Rapport ‘zorg rondom sclerodermie’
‘Als je in beweging komt, dan ontstaat de weg vanzelf’
Oktober 2014 Sclerodermie Advies & Voorlichting Ramona Kanters en Mieke Rovers
Exclusive summary
Fenomeen van Raynaud, gewrichtsklachten en slokdarmproblemen zijn de meest voorkomende klachten/symptomen vóór het stellen van de diagnose.
Alle patiënten (op 1 na) zijn gestart bij de huisarts. Een derde van de patiënten is na het doorsturen bij de juiste reumatoloog belandt.
Tot de standaardonderzoeken behoren: bloed- en urineonderzoek, long- en hartfunctieonderzoek.
Gemiddelde tijd tot diagnose is 3,3 jaar.
De meest voorkomende symptomen na diagnose zijn fenomeen van Raynaud, vermoeidheid en verharding van de huid.
Patiënten hebben het meest last van vermoeidheid, fenomeen van Raynaud en Digitale Ulcera.
Meest voorkomende behandelingen zijn: Iloprost en Endoxan infusen en MTX.
Meer dan de helft van de patiënten ziet 3 maandelijks de reumatoloog.
Patiënten zoeken en vinden informatie bij de behandelend arts en via lotgenotencontact.
Patiënten hebben aangegeven het meest behoefte te hebben aan contact met lotgenoten en een werkend medicijn voor Digitale Ulcera.
Digitale Ulcera blijkt levensbeheersend te zijn.
Een aantal patiënten krijgen geen medicatie voor Digitale Ulcera.
Tracleer staat op nummer 1 als medicatie waarbij Digitale Ulcera onder controle gehouden kan worden.
Inhoudsopgave
pag.
Voorwoord
1
Analyse van 65 patiënten
2
1
Welke klachten/symptomen hadden de patiënten voor diagnose?
2
2
Welke dokters hebben de patiënten gezien tot de diagnose gesteld werd?
3
Welke onderzoeken ondergingen de patiënten?
3
4
Hoe lang heeft het diagnosetraject geduurd (tot duidelijk werd dat het SSC was)
3
Deel 1
Deel 2a Analyse van 21 patiënten 5
Welke symptomen (of complicaties) hebben de patiënten van SSC?
6
Van welke symptomen (of complicaties) hebben de patiënten het meest last?
7
Welke behandelingen hebben de patiënten gehad?
8
Hoe is het controle traject (hoe vaak zien de patiënten de dokter en waarvoor)?
9
Waar zoeken en vinden de patiënten informatie?
10
Waar hebben de patiënten het meest behoefte aan?
Deel 2b Analyse van 13 patiënten, gespecificeerd op DU
2-3
4 4 4-5 5 5-6 6 6-7 7
11
Hoe beleven de patiënten DU in vergelijking met andere symptomen of complicaties?
7-8
12
Hoe meten de patiënten de effecten van medicatie (toegespitst op DU)?
8
Conclusie
9
Voorwoord In 2013 is Sclerodermie Advies & Voorlichting (SAV) begonnen met het onderzoek ‘zorg rondom sclerodermie’. De hoofdreden hiervoor is dat de eigenaar van SAV, Ramona Kanters, zelf aan deze ziekte lijdt en zich als levensdoel heeft gesteld de zorg en kwaliteit van leven rondom sclerodermie te verbeteren. Naar aanleiding hiervan hebben wij gesproken met bijna 200 patiënten en een enquête afgenomen. Van 65 van deze patiënten zijn de enquêtes geanalyseerd, 59 vrouwen en 6 mannen. Medio 2014 heeft SAV de enquête uitgebreid en een aantal aanvullende vragen gesteld. Hiervoor is – via de patiëntenbijeenkomsten - opnieuw contact gezocht met patiënten. Dit zijn er tot op heden 21, 19 hiervan zijn vrouw, 2 zijn man. Uit ervaring is gebleken dat patiënten die meer klachten hebben van de ziekte, eerder hulp en steun zoeken bij lotgenotenforums en patiëntenbijeenkomsten. Ons inziens zijn deze patiënten daarom zeer representatief voor de doelgroep. Omdat er specifieke vragen over Digitale Ulcera (DU) waren en niet alle patiënten deze aandoening hebben, hebben we hier een splitsing in gemaakt. Het onderzoek is daarom verdeeld in: Deel 1: analyse van 65 patiënten met antwoord op de vragen: 1. Welke klachten/symptomen hadden de patiënten voor diagnose? 2. Welke dokters hebben de patiënten gezien voor de diagnose gesteld werd? 3. Welke onderzoeken ondergingen de patiënten? 4. Hoe lang heeft het diagnosetraject geduurd (tot duidelijk werd dat het SSC was) Deel 2a: analyse van 21 patiënten met antwoord op de vragen: 5. 6. 7. 8. 9. 10.
Welke symptomen (of complicaties) hebben de patiënten nu van SSC? Van welke symptomen (of complicaties) hebben de patiënten het meest last? Welke behandelingen hebben de patiënten gehad? Hoe is het controle traject (hoe vaak zien de patiënten de dokter en waarvoor)? Waar zoeken en vinden de patiënten informatie? Waar hebben de patiënten het meest behoefte aan?
Deel 2b: analyse van 13 patiënten met antwoord op de vragen gespecificeerd op DU: 11. Hoe beleven de patiënten DU in vergelijking met andere symptomen of complicaties? 12. Hoe meten de patiënten de effecten van medicatie (toegespitst op DU)?
In het bijgevoegde Excel-bestand zijn de uitkomsten van de enquête te vinden.
Pagina 1 van 9
Deel 1: analyse van 65 patiënten
1. Welke klachten/symptomen hadden de patiënten voor diagnose? De meest voorkomende klachten/symptomen voor het stellen van de diagnose zijn: 1. 2. 3. 4. 5.
Fenomeen van Raynaud: 63,1% Gewrichtsklachten overig (reumatische klachten): 46,2% Slokdarmproblemen: 41,5% Opgezwollen handen: 40% DU: 38,5%
Overige klachten zijn (in volgorde van meest voorkomend): verharding van de huid, intense moeheid, algehele malaise, stijfheid gewrichten, tintelende vingers ‘slaap’, spierpijn, verandering gelaat, benauwdheid, gewrichtspijn aan polsen, afvallen, jeuk, diarree, verkleining mondopening, pigmentverkleuring, opgezwollen/ opgezette lichaamsdelen overig, slecht gebit, extreme striae, veel en droog hoesten, herseninfarct, plaatselijk verdoofd gevoel, doofheid, vergroeiing lichaam, oogaantasting, slikproblemen, leukemie. Een aantal van deze klachten heeft vermoedelijk niets met sclerodermie te maken. Veel patiënten hebben dezelfde klachten/symptomen! Hieruit kunnen we concluderen dat er eerdere diagnosticering kan plaatsvinden, waardoor de ziekte eerder tot stilstand gebracht kan worden, mits de huisarts beter op de hoogte is…..
2. Welke dokters hebben de patiënten gezien tot de diagnose gesteld werd? Iedereen is begonnen bij de huisarts, op 1 persoon na die al bij een hematoloog in behandeling was vanwege leukemie. Bijna 31% is direct doorverwezen naar een reumatoloog die vervolgens de juiste diagnose stelde. Van de patiënten is 23% na een bezoek aan de 1e specialist direct bij een reumatoloog terecht gekomen, waarna de juiste diagnose gesteld werd. De specialisten die de patiënt met of zonder vermoeden juist doorverwezen hebben naar een reumatoloog zijn: internist (5x), neuroloog (4x), longarts (2x), een huisarts, endocrinoloog, leverspecialist en een vaatchirurg. Ruim 30% is na een bezoek aan de 1e specialist weer bij de huisarts terecht gekomen. Dit is bij diverse specialisten gebeurd, opvallend is dat hier ook reumatologen niet de juiste diagnose konden stellen, bijna 5%.
Pagina 2 van 9
29% van de patiënten is door de 2e specialist doorverwezen naar een reumatoloog (3e specialist) waarna de juiste diagnose gesteld werd. Diezelfde huisarts verwijst nu wel naar de juiste specialist door (22%). 11% van de patiënten heeft een 4e specialist nodig om de juiste diagnose te achterhalen, 3% een 5e specialist en 2% een 6e specialist. Na het stellen van de diagnose zijn alle patiënten onder behandeling van een reumatoloog. 14% staat daarnaast ook onder behandeling van een longarts, oncoloog, neuroloog, cardioloog, hematoloog, oogarts, dermatoloog en/of psychiater. Door o.a. een goede voorlichting aan huisartsen te geven, ze met de juiste tools (nagelriemmicroscoop) uit te rusten, valt hier de meeste winst te behalen! Aangezien de meeste patiënten door hun huisarts (naast de reumatoloog) doorverwezen worden naar een neuroloog (26%) of internist (23%), valt daar in tweede instantie de meeste winst te behalen.
3. Welke onderzoeken ondergingen de patiënten? Iedereen krijgt standaard een bloed/urine onderzoek. Daarnaast ondergingen de meeste patiënten een longfunctieonderzoek/scan (93,8%) en een hartfunctionderzoek (90,8%). Ongeveer de helft van de patiënten onderging een slokdarmonderzoek/scan (58,5%) en moest deelnemen aan inspanningstesten (50,8%). Overige onderzoeken zijn (in volgorde van meest ondergaan): diverse scans (o.a. isotopen), huidscoremeting (Rodnan skinscore), huidbiopsie, nagelriemmicroscopie (30,8%), slikonderzoek, nierfunctieonderzoek, spierbiopsie, wisselbaden, darmonderzoek, maagonderzoek, spiermeting, hartfilm, botdichtheidsonderzoek en ontlastingonderzoek. Na het stellen van de diagnose worden in ieder geval uitgebreide onderzoeken uitgevoerd. Dit wordt als zeer bemoedigend gezien door de patiënten. Het geeft patiënten het gevoel serieus genomen te worden en onzekerheden met betrekking tot orgaanbetrokkenheid kunnen zeker gesteld worden. Het wordt voor de patiënt zelf duidelijk welke vorm ze hebben.
4. Hoe lang heeft het diagnosetraject geduurd (tot duidelijk werd dat het SSC was) De kortste tijd tot diagnose is 2 weken, de langste is 26 jaar. Dit zijn echter uitzonderingen, de gemiddelde tijd tot diagnose is 3,3 jaar.
Pagina 3 van 9
Deel 2a: analyse van 21 patiënten
5. Welke symptomen (of complicaties) hebben de patiënten van SSC? De meest voorkomende symptomen of complicaties die de patiënten nu hebben zijn: 1. Fenomeen van Raynaud (85,7%) 2. Vermoeidheid (76,2%) Verharding van de huid (76,2%) 3. Verkleining mondopening (66,7%) 4. Digitale ulcera (61,9%) 5. Slokdarmproblemen (maagproblemen) (38,1%) Overige symptomen of complicaties zijn (in volgorde van meest voorkomend): stijve pijnlijke gewrichten, droge strakke huid, spierkrachtverlies, jeuk, slikklachten, pijn in onderbenen, kortademig, vastgroeiende gewrichten, bewegingsbeperking, algehele malaise, pijn in handen, syndroom van Sjögren, rugklachten, slecht lopen, darmproblemen, vacuüm gevoel, DU in benen en voeten, benauwdheid, gewrichtsontstekingen, aantasting hart en longen. Ook hier zien we weer zeer duidelijke symptomen naar voren komen. De symptomen voor en na de diagnosticering komen redelijk overeen. Wat wel opvallend is:
Meer gevallen van Raynaud na diagnosticering, misschien voor diagnose niet als zodanig herkend? De extreme vermoeidheid neemt toe na het stellen van diagnose. Als het ziekteproces vordert, wordt moeheid erger. Verharding huid neemt ook toe naarmate ziekteproces vordert. Verkleining mondopening verergert na diagnose. Het aantal DU gevallen stijgen na diagnose. Misschien preventief Tracleer inzetten? Slokdarmproblemen worden na diagnose juist minder. Bij diagnosticering worden vaak meteen maagzuurremmers ingezet voor bestrijding symptomen. Na diagnose stijgt het aantal Raynaud gevallen, maar ook het aantal DU gevallen: oorzaak-gevolg in verband met zeer slechte doorbloeding?
6. Van welke symptomen (of complicaties) hebben de patiënten het meest last? De patiënten hebben aangegeven het meest last te hebben van de vermoeidheid (57,1%), op de tweede plaats komt fenomeen van Raynaud (38,1%) en op de derde plaats DU (33,3%). De overige symptomen of complicaties hebben beduidend minder invloed op de kwaliteit van leven. N.B. Van de mensen die DU hebben, heeft 53,8% aangegeven hier het meest last van te hebben.
Pagina 4 van 9
Vermoeidheid speelt heel veel patiënten parten. Zomaar in 1 keer is de accu leeg! Ze kunnen hiervoor op weinig begrip rekenen van de buitenwereld. Zeker als er nog weinig te zien is van de verwoestende lichaamsveranderingen….. Ook de energie die de Raynaud kost, wordt vaak gebagatelliseerd! Patiënten moeten zich continue bedacht zijn om voldoende beschermende kleding bij zich te hebben om een aanval van Raynaud te kunnen weren. Daarnaast speelt ook stress een grote rol bij de activiteit van Raynaud en stress hoort nu eenmaal bij het dagelijks leven voor veel mensen. Er ontstaat nog meer stress als je weet dat door die aanval van Raynaud de genezing van de actieve ulcers verder weg is dan ooit. Dat DU op de derde plaats staat in dit rijtje, terwijl niet iedereen van deze 21 patiënten DU heeft, is een duidelijk teken van de grootte van het probleem. Hier wordt later op ingegaan in deel 2b vraag 11 op pagina 7.
7. Welke behandelingen hebben de patiënten gehad? In totaal hebben 17 patiënten 34 behandelingen gehad, 4 patiënten hebben geen behandeling gehad. De behandeling die het meest gegeven is, zijn de Iloprost infusen (23,8%). Daaropvolgend komen de Endoxan infusen 6x en MTX (19%), Endoxan infusen 12x, stamcel transplantatie en Cellcept volgen met 14,3%. Depo-medrol injecties (prednisolon) en plasma ferese volgen daarop met 9,5% en een enkeling heeft Nifedipine en diverse alternatieve geneeswijzen (homeopathie, bioresonantie en orthomoleculair) als behandeling gehad. Doordat de Iloprost infusen op de 1e plaats geëindigd zijn, lijkt het wel dat de behandelend artsen willen zorgen voor een goede doorbloeding om de gevolgen van de Raynaud aanvallen te verkleinen. En dus ook te zorgen dat actieve ulcers voorkomen worden of dat deze beter genezen. Met het toedienen van Endoxan en MTX wordt de activiteit van de SSC gedimd.
8. Hoe is het controle traject (hoe vaak zien de patiënten de dokter en waarvoor)? Alle patiënten staan onder controle bij een reumatoloog op één na, zij staat onder 3 maandelijkse controle bij een internist. Zij is tevens ook de enige die onder controle staat bij een internist. Degenen die bij de reumatoloog komen, krijgen altijd een huidscore test. Voor ruim de helft van de patiënten (52,4%) geldt dat zij om de 3 maanden op controle gaan, de overige patiënten gaan om de 4 tot 6 maanden (33,3%) en een enkeling geeft aan om de 6 weken te gaan. Er is ook een patiënt die aangeeft dat ze bij actieve DU wekelijks naar de reumatoloog gaat. Naast de reumatoloog gaan patiënten naar de volgende specialisten: 1. Cardioloog 1x per jaar functietest (85,7%) 2. Longarts 1x per jaar functietest (74,4%) 3. Huisarts, afhankelijk van de aard van de klacht (66,7%)
Pagina 5 van 9
Eenmaal per jaar is er een zorgpad dag bij o.a. het LUMC, 19% maakt hier gebruik van. 14,3% maakt gebruik van een reumaverpleegkundige (3 of 6 maandelijkse controle), 9,5% heeft om de 3 tot 6 maanden functietesten bij de longarts en 4,8% staat 3 maandelijks onder controle bij een dermatoloog. Na het uiteindelijk stellen van de diagnose is de begeleiding en follow-up compleet te noemen. Bij activiteit van SSC zal snel ingegrepen kunnen worden naar aanleiding van de vele onderzoeken op regelmatige basis.
9. Waar zoeken en vinden de patiënten informatie? Alle patiënten zoeken informatie bij hun behandelend arts en bij patiëntenbijeenkomsten. 95,2% zoekt ook informatie via een zoekfunctie op internet en via social media, zoals het lotgenotenforum. Een klein aantal (19%) gaat naar zorgpad dagen in het LUMC en 9,5% is naar een wereld sclerodermie congres geweest. Patiënten geven aan de meeste informatie te vinden bij hun behandelend arts, nl. 74,4%. Op de tweede plaats komen de zorgpad dagen in het LUMC met 14,3% en 9,5% geeft aan de meeste informatie gevonden te hebben via een zoekfunctie op internet. De meeste patiënten verslinden informatie overal waar ze dit kunnen vinden. Helaas heeft deze informatie vaak een negatieve toon. Immers mensen gaan bijvoorbeeld op lotgenotenforums pas iets plaatsen als het niet goed gaat. Via zoekopdrachten op internet vinden mensen vaak veel negativiteit in plaats van de positieve vibe die ze zo goed kunnen gebruiken. Gelukkig hebben de meeste patiënten aangegeven hun informatie grotendeels bij hun behandelend arts te verkrijgen. Dit is geen 100%, uit gesprekken met de patiënten is gebleken dat de arts nog steeds op een soort voetstuk staat en niet als heel erg toegankelijk voelt. Ook voelen patiënten tijdens het spreekuur een soort druk (haast), waardoor ze vragen vergeten te stellen (de wachtkamer zit toch vol). Dit realiseren ze zich vaak als ze weer buiten staan en dan is de volgende kans pas weer tijdens het volgende bezoek. Informatie zoeken via een zoekfunctie op internet of via contacten bij het lotgenotenforum voelt een stuk laagdrempeliger.
10. Waar hebben de patiënten het meest behoefte aan? De meeste patiënten hebben aangegeven het meest behoefte te hebben aan contact met lotgenoten, 28,6%. Opvallend is dat (met 23,8%) daarop een werkend medicijn voor DU volgt, terwijl niet al deze mensen DU hebben. Hierop volgen begrip, herkenning, uitleg en duidelijkheid, meer informatie (voeding, hulpmiddelen, etc) en controle over de symptomen met 14,3%. Awareness, energielevel verhogen, werkend medicijn Raynaud en eerlijkheid arts volgen met 9,5% en een enkeling heeft behoefte aan pijnbestrijding, medicijn tegen SSC en positiviteit.
Pagina 6 van 9
Contact met lotgenoten blijkt het belangrijkste voor de patiënten te zijn. Dit verbaast ons niets. Stichting Sclerodermie Nederland organiseert sinds maart 2014 contactmiddagen met lotgenoten. Deze worden steeds drukker bezocht. Vanwege de grote hoeveelheid aanmeldingen wordt er nu ook uitgebreid naar Amsterdam en Utrecht. Hier vinden de patiënten lotgenoten, begrip, herkenning, uitleg door uitgenodigde experts etc. Dit zijn gouden middagen met een lach en een traan. Tevens zou het een schot in de roos zijn om een site als ‘Het Gezicht van Sclerodermie’ interactief te maken. Ook hier valt weer op dat een werkend medicijn voor DU op de tweede plaats staat, terwijl niet eens alle patiënten dit hebben.
Deel 2b: analyse van 13 patiënten, gespecificeerd op DU
11. Hoe beleven de patiënten DU in vergelijking met andere symptomen of complicaties? Alle patiënten ervaren DU als zeer pijnlijk, bijna allemaal (76,9%) geven ze aan dat de wondgenezing slecht is waar dus veel hinder van ondervonden wordt. Opvallend is dat 23,1% aangeeft dat de actieve ulcers hun leven beheersen. Verder wordt aangegeven dat men veel last heeft in koude periodes (15,4%), dat de rest van de symptomen in het niets vallen (15,4%, dat ook de genezen plekjes erg gevoelig blijven (7,7%) en dat het erg vermoeiend is (7,7%). Zoals eerder aangegeven geeft 53,8% van deze patiënten aan dat de DU het ergste symptoom is van alles wat bij sclerodermie hoort. De problemen die patiënten ondervinden van de DU is echt enorm, maar uit gesprekken met de patiënten blijkt ook dat deze klachten onderschat worden door de behandelend arts. Patiënten worden moedeloos van de pijn en uitzichtloosheid van hun situatie, mede door de slechte wondgenezing. Letterlijke uitspraken van patiënten met actieve ulcers: “Mijn vingeramputatie was lang niet zo pijnlijk en vermoeiend als een ulcera” “DU ervaar ik als zwaar irritant. Ze beperken mij in mijn dagelijks leven, de pijn ervaar ik als erg fel en ik ben daar zeer gefrustreerd van” “Ik ben er de hele dag mee bezig…Wordt het al beter? Gaat het niet ontsteken? Dat spookt de hele dag door mijn hoofd..ook het onbegrip is enorm. Mensen begrijpen niet dat als je je vinger stoot, dit niet voelt als gewoon je vinger stoten! Het voelt alsof je zenuwen blootliggen…ik word er heel moe en verdrietig van, ook omdat het zo uitzichtloos lijkt!”
Pagina 7 van 9
“De pijn gaat de hele dag door merg en been” “Ik heb mijn behandelend arts gevraagd het door ulcers aangetaste kootje te amputeren, dat doet vast minder zeer” “Bij het stoten van mijn vinger aan de punt van de tafel ben ik van de pijn flauwgevallen” Arts: “ik vind het heel vervelend voor u, maar het is voor ons van ondergeschikt belang”
12. Hoe meten de patiënten de effecten van medicatie (toegespitst op DU)? Om hier een compleet antwoord op te geven hebben de patiënten ook de vraag gekregen welke medicatie er gebruikt is/wordt. Hierbij hebben 5 patiënten aangegeven geen medicatie te gebruiken voor DU. De 8 overgebleven patiënten hebben de volgende medicatie gebruikt: 1. 2. 3. 4.
Iloprost en Tracleer (ieder 38,5%) Nifedipine (23,1%) Bosentan en Ketensin (ieder 15,4%) Sildenafil en Ginkgo Biloba (7,7%)
Helaas geeft de helft van de patiënten aan dat de medicatie weinig doet. 25% van de mensen geeft aan dat de DU onder controle is dankzij Tracleer, 12,5% onder controle dankzij Iloprost en 12,5% geeft geen reactie. Een tweetal patiënten heeft ook bijwerkingen aangegeven, waarbij bij beiden hoofdpijn genoemd wordt. Dat er 5 mensen zijn die geen medicatie krijgen voor hun actieve ulcers, is ons inziens zeer kwalijk. Hier komt de behandelend arts weer om de hoek kijken die de DU niet serieus neemt. Het heeft immers geen invloed op de lengte van leven. Ze vergeten dat het zeker wel invloed heeft op de kwaliteit van leven! Goed nieuws is dat 40% van de patiënten die daadwerkelijk Tracleer gebruiken, aangeven dat de DU hiermee onder controle gehouden kan worden. Voor Iloprost geldt dat 20% van de patiënten die dit medicijn gebruiken, aangeven het hiermee onder controle te houden.
Pagina 8 van 9
Conclusie: Naar aanleiding van de uitslagen van het door ons uitgevoerde onderzoek blijkt dat er nog veel verbeterpunten zijn in de zorg rondom sclerodermie. Vooral de kennis bij huisartsen is ver onder de maat, waardoor diagnosticering gemiddeld 3,3 jaar duurt en de ziekte al geruime tijd kan sluimeren en onherstelbare schade toe kan brengen! Eenmaal bij de juiste reumatoloog is de controle op het verloop van de ziekte wel goed. Uiteindelijk blijken ook de problemen die de patiënten ondervinden van DU groter te zijn dan in eerste instantie gedacht. Behandelend artsen stellen niet voldoende prioriteit aan deze problematiek omdat het geen invloed heeft op de levensduur. Er zijn zelfs patiënten die geen enkele behandeling krijgen om de DU aan te pakken! De relatie met behandelend arts is vaak goed te noemen, maar toch heerst er duidelijk gereserveerdheid. Patiënten durven niet alles te vragen of komen er niet aan toe mede doordat er niet genoeg tijd is voor de patiënt. Naast de behandelend arts zoeken en vinden patiënten veel informatie via zoekopdrachten op internet en vinden ze veel steun en herkenning bij lotgenoten. Door onze zeer persoonlijke aanpak en aandacht voor het individu, hebben wij het vertrouwen gewonnen van veel patiënten. Hieronder bevinden zich zeker 50 patiënten met DU, die uitgesproken hebben bij een vervolgonderzoek graag mee te willen werken.
Pagina 9 van 9
