Parkinson szindrómával. (rigor, tremor, bradykinesisi) (is) járó betegségek

A parkinson szindróma differenciáldiagnosztikája és a terápia alapelvei

Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE Klinikai Idegtudományi Központ Neurológiai Klinika

http-http --neurology.pote.hu neurology.pote.hu

James Parkinson „An Essay on the Shaking Palsy” (1817)

„ It is now recognized, that there are many causes of ‘shaking palsy’ or parkinsonism, with frequent clinical misclassification: even if strict clinical diagnostic diagnostic criteria are used an accuracy of diagnosis of around 84% is to be expected” Greenfield’Neuropathology, 7th Ed, 2002

Nehézségek - végletek

Hasonló (azonos) klinikum mögött eltérő patológia (Parkinson kórkórprogressiv supranuclearis bénulás) Azonos patológia – diverz klinikum (cerebellaris tünetek, primer autonóm failure, Parkinson szindróma..) (MSA-- Papp(MSA Papp-Lantos zárvány)

Parkinson szindrómával (rigor, tremor, bradykinesisi) (is) járó betegségek Synucleinopathiák (alpha--synuclein) (alpha

Parkinson kór (aszimmetria!!!) Öröklődő Parkinson kórformák (PARK 11-4) Corticalis Lewy test betegség „incidental LewyLewy-body disease” Multiple system atrophy (Papp(Papp-Lantos betegség)

Taupátiák (abnorally phosphorylated tau protein)

Progressiv supranuclearis bénulás (Steele-(Steele Richardson_Olszewski sy.) Cortocobasalis degeneratio (Frontotemopralis demenciák)

Parkinson kór prevalencia és etiológia

prevalencia: 100--200/100 000 100 incidencia: 10 10--20/100 ezer (komplex polygénes hatás + környezeti ártalmak (?) (pesticidek? MPTP) - monogénes öröklődő formák (ritkák!)

Parkinson kór: patológiai dg I

Substancia nigra (ventrolateralis) pigmenthiány

Pigmenthiány másutt is (locus coeruleus) Versike:”laterális letális putamen elementáris” (KS)

100 beteg szakszerű követése és agyuk neuropatológiai vizsgálata alapján

Korai autonóm zavarok és tartási instabilitás hiánya

Parkinson kór: a diagnózist támogató klinikai jellemzők

progresszív kórlefolyás a betegség kezdetén a tünetek féloldaliak, az aszimmetria a betegség egész lefolyása során megfigyelhető levodopa adása mellett a tünetek javulnak, levodopa hatékonysága több év után is észlelhető levodopa terápia hosszútávú mellékhatásaként motoros fluktuáció és dyskinesisek alakulnak ki

Parkinson kór: motoros alaptünetek

(egyik oldalon jelennek meg, és az aszimmetria végig megmarad!!)

Hypokinézis/bradykinézis

Tremor

Rigor

Tartási instabilitás („8(„8-10 év múlva”)

Pszichés tünetek Parkinson kórban alvászavar depresszió demencia („subcorticalis”) hallucináció, pszichózis: gyógyszer indukált

Autonóm tünetek: Parkinson kórban „későn” jelentkeznek • seborrheás kenőcsös arc (kivételével) •ortostaticus hypotensio • gastrointestinalis zavarok (dysphagia, obstipatio) • sphinter zavarok • impotencia •fokozott verejtékezés

Parkinson szindrómával (is) járó betegségek Synucleinopathiák

Taupátiák

(alpha--synuclein) (alpha

(abnoral phosphorylated tau protein)

Parkinson kór Öröklődő Parkinson kórformák (PARK 11-4) Corticalis Lewy test betegség „incidental LewyLewy-body disease” Multiple system atrophy (Papp(Papp-Lantos betegség)


Multiple system atrophy: Papp--Lantos zárvány Papp (oligodendroglában!)

striatonigral degenaration (snd) olivopontocerebellar atrophy (opca), and Shy-Drager syndrome (sds). Egy betegség szindrómái (stádiumai)

Multiple system atrophy (MSA) MSA-C: oliva inferior, pons magvak, MSAcerebellaris féltekék, vermis – cerebllaris tünetek dominálnak - MSA MSA--P: putamen, nucl. caudatus, globus pallidus (biztos diagnózis: szövettan) -

Multiple system arophy („Papp--Lantos betegség”) („Papp prevalencia:

4.4/100 ezer (UK) betegségkezdet: 30 év után betegségtartam: 11-18 év (átlagos túlélés: 6.2 év)

prevalencia: 100--200/100 ezer 100

Multiple system arophy (Papp(PappLantos betegség) Klinikai tünetek

89% parkinsonismus (nem, vagy alig aszimmetrikus)

levodopára nem vagy rosszul reagál, sőt pszichosist indukál hat

a dopaminerg kezelés

korai elesésekkel, tartási instabilitással Automóm zavarok (orthostaticus hypotónia)

Multiple system arophy (Papp(PappLantos betegség) Klinikai tünetek – 78% autonom zavarok (a betegség korai szakában!) ortostaticus hypotensio, incontinencia, impotencia, inspiratorikus stridor – 61% pyramis tünetek – 55% cerebellaris tünetek nystagmus, törzstörzs-, végtagataxia, tremor, dysarthria

Parkinson szindrómával (rigor, tremor, bradykinesisi) (is) járó betegségek

Synucleinopathiák (alpha-synuclein) (alphaprotein)


Taupátiák (abnorally phosphorylated tau


Diffúz corticalis LewyLewy-testtestbetegség (DCLB) Szövettan: Lewy testek az agykéregben, agytörzsben, gerincvelőben Alzheimer dementia után a leggyakoribb primer dementia Alaptünetek: 1. Parkinson szindróma motoros tünetei 2. Progresszív, ingadozó szellemi hanyatlás 3. Vizuális hallucinációk A diagnózista támogató tünetek: fokozott neurolepticus érzékenység, levodopa hatástalansága, ortostaticus hypotensio, rendszerezett téveszmék, pszichosis, átmeneti hypnoid tudatzavar






Progresszív supranuclearis bénulás (PSP) - taupátia

-

-

Steele, Richardson és Olszewski 1964 prevalencia: 1/100 ezer (UK) férfi:nő = 2:1 progresszív lefolyású, átlagos túlélés: 5.3 év betegségkezdet : 40 év után (jellemzően 6-7. évtizedben)

Progresszív supranuclearis bénulás (PSP) – taupátia klinikai tünetei tartási instabilitás, instabilitás, a beteség korai fázisában elesések, freezing, axialis rigiditás, bradykinsesis - supranuclearis tekintészavar (dominálóan verticalis) lefelé tekintés - szemnyitási apraxia - dysarthria, dysphagia - frontalis tünetek echolalia, palilalia, perseveratio, aphatia, liberalizációs jelek, frontalis típusú dementia -





Progressiv supranuclearis bénulás (Steele-(Steele Richardson_Olszewski sy.) Cortocobasalis degeneratio (Frontotemopralis demenciák csoportjába tartozó szindrómák?)

„Vascularis Parkinson szindróma” – avagy a tévedések tárháza

„lower body parkinsonism” Tünetek:-- járászavar (ami frontális járási Tünetek: apraxia – lábzsonglőr a

cirkuszban…)

- tartási instabilitás (ami frontális apraxia, abasia) - dysarthria, pyramis laesio, demencia, liberalizációs jelek - felső végtagi tünet, nyugalmi tremor nincs!

Összefoglaló diák következnek!

Parkinson kór mellett szól a tünetek aszimmetriája és jó reagálásuk LL-DOPADOPA-ra! DOPA indukálta diszkinézisek

nyugalmi tremor Hypokinézis/bradykinézis Rigor (néhány év múlva kialakuló) tartási instabilitás)

Parkinson--kór ellen szól Parkinson Parinson „plusz” szindróma mellett szól

•Aszimmetria Aszimmetria hiánya •levodopa hatástalansága (korlátozott hatása) •korai (néhány éven belül megjelenő) tartási instabilitás

•korai autonom zavarok korai dementia, aphasia, gnosticus zavarok • supranuclearis tekintészavar •neurolepticus th. a tünetek megjelenésekor

Köszönöm a figyelmet!

http://neurology.pote.hu/

Parkinson szindrómával. (rigor, tremor, bradykinesisi) (is) járó betegségek

Recommend Documents