9
Obsah
Předm luva к 1. vydání ......................................................................................................
5
Předm luva к 3. vydání ......................................................................................................
6
Předm luva к českému vydání ..........................................................................................
7
Seznam autorů ....................................................................................................................
29
1
Fyziologický vývoj a prevence v dětském věku ...............................................................
33
1.1 1.1.1 1.1.1.1 1.1.1.2 1.1.1.3 1.1.1.4 1.1.1.5 1.1.2 1.1.3 1.1.3.1 1.1.3.2 1.1.3.3 1.1.3.4
Růst a vývoj (Haas) ............................................................................................................. K ritéria norm álního růstu ................................................................................................... Tělesná hmotnost ................................................................................................................. Tělesná délka (výška) .......................................................................................................... K ostní zralost ......................................................................................................................... Růst hlavy .............................................................................................................................. Puberta ................................................................................................................................... K rité ria norm álního psychomotorického v ý v o je ............................................................. Přehled vývoje dítěte ............................................................................ První a druhý rok života ...................................................................................................... T ře tí až pátý rok života ....................................................................................................... Předškolní a školní věk ....................................................................................................... Puberta a adolescence ........................................................................................................
33 33 33 35 35 35 39 39 44 44 48 48 49
1.2 1.2.1 1.2.1.1 1.2.1.2 1.2.1.3 1.2.2 1.2.2.1 1.2.2.2 1.2.2.3
V ýživa a péče o d í t ě ............................................................................................................. V ýživa (Schöch, Kersting) ................................................................................................. Potřeba živin a doporučené dávky .................................................................................... Výživa kojence ..................................................................................................................... V ýživa zdravého předškolního aškolního dítěte ............................................................. Ošetřování dítěte (Dessoff) ................................................................................................ Péče o kojence ...................................................................................................................... Péče o předškolní a školní dítě .......................................................................................... Péče o nemocného kojence a malé dítě ...........................................................................
49 49 49 49 62 63 63 66 66
1.3 1.3.1 1.3.1.1 1.3.2
Speciální prevence v pediatrii (Osswald) ........................................................................ Časné preventivní prohlídky .............................................................................................. Novorozenecký screening ................................................................................................... Očkování ...............................................................................................................................
67 67 69 69
1.4 1.4.1 1.4.1.1 1.4.1.2 1.4.1.3 1.4.2 1.4.2.1 1.4.2.2 1.4.2.3
Sociální pediatrie (Schlack) ................................................................................................ M ortalita a m orbidita v dětském věku .............................................................................. Kojenecká úm rtnost ..................................................................................... Dětská úm rtnost ..................................................................................................... M orbidita .............................................................................................................................. P revence................................................................................................................................. Prim ární prevence ................................................................................................................ Sekundární prevence ........................................................................................................... Terciární p re ve n ce...............................................................................................................
72 72 72 73 73 73 73 74 74
Obsah
’
Ú ko ly dětského lékaře ve službě pro veřejné zdravotnictví R ehabilitace............................................................................... Cíle a m e to d y ............................................................................. Instituce ..................................................................................... Sociálně zanedbané dítě .......................................................... Základní psychické potřeby dítěte ........................................ Poruchy časného sociálního vývoje ....................................... Týrání, zanedbávání a sexuální zneužívání d ě tí...................
74 75 75 75 76 76 76 76
Prenatální onemocnění (M ajew ski) .....................................
79
Genetické poruchy ..................................................................
79
Chromosomální anomálie ....................................................... Num erické chromosomální anomálie ................................... Strukturální aberace chromosomů ........................................ Prenatální diagnostika ............................................................ Vyšetřovací metody m olekulární genetiky ..........................
84 84 85 85 86
Blastomatózy .............................................................................
92
Em bryopatie a fetopatie .......................................................... Intrauterinní in fe k c e ................................................................. Zarděnková em b ryo p a tie ........................................................ Cytomegalie .............................................................................. Další prenatální virová o n e m o cn ě n í..................................... Toxoplazmóza ........................................................................... L is te rió z a .................................................................................... Lues connata ............................................................................. Metabolická onemocnění u matek ......................................... Diabetes m e llitu s ....................................................................... Ionizující záření ........................................................................ Léky, chemikálie a d r o g y ........................................................ Hydantoinová a barbiturátová embryopatie ....................... A lkoholová embryopatie ........................................................ Poškození tabákovým k o u ře m ................................................ A m niogenní malformace ........................................................
92 92 92 93 93 93 94 94 97 97 98 98 98 100
100 100
Onem ocnění novorozeneckého věku ...................................
103
Definice (Kachel) .....................................................................
103
Périnatální m ortalita (Kachel) ................................................
103
Posouzení vita lity a zralosti novorozence (Kachel) ............ Posouzení vita lity ..................................................................... Posouzení z ra lo s ti..................................................................... Porodnická kritéria к posouzení gestačního věku .............. Pediatrická kritéria к posouzení gestačního věku .............. Posouzení intrauterinního růstu .............................................
104 104 104 104 104 106
Klasifikace novorozence (Kachel) ........................................ Porodní hmotnost .................................................................... Gestační věk .............................................................................. Vztah mezi gestačním věkem a porodní hmotností ............
106 106 107 107
O dchylky od norm álního intrauterinního vývoje (Kachel)
107
Obsah
11
Novorozenci s nízkou porodní hmotností .............................................................. Novorozenci s vyšší porodní h m o tn o s tí................................................................... Přenošení novorozenci ................................................................................................
107 107 107
Adaptační pochody (Kachel) .................................................................................... P líc e .............................................................................................................................. K revní o b ě h .................................................................................................................. Acidobazická rovnováha ........................................................................................... Termoregulace ............................................................................................................. Gastrointestinální trakt .............................................................................................. Krvetvorba a srážlivost krve ...................................................................................... Im unitní systém ........................................................................................................... Energetický metabolismus ......................................................................................... Funkce ledvin, vodní a elektrolytové hospodářství .............................................. Hormonálně podmíněné reakce ................................................................................ Játra — fyziologický ikterus ........... .......................................................................... Farm akokinetické zvláštnosti novorozenců ............................................................
107 108 108 108 108 108 109 109
Vrozené vývojové vady (Joppich) ............................................................................ Oblast dutiny ústní, nosu a nosohltanu ................................................................... Rozštěp rtu, čelisti a patra ......................................................................................... Pierre Robinův syndrom ........................................................................................... Atrézie choan .............................................................................................................. H rudník — p líc e ........................................................................................................... Kongenitální lobární plieni emfyzém ....................................................................... Trávicí systém .............................................................................................................. Atrézie ezofagu ........................................................................................................... Atrézie a stenózy tenkého a tlustého střeva ............................................................ Atrézie žlučových cest ................................................................................................ Břišní stěna .................................................................................................................. Om falokéla ................................................................................................................... Laparoschiza................................................................................................................. Ledviny a vývodné močové cesty ............................................................................. Vrozené vady CNS ..................................................................................................... Kosterní systém ........................................................................................................... Pes equinovarus ...........................................................................................................
111
Porodní poranění (K a c h e l)......................................................................................... Poranění na zevní le b c e .............................................................................................. Caput succedaneum .................................................................................................... Kefalhematom .............................................................................................................. Fraktura le b k y .............................................................................................................. Porodní poranění periferních nervů ......................................................................... Paréza nervus facialis ................................................................................................. Parézy plexu ................................................................................................................. Porodní poranění skeletu, měkkých částí a svalů ................................................. Fraktura klaviku ly ....................................................................................................... Epifyzeolýza, fraktura diafýzy h u m e ru .................................................................... T o rtiko lis ....................................................................................................................... Porodní poranění vnitřních orgánů .......................................................................... A sfyxie a je jí následky (Linderkam p) ...................................................................... Perinatální adaptace a adaptační poruchy .............................................................. Asfyxie .........................................................................................................................
110 110 111 111 111
111 111 112
112 112 112 113 113 114 116 118 118 118 119 120 120 120 120 120 120 120 120 122 122 122
122 122 122
122 123 123 123 123
Obsah
Postasfyktický syndrom .......................................................................
126
Poruchy dýchání u novorozenců (Linderkam p) ............................. Základní principy ................................................................................. Apnoe ................................................................................................... Syndrom nedostatku surfaktantu ..................................................... Jiné příčiny respirační in su ficie n ce .................................................... Komplikace při umělé p licn í ventilaci ..............................................
128 128 129 132 134 136
Novorozenecký ikterus (Linderkam p) ............................................ Definice a všeobecná diagnostika ..................................................... Etiologie fyziologické hyperbilirubiném ie ....................................... B ilirubinová encefalopatie, jádrový ik te ru s ..................................... Nepřímé hyperbilirubiném ie ............................................................. Fototerapie a výměnná transfuze ..................................................... Ikterus prolongatus, přímá hyperbilirubinémie ..............................
137 137 138 138 139 140 141
Krvácení, šok, anémie a trombóza u novorozenců (Linderkam p) Poruchy srážlivosti u novorozenců.................................................. Novorozenecký šok ........................................................................... Aném ie, polyglobulie, trom bózy .....................................................
141 141 142 143
Překážky v pasáži v gastrointastinálním traktu (Linderkam p) ...
144
Hypoglykém ic, hypokalcémie u novorozenců (Linderkam p) .... Novorozenecká h yp o g lyké m ie .......................................................... Novorozenecká hypokalcémie ..........................................................
144 144 146
Novorozenecké křeče (Linderkam p) ..............................................
147
Infekce novorozenců (Linderkam p) ................................................ N obrozenecká sepse ........................................................................ Novorozenecká meningitida ............................................................ B-streptokokové infekce .................................................................. Léčba a profylaxe bakteriálních infekcí u novorozenců .............. Novorozenecká hepatitída ■ ■■■■ -
147 148 148 149 149 151
Nedonošený novorozenec (Linderkam p) .......................................
151
Poruchy výživy u kojenců (Teufel) .................................................
157
Vedoucí symptomy ............................................................................ K linické obrazy se zvracením ja ko hlavním příznakem .............. Skluzná hiátová hernie ...................................................................... Insuficience kardie (chalazie kardie) .............................................. Achalazie kardie ................................................................................. H ypertrofická pylorostenóza............................................................ Poruchy rotace a fixace střeva (m alrotace) .................................... Invaginace............................................................................................ Ruminace ............................................................................................ Habituální zvracení ............................................................................. K linické obrazy s průjm em ja ko vedoucím symptomem ............. Kojenecká enteritida (dyspepsie) .................................................... Toxikóza (kojenecká enteritida s toxickým i symptomy) ............. Nekrotizující enterokolitida .............................................................. K linické obrazy s obstipací ja k o hlavním příznakem ................... Megakolon ...........................................................................................
157 157 157 157 158 158 160 160 162 162 162 162 164 166 167 167
Obsah
13
M ekoniový ileus .......................................... ..............................................................
168
Poruchy prospívání a dystrofie ................................................................................ Poruchy prospívání .............................................................................................. Syndrom nedostatku bílkovin (kw ashiorkor) ....................................................... Celiakie (glutenem indukovaná enteropatie) ....................................................... Mukoviscidóza (cystická fibróza) ........................................................................... Malabsorpce disacharidů ..........................................................................................
170 170 170 170 171 174
H ypovitam inózy a hypervitam inózy ....................................................................... Nemoci z nedostatku vitam inů ................................................................................ Nedostatek vitam inu A ............................................................................................. Nedostatek vitam inu С (in fa n tiln í skorbut, M ö lle r-B a rlo w ) ............................. Nedostatek vitam inu D (rachitída) ......................................................................... Nedostatek vitam inu К ............................................................................................. Hypervitaminóza D ...................................................................................................
175 175 175 175 176 180 180
G astrointestinální onemocnění ................................................................................
183
Gastroenterologické vyšetřovací metody (T eufel) ............................................... Zobrazovací metody .................................................................................................. S onografie .................................................................................................................... Rentgenová diagnostika ................................ л ........................................................ Počítačová tom ografie a magnetická rezonance ................................................... Scintigrafie .................................................................................................................. Gastroenterologická endoskopie ............................................................................. Speciální diagnostika onemocnění žaludku a s tř e v .............................................. Enzymová imunoassay a R A S T .............................................................................. A bsorpční testy .......................................................................................................... Orocekální transit-tim e ............................................................................................. Stabilní iz o to p y ........................................................................................................... Gastrointestinální peptidové horm ony (regulační p e p tid y )................................ K linicko-chem ická diagnostika stolice .................................................................... pH -m etrie ..................................................................................................................... Biopsie tenkého střeva ............................................................................................... M anom etrie a etážová sací biopsie ......................................................................... Játra .............................................................................................................................. Laboratorní diagnostika ........................................................................................... Jaterní biopsie ............................................................................................................. P ankreas....................................................................................................................... Pankreatické e n z y m y ................................................................................................. Pankreatické funkční testy ....................................................................................... Pankreatické horm ony ..............................................................................................
183 183 183 183 183 184 184 184 184 184 185 185 185 185 186 186 186 186 186 186 187 187 187 187
Onemocnění žaludku (Jeschke) . . .................................... ...... ......... .................. Peptická léze žaludku a střeva .................................................................................
187 187
Onemocnění tenkého střeva .................................................................................... Formy ileu (B u rd e ls k i).............................................................................................. Mechanický ileus ....................................................................................................... Paralytický ileus ........................................................................................................... Meckelův divertikl (Jeschke) ................................................................................... Zánětlivé enteritidy v kojeneckém věku (B urdelski) .......................................... Morbus C rohn (Burdelski) .................... .................................................................. Lymphadenitis mesenterialis (B urdelski) ................................................ ..............
190 190 190 192 193 194 195 196
14
Obsah
5.4 5.4.1 5.4.2 5.4.3 5.4.4 5.4.5 5.4.6 5.4.7
Onemocnění tlustého střeva .............................................................................................. A k u tn í apendicitida (Jeschke) .......................................................................................... Colitis ulcerosa (Burdelski) ............................................................................................... Polypy (Burdelski) ............................................................................................................. Prolaps střeva a hem oroidy (B urdelski) ......................................................................... A n á ln í fisura (Burdelski) ................................................................................................... Enkopréza (B u rd e ls k i)........................................................................................................ Dráždivý tračník (Jeschke) ................................................................................................
5.5 5.5.1
Břišní ko lik y (Jeschke) ........................................................................................................ 204 Tříměsíční k o lik y ................................................................................................................ 206
5.6
Obstipacc (B urdelski) ......................................................................................................... 206
5.7 5.7.1 5.7.2 5.7.3
Onemocnění pobřišnice (Burdelski) ................................................................................. H ernie ................................................................................................................................... Peritonitida ........................................................................................................................... Subfrenický absces...............................................................................................................
207 207 208 208
5.8 5.8.1 5.8.2 5.8.3 5.8.4 5.8.5 5.8.6 5.8.7 5.8.8
Onemocnění jater, žlučových cest a pankreatu (H enker) ............................................. Hepatitída ............................................................................................................................. Cholestáza ............................................................................................................................ Jaterní cirhóza ...................................................................................................................... Portální hypertenze .............................................................................................................. Žlučově kameny .................................................................................................................. Cholangitida ......................................................................................................................... Pankreatitida ........................................................................................................................ E xokrinní insuficience pankreatu .....................................................................................
209 209 210 211 211 212 212 212 214
6
Poruchy růstu (Ranke) ....................................................................................................... 215
6.1 6.1.1 6.1.1.1 6.1.1.2 6.1.1.3 6.1.1.4 6.1.2 6.1.2.1
M alý růst ............................................................................................................................... Prim ární poruchy růstu ....................................................................................................... Fam iliární malý růst ............................................................................................................ Osteochondrodysplazie ....................................................................................................... Poruchy metabolismu kostí ................................................................................. Chromosomální aberace ..................................................................................................... Sekundární poruchy růstu ................................................................................................... Konštituční porucha růstu ...................................................................................................
216 216 216 216 216 217 217 217
6.2 6.2.1 6.2.2 6.2.3
Nadměrný růst ..................................................................................................................... Fam iliární nadměrný r ů s t ...................................................................... ' ■ ........................ Marťanův syndrom .............................................................................................................. Klinefelterův syndrom .........................................................................................................
218 218 218 218
6.3
Adipositas (obezita) ............................................................................................................. 220
7
Onemocnění žláz s v n itřn í sekrecí (Ranke) ................................................................... 221
7.1 7.1.1 7.1.1.1 7.1.1.2 7.1.2 7.1.2.1 7.1.2.2
° Hypotalamus a hypofýza ................................................................................................... Poruchy sekrece růstového horm onu ................................................................................ Nedostatek růstového horm onu ......................................................................................... Zvýšená sekrece růstového horm onu .............................................................................. Porucha sekrece A D H ......................................................................................................... Diabetes insipidus neu ro h o rm o n a lis.................................................................................. Zvýšená sekrece A D H ........................................................................................................
198 198 199 199 200 202 202 202
221 221 221 222 222 222 224
‘
Obsah
15
Štítná ž lá z a .................................................................................................................. Hypotyreóza ............................................................................................................... Primární hypotyreóza ................................................................................................ Sekundární hypotyreóza ........................................................................................... Hypertyreóza .............................................................................................................. Morbus Basedow ....................................................................................................... Struma .........................................................................................................................
224 224 224 227 227 227 227
Příštítné ž lá z y .............................................................................................................. Hypoparatyreóza ....................................................................................................... H yperparatyreóza.......................................................................................................
228 228 228
■ N a d le d v in y ................................................................................................................... Onemocnění se sníženou syntézou ko rtizo lu ......................................................... Adrenogenitáln í syndrom ......................................................................................... Insuficience nadledvin .............................................................................................. H yperkortizolism us.................................................................................................... Hormonálně aktivní nádory ků ry nadledvin .........................................................
229 230 230 232 233 233
Dřeň nadledvin ............................................................................................................ Feochromocytom ........................................................................................................
233 233
Poruchy sexuálního vývoje .................................................................................. Poruchy vývoje genitálu ........................................................................................... Retence testes ............................................................................................................. Intersex ......................................................................................................................... Poruchy sexuálního zrání (puberta) ........................................................................ Opožděná puberta ....................................................................................................... Předčasná puberta .......................................................................................................
234 234 234 236 237 237 237
E ndokrinní pankreas .................................................................................................. Diabetes m e llitu s ..........................................................................................................
239 239
Poruchy metabolismu ...............................................................................................
243
Poruchy metabolismu aminokyselin (E . Harms) ................................................... Poruchy metabolismu aromatických aminokyselin ................................................ Fenylketonurie ............................................................................................................ Tyrozinémie typu I (tyrozinóza) .............................................................................. Poruchy metabolismu rozvětvených aminokyselin .............................................. Nemoc javorového sirupu (leucinóza) .................................................................... Organická acidurie ..................................................................................................... Poruchy metabolismu aminokyselin obsahujících síru .......................................... Homocystinurie ........................................................................................................... Cystinóza ....................................................................................................................... Poruchy syntézy močoviny ........................................................................................ Poruchy transportu aminokyselin ............................................................................. Cystinurie .....................................................................................................................
243 243 243 245 245 245 246 246 246 247 247 247 247
Poruchy metabolismu cukrů (Niessen) .................................................................... Hypoglykémie .............................................................................................................. Hyperinzulinismus ....................................................................................................... Defekt dehydrogenázy acetyl-koenzymu A ........................................................... Takzvaná ketotická hypoglykémie ........................................................................... Acetonemické zvracení .............................................................................................. Poruchy metabolismu g a la k tó z y ................................................................................
248 248 249 249 249 250 250
16
Obsah
8.2.2.1 8.2.2.2 8.2.2.3 8.2.3 8.2.3.1 8.2.3.2 8.2.3.3 8.2.4 8.2.4.1
Defekt ga la kto kin á zy ........................................................................................................... Klasická galaktosém ie.......................................................................................................... D efekt U DP-glukózo-4-cpim erázy .................................................................................. Poruchy metabolismu fruktózy .......................................................................................... Benigní fruktosurie ............................................................................................................. H ereditární intolerance fruktózy ...................................................................................... Defekt fru k tó z o -l,6 -d ifo s fa tá z y ....................................................................................... Onemocnění s ukládáním glykogenu (glykogenózy) ................................................... Hepatorenální glykogenóza (typ 1, m. G ierke) .............................................................
250 250 251 251 251 251 252 252 253
8.3 8.3.1 8.3.1.1 8.3.1.2 8.3.1.3 8.3.1.4 8.3.1.5 8.3.2 8.3.3 8.3.3.1 8.3.3.2 8.3.3.3
Poruchy metabolismu tu ků (Niessen) ............................................................................. Prim ární hyperlipoproteiném ie ......................................................................................... Fam ilární hyperchylomikroněmie (typ I) ....................................................................... Fam iliární hypercholesterolémie (typ Ila , lib ) ............................................................... Fam iliární dysbetalipoproteinémie (typ III) ................................................................... Fam iliární hypertriglyceridém ie (typ IV ) ....................................................................... Fam iliární hypertriglyceridém ie (typ V ) ......................................................................... Sekundární hyperlipoproteiném ie ................................................................................... H ypolipoproteiném ie ........................................................................................................ Abetalipoproteiném ie (Bassenúv-Kornzweigův syndrom) ......................................... A nalfalipoproteiném ie (Tangierova choroba) ............................................................... Fam iliární hypoalfalipoproteiném ie ................................................................................
255 258 258 258 259 259 259 260 260 260 260 261
8.4 8.4.1 8.4.2 8.4.2.1 8.4.2.2 8.4.2.3 8.4.3 8.4.3.1 8.4.3.2 8.4.4 8.4.4.1 5.4.4.2
V odní a elektrolytové hospodářství (Rosendahl) ......................................................... Fyziologie vodního a elektrolytového hospodářství...................................................... Poruchy vodního a elekrolytového hospodářství ........................................................... Hypotonická dehydratace ................................................................................................. Izotonická dehydratace ...................................................................................................... Hypertonická dehydratace ................................................................................................ PoBuchy rovnováhy kalia ................................................................................................... H yperkalém ie ...................................................................................................................... Hypokalémie ....................................................................................................................... Poruchy acidobazické rovnováhy ..................................................................................... A c id ó z a .................................................................................................................................. Alkalóza ................................................................................................................................
261 261 262 262 262 264 264 265 265 265 265 266
9
Infekční onemocnění ......................................................................................................... 267
9.1
Základy epidem iologie (G ötze) ....................................................................................... 267
9.2 9.2.1 9.2.2 9.2.3 9.2.3.1 9.2.3.2 9.2.3.3 9.2.4 9.2.5 9.2.6 9.2.7 9.2.8 9.2.9 9.2.10
V irová onemocnění (G ötze) ............................................................................................. Adenovirové infekce ........................................................................................................... Infekce virem herpes simplex ............................................................................................ Infekce virem varicella zoster ............................................................................................ Varicela (plané n e š to v ic e ).................................................................................................. Herpes zoster (pásový opar) .............................................................................................. V ariola (pravé n e š to v ic e )................................................................................................... Infekční mononukleóza (Pfeifferova žlázová horečka) ................................................. Chřipková virová onemocnční ......................................................................................... M o rb illi (spalničky) ............................................................................................................ Parotitis epidemica (příušnice) ......................................................................................... Infekce virem parainfluenzy .............................................................................................. Rubeola (zarděnky) ............................................................................................................ Poliom yelitida ......................................................................................................................
267 268 268 270 270 272 272 272 274 274 276 278 278 280
Obsah
17
9.2.11 9.2.11.1 9.2.11.2 9.2.12 9.2.13 9.2.14 9.2.15 9.2.16 9.2.17
Infekce viry Coxsackie .......................................................................... Coxsackie-А -virus ................................................................................................................ Coxsackie-B-virus ................................................................................................................ E C H O -virové in fe k c e .......................................................................................................... Exanthema subitum ............................................................................................................. Erythem a infectiosum .......................................................................................................... RS-virové infekce ................................................................................................................. Časná letní meningoencefalitida ....................................................................................... M ukokutánní syndrom lym fatických uzlin (Kawasakiho c h o ro b a ).............................
280 280 280 281 281 281 281 283 283
9.3 9.3.1 9.3.2 9.3.3 9.3.4 9.3.5 9.3.6 9.3.7 9.3.8 9.3.8.1 9.3.8.2 9.3.9 9.3.10 9.3.10.1 9.3.10.2 9.3.10.3 9.3.11 9.3.12 9.3.12.1 9.3.13 9.3.13.1 9.3.13.2 9.3.14
Bakteriální infekční onemocnění (Huenges) ................................................................... Lo kální in fe k c e ..................................................................................................................... Streptokokové infekce, zvláště spála ................................................................................ Stafylokokové in fe k c e .......................................................................................................... Meningokokové infekce ...................................................................................................... Infekce způsobené Haemophilus influenzae ................................................................... D ifterie (záškrt) .................................................................................................................... Pertuse (černý kašel) ............................................................................................................ Tetanus .................................................................................................................................. Tetanus novorozenců .......................................................................................................... Tetanus u starších dětí ........................................................................................................ Botulismus ............................................................................................................................. M ykobakteriální infekce (tuberkulóza, lepra, s a rk o id ó z a )............................................ Tuberkulóza ......................................................................................................................... Lepra (morbus Hansen) ...................................................................................................... Sarkoidóza (morbus В оеск-Besnier-Schaum ann).......................................................... Infekce enterobakteriemi .................................................................................................... Boreliózy ................................................................................................................................ Lymeská b o re lió z a ................................................................................................................ Chlamydiové infekce ........................................................................................................... K onjunktivitida novorozenců ............................................................................................. Pneumonie způsobená Chlamydia tra c h o m a tis.............................................................. A k tin o m y k ó z a .......................................................................................................................
284 284 286 288 288 290 290 292 293 293 294 294 294 294 296 296 296 298 298 299 299 300 300
9.4 9.4.1 9.4.1.1 9.4.1.2 9.4.1.3 9.4.1.4 9.4.1.5 9.4.2 9.4.2.1 9.4.2.2 9.4.2.3 9.4.2.4 9.4.2.5 9.4.2.6
Parazitární infekční onemocnění (Huenges) ................................................................... Protozoární in fe k c e ............................................................................................................... Malárie .................................................................................................................................. Leishmaniózy ........................................................................................................................ Trypanosomiáza .................................................................................................................. Amébiáza (amébová dyzenterie) ....................................................................................... Giardiáza (lambliáza) .......................................................................................................... Onemocnění způsobená č e rv y ............................................................................................ Filariózy ................................................................................................................................. Bilharzióza (schistosomiáza) .............................................................................................. Askariáza (nákaza h lís ty ) .................................................................................................... Oxyuriáza (enterobiáza, nákaza roupy) ........................................................................... Další onemocnění způsobená červy N e m atodes............................................................. Onemocnění způsobená červy Cestodes (ta se m n ice ).....................................................
300 300 300 301 301 302 302 302 302 302 303 303 303 304
9.5
Plísňová onemocnění (Huenges) ....................................................................................... 305
10
A ném ie, krvácivá onemocnění a syndrom y s defektem im u n ity (S utor) ................ 307
10.1
A ném ie ........................................
307
18
Obsah
10.1.1 10.1.2 10.1.2.1 10.1.2.2 10.1.2.3 10.1.3 10.1.3.1 10.1.3.2 10.1.4 10.1.5 10.1.6 10.1.7
Aném ie ze ztráty k r v e ......................................................................................................... Hemolytické anémie ........................................................................................................... Hereditární sférocytóza (fa m iliá rn í hem olytický ikterus) ............................................ Hereditární nesférocytární a n é m ie ................................................................................... Získané hemolytické a n é m ie ............................................................................................. Hypoplastické a aplastické anémie .................................................................................. A k u tn í idiopatická erytroblastopenic ............................................................................. Panmyelopatie (aplastická anémie v širším smyslu) ...................................................... Aném ie z nedostatku železa .............................................................................................. Sideroachrestické a n é m ie ................................................................................................... Talasémie ............................................................................................................................. Perniciózní anémie (morbus Bierm er) ............................................................................
307 308 308 309 310 310 310 312 312 313 313 314
10.2 10.2.1 10.2.1.1 10.2.1.2 10.2.2 10.2.2.1 10.2.2.2 10.2.3 10.2.3.1 10.2.3.2
Krvácivé choroby ................................................................................................................ Koagulopatie ........................................................................................................................ H em ofílie A ......................................................................................................................... Syndrom Waterhouse-Friderichsen .................................................................................. Poruchy krvácení na podkladě poruchy trom bocytů .................................................... Im unotrom bocytopenie (IT P ) ........................................................................................... Syndrom Willebrand-Jürgens ............................................................................................ Vaskulární poruchy krvácení (va zo p a tie )........................................................................ Purpura Schönlein-Henoch (anafylaktoidní purpura) ................................................... Syndrom Ehlers-Danlos .....................................................................................................
314 314 314 315 316 316 316 318 318 319
10.3 10.3.1 10.3.1.1 10.3.1.2 10.3.2 10.3.2.1 10.3.3 10.3.3.1 10.3.4
Syndromy s defektem im unity ........................................................................................... H ereditární kombinované syndrom y nedostatku protilátek ......................................... Syndrom W isko tt-A ld rich .................................................................................................. A taxia teleangiectatica (syndrom Louis-B arr) ................................................................ H ereditární poruchy celulární im unity (defekty T-buněk) .......................................... DiG eorgův syndrom ........................................................................................................... H ereditární poruchy hum orální im unity (defekty B -buněk) ....................................... Dětský, pohlavně vázaný syndrom defektu im unity (typ B ruton) ................................ Získaný syndrom defektu im u n ity (A ID S ) (W a h n ).......................................................
319 319 319 319 319 319 320 320 320
11
Onemocnění bílé krevní řady (Henze) ........................................................................... 325
11.1 11.1.1 11.1.1.1 11.1.1.2 11.1.2 11.1.2.1 11.1.2.2 11.1.2.3 11.1.2.4 11.1.2.5
Vrozené poruchy ................................................................................................................. K valitativní změny ............................................................................................................... A nom álie bez funkční p o ru c h y .......................................................................................... Funkční poruchy granulocytů ........................................................................................... K vantitativní změny ............................................................................................................ Benigní fam iliární neutropenie .......................................................................................... C yklická neutropenie .......................................................................................................... Vrozená agranulocytóza (m. Kostmann) ........................................................................ M aligní fam iliární neutropenie .......................................................................................... Neutropenie s insuficiencí pankreatu ................................................................................
11.2 11.2.1 11.2.2
Získané poruchy ................................................................................................................... 326 Leukocytóza .......................................................................................................................... 326 Leukopenie ........................................................................................................................... 328
11.3
L e u k é m ie ............................................................................................................................... 328
12
M a lig n í onemocnění lym fatického a histiocytárního systému (Treuner) ................ 331
12.1
M aligní non-H odgkinův lym fom ....................................................................................... 331
325 325 325 325 325 326 326 326 326 326
Obsah
19
12.2
H odgkinův lym fom (lymfogranulom atóza) ................................................................... 33?
12.3
M aligní histiocytóza (m aligní retikulóza) ....................................................................... 332
12.4 12.4.1 12.4.2 12.4.3
Histiocytóza X .................................................................................................................... E ozinofilní g ra n u lo m .......................................................................................................... Morbus Hand-Schüller-Christian .................................................................................... Morbus A b t-L e tte re r-S iw e ................................................................................................
13
M aligní tum ory (T reuner) ................................................................................................ 337
13.1 13.1.1 13.1.2 13.1.3 13.1.4 13.1.5 13.1.6 13.1.7 13.1.8 13.1.9
T um ory CNS ....................................................................................................................... M e dulo b la sto m .................................................................................................................... A strocytom .......................................................................................................................... Ependymom ........................................................................................................................ T um ory mozkového kmene .............................................................................................. G lio m y o p tiku ..................................................................................................................... Kraniofaryngeom ............................................................................................................... Pinealom .............................................................................................................................. Retinoblastom ..................................................................................................................... Intraspinální tu m o ry ...........................................................................................................
13.2
Neuroblastom ..................................................................................................................... 340
13.3 13.3.1 13.3.2
M aligní kostní tum ory ....................................................................................................... 340 Osteosarkom ....................................................................................................................... 340 Ewingův sarkom ................................................................................................................. 342
13.4 13.4.1 13.4.2 13.4.3 13.4.4
Sarkomy měkkých tkání .................................................................................................... Rabdomyosarkom .............................................................................................................. Synoviální sarkomy ............................................................................................................. Fibrosarkom ........................................................................................................................ Neurofibrosarkom (m aligní schwannom) .......................................................................
342 342 344 344 344
13.5 13.5.1 13.5.2 13.5.3
Teratom y .............................................................................................................................. Presakrální teratom y .......................................................................................................... M ediastinální teratomy ..................................................................................................... G onadální teratomy ...........................................................................................................
344 344 344 344
13.6
Hepatoblastom .................................................................................................................... 346
14
Revm atická a alergická onemocnění ............................................................................. 347
14.1 14.1.1 14.1.2 14.1.2.1 14.1.2.2 14.1.2.3 14.1.2.4 14.1.3 14.1.4 14.1.5 14.1.6
Revmatická onemocnění (Truckenbrodt) ...................................................................... 347 Revmatická h o re č k a ........................................................................................................... 347 Juvenilní chronická artritida (juvenilní revm atoidní a rtritid a ) ................................... 349 Stillův syndrom (systémová ju ve n iln í chronická artritida, včetně Wisslerova syndro350 Séronegativní (dětská) a séropozitivní (adultní) polyartritida .................................... 350 Časná dětská oligoartritida (typ I ) ................................................................................... 350 O ligoartritida, typ I I (tzv. sakroiliakální typ ) ................................................................ 352 Periarteriitis nodosa ........................................................................................................... 353 Lupus erythematodes disseminatus ................................................................................. 354 Juvenilní d erm ato m yo zitid a .............................................................................................. 354 Sklerodermie ....................................................................................................................... 356
14.2
A lergická onemocnění (Rieger) ....................................................................................... 356
332 334 334 334
337 338 338 338 338 339 339 339 339 339
20
Obsah
14.2.1 14.2.1.1 14.2.1.2 14.2.1.3 14.2.2 14.2.2.1 14.2.2.2 14.2.2.3 14.2.2.4
A topická onemocnění ....................................................................................................... A lergická ko njunktivitid a .................................................................................................. A lergická rin itid a ................................................................................................................ Alergie na potraviny .......................................................................................................... Jiná alergická onemocnění ................................................................................................ A nafylaktická reakce .......................................................................................................... Sérová nemoc ...................................................................................................................... A lergie na poštípání h m yze m ............................................................................................ A lergie na léky ....................................................................................................................
359 361 361 361 364 364 365 365 366
15
Onem ocnění inim oplicních dýchacích cest,uší, krčních lym fatických uzlin a slinných ž lá z ..................................................................................................................... 369
15.1 15.1.1 15.1.1.1 15.1.1.2 15.1.1.3 15.1.1.4 15.1.1.5 15.1.1.6 15.1.2 15.1.2.1 15.1.2.2 15.1.3 15.1.3.1 15.1.3.2 15.1.3.3 15.1.4 15.1.4.1 15.1.4.2 15.1.4.3 15.1.4.4 15.1.4.5 15.1.4.6 15.1.4.7
M im oplicní dýchací cesty (R e b m a n n ).............................................................................. Onemocnění nosu ............................................................................................................... A k u tn í infekční rýma a rinofaryngitida ........................................................................... Chronická rýma ................................................................................................................... Záněty vedlejších nosních d u t in ........................................................................................ Sinobronchiální syndrom, sinobronchitida....................................................................... Epistaxe ................................................................................................................................ T um ory v nose a no so h lta n u............................................................................................. Onemocnění no so h lta n u ..................................................................................................... A k u tn í faryngitida a epifaryngitida .................................................................................. Hyperplazie nosní mandle (adenoidní vegetace) ........................................................... Onemocnění patrových tonzil ........................................................................................... Hyperplazie .......................................................................................................................... A k u tn í tonzilitida (angína) ................................................................................................ Chronická tonzilitida a tonzilektomie .............................................................................. Onemocnění hrtanu a trachey ........................................................................................... Malformace .......................................................................................................................... Stridor congenitus a tracheom alacie................................................................................ A k u tn í prostá virová laryngitida a tracheitida ............................................................... Syndrom křupu ................................................................................................................... Subglotická stenozující laryngotracheitida (infekční krup, pseudokrup) .................... A k u tn í flegmonózní epiglotitida (supraglotická stenozující laryngitida) .................. Hnisavá tracheobronchitida ...............................................................................................
369 371 371 371 371 372 372 372 372 372 373 373 373 373 374 374 374 374 376 376 376 377 378
15.2 15.2.1 15.2.2 15.2.3 15.2.4
Onemocnění uší (Rebmann) .............................................................................................. Malformace, poranění, záněty a cizí tělesa v zevním uchu a zvukovodu ................... O titis media a m astoiditida ............................................................................................... Séromukotympanon ............................................................................................................ Poruchy sluchu ....................................................................................................................
378 378 378 379 379
15.3 15.3.1
Onemocnění krčních lymfatických uzlin (Rebmann) .................................................... 380 A k u tn í lymphadenitis coli .................................................................................................. 380
15.4 15.4.1 15.4.2 15.4.3
Onemocnění slinných žláz (Bachert) ............................................................................... A k u tn í záněty ...................................................................................................................... Malformace, chronicky recidivující záněty....................................................................... T um ory .................................................................................................................................
16
Onemocnění bronchů, plic, pleury a mediastina (Lindem ann) ................................. 383
16.1 16.1.1
Onemocnění bronchů ......................................................................................................... 383 A k u tn í bronchitída ............................................................................................................. 383
381 381 381 381
Obsah
16.1.2 16.1.3 16.1.4 16.1.5 16.1.6 16.1.7
Recidivující bronchitída, chronická bronchitída ............................................................. Obštrukční bronchitída ....................................................................................................... Bronchiolitis .......................................................................................................................... Asthma bronchiale .............................................................................................................. Aspirace cizího tělesa .......................................................................................................... Bronchiektázie .....................................................................................................................
21 383 384 385 386 387 388
16.2
Pneumonie ............................................................................................................................ 388
16.3 16.3.1 16.3.2 16.3.3
Onemocnění plicního intersticia ....................................................................................... Bronchopulm onální dysplazie ........................................................................................... Idiopatická plicní fibróza .................................................................................................... A lergická alveolitida ...........................................................................................................
393 393 393 393
16.4 16.4.1 16.4.2 16.4.3
Onemocnění mediastina ..................................................................................................... A k u tn í mediastinitida .......................................................................................................... T um ory .................................................................................................................................. Pneumomediastinum ...........................................................................................................
394 394 394 394
16.5 16.5.1 16.5.2 16.5.3 16.5.4
Onemocnění plcury ............................................................................................................. Pleuritis sicca ........................................................................................................................ Pleuritis exsudativa .............................................................................................................. Pyotorax, hemotorax, chylotorax ..................................................................................... Pneumotorax ........................................................................................................................
394 394 394 395 395
17
Onemocnění srdce a krevního oběhu ............................................................................. 397
17.1 17.1.1 17.1.2
Obecná diagnostika (Schmaltz) ........................................................................................ 397 Anamnéza a klinické vyšetření .......................................................................................... 397 Speciální vyšetřovací metody ............................................................................................. 398
17.2
Perinatální adaptace oběhu (Schmaltz) ........................................................................... 399
17.3 17.3.1 17.3.1.1 17.3.1.2 17.3.1.3 17.3.2 17.3.2.1 17.3.2.2 17.3.2.3 17.3.2.4 17.3.2.5 17.3.3 17.3.3.1 17.3.3.2 17.3.3.3 17.3.3.4 17.3.3.5 17.3.4
Vrozené angiokardiopatie (Schmaltz) .............................................................................. Vrozené srdeční vady s pravostrannou nebo levostrannou obstrukcí ........................ Stenóza plicnice (Pst) ......................................................................................................... Stenóza aorty (A o s t) ........................................................................................................... Stenóza istmu aorty (koarktace aorty — C o A ) .............................................................. Vrozené vady s levo-pravým zkratem .............................................................................. D efekt komorového septa (V S D ) ..................................................................................... Defekt sinového septa (A S D ) ........................................................................................... K om pletní atrioventrikulární kanál (A V -k a n á l) ............................................................. Perzistující ductus arteriosus (P D A ) ............................................................................... Truncus arteriosus co m m u n is ............................................................................................ Vrozené vady s pravo-levým zkratem .............................................................................. Fallotova tetralogie (F T ) ................................................................................................... Transpozice velkých cév (T G A ) ...................................................................................... Syndrom hypoplastického levého srdce ( H L H S ) ........................................................... Trikuspidální atrézie ........................................................................................................... T otální anomální ústí plicních žil ..................................................................................... Pooperační problémy .........................................................................................................
17.4 17.4.1 17.4.2
Kardiom yopatie a fibroelastóza endokardu (Schmaltz) ................................................ 412 H ypertrofická a dilatující kardiom yopatie (H C M , D C M ) ........................................... 412 Fibroelastóza endokardu .................................................................................................... 414
17.5
Zánčtlivá onemocnění srdce (Schmaltz) ......................................................................... 414
400 400 400 400 402 404 404 406 406 406 408 408 408 410 410 412 412 412
Obsah
Revmatická karditida .............................................................................................. Bakteriální endokarditida ....................................................................................... M yokarditida ............................................................................................................ Perikarditida ..............................................................................................................
414 416 416 416
A kcidentální srdeční šelest (Singer) .....................................................................
416
Funkční poruchy oběhu (S in g e r)...........................................................................
417
Srdeční insuficience (S in g e r)..................................................................................
418
Šok (Singer) ..............................................................................................................
418
Poruchy srdečního rytm u (Singer) ........................................................................
419
Onem ocnění urogenitálního systému ..................................................................
423
Vyšetřovací m etody (Rosendahl) ..........................................................................
423
Vrozené vady ledvin a vývodných močových cest (Rosendahl) ...................... In fa n tiln í polycystické ledviny (typ Potter I) ....................................................... A d u ltn í form a polycystických ledvin (typ Potter III) ......................................... M ulticystická onemocnění ledvin (typ Potter I I A , II В, IV ) ............................ Vezikoureterální reflux, refluxová nefropatie ..................................................... Perzistence, dive rtikly a cysty urachu .................................................................. Epispadie a extrofie močového měchýře ............................................................. Hypospadie ............................................................................................................... Fimóza ........................................................................................................................ H ydrokéla .................................................................................................................. Torze v a rle te .............................................................................................................. fylalformace zevního ženského genitálu ................................................................ Vulvovaginitida .............................. .........................................................................
424 426 426 426 426 428 428 428 428 429 429 429 429
Infekce močových cest (IM C ) (Rosendahl) ........................................................
429
G lom erulám í nefropatie (R o se n d a h l).................................................................. A k u tn í glom erulonefritida (G N ) ........................................................................... Poststreptokoková glom erulonefritida ................................................................. Rychle progredující glom erulonefritida ................................................................ N efrotický syndrom ................................................................................................. G lom erulonefritida s m inim álním i změnami (M C G N ) .................................... Fokálně sklerotizující glom erulonefritida (FS G N ) ............................................. M em branoproliferativní glom erulonefritida ( M P G N ) ....................................... Membranózní glom erulonefritida ( M G N ) ........................................................... Fam iliární n e fritid y .................................................................................................. A lp o rtů v syndrom ................................................................................................... Benigní fam iliární h e m a tu rie .................................................................................. Glom erulopatie p ři systémových onemocněních ................................................ N efritida při lupus erythematodes (L E -N ) .......................................................... Schönleinova-Henochova nefritida ....................................................................... H em olyticko-urem ický syndrom ( H U S ) .............................................................. A k u tn í intersticiální nefritida .................................................................................
432 432 432 432 434 435 435 435 436 436 436 436 436 436 437 437 437
Chronická renální insuficience (Rosendahl) . ....................................................
438
Tubulopatie (R o s e n d a h l)........................................................................................ Renální tubulární acidóza (R T A — typ I: distální typ, typ II: proxim ální typ) Syndrom De Toni-Debré-Fanconi ........................................................................
438 438 439
Obsah
23
H yperam inoacidurie............................................................................................ Diabetes insipidus re n a lis ................................................................................... Pseudohypoaldosteronismus ............................................................................. Bartterův syndrom ..............................................................................................
439 439 439 440
U rolitiáza (Rosendahl) .....................................................................................
440
T um ory ledvin (Rosendahl) ............................................................................. W ilm sův tum or (nefroblastom ) ....................................................................... Kongenitální mezoblastický nefrom ................................................................ Hypernefrom (karcinom z ledvinných buněk) ...............................................
440 440 441 442
A rtc riá ln í hypertenze (Rosendahl) .................................................................
442
Enuréza (Niessen) .............................................................................................. Inkontinence při nutkavém m o č e n í.................................................................
443 444
Onem ocnění nervového systému ....................................................................
445
Poruchy funkčního vývoje (K rägeloh-M ann) ................................................
445
Poruchy motorického vývoje (Krägeloh-M ann) ............................................ Časné nápadné neurologické příznaky ............................................................ Nozologicky definované obrazy nemoci s poruchami m otorického vývoje Raná dětská mozková obrna (R D M O ) .......................................................... Neurodegenerativní onemocnění .................................................................... Neuromuskulární onemocnění ......................................................................... Syndromy dysplazie ............................................................................................
445 445 446 446 447 447 447
Poruchy duševního vývoje (Krägeloh-M ann) ................................................ Duševní retardace a postižení .......................................................................... Rozpoznání a zhodnocení duševní retardace ................................................ Specifické poruchy učení ................................................................................... Časný infa ntilní autismus ...................................................................................
447 447 449 449 449
Poruchy vývoje řeči (K rägeloh-M ann) ............................................................
450
Vrozené anomálie (D . Harms) ......................................................................... Dysrafie (spina bifida, cranium b ifid u m ) ....................................................... Dyskranie a kraniostenózy ................................................................................ Dysplazie CNS ....................................................................................................
450 450 452 452
Heredodegenerativní onemocnění CNS (D . Harms) ................................... Degenerace bez střádání patologických substancí......................................... Friedreichova ataxie ........................................................................................... A taxia teleangiectatica (Louis-B ar) ................................................................ N eurální svalová atrofie (C harcot-M arie-T ooth) ......................................... Spinální svalová atrofie ...................................................................................... Střádavé nemoci nervového systému ............................................................... M orbus Tay-Sachs .............................................................................................. M orbus G a u c h e r................................................................................................. M orbus W ilson ....................................................................................................
453 453 453 453 454 454 456 457 458 458
Zánětlivá onemocnění CNS a mozkových plen (D . Harms) ...................... M eningitida ........................... ! ............................................................................ Encefalitida a m yelitida ...................................................................................... Zvláštní form y průběhu (pomalé virové infekce) ......................................... Subakutní sklerotizující panencefalitida..........................................................
458 458 459 460 460
24
Obsah
19.7.3.2
Roztroušená skleróza (encephalomyelitis disseminata) ............................................... 460
19.8 19.8.1 19.8.2
Expanzivní procesy (D . H a rm s )....................................................................................... 462 T um ory CNS ....................................................................................................................... 462 Hydrocefalus ....................................................................................................................... 463
19.9 19.9.1 19.9.1.1 19.9.1.2 19.9.1.3 19.9.1.4 19.9.1.5 19.9.2 19.9.2.1 19.9.2.2 19.9.2.3 19.9.2.4 19.9.3 . 19.9.4
Intrakraniální cévní anomálie, krvácení a poruchy cirkulace (D . H a rm s )................ Cévní a n o m á lie .................................................................................................................... Cévní hypoplazie ................................................................................................................ A rteriovenózní malformace .............................................................................................. A rteriovenózní z k ra ty ......................................................................................................... A ngiom y .............................................................................................................................. Aneuryzmata ....................................................................................................................... Intrakraniální krvácení . . .................................................................................................... Intrakraniální krvácení u nezralých a zralých novorozenců ........................................ Subdurální hematom .......................................................................................................... E pidurální hematom .......................................................................................................... Subarachnoideální k rv á c e n í.............................................................................................. Vazopatie ............................................................................................................................. Migréna ................................................................................................................................
464 464 464 464 464 464 464 464 464 466 466 466 466 467
19.10 19.10.1 19.10.1.1 19.10.1.2 19.10.1.3 19.10.2 19.10.3 19.10.3.1 19.10.3.2 19.10.4 19.10.4.1 19.10.4.2 19.10.5 19.10.6
Cerebrální záchvaty křečí (D . Harms) ............................................................................ Primární generalizované malé záchvaty ........................................................................... M yoklonicko-astatické záchvaty ....... Juvenilní m yoklonické záchvaty (im pulzivní pe tit m al) ............................................... Absence ................................................................................................................................ Prim ární generalizované velké záchvaty ......................................................................... Fokální záchvaty (parciální záchvaty) ............................................................................. Fokální záchvaty s elementární symptomatologií ......................................................... Fpkální záchvaty s kom plexní s y m p to m a to lo g ií............................................................ Sekundární generalizované záchvaty ............................................................................... Bleskové záchvaty (salaamové křeče; BNS-záchvaty, Westův syndrom ) ................. A statické záchvaty (Lennoxův syndrom ) ........................................................................ Febrilní křeče (křeče p ři infektu) ..................................................................................... Rolandická epilepsie ..........................................................................................................
467 469 469 469 469 469 469 469 469 470 470 470 470 470
19.11 19.11.1 19.11.2 19.11.3 19.11.4
Fakomatózy (D . Harms) ................................................................................................... Neurofibrom atóza (m . Recklinghausen) ......................................................................... Tuberózní skleróza (m . Bourneville-Pringle) ................................................................ Syndrom S turge-W eber...................................................................................................... Syndrom H ippel-L in d a u ...................................................................................................
473 473 473 474 474
19.12
Onemocnění periferních nervů (D . Harms) .................................................................... 474
20
Psychopatologické obrazy nemocí, poruchy chování a poruchy způsobené prostředím (S c h m id t).......................................................................................................... 477
20.1
A k u tn í psychopatologické s y n d ro m y ............................................................................... 477
20.2
Následky zanedbávání, týrá n í a sexuálního zneužití ..................................................... 478
20.3
A utistické syndromy a snížení inteligence ...................................................................... 479
20.4
Specifické vývojové p o ru c h y ............................................................................................. 480
20.5
Psychogenně spolupodmíněné poruchy fyziologických fu n k c í.................................... 481
20.6
Poruchy psychického stavu ............................................................................................... 484
Obsah
25
Poruchy kontaktního chování .................................................................
485
Hyperkinetické a disociální syndrom y (poruchy sociálního chování)
487
Nemoci kůže (Crem er) .............................................................................
489
Kožní změny u novorozenců.................................................................... Aplasia cutis congenita circumscripta .................................................... Peromelie (seškrcení končetin, „a m n iá ln í pruhy“ ) ............................. Adiponecrosis subcutanea neonatorum ................................................. Erythem a toxicum neonatorum .............................................................. Acne neonatorum .....................................................................................
489 489 489 490 490 490
Cévní změny kůže ..................................................................................... Kavernózní hemangiomy .......................................................................... Syndrom Kassabach-Merritt .................................................................... K apilární h em angiom y.............................................................................. Naevus teleangiectaticus medialis (m ediální „o h e ň “ ) ......................... Naevus teleangiectaticus lateralis (laterální „o heň“ ) .......................... Angiektázie .................................................................................................
492 492 492 494 494 494 494
Syndromy ichtyózy .................................................................................... X-chromosomálně-recesivní ichtyóza .................................................... ichthyosis vulgaris ..................................................................................... Ichthyosis congenita ................................................................................... Ichtyoziform ní erytroderm ie ....................................................................
496 496 496 496 496
H ereditární epidermolýzy .........................................................................
496
Pigmentové n é v y ......................................................................................... Névy z pigmentových buněk .................................................................... E piderm ální melanocytové névy ............................................................. D erm ální melanocytové névy ................................................................... Névy z névových buněk ...........................................................................
498 498 498 498 498
Derm atitis seborrhoica a derm atitis atopica (neuroderm itis) ............. Derm atitis seborrhoica .............................................................................. Neuroderm itis (dermatitis atopica) .........................................................
500 500 500
U rtika riá ln í onem ocnění........................................................................... A k u tn í urtikarie (ko p řivka ) ...................................................................... Prurigo simplex acuta infantum (strophulus infantum ) ...................... Chronická u rtik a r ie .................................................................................... Fyzikální urtikarie ..................................................................................... Chladová urtikarie ...................................................................................... Quinckeho edém (angioedém, angioneurotický edém) ......................
502 502 502 502 502 502 502
Infekčně-alergická onemocnení .............................................................. Erythema nodosum ................................................................................... Erythema anulare rheumaticum ............................................................... G ranulom a anulare .................................................................................... Pityriasis lichenoides et varioliform is acuta .......................................... Erythema exsudativum m ultiform e ......................................................... M edikam entózni Lyellův s y n d ro m ..........................................................
504 504 504 504 504 506 506
V a s k u litid y ................................................................................................... Purpura Schönlein-Henoch ...................................................................... Vasculitis allergica .....................................................................................
508 508 508
26
Obsah
21.9.3
Infan tiln í postinfekční kokardová purpura (Seidlmayerův syndrom ) ........................ 508
21.10 21.10.1 21.10.1.1 21.10.1.2 21.10.2 21.10.3 21.10.4
Bakteriální kožní infekce ................................................................................................... Impetigo contagiosa ............................................................................................................ Im petigo contagiosa s m alým i puchýřky ......................................................................... Im petigo contagiosa s velkým i puchýři ........................................................................... Erysipel ................................................................................................................................. Stafylogenní Lye llů v syndrom („syndrom opařené kůže“ ) .......................................... Ektymata ...............................................................................................................................
510 510 510 510 510 510 510
21.11 21.11.1 21.11.1.1 21.11.1.2 21.11.2 21.11.3
V irová kožní onemocnění .................................................................................................. Herpes simplex .................................................................................................................... G ingivostom atitis herpetica (stomatitis aphthosa) ........................................................ Herpes simplex labialis recidivans (opar) ........................................................................ Herpes zoster (pásový opar) ......................... B radavice...............................................................................................................................
512 512 512 512 512 514
21.12 21.12.1 21.12.2 21.12.2.1 21.12.2.2 21.12.2.3 21.12.2.4
Dermatomykózy .................................................................................................................. Kandidózy (soor, kandidová mykóza) ............................................................................ Onemocnění způsobená vláknitým i houbami (derm atofytózy) .................................. Tinea corporis ...................................................................................................................... Tinea capitis ......................................................................................................................... Tinea pedum (plíseň n o h o u )............................................................................................. Tinea unguium ....................................................................................................................
516 516 516 516 516 516 516
21.13 21.13.1 21.13.1.1 21.13.1.2 21.13.2 21.13.2.1 21.13.2.2
Kožní onemocnění způsobená zákožkami a spirochetami ........................................... Onemocnění způsobená zákožkami ................................................................................. Scabies (svrab) .................................................................................................................... ( Trom bidióza ...................................................................................................................... Onemocnění způsobená s p iro ch e ta m i.............................................................................. Erythem a chronicum migrans ........................................................................................... Benigní lym focytom (lymphadenosis cutis benigna) .....................................................
518 518 518 518 518 518 518
22
Onem ocnění kostí a klo u b ů (B lie se n e r)......................................................................... 521
22.1 22.1.1 22.1.2
Zánětlivá onemocnění k o s tí............................................................................................... 521 Osteomyelitis a c u ta ............................................................................................................. 521 Tuberkulóza kloubů a kostí .............................................................................................. 524
22.2 22.2.1 22.2.2 22.2.3 22.2.4 22.2.5
Aseptické kostní n e k ró z y ................................................................................................... Morbus Perthes (osteochondropathia deformans coxae juvenilis) ............................. Morbus Scheuermann (kyphosis deformans juvenilis) ................................................. Morbus Schlatter-Osgood .................................................................................................. Morbus K öhler ..................................................................................................................... Osteochondrosis dissecans ................................................................................................
22.3 22.3.1 —•2 Z 3 rT 4 22.3.1.2 22.3.1.3 22.3.1.4 22.3.2 22.3.3 22.3.4
524 524 525 525 525 525
Vrozené vady a jin é anomálie pohybového aparátu ..................................................... 525 Vrozené vady dolních končetin ........................................................................................ 525 Dysplazie kyčelního kloubu, lu xace k y č li........................................................................ 525 Varozita a valgozita dolních končetin ............ ......................................... -------- ----- ^ 5 2 8 Vrozený pes valgus ............................................................................................................. 529 Epiphyseolysis capitis femoris juvenilis ........................................................................... 529 Svalově podmíněná to rtik o lis ............................................................................................ 529 Konstitučně podmíněné tzv. šikmé deform ity vzniklé polohou dítěte ....................... 529 Medikamentózně podmíněné vrozené v a d y .................................................................... 529
Obsah
27
22.4 22.4.1 22.4.2 22.4.3 22.4.4 22.4.5 22.4.6
Benigní kostní tum ory ......................................................................................................... Neosifikující fibrom ............................................................................................................. Osteoidní osteom ................................................................................................................. Solitární juve niln í kostní cysta ............................................................................................ Osteochondrom .................................................................................................................... Fibrózní kostní dysplazie .................................................................................................... Infantilní ko rtik á ln í hyperostóza .......................................................................................
530 530 530 530 532 532 533
22.5 22.5.1 22.5.1.1 22.5.1.2 22.5.1.3 22.5.1.4 22.5.1.5 22.5.2 22.5.2.1 22.5.2.2
Vrozená systémová onemocnění s k e le tu .......................................................................... Vrozená systémová onemocnění skeletu neznámého p ů v o d u ...................................... Osteochondrodysplazie, achondroplazie (chondrodystrofie) ....................................... Osteogenesis imperfecta ..................................................................................................... Osteopetróza ........................................................................................................................ Dysostózy .............................................................................................................................. Klcidokraniální dysplazie (dysostosis cleidocranialis) ................................................... Onemocnění kostí se známou patogenezí ....................................................................... M ukopolysacharidózy.......................................................................................................... M u k o lip id ó z y ........................................................................................................................
533 533 533 534 534 534 536 536 536 536
23
Onemocnění kosterního svalstva (Ketelsen) ................................................................. 539
23.1 23.1.1 23.1.1.1 23.1.1.2 23.1.2 23.1.2.1 23.1.2.2 23.1.3 23.1.3.1 23.1.3.2 23.1.3.3
Svalové dystrofie ................................................................................................................... X-chromosomálně-recesivně dědičné svalové d y s tro fie ................................................ Maligní svalová dystrofie typu Duchenne ........................................................................ Benigní svalová dystrofie typu B e c k e r-K ie n e r................................................................ Autosomálně-recesivně dědičné svalové dystrofie ......................................................... Dystrofie postihující svalové pletence k o n č e tin ............................................................... Kongenitální svalové d y s tro fie ............................................................................................ Autosomálně-dominantně dědičné svalové d y s tro fie ..................................................... Facioskapulohumerální svalová dystrofie (Landouzy-D éjérine) .................................. Distální svalové dystrofie ................................................................................................... Myotonická dystrofie (Curschmann-Steinert) ................................................................
23.2 23.2.1 23.2.2
Funkční myopatie, myasthenia gravis ............................................................................... 547 Myotonie ................................................................................................................................ 547 Myasthenia g ra v is .................................................................................................................. 548
23.3
Polymyositis .......................................................................................................................... 549
23.4
Kongenitální myopatie ......................................................................................................... 550
24
Úrazy v dětském věku (v. M ühlendahl) .......................................................................... 551
24.1 24.1.1
O travy .................................................................................................................................... 551 Jednotlivé substance............................................................................................................. 554
24.2
Popáleniny, opařeniny ........................................................................................................ 556
24.3
T o n u tí ................................................................................................................................... 558
24.4
Úrazy elektrickým proudem .............................................................................................. 558
24.5
C izí tělesa: vdechnutí, požití .............................................................................................. 558
25
N áhlé ú m rtí dítěte (SIDS) (v. M ühlendahl) .................................................................. 561
539 542 542 544 544 544 546 546 546 546 547
28
Obsah
26
Onem ocnění zubů (W etzel) ............................................................................................. 563
26.1 26.1.1 26.1.2 26.1.3
V ývoj mléčného a trvalého chrupu .................................................................................. Prenatální vývoj zubů ......................................................................................................... Mineralizace zubních zárodků ........................................................................................... Prořezávání zubů a tvorba kořenů ..................................................................................
26.2 26.2.1 26.2.2
Diagnostika a dokumentace nálezu .................................................................................. 564 Systematické posouzení stavu dentice............................................................................... 564 Dokumentace nálezu ........................................................................................................... 565
26.3 26.3.1 26.3.2 26.3.2.1 26.3.2.2 26.3.2.3
Poruchy tvorby skloviny a generalizované strukturální anomálie .............................. Poruchy tvorby skloviny ..................................................................................................... Generalizované strukturální anomálie.............................................................................. Dentinogenesis im perfecta generalisata ( D I ) ................................................................... Amelogenesis imperfecta generalisata ( A I) ..................................................................... Poruchy tvorby dentinu p ři osteogenesisimperfecta (O l) .............................................
26.4
Karies (zubní kaz) ............................................................................................................... 566
26.5
N ursing-bottle syndrom ( N B S )......................................................................................... 570
26.6 26.6.1 26.6.2 26.6.3
Odontogenní tum ory ........................................................................................................... O dontom y ............................................................................................................................ Dentinom y ............................................................................................................................ Ameloblastom y ...................................................................................................................
26.7
Neodontogenní tum ory ...................................................................................................... 572
27
R eferenční hodnoty s uvedením zdroje inform ace (Brügm ann) ................................. 573
563 563 563 564
565 565 565 565 566 566
572 572 572 572
27.1 27.1.1 27.1.2 27.1.3
' Dýchání a krevní oběh ....................................................................................................... Dechová frekvence .............................................................................................................. K revní tlak ............................................................................................................................ Srdeční frekvence ................................................................................................................
573 573 573 574
27.2 27.2.1 27.2.2 27.2.3
Hematologie ......................................................................................................................... Červený krevní obraz a trom bocyty ................................................................................ B ílý krevní obraz (leukocyty) ............................................................................................ Koagulace (srážlivost krve) ...............................................................................................
574 574 575 575
27.3
K linická chemie (jednotlivé látky jsou abecedně uspořádány a dále děleny podle telesných tekutin) ............................................................................................................... 576
27.4
Literární prameny ............................................................................................................... 583 Další doporučená lite ra tu ra ............................................................................................. 585 R ejstřík ................................................................................................................................. 589
