertekent, behoeft volgens de wettekst niet een psychiater te zijn. Het begrip ‘psychiater’ is in art. 1, lid 1 onder j, Wet Bopz omschreven als: “een arts die bevoegd is de titel van psychiater of zenuwarts te voeren”. De bescherming van deze titels is geregeld in art. 17 van de Wet op de beroepen in de individuele gezondheidszorg (Wet BIG)9. Een ‘arts voor verstandelijk gehandicapten’ - in het BIG-register een afzonderlijke categorie van medisch specialisten - is als zodanig niet bevoegd de titel ‘psychiater’ te voeren10; omgekeerd trouwens ook niet. 2.4. Blijkens art. 1 strekt de Wet Bopz zich uit over de door de minister als psychiatrisch ziekenhuis, verpleeginrichting dan wel zwakzinnigeninrichting aangemerkte zorginstellingen of afdelingen daarvan, die gericht zijn op behandeling, verpleging en verblijf van personen die gestoord zijn in hun geestvermogens. In inrichtingen voor verstandelijk gehandicapten en in verpleeginrichtingen is de geneesheerdirecteur dikwijls een arts die geen psychiater is11. Heel kort - misschien: te kort - gezegd, zijn algemene psychiatrische ziekenhuizen vooral ingesteld op geneeskundige behandeling van de geestelijke stoornis van personen (‘patiënten’), terwijl in verpleeginrichtingen en inrichtingen voor verstandelijk gehandicapten, waar het dikwijls gaat om ongeneeslijke stoornissen van de geestvermogens of een gebrekkige ontwikkeling daarvan, de nadruk meer ligt op de verzorging en het langdurig verblijf van personen (‘cliënten’). De professionalisering van de zorgsector heeft meegebracht dat afzonderlijke medische specialismen zich hebben ontwikkeld, waaronder de ‘geneeskunde voor verstandelijk gehandicapten’. Ter zijde merk ik op dat de regering inmiddels de keuze heeft gemaakt om deze sectoren in legislatief opzicht af te splitsen van de algemene psychiatrie. Zij heeft daartoe een wetsvoorstel “Wet zorg en dwang” ingediend, waarin onder meer de opnemingen in inrichtingen voor verstandelijk gehandicapten zullen worden geregeld12. De algemene psychiatrische zorg zal worden geregeld in de Wet verplichte

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

GGZ13. Ik loop daar niet op vooruit, nu de besluitvorming in de Staten-Generaal nog moet plaatsvinden. 2.5. In de begintijd van de Wet Bopz heeft het vereiste van de verklaring van de geneesheer-directeur weinig problemen opgeleverd. In HR 24 juli 1995 (LJN: ZC1793), NJ 1996/248 m.nt. J. de Boer, werd het standpunt verworpen dat, in gevallen als toen aan de orde14, de verklaring van een geneesheer-directeur die geen psychiater is, niet aan de wettelijke vereisten voldoet. In gelijke zin werd geoordeeld in HR 30 juni 1995 (LJN: ZC1784), NJ 1996/233 m.nt. J. de Boer. Voor een als ‘psychiatrisch ziekenhuis’ aangemerkte jeugdinrichting had de rechtbank aangenomen dat een aan deze inrichting verbonden huisarts, die belast was met de zorg voor de algemene zaken op geneeskundig gebied, als geneesheer-directeur kon worden aangemerkt. Het standpunt dat de verklaring had moeten worden opgesteld en ondertekend door een aan de instelling verbonden psychiater of orthopedagoog, vond volgens de Hoge Raad geen steun in art. 1 lid 3 Wet Bopz. 2.6. Art. 5, lid 1 onder e, EVRM stelt eisen aan een vrijheidsbeneming indien deze is gebaseerd op een geestelijke stoornis. In het arrest-Winterwerp/Nederland15 heeft het EHRM gepreciseerd dat op deze grond aan een persoon niet de vrijheid mag worden ontnomen “unless he has been reliably shown to be of “unsound mind”. The very nature of what has to be established before the competent national authority - that is, a true mental disorder - calls for objective medical expertise”. Het EHRM maakte een uitzondering voor spoedgevallen (“emergency cases”), die ook terugkomt in latere rechtspraak16. Een uitzondering voor spoedgevallen is ook opgenomen in de aanbevelingen van het Comité van ministers van de Raad van Europa17. 2.7. In de eerste evaluatie van de Wet Bopz kwam naar voren dat de wetgever weliswaar stilzwijgend ervan is uitgegaan dat de verklaring van de geneesheer-directeur berust op een objectief medisch onderzoek van de patiënt, maar dat dit vereiste in de wettekst niet was terug te vinden18. De regering heeft in reactie hierop voorgesteld dat ook indien de betrokkene reeds is opgenomen, het voorafgaande medisch onderzoek wordt verricht door een niet bij de behandeling betrokken ‘psychiater’. Aldus zou kunnen worden voldaan aan de rechtspraak van het EHRM die een objectief medisch onderzoek voorschreef 19. Bij wet van 22 juni 2000, Stb. 292, in werking getreden op 1 februari 2002, zijn art. 5 en art. 16 lid 2 Wet Bopz gewijzigd. 2.8. Indien de geneesheer-directeur niet bij de behandeling van de reeds opgenomen patiënt betrokken is20, kan hij zelf de patiënt onderzoeken of het onderzoek opdragen aan een niet bij de behandeling betrokken psychiater (art. 5, lid 1 onder a, Wet Bopz). Indien de geneesheer-directeur wel bij de behandeling van de reeds opgenomen patiënt is betrokken, is hij weliswaar degene die de in art. 5 bedoelde verklaring afgeeft, maar laat hij het voorafgaande medisch onderzoek verrichten door een niet bij de behandeling betrokken psychiater. De huidige tekst van art. 5, lid 1 onder a, Wet Bopz laat nog steeds toe dat een geneesheer-directeur die geen psychiater is zelf het voorafgaande onderzoek van de

55

patiënt verricht, mits hij niet bij de behandeling van de patiënt betrokken is. 2.9. In het arrest Varbanov/Bulgarije heeft het EHRM de maatstaf van het arrest-Winterwerp uitgewerkt: “47. The Court considers that no deprivation of liberty of a person considered as being of unsound mind may be deemed in confirmity with Article 5 par. 1 (e) of the Convention if it has been ordered without seeking the opinion of a medical expert. Any other approach falls short of the required protection against arbitrariness, inherent in Article 5 of the Convention. The particular form and procedure in this respect may vary depending on the circumstances. It may be acceptable, in urgent cases or where a person is arrested because of his violent behaviour, that such an opinion be obtained immediately after the arrest. In all other cases a prior consultation should be necessary. Where no other possibility exists, for instance due to a refusal of the person concerned to appear for an examination, at least an assessment by a medical expert on the basis of the file must be sought, failing which it cannot be maintained that a person has reliably been shown to be of unsound mind. (...) 48. In the present case (....). The Court is of the opinion, however, that a prior appraisal by a psychiatrist, at least on the basis of the available documentary evidence, was possible and indespensable. There was no claim that the case involved an emergency. (...)” 21 2.10. In HR 15 december 2006 (LJN: AZ1112), NJ 2007/132 m.nt. J. Legemaate (BJ 2007/2 m.nt. W. Dijkers) heeft de Hoge Raad deze rechtspraak van het EHRM samengevat als volgt: “(...) dat vrijheidsbeneming van geesteszieken in beginsel slechts toelaatbaar is indien op deugdelijke wijze is aangetoond dat de betrokkene geestesziek is. Niettemin heeft het EHRM aanvaardbaar geacht dat iemand voor korte tijd onvrijwillig in een psychiatrisch ziekenhuis wordt opgenomen opdat kan worden onderzocht of hij aan een geestesziekte lijdt, maar dat alleen in spoedeisende gevallen of wanneer de betrokkene in verband met diens gewelddadige gedrag is gedetineerd, terwijl dat onderzoek dan wel onmiddellijk na de vrijheidsbeneming behoort plaats te vinden. (...)” (rov. 4.4) 22 2.11. Het arrest Varbanov heeft al geleid tot debat over de vraag of een machtiging tot voortzetting van de inbewaringstelling 23 kan worden verleend indien het onderzoek dat aan de initiële geneeskundige verklaring ten grondslag ligt niet is verricht door een psychiater in de zin van art. 1, lid 1 onder j, Wet Bopz24. Die vraag is inmiddels beantwoord in HR 26 september 2008 (LJN: BD4375), NJ 2008/607 m.nt. J. Legemaate, BJ 2008/58 m.nt. W. Dijkers: “In een geval waarin de inbewaringstelling gelast is op basis van een schriftelijke verklaring van een arts die geen psychiater is, brengt de bepaling van art. 5, lid 1, aanhef en onder e, EVRM dan ook mee dat de rechter, onverminderd het bepaalde in art. 29 lid 2 Wet Bopz, een machtiging tot voortzetting van de inbewaringstelling slechts mag verlenen na te hebben kennisgenomen van een schriftelijke - dan wel

56

mondeling afgelegde en in het proces-verbaal van de zitting te vermelden - verklaring van een niet behandelend psychiater die persoonlijk de betrokkene na diens inbewaringstelling heeft onderzocht.” (rov. 4.3). Ik laat die vraag verder rusten: in het huidige cassatiegeding gaat het niet om een (spoedeisende) inbewaringstelling, maar om een ‘gewone’ voorlopige machtiging. 2.12. Art. 5, lid 1 onder e, EVRM vereist het inwinnen van het oordeel van een medisch specialist (“medical expert”). De rechtbank heeft dit terecht tot uitgangspunt genomen. De term medical expert geeft al aan, dat niet voldoende is dat degene die het onderzoek verricht arts is. Het EHRM heeft zich niet uitgesproken over de kwalificaties waaraan een medical expert moet voldoen. Dat lag ook niet voor de hand: het EHRM heeft immers rekening te houden met grote verschillen in de wijze waarop de lidstaten van de Raad van Europa hun geestelijke gezondheidszorg hebben ingericht. Hoewel de in alinea 2.9 geciteerde passage uit het arrest Varbanov doet vermoeden dat het EHRM in die zaak een onderzoek door een psychiater voor ogen heeft gestaan (“a prior appraisal by a psychiatrist”, rov. 48), is niet aannemelijk dat de indeling van de medische disciplines in Nederland bij of krachtens de Wet BIG voor het EHRM leidend is geweest. Zolang het tegendeel niet door het EHRM is beslist, lijkt het mij verantwoord om een ‘arts voor verstandelijk gehandicapten’ mede te begrijpen onder de verzamelaanduiding ‘medical expert’. 2.13. Daarmee is nog geen volledig antwoord gegeven op de door het cassatiemiddel aan de Hoge Raad voorgelegde rechtsvraag. De rechtbank heeft geconstateerd dat in de geriatrische zorg, de zwakzinnigenzorg en in verpleeginrichtingen niet steeds psychiaters werkzaam zijn, maar veeleer specifiek op die betreffende vakgebieden van zorg deskundige artsen25. Vanuit de praktijk zal voor de door de rechtbank aanvaarde - en in het verweerschrift in cassatie verdedigde - oplossing ongetwijfeld belangstelling bestaan: in inrichtingen voor verstandelijk gehandicapten is doorgaans een niet bij de behandeling betrokken ‘arts voor verstandelijk gehandicapten’ dichter bij de hand dan een niet bij de behandeling betrokken ‘psychiater’. Ik zie echter twee mogelijke tegenwerpingen. 2.14. De eerste tegenwerping is te vinden in de wettekst. Indien de geneesheer-directeur bij de behandeling van de patiënt betrokken is, kan hij weliswaar vanuit zijn verantwoordelijkheid voor de algemene gang van zaken op geneeskundig gebied de verklaring ondertekenen, maar is hij - ingevolge het huidige art. 5, lid 1 onder b, Wet Bopz - gehouden het daaraan voorafgaande onderzoek van de patiënt te laten verrichten door een ‘psychiater’ die niet bij de behandeling betrokken is. De tekst van art. 1, lid 1 onder j, Wet Bopz laat in die situatie geen ruimte om dat onderzoek te laten verrichten door een arts die niet een (BIG-erkende) ‘psychiater’ is. Art. 5 lid 1 EVRM vereist niet slechts dat het oordeel van een medisch specialist wordt ingewonnen, maar vereist ook dat de vrijheidsbeneming geschiedt overeenkomstig een wettelijk voorgeschreven procedure, dat wil zeggen: met inachtneming van de bepalingen van het nationale recht26. Het zou een onevenwichtig resultaat opleveren, wanneer

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

inschakeling van een (BIG-erkende) ‘psychiater’ wel nodig zou zijn ingeval de geneesheer-directeur bij de behandeling betrokken is en niet nodig zou zijn in een geval als het onderhavige, waarin de geneesheer-directeur (niet-psychiater) niet bij de behandeling betrokken is en zelf het onderzoek wil verrichten. 2.15. De tweede tegenwerping is dat de wetgever, hoewel op de hoogte van de in alinea 2.4 bedoelde professionalisering van deze zorgsectoren, tot op heden kennelijk geen aanleiding heeft gevonden om de definitie van ‘psychiater’ in art. 1, lid 1 onder j, Wet Bopz aan de praktijk van de Bopz-arts in deze sectoren van zorg aan te passen. Anderzijds heeft Dijkers gesteld dat de wetgever bij het redigeren van de artikelen 5, 16 en 21 onvoldoende erop bedacht is geweest dat deze wetsartikelen ook gelding hebben in de genoemde bijzondere sectoren van psychiatrische zorg27. De vraag is gerechtvaardigd, of het de rechter moet zijn die hier voor een oplossing zorgt. De rechtspraak in de eerste lijn lijkt niet terughoudend ten aanzien van een geneeskundig onderzoek door een arts die geen psychiater is, zolang het gaat om verzorgingstehuizen of inrichtingen voor verstandelijk gehandicapten. Ik noem: * Rb Breda 24 december 2007 (LJN: BC6164), BJ 2008/3 (verpleeghuisarts als geneesheer-directeur die zelf het onderzoek verricht); * Rb ‘s-Gravenhage 10 januari 2008 (LJN: BC6171), BJ 2008/4 (arts voor verstandelijk gehandicapten als geneesheer-directeur die zelf het onderzoek verricht); * Rb ‘s-Gravenhage 9 september 2008 (LJN: BI1772), BJ 2009/30 m.nt. red. (verpleeghuisarts als geneesheerdirecteur die zelf het onderzoek verricht). 2.16. Dijkers heeft in zijn annotatie in BJ 2008/7 bepleit een onderscheid te maken, al naar gelang de aard van de gebrekkige ontwikkeling of ziekelijke stoornis van de geestvermogens. Indien de stoornis geheel of gedeeltelijk op het terrein van de psychiatrie ligt, zou voorafgaand onderzoek door een ‘psychiater’ vereist zijn. In andere gevallen zou ruimte bestaan om het onderzoek te laten verrichten door een medical expert uit een andere discipline dan de psychiatrie: bijvoorbeeld door een ‘arts voor verstandelijk gehandicapten’ indien het gaat om opneming of verblijf in een inrichting voor verstandelijk gehandicapten. 2.17. Het voordeel van de door Dijkers voorgestelde oplossing is dat zij aansluit bij de praktijk in deze zorgsector28. Een nadeel van de door Dijkers voorgestelde oplossing, vooral in gevallen van comorbiditeit, is dat het voor de rechter niet altijd duidelijk is of het ziektebeeld thuishoort in het vakgebied psychiatrie dan wel in een ander vakgebied, zoals de geneeskunde voor verstandelijk gehandicapten. Wat betreft de opneming in een algemeen psychiatrisch ziekenhuis heeft de Hoge Raad zich terughoudend opgesteld ten aanzien van een voorafgaand onderzoek door een arts die geen psychiater was29. Overigens ging het in dat geval om een arts-assistent, niet om een medisch specialist in een andere discipline dan de psychiatrie. 2.18. Afgaand op de tekst van de wet is de conclusie dat de rechtsklacht slaagt. De geneesheer-directeur mocht de

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

in art. 5 lid 1 Wet Bopz bedoelde verklaring ondertekenen, maar omdat hij zelf geen psychiater was, had hij betrokkene met het oog op het verzoek tot voorlopige machtiging moeten laten onderzoeken door een (BIG-erkende) psychiater. Indien de praktijk behoefte heeft aan medisch onderzoek door een arts voor verstandelijk gehandicapten als medical expert, kan de wetgever een daartoe strekkende wetswijziging tot stand brengen. 2.19. Ik realiseer me dat een gegrondbevinding van de rechtsklacht de praktijk voor problemen kan stellen. Mocht de Hoge Raad over het voorgaande anders oordelen en een geneeskundig onderzoek door een ‘arts voor verstandelijk gehandicapten’ in beginsel aanvaardbaar achten als een onderzoek in de zin van art. 5 Wet Bopz, voor zover het gaat om een opneming in een inrichting voor verstandelijk gehandicapten, dan zou de subsidiaire motiveringsklacht slagen. Een verklaring van de geneesheer-directeur die gebaseerd is op geneeskundig onderzoek door een arts die niet ‘psychiater’ is, zou in die redenering kunnen worden geaccepteerd zolang deze zich beperkt tot zijn eigen medische discipline (in dit geval: de geneeskunde voor verstandelijk gehandicapten). Zodra door of namens de betrokken patiënt wordt aangevoerd dat de diagnose de grenzen van die medische discipline overschrijdt, zou het verweer m.i. op dezelfde manier moeten worden behandeld als een verzoek om contra-expertise30. De rechtbank had in dat geval hetzij een contra-expertise moeten opdragen aan een psychiater, hetzij nader moeten motiveren waarom zij dit verweer verwierp. 2.20. Onderdeel II richt zich met een motiveringsklacht tegen de verwerping van het subsidiaire verweer. Bij gegrondbevinding van onderdeel I behoeft deze klacht geen bespreking. Het subsidiaire verweer hield in dat, ook al zou de geneesheer-directeur (niet-psychiater) bevoegd zijn om zelf het geneeskundig onderzoek te verrichten, dit onderzoek inhoudelijk niet voldoet aan het vereiste van een objectief onderzoek; de verklaring bevat nauwelijks eigen waarnemingen van de geneesheer-directeur en is vooral gebaseerd op waarnemingen van de orthopedagoge en inlichtingen van de behandelend arts. 2.21. De geneesheer-directeur was in ieder geval gerechtigd om inlichtingen in te winnen bij de behandelende psychiater. Dat volgt uit art. 5 lid 3 Wet Bopz. Het middelonderdeel doelt kennelijk op de maatstaf dat de psychiater die het in art. 5 lid 1 Wet Bopz bedoelde onderzoek verricht, de betrokken persoon in een direct contact spreekt en observeert31 (voor zover de betrokkene zich niet aan ieder contact onttrekt) en niet klakkeloos mag afgaan op het oordeel van anderen32. 2.22. In de onderhavige verklaring (blz. 4) heeft de geneesheer-directeur vermeld dat betrokkene door hem is onderzocht op 6 juli 2011. De rechtbank is klaarblijkelijk en niet onbegrijpelijk ervan uitgegaan dat de geneesheerdirecteur betrokkene in een direct contact heeft gesproken en geobserveerd. Ter weerlegging van het verweer heeft de rechtbank overwogen dat de omstandigheid dat uit de verklaring blijkt dat de geneesheer-directeur zich heeft laten voorlichten door de orthopedagoge33 en zijn oordeel mede heeft gevormd op basis van haar mededelingen, niets afdoet

57

aan de waarde van die verklaring. Dit oordeel geeft niet blijk van een onjuiste rechtsopvatting en is naar behoren gemotiveerd. Voor het overige berust de verwerping van dit verweer op een waardering van de feiten die aan de rechtbank is voorbehouden. Onderdeel II faalt. 2.23. Gegrondbevinding van onderdeel I brengt mee dat de bestreden beschikking niet in stand kan blijven.

3. Conclusie De conclusie strekt tot vernietiging van de bestreden beschikking en tot verwijzing van de zaak naar de rechtbank te ‘s-Gravenhage. De Procureur-Generaal bij de Hoge Raad der Nederlanden, a. - g.

1 2

3

4 5 6 7 8

Zie ook de heden genomen conclusie in de parallelzaak 11/05087. Dit betekent dat hij op 22 juni 2011 de leeftijd van 12 jaar heeft bereikt. Vanaf dat moment is wettelijk van belang of hij de nodige bereidheid vertoont tot (voortgezet) verblijf in het psychiatrisch ziekenhuis (zie art. 2, lid 3 onder a, Wet Bopz). Vanaf de leeftijd van 12 jaar is hij zelfstandig bekwaam in deze procedure in rechte op te treden (art. 8 lid 2 Wet Bopz). Ipse de Bruggen is het resultaat van een fusie. In cassatie kan worden aangenomen dat deze lokatie op de voet van art. 1, lid 1 onder h, Wet Bopz is aangemerkt als ‘zwakzinnigeninrichting’ en daarmee als een psychiatrisch ziekenhuis in de zin van deze wet. Zie ook blz. 3 van het verweerschrift. Zie blz. 3 van de bestreden beschikking. Dit is van belang i.v.m. art. 3 Wet Bopz. De beschikking vermeldt als gevolg van een verschrijving 2001/26. Een faxcopie van het cassatieverzoekschrift is ingekomen ter griffie op 18 november 2011, drie dagen later gevolgd door het ondertekende verzoekschrift. De toelichting op deze klacht verwijst naar de noot van W. Dijkers onder Rb Zutphen 23 november 2007, BJ 2008/7 (blz. 20). Indien de betrokkene zich niet verzet, is opneming of voortzetting van het verblijf in een zwakzinnigeninrichting (tegenwoordig spreekt men liever

58

van: inrichting voor verstandelijk gehandicapten) mogelijk op grond van art. 60 Wet Bopz. In dat geval oordeelt een indicatiecommissie over de noodzaak van de opneming. 9 Zie art. 14 resp. art. 16 van de wet van 11 november 1993, Stb. 655 (wet BIG), ook opgenomen in T & C Gezondheidsrecht, 2011. De aanduiding ‘zenuwarts’ is nagenoeg in onbruik geraakt. 10 Vgl. R.H. Zuijderhoudt, Stoornis en de Bopz, 2004, blz. 46. 11 Zie art. 1 lid 3 Wet Bopz en verder: R.B.M. Keurentjes en R.H. Zuijderhoudt, De geneesheer-directeur, 2003; W.J.A.M. Dijkers, Doen en laten in de Bopz-machtigingsprocedure, diss. 2003, blz. 241 - 251. 12 Kamerstukken II 2008/09, 31 996, nr. 2. De motieven om beide sectoren legislatief af te splitsen zijn uiteengezet in de memorie van toelichting, Kamerstukken II 2008/09, 31 996, nr. 3, blz. 4 - 5. Zie ook: T&C Gezondheidsrecht, 2011, Inleidende opmerkingen Wet Bopz (P. Vlaardingerbroek), nrs. 1 en 9. 13 Kamerstukken II 2009/10, 32 399, nr. 2. 14 Het ging toen om een inrichting voor verstandelijk gehandicapten. 15 EHRM 24 oktober 1979, NJ 1980/114 m.nt. EAA, rov. 39. 16 EHRM 5 november 1981 (X/U.K.), Appl. no. 7215/75, rov. 41 - 46. 17 Recommendation (2004) 10 d.d. 22 september 2004, art. 21, leden 2 en 3 (www.coe.int). 18 Tussen invoering en praktijk. Evaluatierapport Wet Bopz, Rijswijk 1996, blz. 123; zie aanbeveling 14. 19 Kamerstukken II 1997/98, 25 763, nr. 1, blz. 27; MvT, Kamerstukken II 1998/99, 26 527, nr. 3, blz. 1 - 2; Nota n.a.v. het verslag, Kamerstukken II 1999/2000, 26 527, nr. 5, blz. 5. 20 Over het begrip ‘bij de behandeling betrokken’: zie HR 16 oktober 2009 (LJN: BK0342), NJ 2009/518, BJ 2009/47 m.nt. W. Dijkers. 21 EHRM 5 oktober 2000, appl. no. 31365/96, BJ 2001/36 m.nt. W. Dijkers. 22 Zie ook: HR 26 september 2008 (LJN: BD4375), NJ 2008/607 m.nt. J. Legemaate (BJ 2008/58 m.nt. W. Dijkers), rov. 4.3. 23 Zie art. 20 Wet Bopz. 24 Zie over dit vraagstuk ook de in het middel bedoelde noot van W. Dijkers in BJ 2008/7. 25 De ruime motivering van de rechtbank, die ook andere vormen van zorg dan in inrichtingen voor verstandelijk gehandicapten omvat, doet mij vermoeden dat het in deze zaak gaat om een proefproces. 26 Zie bijv. EHRM 27 september 1990, NJ 1991/625 m.nt. E.A. Alkema (rov. 27). 27 W. Dijkers in zijn meergenoemde noot BJ 2008 nr. 7; verweerschrift onder 2.16. 28 De praktijk spreekt van de “Bopz-arts” in inrichtingen voor verstandelijk gehandicapten of in verpleeghuizen. Op de website www.nvavg.nl zijn een notitie “de taken en verantwoordelijkheden van een arts voor verstandelijk gehandicapten” en een “model taakomschrijving Bopz-arts in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap” gepubliceerd. Zie voorts nog: T & C Gezondheidsrecht, Wet Bopz, aant. 8 op art. 1 (P. Vlaardingerbroek). 29 HR 21 februari 2003 (LJN: AF3450), NJ 2003/484 m.nt. JdB; BJ 2003/20 m.nt. W. Dijkers. 30 Zie over de behandeling van verzoeken om contra-expertise: HR 29 april 2005 (LJN: AS5978), NJ 2007/153 m.nt. J. Legemaate; BJ 2005/14 m.nt. W. Dijkers. 31 Zie over deze maatstaf: HR 21 februari 2003 (LJN: AF3450), NJ 2003/484 m.nt. JdB; BJ 2003/20 m.nt. WD. 32 Zie voor dit laatste: HR 20 oktober 2006 (LJN: AY9228), NJ 2007/259 m.nt. J. Legemaate, BJ 2006/48 m.nt. red. 33 Zie rubriek 4.c en 5.d van de geneeskundige verklaring.

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2



Elders gepubliceerd Frailty and disability in older adults with intellectual disabilities: results from the healthy ageing and intellectual disability study. Evenhuis HM, Hermans H, Hilgenkamp TI, Bastiaanse LP, Echteld MA. Department of General Practice, Intellectual Disability Medicine, Erasmus University Medical Centre, Rotterdam, the Netherlands. J Am Geriatr Soc. 2012 May;60(5):934-8. doi: 10.1111/j.15325415.2012.03925.x. OBJECTIVES: To obtain first insight into prevalence and correlates of frailty in older people with intellectual disability (ID). DESIGN: Population-based cross-sectional study in persons using formal ID services. SETTING: Three Dutch care provider services. PARTICIPANTS: Eight hundred forty-eight individuals with borderline to profound ID aged 50 and older participating in the Healthy Ageing and Intellectual Disability (HA-ID) Study. MEASUREMENTS: All participants underwent an extensive health examination. Frailty was diagnosed according to Cardiovascular Health Study criteria. Associations between frailty and participant characteristics were investigated using multivariate logistic regression analysis. RESULTS: Prevalence of frailty was 11% at age 50 to 64 and 18% at age 65 and older. Age, Down syndrome, dementia, motor disability, and severe ID were significantly associated with frailty, but only motor disability had a unique association with frailty. In a regression model with these variables, 25% of the variance of frailty was explained. CONCLUSION: At age 50 to 64, prevalence of frailty is as high as in the general population aged 65 and older (7-9%), with a further increase after the age of 65. Motor disability only partially explains frailty. Future studies should address health outcomes, causes, and prevention of frailty in this population.

Beneficial Effects of Growth Hormone Treatment on Cognition in Children with Prader-Willi Syndrome: A Randomized Controlled Trial and Longitudinal Study. Siemensma EP, Tummers-de Lind van Wijngaarden RF, Festen DA, Troeman ZC, van Alfen-van der Velden AA, Otten BJ, Rotteveel J, Odink RJ, Bindels-de Heus GC, van Leeuwen M, Haring DA, Oostdijk W, Bocca G, Mieke Houdijk EC, van Trotsenburg AS, Hoorweg-Nijman JJ, van Wieringen H, Vreuls RC, Jira PE, Schroor EJ, van Pinxteren-Nagler E, Pilon JW, Lunshof LB, Hokken-Koelega AC. J Clin Endocrinol Metab. 2012 Apr 16. [Epub ahead of print] BACKGROUND: Knowledge about the effects of GH treatment on cognitive functioning in children with Prader-Willi syndrome (PWS) is limited. METHODS: Fifty prepubertal children aged 3.5 to 14 yr were studied in a randomized controlled GH trial during 2 yr, followed by a longitudinal study during 4 yr of GH treatment. Cognitive functioning was measured biennially by short forms of the WPPSI-R or WISC-R, depending on age. Total IQ (TIQ) score was estimated based on two subtest scores.

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

RESULTS: During the randomized controlled trial, mean sd scores of all subtests and mean TIQ score remained similar compared to baseline in GH-treated children with PWS, whereas in untreated controls mean subtest sd scores and mean TIQ score decreased and became lower compared to baseline. This decline was significant for the Similarities (P = 0.04) and Vocabulary (P = 0.03) subtests. After 4 yr of GH treatment, mean sd scores on the Similarities and Block design subtests were significantly higher than at baseline (P = 0.01 and P = 0.03, respectively), and scores on Vocabulary and TIQ remained similar compared to baseline. At baseline, children with a maternal uniparental disomy had a significantly lower score on the Block design subtest (P = 0.01) but a larger increment on this subtest during 4 yr of GH treatment than children with a deletion. Lower baseline scores correlated significantly with higher increases in Similarities (P = 0.04) and Block design (P < 0.0001) sd scores. CONCLUSIONS: Our study shows that GH treatment prevents deterioration of certain cognitive skills in children with PWS on the short term and significantly improves abstract reasoning and visuospatial skills during 4 yr of GH treatment. Furthermore, children with a greater deficit had more benefit from GH treatment.

Factors related to impaired visual orienting behavior in children with intellectual disabilities. Boot FH, Pel JJ, Evenhuis HM, van der Steen J. Vestibular and Ocular Motor Research Group, Dept. of Neuroscience, Erasmus MC, Rotterdam, The Netherlands; Intellectual Disability Medicine, Dept. of General Practice, Erasmus MC, Rotterdam, The Netherlands. Res Dev Disabil. 2012 May 5;33(5):1670-1676. [Epub ahead of print] It is generally assumed that children with intellectual disabilities (ID) have an increased risk of impaired visual information processing due to brain damage or brain development disorder. So far little evidence has been presented to support this assumption. Abnormal visual orienting behavior is a sensitive tool to evaluate impaired visual information processing. Therefore, the main objective of this study was to investigate possible correlations between the children’s characteristics (age, gender, level of ID, mobility, gestational age, cerebral palsy, Down syndrome, visual acuity, strabismus, nystagmus, and epilepsy), and abnormal visual orienting behavior. We quantified data on visual orienting behavior, in terms of visual processing time and ocular motor fixations, in 88 children with ID aged 4-14 years. These visual parameters were combined with data collected from the children’s medical records (predictors) and were put in a Pearson bivariate correlation analysis. A predictor was included for multiple regression analysis if the Pearson’s correlation coefficient had a level of significance of p<0.05. As shown by multiple regression analysis, age, level of ID, and Down syndrome significantly affected visual processing time. Mobility, strabismus, and nystagmus significantly affected fixation quality. Using a systematic approach, we confirmed the hypothesis that children with ID have an increased risk of impaired visual information processing which is related to a low IQ.

59

Prevalence and incidence of myocardial infarction and cerebrovascular accident in ageing persons with intellectual disability. Jansen J, Rozeboom W, Penning C, Evenhuis HM. Ipse de Bruggen, Expertise Centre Nootdorp, Nootdorp, the Netherlands ‘s Heerenloo Midden-Nederland, Medical Center Ermelo, Ermelo, the Netherlands Intellectual Disability Medicine, Department of General Practice, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, the Netherlands. J Intellect Disabil Res. 2012 May 8. doi: 10.1111/j.13652788.2012.01567.x. [Epub ahead of print] BACKGROUND: Epidemiological information on age-related cardiovascular disease in people with intellectual disability (ID) is scarce and inconclusive. We compared prevalence and incidence of cerebrovascular accident and myocardial infarction over age 50 in a residential population with ID to that in a general practice population. METHOD: A retrospective descriptive study was conducted, based on medical records of 510 persons with ID and 823 general practice patients, aged 50 years and over. RESULTS: Lifetime prevalences after age 50 were similar in both populations: 5.7% (95% CI 4.0-8.1%) in persons with ID and 4.4% (95% CI 3.1-6.0%) in the general population (Pearson chi-square 1.17, P  =  0.279). Incidence per gender was similar between cohorts (men P  =  0.86, women P  =  0.36). There was no difference in incidence rates between the ID and control groups [relative risk  =  1.5 (95% CI 0.9-2.4)]. CONCLUSION: Prevalence and incidence of myocardial infarction and cerebrovascular accident in ageing persons with ID do not appear different from those in the general population. It has to be taken into account that underdiagnosis and selection bias towards a more disabled group may have lead to underestimation of age-related cardiovascular morbidity, and the higher age and underrepresentation of Down syndrome to overestimation.

Feasibility and reliability of physical fitness tests in older adults with intellectual disability: A pilot study. Hilgenkamp TI, van Wijck R, Evenhuis HM. Intellectual Disability Medicine, Department of General Practice, Erasmus Medical Center Rotterdam, Rotterdam, the Netherlands. J Intellect Dev Disabil. 2012 Jun;37(2):158-62. Epub 2012 May 1. ABSTRACT: Background Physical fitness is relevant for wellbeing and health, but knowledge on the feasibility and reliability of instruments to measure physical fitness for older adults with intellectual disability is lacking. METHODS: Feasibility and test-retest reliability of a physical fitness test battery (Box and Block Test, Response Time Test, walking speed, grip strength, 30-s chair stand, 10-m Incremental Shuttle Walking Test and the Extended Modified BackSaver Sit-and-Reach Test) were investigated in older adults with ID in a convenience sample of 36 older adults (mean 65.9, range 50-89 years), with differing levels of intellectual disability and mobility.

60

RESULTS AND CONCLUSION: All tests to measure physical fitness in older adults with ID had moderate to excellent feasibility and had sufficient test-retest reliability (ICCs .63.96). No statistically significant learning effects were found.

Prevalence, associated factors and treatment of sleep problems in adults with intellectual disability: A systematic review. van de Wouw E, Evenhuis HM, Echteld MA. Erasmus Medical Center, Department of General Practice, Intellectual Disability Medicine, P.O. Box 2040, 3000 CA Rotterdam, The Netherlands. Res Dev Disabil. 2012 Jul;33(4):1310-32. Epub 2012 Mar 30. In people with intellectual disability (ID), impaired sleep is common. Life expectancy has increased in this group, and it is known that in general population sleep deteriorates with aging. Therefore the aims of this systematic review were to examine how sleep problems are defined in research among adults and older people with ID, and to collect information on the prevalence, associated factors and treatment of sleep problems in this population. PubMed, EMBase, PsycINFO and Web of Science were searched for studies published between January 1990 and August 2011. All empirical studies covering sleep problems in adults with ID were included, and assessed on quality (level of evidence), using a slightly modified version of the SIGN-50 methodology checklist for cohort studies. Of 50 studies that were included for systematic review, one was of high quality, 14 were well conducted, 14 were well conducted but with a high risk of bias, and 21 were non-analytical. The reported estimated prevalence rates of sleep problems in adults with ID ranged from 8.5% to 34.1%. A prevalence of 9.2% was reported for significant sleep problems. Sleep problems were associated with the following factors: challenging behavior; respiratory disease; visual impairment; psychiatric conditions; and using psychotropic, antiepileptic and/or antidepressant medication. Little information was found on older people specifically. Two studies reported treatment effects on sleep problems in larger populations; their findings suggest that non-pharmaceutical interventions are beneficial. Research on the prevalence, associated factors and treatment of sleep problems in adults and older people with ID has mainly focused on subjectively derived data. The definitions used to describe a sleep problem are not uniform, and associations are mainly described as correlations. In order to give recommendations for clinical practice further research is needed, involving objective measurements and multivariate analysis.

Low physical fitness levels in older adults with ID: Results of the HA-ID study. Hilgenkamp TI, van Wijck R, Evenhuis HM. Intellectual Disability Medicine, Department of General Practice, Erasmus Medical Center Rotterdam, P.O. Box 2040, 3000 CA Rotterdam, The Netherlands; Abrona, Amersfoortseweg 56, 3712 BE Huis ter Heide, The Netherlands. Res Dev Disabil. 2012 Jul;33(4):1048-58. Epub 2012 Feb 22.

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

Physical fitness is as important to aging adults with ID as in the general population, but to date, the physical fitness levels of this group are unknown. Comfortable walking speed, muscle strength (grip strength), muscle endurance (30s Chair stand) and cardiorespiratory endurance (10m incremental shuttle walking test) were tested in a sample of 1050 older adults with ID, and results were compared with reference values from the general population. Across all age ranges, approximately two-third of the entire study population scored ‘below average’ or ‘impaired’. Even the youngest age groups (50-59 or 50-54 years) in this sample achieve similar or worse results than age groups 20-30 years older in the general population. Low physical fitness levels in older adults with ID demonstrate that this group is prone to unnecessary premature loss of functioning and health problems, and maintaining physical fitness should have priority in practice and policy.

Lumbar spine and total-body dual-energy X-ray absorptiometry in children with severe neurological impairment and intellectual disability: a pilot study of artefacts and disrupting factors. Mergler S, Rieken R, Tibboel D, Evenhuis HM, van Rijn RR, Penning C. Intellectual Disability Medicine/Department of General Practice, Erasmus University Medical Centre, PO Box 2040, 3000, CA, Rotterdam, The Netherlands, s.mergler@ erasmusmc.nl. Pediatr Radiol. 2012 May;42(5):574-83. Epub 2012 Jan 18. BACKGROUND: Children with severe neurological impairment and intellectual disability (ID) are susceptible for developing low bone mineral density (BMD) and fractures. BMD is generally measured with dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). OBJECTIVE: To describe the occurrence of factors that may influence the feasibility of DXA and the accuracy of DXA outcome in children with severe neurological impairment and ID. MATERIALS AND METHODS: Based on literature and expert opinion, a list of disrupting factors was developed. Occurrence of these factors was assessed in 27 children who underwent DXA measurement. RESULTS: Disrupting factors that occurred most frequently were movement during measurement (82%), aberrant body composition (67%), small length for age (56%) and scoliosis (37%). The number of disrupting factors per child was mean 5.3 (range 1-8). No correlation was found between DXA outcomes and the number of disrupting factors. CONCLUSION: Factors that may negatively influence the accuracy of DXA outcome are frequently present in children with severe neurological impairment and ID. No systematic deviation of DXA outcome in coherence with the amount of disrupting factors was found, but physicians should be aware of the possible influence of disrupting factors on the accuracy of DXA.

Quantification of visual orienting responses to coherent form and motion in typically developing children aged 0-12 years. Boot FH, Pel JJ, Evenhuis HM, van der Steen J.

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

Neuroscience, Erasmus MC, PO Box 2040, Rotterdam, 3000 CA, Netherlands. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2012 Mar 23. [Epub ahead of print] PURPOSE: Brain damage or brain development disorders can affect (the maturation of) visual processing functions, such as form and motion detection. The aim of this study was to investigate visual orienting responses of children to a coherent form and motion stimulus as a measure for maturation of visual information processing. METHODS: 213 typically developing children aged 0-12 years were included for this study and were shown a 100% coherent form and motion expansion stimulus on a remote eye tracking monitor. Orienting eye movements were quantified in terms of ocular motor reaction time to fixation (RTF). Children were divided in age groups and their performance was compared to 30 healthy adults (mean age (SD) of 24.49 (3.62) years). RESULTS: The RTF values of coherent form in children up to six years were significantly higher compared to the adult group (p<0.05; Dunnett post-hoc test). For motion, mature levels were reached at eight years old. RTF values depended on stimulus type (F(1, 168)= 240.8; p<0.001) and age (F(11, 168)= 25.8; p<0.001), and there was a significant age by stimulus type interaction (F(11, 168)=2.2; p<0.05). CONCLUSIONS: Remote eye tracking may provide objective insight into the maturation of visual information processing of coherent form and motion without complex instructions or active cooperation. The quantification of typical visual orienting behavior in childhood may be used as a reference for children with brain dysfunction.

Life events and their associations with depression and anxiety in older people with intellectual disabilities: results of the HA-ID study. Hermans H, Evenhuis HM. Intellectual Disability Medicine, Department of General Practice, Erasmus University Medical Center Rotterdam, The Netherlands. [email protected] J Affect Disord. 2012 Apr;138(1-2):79-85. Epub 2012 Feb 2. BACKGROUND: People with intellectual disabilities (ID) may be exposed to more life events due to different living circumstances and limited coping abilities. The frequency of life events may increase with age due to age-related decline, loss of significant others and forced relocations. We studied the occurrence of life events in adults with mild to profound ID aged ≥ 50 years and their association with depression and anxiety. METHODS: Occurrence and burden of life events were assessed with a checklist of 28 items, completed by professional caregivers. Depression and anxiety were assessed with self-report and informant-report screening instruments (n=988) and with a psychiatric interview (n=286). Associations with depression and anxiety were studied for life events in general and for specific life events. RESULTS: 97% of the participants had been exposed to multiple life events during the preceding year and 72% had been exposed to one or more negative life events. The frequency

61

was significantly higher in participants aged 65 years or over, in participants with mild or moderate ID and in participants with depression or anxiety. Minor physical illness and problems with a fellow resident were significantly associated with depression and anxiety, decline or loss of mobility and loss of leisure-time activities with depression and change at work or from work with anxiety. LIMITATIONS: This study was cross-sectional and therefore lacks reliable information about causality. CONCLUSIONS: Given the high prevalence of life events and their association with depression and anxiety, life events should be better monitored and, if possible, prevented.

Physical activity levels in older adults with intellectual disabilities are extremely low. Hilgenkamp TI, Reis D, van Wijck R, Evenhuis HM. Intellectual Disability Medicine, Department of General Practice, Erasmus Medical Center Rotterdam, PO Box 2040, 3000 CA Rotterdam, The Netherlands. [email protected] Res Dev Disabil. 2012 Mar-Apr;33(2):477-83. Epub 2011 Nov 24. This study measures physical activity levels in a representative population-based sample of older adults (aged ≥ 50 years) with intellectual disabilities. For this, the steps/day of all 1050 participants of the Healthy Ageing and Intellectual Disabilities study (HA-ID; a study conducted among three Dutch healthcare providers in 2009-2010), were measured with a pedometer. Largely due to physical limitations (n = 103), walking speed <3.2 km/h (n = 252), limited understanding or non-cooperation (n = 233), only 257 of the group were able to participate in valid measurements with pedometers. Of these 257 participants, only 16.7% (95% CI 12.2-21.3) complied with the guideline of 10,000 steps/day, 36.2% (95% CI 30.3-42.1) took 7500 steps/day or more, and 39% (95% CI 32.6-44.5) was sedentary (< 5000 steps/ day). Because the measured sample was the more functionally able part of the total sample, this result is likely to be a considerable overestimation of the actual physical activity levels in this population. This realistic study shows that physical activity levels are extremely low in adults aged 50 years and over with intellectual disabilities. Focus on lifetime promotion of physical activity in this specific, but rapidly growing population, is recommended.

Overweight and obesity in older people with intellectual disability. de Winter CF, Bastiaanse LP, Hilgenkamp TI, Evenhuis HM, Echteld MA. Intellectual Disability Medicine, Erasmus Medical Center Rotterdam, Department of General Practice, Rotterdam, The Netherlands. [email protected] Res Dev Disabil. 2012 Mar-Apr;33(2):398-405. Epub 2011 Nov 24. Overweight and obesity are major health problems associated with increased cardiovascular disease risk, which is not

62

sufficiently studied in people with intellectual disability yet. The present study was part of the Healthy Ageing in Intellectual Disability (HA-ID) study. The aim of this study was to establish (1) the prevalence of overweight, obesity and body fat percentage in older people with intellectual disability (ID) through measurement of Body Mass Index (BMI), waist circumference, waist-to-hip ratio (WHR) and skin fold thickness, and compare this with prevalence of overweight and obesity in the general population, and (2) the association of overweight and obesity with participant and treatment characteristics (gender, age, level of ID, Down syndrome, autism, independent living, smoking, (instrumental) activities of daily living ((I)ADL), physical activity and use of atypical antipsychotic medication) using regression analyses. In this cross-sectional study 945 persons, aged 50 and over with borderline to profound ID, living in central settings, in community settings and independently were included. Overweight and obesity were highly prevalent, with more obesity (26%) than in the general Dutch older population (10%) as measured by BMI, and 46-48% obesity as measured by waist circumference and WHR respectively. Women, people with Down syndrome, higher age, less severe ID, autism, people who are able to eat independently, preparing meals and doing groceries independently, people with physical inactivity and use of atypical antipsychotics were significantly more at risk of being overweight or obese. This merits specific actions by policy makers and clinical practice to improve health outcomes.

Feasibility, reliability and validity of the Dutch translation of the Anxiety, Depression And Mood Scale in older adults with intellectual disabilities. Hermans H, Jelluma N, van der Pas FH, Evenhuis HM. Intellectual Disability Medicine, Department of General Practice, Erasmus University Medical Center Rotterdam, PO Box 2040, 3000 CA Rotterdam, The Netherlands. h.hermans.1@ erasmusmc.nl Res Dev Disabil. 2012 Mar-Apr;33(2):315-23. Epub 2011 Nov 18. BACKGROUND: The informant-based Anxiety, Depression And Mood Scale was translated into Dutch and its feasibility, reliability and validity in older adults (aged ≥ 50 years) with intellectual disabilities (ID) was studied. METHOD: Test-retest (n = 93) and interrater reliability (n = 83), and convergent (n = 202 and n = 787), discriminant (n = 288) and criterion validity (n = 288) were studied. Convergent and criterion validity were studied for the Depressed mood and General anxiety subscales. Subgroups based on level of ID and autism have been made to study the criterion validity. Psychiatric diagnoses based on the PAS-ADD Interview were used as gold standard. RESULTS: All subscales had good internal consistency (α ≥ 0.80), excellent test-retest reliability (ICC ≥ 0.75) and good interrater reliability (ICC ≥ 0.74), except for the Social avoidance subscale (ICC = 0.57). The Depressed mood subscale showed low correlation (r = 0.44) with the self-report Inventory of Depressive Symptomatology, high correlation with the informant-report Signalizing Depression List for people with ID (r = 0.71) and no correlation with the PAS-ADD’s sleep

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

disorders subscale (r = 0.15). Its sensitivity ranged from 73 to 80%, and its specificity from 71 to 79%. The General anxiety subscale showed low correlation with the self-report scales: Glasgow Anxiety Scale (r= 0.37) and Hospital Anxiety and Depression Scale (r = 0.41), and no correlation with the sleep disorder subscale (r = 0.02). Its sensitivity ranged from 67 to 100%, and its specificity from 48 to 81%. CONCLUSIONS: The Dutch translation of the ADAMS is reliable and sufficiently valid to screen for anxiety and depression in older people with ID.

Phelan-McDermid syndrome in two adult brothers: atypical bipolar disorder as its psychopathological phenotype? Verhoeven WM, Egger JI, Willemsen MH, de Leijer GJ, Kleefstra T. Vincent van Gogh Institute for Psychiatry, Centre of Excellence for Neuropsychiatry, Venray. Neuropsychiatr Dis Treat. 2012;8:175-9. Epub 2012 Apr 19. The 22q13.3 deletion, or Phelan-McDermid syndrome, is characterized by global intellectual disability, generalized hypotonia, severely delayed or absent speech associated with features of autism spectrum disorder, and minor dys-

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

morphisms. Its behavioral phenotype comprises sleep disturbances, communication deficits, and motor perseverations. Data on psychological dysfunctions are so far not available. Previous studies have suggested that the loss of one copy of the gene SH3 and multiple ankyrin repeat domains 3 (SHANK3) is related to the neurobehavioral phenotype. Additional genes proximal to SHANK3 are also likely to play a role in the phenotype of patients with larger deletions. The present paper describes two adult brothers with an identical 2.15 Mb 22qter (22q13.32q13.33) deletion, of whom the youngest was referred for evaluation of recurrent mood changes. In both patients, magnetic resonance imaging of the brain showed hypoplasia of the vermis cerebelli. Extensive clinical examinations led to a final diagnosis of atypical bipolar disorder, of which symptoms fully remitted during treatment with a mood stabilizer. In the older brother, a similar psychopathological picture appeared to be present, although less severe and with a later onset. It is concluded that the behavioral phenotype of the 22q13.3 deletion syndrome comprises absent or delayed speech and perseverations with associated autistic-like features, whereas its psychopathological phenotype comprises an atypical bipolar disorder. The latter may have implications for the treatment regime of the syndrome-related behavioral disturbances.

63

LANDELIJK ONDERZOEK NAAR DE VEGETATIEVE TOESTAND Willemijn van Erp, specialist ouderengeneeskunde in opleiding en promovendus1

In maart 2012 voert Willemijn van Erp, specialist ouderengeneeskunde in opleiding en promovendus aan de Radboud universiteit in Nijmegen, een prevalentiestudie uit waarmee alle patiënten in Nederland die in een vegetatieve toestand verkeren in kaart zullen worden gebracht. Ook artsen voor verstandelijk gehandicapten wordt om medewerking verzocht.

De vegetatieve toestand Na ernstige hersenschade keert bij een klein percentage van de patiënten het besef van het eigen bestaan of van de omgeving niet terug. De vegetatieve toestand, tegenwoordig ook wel niet-responsief waaksyndroom genoemd1 (in deze tekst wordt verder de afkorting VT/NWS gebruikt), is de ernstigste bewustzijnsstoornis die met het leven verenigbaar is. De patiënt lijkt wakker, maar vertoont geen enkel teken van bewustzijn van de eigen persoon of de omgeving; er zijn alleen reflexmatige reacties. Er is sprake van een slaap-waakritme en de vegetatieve functies (handhaven van bloeddruk, ademhaling etc.) zijn intact2. Oude namen voor VT/NWS zijn chronisch coma, coma vigil, akinetisch mutisme en apallisch syndroom. De laatste jaren zijn grote sprongen gemaakt in het wetenschappelijk onderzoek naar VT/NWS3. Vooral de diagnostische mogelijkheden zijn toegenomen. Het is onduidelijk in hoeverre deze ontwikkelingen de dagelijkse praktijk hebben bereikt; uit een recente studie bleek dat 41% van de patiënten met de diagnose VT/NWS in feite minimaal bewust was4. In de postacute fase valt deze kwetsbare en vaak relatief jonge patiëntengroep bovendien vaak tussen wal en schip. Patiënten worden te jong bevonden voor het verpleeghuis en te oud of te weinig leerbaar voor revalidatie. Het is mogelijk dat sommigen uiteindelijk in een instelling voor verstandelijk gehandicapten worden opgenomen, maar daarover is weinig bekend.

Het onderzoek Internationaal zijn nauwelijks prevalentiecijfers over VT/NWS in de langetermijnzorg voorhanden. Nederland is een uitzondering: in 2005 promoveerde Jan Lavrijsen, verpleeghuisarts/specialist ouderengeneeskunde, op de langetermijnzorg en een prevalentiestudie in Nederlandse verpleeghuizen en vond in totaal 32 patiënten in VT/NWS. Dat onderzoek krijgt nu een vervolg en wordt verbreed naar alle Nederlandse ziekenhuizen, verpleeghuizen, revalidatiecentra en instellingen voor verstandelijk gehandicapten. Alle patiënten die 1 maand of langer na het optreden van acute hersenschade in VT/NWS verkeren, komen in aanmerking voor deelname. Patiënten bij wie VT/NWS veroorzaakt is door chronische hersenschade, zoals degeneratieve, metabole, aangeboren en/of genetische aandoeningen, worden geëxcludeerd. De studieresultaten dienen niet alleen een wetenschappelijk doel. Het verbeteren van de zorg voor patiënten in VT/NWS begint met het in kaart brengen van hun aantal en huidige situatie. Binnen enkele weken ontvangt iedere vakgroep van artsen voor verstandelijk gehandicapten de vraag of er in de patiëntenpopulatie mensen in (mogelijk) VT/NWS bevinden. Alleen instellingen die deze vraag met ‘ja’ beantwoorden worden bij het onderzoek betrokken. Heeft u vragen over deze studie of over VT/NWS of wilt u op de hoogte gehouden worden van de resultaten? Dan kunt u contact opnemen met Willemijn van Erp via [email protected]. Bent u geïnteresseerd in de andere vormen van ernstig niet-aangeboren hersenletsel, in onderzoekssamenwerking of heeft u een algemene vraag? U kunt contact opnemen met dr. Jan Lavrijsen via j.lavrijsen@ elg.umcn.nl. Literatuur: 1 2 3 4

Lavrijsen J, Laureys S. Niemand leeft als een plant. Medisch Contact, online only, 2010;nov:16. The Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state (1). N Engl J Med 1994;Jun 2;330(22):1572-9. Owen AM, Coleman MR, Boly M, Davis MH, Laureys S, Pickard JD. Detecting awareness in the vegetative state. Science 2006;Sep 8;313(5792):1402. Schnakers C, Vanhaudenhuyse A, Giacino J, et al. Diagnostic accuracy of the vegetative and minimally conscious state: clinical consensus versus standardized neurobehavioral assessment. BMC Neurol;2009 Jul 21;9:35.

1 [email protected] UMC Nijmegen

64

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2





Van de opleiding

Omslagpunt bereikt Frans Ewals, Hoofd Opleidingsinstituut Geneeskunde voor Verstandelijk Gehandicapten Op 1 juli was het zover: het aantal avg’s-nieuwe-stijl is groter dan het aantal avg’s-via-de overgangsregeling. Op deze datum waren er in totaal 193 geregistreerde avg’s, waarvan er 101 hun opleiding in Rotterdam voltooiden. De aanwas blijkt hoger dan de uitstroom. In oktober krijgen weer tien aios hun diploma. Op 1 februari zijn 21 aios begonnen met de opleiding, waarvan enkele na enige organisatorische acrobatiek. Met dit aantal zijn de grenzen bereikt wat betreft de beschikbaarheid van opleidersplekken, opleiders en bestaffing van het instituut. Maar het is heel mooi dat zoveel collegae voor het vak kiezen. Die belangstelling was ook heel zichtbaar tijdens de Carrièrebeurs van de KNMG, waarbij de avg stand werd bemenst door NVAVG, het opleidingsinstituut en als grootste trekpleister twee enthousiaste aios vanuit de VAAVG.

Aanpassingen aioscurriculum Vanaf het studiejaar 2012-2013 zijn de onderwijsprogramma’s op een andere wijze geordend. Alle stof is in modulen ondergebracht, meestal over meerdere jaren verdeeld. Hierdoor wordt de afstemming en de graduele opbouw door de jaren heen bevorderd. Nieuw is de zg. keuzelijn, een wens van de aios. Vier middagen per jaar wordt het onderwijsprogramma door de leergroep zelf voorbereid en uitgevoerd. Vorig jaar heeft voor de eerste maal een searchtoets onder examencondities plaatsgevonden. Toen was het een pilot. Dit jaar dient de toets met een voldoende beoordeeld te worden. Binnenkort starten we met onderwijs om op snelle wijze gebruik te maken van digitale bronnen bij het beantwoorden van vragen uit de dagelijkse praktijk. We werken hierbij nauw samen met de huisartsenopleiding ErasmusMC, die veel ervaring met deze methodiek heeft. De cursus wordt afgesloten met een toets, dit jaar nog als pilot.

Opleiderstraining Dit jaar ontwikkelen we de laatste module van het opleiderscurriculum. Voor de revisie van eerdere programma’s is met veel vrucht gebruik gemaakt van de suggesties van opleiders. We zoeken naar mogelijkheden om deze input te versterken. Wellicht is een landelijke avg-opleidersvereniging hiervoor geschikt. Daarnaast zullen we dit jaar bekijken of voor sommige elementen van scholing van opleiders het internet praktische, prettige en effectieve mogelijkheden biedt.

Veranderingen binnen de staf Ook per 1 februari heeft Anne Idzinga na meer dan tien jaar zijn werkzaamheden als docent-avg bij het opleidingsinstituut beëindigd. Veel dank voor alles wat hij heeft bijge-

TAV G

3 0 ;

( 2 )

2 012

dragen. Op de valreep heeft Anne nog in moordend tempo een aanpassing van het curriculum doorgevoerd, waarin de ervaringen van aios en staf tijdens de afgelopen jaren verwerkt zijn. Het zal hem deugd doen dat er weer meer ruimte is gekomen voor zelfsturing van de aios. We mogen ook nieuwe stafleden verwelkomen. Anouschka Jansen, gedragswetenschapper en vooral bekend als coördinator bij het CCE, kwam in januari de gelederen versterken. Wim Kok, al jarenlang als opleider bij de opleiding betrokken is per 1 februari als avg-docent begonnen. Staflidmaatschap blijkt een ideale springplank voor een voorspoedige carrière. Joris van Erp voltooide in 2005 zijn opleiding, kwam in 2009 bij het opleidingsinstituut werken en besloot recent om zich verder als manager te ontwikkelen. Joris was een prettige collega, die actief bijgedragen heeft aan de verdere ontwikkeling van het onderwijs. Ook nu is het tenslotte weer gelukt om de vacature op te vullen. Marian Fischer zal per 1 september de gelederen komen versterken. Ze werkte bij diverse zorgaanbieders en heeft ervaring met onderwijs en met superviseren van beginnende dokters.

Opleidingsfonds en CAO-wijzigingen Onontkoombaar vragen de perikelen met het Opleidingsfonds opnieuw aandacht. Een overleg met de VGN, op initiatief van de NVAVG, vond tenslotte plaats maar heeft geen perspectief op een oplossing gebracht. De consequenties voor de in- en doorstroom van aios blijven bijzonder storend. Recent heeft een gerenommeerde opleidingsinstelling moeten besluiten terug te komen op de afspraken met een kandidaat-aios, die inmiddels tot de opleiding toegelaten was. De problemen worden elk jaar groter. Overigens is het tot op heden zo, dat voor aios die zonder subsidie aan het eerste jaar starten, vanaf het tweede jaar wel door VWS betaald wordt. Binnenkort zal het Opleidingsfonds niet meer gefinancierd worden d.m.v. een subsidie-, maar een omslagsystematiek. Een wetstechnisch verhaal, maar dat betekent dat de aanvragen voor een toelage vanuit het opleidingsfonds waarschijnlijk later gedaan kunnen worden. Problemen die optraden in de loop van individuele leertrajecten konden tot nu toe in overleg met VWS wel altijd opgelost worden. Per 1 februari 2012 is een Cao-wijziging van kracht. Aios krijgen hun opleidingsuren volledig doorbetaald. Dat betekent dat een voltijdsaios een 38 urige werkweek heeft. Een aanstelling van minder uren betekent een opleiding in deeltijd. Vanaf volgend jaar zullen ook de aanloopschalen afgeschaft worden. De aios-avg is nu al, maar dan zeker, de best betaalde aios in Nederland terwijl de subsidiering vanuit het opleidingsfonds de laagste is. Een scheve situatie, een gemiste kans in 2007. Gelukkig gelden de kortingen op de uitkeringen vanuit het opleidingsfonds niet voor de opleiding tot avg. En dat is heel prettig in deze karige tijden. [email protected]

65

66

TAVG

30;

(2 )

2 0 1 2

De Twentse Zorgcentra zijn met 40 locaties de grootste aanbieder van zorg en dienstverlening aan mensen met een verstandelijke beperking in Twente. Wij bieden op een professionele, respectvolle en cliëntgerichte wijze zorg. We hebben de ambitie ons te ontwikkelen tot het expertise centrum van Oost Nederland. Ruim 1.900 cliënten maken gebruik van uiteenlopende vormen van zorg en dienstverlening, die direct of indirect geboden wordt door 2.500 medewerkers en meer dan 500 vrijwilligers.

_ Binnen de Dienst Behandeling en Zorgondersteuning (DBZ) zijn wij op zoek naar één of meerdere: AVG-artsen m/v Met een maximale arbeidsduur van 36 uur per week (1878 uur op jaarbasis = 100%) (minder uren zijn dus zeker mogelijk!) Ook wanneer u basisarts bent of een andere medische specialisatie hebt en geïnteresseerd bent in het werken in de gehandicaptensector, zijn wij benieuwd naar uw sollicitatie. _ Groepstypering: De dienst behandeling en zorgondersteuning van De Twentse Zorgcentra bestaat uit multidisciplinaire teams van behandelaars, die op de verschillende locaties in Twente werkzaam zijn. De Twentse Zorgcentra is een erkende AVG opleidingsinrichting. Functie-informatie: Als arts verricht u uw werkzaamheden vanuit een team van 5 artsen: een AVG-arts en een aantal basisartsen. Samen met uw collega’s bent u verantwoordelijk voor de medische zorg en het medisch beleid van De Twentse Zorgcentra. Uw werkzaamheden liggen primair op het terrein van diagnostiek en behandeling van cliënten, waarbij de doelgroep bijzondere eisen met zich mee brengt ten aanzien van de communicatieve en diagnostische vaardigheden. U werkt bij de behandeling en begeleiding van cliënten nauw samen met andere disciplines. Tevens wordt er samengewerkt met externe specialisten en consulenten. U onderhoudt contacten met cliënten, medewerkers en familieleden/cliëntvertegenwoordigers. U levert een bijdrage aan de continuïteit van de medische zorg door deelname aan avond-, nacht- en weekeinddiensten, evenals onderlinge waarneming tijdens vakantie, bij- en nascholing. Naast het werk in één van de regio’s (Enschede, Almelo en Losser) werkt u in een bovenregionale vakgroep, waarin vakinhoudelijke uitwisseling, intervisie, ontwikkeling en onderzoek enkele van de thema’s zijn. Wat wij vragen: U bent AVG-arts, huisarts of verpleeghuisarts en beschikt over relevante werkervaring. U bent in staat om effectief en doelmatig samenwerkingsrelaties op te bouwen en te onderhouden. U bent in het bezit van een rijbewijs en auto. U doet ook mee aan de avond- en nachtbereikbaarheidsdiensten. Wat wij bieden: Een uitdagende en afwisselende baan (diversiteit aan cliënten) met persoonlijk perspectief en ontwikkelingsmogelijkheden. Het volgen van de AVG opleiding behoort tot de mogelijkheden, evenals het behouden van uw huidige registratie als huisarts of verpleeghuisarts. De functie AVG arts is ingedeeld in functiegroep 70. De functie van basisarts in ingedeeld in FWG 65. De overige arbeidsvoorwaarden zijn conform de CAO Gehandicaptenzorg. Indien u door het aanvaarden van de functie wilt verhuizen naar Twente kunnen wij bemiddelen bij het vinden van geschikte woonruimte. U wordt aangesteld op basis van een arbeidsovereenkomst voor onbepaalde tijd. Informatie en sollicitatie: Voor meer inhoudelijke informatie over deze functie kunt u bellen met mevrouw G. Steenhof, AVG-arts, telefoon 0653564228. Voor procedurele en organisatorische vragen kunt u contact opnemen met de heer H. Wachters, beleidsadviseur, telefoon 088-4304302. Onder vermelding van vacaturenaam + nummer, richt u uw sollicitatiebrief voorzien van CV aan: [email protected]

Advertentie Cunera BV