RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN Dr. Haris Ágnes, Dr. Arányi József, Bakonyvári Mariann, Dr. Zakarné Mezei Erzsébet, Dr. Polner Kálmán
Plazmacsere alkalmazása az SLE súlyos szövődményeiben Lupus cerebritis - az SLE neuropszichiátriai komplikációja (hátterében vasculitis és citotoxikus neuron károsodás) TTP Antifoszfolipid szindróma Rapidan progresszív glomerulonephritis
SLE
SLE-s betegeink közül 23 beteget fereztünk 1999. óta. Az indikációk: - 15 eseteben RPGN - 5 esetben lupus cerebritis - 2 betegnél TTP - 1 betegnél súlyos antifoszfolipid szindróma volt.
Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink Felvételi eredmények
15 beteg; 14 nő/1 ffi; 3410 évesek Pozitív immunleletek mindenkinél alátámasztották az SLE-t, LN-t
RR We Se kreat Se alb. Hgb Proteinuria Hgmm mm/h g/l g% mg/die mol/l 171/97 78 44 326167 26,66,6 9,31,8 59814591
Hét beteg hemodialízisre szorult a dg felállításakor
Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink
13 beteg esetében a rapidan progresszív LN 8,36 évvvel az SLE diagózisának megállapítását követően jelentkezett -2 betegben az SLE ezzel indult A vesebiopsziás vizsgálat minden esetben diffúz proliferatív lupus nephritist igazolt -8 beteg: sejtes félholdak a vesebiopsziás mintában -7 beteg: vesebiopszia korábban került elvégzésre, PRGN dg. a klinikai kórlefolyás alapján
Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink
3 betegben anti-cardiolipin pozitivitás 2 betegben ANCA pozitivitás 1 betegben egyidejűleg pericarditis 1 betegben egyidejűleg neurológiai góctünetek
Terápiás protokollunk
Kombinált immunszuppresszív terápia: - methylprednisolon: lökés 3x500-1000 mg iv. - majd per os 1 mg/tskg 1 hónapig, ezután fokozatosan - 6 hónap alatt elérve a 4 mg/die fenntartó dózist - iv. bolus cyclophosphamid 8-12 mg/tskg havonta 6x - klinikumtól függően azathioprin fenntartó terápia Plazmacsere Hemodialízis
Plazmacsere Átlagosan 4,9 1 kezelés Plazmavolumen: 2539 411 ml Feldolgozott vérvolumen 5154 1047 ml (betegeink testsúlyának átlaga: 60,2 10 kg)
Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink kimenetele
12 beteget gondoztuk 5341 hónapig (3 beteg visszakerült a küldő intézetbe) Mindenki remisszióba került A felvételkor a 7 dialízist igénylő beteg közül 4 beteg hemodialízise elhagyható volt Se kreat mol/l 13464
Se albumin Hgb Proteinuria g/l g% mg/die 413,3 12,71,4 6041073
RPGN típusos esete
1994. 26 éves: izületi panaszok 1995: generalizált oedema, proteinuria, haematuria, leukopenia, arthritis, pleuritis. Immunvizsgálatok → Dg: SLE SOTE II.Belklinika: kombinált ISU th → tartós remissio 1999. gyógyszereit elhagyják 2001: SOTE III.Belkl. NS. Steroid lökés, po Medrol+ cycloph. 2003. márc.: ismét fokozódó PU és oedema. Sandimmun th. 2003.máj.: gyógyszereit önkényesen elhagyja. 2003.nov.: súlyos NS, 10kg Ts gyarapodás, rapidan romló vesefunkció miatt osztályunkra kerül
Felvételi leletei
Hgb: 7,6g%, Se-kreat.: 680umol/l Se-összfeh/albumin: 48/24g/l, Vizelet feh.: 4,5g/l SLEDAI score: 22 (súlyos aktivitás) Akut HD-re szorul Vesebiopszia: Diffúz proliferatív glomerulonephritis segmentalis félholdakkal
Kórlefolyás - a szérum kreatinin értékek változása 2003-2012 között umol/l 700 600 500 400 300
200 100 0 2003.nov. 2004.jan.
márc.
máj.
jul.
2005.aug. 2007.aug. 2009.aug. 2011.aug.
Jelenleg szérum kreatinin 215 umol/l, Hgb 12,2 g%, albumin 40g/l, UP 164 mg/nap
Lupus cerebritis – az SLE neuropszichiátriai komplikációi
5 beteg (4 nő/1 ffi, 21-67 évesek) SLE diagnózisa 1-20 éve Közülük 4 esetben a neurológia tünetek: - heves fejfájás, eszméletvesztés, ismételt GM rohamok - fluktuáló tudatzavar és neurológiai góctünetek, - hemiparesis, motoros aphasia Minden esetben MRI-vel igazolt agyi vasculitis képe Komplex ISU + PEX: mindegyikőjük állapota rendeződött (Se kreat 14191 umol/l, PU 747512 mg/die)
Vasculitis – Art. centr. retinae elzáródás
21 éves ffi, 12 éves korában diagnosztizált SLE Akkor vesebiopszia membranosus LN-t igazolt, steroid th. mellett remisszióba került Aktuálisan szemészetről kérik felvételét heveny látásromlás miatt Fluorescens angiográfia és MRI vizsgálat: agyi vasculitis, mko. art.centr.ret. elzáródás amaurosis pANCA pozitivitás; ANA, dsDNS, C3, C4 poz. Komplex ISU+PEX: vízusa javul, önellátóvá, munkaképessé válik
SLE és TTP
E. Anikó, 22 éves -Lupusra utaló panaszai 3 évvel korábban kezdődtek -SLE diagnózisa 2 évvel később, Bx membr. LN-t igazolt Aktuálisan aluszékonyság, subfebrilitás LDH: 798 U/l, Hgb: 6,9-5,99 g%, Thr 129-90-43-63-123 G/l, Látóterenként 4-6 fragmentocyta. Coombs neg. Pozitív lupus serologia Terápiát követően komplett remisszió T. A. 30 éves, TTP + sepsis, exitált
Antifoszfolipid szindróma 66 éves nőbeteg Hypertonia, anaemia, gyorsult We, microhematuria, 1700 mg proteinuria Osztályunkon pozitiv lupus szerologia, magas dsDNS, megnyúlt PTI, pozitív anti-cardiolipin antitest Percután vesebiopszia: sec. FSGS, antifoszfolipid szindróma Anticoag. th. beállítása
Antifoszfolipid szindróma Két hónappal később romló vesefunkciók, HD – komplex ISU + PEX, – a dialízis elhagyható, kreatinin 240 umol/l-re csökken, > 5L vizelet Két hónap múlva epistaxis, anaemizálódás, felső légutakban, szájban nyálkahártya fekélyek, pansinusitis, exophtalmus, ptosis, n. oculomotorius paresis (gégészeti szakv.: SLE megnyilvánulása) Nagy dózisú steroid és antibiot. th. ellenére exitus
Összefoglalás
Betegeink legnagyobb része komplett remisszióba került Csak egyetlen esetben veszítettük el a beteget az akut szakban - őt már nagyon súlyos állapotban kaptuk más intézetből PEX elvégzésre Tapasztalataink alapján a plazmacsere hatékonyan egészíti ki a gyógyszeres ISU terápiát Véleményünk szerint az SLE életveszélyes komplikációi esetén az immunszuppresszív terápiát sürgősséggel kell alkalmazni, a gyógyszeres kezelést plazmacserével célszerű kombinálni.
