OSCAR Nederland. Multi etnische organisatie voor patiënten en dragers van sikkelecelziekte en thalassemie
Wensen van patiënten en dragers van Sikkelcelziekte en Thalassemie bij monde van hun multi-etnische organisatie OSCAR Nederland. Oscar Nederland is een multi-etnische organisatie (stichting) die sikkelcelziekte en thalassemie patiënten en dragers van deze ziekten vertegenwoordigd. Oscar Nederland bestaat al meer dan 10 jaar maar het is dankzij de recente inspanning van bestuursleden en dankzij een subsidie van PGO dat vandaag Oscar Nederland een volwassen organisatie is met meer dan 500 leden. Oscar Nederland strijdt om een kans aan patiënten te geven hun stem te laten horen over de behandeling en de problematiek van hun ziekte en om de problemen in de gezondheidszorg die gepaard gaan met hun ziekten te bestrijden. In deze zoekt Oscar Nederland de samenwerking van artsen en specialisten. Vaak wordt de patiënt op behandelingsgebied als een leek beschouwd, toch heeft hij duidelijke wensen. Patiënten weten inmiddels ook veel over hun ziekte dankzij de inzet van Oscar Nederland. Wat de patiënt duidelijk is geworden, is dat de ziekte een intensieve, multidisciplinaire en sociale aanpak nodig heeft. Patiënten weten dat sikkelcelziekte en thalassemie chronische ziekten zijn waarbij aan de bestrijding van weefselbeschadiging en complicaties veel gedaan moet worden. Daarom is een aanpak nodig waarbij vrijwel alle medische specialismen en sociale instanties aan bod komen. Patiënten en dragers vinden ook dat ze recht hebben om uitvoerige informatie over de preventie en hun ziekte. Ook al weten patiënten dat soms weinig aan hun klachten te doen valt, toch ervaren zij het dat hun klachten vaak met onvoldoende professionaliteit worden onderzocht of behandeld. Patiënten hebben een razende hekel aan voor een junkie te worden aangezien door de dienstdoende arts of aan het ad hoc voor hun symptomen te worden behandeld zonder dat een meerjarige behandeling c.q. preventieplan ter voorkoming van chronische verergering van hun klachten wordt gemaakt. Kwaliteit van leven, multidisciplinaire (preventieve) behandeling en informatie staan voor de patiënten voorop.
Wat verwacht OSCAR Nederland van u bij een multidisciplinaire aanpak bij Patiënten met SCZ. Neonatale screening. Hielprik of navelstreng HPLC ter voorbereiding van profylaxe en verwijzing van ouders naar een genetisch centrum.
Behandelingslocatie en communicatie. Als het kind niet in de randstad woont, moet het kind behandeld worden door een specialist in de eigen woonplaats. Minstens een keer per jaar (liefst 2 keer) moet een bezoek worden gebracht aan een kinderhematoloog die gespecialiseerd is in SCZ. Deze specialist en de behandelende specialist moeten in nauw kontact samenwerken en beiden moeten de huisarts over de risico’s informeren en instrueren. Controle. Bij het jaarlijkse bezoek moet een volledig screening gedaan worden. − Hart en longfunctie, − MRI van de hersenvaten, − nierfunctie, − echo lever/milt/alvleesklier, − MRI gewrichten, − heup necrose, − ruggenwervels − fundus etc. Behandeling en maatschappij. Behandeling is niet tot de kliniek beperkt. Maatschappelijk werk is nodig als er financiële problemen zijn. De school moet erbij worden betrokken, er moet een kinderpsycholoog worden ingeschakeld wanneer er problemen bij het kind of problemen binnen de familie en andere kinderen zich voordoen, die geen sikkelcelziekte hebben. Behandeling en groei. De overgang van de vertrouwde behandeling in pediatrische zetting moet soepel naar de volwassenen hematologie over kunnen gaan zonder dat er een ontregelend behandeling en psychologisch vacuüm zich voordoet. Er moet een vertrouwensrelatie met de hematoloog ontstaan waarbij de arts volgt en steunt, en niet alleen de patiënt als hij in ziekenhuis ligt, maar ook helpt bij problemen die daarbuiten voorkomen (werk, studie, gezin etc..) Alleen met deze zekerheid
maakt de patiënt een kans om volwaardig deel te kunnen nemen aan de maatschappij. Pijnbestrijding. Hier ook is het vertrouwen tussen arts en patiënt van groot belang. De patiënt moet niet het gevoel krijgen dat zijn klachten niet serieus genomen worden. Mocht de behandelende specialist niet aanwezig zijn, dan moet er voor worden gewaakt dat er een goede overdracht naar de verpleging of vervangende arts plaats vindt. Klachten, behandelaars, vertrouwen en levenskwaliteit. Volwassenen SCZ patiënten geven meestal aan welke klachten er zijn, maar weet de arts of er een associatie bestaat tussen de klachten en SCZ ? Jarenlang geen menstruatie kan een gevolg zijn van SCZ. Wordt dan een gynaecoloog ingeschakeld? Weet de gynaecoloog iets van hormonale complicaties bij SCZ, en is hij/zij op de hoogte van de passende behandeling? Door regelmatige controle kan de geïnformeerde behandelaar het verloop van de ziekte vertragen en de verergering van de weefselschade voorkomen. Patiënten zijn zich er van bewust dat er geen genezing mogelijk is, maar zij zijn zich er ook van bewust dat zij met een goede controle en een goede multidisciplinaire “state of the art” behandeling langer en beter kunnen leven.
Wat verwacht OSCAR Nederland van u bij een multidisciplinaire aanpak bij Patiënten met Thalassemie Major. Neonatale screening. Hielprik of navelstreng HPLC ter voorbereiding van behandeling en verwijzing van ouders naar een genetisch centrum. Behandelingslocatie en communicatie. Vanaf het tweede semester zal het kind transfusie afhankelijk worden. Hierbij moet het kind behandeld worden door een specialist in de eigen woonplaats. Z.s.m. vaststelling van de ernst van de ziekte en van de kans op respons op Hydrea behandeling d.m.v. onderzoek op moleculair niveau is van groot belang. Ook van belang is een eventuele vroegtijdige planning van een BMT wanneer de ouders dat wensen, naar uitvoerige informatie over het risico en bij aanwezigheid van HLA compatible donor in de familie (broer, zuster). Bij “state of the art” transfusie therapie (1 x 3 weken) zal vroegtijdig moeten worden begonnen met ontijzeringstherapie d.m.v. gebruik van Desferal infuus en Ferriprox tabletten met de intensieve controle, die daarbij hoort.
Controle. Zo vaak als het nodig is zal een bezoek moeten worden gebracht aan een kinderhematoloog die gespecialiseerd is in behandeling van Thalassemie Major. Deze specialist en de reguliere behandelaar moeten in nauw kontact samenwerken en beiden moeten de huisarts over de risico’s informeren en instrueren. Behandeling en maatschappij. Verdere intensieve multidisciplinaire sociale en psychologische begeleiding zoals bij SCZ. Endocrinoloog inschakelen is van groot belang. Behandeling en groei. Nog meer dan bij SCZ is bij de Thalassemie patiënt het vertrouwen in de behandelaar van groot belang. Intensieve transfusie-chelatie therapie vraagt een grote inspanning en acceptatie bij de kleine patiënt, zowel voor, tijdens als na de puberteit. Is het transfusiebeleid onvermijdelijk, dan is de compliance met de chelatie-therapie, een belastende behandeling die geen zichtbaar verbetering brengt, een groot probleem. Daarbij is controle op de ontwikkeling van complicaties van groot belang. Hierbij moet de bloedreeks met voldoende regelmaat worden gecontroleerd. Hier ook is de overgang van de vertrouwde behandeling in pediatrische zetting naar de volwassenen hematologie van groot belang. Dit moet plaatsvinden zonder psychotraumatisch ervaringen. Er moet een vertrouwens relatie met de hematoloog ontstaan waarbij de arts volgt en steunt, en niet alleen de patiënt als hij in ziekenhuis ligt, maar ook helpt bij problemen die daarbuiten voorkomen (werk, studie, gezin etc..). Alleen met deze zekerheid maakt de patiënt een kans om volwaardig deel te kunnen nemen aan de maatschappij. Behandeling bij de volwassenen Thalassemie Major. Bij thalassemie patiënten in de volwassenen leeftijd komen naast de klassieke pathologie ook andere problemen naar voren, bv vruchtbaarheid, kinderwens, problemen met menstruatie waardoor specialistische hulp nodig is. Op dit moment kan een thalassemie major patiënt verwachten 40-50 jaar “goede kwaliteit” van leven te hebben. Hierbij horen een productief bestaan, een gezin, werk en kinderen. Dit is alleen mogelijk met “state of the arts” behandeling, goede controle en complicatiebestrijding.
Welke aanpak verwacht OSCAR Nederland van u bij dragers van SCZ en Thalassemie. Behandeling. Ook al zijn de klachten van de dragers zelden verontrustend, toch is het van belang dat, met name huisartsen die thalassemie dragers zien, het juiste beleid m.b.t. ijzer versus folium therapie hanteren. Hierdoor zijn informatie naar de huisarts en nascholing nodig. Informatie. Goeden informatie van de drager is essentieel. Geruststellende informatie: In het algemeen zijn wij allemaal dragers van erfelijke eigenschappen, dragers van thalassemie en SCZ zijn beschermd tegen malaria, dragerschap wordt nooit de echte ziekte. Positieve informatie: kennis over je dragerschap betekent geen onnodige ijzertabletten maar eventueel “genezing c.q. verbetering van je bloedarmoede klachten” met foliumzuur. Preventie: kennis over je dragerschap stelt je in staat om te kunnen kiezen voor preventie en om te kunnen voorkomen dat je kinderen ernstig ziek zullen worden. Actie. OSCAR Nederland verwacht dat bij elk dragerschap, die wordt vastgesteld de passende actie t.b.v. preventie wordt ondernomen. Dit is informatie aan drager, ouders, partner(s) en familie onderzoek, verwijzing van (potentiële) risicoparen naar genetische centra.
INSTRUCTIE URGENTIEKAART OSCAR NEDERLAND Leden van de patiëntenorganisatie OSCAR Nederland kunnen gebruikmaken van een speciaal ontworpen patiëntenkaart om bij crises in een onbekend ziekenhuis door onbekende artsen toch als SCZ patiënten te worden herkend en na behoren te worden behandeld. Bij verstrekking van een patiëntenkaart moet met consensus van de betrokkene het nummer van de kaart en de naam van de patiënt worden doorgegeven aan:
OSCAR NEDERLAND Tel.: 31 020 67 97 887 e-mail:
[email protected]
1. 2. 3. 4. 5.
Patiënt moet zich wel aanmelden als lid van OSCAR NEDERLAND Hematoloog/behandelende arts moet een handtekening op de kaart zetten Patiënt moet een foto op de achterkant plaatsen Kaart moet worden dichtgeplakt De verstrekking van de Patiëntenkaart moet in de status van de patiënt worden geregistreerd 6. Alle gegevens worden bij OSCAR Nederland onder volledig privacy bewaard Leiden, april ’05 Het bestuur van OSCAR Nederland
Van Nijenrodeweg 315, 1082 HB Amsterdam Tel. 020-6797887 www.sikkelcel.nl
Postgiro 6932624 T.n.v. Stichting Sikkelcelanemie Amsterdam
