PEMFIGUS VULGARIS PADA WANITA DEWASA Kadek Ayu Rima Mahadewi, IGK Darmada, Luh Made Mas Rusyati Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah, Denpasar ABSTRAK Pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun yang memberikan manifestasi bula yang bersifat kronik. Lokalisasi dari bula tersebut yaitu pada mukokutaneus. Dilaporkan kasus seorang wanita berumur 28 tahun dengan keluhan utama gelembung berair pada kulit seluruh tubuh dan mengeluarkan cairan serta menyebabkan gatal tanpa rasa nyeri. Efloresensi berupa makula hiperpigmentasi yang multipel berbentuk geografika dengan ukuran 3x4 cm sampai 10x15 cm dan erosi soliter berbentuk bulat dengan ukuran diameter 2 cm yang ditutupi krusta coklat kehitaman. Hasil biopsi kulit menggambarkan morfologi pemfigus. Terapi farmakologis yang diberikan yaitu dexamethasone 1,5 mg-1 mg- 0 mg, hydrocortisone 2,5%, chloramphenicol 2%, dan loratadine 1x10mg. Hasil pengobatan belum dapat dievalusi dan prognosis dari pasien dubious. Kata kunci: pemfigus vulgaris, autoimun, bula PEMPHIGUS VULGARIS IN WOMAN ABSTRACT Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease that gives manifestations of bullae that the onset are chronic. Localization of the bullae is on mucocutaneous. The case of pemphigus vulgaris was reported, 28-year-old woman with a chief complaint skin bullae all over the body which is itchy and discharge without pain. Efflorescence’s form of macular hyperpigmentation is multiple geografica shaped with size of 3x4 cm to 10x15 cm and round shape erosion solitary with diameter of 2 cm that is covered with blackish brown crust. The result of skin biopsy is describe the morphology of pemphigus vugaris. The pharmacological therapy is given that dexamethasone 1.5 mg-1 mg-0, hydrocortisone 2.5%, chloramphenicol 2%, and loratadine 1x10mg. The treatment can not be evaluated and prognosis of the patients is dubious. Keywords: pemphigus vulgaris, autoimmune, bullae
permukaan
PENDAHULUAN
mukosa
dan
kulit.1,4
Pemfigus merupakan kata yang
Pemfigus secara garis besar dibagi
berasal dari Yunani pemphix berarti
menjadi empat tipe yaitu pemfigus
bula.1 Sehingga definisi dari pemfigus
vulgaris,
adalah
pemfigus
suatu
prototipe
penyakit
autoimun dengan manifestasi bula yang bersifat
kronik.1,2,3
menimbulkan
Penyakit
kerusakan
pemfigus foliaseus,
eritematosus, dan
pemfigus
vegetans.2
ini
Pemfigus vulgaris yaitu penyakit
pada
autoimun yang diperoleh (acquired) dan 1
merupakan tipe pemfigus yang sering
pemeriksaan
dijumpai kira-kira 80 % dari total kasus
pemeriksaan
pemfigus.2 Pemfigus vulgaris dapat
dilakukan
tambahan. tambahan berupa
1,5
Adapun
yang
biopsi
dapat
dan
tes
ditemukan di seluruh dunia dan secara
imunologi.
epidemiologi
tidak
berdasarkan penggunaan kortikosteroid
mempengaruhi angka kejadian penyakit
atau tidak yaitu 50 % mortalitas terjadi
ini.2,6 Pada umumnya terjadi pada
pada tahun pertama ketika belum
dekade keempat dan kelima.2,7 Angka
menggunakan
insiden pemfigus vulgaris di Spanyol
sepsis, kakesia, dan ketidakseimbangan
yaitu
elektrolit.1,2
jenis
0,1-0,5
kelamin
kasus
per
100.000
Prognosis dari penyakit ini
kortikosteroid Namun
akibat apabila
populasi setiap tahunnya.7 Selain itu di
menggunakan
Yerusalem angka insiden sekitar 1,6 per
meningkatkan prognosis penyakit ini.2
kortikosteroid
akan
100.000 populasi setiap tahun.1 Pemfigus vulgaris dimulai adanya antibodi
imunoglobulin
(IgG)
Seorang wanita berusia 28 tahun
desmosomal
datang sendiri ke poliklinik kulit dan
menghasilkan bula mukokutan.5 Hal ini
kelamin Rumah Sakit Umum Pusat
terjadi dengan cara terikatnya IgG pada
Sanglah pada tanggal 6 Februari 2014.
sel keratinosit sehingga menyebabkan
Wanita
akantolisis
sel
registrasi 14007620. Status wanita yaitu
menyebabkan
epidermis).
G
LAPORAN KASUS
protein
(reaksi 6
pemisahan
tersebut
memiliki
nomor
Desmoglein
3
dan
belum menikah. Keluhan utama pasien
1
berperan
berupa gelembung berair di seluruh
menyebabkan pemfigus vulgaris. Pada
tubuh dan mengeluarkan air serta
umumnya keadaan umum penderita
menyebabkan rasa gatal tanpa nyeri.
desmoglein
diduga
pemfigus vulgaris buruk. Gejala klinis
Hasil wawancara terhadap keluhan
pemfigus vulgaris diawali oleh lesi pada
utama (anamnesis) didapatkan data
kulit
dan
bahwa gelembung berair terletak di
dirongga mulut untuk 60 % kasus.
seluruh tubuh yang mudah pecah sejak
Selain itu disertai dengan adanya bula
3 tahun yang lalu. Keluhan yang
yang timbul dengan dinding yang
dirasakan pasien sering berulang. Pasien
kendur
mengatakan telah mencoba mencari
kepala
dan
yang
mudah
berambut
pecah
serta
menghasilkan krusta saat pecah.2 Diagnosis berdasarkan
pemfigus gejala
pengobatan
vulgaris
klinis
dan
sebelumnya
ke
dokter
spesialis kulit dan obat yang diberikan telah dikonsumsi secara rutin. Obat 2
yang diberikan oleh spesialis kulit
pitiriasis alba, iktoris, keratosis, dan
pertama yaitu dexamethasone dengan
denie morgagni. Pada thorax ditemukan
dosis 0,5 mg yang mana 3 tablet pagi
suara jantung S1 dan S2 tunggal dan
dan 2 tablet siang sejak 1,5 tahun yang
tidak ada murmur, suara paru vesikuler,
lalu dengan dosis yang bervariasi atau
tidak terdapat wheezing dan ronki.
penyesuaian dosis. Ketika ke spesialis
Suara bising usus dalam
kulit kedua, pasien diminta untuk
normal dan distensi abdomen negatif.
melakukan biopsi kulit dan didiagnosis
Ekstremitas tidak ada edema dan suhu
sebagai pemfigus vulgaris. Gelembung
akral hangat.
berair muncul kembali sejak 2 hari yang lalu
Status
keadaan
dermatologi
berupa
dan
sudah
pecah.
Ketika
lokalisasi gelembung berair yaitu berada
gelembung
berair
muncul,
pasien
di seluruh tubuh khususnya di regio
pasien
punggung.
mengeluhkan
bahwa
kuku
terkelupas.
Bentuk
kelainan
kulit
(efloresensi) yang terdapat yaitu makula
Riwayat alergi obat dan makanan
hiperpigmentasi
yang
multiple
disangkal oleh pasien. Pasien memiliki
berbentuk geografika dengan ukuran
riwayat penyakit hipertensi dan rutin
3x4 cm sampai 10x15 cm dan erosi
mengonsumsi amlodipine sejak 1 bulan
soliter berbentuk bulat dengan ukuran
yang lalu. Tidak ada riwayat operasi
diameter 2 cm yang ditutupi krusta
dan transfusi. Dalam keluarga tidak ada
coklat kehitaman. Pemeriksaan fisik
yang mengalami atau memiliki keluhan
pada kuku didapatkan kuku yang suram
yang sama seperti pasien.
dan rapuh. Pemeriksaan lain yang
Dalam pemeriksaan fisik dilakukan
dilakukan
pada
mukosa,
rambut,
penilaian status internus dan status
kelenjar limfe, fungsi kelenjar keringat,
dermatologi. Pasien datang vital sign
dan sistem saraf dan hasil dalam
berupa
suhu
36oC
dan
nadi
84
kali/menit. Status internus pasien masih
keadaan normal. Pemeriksaan penunjang yang juga
dalam batas normal. Tidak ditemukan
dilakukan
tanda anemia dan ikterus pada mata.
pemeriksaan
Keadaan
tenggorok
function test (LFT), renal function test
(THT) dalam keadaan normal tanpa
(RFT), elektrolit, kalsium, kortisol, gula
adanya
darah sewaktu, dan KOH kuku.
telinga
hidung
hiperemia
pendengaran. pemeriksaan
dan
Selain fisik
tidak
gangguan itu
dalam
ditemukan
kepada darah
Berdasarkan
pasien
yaitu
lengkap,
liver
anamnesis
dan
pemeriksaan fisik serta pemeriksaan 3
penunjang, diagnosa kerja pada pasien ini
yaitu
pemfigus
Penatalaksanaan
vulgaris.
farmakologis
yang
Pemfigus penyakit
vulgaris
yang
Dimana
merupakan
mengancam
nyawa.
awalnya
akan
pada
diberikan yaitu dexamethasone 1,5 mg-
menyebabkan kondisi pasien melemah
1 mg- 0 mg, hydrocortisone 2,5%,
hingga menyebabkan kematian. Lesi
chloramphenicol 2%, dan loratadine
akan menetap dan meluas apabila tidak
1x10mg. Komunikasi informasi edukasi
merawat dengan baik. Perluasan lesi
yang
menyebabkan kerusakan dari kulit dan
diberikan
informasi
ke
pasien
mengenai
berupa penyakit,
membran
mukosa
sehingga
penyebab, pengobatan selanjutnya yaitu
menyebabkan terjadinya peningkatan
kontrol kembali jika terdapat hasil lab,
penggunaan
efek
ketidakseimbangan
samping
kortikosteroid,
dan
alternatif pengobatan.
hingga
terjadi
cairan
bahkan
infeksi dan sepsis. Perawatan yang tidak efektif
akan
menyebabkan
angka
mortalitas mencapai 90% dan menurun
DISKUSI Pemfigus
cairan
vulgaris
merupakan
menjadi
5-10%
apabila
ditangani
penyakit autoimun dengan etiologi yang
dengan tepat.8 Pada kasus ini ditemukan
tidak diketahui secara pasti.4,6 Penyakit
perluasan
ini akan memiliki gambaran berupa
Gambaran
terbentuknya antibodi IgG sehingga
keadaan lemah. Selain itu, pada kasus
terjadi akantolisis sel keratinosit dan
pasien
bula
menunjukkan
intraepidermal.
Hal
tersebut
kemungkinan disebabkan oleh faktor genetik
(human
leucocyte
antigen
DRw6 dan human leucocyte antigen
lesi
ke
umum
tidak
seluruh pasien
dalam
mengeluhkan adanya
tubuh.
atau
gangguan
keseimbangan cairan hingga sepsis. Hal ini sesuai dengan perjalanan penyakit pemfigus vulgaris.
DR4 berhubungan dengan molekul
Gambaran klinis pemfigus vulgaris
major histocompatibility complex II),
secara umum menimbulkan keadaan
penyakit autoimun (seperti miastenia
umum yang buruk. Sebesar 70-90%
gravis dan tioma), dan penggunaan
kasus, gejala klinis awal terdapat pada
obat-obatan seperti D-penicillamine dan
mukosa mulut yang mana dapat muncul
katopril (jarang terjadi).6 Pada kasus
beberapa
belum
sebelumnya.4,7 Lesi terdiri dari lepuhan
vulgaris.
diketahui
etiologi
pemfigus
bulan
atau
tahun
atau bula yang kecil dengan dinding yang tipis sehingga mudah pecah dan 4
menyebabkan
erosi
yang
menimbulkan
rasa
nyeri
dapat
keterlibatan akantolisis kulit suprabasal
dan
dan pembentukan gelembung cairan.5
pendarahan.6,7 Konjungtiva, esofagus,
Selain
labia, vagina, serviks, penis, uretra, dan
gambaran
rektum merupakan permukaan mukosa
intaepidermal suprabasal dan akantolisis
lain
epitel
yang
terlibat
juga
dalam
itu
harus
disertai
dengan
histopatologi
dasar
bula
serta
bula ditemukan
manifestasi pemfigus vulgaris pada
adanya kerusakan desmosom secara
membran mukosa. Namun manifestasi
sekunder.2,5
pada kulit dapat bersifat lokal ataupun
menimbulkan
Hal
2
tesebut
akan
pemeriksaan
Tzank
Imunofloresensi
juga
generalisata. Umumnya bersifat panas
positif.
dan sakit tanpa adaya pruritus. Badan,
dibutuhkan
wajah, ketiak, umbilikus, badan, kulit
diagnosis
kepala, kuku, daerah yang terkena
mengetahui antibodi interseluler IgG
tekanan dan lipatan paha merupakan
dan C3 (pada tes imunofloresensi
tempat timbulnya manifestasi pemfigus
langsung) dan antibodi IgG (pada tes
6
dalam pemfigus
penegakkan vulgaris
vulgaris secara umum. Pada kasus ini
imunofloresensi
terdapat
yang
Imunofloresensi tidak langsung dapat
mengeluarkan cairan dan gatal yang
dilakukan apabila biopsi tidak dapat
tersebar diseluruh tubuh. Namun pada
dilakukan.5
kasus gambaran klinis yang dikeluhkan
ditegakkan berdasarkan gambaran klinis
bersifat hilang timbul. Terdapat makula
yang
hiperpigmentasi
multipel
lepuhan di kulit yang disertai keluarnya
berbentuk geografika dengan ukuran
cairan dan tersebar di seluruh tubuh dan
3x4 cm sampai 10x15 cm dan erosi
adanya hasil biopsi berupa gambaran
soliter berbentuk bulat dengan ukuran
histopatologi pemfigus vulgaris, yang
diameter 2 cm yang ditutupi krusta
mana dilakukan sebelum datang ke
coklat kehitaman. Selain itu, wanita
RSUP Sanglah. Meskipun pasien tidak
tersebut mengeluhkan kuku mudah
menyatakan secara langsung bagaimana
terkelupas ketika gelembung berair
hasil
muncul. Semua gambaran klinis pasien
imunofloresensi tidak dilakukan karena
sesuai
pasien dapat dilakukan biopsi. Cara
lepuhan
di
kulit
yang
dengan
gambaran
klinis
pemfigus vulgaris. Diagnosis berdasarkan
pemfigus gejala
klinis
vulgaris berupa
Pada
dimiliki
secara
penegakkan
tidak
untuk
langsung).
kasus
oleh
diagnosis
pasien
detail.
diagnosis
berupa
Pemeriksaan
pemfigus
vulgaris pada kasus ini telah sesuai dengan teori. 5
Diagnosis
banding
pemfigus
terjadi pada tahun ke 3, 50% pada tahun
vulgaris adalah penyaki dermatologis
ke 5, dan 75% pada tahun ke 10 dari
lain yang menimbulkan manifestasi
diagnosis.5
bula besar pasa mukosa oral seperti
pemfigus vulgaris dapat secara oral dan
dermatitis
topikal.5 Penggunaan steroid merupakan
hepetiformis.
Dermatitis
Pengobatan
hepetiformis memiliki letak vesikel di
salah
subepidermal
penatalaksanaan
dan
imunofluoresen
satu
farkamologi
pilihan
dalam
pemfigus
vulgaris
berbentuk granular di papilla dermis.6
karena
bersifat
Selain itu harus dibedakan juga dengan
Terapi
pemfigus
pemfigoid
merupakan
menggunakan kortikosteroid sistemik
bentuk autoimun dermatosis bulosa
dimulai dari dosis awal yang tinggi
yang jarang terjadi merupakan salah
dengan total dosis oral prednisone 100-
satu penyakit yang harus dibedakan
200mg diberikan setiap hari hingga
juga.4,6
terjadi perbaikan pada gejala klinis. Saat
Dimana perbedaan dengan pemfigoid
kondisi ini perlu kombinasi dengan
bulosa yaitu gambaran IgG seperti pita
antibiotik
di membran basalis ketika dilakukan
sekunder.2 Dosis akan diturunkan secara
imunofluoresen
bula
perlahan hingga dosis pemeliharaan
subepidermal.6 Namun pada kasus,
yaitu 40mg-50 mg per hari agar tidak
diagnosis banding tidak dicantumkan
terjadi relaps. Efektifitas secara topikal
karena
kurang dibandingkan dengan oral.4
dengan
bulosa
pemfigus
yang
vulgaris
dan
pasien
telah
letak
menunjukkan
imunosupresif.2,4,5 vulgaris
untuk
mencegah
gambaran klinis dan hasil biopsi yang
Selain
sesuai dengan pemfigus vulgaris.
samping
dari
vulgaris
diberikan
kombinasi
bertujuan untuk menginduksi remisi
sitostatik)
penyakit.
siklofosfamid,
Pengobatan
pemfigus Namun
diperlukan
itu,
dengan
dalam
mengatasi
kortikosteroid adjuvan
berupa
infeksi
efek dapat (obat
azatioprin,
metrotreksat,
dan
2
pengelolaan dosis obat minimum untuk
mikofenolat mofetil. Pada kasus ini,
mengendalikan
serta
pemberian obat dexamethasone secara
mengurangi efek samping pengobatan.
oral dan hydrocortisone topikal untuk
Munculnya lepuhan sesekali merupakan
mengurangi inflamasi
yang terjadi.
gejala yang menggambarkan bahwa
Selain
clorampenicol
tidak
sebagai
terjadi
berlebihan
penyakit
pengobatan
(overtreatment).
yang
itu
diberikan
antibiotik
untuk
mencegah
Sebuah
timbulnya infeksi akibat lepuhan yang
studi menyatakan tingkat remisi 38 %
terjadi. Loratadine diberikan kepada 6
pasien juga pada kasus ini untuk
dexamethasone 1,5 mg-1 mg- 0 mg,
antipruritus. Pemberian obat-obatan ini
hydrocortisone 2,5%, chloramphenicol
sudah tepat untuk menangani pemfigus
2%, dan loratadine 1x10mg. Hasil
vulgaris untuk pasien dalam kasus ini.
pengobatan belum dapat dievalusi dan
Efek
samping
penggunaan
prognosis dari pasien dubious.
kortikosteroid pada dosis tinggi dan dalam jangka waktu panjang yaitu
DAFTAR PUSTAKA
hipertensi,
1.
osteoporosis,
pendarahan
Gorbach S, Bartlett, Blackblow N.
kandidiasis,
2004. Infectious Disease. 3rd Ed.
lain-lainnya.8
Section 8 Disorders of Epidermal
Sehingga pada kasus pemfigus vulgaris
and Dermal, Epidermal Cohesion,
penting
and
gastrointensial, hiperglikemia,
dan
diberikan
komunikasi,
Vesicular
and
Bullous
informasi, dan edukasi (KIE) berupa
Disorders: Chapter 52 Pemphigus
efek samping kortikosteroid tersebut.
Vulgaris. Page.459-68.
Pada kasus dokter telah memberikan
2.
Sularsito
SA,
Djuanda
S.
KIE pada pasien mengenai hal tersebut.
Dermatitis. Dalam: Djuanda A,
Selain itu diberikan pula KIE mengenai
Hamzah M, Aisah S, penyunting.
pemfigus vulgaris dan penatalaksanaan,
Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.
yang dilakukan. Hal ini sesuai dengan
Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit
penatalaksanaan pemfigus vulgaris.
FK UI, 2011;h:204-8. 3.
Shih P, Kuo T, Chiou C, Wang J, Jen Yu K, Chun Ho H, Hong H,
RINGKASAN Dilaporkan kasus pemfigus vulgaris
Kuan
Y.
Transition
from
pada seorang wanita berusia 28 tahun
Pemphigus Vulgaris to Pemphigus
dengan
Foliaceus. Dermatol Sinica Journal.
gambaran
efloresensi
yang
berupa makula hiperpigmentasi yang multipel berbentuk geografika dengan
2009; 27: 52-58. 4.
Fassmann A, Dvorakoban, N, Holla
ukuran 3x4 cm sampai 10x15 cm
I, Vanek J, Wotke J. Manifestation
dengan dan erosi soliter berbentuk bulat
Of Pemphigus Vulgaris In The
dengan ukuran diameter 2 cm yang
Orofacial Region. Scripta Medica
ditutupi krusta coklat kehitaman yang
Journal. 2003; 76(1): 55-62.
tersebar
di
seluruh
tubuh.
Telah
5.
Harman K, Albert S, Black M.
dilakukan biopsi dan hasil mendukung
Guidelines for the management of
diagnosis. Terapi pada pasien ini adalah
pemphigus vulgaris. British Journal 7
of Dermatology. 2003; 149: 92637. 6.
Lubis R. Gambaran Histopatologi Pemphigus
Vulgaris.
USU
e-
Repository. 2008; h:1-8. 7.
Ata Ali F, Ata Ali J. Pemphigus vulgaris and mucous membrane pemphigoid:
Update
etiopathogenesis,
on oral
manifestations and management. J Clin Exp Dent. 2011; 3(3): 246-50. 8.
Rezeki S, Setyawati T. Pemphigus Vulgaris : Pentingnya Diagnosis Dini,
Penatalaksanaan
Komprehensif
dan
yang Adekuat.
Indonesian Journal of Dentistry 2009; 16 (1):1-7.
8
