Neurologie pro studium i praxi

Grada Publishing, a.s., U Průhonu 22, 170 00 Praha 7 tel.: +420 234 264 401, fax: +420 234 264 400 e-mail: [email protected], www.grada.cz

Zdeněk Seidl

Neurologie pro studium i praxi 2., přepracované a doplněné vydání

2., přepracované a doplněné vydání

Publikace je určena především mladým a začínajícím lékařům, logicky tedy rozsahem odpovídá znalostem potřebným pro studenty lékařských fakult. Pro svoji přehlednost a didaktičnost je kniha oblíbena i mezi lékaři ostatních lékařských oborů.

Neurologie pro studium i praxi

Od prvního vydání knihy uplynulo více než 10 let. Neurologie byla během let obohacena o nové poznatky, prodělala na základě klinických studií změny v terapii, klinické vedení nemocných nepochybně ovlivnily nové pomocné vyšetřovací metody. Všechny tyto změny zahrnuje nové vydání publikace. Kniha je rozdělena do dvou částí – obecnou a speciální neurologii. Obecná neurologie shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborů, které mají vztah ke klinické praxi. Dále jsou uvedena základní paraklinická (pomocná) vyšetření, jejichž znalost je pro klinického neurologa nezbytná. Speciální neurologie je členěna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a přehledné uspořádání. Charakteristika přibližuje základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku. Následují etiologie, patogeneze, klinické příznaky, důležitá pomocná vyšetření, diferenciální diagnóza a terapie. Velkým přínosem publikace je, že na rozdíl od řady podobných textů zahrnuje celý rozsah oboru neurologie a ne pouze „vybrané kapitoly“, jak je dnes u řady učebnic časté.

Zdeněk Seidl

Motto: Umění je veliké, příležitost prchavá, rozhodnutí nesnadné a výsledek nejistý.

Zdeněk Seidl

Neurologie pro studium i praxi 2., přepracované a doplněné vydání

Grada Publishing

Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.

Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Neurologie pro studium i praxi 2., přepracované a doplněné vydání TIRÁŽ TIŠTĚNÉ PUBLIKACE: Recenze: Doc. MUDr. Jana Süssová, CSc. Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. © Grada Publishing, a.s., 2015 Cover Photo © allphoto, 2015 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 5757. publikaci Odpovědná redaktorka Mgr. Helena Vorlová Perokresby Jana Nejtková, Radek Krédl Fotografie dodal autor. Sazba a zlom Milan Vokál Počet stran 384 Vydání první, Praha 2015 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s. Podpořeno výzkumným záměrem RVO-VFN 64165. Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-247-5247-1 ELEKTRONICKÉ PUBLIKACE: ISBN 978-80-247-9656-7 (pro formát PDF) ISBN 978-80-247-9657-4 (pro formát EPUB)

Obsah Seznam použitých zkratek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Předmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

I  OBECNÁ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 1 Klinické vyšetření pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 1.1 Anamnéza a objektivní vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 1.1.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 1.1.2 Klinické neurologické vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 1.1.3 Schéma neurologického vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44 1.2 Vývoj a vyšetření dítěte v prvních dvou letech života . . . . . . . . . . . . . . . . 45 1.3 Vyšetření pacienta s poruchou vědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 2 Obecná neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 2.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 2.2 Základní pojmy a principy nervové soustavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 2.3 Periferní nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 2.4 Svaly – nervosvalový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 2.5 Mícha a míšní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 2.5.1 Míšní dráhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 2.5.2 Klinická symptomatologie při postižení míšních struktur . . . . . 66 2.5.3 Cévní zásobení míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 2.6 Poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 2.6.1 Myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 2.6.2 Myotonický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 2.6.3 Myastenický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 2.6.4 Polymyositický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 2.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 2.7.1 Pohled a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 2.7.2 Bulbární syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 2.7.3 Pseudobulbárbní syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 2.7.4 Decerebrační rigidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 2.7.5 Dekortikační rigidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 2.7.6 Syndrom koutu mostomozečkového . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 2.7.7 Syndrom zadní jámy lební . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 2.8 Vestibulární aparát a syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 2.8.1 Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 2.8.2 Vestibulární syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 2.9 Mozeček . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 2.10 Retikulární formace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 2.11 Thalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 2.12 Senzitivní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 2.13 Autonomní, vegetativní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 2.14 Syndrom vnitřního pouzdra (capsula interna) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 5

2.15 2.16 2.17 2.18 2.19

2.20

Syndrom corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Syndrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusů – kuželů (hernií) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Syndrom meningeální . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Syndromy mozkových laloků, korové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 2.19.1 Syndrom frontálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 2.19.2 Syndrom parietálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 2.19.3 Syndrom temporálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 2.19.4 Syndrom okcipitálního laloku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Mozkové nervy a syndromy s postižením mozkových nervů . . . . . . . . . 105

3 Pomocná neurologická vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 3.1 Neuroradiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 3.1.1 Nativní RTG vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 3.1.2 Výpočetní tomografie (CT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 3.1.3 Magnetická rezonance (MR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 3.1.4 Angiografické vyšetření (AG), digitální subtrakční angiografie (DSA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 3.1.5 Myelografické-perimyelografické vyšetření (PMG) . . . . . . . . . . 126 3.1.6 Pozitronová emisní tomografie PET a hybridní přístroj PET-CT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 3.1.7 Jednofotonová emisní tomografie (SPECT), SPECT/CT . . . . . 127 3.1.8 Pneumoencefalografické vyšetření (PEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 3.1.9 Ultrasonografické vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 3.1.10 Ventrikulografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 3.2 Elektroencefalografické vyšetření (EEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 3.3 Elekromyografie (EMG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 3.4 Evokované potenciály (EP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 3.5 Vyšetření likvoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134

II  SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 4 Speciální neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 4.1 Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 4.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 4.1.2 Tenzní bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 4.1.3 Cluster headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 4.1.4 Chronická paroxyzmální hemikranie (CPH) . . . . . . . . . . . . . . . 144 4.2 Traumata mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 4.2.1 Primární poškození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 4.2.2 Sekundární poškození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 4.2.3 Poranění páteře a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 4.3 Nádory mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165 4.3.1 Dělení nádorů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 4.3.2 Klinické příznaky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 4.3.3 Léčba nádorů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 4.3.4 Nádory míchy a páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 6

4.4

Cévní onemocnění mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 4.4.1 Akutní cévní mozková příhoda (apoplexie – iktus – stroke) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 4.4.2 Chronické ischemické změny CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 4.4.3 Míšní cévní příhody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 4.4.4 Subarachnoidální krvácení – SAK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 4.4.5 Intrakraniální cévní malformace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 4.5 Zánětlivá onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 4.5.1 Akutní bakteriální meningitida – meningitis purulenta . . . . . 213 4.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 4.5.3 Lymská borrelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 4.5.4 Leptospiróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 4.5.5 Mykotická onemocnění CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 4.5.6 Parazitární onemocnění CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 4.5.7 Tuberkulózní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 4.5.8 Intrakraniální absces, empyém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 4.5.9 Granulomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 4.5.10 Virové infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232 4.5.11 Chronické virové infekce a prionová onemocnění . . . . . . . . . . 240 4.5.12 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242 4.5.13 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243 4.5.14 Huntingtonova choroba (chorea minor Sydenhami) . . . . . . . . . 244 4.5.15 Sekundární encefalomyelitida (akutní diseminovaná encefalitida, postvakcinační) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 4.5.16 Autoimunitně vyvolaná encefalitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245 4.5.17 Akutní zánětlivá postinfekční polyneuropatie (Guillain-Barré syndrom – GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245 4.6 Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 4.6.1 Klasifikace epileptických záchvatů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251 4.6.2 Vybrané epileptické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257 4.6.3 Léčba epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262 4.6.4 Epilepsie a podmínky pro přiznání způsobilosti řízení motorových vozidel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 4.7 Spánek a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 4.7.1 Anatomicko-fyziologická poznámka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 4.7.2 Diagnóza poruchy spánku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 4.7.3 Narkolepsie a kataplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 4.7.4 Parasomnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 4.7.5 Hypersomnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 4.7.6 Syndrom neklidných nohou (restless legs) . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 4.7.7 Insomnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267 4.7.8 Syndrom spánkové apnoe (SAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267 4.8 Demyelinizační onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268 4.8.1 Roztroušená skleróza (RS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270 4.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279 4.8.3 Neuromyelitis optica – Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 7

4.8.4 4.9

4.10

4.11

4.12

4.13

4.14

8

Centrální pontinní myelinolýza a extrapontinní myelinolýza (osmotický demyelinizační syndrom – ODMS) . . . . . . . . . . . . . 282 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282 4.9.1 Parkinsonova choroba (v historii nazývaná třaslavá obrna) . . . 283 4.9.2 Progresivní supranukleární paralýza (PSP, nemoc Steele-Richardson-Olszewski) . . . . . . . . . . . . . . . . 287 4.9.3 Wilsonova choroba, hepatolentikulární degenerace, pseudoskleróza Westphalova-Strümpellova . . . . . . . . . . . . . . . . 287 4.9.4 Dyskinetické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 4.9.5 Huntingtonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 4.9.6 Hemibalismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 4.9.7 Myoklonická epilepsie (Unverichtova-Lungborgova) . . . . . . . . 289 4.9.8 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 4.9.9 Atetóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 4.9.10 Tiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 Degenerativní onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 4.10.1 Degenerativní nebo choroby známé etiologie, kde dominantním příznakem je demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 4.10.2 Halervorden-Spatzovo onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 4.10.3 Autozomálně dominantní spinocerebelární ataxie . . . . . . . . . . 298 4.10.4 Amyotrofická laterální skleróza (ALS), Charcotova nemoc . . . 300 4.10.5 Hereditární spastická paraparéza (Strümpell-Erb-Lorraine) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 4.10.6 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 4.10.7 Werdnigova-Hoffmannova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 4.10.8 Aranova-Duchenneova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 4.10.9 Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Tóoth choroba) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 Neurokutánní syndromy – fakomatózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 4.11.1 Neurofibromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 4.11.2 Tuberózní skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305 4.11.3 Sturge-Weberův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306 4.11.4 Von Hippelova-Lindauova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 4.11.5 Ataxia teleangiectasia – Luis-Barové syndrom . . . . . . . . . . . . . . 307 Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 4.12.1 Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 4.12.2 Sfingolipidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 4.12.3 Leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 4.13.1 MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis a stroke-like episodes) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 4.13.2 MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312 Myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 4.14.1 Progresivní svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 4.14.2 Kongenitální svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 4.14.3 Získané myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 4.14.4 Dermatomyositida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316

4.14.5 Myopatie při metabolických poruchách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 4.14.6 Paroxyzmální svalové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 4.15 Myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 4.15.1 Thomsenova kongenitální myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 4.15.2 Dystrofická myotonie (Curschmann-Steinertova) . . . . . . . . . . . 317 4.16 Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 4.17 Neurologické komplikace vlivem léků, toxických látek a metabolických poruch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 4.17.1 Neurologické komplikace vlivem léků . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 4.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek . . . . . . . . . . . 320 4.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu . . . . . . 323 4.18 Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325 4.18.1 Obstrukční hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 326 4.18.2 Komunikující hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 4.18.3 Arrested hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 4.19 Dětská mozková obrna (DMO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329 4.19.1 Spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 4.19.2 Dyskinetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 4.20 Postižení periferních nervů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 4.20.1 Plexus cervicalis (C1–4, částečně C5) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 4.20.2 Plexus brachialis (C5–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 4.20.3 Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335 4.20.4 Obrna lícního nervu (n. facialis), Bellova obrna . . . . . . . . . . . . 336 4.20.5 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 4.20.6 Hemispazmus n. facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 4.20.7 Neuralgie n. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 4.21 Vertebrogenní onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 4.21.1 Bolesti v oblasti bederní páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 4.21.2 Bolesti v oblasti krční páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345 4.21.3 Kořenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347 4.21.4 Pooperační komplikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 4.22 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356 4.22.1 Fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 4.22.2 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 4.22.3 Speciální část . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 4.23 Základní ekonomická charakteristika léčebných a diagnostických postupů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361 Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363 Souhrn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381 Summary . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383

9

Seznam použitých zkratek

Seznam použitých zkratek ACA ACC ACE ACI ACM ACP ACTH ADAS ADC (mapy) ADEM ADH ADP AEP AG AHEM AICA AIDS AIM ALS ARAS ARC ASLO ATP AV AVM BAEP BAL BH BSE CADASIL CBF CBV CMP CMV CNS CO CPM CMP CT

a. cerebri anterior a. cerebri comunis a. cerebri externa a. cerebri interna a. cerebri media a. cerebri posterior adrenokortikotropní hormon Alzheimer disease assessment scale apparent diffusion coefficient akutní diseminovaná encefalomyelitida antidiuretický hormon adenosindifosfát akustické evokované potenciály angiografické akutní hemoragická leukoencefalomyelitida a. cerebelli anterior inferior syndrom získané imunodeficience akutní infarkt myokardu amyotrofická laterální skleróza ascendentní retikulární aktivační systém komplex spojený s AIDS antistreptolyzin O adenosintrifosfát arteriovenózní arteriovenózní malformace sluchové evokované potenciály dimerkaptopropanol bílá hmota mozková bovinní spongiformní encefalopatie – nemoc šílených krav cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencefalopathy minutový mozkový průtok mozkový objem krve cévní mozková příhoda cytomegalovirus centrální nervová soustava kysličník uhelnatý centrální pontinní myelinolýza cévní mozková příhoda výpočetní tomografie (computerová tomografie) 11

Neurologie pro studium a praxi CTA DAI DAP DK DMO DNET DSA D-W DWI EBV EDTA EEG EMG ENG EP EPM EPR ERT FBSS FLAIR fMR FTA GA GABA GBS GCS GIT GM Gy H reflex H HAART HE HEB HIV HK HMSN HSV HU ICP Ig IL-2 12

CT angiografie střižné poranění mozku (difuzní axonální poranění) difuzní axonální poranění dolní končetina dětská mozková obrna dysembryoplastický neuroepiteliální tumor digitální subtrakční angiografie Dandy-Walker malformace mozková difuze virus Epteina-Barrové etylendiamidooctová kyselina elektroencefalografické vyšetření elektromyografie elektroneurografii při EMG evokované potenciály extrapontinní myelinolýza elementární posturální reflexy endovaskulární revaskularizační terapie failed back surgery syndrom fluid-attenuanted inversion recovery funkční magnetická rezonance fluorescenční absorbce treponem gynekologická anamnéza gama-aminomáselná kyselina Guillain-Barré syndrom Glasgow coma scale gastrointestinální trakt grand mal Gray Hoffmannův reflex růstový hormon vysoce aktivní antiretrovirová terapie hepatocerebrální encefalopatie hematoencefalická bariéra virus lidské imunodeficience horní končetina hereditální motorická a senzorická neuropatie herpes simplex virus Hounfieldova jednotka nitrolební tlak imunoglobuin interleukin 2

Seznam použitých zkratek IMD IND INF-γ IRIS KL LP LTV MA MDCT MELAS MEP MID MIP MMD MMSE MN MR MRA MRS MRSI MSA MSLT MTS MUP NF NIHSS NMO NMO-IgG NO NS OA ODMS OPCA PA PAPP-A PC PCR PEG PET PET-CT

idiomuskulární dráždivost idioneurální dráždivost interferon gama zánětlivý syndrom imunitní obnovy (immune reconstitution inflammatory syndrome) kontrastní látka lumbální punkce léčebná tělesná výchova minimální anamnézou multi detector CT mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis a stroke-like episodes motorické evokované potenciály multiinfarktová demence (maximum intensity projection) malá mozková dysfunkce mini mental state examination mozkový nerv magnetická rezonance mozková angiografie pomocí MR magnetická rezonanční spektroskopie magnetické rezonanční spektroskopické zobrazování multisystémová atrofie test mnohočetné latence usnutí (multiple sleep latency test) mesiální temporální skleróza potenciál motorické jednotky neurofibromatóza National institute of Health Stroke Scale neuromyelitis optica specifický sérový imunoglobulin proti Aquaporin 4 nynější onemocnění nervová soustava osobní anamnéza osmotický demyelinizační syndrom olivo-ponto-cerebelární atrofie pracovní anamnéza těhotenský plazmatický protein-A technika Phase Contrast polymerázová řetězová reakce pneumoencefalografické vyšetření pozitronová emisní tomografie pozitronová emisní tomografie a CT 13

Neurologie pro studium a praxi PICA PM PMG PML PNET PSP PVL PWI r. RA RBN REM RF RIND R-komplexy RS rt-PA SA SAE SAK SAS SEP SI SLE SMA SPECT SSPE SSS TAU TBC TGA TIA TK TNF-β TOF TORCH TPI UZ VB vCJD VEP 14

a. cerebelli posterior inferior petit mal perimyelografie progresivní multifokální leukoencefalopatie primitivní neuroektodermový tumor progresivní supranukleární paralýza (nemoc Steele-RichardsonOlszewski) periventrikulární leukomalacie perfusion –weighted imaging reflex rodinná anamnéza retrobulbární neuritida rapid eye movements retikulární formace reverzibilní ischemický neurologický deficit Rademakerovy komplexy roztroušená skleróza rekombinovaný tkáňový aktivátor plazminogenu sociální anamnéza subkortikální arteriosklerotická encefalopatie subarachnoidální krvácení syndrom spánkové apnoe somatosenzorické evokované potenciály sakroiliakální systémový lupus erythematodes spinální svalová atrofie jednofotonová emisní tomografie subakutní sklerózující panencefalitida sinus sagitalis superior intraneurální protein TAU tuberkulóza tranzitorní globální amnézie tranzitorní ischemická ataka krevní tlak tumor nekrotizující faktor beta technika Time of flight toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovirus a herpes simplex Treponema pallidum imobilizační test – Nelsonův test ultrazvuk vertebrobazilární Creutzfeldova-Jacobova choroba zrakové evokované potenciály

Seznam použitých zkratek VZV ZJ

varicella zoster virus zadní jáma

15

Předmluva

Předmluva Od prvního vydání knihy, kterou jsme napsali s doc. MUDr. Jiřím Obenbergrem, CSc., uplynulo více než 10 let. Neurologie stejně jako jiné medicínské obory byla obohacena o nové poznatky, prodělala na základě klinických studii změny v terapii, klinické vedení nemocných nepochybně ovlivnily nové pomocné vyšetřovací metody, což pochopitelně nemůže být utajeno studentům. Proto považuji za nezbytné učebnici přepracovat a uvést v ní nově získané skutečnosti, které se týkají zejména kapitol speciální neurologie, v malém rozsahu pak oblasti neurologie obecné. Kniha je rovněž rozšířena v obrazové části. Učebnice je určena především mladým a začínajícím lékařům. Bylo by pro mne potěšením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékařských fakult, protože odpovídá moderní koncepcí a rozsahem předpokládaným znalostem u rigorózní zkoušky. Rovněž zahrnuje „celou“ oblast neurologie, a nejedná se tedy o „vybrané kapitoly“ jako u řady učebnic. Ve světě byla napsána řada znamenitých učebnic jak pro studenty, tak lékaře postgraduálního studia. Právě tyto publikace mne přesvědčily o tom, jak je obtížné napsat učebnici, která by vyhovovala oběma skupinám čtenářů. Zahraniční monografie neurologie v sobě skrývají jedno základní nebezpečí, které spočívá ve vymezení daného oboru, neboť například oblast onemocnění vertebrogenních – u nás rozsáhlé spektrum pacientů v neurologické ambulanci – je v řadě zemí spíše zájmem specialistů v ortopedii, rehabilitačním lékařství… Logicky tedy tato kapitola chybí a mohl bych jmenovat i jiné odlišnosti. Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost české učebnice. I přes překotný rozvoj nových diagnostických modalit, základem zůstává klinické vyšetření a klinická rozvaha, neboť jsou určující pro výběr dalších, často z hlediska ekonomického nákladných, pomocných vyšetření. Pokud je to možné, vždy upřednostníme neinvazivní vyšetřovací modality nad invazivními, které, i když mnohdy v malém procentu, jsou doprovázeny komplikacemi, někdy i morbiditou. Stále dochází ke zlepšování prognózy neurologicky nemocných a prodloužení délky života. Tyto úspěchy jsou doprovázeny mnohdy nemalými ekonomickými nároky. Otázkou pro budoucnost, a to ne jen pro lékaře, zůstává, jak s těmito poznatky pracovat. Řada studii prokazuje, že mnohdy velmi nákladná a pro nemocného obtěžující léčba u infaustních onemocnění je doprovázena jen několika dny nebo týdny „nekvalitního“ života (bezvědomí, bolesti…) a je otázkou, zda takto postupovat ve všech případech. Např. ve Velké Británii instituce NICE pomocí spolehlivých metod kvantifikují a kalkulují cenu roku kvalitního života pacienta po určité léčbě a srovnávají se standardem, což přináší důležité informace pro další úvahy. Tvořit učebnici neurologie pro studenty je ideální současně ze tří aspektů, které respektují časový sled výuky oboru na klinice. Kniha začíná podrobným neurologickým vyšetřením, návodem jak přistupovat k nemocným na klinice. Zde se při výkladu nešlo vyhnout malým odbočkám do obecné, ale i speciální neurologie. Učebnice pokračuje oddílem Obecné neurologie, který shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborů, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak povětšinou nutnost pracně vyhledávat tyto údaje v příslušných monografiích. Konečně poslední částí knihy je Speciální neurologie, která je členěna klasicky podle 17

Neurologie pro studium a praxi *

nozologických jednotek se snahou o logické a přehledné uspořádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické příznaky, důležitá pomocná vyšetření, diferenciální diagnóza a terapie shrnují poznatky o jednotlivých onemocněních. Jak se efektivně z knihy učit? Zatímco pro první čtení doporučujeme text úplný, po seznámení s ním postačí v dalším čtení jen tučně vytištěné. Pevně věřím, že tím ušetříte drahocenný čas zkouškového období, zpříjemníme a usnadníme nutné osvojení tohoto krásného, medicínského oboru. V Praze 15. května 2014

18

prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.

I  OBECNÁ NEUROLOGIE

I

Neurologie pro studium a praxi

1

Klinické vyšetření pacienta

1.1

Anamnéza a objektivní vyšetření

1.1.1 Anamnéza Běžné neurologické vyšetření začíná anamnézou. Následuje klinické vyšetření vycházející ze schématu normálního nálezu (viz níže). Nejčastější modifikace každé z jeho položek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je předmětem oddílu Obecná neurologie. Souvislost se Speciální neurologií je zřejmá po začlenění jednotlivých příznaků (symptomů) do vyšších celků – syndromů. K diagnóze nemocného dospějeme syntézou anamnézy, neurologického klinického vyšetření spolu s výsledky indikovaných pomocných vyšetření. Přes neurologické zaměření nesmíme za žádných okolností zapomenout, že před sebou máme nemocného člověka, jehož zdravotní problémy nezřídka přesahují hranice jednotlivých lékařských oborů. Odběr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdůrazňujeme proto hlavně odlišnosti, které přináší neurologické zaměření. Začínáme minimální anamnézou (MA). Je to minimum informací, které chrání jak pacienta, tak lékaře při akutních diagnostických nebo léčebných zásazích. Důležité jsou údaje o alergii na léčiva, na jód, který je součástí všech rentgenkontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla končit pro nemocného fatálně. Patří sem rovněž informace o přítomnosti kovových těles v těle (indikace MR). Pokud nemocný sám vyhledá lékaře, chce mu říci své obtíže, případně svěřit své obavy, strach o sebe a o své zdraví, bylo by chybou nedat pacientovi v úvodu možnost o svých problémech pohovořit. Všímáme si nejen toho, co říká, ale bedlivě jej od počátku pozorujeme. Sledujeme již, jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolní pohyby, výslovnost, řeč). Od nemocného se snažíme zjistit, co ho k lékaři přivádí, jaké jsou jeho hlavní obtíže a jak sám nahlíží na své zdravotní problémy. Udržení hovoru někdy vyžaduje pokládat nesugestivní otázky, jindy přebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dalšímu vyšetření. Za logické považuji, oproti níže uvedenému schématu anamnézy v některých případech (bolestivé stavy, úrazy…) vést otázky týkající se těchto potíží (mechanismus a čas úrazu, jak dlouho máte dané obtíže, jaký je jejich vývoj…), resp. nezačínat rozmluvu s nemocným v oblasti rodinné nebo sociální anamnézy, kterou doplníme později nebo až to zdravotní stav pacienta dovolí. Teprve takto připravený nemocný je vhodný pro odběr naší cílené anamnézy v jejích jednotlivých složkách: rodinné  – RA osobní  – OA sociální  – SA

20

pracovní  – PA gynekologické  – GA nynější onemocnění  – NO

Klinické vyšetření pacienta Dále se ptáme na návyky (kouření, alkohol, káva, drogy…), subjektivní hodnocení smyslů (zrak, sluch, čich, chuť) a funkcí (spánek, chuť k jídlu, změny váhy, stolice, močení…). Důležitý je údaj o užívaných lécích a jejich dávkování. Ke zvyklostem z interních oborů u jednotlivých anamnéz jen doplňujeme a zdůrazňujeme na příkladech momenty důležité z hlediska neurologie. Odběr anamnézy provádíme systematicky a důkladně. Některá místa anamnézy jsou pro diagnózu klíčová, jejich opomenutí se může později stát zdrojem zbytečného hledání, často spojeného s velkým úsilím. ■■ RA: Samotný údaj o výskytu choroby v pokrevním příbuzenstvu nás nutí pátrat po typu dědičnosti. Případnou genetickou zátěž sledujeme v pokrevním příbuzenstvu, především tedy u sourozenců, rodičů a dětí nemocného. Např.: Progresivní svalová dystrofie (Duchennova choroba) je pohlavně (na chromozom X) vázané, recesivně dědičné onemocnění, kdy onemocní pouze jedinci mužského pohlaví, dívky pak jsou přenašečkami onemocnění. ■■ OA: Zvláště u záchvatovitých onemocnění se cíleně dotazujeme na prenatální období (choroby matky v těhotenství), zajímá nás průběh porodu (hypoxie, infekce ap.), časný postnatální vývoj (časové údaje o zvedání hlavičky, sezení, prvních krůčcích, řeči…). Ptáme se na proběhlé dětské nemoci a jejich případné neurologické komplikace, úrazy, záchvatovité stavy, prodělaná interní i jiná onemocnění. Důležité je znát, kde je nemocný dispenzarizován a léčen, co užívá za léky. ■■ SA: Je důležité znát podrobné zázemí pacienta. Mnohdy při jeho přijetí do nemocnice je jasné, že návrat do domácího prostředí bude buď nemožný či realizovatelný jen s pomocí druhých (rodiny, sociální péče). Zajímá nás proto detailně, kde a jak žije, s kým, jaké nároky na něho klade běžný život. ■■ K údajům patří dále typ bytu, podlaží, výtah v domě, druh vytápění, spojení, krytí výdajů za bydlení vzhledem ke ztrátě pracovního uplatnění (invalidita, předčasný důchod). ■■ PA: Zajímá nás chronologický vývoj pracovního zařazení, kde pátráme po možnosti poškození nervové tkáně, u současného zaměstnání nás zajímá jeho charakter (fyzicky náročné, sedavé). Příčinou vertebrogenních obtíží může být nesprávná poloha těla při práci (umístění monitoru počítače, výška židle a opěradla ap.). ■■ GA: Nástup menstruace, její poruchy či zástava mají klíčový význam pro jinak klinicky často němý růst hypofyzárních nádorů. ■■ NO: Chronologicky zaznamenává vývoj onemocnění od prvních projevů. Diagnostickou cenu může mít první chorobný příznak, ale anamnestický rozbor zaslouží i příznaky celkové, jako jsou bolesti hlavy, poruchy zraku, přechodná porucha vědomí, mentální poruchy. Poruchy řeči, senzomotoriky, sfinkterů, dolních mozkových nervů pomáhají určit lokalizaci patologického procesu. Cílené konkrétní dotazy směrujeme na charakter, intenzitu, denní rytmicitu, změny v čase a podobně. Nástup a průběh nemoci může být perakutní (krvácení do nadledvin při meningokokové meningoencefalitidě – Waterhouseův-Friderichsenův syndrom), akutní (akutní subdurální hematom), subakutní (bazilární meningitida), chronický (chronický subdurální hematom) nebo plíživý (Alzheimerova nemoc). Průběh onemocnění v čase je stacionární (beze změn), ústup příznaků znamená regresi nemoci, remisí rozumíme její přechodné vymizení, exacerbací, relapsem či recidivou označujeme 21

I

I

Neurologie pro studium a praxi nové vzplanutí choroby. Progrese choroby je plynulá (růst nádoru mozku), stupňovitá (multiinfarktová demence), kolísavá-remitentní v atakách a remisích (roztroušená skleróza mozkomíšní). K návykům řadíme alkohol, kouření, drogy, jako na čistě subjektivní údaj se dotazujeme na smyslové funkce zrak, sluch, čich, chuť, dále se ptáme na spánek, jeho délku, kvalitu, čas večerního usínání a ranního probouzení, chuť k jídlu, váhu a její dynamiku. Cíleně pátráme po obtížích sfinkterových (imperativní mikce u RS, retence moči s následnou inkontinencí typu ischuria paradoxa u syndromu kaudy, který je nejčastěji způsoben transligamentózním výhřezem disku). Inkontinence moči bývá spojena s lépe zvládnutelnou neschopností udržet stolici (incontinentia alvi), obvykle i sexuálními poruchami. Pokud anamnestická data získáváme rozhovorem s nemocným, jsou vždy subjektivní, objektivní anamnézu získáváme zprostředkovaně od jiné osoby (popis záchvatu od náhodného svědka, rodiče nemocného dítěte atp.).

1.1.2 Klinické neurologické vyšetření Jeho cílem je co nejpřesněji lokalizovat postižení (topická diagnóza), stanovit jeho rozsah, případně charakter (diferenciální diagnóza). Cennější jsou příznaky objektivní získané vyšetřením (hypermetrie, reflexy). Menší hodnotu mají příznaky subjektivní (parestezie, hypestezie, závrať), které nemocný sděluje slovně, i když v některých případech jsou pro stanovení diagnózy zásadní. U spolupracujícího pacienta začínáme záznamem o praváctví či leváctví, které má význam hned dvojí: dominance levé hemisféry nad pravou u praváků a 70 % leváků, jen 30 % leváků má dominantní levou hemisféru, 20 % leváků nemá vyhraněnou dominanci. Při vyšetření mozečku nedominantní méně šikovná ruka může imitovat mozečkovou ataxii a nemusí znamenat patologický nález. Norma: při vědomí, orientován, spolupracuje, výživy přiměřené, barva kůže normální. Poruchy vědomí – kvantitativní (somnolence, sopor, kóma) a kvalitativní (amence a deliria) (podrobně viz vyšetření pacienta v bezvědomí). Prověřujeme orientaci v osobě, místě a čase. Důležitá je snaha a skutečná míra spolupráce nemocného při vyšetření. Stav výživy hodnotí např. přívlastky: kachektický, hubený, obézní, barvu kůže bledý (anemický), ikterický, cyanotický. Následuje systematické vyšetření, začínáme hlavou, přes skupinově uspořádané mozkové nervy (MN), postupujeme přes krk na horní končetiny, břicho na dolní končetiny. Nakonec vyšetřujeme páteř, stoj a chůzi. Samostatnou pozornost zasluhuje vyšetření nemocného v bezvědomí. Nad rámec tohoto textu jsou podrobná vyšetření paměti a kognitivních funkcí. Hlava – v normě píšeme: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá. Kraniostenózy jsou předčasné srůsty švů (do 3 let věku). Vedou k tvarové deformaci lbi a někdy následně působí chronický syndrom nitrolební hypertenze. Tvar lbi udává růst kolmo na zbylé švy. Skafocefalie (srůstá šev šípový), brachycefalie (srůstá věnčitý šev), turicefalie (srůstá šípový i věnčitý) – lebka roste věžovitě vzhůru, disproporční růst může způsobit přerušení optických nervů. Bolest na tlak a poklep je u migrény a tenzní cefaley. 22

Klinické vyšetření pacienta Na poklep křaplavého hrnce provázený příznakem „zapadajícího slunce“ s makrocefalií při hydrocefalu již v době CT a MR obvykle nenarazíme. Poklepová lokální bolestivost provází záněty dutin (čelních a čelistních), bývá u meningitidy a mastoiditidy. Mikrocefalie provází mentální retardaci a opožděný psychomotorický vývoj. Platybazie se projevuje krátkým krkem. Spočívá ve vtlačení klivu a velkého otvoru týlního do zadní jámy. Průtokový šelest arteriovenózní malformací či arteriální stenózou bývá distanční, nemocný jej vnímá, je zachytitelný fonendoskopem. Karotidokavernózní píštěl provází pulzující exoftalmus.

1.1.2.1 Mozkové nervy (MN)

Rozlišují se podle vláken, která obsahují, na motorické, senzitivní, smíšené a vegetativní (s vlákny parasympatickými). Nervy I, II nejsou nervy v pravém slova smyslu. MN vyšetřujeme skupinově I, II, VIII (smyslové vjemy) a okohybné III, IV, VI. Samostatně V a VII, skupinově (bulbární) IX, X, XI a samostatně XII. Tedy v rámci normálního nálezu: n. I, II, VIII orientačně v normě – nemocného se ptáme na čich, zrak, sluch eventuální závratě.

♦♦ n. I – filla olfactoria: Testujeme dostupné vůně a pachy (káva, mýdlo), nikoliv štiplavé látky (ocet, čpavek), které vnímáme přes volná nervová zakončení v nosní sliznici cestou n. V. Při zavřených očích vyšetřujeme každou nosní dírku zvlášť, při ucpání opačné. Změny v kvantitě (hyposmie až anosmie) provází trauma baze lební (často doprovázené poruchami chuti), zánět nosní sliznice, často představují první projev subfrontálního meningeomu (meningeoma sulci olfactorii). Změny v kvalitě (parosmie, kakosmie) jsou při rýmě, u psychiatrických onemocnění jako halucinace čichové či paroxyzmální pseudohalucinace (unciformní krize) u nádorů temporální báze. ♦♦ n. II – nervus opticus: Stavbou není nerv v pravém slova smyslu ale bílá hmota mozková na konci s papilou, která při vyšetření fundu (očního pozadí) oftalmoskopem je v niveau. Do bulbu prominuje městnavá papila (syndrom nitrolební hypertenze, pseudopapilitida u retrobulbární neuritidy, se subhyalinními hemoragiemi u SAK – subarachnoidální krvácení). Papila vkleslá, vyklenutá do očnice je u glaukomu. Nález městnavé papily vyžaduje objasnění její příčiny (nádor CNS, krvácení, příčiny oční) a urgentní řešení pro možné oslepnutí z ischemie sítnice. Městnavá papila je buď primární z příčin bezprostředně nitroočních (přesně ohraničená a porcelánově bílá), nebo sekundární ze vzdálených intrakraniálních příčin. Nepoznaná nebo neléčená městnavá papila přejde do atrofie s progresivním poklesem visu. Retrobulbární neuritida (častým příznakem u roztroušené sklerózy) se projevuje mlhavým viděním až ztrátou visu, někdy centrálním skotomem, na jednom nebo i obou očích, s parciální nebo úplnou úpravou během několika dnů až týdnů, z počátku beze změn na oční papile „pacient nic nevidí, lékař nic nevidí“, později může být přítomna atrofie papily. 23

I

I

Neurologie pro studium a praxi

1

1 2

2

1 3

3

2 3

4 4

4

5

5 5

6 7

6

6 7

7

Obr. 1.1 Zraková dráha a její postižení na různých úrovních 1 – Léze zrakového nervu: a) částečné postižení zrakového nervu může být příčinou temporálního nebo nazálního skotomu (částečného výpadku zorného pole) dle topiky postižených vláken, často je příčinou retrobulbární neuritida, která je jedním z typických symptomů roztroušené sklerózy mozkomíšní; b) úplné přerušení optického nervu, např. při traumatu, má za následek ztrátu zraku (amaurózu) na postiženém oku. 2 – Postižení křížící ch se (mediálních) vláken v oblasti chiasmatu (částečnou příčinou je expanzivní proces v supraselární oblasti, např. adenom hypofýzy) má za následek bitemporální, heterogenní hemianopii. 3 – Léze nekřížících se (laterálních) vláken v oblasti chiasmatu (nejčastěji tlakem exp. procesu) je příčinou výpadku zorného pole nazálně na postiženém oku. 4 – Postižení zrakových vláken před primárními zrakovými centry je příčinou homonymní, he­ mianopie na druhé straně. 5 – Poškození optické dráhy v oblasti spánkových laloků může být důvodem výpadku zorného pole v horních kvadrantech na druhé straně (postižení optické dráhy za primárními zrakovými centry většinou zanechává malou areu neporušeného visu kolem centra zrakového pole  – makulární úspora zraku). Není ale pravidlem, že by všechny léze nad thalamickými zrakovými centry musely být doprovázeny touto makulární úsporou zraku. 6 – Poškození optické dráhy v oblasti parietálních laloků může být důvodem výpadku zorného pole v dolních kvadrantech na druhé straně. 7 – Postižení okcipitální krajiny (její zhmoždění, ischemické změny v oblasti a. cerebri posterior) mohou být důvodem homonymní hemianopie.

24

Klinické vyšetření pacienta Syndrom Fosterův-Kennedyho znamená atrofii na pozadí jednoho oka, zatímco na pozadí druhého je městnání. Je typický pro nádory malého křídla kosti klínové (nejčastěji vnitřní varianta meningeomu). Atrofická papila je z přímého tlaku nádoru na n. opticus, městnání na straně druhé je projevem celkové nitrolební hypertenze. Orientačně se ptáme na visus. Oční pozadí i visus vyšetřuje oftalmolog. Z jeho nálezu víme o temporálním nablednutí papily, které často provází RS. Důležitá úplná slepota na jedno či obě oči (amauróza) předpokládá i ztrátu schopnosti odlišení světla a tmy a neschopnost spočítat prsty před okem. Amblyopie (tupozrakost) je ztrátou částečnou. Následuje orientační vyšetření perimetru, kterým zjišťujeme hrubé poruchy zorných polí (oblasti, které přehlédne fixované oko). Vycházíme ze schématu zrakové dráhy na obrázku 1.1. Srovnáváme svůj perimetr (zorné pole) s perimetrem nemocného. Prstem pohybujeme zhruba metr od oka do krajních poloh zorného pole, které vymezují okraje očnic postupně na jednom i na druhém oku. Vyšetřovaný trvale fixuje bod v dálce za hlavou vyšetřujícího. Bezpečně zjistíme hemianopii, pravo- či levostrannou (homonymní) z traktů či optické radiace, bitemporální při lézi chiasmatu (adenom, kraniofaryngeom) či vzácnou binazální (sklerotické pláty v karotidách). Centrální úspora (zachované nejostřejší vidění) je přítomná při postižení radiace, úspora není u léze traktu. Identifikace ostrůvkovitých menších výpadů zorných polí (skotomů) bývá u lézí v oblasti chiasmatu, rozšíření slepé skvrny (centrální skotom) diagnostikuje oftalmolog. Atrofii n. II provází někdy koncentrické zúžení perimetru.

♦♦ n. III, IV, VI – okohybné nervy obstarávají pohyby očí. Nadřazená jsou jim pohledová centra v pontu, mezencefalonu a v mozkové kůře. V normě zaznamenáváme: oční štěrbiny symetrické, bulby ve středním postavení, pohyby bulbů všemi směry volné, bez diplopie a nystagmu, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce přímá i nepřímá +, reakce na konvergenci +. Na velikosti a symetrii očních štěrbin se podílí uložení bulbů vzhledem k orbitě a svaly víček – m. orbicularis oculi (inervace z n. VII), m. levator palpebrae sup. (inervace z n. III) – při paréze tohoto svalu. Rozšíření oční štěrbiny (jedno-, oboustranné) je důsledkem protruze bulbu (exoftalmus). Je podmíněno tlakem na bulbus zezadu expanzí (meningeom, gliom optiku), zvýšenou náplní orbitálních žil, pulzující exoftalmus při karotidokavernózní píštěli nebo trombóze sinus cavernosus, příp. z endokrinních příčin při tyreotoxikóze (endokrinní orbitopatii) provázené symetrickým ztluštěním některých okohybných svalů a zmnožením tuku v orbitě, snadno diagnostikovatelných změn při CT a MR vyšetření. Zmenšení oční štěrbiny spíše než enoftalmus působí ptózu, nezřídka kongenitální, parézu n. III či n. VII, je součástí Hornerova syndromu (mióza, ptóza, enoftalmus spojené na straně léze s poruchou pocení na čele) z výpadku krčního sympatiku (léze ciliospinálního centra). Kolísavá ptóza, často narůstající v průběhu dne, je u myastenie v přímé závislosti na únavě. Správné postavení bulbů a jejich volnou hybnost všemi směry bez diplopie zajišťuje souhra okohybných svalů. Není-li postavení bulbů paralelní, mluvíme o šilhání (strabismus). Podle stočení oka je strabismus konvergentní nebo divergentní. Podle 25

I

I

Neurologie pro studium a praxi původu paralytický, náhle vzniklý s diplopií, v důsledku parézy některého z okohybných nervů, nebo konkomitující. Konkomitující strabismus je bez diplopie, důsledek tupozrakosti (amblyopie) strabujícího oka. Korový obraz ze strabujícího oka je potlačován, na oku klesá zraková ostrost až k rozlišení prstů před okem (nevratné stadium). Porucha, často dědičná, vzniká v dětství. Příčinou je nerovnoměrný růst okohybných svalů a orbity. Korekce jejich délky spadá do kompetence specialisty oftalmologa. Strabismus je častým důvodem návštěvy pediatra, jehož úkolem je zachovat intaktní visus obou očí. Dítě střídavě nosí okluzor před pravým a levým okem, aby nedošlo k vývoji tupozrakosti. Obrazy z obou očí dopadají na korespondující místa sítnic pod různými úhly, což umožňuje prostorové vidění (rozlišení bližšího a vzdálenějšího). Náhlá ztráta visu na jednom oku má za následek ztrátu prostorového vidění. Strabismus paralytický provázený diplopií je důsledkem parézy některého z okohybných nervů. Obraz virtuální je nejdále od skutečného při pohledu ve směru maxima funkce paretického svalu. Diplopie mizí zakrytím jednoho oka či při pohledu ve směru, ve kterém paretický sval není namáhán. Takový stav navodíme příslušným natočením hlavy. Paréza abducentu (n. VI) – vázne pohyb bulbu zevně, diplopie mizí při otočení hlavy k nemocné straně (torticollis očního původu). Za parézu m. obliquus superior (úpon veden přes trochleu – kladku ve vnitřním koutku oka s insercí za ekvátorem na zevní straně) odpovídá n. trochlearis (n. IV). M. obliquus superior stáčí bulbus dolů a rotuje dovnitř. Proto při jeho paréze dochází k diplopii při pohledu na špičky vlastních bot, dvojitou nepříjemnou konturu mají hrany schodů, což komplikuje chůzi ze schodů. Diplopii odstraní úklon hlavy k nepostižené straně a mírný záklon připomínající nucené držení při expanzi v zadní jámě lební. Zbylé okohybné svaly inervuje n. oculomotorius (n. III), do orbity přivádí parasympatická vlákna, která se uplatní při fotoreakci a reakci na konvergenci. Sympatikus přichází cestou nervových pletení podél a. carotis z ganglion cervicale superius. Jeho převaha nad parasympatikem působí mydriázu. Izokorie je stav dynamické rovnováhy obou systémů, anizokorie (nestejná šíře zornic) je nejčastěji navozena medikamentózně (lokálně či celkově). Jako prognosticky závažný příznak provází mydriáza kompresi n. III v incisura tentorii. Torze kmene je důsledkem temporální herniace (mediální části temporálního laloku). Příčinou je temporálně uložená expanze (epidurální, subdurální hematom či tumor). Ze 2/3 je mydriáza homolaterálně k lézi, jen z 1/3 kontralaterálně. Zneokrouhlení zornic provází lues, jinou možnou příčinou jsou lokální synechie (např. po operaci katarakty). Přímou reakci zornic na světlo pozorujeme na oku osvětleném – zornice se zúží (mióza), nepřímou na oku druhém. Konvergence aktivuje oboustrannou miózu. Nemocný fixuje náš prst směřující ke kořeni jeho nosu, kromě konvergence bulbů dochází k mióze. Nystagmus je kmitavý pohyb bulbů nejčastěji vestibulárního původu se složkou pomalou (vestibulární) a rychlou kompenzační (kortikální) udávající jeho směr v různých rovinách (horizontální, vertikální, rotační) eventuálně v jejich kombinacích (diagonální, retrakční). Nemocný si ho neuvědomuje a nevede k diplopii. Podle intenzity rozlišujeme nystagmus I. stupně (ve směru pohledu), II. stupně (při přímém pohledu) a III. stupně (nystagmus je i ve směru pohledu k pomalému pohybu, tedy ve směru vestibulární složky). Z dalších parametrů si všímáme jeho frekvence a trvání. 26

Klinické vyšetření pacienta U neurotiků bývá nystagmus fixační ve směru pohledu, který se po několika kmitech vyčerpá a neznamená patologii. Fyziologicky se vyskytuje při sledování pohybujících se předmětů nystagmus optokinetický – např. cestující pozorující krajinu z okna vlaku. Provokovaný nystagmus je odpověď na rotační či kalorické dráždění v rámci vestibulárního vyšetření. Topickou cenu má nystagmus vertikální a retrakční – svědčí pro postižení mezencefalonu. Nystagmus rotační z léze Deitersova jádra provází syringobulbii.

♦♦ n. trigeminus (n. V) – zajišťuje citlivost včetně bolesti v obličeji, motoricky inervuje žvýkací svaly. V normě zaznamenáváme: výstupy všech tří větví na tlak nebolestivé, citlivost symetrická, korneální r. bilat. +, masseterový r. +, síla žvýkačů dobrá. Změny citlivosti v obličeji – snížení (hypestezie) a zvýšení (hyperestezie) pro jednotlivé kvality čití mohou být periferní (zubní zákrok s reziduální hypestezií), nebo vycházet z mozkového kmene – tzv. centrální, kde porucha čití může mít i cibulovitý charakter (koncentrických pruhů okolo nosu a úst). Esenciální neuralgie trigeminu je bolestivá iritace n. V. Typické jsou skličující šlehavé bolesti, často ze zóny spouště (trigger zone – např. koutek úst, filtrum, patro, křídlo nosu). Tu nemocný chrání před sebemenším podrážděním (dotek, průvan, závan větru). Ukazuje se, že častou příčinou může být dráždění přechodové zóny nervu těsně po jeho výstupu z kmene cévní kličkou, jejíž tepání může být zdrojem bolestivých impulzů, ale pak by již bylo logické hovořit o sekundární neuralgii n. V., která může být způsobena i jiným patologickým procesem, např. nádorem, zánětem, zubní afekcí… Časté jsou průvodní vegetativní projevy (zrudnutí, zblednutí, slzení) bez poruch kožní citlivosti. Primární či esenciální neuralgií bývá postižena 2. a 3. větev n. V, zatímco při postižení 1. větve je léze způsobena sekundárním procesem (sekundární neuralgie n. V), např. iritaci při tumoru, zánětu vedlejších dutin. Centrální neuralgie má cibulovitý charakter, vždy s poruchou čití. Není paroxyzmální. Provází syringobulbii z léze tractus mesencephalicus n. V v pontu, oblongatě a horní krční míše. Korneální reflex (rohovkový) vybavujeme dotekem rohovky smotkem vaty z čisté štětičky. Vzruch se šíří cestou n. V do jádra v pontu, odkud přes jádro n. VII, cestou n. VII se realizuje reflexní odpověď – mrknutí obou očí (reflexní stah svěračů víček) – reflex trigeminofaciální. Vyhaslý je v kómatu, když funkční postižení dosáhlo pontinní úroveň, jednostranné snížení až vyhasnutí bývá v důsledků léze n. V u neurinomu n. VIII a jiných afekcí koutu mostomozečkového. Při periferní paréze n. VII (paralýza m. orbicularis oculi) odpověď chybí, nemocný ale dotyk cítí. Masseterový reflex vyvoláváme poklepem kladívka na náš prst položený na bradu vyšetřovaného nebo při otevřených ústech poklepem na špachtli opřenou o zuby dolní čelisti (zprava a zleva). Protažení intrafuzálních vláken žvýkacích svalů umožní přes centrum v pontu aktivaci extrafuzálních vláken, která jsou zodpovědná za viditelnou kontrakci. Masseterový reflex je monosynaptický trigeminotrigeminový. Vyhaslý je u léze periferní (bulbární syndrom), zvýšen při centrálním postižení (pseudobulbární syndrom – cévní víceložiskové supranukleární postižení pyramidové dráhy), amyotrofická laterální skleróza (ALS).

27

I

I

Neurologie pro studium a praxi

♦♦ n. facialis (n. VII) odpovídá za motoriku obličeje. Jako veškerá motorika je řízena drahou začínající v kůře mozkové 1. neuron, 2. neuron je ve kmeni. Horní větev má oboustrannou supranukleární inervaci, dolní větev jen z kontralaterální hemisféry. Toto uspořádání je důvodem, že pacienti s centrálním postižením v jedné hemisféře (cévní příhoda, tumor) – přes hemiparézu a stejnostranný pokles ústního koutku – dovřou bez problému víčka (chybí lagoftalmus), oko není ohrožené hlubokou keratitidou z vysychající rohovky. V normě je: mimická i volní kontrakce v obou větvích symetrická, nazopalpebrální r. +, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní. Lagoftalmem trpí nemocný s periferní parézou n. VII (tzv. Bellova obrna, „e frigore“). V důsledku léze periferního motoneuronu (v předním rohu míšním) je stejnostranná tvář zcela ochablá se všemi důsledky. Pacient neudrží v ústech ani potravu ani tekutiny, dolní víčko ochable zeje (ektropium). Často je přidružena porucha chuti v podobě přední hemiageusie (chuťová vlákna chorda tympanii z předních 2/3 jazyka, vyšetřujeme namočenou špátlí do soli, octa) a hyperakuze (paréza m. tensor tympani). V rámci polyradikuloneuritidy se můžeme setkat s oboustrannou periferní lézí – faciální diplegií. Lehkou centrální parézu n. VII (léze kortikobulbární dráhy často provází léze kortikospinální) odhalí pozorování mimiky při hovoru. Volní úsilí testuje zamračení, vrásky na čele, cenění zubů, nafouknutí tváří, napnutí platysmatu (vyšetříme při vycenění zubů nemocného a tlaku čelem proti odporu dlaně naší ruky). Z jevů nebo reflexů axiálních (vybavují se poklepem ve střední sagitální rovině obličeje) je fyziologický nazopalpebrální reflex (poklep kladívka na glabelu), odpovědí je zavření, resp. mžiknutí víček, jedná se o reflex trigeminofaciální. Mezi axiálními jevy jsou dále u dospělých patologické reflexy nazolabiální, mentolabiální (poklepem na horní a dolní ret dojde k jejich kontrakci) a sací (poklep na rty přivřených úst). Pozitivita těchto jevů je běžná u malých dětí a souvisí se stupněm myelinizace nervových vláken, především frontálně, a ve stáří z léze frontopontinních drah při ateroskleróze. Ve středním věku patří pozitivita k prefrontálnímu syndromu. Provází např. tumory čelních laloků – subfrontální meningeomu (meningeoma sulci olfactorii) či motýlovitý glioblastom (v. corpus callosum) s šířením do obou čelních laloků. K jevům paraaxiálním patří reflex dlaňobradový a palcobradový. Vyvoláváme je jemným pícháním špendlíkem po hypothenaru, resp. lehkým „výkrutem“ palce. Odpovědí je u obou záškub brady. S pozitivitou se setkáme u aterosklerózy. Chvostek představuje zvýšenou mechanickou dráždivost nazývanou idioneurální (IND). Pozitivní bývá u neurovegetativně labilních jedinců v rámci tzv. spazmofilního terénu, chorobně pak v rámci tetanie, především hypokalcemické formy. Poklep na výstup n. VII ve tváři (pes anserinus a směrem k ústnímu koutku) vede k záškubu filtra až stahu koutku. ♦♦ n. VIII – nervus vestibulocochlearis – vyšetřujeme zde s ohledem na sluch, na který se ptáme již při anamnéze. Převodní porucha sluchu (po otitidách, otoskleróza) patří ORL. Pro neurologii má význam hlavně jednostranný percepční pokles a ztráta sluchu (hypakuze a anakuze). Spolu se sníženým či vyhaslým reflexem korneálním jsou varovným signálem syndromu koutu mostomozečkového. Příčinou je nejčastěji neurinom nebo meningeom, které jsou často jednou z manifestací neurofibromatózy II. typu (NF2). Syndrom koutu může způsobit i meningeom, cystu a cholesteatom. Hyperakuze z parézy n. VII je důsledkem ochrnutí m. sta28

Klinické vyšetření pacienta pedius. Chrání bubínek svým stahem před nadměrným hlukem. Podrobnějším vyšetřením je audiometrie, kterou provádí ORL. Vyšetření vestibulární je součástí oddílu stoje a chůze. Příznaky vestibulární mají vztah k vestibulární větvi n. VIII. Syndromy jsou periferní harmonický a centrální dysharmonický. U periferního (harmonického) syndromu jsou deviace předpažených rukou (Hautant – čti otant) stejně jako úchylka až pády ve stoji shodné s pomalou složkou nystagmu. Otočení hlavy mění směr pádů za postiženým uchem. Stoj testujeme při zavřených očích (Romberg). Na rozdíl od dysharmonického centrálního syndromu, kde tyto pravidelnosti nenacházíme, se periferní postižení rychle kompenzuje.

♦♦ nn. IX–XI – nn. glossopharyngicus, vagus, accessorius (bulbární = v části mezi dolním koncem pontu a míchou) patří k postrannímu smíšenému systému. Z významných kmenových funkcí sem patří složité reflexy jako polykací a kašlací. Další významnou funkcí je zajištění řeči v jejích složkách artikulace, fonace, její rytmičnosti, plynulosti, přízvučnosti a tempa. Nejzávažnější postižení motoriky (schéma centrálního a periferního motoneuronu) je oboustranné periferní, např. u bulbární paralýzy, rovněž oboustranné centrální v rámci pseudobulbárního syndromu u status lacunaris. Bez významnějšího nálezu je jednostranné centrální postižení pro spojení kmenových motoneuronů s oběma mozkovými hemisférami. ♦♦ nn. IX–XI – zapisujeme v normě: oblouky patrové symetrické, při fonaci dobře hybné, dávivý r. +, řeč a polykání v normě, zevní větev XI inervuje správně. Asymetrie patrových oblouků je součástí parézy postranního smíšeného systému spolu se snížením až chyběním dávivého reflexu. Při otevřených ústech sledujeme jejich postavení v klidu a při fonaci. Dávivý reflex vybavujeme dotykem dřevěné špachtle v okolí oblouků vlevo a vpravo. Největší diagnostickou cenu má jeho jednostranná nevýbavnost, oboustranně vyhaslý je často z funkčních příčin. Vedle takto vyvolaného pocitu na zvracení je důležité vnímání samotného dotyku (n. IX). Z patologických projevů se zde setkáváme s anestezií, hypestezií, hyperestezií a neuralgií. N. IX může být jako u neuralgie n. V primární (essenciální) nebo sekundární (symptomatická). Iritačním projevem v motorické větvi n. IX je faryngospazmus, oboustranná křeč často na funkčním podkladě, ale též provázející spolu s hydrofobií vzteklinu. Na polykání se podílí vedle nervus glossopharyngeus (n. IX) i nervus vagus (n. X). Vázne-li polykání, hovoříme o dysfagii. Dochází přitom k regurgitaci sousta nosem či jeho vniknutí do dýchacích cest s nebezpečím aspirace. S dysfagií bývá spojena periferní dysartrie. Spočívá v poruše výslovnosti a tvorby hlasu, jako součást syndromu bulbární paralýzy přechází v anartrii až afonii. Jinou možnou příčinou je tlak nitrohrudního tumoru či aneurysmatu na n. laryngeus reccurens s následnou parézou. Hlasivka odstává a hlas je chraptivý. Nerv může být poškozen i iatrogenně při strumektomii, operacích krční páteře atd. Oboustranné postižení vede k šepotu (afonii). K iritačním projevům n. X patří spazmy v různých etážích GIT – od glottis přes jícen, kardii, pylorus provázející spazmofilii nebo laryngo- a bronchospazmus v rámci bronchiálního astmatu. O centrální dysartrii mluvíme v rámci pseudobulbárního syndromu (např. status lacunaris), z oboustranné léze kortikonukleárních drah. Řeč je nezřetelná, smazaná, někdy se spastickým smíchem či pláčem z emoční inkontinence. 29

I

I

Neurologie pro studium a praxi Mozečková dysartrie se vyznačuje skandovanou řečí, výslovnost je při ní přerušovaná, explozivní – jakoby v salvách. Bývá typická pro pokročilý obraz roztroušené sklerózy (RS). Řeč u extrapyramidových poruch je monotónní, chybí zcela její melodičnost, často je spojena se zpomalením tempa (bradylalií). U myasthenia gravis se řeč typicky po čase vyčerpává, její hlasitost se přechodně upravuje po krátkém odpočinku. Řada poruch řeči má čistě funkční ráz. Koktavost (balbuties) vzniká na neurotickém podkladě. Šišlavost a patlavost jsou poruchy vývojové, spojené často s oligofrenií. Někdy užíváme termín dysfonie při poruchách tvorby hlasu a dysartrie při poruše vyslovování. Afázie pak patří mezi poruchy symbolických funkcí, lze ji charakterizovat jako poruchu chápání, myšlení a tvorby (nacházení) slov. Klasické dělení je na afázii Brocovu (expresivní, motorickou) při lézi mozkové kůry v zadní části gyrus frontale inferior. Pacient chápe řeč druhé osoby i vlastní, ale jeho řečové projevy váznou od nejlehčí formy (chybí plynulost řeči, nemůže si vybavit některá slova) až po úplnou ztrátu možnosti řeči, nemocný si je svého postižení plně vědom. Wernickeho (senzorická, percepční) afázie v oblasti mozkové kůry horního spánkového laloku a gyrus marginalis laloku parietálního – nemocný řeč špatně chápe, chybí mu tedy kontrola i vlastní řeči, jeho vlastní řeč není smysluplná, hovoříme až o „slovním salátu“. Někdy si není vědom své poruchy a zlobí se na své okolí, že mu nerozumí. Brocovo i Wernickeho centrum jsou navzájem propojeny pomocí synapsí neuronů, spojeny i s dalšími okrsky mozkové kůry, proto často pozorujeme smíšenou afázii s oběma typy postižení. Fatické funkce hodnotí schopnost vyjadřování a vnímání řeči, analyzují stránku gramatickou i obsahovou, mluvenou i psanou. Poruchu čtení nazýváme alexií, psaní agrafií, počítání akalkulií, ztrátu spontánní mimiky amimií, ztrátu schopnosti hrát na hudební nástroj amuzií. Tyto složité funkce mají většinou při poruše různou měrou zastoupeny obě složky: percepční senzorickou (např. Wernickeova afázie) a expresivní motorickou (např. Brockova afázie) s vazbou na řečovou oblast dominantní hemisféry. V rámci vyšetření se snažíme odhalit podíl obou složek. Dbáme na celkovou pohodu a soustředění pacienta při vyšetření, při únavě vyšetření přerušíme a dokončíme jindy. Hodnotíme spontánní řeč, schopnost pojmenovat ukázané, ukázat pojmenované, opakování slov, psaní na diktát, porozumění obsahu psaného a mluveného slova. Při selektivním postižení cizího jazyka, testujeme slovník, gramatiku a schopnost překladu. O globální afázii hovoříme při ztrátě všech funkcí řeči. Mezi tzv. symbolické funkce patří i funkce praktické (schopnosti naučené a získané zkušeností – odemknout dveře, zavázat tkaničku, škrtnout sirku) a gnostické (poznávání hmatem – stereognozie, orientace na těle – somatotopie). Jejich poruchy označujeme afázie, apraxie, agnozie (např. sluchová nebo zraková), astereognozie. V souvislosti se symbolickými funkcemi je nutné se zmínit o dominanci, resp. funkční asymetrii mozkových hemisfér. Jedná se o funkce lateralizované, resp. vázané na jednu mozkovou hemisféru. Základní lateralizovanou funkcí je funkce řečová, v levostranné hemisféře také někdy nazývaná „mluvící hemisféra“ (v malém procentu u leváků je v hemisféře pravé). Naopak pomocí hemisféry pravé (nedominantní) diferencujeme melodii, v řeči pak zlobu, mužský a ženský hlas, intonaci atp. Rovněž 30

Klinické vyšetření pacienta praváctví, lepší obratnost pravých končetin, souvisí s lateralizací funkcí: Vyhranění praváci jsou v 70 %, v malém procentu leváci, zbytek tvoří ambidex tři (některé úkony provádějí lépe levou, jiné pravou rukou). V dětském věku je možná při poškození určité oblasti mozku spojeného s lateralizovanou funkcí určitá plasticita mozku, možnost převzetí některých funkcí druhou mozkovou hemisférou, s přibývajícím věkem je plasticita velmi nedokonalá, je-li vůbec možná. Vnitřní větev nervus accessorius (n. XI) se s n. X podílí na inervaci měkkého patra a hlasivek. Jeho paréza se označuje jako Avellisův syndrom, při současném přidružení zevní větve jako Schmidtův syndrom. Zevní větev n. XI vystupuje extrakraniálně, inervuje musculus trapezius a sternocleidomastoideus. Testem funkčnosti je zdvižení ramen proti odporu, resp. tlak tváře proti přiložené dlani vyšetřujícího. Typickou periferní parézu provází vedle snížení síly i atrofie. S parézou zevní větve n. XI se setkáváme např. při expanzi v cervikokraniálním přechodu.

♦♦ n. XII – n. hypoglossus – v normálním nálezu: jazyk v klidu i při plazení ve střední čáře, bez atrofií a fascikulací. Jazyk se v klidu v dutině ústní i při plazení uchyluje k paretické straně (přetlačuje strana zdravá), výrazně u léze periferní, méně u centrální. Atrofie s fascikulacemi jazyka patrné nejlépe v klidu jsou typické pro amyotrofickou laterální sklerózu (ALS). Podráždění jazyka poklepem vede při zvýšené idiomuskulární dráždivosti (IMD) k tvorbě žlábku. U benigního neklidu jazyka, který bývá u neurotiků, nejsou nikdy přítomné atrofie. Tento neklid však nesmíme zaměnit s fascikulacemi. Vyšetření krku Norma: držení hlavy normální, výstupy okcipitálních nervů nebolestivé, ameningeální, hybnost krční páteře aktivní i pasivní všemi směry volná, karotidy tepou symetricky, bez šelestu, štítná žláza nezvětšena. Držení hlavy může být ovlivněno vedle vrozených deformit skeletu změnami funkčními charakteru pravidelného třesu, nepravidelných tikových pohybů nebo trvalého stočení hlavy k jedné straně – torticollis spastica. Nucené držení hlavy je časté u afekcí krční páteře vzácně u nádorů zadní jámy lební (mozečku a kmene) u supratentoriálních nádorů s tlakovými kuželi (herniacemi) jako kompenzační mechanismus udržení likvorové pasáže při hrozícím či rozvíjejícím se hydrocefalu. Bolestivé výstupy okcipitálních nervů provázejí někdy bolesti hlavy migrenózního nebo neuralgického charakteru, ale také atlantookcipitální dysfunkci (např. blokáda). Horní meningeální syndrom patří k meningeálním příznakům, které představují reflektorickou kontrakci krčních a zádových svalů. Dráždění kořene tahem vyvolává bolest a svalové spazmy. Příčinou dráždění je zánět (meningitida) nebo krev (SAK – subarachnoidální krvácení). Nociceptivní dráždění cestou dorzálních větví spinálních nervů kontrahuje zádové svaly. Klasickou opozici šíje měříme na zbývající prsty mezi bradou a sternem při flexi hlavy. V přítomnosti horního meningeálního syndromu se často objevuje i flexe v kolenou a loktech. Chybou je záměna s funkční poruchou hybnosti v krční páteři, kde právě flexe hlavy bývá nejméně postižena. Obdobně dochází k omezení pohybu u mechanické překážky (např. výhřez disku). Na rozdíl od příznaků meningeálních je flexe lokální, může být i jednostranná. 31

I

I

Neurologie pro studium a praxi Testem je příznak Lasègueův (čti Laség). Při flexi dolní končetiny (DK) v kyčli při propnutých kolenou se objeví kořenová bolest vystřelující do prstů. Úhel mezi zdviženou nohou a podložkou udáváme ve stupních. Oboustranný Lasègue patří k dolním meningeálním příznakům. Měříme úhel mezi podložkou a oběma zvednutými DK v okamžiku reflexní zástavy flexe v kyčlích při oboustranné extenzi kolen. Na stejném principu je založen příznak trojnožky (Amonsům příznak), kdy pacient při sedu vedle flexe v kolenou se za tělem opírá o jednu horní končetinu (HK), nemocný se neposadí s propnutými koleny (někdy hovoříme o Kernigově příznaku). Kořenové dráždění nesmíme zaměnit se zkrácením flexorů kolen – hamstringů (mm. semitendinosus, semimembranosus a biceps femoris). Pasivní a aktivní hybnost krční páteře zkoušíme všemi směry, s omezením se setkáváme u blokád, při degenerativních změnách krční páteře, kdy bolest kořenově vystřeluje do HK. Opatrně postupujeme při traumatu, kde při nestabilní fraktuře vzniká nebezpečí poškození míšních struktur a hrozí poškození nemocného. Současné postižení DK vyslovuje podezření na cervikální myelopatii s kompresí míšní. Při anteflexi hlavy může někdy pacient udávat pocit elektrického výboje šířící se od krční páteře kaudálně (Lhermitteův příznak), někdy je projevem arachnoiditidy nebo úzkého kanálu páteřního. Štítnou žlázu vyšetřujeme prsty obou rukou uchopením krku zezadu. Žlázu necháme při polknutí proběhnout mezi prsty. Palpačně vyšetřujeme tep na karotidách, přesnější je auskultace fonendoskopem. Při záchytu šelestu vyšetřujeme podrobněji Dopplerem s cílem stanovit stupeň stenózy, kterým se řídí další postup (indikace k léčbě je 70–80 % stenózy, u symptomatické již při 50 %). Někdy provádíme manévr dle Magnuse de Kleina (záklon, rotaci a inklinaci hlavy), při kterém dochází ke kompresi a oblenění toku krve v a. vertebralis projevující se nauzeou, zvracením, závratěmi, nystagmem až možností ztráty vědomí (často k němu dochází při činnostech, jako je věšení záclon, prádla, a může být příčinou ztráty vědomí…); je varovným příznakem insuficience krevního zásobení v zadním povodí (VB povodí).

Vyšetření končetin HK i DK vycházejí ze stejného schématu – v normálním nálezu uvádíme: ■■ konfigurace normální ■■ hybnost aktivní i pasivní ve všech segmentech přiměřená a v plném rozsahu ■■ tonus symetrický, přiměřený ■■ svalová síla symetrická, vydatná, v normě ■■ reflexy šlachově-okosticové dobře výbavné, symetrické, středně živé ■■ pyramidové jevy iritační negativní ■■ pyramidové jevy zánikové: Mingazzini bez poklesu ■■ taxe symetrická, přesná ■■ čití neporušeno V rámci hodnocení konfigurace využíváme pohledu a pohmatu. Popíšeme změny na kůži (pigmentace, mateřská znaménka, alergické projevy), kloubech (artropatie) a svalech, všímáme si atrofií (v rámci syndromu periferního neuronu), hypertrofie u Thomsenovy kongenitální myotonie či pseudohypertrofie lýtek (zvětšení tukem, vazivem), např. u progresivní svalové dystrofie Duchennovy. Popisujeme držení (flek32

Klinické vyšetření pacienta ční v rámci centrálního syndromu, semiflekční při parkinsonském syndromu) a postavení končetin, specifikujeme třes, hyperkineze. Promodrávání končetin akrálně je akrocyanóza, vyskytuje se spolu se zvýšeným pocením (akrohyperhidróza) a chladem akrálně (akrohypotermie) v rámci neurovegetativní lability. Všímáme si držení končetin, které někdy napoví typ postižení. Dolní končetina mírně vybočená a v koleni lehce flektovaná svědčí pro centrální parézu či plegii, typické je postavení končetiny v rámci periferní parézy (n. medianus – „přísaha“, n. radialis – „labutí šíje“, n. ulnaris – „drápovité“ držení, n. peroneus – ventrální přepadávání chodidla – „čapí chůze“). Jiné je držení končetin při poruchách vědomí: dekortikaci – flexe HK a extenze DK a decerebraci – extenze HK i DK. Poklepem na sval zjišťujeme idiomuskulární dráždivost (IMD), její zvýšení vyvolává svalový stah a popisuje se v počátku periferního postižení. Myoklonie jsou svalové záškuby, resp. stahy bez přesné definice, případně i s motorickým efektem, např. při myoklonické epilepsii či jako benigní záškub končetiny při usínání. Provází některá degenerativní onemocnění. Fibrilace jsou záškuby jednotlivých svalových vláken, okem patrné jen na jazyku, neboť jinde brání kůže jejich manifestaci. O jejich existenci se můžeme přesvědčit pomocí EMG. Fascikulace jsou viditelné, nekoordinované záškuby skupiny svalových vláken způsobené drážděním jednotlivých buněk předních rohů míšních (motorických jednotek), bez motorického efektu. Nacházíme je jako reakci na chlad (chladové fascikulace), u spazmofilních osob, u ALS se objevují spontánně či po provokaci poklepem na sval jako projev léze předních rohů spolu s atrofií v rámci postižení periferního motoneuronu. Na jehlové EMG je zachytíme v rámci spontánní svalové aktivity. Myokymie jsou koordinované vlnovité svalové záškuby bez motorického efektu. Provází spazmofilii, kořenové a míšní léze. Omezení pasivní hybnosti představuje zmenšení rozsahu pohybu, např. po úrazu. Zvýšený rozsah pohybu (zvýšená extenzibilita a exkurzibilita) provází některé periferní léze a hypotonický syndrom u dětí (Ehlersův-Danlosův syndrom). Aktivní hybnost vázne pro slabost (paréza – částečná až plegie – úplná ztráta aktivní hybnosti). Míru oslabení nejlépe charakterizuje svalový test (označení 1–5): 5 – normální svalová síla 4 – proti odporu síla snížena 3 – pohyb možný proti gravitaci 2 – pohyb po podložce možný jen s vyloučením gravitace 1 – svalový záškub Klidové napětí (tonus) ozřejmí palpace při pasivním vyšetření hybnosti končetiny. Normálně inervované svaly vyvolávají napětí, které je v rámci periferní léze (2. motoneuron) snížené (hypotonie), při centrální lézi zvýšení, tzv. spastická hypertonie provázená fenoménem „sklapovacího nože“. Při spasticitě DK při stupňované snaze o flexi dříve extendovaných kolen náhle odpor mizí a noha se volně flektuje – připomíná sklapnutí nože. Postižení obou motoneuronů, periferního i centrálního, vede ke smíšenému syndromu, např. u ALS. Zcela odlišnou formou hypertonie je rigidita. Odpor kladený pohybu je stejný ve všech jeho fázích, fenomén „ozubeného kola“, např. Parkinsonova nemoc. Před33

I

I

Neurologie pro studium a praxi stavuje zvýšené elementární posturální reflexy (EPR). Jejich vyšetření provádíme např. sakadovanou přerušovanou flexí v lokti, kde tlakem palce vnímáme kontrakce naskakující šlachy bicepsu. K poruchám tonu dále patří křeče (tetanie, myotonie) a kontraktury (svalové a šlachové, myogenní, neurogenní, ischemická Volkmannova na předloktí). Svalovou sílu testujeme ve všech segmentech končetin proti aktivnímu odporu. K vyšetření vždy patří i síla stisku. Vyšetřovaný tiskne ve svých dlaních naše prsty. Hodnotíme sílu, její nástup, rozložení a stranovou symetrii. Při chorobném oslabení využíváme svalový test. Reflexy šlachově-okosticové (šlachosvalové, myostatické, napínací, propriocepční) jsou typicky monosynaptické a vypovídají o stavu jednoho segmentu míchy. Úder kladívka pasivně protáhne intrafuzální vlákna ve svalu. Dostředivě (senzitivní) drahou postupuje vzruch z periferie senzitivní porcí periferního nervu, dále senzitivním zadním kořenem centripetálně do spinálního ganglia pseudounipolárním neuronem do centra v příslušném míšním segmentu, prochází zadním rohem míchy a končí na jediné cholinergní synapsi celého reflexního oblouku v předním rohu míšním (mediátorem je acetylcholin). Od předního rohu pokračuje reflexní oblouk motorickým kořenem míšním a motorickou porcí periferního nervu k efektoru, kterým jsou extrafuzální vlákna příslušného svalu. Jejich podráždění je odpovědné za viditelnou kontrakci. Dalšími běžně vyšetřovanými jsou polysynaptické kožní (exterocepční) a slizniční reflexy. Hodnocení reflexní odpovědi: norma: přiměřené, středně živé, symetrické. Patologické jsou reflexy snížené či zvýšené, hrubě patologická je areflexie (reflex vyhaslý, nepřítomný). Test ale vždy opakujeme při zesilovacích manévrech jako sevření čelistí v okamžiku poklepu, sevření právě nevyšetřované ruky v pěst. Při vyšetření reflexů na DK užíváme s oblibou manévr Jendrassikův – tah proti sobě zaklesnutých prstů obou rukou. Jejich význam spočívá ve zvýšení senzitivity intrafuzálních vláken k zevnímu podráždění. Reflexy zvýšené mají typicky rozšířenou zónu výbavnosti, bývají často polykinetické (několik stahů jako odpověď na jediný poklep kladívkem), mohou vyvolat až klonus (repetitivně probíhající stahy). Ten v rámci výrazné spasticity vybavíme spontánně pasivním protažením šlachy, např. klonus pately rázným stažením pately distálně – typicky např. u RS. Na HK vyšetřujeme běžně tyto monosynaptické reflexy: ■■ Reflex bicipitový – C5 (obr. 1.2): poklep na lacertus fibrosus (místo úponu bicepsu v loketní jamce). Odpovědí je kontrakce bicepsu s flexí předloktí. ■■ Reflex radiopronační – C6: poklep na periost distálního radia v lehké pronaci, odpovědí je akcentovaná pronace (= „sahat pro něco“). ■■ Reflex tricipitový – C7 (obr. 1.3): poklep na distální šlachu tricepsu, odpovědí je extenze v lokti. ■■ Reflex flexorů prstů – C8: poklep na vlastní semiflektované prsty zakleslé do prstů vyšetřovaného. Odpovědí je záškub flektovaných prstů pacienta.

34

Klinické vyšetření pacienta

Obr. 1.2 Reflex bicipitový – C5

Obr. 1.3 Reflex tricipitový – C7 Na DK vyšetřujeme tyto monosynaptické reflexy: ■■ Reflex patelární – L2–4: poklep na ligamentum patellae, odpovědí je extenze bérce. ■■ Reflex šlachy Achillovy – L5–S2: poklep na Achillovu šlachu, odpovědí je extenze nohy. ■■ Reflex medioplantární – L5–S2: poklep do středu plosky, odpovědí je extenze nohy.

35

I

I

Neurologie pro studium a praxi

Obr. 1.4 Reflex šlachy Achillovy – L5–S2 Dále na DK můžeme vyšetřit:

■■ Reflex medio-pubický – Th7–12 a L2–4: poklep na symfýzu (DK ve flexi a addukci) s horní odpovědí – stah přímých břišních svalů a dolní odpovědí addukce stehen.

■■ Reflex tibio-femoro-posterior (tfp) – L4–S1: poklep přes prst na distální šlachu m. semitendinosus a m. semimembranosus vede ke stahu téhož svalu.

■■ Reflex peroneo-femoro-posterior (pfp) – L5–S2: poklep přes prst na distální šlachu m. biceps femoris vede ke stahu svalu.

Vedle těchto reflexů k rutinnímu vyšetření patří kožní polysynaptické reflexy břišní – horní (Th7–8), střední (Th9–10) a dolní (Th11–12). Segment Th10 je v úrovni pupku. Na rozdíl od monosynaptických reflexů mají jen pomocnou cenu, nebývají výbavné u RS, na straně hemiparézy u cévních příhod mozkových. Také po operacích břicha, při výrazné obezitě atp. Ke kožním reflexům patří dále reflex kremasterový (L1–2). Podráždění proximálně navnitř na stehně vede k vzestupu varlete téže strany. Důležitý při objektivizaci funkce sfinkterů je reflex anální S3–5. Při podráždění kůže perianálně se kontrahuje zevní svěrač. Pro vysvětlení pyramidových jevů třeba pochopit zjednodušené funkční uspořádání pyramidové dráhy. Kortikální neuron gyrus precentralis (centrální – 1. neuron) končí po cestě vnitřním pouzdrem (capsula interna), kmenem mozkovým a dekusací (zkřížením) u kontralaterálních buněk předních rohů míšních (periferní – 2. neuron). Za fyziologických okolností při normální funkci je periferní neuron ve své reaktivitě v rámci reflexního oblouku tlumen centrální neuronální aktivitou. Tlumenou funkci periferního neuronu poznáme, až když v důsledku centrálního poškození (např. u malacie, krvácení, nádoru, traumatu) fyziologická inhibice odpadá. Vedle porušené hybnosti se objeví (paréza, plegie), spasticita, zvýšené myotatické reflexy 36

Klinické vyšetření pacienta a pyramidové jevy, tzv. příznaky zánikové (testují přítomnost parézy) a tzv. iritační. Termín se zachoval pro tyto jevy z doby, kdy byla vyslovena teorie o jejich původu v iritaci pyramidové dráhy. Na DK jsou podle odpovědi iritační jevy dvojí – extenční a flekční (obr. 1.5), zatímco na HK se pro uniformní odpověď (flexe posledního článku palce) dále nedělí (obr. 1.6).

Juster

reflexní odpověď na reflex Justerův nebo Marie Foix

reflex dlaňo-bradový

Marie Foix

Obr. 1.5 Pyramidové jevy iritační na horní končetině Nejznámějším iritačním extenčním jevem na DK je příznak Babinskiho – pomalá extenze palce jako odpověď na podráždění laterální strany plosky tupým špendlíkem. Fyziologický je u dětí až do 2 let věku, jeho nástup je briskní. Průvodním příznakem je stah m. tensor fasciae latae (příznak Brissaudův). Na HK je obdobou příznak Justerův – opozice palce jako odpověď na obdobné podráždění hypothenaru tupým špendlíkem. Na HK vyšetřujeme dále příznaky Marie Foix (tupým špendlíkem palmárně po ulnární straně předloktí) s addukcí palce při pozitivitě. Hoffman, Trömner (flexe a extenze posledního článku ukazováku) vede při pozitivitě k flexi posledního článku palce. Dále vyšetříme reflex dlaňobradový a palcobradový. Jejich pozitivita se projeví záškubem brady při ostrém podráždění thenaru, resp. po výkrutu palce. Na DK vedle Babinskiho rutinně vyšetřujeme i další extenční jevy pyramidové, převážně jeho modifikace. Uplatní se s výhodou při hyperpatických plantách (u lechtivých). Příznak Rocheův (čti Roš) – tupým špendlíkem po zevní straně nohy od paty k malíku, Chaddockův (čti Čedok) – špendlíkem dráždíme kolem zevního kotníku, Gordonův – rukou hněteme m. triceps surrae, Schäfferův – prsty hněteme šlachu Achillovu, Oppenheimův – po tibii distálně tlačíme mezi ukazovákem a palcem a synkinezi Strümpellovu – klademe odpor aktivní flexi kolen, přitom se objeví extenční odpověď s maximem v palci. 37

I

I

Neurologie pro studium a praxi Jenom na DK vedle extenčních vyšetřujeme i flekční pyramidové jevy jako projev vystupňované hyperreflexie, kde odpovědí je flexe prstců. Jsou to Mendel-Bechtěrev – poklep na os cuboides na nártu, Žukovskij-Kornilov – poklep do středu planty a Rossolimo – poklep na bříška prstců zespoda v neutrální poloze (obr. 1.6). Rossolimo

Vítek

Žukovskij-Kornilov Babinski

Obr. 1.6a Pyramidové jevy extenční iritační na dolní končetině Rossolimo

Bing

Oppenheim

Mendel Bechtěrev

Chaddock

Schäffer

Gordon

Obr. 1.6b Pyramidové jevy flekční iritační na dolní končetině Pozitivní zánikové jevy ozřejmují přítomnost parézy, o které sám nemocný nemusí vědět anebo si ji neuvědomuje (anosognozie). Při zavřených očích (odpadá zraková kontrola ze strany pacienta) využíváme váhu končetiny ve zkoušce na výdrž – před38

Klinické vyšetření pacienta pažení, tzv. Mingazziniho příznak. Na straně pozitivity je pokles až pád, někdy hodnotíme jeho rychlost v čase zlomkem, (např. 20/20 – 20 cm za 20 sekund). Obdobou je Mingazzini na DK – vleže na zádech za současné flexe v kyčlích a kolenou při zavřených očích testujeme pokles bérce na straně parézy. Na stejném principu jsou založeny příznaky Dufourův – předpažené ruce jsou navíc v supinaci – při pozitivitě hodnotíme vedle poklesu i pozvolnou pronaci ruky z převahy vnitřních rotátorů (typicky při iktu). Příznak Ruseckého spočívá v oboustranné extenzi v zápěstí při předpažení. Na straně parézy je extenze neúplná a ruka klesá. Barré – na straně parézy méně roztahuje prsty od sebe při porovnání se zdravou stranou. Při positivním Hanzalovi přepadává ve výdrži ruka v zápěstí. Modifikací zkoušky na výdrž je i citlivý fenomén retardace. Vyšetřovaný zvedá současně se zavřenýma očima obě natažené HK (případně DK vleže na břiše) pomalu proti gravitaci do předpažení (paty k hýždím), hodnotíme případné opožďování (retardaci) na straně parézy. Kolmé bérce značí Barré I nebo stranový rozdíl při přitažení pat k hýždím – Barré II, pokud vyšetřující navíc klade oběma rukama odpor flexi kolen držením nohou nad kotníky a porovnává stranově sílu, hovoříme o Barré III. Jako šikmé bérce označujeme zkoušku na výdrž v jejich 45° ohnutí. Mozeček kontroluje přesnost pohybu (hemisféry – syndrom neocerebelární) a rovnováhu (vermis – syndrom paleocerebelární). Při postižení mozečku bývá hypotonie a ataxie. Udržování rovnováhy zajišťují vedle mozečku systém vestibulární, propriocepce ze zadních provazců a další. Pro správné rozpoznání mozečkového postižení vyšetřujeme vždy při otevřených i zavřených očích. K příznakům neocerebelárním patří: hypermetrie – přestřelení cíle (eumetrie – schopnost přesného stíhání cíle v prostoru). Provádíme zkoušku prst nos a pata koleno se zavřenýma a otevřenýma očima. Modifikací je zkouška prst – kontralaterální lalůček ušního boltce či stíhání cíle v prostoru (např. úchop tužky mezi palec a ukazovák, úchop sklenice). Nepřesné stíhání cíle označujeme rovněž jako ataxii, při zkoušce pata koleno hovoříme o taxi statické (schopnost přesného dotyku kolene patou druhé nohy) a taxi dynamické spočívající ve sledování tibie patou druhé nohy. Patologickým příznakem je hypermetrie při taxi statické a oscilace paty po tibii až úplná nemožnost jejího sledování v rámci taxe dynamické. Taxi rovněž hodnotí tzv. rebound fenomén (na HK též nazývaný Stewart-Holmes) – náhle uvolněný odpor flexi v lokti vede k přestřelení pohybu na straně hemisferální mozečkové léze. Obdobou je rebound po uvolnění flexe v koleni při lehu na břiše. Důležité pro označení abnormity je porovnání obou stran navzájem. Obdobou je zkouška přetáčení rukou a přestřelení na straně léze při rychlé změně ze supinace v pronaci. U RS a jiných postižení bílé hmoty se setkáváme s intenčním tremorem – nemocný v počátku pohybu správně míří k cíli, před cílem nastupuje třes končetiny a pohyb končí hypermetrickým přestřelením. Mozečkové postižení vzniká z poruchy dráhy dentato-rubro-thalamické. Hypometrii je obtížné hodnotit patologicky, podílí se na ní často paréza nebo bolesti velkých kloubů. Hypometrii provází rigidita u extrapyramidového syndromu. Složitější pohyby se skládají z jednodušších, které na sebe plynule navazují – hovoříme o synergii. Asynergie je neschopnost této plynulé souhry a rozfázování pohybu do dílčích úkonů, např. při zkoušce prst – nos nemocný paži nejprve předpaží a pak flektuje v lokti namísto plynulého pohybu. 39

I

I

Neurologie pro studium a praxi

Obr. 1.7 Rebound fenomén (Stewart-Holmes) Diadochokinezí rozumíme pravidelné střídání rytmických pohybů, např. repetitivní střídání pronací a supinací předloktí, pohyb jazyka ke stranám, repetitivní flexe kolen s dotekem pat hýždí. Adiadochokineze (dysdiadochokineze) je spojena s narušením této rytmicity na jedné nebo na obou stranách. Mozečkové postižení provází hypotonie (snížení svalového tonu). V souvislosti s mozečkem užíváme výstižnější termín pasivita. Zvýšená pasivita je hypotonie a naopak. Při chůzi znamená zvýšení souhybů na straně postižení nebo sukuse trupu (pasivní rozkývání HK rotací ramen) s větší exkurzí na straně léze. Jinou modifikací je odraz paží (ressaut) po jejich spuštění z upažení na laterální plochy stehen, opět s větší exkurzí na straně léze. Při vyšetřování reflexů se zvýšená pasivita projeví kyvadlovým rázem reflexů, např. tricipitového a patelárního, spočívajícím ve zvýšeném počtu kyvů proti normálním 2–3 po poklepu reflexním kladívkem – provází stejnostrannou lézi hemisféry mozečku. K příznakům paleocerebelárním patří poruchy rovnováhy (axiální desekvilibrace). Zkoušíme malou asynergii buď posazením z lehu do sedu bez opory rukou. Zkouška je pozitivní při nadměrném zvedání DK nebo neposadí-li se nemocný vůbec. Zkouška zvrácení trupu ve stoji: vychýlení těžiště vzad kompenzují u zdravých pokrčená kolena. Chorobný je pád vzad, souhyb chybí a dojde ke zvrácení trupu ve stoje z dysbalance trupového svalstva. Velkou asynergii testujeme ve stoji o úzké bázi a zavřených očích s hlavou otočenou k jedné a k druhé straně. Patologický stav vyvolává úchylky až pády bez závislosti na poloze hlavy. Cíleně vyšetřujeme dále chůzi, kde se může patologicky objevit titubace (nejistota ve stabilitě), hypermetrie, zvýšení synkineze, může mít až charakter opilecké nebo námořnické chůze. K vyšetření mozečku patří i písmo a kreslení, k postižení mozečku patří makrografie, přihlížíme k pravorukosti a levorukosti. Lokalizace mozečkové léze je homolaterální s příznaky (většina drah se kříží dvakrát nebo vůbec ne). 40

Klinické vyšetření pacienta Frontální lalok mozkový je spojen s kontralaterální hemisférou mozečku dráhou fronto-ponto-cerebelární. Mozečkové příznaky vyvolává postižení vzdáleného frontálního laloku, proto příznaky pseudocebellární. Léze frontálně způsobí kontralaterální frontální ataxii, vychýlení těžiště vzad, ztrátu rovnováhy kompenzovanou drobnými krůčky, které se zkracují – hovoříme o Hennerově krescendové retropulzi. Vyšetření čití je významné tím, že představuje aferentní část řady reflexů. Je značně subjektivní a vyžaduje spolupráci nemocného. Rozlišujeme čití povrchové – kožní (exteroceptivní) a hluboké (interoceptivní) – ze šlach, svalů a kloubů. K modalitám kožního čití patří dotyk (hrubý – prstem i jemný – štětičkou), bolest (ostrý špendlík), teplo a chlad (zkumavka s teplou a studenou vodou). Pro vyjádření kvantity jednotlivých modalit užíváme předpon hyp-, an- či hyperestezie. U nemocných se setkáme i se změnami kvality. Pokud vnímaná kvalita neodpovídá stimulu podráždění, hovoříme o dysesteziích (např. dotek vyvolá bolest). Parestezie představují pocit mravenčení bez zevního podráždění. Anatomie připouští dvojí distribuci čití, jednak podle kořenových zón (areae radiculares) – např. kořenový syndrom při výhřezu meziobratlové ploténky, jednak podle periferních nervů (areae nervorum) – např. traumatické poškození periferního nervu. Výsledky vyšetření zaznamenáváme do předtištěných schémat, která jsou k dispozici na oddělení. Nemocný je často schopen přesně určit oblast změn citlivosti (autodermografie), což napomáhá v praxi k lokalizaci léze. Vyšetřovaný hlásí při zavřených očích změny ve vnímání jednotlivých modalit. Z hlediska diagnostiky jsou nejdůležitější hranice případných změn. Nejpřesněji se hranice necitlivé zóny stanovují aplikací podnětu z oblasti necitlivé do oblasti normální, kolmo na hranici obou zón. Výsledky zakreslujeme do schémat čití. Přesnost údajů ověřujeme čas od času tzv. fiktivním podnětem. Ptáme se po podnětu, aniž bychom stimulovali. Pro subjektivnost údajů vyšetření i několikrát opakujeme. Průběh dermatomů na trupu je přesně definován, tříslu odpovídá segment L1, pupku střed segmentu Th10, prsními bradavkami u muže prochází dermatom Th4. Jako diskriminační čití označujeme schopnost rozlišení dvou bodů. Je nejmenší na bříškách prstů, největší na zádech. Odhalí časnou poruchu, protože je jemnější než prosté dotekové čití. Srovnáváme vždy symetrické části těla. Hluboké čití (palestezii) testujeme pomocí ladičky, kterou přikládáme rozkmitanou na kostní výstupky pod kůží (kotníky, lokty, zápěstí atp.). V normě vnímáme vibrace, měříme jejich trvání a srovnáváme s druhou stranou, případně s vnímáním vyšetřujícího. Palhypestezií až palanestezií rozumíme zkrácení až vymizení vnímání vibrací ladičky, mluvíme o zkrácení ladičky (např. diabetická polyneuropatie). K hlubokému čití dále patří polohocit a pohybocit (kinestezie). Nemocnému měníme umístění končetiny nebo její části (prstu) v prostoru. Přitom ho vyzveme, aby se zavřenýma očima dal symetrickou končetinu do identického postavení, nebo popsal směr našeho pohybu (palcem levé nohy nahoru, dolů, nohou do strany). Je možné testovat i složitější poruchy čití. Při astereognozii nepoznává nemocný předměty hmatem. Při autotopagnozii nepozná místo podráždění na těle (testujeme pokynem k ukázání symetrického místa či slovním popisem). Pro čtení číslic či písmen napsaných na kůži máme označení dermatolexie. Její porucha může mít souvislost jak s čitím, tak s funkcemi fatickými (čtením). Tento test se nám nejvíce osvědčilo užívat k odpoutání pozornosti u neurotiků, při vyšetřování poruch stoje. Se soustředěním na dermolexii mizí pravidelně funkční nadstavba. 41

I

I

Neurologie pro studium a praxi Bolest přicházející z periferie je označována jako algie (cefalgie, vertebrogenní polyalgie) nebo dynie (glossodynie, stomatodynie). Bolest centrální (thalamickou) provází hemihypestezie pro všechny kvality čití. Příznaky jsou na straně opačné než postižený thalamus. Parestezie na kontralaterální polovině těla mohou být součástí kortikální senzitivní Jacksonské epilepsie. Odrazem senzitivní inervace útrobních orgánů jsou jejich hyperestetické kožní zóny (Headovy zóny) významné rovněž v interně a chirurgii. Bolest se projeví v příslušném dermatomu a při znalosti těchto zón nás informuje o onemocnění vnitřních orgánů. Srdci odpovídají segmenty Th1–3, což vysvětluje iradiaci např. u anginy pectoris ulnárně do levé ruky. Žaludek, tenké střevo, játra, slezina – Th6–9 – mezi lopatky. Tlusté střevo – L2–4, např. karcinom sigmatu do oblasti kolen. Ledviny a močovody – Th11–L1 do třísla a varlete. Onemocnění prostaty – Th12–S3, varlete a vaječníků – Th10–S4 má opět maximum v oblasti třísla. Znalost těchto zón má praktický význam diferenciálně-diagnostický, spočívající v odlišení skutečně radikulárního (kořenového) od zcela jiného onemocnění útrobního, které imituje radikulární postižení. Proto se setkáváme s pojmem pseudoradikulární. Po přesném stanovení diagnózy můžeme v rámci terapie reflexně, obstřikem či farmakologickou blokádou ovlivnit postižený vnitřní orgán. V rámci vyšetření čití je nutné připomenout vertebromedulární topografii nutnou pro stanovení výšky míšní léze ve vztahu k míšním kořenům a dermatomům. Kanál páteřní roste rychleji než mícha (již při narození končí u L3, v dospělosti u L1), která jeho růst kompenzuje růstem kořenů do délky a vytvořením kaudy equiny (koňského ocasu). Při vyšetření užíváme pravidlo Chipaultovo: Trny horní krční páteře odpovídají míšnímu segmentu, u trnů dolní krční páteře přičteme +1 míšní segment, u trnů horní hrudní +2 segmenty, u trnů dolní hrudní +3 segmenty, trnu Th11 odpovídá míšní segment L5 a trnu Th12 míšní segment S1–5. V praxi realizujeme přepočet takto: Při vyšetření čití vychází horní hranice hypestezie v úrovni pupku, což odpovídá dermatomu Th10, odečteme 3 (dolní Th páteř), tedy léze začíná u trnu obratle Th7. Klinické stanovení dolní hranice léze (např. míšního tumoru) spočívá v určení nejvyššího místa (postupujeme zdola nahoru) odkud je možné vybavit obranné reflexy (trojflexi). Lokalizaci prověří a více o lézi ukáže magnetická rezonance. Vyšetření páteře provádíme ve stoje, pacient stojí svlečený do spodního prádla, bez bot. Hodnotíme statiku páteře v rovině sagitální (hrudní kyfóza, krční a bederní lordóza), zakřivení do stran – skoliózu a rotaci. Všímáme si postavení pánve, které je rozhodující pro nejčastější poruchy, které se vyskytují v sakroiliakálních skloubeních (SI blokády). Nestejná délka končetin může být příčinou šikmé pánve. Hodnotíme dále dynamiku v předklonu, záklonu, úklonech a rotacích. Všímáme si nepohyblivých úseků páteře (blokád) a naopak oblasti se zvýšenou pohyblivostí (hypermobilitou), které pravidelně navazují na úseky méně hybné. V oblasti krční páteře je rozsah rotace a inklinace 35–45°, flexe 35–45° (při degenerativních vertebrogenních potížích bývá flexe nejméně omezena), extenze 25°. Při hodnocení hybnosti bederní páteře se orientačně používá Thomayerův test (vzdálenost v cm při předklonu konečků prstu od podlahy – pozor na zkrácené extenzory stehna), rotace bývá 40–60°, extenze 30–35°, hybnost páteře se obvykle s narůstajícím věkem snižuje. 42

Klinické vyšetření pacienta Všímáme si svalových, obvykle paravertebrálních kontraktur, bolestivých svalových úponů (často při horním vnitřním okraji lopatky), bolestivých kožních dermatomů (někdy se zvýšeným podkožním odporem při tvorbě kožní řasy). Nejčastější vertebrogenní obtíže jsou funkční, degenerativní a diskogenní (výhřezy plotének). Časté jsou metastázy, především do obratlů. Neurologické příznaky se objevují ve fázi tlaku na míchu a její kořeny. Včasné neurochirurgické uvolnění kanálu páteřního je nutné pro zachování hybnosti a dalších funkcí (sfinkterů apod.). Zákrok vyžaduje provedení urgentního vyšetření páteře magnetickou rezonancí (MR). Potvrzení nálezu je indikací k neurochirurgické konzultaci a překladu pacienta (nad lézí míšní a syndromem kaudy míšní by nemělo „slunce zapadnout“).

Stoj Stoj vyšetřujeme při rozkročených DK a otevřených očích – stoj I. Pokud jsou oči zavřené a DK rozkročené, hovoříme o stoji II. Stoj III představuje nohy těsně u sebe a zavřené oči, označuje se rovněž jako Romberg. Ve stoji hodnotíme celkové držení (např. semiflekční držení u parkinsonika nebo Wernicke-Mannovo držení při hemiplegii po kapsulární cévní příhodě mozkové, kdy je HK přitažena k tělu, v semiflexi, DK v koleni extendována), při chůzi s více či méně vyjádřenou cirkumdukcí postižené DK. Dále případný tah až tendenci k pádu nebo jen vychýlení těžiště, které označujeme jako pulse (vpřed – anteropulse, vzad – retropulse, stranou – lateropulse) v rámci extrapyramidových syndromů. Pády při postižení mozečku nejsou nezávislé na postavení hlavy, zatímco pády závislé mají původ vestibulární. Padá-li nemocný ve stoji III a tyto pády jsou nezávislé na poloze hlavy je porucha v zadních provazcích, dnes nejčastěji u polyneuropatií DK (dříve tabes dorsalis u 3. stadia syfilis). Pokud je směr pádu závislý na poloze hlavy, jde o poruchu vestibulární. Syndrom axiální desekvilibrace označujeme stoj mozečkový, pády jsou nezávislé na postavení hlavy a tendence k nim se výrazněji nemění při otevřených či zavřených očích. Hennerova krescendová retropulse je příznak pseudocerebelární při lézi frontálně (z postižení dráhy fronto-ponto-cerebelární). S neschopností stoje (astázií) a chůze (abázií) se setkáváme u syndromu pseudobulbárního v rámci status lacunaris. Často bývá přidružena i bazofobie, kdy nemocný ze strachu před pádem vyžaduje jako oporu druhou osobu. Chůze Vyšetření chůze provádíme při otevřených očích – chůze I a zavřených očích – chůze II. Jako chůzi III označujeme různé modifikace chůze, jako je chůze po špičkách (vázne při kořenovém postižení S1) nebo patách (postižení kořene L5), tzv. pseudoperoneální (lézi peroneální jen připomíná přepadáváním plosky). Lehké postižení ve smyslu parézy ukáže oslabení při poskocích po jedné noze. Lehkou poruchu mozečkovou odhalí nezvyklá chůze pozadu nebo po čtyřech. Všímáme si souhybů horních končetin (zvýšené u lézí mozečku, snížené u centrální hemiparézy např. po CMP) a případné úchylky od přímého směru. Z typu chůze můžeme rozpoznat parézu chabou a spastickou. Při obrně n. peroneus nemocný typicky stepuje, pro nemožnost extenze v kotníku neodlepí špičku od podložky a musí zvedat celou nohu – kohoutí chůze. Chůze pacienta s centrální hemiparézou je typická. Držení je flekční, DK v extenzi, chůze se realizuje cirkumdukcí paretické končetiny, stejnostranná HK je flektována a přitažena k tělu. Při poruše hlubokého čití je chůze ataktická, při zavřených očích 43

I

I

Neurologie pro studium a praxi nemožná. Chůze mozečková neboli „opilecká“ je typická vrávoráním, širokou bazí, titubacemi, zvýšenými souhyby a výrazně se nemění s otevřením či zavřením očí. Typická je chůze parkinsonská v semiflexi, pomalá, s pulsemi, drobnými krůčky, rigiditou, obtížemi při otáčení a zvýšenými kyvadlovými souhyby HK. Jako kachní chůzi označujeme kolébavou chůzi myopatů, kterou někdy připomíná také koxartróza a vrozená luxace v kyčelních kloubech. Vestibulární chůze se vyznačuje tahem a úchylkou většinou k jedné straně v důsledku nerovnováhy obou vestibulárních aparátů (hlavně při periferním vestibulárním postižení). Chůze po rovné čáře nebo v tandemu se užívá k ozřejmění poruch mozečku. Chůzí se mnohdy manifestuje i hysterie. Při provazolezecké chůzi (Hennerově) nemocný jde, jako by po provazu, nelogicky klade chodidla za sebou při subjektivním pocitu výrazné nejistoty.

1.1.3 Schéma neurologického vyšetření Pravák: při vědomí, orientován, spolupracuje.

■■ Hlava: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá.

Mozkové nervy I, II, VIII – orientačně normální. III, IV, VI – oční štěrbiny symetrické, bulby ve středním postavení, pohyby bulbů všemi směry volné, bez nystagmu a diplopie, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce přímá i nepřímá+, reakce na konvergenci+. V – výstupy na tlak nebolestivé, citlivost ve všech větvích symetrická, korneální r. +, masseterový r. +, síla žvýkačů dobrá. VII – mimická i volní inervace v obou větvích symetrická, nazopalpebrální r.+, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní. IX, X, XI – oblouky patrové volné, symetrické, při fonaci dobře hybné, dávivý reflex (r.) +, řeč a polykání v normě, zevní větev XI. inervuje správně. XII – jazyk v klidu i při plazení ve střední čáře, bez atrofií a fascikulací. ■■ Krk: ameningeální, hybnost krční páteře všemi směry volná, karotidy tepou symetricky, bez šelestu, štítná žláza nezvětšena. ■■ HK: konfigurace normální, hybnost aktivní i pasivní ve všech segmentech přiměřená, symetrická, tonus symetrický, přiměřený, svalová síla ve všech segmentech přiměřená, symetrická, rr. C5–C8 středně živé, symetrické, pyramidové jevy: iritační – Marie-Foix, Juster, Hoffman, Trömner negativní zánikové – Mingazzini bez poklesu taxe správná, přesná, diadochokineze. břišní rr. +, symetrické ■■ DK: konfigurace normální, hybnost aktivní i pasivní ve všech segmentech přiměřená, symetrická, tonus symetrický, přiměřený, svalová síla ve všech segmentech přiměřená, symetrická, rr. L2–S2 středně živé, symetrické, 44

Klinické vyšetření pacienta pyramidové jevy iritační:

• extenční – Babinski, Roche, Chaddock, Gordon, Schäffer negativní, • flekční – Mendel-Bechtěrev, Žukovsky-Kornilov, Rossolimo negativní, • zánikové: Mingazzini bez poklesu, • taxe statická i dynamická správná, přesná.

■■ Páteř: statika i dynamika přiměřená. ■■ Stoj: I–III normální. ■■ Chůze: I–II v normě.

1.2

Vývoj a vyšetření dítěte v prvních dvou letech života

Prvních 10 dnů života dítěte je období novorozenecké. Dochází k adaptaci organismu na nové podmínky života. I když morfologická stavba mozku odpovídá již dospělému člověku, dochází k jeho dalšímu fyziologickému vývoji. Stoupá počet dendritů a synapsí, postupně se dokončuje myelinizace mozkových drah. Po narození jsou do určité míry myelinizované dráhy aferentní a fylogeneticky nejstarší eferentní dráhy (např. tractus vestibulospinalis). Myelinizace probíhá intenzivně do 2. roku života, avšak ještě po 30. roce věku pozorujeme dokončování myelinizace v oblasti okcipitální v blízkosti mozkových komor. Kojencem je dítě od 10. dne do konce 1. roku, od 1 roku do 3 let je batoletem. Novorozenec je vlastně tvor palidothalamický, mozková kůra přebírá své dominantní postavení postupně. V období novorozeneckém pozorujeme řadu reflexů, které v průběhu přibližně 1. roku za normálních okolností vyhasínají. Jejich pozdější přítomnost znamená poškození. Reflex sací: Při dotyku rtů dochází k jejich „sešpulení“. Reflex Moroův: Patří mezi reflexy vestibulární. Vybavujeme jej buď podtržením podložky pod dítětem, nebo zvednutím hlavičky, která se nechá lehce spadnout do naší dlaně. Odpovědí je rozhození končetin, následuje flexe končetin a pláč dítěte. Vyhasíná pozvolna ve 3 měsících, přítomnost po 6 měsících je patologií. Reflex úchopový: Při položení našeho prstu do dlaně dítěte dochází k jeho sevření. Tento reflex vyhasíná kolem 6. měsíce věku. Asymetrické šíjové reflexy pozorujeme při stočení hlavičky novorozence, kdy dochází ke zvýšenému tonusu extenzorů na straně obličeje. Jeho výbavnost po 1. roce věku svědčí pro poškození CNS. Vyšetření visu: Při zvednutí kojence nad podložku dochází k flexi dolních končetin, po 6 měsících naopak k extenzi, dítě hledá podložku. Do jednoho roku dítěte bývají také výbavné extenční a flekční pyramidové jevy. Landauův jev I: Zvedneme-li dítě v poloze na břiše nad podložku, zvedá hlavičku a extenduje dolní končetiny. Landauův jev II: provádíme-li flexi hlavičky dítěte, dochází k flexi HK i DK. Tyto reflexy se objevují kolem 1. měsíce a do 1 roku vyhasínají. Ve vývoji dítěte rozlišujeme čtyři období vývoje hybnosti: 1. období holokinetické: U kojence pozorujeme velké, nekoordinované pohyby celého těla, bez diferenciace reakce. Fyziologická je hypertonie a flekční držení. Uvedené období končí ke konci 2. měsíce. 45

I

I

Neurologie pro studium a praxi 2. období monokinetické: Pohyb dítěte je již asymetrický, ale stále ještě nepřesný. Dochází k fyziologické hypotonii. Ke konci tohoto období, které trvá 2–5 měsíců, vyhasíná Moroův reflex. 3. Období dromokinetické: Pohyb lze již charakterizovat jako cílený, kojenec sahá na okolní předměty (hračky), končí 1. rokem věku. 4. období kratikinetické: Pohyby jsou již koordinované, i když v některých případech méně obratné. Začíná od roku věku dítěte, jeho trvání je udáváno autory různě, pro nás končí s koncem batolecího období, 3. rokem věku. Při vyšetření dítěte existují z hlediska vývoje významné okamžiky: Dítě: ■■ „pase koníčky“ ve 3 měsících; ■■ sahá po okolních předmětech ve 3–4 měsících; ■■ otočí se na bříško a zpět v 6 měsících; ■■ sedí s oporou v 6 měsících; ■■ leze po čtyřech v 9 měsících; ■■ je schopné samostatné chůze ve 12–14 měsících; ■■ umí 2–3 slova (máma, táta) ve 12–14 měsících; ■■ dokáže říci věty o 2–3 slovech ve 24 měsících. Při odchýlení od těchto norem je nutné uvažovat o psychomotorické retardaci dítěte.

Klinické vyšetření Postup klinického vyšetření je v základních rysech stejný jako u dospělého nemocného, a proto se zaměříme jen na některé zvláštnosti charakteristické pro dětský věk. Anamnéza Za zvlášť důležité považujeme podrobné údaje týkající se průběhu těhotenství matky (komplikace, onemocnění během gravidity, užívání léků, kontakt s toxickými látkami), dále věk matky a informace o průběhu porodu (kolikátý, zda v termínu, údaj o kříšení, křečích Apgarovo skóre – orientuje o stavu životních funkcí těsně po porodu apod.). Při obtížích dítěte se snažíme od rodičů zjistit jejich charakter, dynamiku (zhoršení, zlepšení), základní body psychomotorického vývoje (kdy se dítě otáčelo, sedělo, první slova apod.). Při klinickém vyšetření je standardní postup doplněn výše uvedenými reflexy. U novorozenců a kojenců neopomineme změřit obvod hlavičky (35 ± 1,5 cm). Odchylky představují mikrocefalie a makrocefalie. Podstatný je rovněž poměr mezi částí lební a obličejovou (4 : 1 u novorozence 1,5 : 1 u dospělého). V rámci screeningu v I. trimestru se provádí ultrazvukové vyšetření, vyšetření mateřských sérových markerů – těhotenský plazmatický protein-A (PAPP-A) a volná beta podjednotka hCG. Na konci I. trimestru lze již posoudit anatomii plodu a zachytit malformace. Ve II. trimestru se provádí screeningové ultrazvukové vyšetření plodu v rozmezí 18.–22. týdne, kdy je již možné diagnostikovat většinu malformací plodu. V postnatálním období se již plně vedle ultrasonografického vyšetření uplatňuje ze zobrazovacích metod CT a MR. Při interpretaci výsledků pomocných vyšetřovacích metod je také nutné respektovat věk dítěte. Při posuzování myelinizace v CT obrazu (málo senzitivní metoda 46

Klinické vyšetření pacienta pro detekci myelinizace) je možné považovat snížení denzity bílé hmoty mozkové u nedonošených za normální obraz (nedokončená myelinizace), při vyšetření MR (metoda je citlivější pro diagnostiku postižení bílé hmoty a lze diferencovat stupeň myelinizace jednotlivých mozkových struktur) se T1W obraz mozku dítěte podobá dospělému jedinci po 1. roce, v T2W obrazu po 2. roce věku (z větší části je dokončená myelinizace). Při neurologickém vyšetření vycházíme ze tří základních neurologických syndromů novorozeneckého věku: ■■ apatický syndrom a kóma – útlum reaktivity včetně reflexů, ■■ hyperexcitabilní syndrom – dítě je roztřesené, nápadně živý Moroův reflex, ■■ hemisyndromy – asymetrie v hybnosti, v reflexech.

1.3

Vyšetření pacienta s poruchou vědomí

Vědomí definujeme jako uvědomování si sebe sama a svého okolí. Pro udržení bdělosti je podmínkou plně funkční ascendentní systém retikulární formace v dorzální oblongatě, pontu a mezencefalonu, dále funkční cortex obou hemisfér. Poruchy vědomí rozlišujeme kvantitativní, kam patří somnolence, sopor a kóma. Podle toho, jak se nemocný horší nebo případně zlepšuje, přechází plynule z jednoho stadia do druhého. Druhou skupinou jsou poruchy kvalitativní. Sem patří amentní stavy a deliria. ■■ Somnolence je snížení bdělosti na úkor zvýšené spavosti. Na zevní podnět se nemocný snadno probudí, normálně spolupracuje, bez stimulace ale opět rychle usíná. ■■ Sopor je hlubší poruchou, nemocný je hůře probuditelný, nutný silnější až i bolestivý podnět, často opakovaně, odpověď je neplnohodnotná, mnohdy hůře srozumitelná, simplexní. ■■ Kóma je stav, kdy slovní výzva je bez odezvy, reakce na bolest může být zachována. Pro neurologa je předmětem hlubší analýzy. ■■ Amentní stav je typická dezorientace a  bezradnost s  dominantní poruchou vnímání a myšlení u jinak bdělého nemocného. ■■ Delirium je vystupňovaná zmatenost, často s motorickým neklidem. Nemocný žije ve svém světě iluzí a halucinací. Vyšetření nemocného s poruchou vědomí se liší od běžného neurologického vyšetření již proto, že spolupráce s nemocným je výrazně omezená nebo zcela chybí. Prvořadé je zhodnocení a zajištění vitálních funkcí, teprve po jejich stabilizaci postoupíme ve vyšetření dále. Z hlediska anamnézy jsou důležité veškeré údaje o nemocném, které často získáváme od svědků či příbuzných (objektivní anamnéza), důležité mohou být všechny okolnosti vzniklého stavu. Často však nemáme k dispozici údaje žádné. V takovém případě je nutné se spolehnout na zevní projevy nemocného získané bedlivou aspekcí. Můžeme tak vyslovit podezření na trauma (brýlový hematom, krvácení ze zvukovodu, likvoru), metabolický rozvrat různé geneze (jaterní kóma, uremické kóma), intoxikaci (alkohol) či diabetes (aceton). Součástí je vyšetření interní, neopomeneme na palpaci břicha a auskultaci srdce a plic. Vlastní neurologické vyšetření u nemocných s poruchou vědomí hodnotí míru této poruchy na základě různých zachovalých či postižených kmenových funkcí, dále hybnosti, svalového tonu, typu dýchání, případných ložiskových příznaků. 47

I

I

Neurologie pro studium a praxi Pro sledování nemocných s poruchou vědomí se nejvíce rozšířila škála GCS (Glasgow coma scale). Rychlé a jednoduché vyhodnocení může provádět i sestra. Kontinuálně lze monitorovat stav nemocných. Bodové ohodnocení mezi 3 (nejhlubší kóma) a 15 (plným vědomím) získávají nemocní za otevření očí, motorickou a verbální odpověď. Obtížné až nemožné je užití při ložiskových lézích postihujících řeč, dále u intubovaných a medikamentózně tlumených nemocných. Nemocní v kómatu vyžadují péči specializovaných oddělení JIP či ARO, nepatří na normální lůžkové neurologické oddělení.

Neurologické vyšetření komatózních pacientů Cílem vyšetření je stanovit hloubku poruchy vědomí, jejíž sledování shodnou metodikou napomáhá ke stanovení prognózy. U pacienta v bezvědomí je možné stanovit jednu ze čtyř úrovní funkční poruchy vědomí: supratentoriální +, diencefalické, mezencefalické, pontinní a bulbární. Ta zdaleka neodpovídá skutečnému morfologickému postižení. Dostupné informace získáváme z pozorování nemocného, vyšetření standardního souboru reflexů včetně provokačních zkoušek. Pro sledování vývoje v čase je nutné, abychom vyšetření prováděli vždy stejně. 1. Aspekce – všímáme si polohy a spontánní hybnosti nemocného, bývá normální – klidová, dekortikační (flexe HK a extenze DK) nebo decerebrační (extenze HK i DK). Popíšeme případné automatismy jemné či hrubé, diskineze, fascikulace, myoklonie a křeče. Přesně stanovíme lokalizaci změn (hemi-, kvadru-, vpravo, vlevo, PHK, LDK…). 2. Stupeň vigility stanovuje odpověď na podnět akustický, optický, taktilní, nejčastěji však až nociceptivní (tlak na supraorbitální výstupy n. V). Může být komunikativní, orientační, mimická, motorická či žádná. Motorickou dále specifikujeme. 3. Z vyšetření vegetativních funkcí se neurolog nejvíce zajímá o typ dýchání. Léze v úrovni: • supratentoriální vede k posthyperventilační apnoi (pauza po pár prudších vdeších); • diencefalické postižení působí Cheyne-Stokesovo dýchání (frekvencí i hloubkou dechů roste, posléze opět klesá – následuje dlouhá pauza); • mezencefalonu vede k  centrální neurogenní hyperventilaci s  typickou tachypnoí; • v úrovni pontu je typické apneustické dýchání. Vdech nízké amplitudy je provázen křečí, dýchání je automatické, nerespektuje fyziologickou potřebu. • bulbární úroveň představuje dýchání ataktické (nepravidelné), případně „v salvách“, někdy má charakter Cheyne-Stokesova dýchání s krátkými pauzami. Nízkou kmenovou lézi doprovází často škytavka a zvracení. 4. Vyšetření zornic. Jejich šířka je za normálních okolností 2–4 mm. Léze v úrovni: • supratentoriální a diencefalické – zornice úzké, fotoreakce +; • mezencefalonu  – středně široké, fixované, bez fotoreakce. Extracerebrální postižení (subdurální, epidurální hematom) v úrovni mezencefalonu s tentoriální herniací vede k mydriáze na straně léze z útlaku n. III (vede parasympatická vlákna). • pons – zornice úzké, fotoreakce 0. Pokud silným světlem přesto fotoreakci vyvoláme, jde o kóma metabolické! 48

Klinické vyšetření pacienta

• bulbární – zornice rozšířené, fotoreakce 0. 5. Korneální reflex: Lokalizační hodnotu má jen jednostranná areflexie, svědčí pro pontinní úroveň postižení. Porucha mizí u metabolického kómatu. 6. Okulocefalické reflexy vybavujeme pasivní rotací, resp. flexí a  extenzí hlavy, bulby se stáčejí k opačné straně. V bdělém stavu jsou nevýbavné, protože jsou tlumené kůrou. Horizontální mizí při pontinní lézi, vertikální při mezencefalické (supranukleární pohledová centra v kmeni). 7. Bloudivé pohyby bulbů jsou nejčastěji horizontální, většinou pomalé, svědčí pro poruchu diencefala a vylučují psychogenní poruchu. Rychlý pohyb bulbů dolů a pomalý zpět se označuje jako bobbing a je z úrovně pontu. 8. Vyšetření motoriky si všímá i svalového tonusu. Supratentoriální lézi provází rigidita z dekortikace, infratentoriální z decerebrace. Důležité je správné zhodnocení reakce na nociceptivní podnět (supraorbitální tlak, tlak na lícní kosti, píchání, štípání v nadklíčkové krajině). Je-li reakce přiměřená, není kóma hluboké. Není-li reakce žádná, jsou porušeny dráhy odstředivé či dostředivé (případně obojí), porucha může být i psychogenní. Při hemisferální lézi (kontralaterální hemiparéze) si nemocný sahá zdravou rukou při nociceptivním dráždění na hlavu. Těžší diencefalická léze vede k dekortikačnímu držení. Přechod do mezencefalonu znamená objevení decerebračních křečí. Pontinní úroveň léze znamená přechod od decerebrace k trojflexi. Pro bulbární stadium jsou typické zbytky trojflexe (míšní reflex, kdy při podráždění chodidla dojde k flexi v hleznu, koleni a kyčli) až vymizení veškeré odpovědi. Z praktického hlediska je vhodné znát jednotlivé centrální kmenové syndromy podle výškové lokalizace. Sled je rozdílný u léze supratentoriální a infratentoriální, samostatně stojí kóma metabolické. ■■ Supratentoriální léze – Příčinou dekompenzace supratentoriální léze je obvykle rozvoj edému mozku působí tentoriální herniaci (conus temporalis) rostrokaudálním posunem tkáně do incisura tentorii. Dojde ke stlačení kmene. Vývoj je typický, právě přes stadium diencefalické, mezencefalické, pontinní a bulbární. Nález je dobře patrný na CT. ■■ Diencefalický syndrom – posthyperventilační apnoe, zornice úzké, foto+, okulocefalické rr.+, při nocicepci si sahá na hlavu. Při progresi léze se objevuje Cheyne-Stokesovo dýchání, dekortikace, alterace okolocefalických reflexů. ■■ Mezencefalický syndrom – centrální hyperventilace, apneustické dýchání, Cheyne-Stokesovo dýchání s krátkými pauzami, zornice středně široké až širší, foto 0, okulocefalické rr. špatně výbavné až 0, při nocicepci decerebrace či na polovinu těla decerebrace, na druhou dekortikace. ■■ Pontinní syndrom – dýchání ataktické, synkopální, zornice úzké, foto 0, okulocefalické rr. 0, při nocicepci zbytky decerebračního držení, trojflexe, někdy asymetrická. ■■ Bulbární syndrom – apnoe!, mydriáza, areflexie zornic, končetiny chabé, možné zbytky trojflexe. Je nutné odlišovat klinické obrazy náhle vzniklých jednotlivých kmenových syndromů od postupujících příznaků při rostrokaudální deterioraci, při které jsou postiženy všechny struktury nad nejnižší úrovní léze. 49

I

I

Neurologie pro studium a praxi Klinická symptomatologie často začíná jednostranně: poruchou n. III, zornice je širší, foto+, okulocefalický r.+, na nocicepci automatická reakce (odhání ruku), kontralaterálně Babinski. Přechází do mezencefalického syndromu s mydriázou, foto 0 na straně jedné, na straně druhé se zornice rozšiřuje, foto+, Cheyne-Stokesovo dýchání přechází v hyperventilaci, okolocefalický r. alterován, na nocicepci na jedné straně dekortikace, na druhé decerebrace. Následné postižení pontu se liší od izolované pontinní léze současným postižením mezencefalonu, zornice tak zůstávají výrazně rozšířené a nedojde k jejich špendlíkovitému zúžení. ■■ Léze infratentoriální je nebezpečná pro přímý tlak na kmen, zvláště oblongatu, bez příznaků rostrokaudální deteriorace, s možností náhlého úmrtí. Časté jsou hematomy – epidurální, subdurální (často žilní, původem ze sinusů) a parenchymová mozečková krvácení. Prognóza každé poruchy vědomí je lepší, čím je mělčí a čím rychleji se nemocný zotaví. ■■ Metabolické kóma Příčina je vždy extracerebrální – hypoxie při plicních afekcích, anemii, infarkt myokardu, endokarditidě, hypoglykemii, poškození jater, ledvin, avitaminózách, intoxikaci, alkalóze, meningitidě. Z hlediska neurologického má nejčastěji charakter diencefalického syndromu, chybí lateralizace. Při diagnostických rozpacích provádíme CT mozku k vyloučení či potvrzení strukturální léze. Od postižení metabolického je nutné odlišit psychogenní areaktivitu. Zde chybí dezorientace, paměť pro nové je zachována, v rámci dýchání se projeví nanejvýš hyperventilace. V diferenciální diagnostice poruch vědomí je třeba zmínit „locked-in“ syndrom. Nejde o bezvědomí, naopak, pacient je zcela při vědomí, pouze není schopen jakéhokoliv pohybu včetně hlasivek (anartrie). Ventrální pontinní syndrom má příčinu v malacii či hemoragii. Zachovalý zbývá jen vertikální pohled, jediný prostředek komunikace se zevním světem. EEG je normální a rytmus spánek – bdění je zachován (podle Dumasova románového ztvárnění též syndrom „Monte Cristo“).

50

Obecná neurologie

2

Obecná neurologie

2.1

Vývoj nervového systému a vývojové vady

Pro pochopení nejvýznamnějších vývojových vad centrálního nervového systému (CNS) je nezbytné zopakovat některá základní data z vývoje nervového systému. Fylogeneticky je nejjednodušší nervová soustava difuzní, kde jednotlivé nervové buňky jsou kontaktně spojeny bez větších jejich koncentrací (u láčkovců). Vyšším stupněm je centralizovaná nervová soustava uzlinová na ventrální straně se vyvíjejí shluky nervových buněk tvořící uzliny (ganglia) propojené navzájem nervovými vlákny (u červů) a trubicová nervová soustava uložená na dorzální straně těla (u obratlovců). Při ontogenezi je nezbytné si uvědomit, že maturace CNS nekončí porodem, ale pokračuje v  kojeneckém věku, myelinizace některých spojů v  oblasti okcipitální a frontální je patrná ještě ve 3. dekádě. Okolo 18. dne života embrya dochází ke ztluštění částí ektodermu, které jsou přiloženy k centrálnímu notochordu (mezodermální původu). Ztluštěním tohoto ektodermu vznikne neurální ploténka, uvnitř této ploténky se začíná objevovat prohloubenina (neurální rýha). Okraje této neurální ploténky se k sobě přibližují a vznikne neurální trubice na rostrálním i kaudálním okraji otevřená (přední a zadní neuropor). Před uzávěrem těchto otvorů (koncem 1. měsíce života) dochází k segmentaci přední části nervové trubice, ze které vznikne přední mozek – prosencefalon, střední mozek – mezencefalon a zadní mozek – rhombencefalon. S tímto uzávěrem neurální trubice souvisejí některé vývojové vady. Anencefalie je malformací, kdy je vyvinuta pouze baze lební a obličejová část, na bazi lební pozorujeme rudimenty nervové a cévnaté tkáně, chybí kožní kryt. Obvykle je plod potracen, ve zbylých případech umírá v novorozeneckém věku. Častější bývají cefalokély: encefalokéla (součástí Chiariho III malformace), mozková tkáň se dostává kraniálním rozštěpem lebky mimo dutinu lební, pochopitelně bývá mozková tkáň různě těžce poškozená (při meningokéle dochází k herniaci pouze mozkových nebo míšních obalů). Postižení mozkové tkáně a rozsahem léze ovlivňuje klinickou symptomatologii (eventuálně další přítomné malformace). V oblasti páteře a míchy: Neuzavření oblouků obratlů – spina bifida – je daleko nejčastější postižení (vyskytuje se asi u 5–6 % populace, převážně v oblasti páteře bederní, bývá náhodným nálezem, obvykle bez klinické symptomatologie, ale může být doprovázena poruchami chůze a sfinkterů), dále diferencujeme meningokélu (prolaps míšních obalů), meningomyelokélu – prolaps míšních struktur a obalů (defekt je kryt kůží) a myelomeningokélu (otevřený dysrafismus – defekt není kryt kůží a musí být po narození operován, nebezpečí infekce).

51

I

I

Neurologie pro studium a praxi hlavová flexura

metencefalon strop 4. komory

mezencefalon myelencefalon (prodloužená mícha)

corpora mamilaria epifýza

cervikální flexura diencefalon

pontinní flexura

mozková hemisféra telencefalon rhinencefalon

infundibulum

krční mícha

optický pohárek

Obr. 2.1 Centrální nervový systém (konec 7. měsíce) Chiariho malformace I je charakterizována sestupem struktur zadní jámy lební (tonzil mozečku) – do foramen occipitale magnum, poruchu cirkulace moku mozkomíšního v oblasti foramen magnum a následný hydrocefalus, ve vysokém procentu případů je přítomná hydrosyringomyelie. Chiariho malformaci II zobrazíme malou zadní jámou lební, hydrocefalem, syringomyelií a jinými vývojovými vadami, dále je prakticky vždy doprovázen myelomeningokélou. Klinická symptomatologie bývá závažnější z oblasti postižení struktur zadní jámy lební (mozkového kmene a mozečku). Chiariho malformace III = Chiari II + okcipitální nebo cervikální encefalomeningokéla. Chiariho malformace I je v 50 % asymptomatická, u symptomatické skupiny pozorujeme bolesti hlavy a krční páteře, tortikolis, mozečkové symptomy. Existují i nemocní se závažnými příznaky komprese mozkového kmene, se záchvaty drop atak (náhlá porucha funkce posturálních svalů spojená s pádem bez poruchy vědomí), mohou končit i náhlou smrtí. Léčbou je chirurgická dekomprese v subokcipitální oblasti, snahou je zajistit normální cirkulaci likvoru (u asymptomatických pacientů se operační dekomprese nedoporučuje, neboť má pochopitelně řadu komplikací). U Chiariho malformace II je klinický obraz ovlivněn myelomeningokélou, bývá přítomna paraparéza DK, poruchy sfinkterů, při dekompenzaci hydrocefalu se mohou objevit kmenové příznaky. Léčbou je řešení spinálního dysrafismu, hydrocefalu (obnova normální cirkulace likvoru), dekomprese v subokcipitální oblasti. 52

Obecná neurologie V blízkosti mozkových komor je zárodečná tkáň (germinal matrix) nervových i gliových buněk, které odtud tangenciálně vycestovávají. Mozková tkáň v I. trimestru je velmi citlivá k infekčním, metabolickým i toxickým vlivům. Buňky glie (oligodendrocyty a astrocyty) vycestovávají poněkud později, nervové buňky již od 2. měsíce věku. Buňky glie se podílejí také na myelinizaci a tvorbě hematoencefalické bariéry. Typickým představitelem poruch migrace neuronů je heterotopie šedé hmoty mozkové. Pozorujeme abnormálně lokalizovanou šedou hmotou mozkovou. Může být dědičné etiologie, ale i na podkladě infekce, toxických vlivů. Heterotopie jsou často asociovány s dalšími malformacemi CNS. Heterotopie bývá doprovázena poruchou intelektu, motoriky a také epileptickými záchvaty, které bývají na léčbu často refrakterní. Krajním řešením těžko kompenzovatelné epilepsie je resekce epileptogenního nodulu – calosotomie. K této skupině lze snad i přiřadit lisencefalii s poruchou gyrifikace (hladkým povrchem mozku, chybí gyrifikace), nápadně silnou, resp. dvojitou kůrou mozkovou. Dandy-Walker (D-W) malformace je charakterizována prostornou zadní jámou lební, hypoplazií mozečku, rozšířením IV. mozkové komory, hydrocefalus pozorujeme v 80 %, častá je přítomnost dysgeneze corpus callosum, schisencefalie. Ageneze, dysgeneze corpus callosum (dysgeneze corpus callosum tvoří asi 4 % malformací CNS). Vliv dědičnosti na dysgenezi corpus callosum je v mnoha případech zřejmý, příčinou může být i teratogenní vliv různých exogenních látek (alkohol, antiepileptika), ale i kongenitální infekce (např. cytomegalovirus). Ageneze corpus callosum – jestliže není doprovázena dalšími vývojovými vadami, může být náhodným nálezem bez klinické symptomatologie. Na druhé straně pozorujeme opožděný vývoj, epileptické záchvaty, hypopituitarismus, hypothalamickou hypofunkci. Schizencefalie – mozkový rozštěp je vyplněn likvorem a ohraničen dysplastickou korovou vrstvou. Porecefalie je dutina uvnitř mozku (pravá porencefalie – vývojová vada, povrch dutiny s dobře patrnou šedou hmotou mozkovou). Porencefalie nepravá je pseudocysta, kolikvační nekróza mozkové tkáně po krvácení, ischemii, kontuzi či zánětu. Do této skupiny řadíme i mikrocefalii – obvod hlavy novorozence menší o dvě směrodatné odchylky vzhledem k věku a pohlaví. Růst neurokrania je podmíněn vývojem mozku a mikrocefalie je způsobena velkou řadou příčin a následných vývojových vad, jako např. encefalopatie po kongenitálních infekcích (toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovirus a herpes – TORCH), dysgeneze a heterotopie a další. Klinicky u novorozenců pozorujeme hrubé poruchy psychomotorického vývoje, křeče a epileptické záchvaty. Myelinizace začíná ve 2. gestačním měsíci a končí ve 3. dekádě života (myelinizací drah v oblasti okcipitální). Tvorba synapsí je synaptogeneze, její maximum je během vývoje ve II. trimestru, pokračuje po celý život, např. v souvislosti s procesem učení; některé synapse ale naopak zanikají. V diagnostice vývojových vad přináší v prenatálním a postnatálním období zásadní poznatky zvláště UZ, další informace pak již od II. trimestru MR, později CT. Popsáno bylo asi kolem 5000 malformací CNS, některé jsou velmi vzácné – diagnostikované u několika jedinců. Jejich popis přesahuje rámec učebnice. 53

I

I

Neurologie pro studium a praxi

2.2

Základní pojmy a principy nervové soustavy

Základní morfologickou i funkční jednotkou nervové soustavy je nervová buňka (neuron). S neurony tvoří funkční celek buňky glie a cévní systém. Neuron obsahuje jako každá buňka jádro, jadérko a další buněčná organela. Je kryt buněčnou membránou. Z buněčného těla vybíhají výběžky – jeden axon (vede vzruchy odstředivé) a dendrity, kterých je obvykle větší počet, vedou vzruchy dostředivě. Axony jsou kryty vrstvou plazmatických buněk (Schwannovou pochvou). Většina axonů (kromě vegetativních) má dále myelinovou pochvu s Ranvierovými zářezy (asi 1 mm od sebe), které mají význam pro vedení vzruchů. Periferní myelin vytvářejí Schwannovy buňky, centrální oligodendroglie. tělo buňky

dendrity

Schwannova buňka Ranvierův zářez

axon jádro

Obr. 2.2 Motorický neuron s myelinizovanou pochvou Některé axony se v periferii sdružují spolu s obaly v periferní nervy. Před svým zakončením se axony dělí na různě velké množství výběžků (tyto části již nejsou obaleny myelinovou pochvou), což umožňuje spojení se značným množstvím nervových buněk. Jestliže je axon přerušen, odumírá jeho distální část (Wallerova degenerace). Základní vlastností nervové buňky je dráždivost (tvorba vzruchu) a šíření vzruchu (vedení). Základní podmínkou pro vznik a vedení vzruchu je rozdíl potenciálu a iontového složení uvnitř a vně nervové buňky a odlišná propustnost buněčné membrány pro jednotlivé ionty. Buněčná membrána je relativně propustná pro K+ a Cl –, méně propustná pro Na+ a nepropustná pro organické anionty. Klidový potenciál tvoří záporné napětí uvnitř buňky oproti mimobuněčné tekutině (–80 mV). Ionty Cl – jsou ve větší koncentraci v extracelulární tekutině a mají tendenci svým koncentračním spádem pronikat do buňky, zatímco z buňky jsou vypuzovány elektrickým gradientem. V klidu se vytvoří určitý rovnovážný stav. 54

Obecná neurologie Ionty K+ mají větší koncentraci intracelulárně, koncentrační gradient je tedy směrem ven z buňky, elektrický gradient pak do buňky. Existuje aktivní transport K+ do nervové buňky proti koncentračnímu gradientu. Ionty Na+ jsou ve větší koncentraci extracelulárně, tedy koncentrační gradient míří do buňky, rovněž tímto směrem působí gradient elektrický. I když buněčná membrána je omezeně propustná pro Na+, přesto určitá přesně definovaná propustnost pro tento iont existuje, proto musí existovat sodíková pumpa (síla), které transportuje Na+ proti elektrickému i koncentračnímu gradientu ven z buňky. Při stimulaci neuronu dochází k místní změně propustnosti buněčné membrány, která se stává propustná pro Na+. Tyto ionty proudí do buňky ve směru svého koncentračního a elektrického gradientu. Tuto změnu nestačí vyrovnávat proudění K+ ven z buňky pouze ve směru koncentračního gradientu, protože elektrický gradient je obrácený, dochází k depolarizaci buněčné membrány. Tyto elektrické a chemické děje probíhají v malém úseku membrány, odkud se šíří na celou membránu neuronu. Důsledkem je vznik akčního potenciálu. Vzruch (akční potenciál) probíhá celým nervovým vláknem v konstantní intenzitě, rychlost je dána průměrem nervového vlákna. Nejrychleji probíhá v Ia (A-alfa) vláknech vedoucích motorickou aktivitu z předních rohů míšních a v Ib (A-alfa) vláknech Golgiho šlachového vřeténka rychlostí asi 120 m/s, vlákna senzitivní – II, III (A-beta, A-gama, A-delta), rychlostí 12–70 m/s, ve vegetativních (B) vláknech 2–15 m/s (preganglionární sympatická vlákna). Rozdíly v rychlosti vedení jsou dány tloušťkou vláken (čím silnější, tím vede rychleji) a jejich myelinizací. Vegetativní IV (C-vlákna) nejsou myelinizována (postganglionární sympatická vlákna), rychlost vedení je menší než 2 m/s. Tab. 2.1 Přehled typů nervových vláken – obecná neurofyziologická klasifikace (podle J. Vymazala) Typ vláken

Číselná klasifikace

Funkce a vznik

Ib

Golgiho aparát propriocepce

Ia

motorická aktivita anulospirální svalové vřeténko

A-beta A-gama

II

A-delta

III

A-alfa

B C-zadních kořenů postganglionární sympatická

Iv

Průměr (µ) Rychlost vedení

12–20

70–120 m/s

dotek, tlak, svalové vřeténko, myotubul zóna

5–12

35–70 m/s

bolest, termestezie

2–5

12–30 m/s

preganglionární sympatická vlákna

<3

3–15 m/s

0,4–1,2 0,3–1,0

0,5–2,0 m/s 0,7–2,3 m/s

receptory bolesti vedení bolesti

Myelin není jen dobrý izolátor, ale podílí se aktivně na šíření vzruchu. Místní depolarizace membrány buňky přeskakuje z jednoho Ranvierova zářezu na druhý (saltatorní 55

I

I

Neurologie pro studium a praxi vedení), tvoří proudové smyčky, čímž se výrazně zrychluje vedení (myelinizované axony vedou až 50krát rychleji než nemyelinizované).

extracelulární tekutina

axon

vzruch

vzruch

Obr. 2.3a Vedení vzruchu v nemyelinizovaném nervovém vláknu Ranvierův zářez

extracelulární tekutina

axon

vzruch

Obr. 2.3b Vedení vzruchu v myelinizovaném nervovém vláknu (saltorní vedení) Aby došlo k vytvoření akčního potenciálu, musí být podnět dostatečné intenzity, aby dosáhla depolarizace buněčné membrány spouštěcí úrovně. Vzruch se šíří axonem oběma směry až k synapsi, která pak umožňuje vedení jen jedním směrem. Intenzita a frekvence vzruchů je základní informací pro činnost nervové soustavy, je charakteristikou povahy a intenzity podnětů a je dále zpracována dalšími strukturami nervového systému. Po vyvolání akčního potenciálu existuje určitá refrakterní fáze, během které je neuron nedráždivý, nelze vyvolat akční potenciál. 56

Obecná neurologie Po průniku Na+ do buňky se mění napětí na její membráně, tím se vrací prostupnost ke klidové normě. Ionty Na+ jsou proti koncentračnímu gradientu vypuzovány z buňky a dochází ke klidovému stavu, kdy může být neuron opět podrážděn a vytvářet akční potenciál. Na konci axonu, v místech kde se vzruch přenáší na jiný neuron, se nervové vlákno přímo nedotýká dalšího neuronu, žlázy, svalového vlákna, ale je zde synapse, která umožňuje toto spojení pomocí mediátoru (existuje zde synaptická štěrbina asi 20 nm, mezí presynaptickou a postsynaptickou membránou). Lze říci, že signál dorazí na synaptické zakončení axonu ve formě akčního potenciálu (elektrický signál), který způsobí uvolnění chemického neurotransmiteru (mediátoru) na presynaptické membráně. Mediátor po uvolnění do synaptické štěrbiny způsobí změnu permeability postsynaptické membrány, jejímž výsledkem je buď depolarizace postsynaptické membrány (excitace synapse – převede vzruch), nebo hyperpolarizace postsynaptické membrány (inhibice synapse – nepřevede vzruch). Máme tedy synapse excitační a inhibiční. Lze tedy říci, že na presynaptické části synapse jsou umístěny měchýřky s chemickým mediátorem, který se uvolňuje vlivem akčního potenciálu a synaptickou štěrbinou se dostává k buněčné membráně sousedního neuronu, kde vyvolává depolarizaci nebo hyperpolarizaci buněčné membrány. Mezi mediátory patří acetylcholin, noradrenalin, GABA (gama-aminomáselná kyselina), glycin, dopamin, glutamát. Po převodu vzruchu jsou mediátory ze synaptické štěrbiny odstraněny specifickými enzymy (např. acetylcholin – acetylcholiesteráza). Na synapsi dochází k určitému časovému zdržení (synaptické zdržení). Čím více je synapsí, tím je reflex pomalejší. Je nutné zdůraznit, že synapse vede vzruch jen jedním směrem. Synapse může být mezi axonem, a dendritem, mezi axonem a axonem nebo přímo axonem a tělem druhého neuronu. U některých psychiatrických onemocnění, např. u depresí, je snížená hladina serotoninu a dopaminu, u schizofrenie je naopak nadbytek serotoninu, u Parkinsonovy nemoci deplece dopaminu v palidonigrálním systému. Během života se stále tvoří nové synapse, naopak některé zanikají, s nimi i některé neurony, které v „konkurenci“ neuspějí. Orgány, ve kterých dochází ke změně informací z vnějšího i vnitřního prostředí na akční potenciály, se nazývají receptory. Mohou být velmi jednoduché, volná nervová zakončení, až velmi složitá a komplexní jako oko nebo centrum sluchu. S trváním podnětu klesá počet akčních potenciálů a tento děj se nazývá adaptace. Adaptabilita receptorů je rozdílná. Některé receptory mají velkou adaptabilitu, např. tlaková tělíska v podkoží, jiná malou, např. některé receptory bolesti. Glie tvoří nejen významnou podporu neuronů, ale i funkční jednotu celého systému. Oligodendrocyty mají vliv na tvorbu myelinu. Astrocyty tvoří opěrnou část nervové tkáně (strukturu mozku) a mají vliv na výživu neuronů. Mikroglie má původ v monocytech vstupujících do CNS z fetální cirkulace. Zajišťuje úklidovou funkci a imunitní schopnost. Základem činnosti nervové soustavy je reflexní děj. Spočívá v přenesení vzruchu z receptoru pomocí nervových vláken a synapsí na efektor. Nejjednodušší je reflex napínací, rovněž myotatický, neboť se realizuje jako monosegmentální s pomocí buněk spinálního ganglia a motoneuronů předních rohů míšních. V rámci míchy a mozkových nervů vyšetřujeme tyto reflexy neurologickým kladívkem. 57

I

I

Neurologie pro studium a praxi Důležitou strukturou při řízení pohybu je gama systém – modulátor reakce nervosvalového vřeténka. Paralelně se svalovými snopci příčně pruhovaného svalu probíhá svalové vřeténko tvořené intrafuzálními vlákny. Uprostřed vřeténka je jaderný vak, který se sice nemůže kontrahovat, ale obsahuje volná nervová zakončení (receptor napínacího reflexu), při jejich podráždění jsou vzruchy odváděny rychlými Ia vlákny přes zadní rohy míšní přímo do předních rohů míšních na motoneurony, aktivují svaly synergisty a tlumí svaly antagonisty přes interneurony. Intrafuzální vlákna ve svalovém vřeténku mají také svoji vlastní inervaci – gama neurony předních rohů míšních. Drážděním gama vláken (intrafuzálních) se vytváří určité výchozí napětí neboli facilitace svalu. Je přípravou každého pohybu. Pro celkově malou početnost a slabost vláken není gama systém sám schopen realizovat svalovou kontrakci. Na gama systém působí řada různých descendentních drah. Nadměrné napětí svalů vede k podráždění Golgiho šlachového tělíska (práh dráždivosti je vyšší než svalového vřeténka), vzruchy z těchto receptorů naopak tlumí agonisty a aktivují antagonisty. Praktická představa napínacího reflexu je následující: Úderem kladívka podráždíme nervová zakončení v jaderném vaku svalového vřeténka, podráždění je vedeno cestou zadních rohů k motoneuronům předních rohů míšních, kde aktivuje synergisty a vyvolá kontrakci svalu, kterou vnímáme jako reflexní odpověď. Touto důmyslnou a zároveň jednoduchou metodou můžeme postupovat od jednoho segmentu míšního ke druhému a zjišťovat případnou lokalizaci (topiku) patologické léze. Jiné reflexy, např. kašlací, dávivý, mají více synapsí a jsou daleko složitější. Společně však patří do skupiny reflexů nepodmíněných – vrozených. Probíhají v pevně stanovených spojeních mezi receptorem a efektorem. Druhou skupinou jsou reflexy podmíněné, dočasné, vytvářené během života jedince podrážděním dvou oblastí. Nejsou-li posilovány, mohou po čase vyhasnout. Vedle mozkové kůry se na jejich tvorbě podílejí i podkorové struktury, např. thalamus.

Regenerace nervové tkáně Regenerace nervového systému je omezená. Neurony neregenerují, jen v mezimozku bylo pozorováno funkčně bezvýznamné zmnožení jader v gangliových buňkách. Zato jejich readaptační schopnost (plasticita) díky obrovskému množství a restrukturalizaci spojů je značná zvláště u mladých jedinců (plasticita mozku výrazně klesá s věkem). Přerušený axon nervové buňky (periferních nervů) může regenerovat jen za předpokladu, že není přerušena kontinuita endoneurální pochvy nervu. Při jejím přerušení je nutným předpokladem anatomické napojení obou oddělených částí nervu provedené mikrochirurgicky. Gliové buňky regenerují velmi snadno a vydatně. Nekrotická tkáň je záhy resorbována a nahrazena glií. U dětí je tendence ke kolikvační nekróze (nejspíše způsobené „nedozrálými astrocyty“), kde pak astrocyty tvoří jen membránu pseudocysty, tzv. nepravé porencefalie, resp. není výsledkem fibrózní tkáň, jak je tomu v pozdějším věku jedince.

58

Obecná neurologie

2.3

Periferní nervy

Nervovou soustavu členíme na centrální nervovou soustavu (CNS) – mozek a míchu a periferní nervový systém. Periferní, resp. mozkový, nerv zajišťuje funkční a anatomické spojení míchy, resp. mozku, s periferními tkáněmi. Z hlediska anatomického je tvořen axony a dendrity krytými Schwannovou a myelinovou pochvou. Periferní nerv je kryt vazivovými vlákny – perineuriem, mezi jednotlivými vlákny jsou vazivová septa – endoneurium. Periferní nervy jsou zásobeny drobnými větévkami z cév probíhajících v okolí nervu. Cévní zásobení všech nervů není stejné, např. n. fibularis má cévní zásobení méně vydatné než například n. tibialis, a proto je náchylnější k poškození při ischemii nebo natažení nervu. Míšní nerv je tvořen vlákny eferentními z předních rohů míšních (přední kořen) a aferentními končící v míšním gangliu (zadní kořen), které se spojují v míšní nerv v blízkosti výstupu z kanálu páteřního, v místě foramen intervertebrale. Máme 31 párů míšních nervů: ■■ 8 krčních C1–C8, ■■ 12 hrudních Th1–Th12, ■■ 5 lumbálních L1–L5, ■■ 5 sakrálních S1–S5 a  ■■ 1 kostrční Co. Až na první nerv C1, který prochází mezi atlasem a kostí týlní, opouštějí míšní nervy páteř v místě foramen intervertebrale. V tomto foramen je také míšní ganglion, odkud pokračují aferentní vlákna do zadních rohů míšních, zadními kořeny. Předními kořeny jdou vlákna eferentní. Důležité je porozumět uspořádání: ■■ 7 krčních obratlů, ■■ 7 krčních plotének a  ■■ 8 krčních kořenů. Obratel C1 nemá tělo, nemá ani disk a skrze foramen C1/2 prochází spinální nerv C2. Mezi obratlovými těly C2/3 je disk C2 a skrze foramen C2/3 prochází spinální nerv C3. Mezi obratlovými těly C6/7 je disk C6 a skrze foramen C6/7 prochází spinální nerv C7. Mezi obratlovými těly C7/Th1 disk C7 a skrz foramen C7/Th1 prochází spinální nerv C8. Mezi obratlovými těly Th1/2 je disk Th1 a skrz foramen Th1/2 prochází spinální nerv Th1. Mezi obratlovými těly L4/5 je disk L4 a skrz foramen L4/5 prochází spinální nerv L4. Mezi obratlovými těly L5/S1 je disk L5 a skrz foramen L5/S1 prochází spinální nerv L5. Mezi obratlovými těly S1/2 je kost (sakrum) a skrz foramen S1/2 prochází spinální nerv S1. Disk (ploténka) leží vždy pod stejnojmenným obratlovým tělem. V krčních foramenech vystupují spinální nervy s označením nižšího obratlového těla. Ve foramen 59

I

I

Neurologie pro studium a praxi C7/Th1 je nerv C8. V ostatních foramenech jsou spinální nervy s označením vyššího obratlového těla. 1 2 1

C1

3

2 3 4 5

C3

4

nervi cervicales

C4

5 C5

6

6 C6 7 C7

7 1

8 Th1 1

Th2

2

2

Th3

3

Th4

3

nervi thoracici

4

Th5

4

5

Th6

5

6

Th7

6

7

Th8

7

8 Th9

9

8 Th10

10

9 Th11

10

11 Th12

11

12 L1

12

1 L2

1

2 2

L3

3

nervi lumbales

3

L4

4

4

5

L5

5

S1

1

nervi sacrales nervus coccygeus

S2 S3

2 3 4 5

Obr. 2.4 Míšní nervy (kořeny) (podle L. Borovanského) 60

S4 S5

Obecná neurologie Vlákna aferentní jsou senzitivní a senzorická, zprostředkují přenos různých kvalit čití: ■■ senzitivní z receptorů pro bolest, teplo, tlak ■■ senzorická pak ze složitých receptorů (smyslových orgánů) sluch, zrak, čich, chuť. Eferentní spoje tvoří motorická vlákna předních rohů míšních, alfa- a gama-vlákna ke svalovým vřeténkům a vlákna vegetativní.

2.4

Svaly – nervosvalový systém

Nerv spolu se svalem tvoří jeden funkční celek, onemocnění nervosvalová patří do oboru neurologie. Z hlediska anatomického a funkčního dělíme svaly na příčně pruhované, hladké a sval srdeční. Svaly příčně pruhované (kosterní, somatické) se kontrahují na nervový podnět. Srdeční sval má také příčné pruhování (patrné při mikroskopickém vyšetření), ale při poruše inervace se může spontánně kontrahovat. Hladký sval je ve většině vnitřních dutých orgánů, má spontánní funkční aktivitu. Základní vlastností svalového vlákna je dráždivost, podobně jako v buňce nervové dochází k depolarizaci membrány, vzniku akčního potenciálu, který se šíří po celé membráně a vyvolává kontrakci (na rozdíl od vláken nervových). Kosterní sval je na obou stranách opatřen úpony. Svalová vlákna probíhají podélně ve svalu mezi úpony, jsou tvořena mnohojadernými buňkami, ve kterých probíhají fibrily, rozdělené filamenty. Stavebními kameny jsou bílkoviny, aktin a myosin odpovědné za kontrakci. Obsahují značné množství vody, bílkoviny a anorganické látky. Energii ke kontrakci získávají svaly hydrolýzou ATP (adenosintrifosfát) na ADP (adenosindifosfát). Kontrakce svalu beze změn jeho délky se nazývá izometrický stah (stejná délka), stah beze změn zatížení s přiblížením okrajů svalu je izotonický stah (stejné napětí).

Obr. 2.5a Izotonická kontrakce  – zkrácení m. bicepsu

Obr. 2.5b Izometrická kontrakce – sval vyvíjí změnu beze změny délky

61

I

I

Neurologie pro studium a praxi Sval dále obsahuje bílkovinu myoglobin, která se zúčastní na oxidativních pochodech podobně jako hemoglobin. Při těžkých poraněních s rozsáhlým zhmožděním svalů se myoglobin objevuje v moči, dokonce může obturovat renální tubuly a být příčinou anurie. Hovoříme o crush syndromu. Byl např. popsán během druhé světové války v Anglii po bombardování. Myoglobin se objevuje v moči také u některých svalových chorob. Příčně pruhované svaly obsahují vlákna typ. 1 „bílá“ a typ. 2 „červená“ v různém vzájemném poměru. Červená vlákna obsahují více myoglobinu, reagují pomaleji, mají delší latenci, jsou uzpůsobena k pomalejší, dlouhodobé, posturální kontrakci. Motorická jednotka obsahuje více svalových vláken. Převažují např. v dlouhých zádových svalech. Bílá vlákna jsou rychlá, snadno unavitelná, v motorické jednotce je méně svalových vláken, jsou přizpůsobeny pro rychlé, diferencované pohyby (oční svaly, svaly inervující drobné pohyby prstů). O charakteru vláken červených či bílých rozhoduje jejich inervace. Při regeneraci nervu, prorostou-li vlákna, která inervovala svaly červené do vláken původně bílých, dojde ke změně jejich charakteru.

Nervosvalová ploténka V místě nervosvalové ploténky dochází k přenosu akčního potenciálu z nervu na svalové vlákno. Axon se terminálním větvením, již bez myelinové pochvy, zanořuje do nervosvalové ploténky (zesílená svalová membrána). Zde vlivem akčního potenciálu dochází k uvolnění acetylcholinu z drobných presynaptických měchýřků do synaptické štěrbiny, které při kontaktu s buněčnou membránou svalové buňky (na příslušných receptorech) vyvolají její depolarizaci, jejímž důsledkem je akční potenciál a následná kontrakce svalového vlákna. Cholinergní receptory blokuje farmakologicky např. kurare, které vytvoří s receptory pevný komplex (tím je blokuje), uvolněný acetylcholin se nemůže uplatnit, takže k přenosu vzruchu nedochází. Porucha převodu vzruchu na nervosvalové ploténce je příčinou myastenického syndromu (např. při paraneoplastických procesech, kongenitálních genetických defektech ploténky), nebo zvláštní nozologické jednotky myasthenia gravis (autoagresivní destrukce postsynaptického receptoru). Motorická jednotka Je tvořena míšním motoneuronem v předním rohu míšním a svalovými vlákny, které tento motoneuron inervuje. Vlákna typu 1 (bílá) mají méně vláken v motorické jednotce (např. oční svaly 3–6) než vlákna typu 2 (červená) (zádové svaly i přes 100). Podráždit můžeme jednu motorickou jednotku (důsledkem je fascikulace), nikoliv však jedno svalové vlákno. Fascikulace jsou viditelné záškuby svalových vláken, způsobené drážděním předních rohů míšních, bývají např. u amyotrofické laterální sklerózy (ALS). Fibrilace jsou nekoordinované svalové záškuby, nejsou viditelné (s výjimkou jazyka), odpovídají denervaci. Odhalí je až EMG vyšetření a nejspíše jsou reakcí na přítomný acetylcholin (např. při přerušení nervu).

62

Obecná neurologie Kontrakce motorické jednotky je synchronní, zatímco stah svalu je asynchronní kontrakcí mnoha motorických jednotek. Pokud by byly synchronní, docházelo by k tremoru. Svalovou kontrakcí se aktivují další motorické jednotky (hovoříme o náboru) a/ nebo roste frekvence výbojů již aktivovaných motorických jednotek.

2.5

Mícha a míšní syndromy

Mícha je součástí CNS, pracuje ve funkční návaznosti na ostatní struktury nervové soustavy. Mícha je provazec dlouhý asi 40–50 cm, který kraniálně přechází v prodlouženou míchu. Hranici mezi krční míchou a oblongatou tvoří výstup prvního krčního nervového kořene, na ventrální straně se v této výši kříží pyramidová dráha. Kaudálně se mícha zužuje v conus medullaris, který končí na rozhraní obratle L1–2, pokračuje pak kaudálně uvnitř durálního vaku nitkovitým filum terminale až ke druhému kostrčnímu obratli (S2), kde srůstá s jeho periostem. Embryonálně mícha zprvu vyplňuje celou délku páteřního kanálu. Od 4. fetálního měsíce roste páteř rychleji, mícha v růstu zaostává. Při narození sahá mícha k 3. bedernímu obratli (L3). Mícha je spolu se svými obaly (pia mater a arachnoidea spinalis), uzavřena v durálním vaku. Uvnitř durálního vaku je mozkomíšní mok. Mícha se na dvou místech vřetenovitě rozšiřuje v intumescencích. Krční zahrnuje segmenty C3–Th2 a zajišťuje inervaci horních končetin. Bederní je ve výši obratlů Th9–L1 a inervuje dolní končetiny. Míšním epikonem rozumíme segmenty L5–S2, míšní konem S3–5. Kaudálně od míšního konu (níže od těla L2 obratle) probíhají již jen míšní kořeny kaudy equiny (koňský ocas). Po přední straně míchy probíhá podélně rýha, fissura mediana anterior, po zadní straně sulcus medianus posterior, které míchu dělí na dvě poloviny. Na boční straně probíhající sulcus lateralis anterior a posterior člení bílou hmotu míšní do tří provazců – fasciculus anterior, medialis a posterior, přičemž zadní provazec se ještě dělí na mediální – funiculus gracilis (Golli) a laterální – funiculus cuneatus (Burdachi). Míchu rozdělujeme na 31 míšních segmentů: 8 krčních, 12 hrudních, 5 lumbálních, 5 sakrálních a  1 kokcygeální. Segment je úsek míchy, odkud přecházejí vlákna v jeden míšní kořen. Jednotlivé segmenty je obtížné přesně anatomicky definovat, ale tvoří nepochybně funkční jednotku. Na příčném řezu probíhá středem míchy míšní kanálek, který je obklopen šedou hmotou motýlovitého tvaru s předními a zadními míšními rohy. Bílá hmota zasahuje k povrchu a tvoří míšní provazce. Protože mícha je podstatně kratší než kanál páteřní, je pro praxi důležitý vztah mezi míšním segmentem a obratli. Užíváme Chipaultovo pravidlo: Obratlové trny v horní krční páteři odpovídají stejným segmentům míchy. V dolní C páteři odpovídá 63

I

I

Neurologie pro studium a praxi trnu míšní segment +1, v horní Th páteři míšní segment +2, v dolní Th páteři míšní segment +3, do výšky trnu Th10 sahají míšní segmenty Th12–L1, trnu obratle Th11 segmenty L2–3, k trnu obratle Th12 segmenty míšní L4–5. Do výšky trnu L1 všechny segmenty sakrální a segment kokcygeální. Dermatomy pásovitého průběhu představují periferní projekci kořenového čití (areae radiculares). Jiným zmapováním čití je projekce periferních nervů (areae nervorum). Základní orientaci kožních dermatomů přibližuje následující tabulka: Tab. 2.2 Dermatom – anatomická lokalizace Th3

axilla

Th4

prsní bradavka

Th10

pupek

Th11

tříslo

2.5.1 Míšní dráhy Uvádíme jen zcela základní údaje v rozsahu nutném pro snazší pochopení patologických stavů v oblasti míšních struktur. Pro větší anatomicko-fyziologický detail odkazujeme na příslušné učebnice. Řada detailních poznatků o struktuře a funkci nervového systému má pro běžnou klinickou praxi jen omezený význam, přesto mohou někdy i tyto znalosti pomoci vysvětlit klinickou symptomatologii. Jedním z takových poznatků jsou naše znalosti o somatotopickém uspořádání míšních drah. Ze znalosti průběhu jednotlivých drah a míst jejich křížení můžeme odvodit i toto vnitřní uspořádání. Probíhá-li míšní dráha bez zkřížení celou délkou míchy, jsou vlákna z DK nejhlouběji a vlákna z vyšších segmentů se zevně přikládají. Pokud se dráha v segmentu kříží, je uspořádání právě obrácené. Intramedulární expanze v oblasti cervikální postihne u drah nezkřížených dříve DK, u zkřížených naopak dříve HK. Jiná situace nastane v případě extramedulárně lokalizované léze. V bílé hmotě míšní jsou nervová vlákna, která vzájemně propojují míšní segmenty, dráhy spinospinální, dále dráhy ascendentní, které vedou do vyšších etáží CNS, a dráhy descendentní z nadřazených struktur CNS do šedé hmoty míšní.

2.5.1.1 Dráhy ascendentní

Ascendentní míšní dráhy představují vlákna nervová vstupující z míšních ganglií (N1) do zadních rohů šedé hmoty k jádrům zadních rohů míšních (N2), odkud pak probíhají v provazcích jako vzestupné dráhy míšní.

Tractus spinothalamicus Anatomicky jej můžeme rozdělit na tractus spinothalamicus lateralis a medialis, přičemž vlákna z dolních segmentů leží nejvnitřněji. K těmto vláknům se postupně přikládají vlákna ze segmentů kraniálnějších. Tato dráha, probíhá z nucleus proprius columnae posterioris (N2) a vede nervová vlákna pro bolest, pocit tepla a částečně vlákna pro taktilní citlivost. Kříží se ve svém mateřském míšním segmentu v šedé 64

Obecná neurologie hmotě před centrálním míšním kanálkem a vstupuje do druhostranných míšních fascikulů. Z jader zadních rohů (N2) míšních začíná i dráha spinotektální a spinoretikulární.

Tractus spinocerebellaris Ze zadního rohu míšního – jádra Stillingova-Clarkeova (N2) – pokračuje tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) a tractus spinocerebellaris posterior (Flechsig). Vedou vzruchy z interoroceptorů kloubů, šlach a svalů, rovněž podněty z receptorů kožních. Fasciculus gracilis (Golli) a fasciculus cuneatus (Burdachi) Vlákna těchto nervových drah vstupují do zadních provazců přímo a končí až v jádrech zadních provazců v prodloužené míše. Jádro Gollova provazce se nazývá clava, jádro Burdachova provazce tuberculum cuneatum. Jedná se o dráhy fylogeneticky mladé, jejichž rozvoj je spjat s rozvojem periferní citlivosti. Obsahují vlákna dotyku, mají význam pro symbolické čití, např. pro stereognozii (povrchové rozlišení předmětů hmatem). Fasciculus gracilis vede vlákna z lumbální a dolní thorakální oblasti, fasciculus cuneatus z oblasti horní thorakální a cervikální oblasti.

2.5.1.2 Dráhy descendentní Tractus corticospinalis (pyramidalis) anterior a lateralis: Spojuje kortikální motorický analyzátor s buňkami předních rohů míšních. Na hranicích prodloužené a hřbetní míchy se většina vláken kříží, dekusace pyramid, zkřížená vlákna probíhají v tractus corticospinalis lateralis, nezkřížená (asi 20 %) pak v tractus corticospinalis anterior. Tato nezkřížená vlákna se kříží až v různých etážích míchy před šedou hmotou, tzv. commissura anterior alba. Vlákna pyramidové dráhy se nepřepojují přímo na přední rohy míšní, ale končí na buňkách zona intermedia. Převod se dále realizuje přes vmezeřené interneurony. Korové neurony mají přísně topickou reprezentaci v šedé hmotě míšní v předních rozích. Pyramidová dráha je hlavní motorickou dráhou a její postižení znamená poruchu hybnosti na polovině těla. Tractus rubrospinalis, reticulospinalis, vestibulospinalis, tectospinalis (extrapyramidové) Probíhají přes vmezeřené interneurony a končí u předních rohů míšních. Kromě jiných funkcí ovlivňují svalový tonus. Jsou fylogeneticky starší než dráha pyramidová. Z klinického neurologického vyšetření je důležité stanovit výšku léze a zda je léze kompletní či inkompletní, což určuje rozsah léze v transverzální rovině (např. skok po hlavě do mělké vody a následné trauma krční míchy). Systémovým postižením míchy rozumíme postižení určité struktury ve více segmentech (např. syndrom zadních provazců při tabes dorsalis, předních rohů míšních při ALS).

65

I

I

Neurologie pro studium a praxi

2.5.2 Klinická symptomatologie při postižení míšních struktur 2.5.2.1 Poruchy hybnosti (centrální, periferní a smíšená paréza)

1. centrální paréza (spastická) – postižen kortikální-centrální (1. motoneuron). Projevuje se zvýšeným svalovým tonem (spasticita), poruchou volní hybnosti (paréza), zvýšenými šlachovými reflexy (hypereflexie), objevují se patologické pyramidové iritační jevy (Juster, Babinski a další) a jen diskrétní svalová hypotrofie. Reflexy exteroreceptivní (kožní) jsou sníženy nebo chybí. Při kompletní transverzální lézi míšní prochází míšní struktury stadiem šoku (ztrátou reflexní míšní aktivity). Tento míšní šok trvá od 3 dnů až po několik týdnů (déle u starších lidí). Během této doby jsou příznaky jako u parézy chabé (pseudochabé). Volní hybnost vyšetřujeme svalovým testem, diferencujeme stupni 0–5. Stupeň 0 – při volní kontrakci není ani záškub. Kryje se s pojmem plegie. Stupeň 5 je normální svalová síla. Stupně 1–4 odpovídají pojmu paréza, který je s ohledem na funkční stav příliš široký. Paréza může být těžká a pohyb končetiny je funkčně bezvýznamný, nebo naopak lehká, při zcela diskrétním oslabení končetiny, kterou si sám nemocný ani uvědomuje a neví o ní. 2. periferní paréza (chabá) – postižen periferní (2. motoneuron) v předních rozích míšních. Projevuje se sníženým svalovým tonem (hypotonie), výrazně sníženou trofikou (hypotrofií až atrofií) svalů, poruchou volní hybnosti (parézou), šlachové reflexy jsou snížené, až chybí (hyporeflexie až areflexie), pyramidové iritační jevy jsou nepřítomné. Reflexy exteroceptivní (kožní) jsou snížené, až chybí (např. poliomyelitida). Svalová hypotrofie až atrofie vzniká narušením jednak funkčního, jednak trofického vlivu motoneuronu na svalová vlákna. Nechybí typické poruchy citlivosti (jednotlivých nervů či kořenů). 3. smíšená paréza (kombinace chabé i spastické) – postižen centrální i periferní motoneuron. Projevuje se kombinací příznaků periferního i centrálního postižení. Svalová trofika je snížená (hypotrofie až atrofie), volní hybnost vázne (paréza), reflexy šlachově-okosticové jsou zvýšené (hyperreflexie), patologické pyramidové jevy iritační jsou přítomné (Juster, Babinski a další). Při současném postižení předních rohů jsou patrné fascikulace. Příkladem smíšených paréz je amyotrofická laterální skleróza (ALS) při současném postižení předních rohů míšních a dráhy kortikospinální. Úplná transverzální léze míšní v úrovni míšního poškození vzácně a v úzkém rozsahu v destruovaných segmentech vykazuje příznaky parézy periferní (léze obou motoneuronů). Pod úrovní léze bude plegie v rámci ostatních příznaků pouze centrálních-spastických (z léze 1. motoneuronu). V prvních dnech po úrazu pozorujeme často i pod úrovní léze míšní příznaky poruchy hybnosti periferního typu (období míšního šoku), které během několika dní až týdnů odeznívají a postupně nastupují příznaky poruchy hybnosti centrální (spastické).

2.5.2.2 Poruchy čití

1. kořenového typu se vyznačují segmentálním (dermatomovým) uspořádáním (areae radiculares). Postižení má charakter zánikový ve smyslu snížené či vymizelé 66

Obecná neurologie citlivosti (hypestezie až anestezie) nebo iritační v podobě mravenčení (parestezie), zvýšené citlivosti (hyperstezie), odpověď neodpovídá typu podráždění – např. brně­ ní jako odpověď na dotyk nebo tepelné podráždění (dysestezie). Pro poruchy čití kořenového typu je typické, že nemocný přesně lokalizuje své obtíže do kožních dermatomů (autodermografie). Takto je postižen zadní míšní kořen při výhřezu meziobratlové ploténky, častá je i  periferní motorická léze (atrofie, hypotonie a paréza) z postižení předního míšního kořene, resp. spinálního nervu. 2. syringomyelická disociace čití (typická pro syringomyelii, intramedulární ex­pan­ zivní procesy) se projeví poruchou čití pro bolest a teplo v postiženém segmentu. Ostatní čití zůstává neporušeno. Postižení poloviny míchy představuje syndrom Brownův-Séquardův. Pod úrovní léze na straně postižení je spastická paréza z poruchy pyramidové dráhy a porucha hlubokého čití z postižení zadních provazců. Kontralaterálně je porušena citlivost pro teplo a bolest ze zkřížené spinothalamické dráhy. Intramedulární expanze v iniciálním stadiu může probíhat rovněž pod obrazem Brownova-Séquardova syndromu.

Klinické příznaky z poruchy míšních provazců 1. syndrom zadních míšních provazců (tabický, Lichtheimův-Déjérineův). Zá­ kladním příznakem je postižení drah hlubokého čití – palhypestezie až pala­ nestezie, s  poruchou polohocitu, diskriminačního čití na DK, s  pozitivním Rombergovým příznakem, ataxií, horšící se pří ztrátě zrakové kontroly. Povrchové čití je neporušeno nebo jen velmi diskrétně, šlachové reflexy jsou snížené, až chybí (z poruchy propriocepce). Setkáme se s ním u funikulární myelózy v rámci neuroanemického syndromu (perniciózní anemie) nebo tabes dorsalis (dříve časté pozdní komplikace lues). 2. syndrom zadních a  postranních míšních provazců (spasticko-ataktický, Crouzonův) Postižena je dráha pyramidová, spinocerebelární, dráhy vedoucí čití. Většinou nejsou všechny příznaky plně vyvinuty. Nacházíme poruchu hybnosti, pyramidové iritační jevy, poruchy hluboké citlivosti, ataxii, snížení reflexů, mozečkové příznaky. Je přítomen např. u heredodegenerativních onemocnění typu spinální ataxie. 3. syndrom postranních pyramidových míšních provazců (syndrom RisienůvRusselův). Jsou zde příznaky léze pyramidové dráhy, spastické projevy, hybnost porušena, příznaky cerebelární. Samostatně vzácně u primární ALS, většinou s  jinými provazcovými příznaky (se zadními provazci). Je přítomen např. při funikulární myelóze.

2.5.2.3 Poruchy sfinkterů, poruchy sexuální, poruchy motility střevní

Spinální centrum pro močení je umístěno v míše v segmentech S2–4 (tělo obratle Th11). Teprve v prvních letech života se dostává pod volní kontrolu CNS (lobulus paracentralis). Stimulace z CNS realizuje volní mikci, zatímco centrální tlumení mikci inhibuje. Ze spinálního centra mikce vystupují vlákna předními kořeny, dále jako část kaudy equiny. N. pudendus a n. perinealis inervují kosterní svaly pánevního dna a zevního svěrače uretry, normálně neschopné trvalé kontrakce. Jejich význam narůstá při spasticitě. 67

I

I

Neurologie pro studium a praxi Hlavní funkci měchýře zajišťuje hladký sval m. detrusor urinae, inervací z parasympatiku, rovněž z míšních segmentů S2–4 (pregangliová vlákna z tractus intermediomedialis do plexus vesicalis, odkud vedou postgangliová vlákna k detruzoru). Funkčně připomíná měchýř dělohu za porodu. Při náplni vzrůstají kontrakce detruzoru, tlak v dutém orgánu stoupá, otevírá se jeho ústí rovněž tvořené hladkými svalovými vlákny detruzoru. Při zvyšování kontrakcí podrážděním mechanoreceptorů ve stěně měchýře dochází přes nn. pelvici k stimulaci jak mikčního centra v míše, tak kortexu, který opět jen jinou cestou stimuluje mikční centrum v míše v segmentech S2–4. Sympatická inervace má pro mikci podružný význam. Při vyšetření měchýře cystometricky je patrné, že tlak v močovém měchýři roste do náplně 350 ml, nedojde-li k mikci, tlak dále stoupá jen velmi mírně. Při postižení míchy nad mikčním spinálním centrem, nad segmenty S2–4 (nad konem – nad spinálním výběžkem obratle L1) dochází k automatickému, spinálnímu měchýři. Jeho funkci pochopitelně nemůžeme vůlí ovládat, ale k mikci v ideálním případě dochází reflexně při náplni kolem 300 ml. Při porušení mikčního centra (syndrom konu nebo kaudy) vzniká autonomní, kaudový močový měchýř. Chybí kontrakce detruzoru, moč je evakuována manuální expresí tlakem na podbřišek. Vzácně je trvalá inkontinence nebo naopak retence vyžadující epicystostomii. Po traumatickém přerušení míchy nastupuje iniciální fáze míšního šoku. Analogicky s chabou obrnou kosterních svalů je chabá obrna detruzoru (trvá 8 dní až 8 týdnů). Klinicky je přítomna retence či inkontinence. Autonomní kontrakce nepřekoná periferní odpor uretry, vzniká ischuria paradoxa (naplněný měchýř přetéká). Vývoj automatického měchýře znamená zachování funkčního sakrálního míšního oblouku, v opačném případě se vyvíjí měchýř autonomní. Při neporušeném mikčním centru v míše (S2-4) (jak je uvedeno výše) vzniká auto­matický spinální měchýř. V ideálním případě je koordinovaný: Po 3–4 hodinách dojde ke spontánnímu vyprázdnění asi cca 300 ml moči. Nepohodlným pro pacienta je spinální hypotonický měchýř obvykle poškozený distenzí (infekce, nízká frekvence cévkování), stejně jako hypertonický poškozený svráštěním s malou kapacitou, vzniklý po příliš častém cévkování. Později mohou u takto nemocných mikci narušovat spazmy, případně vzniklé anatomické změny. Porušení mikčního centra v sakrálních míšních segmentech (S2–4) vyústí v autonomní kaudový měchýř, kontrakce detruzoru chybí, nezbývá než k evakuaci moči užít břišního lisu a manuální exprese v pravidelných časových intervalech. Je-li navíc poškozen i příčně pruhovaný m. sphincter uretrae, moč odkapává, pacient musí být často cévkován. Postižení míšní doprovázejí sexuální poruchy. Ve stadiu míšního šoku erekce chybí, později se může dostavit zpravidla na taktilní dráždění (např. při cévkování), k ejakulaci zpravidla nedochází. Bezprostředně po transverzální lézi míšní dochází ke snížení až zástavě střevní peristaltiky, hrozí nebezpečí ileu. Po několika dnech se peristaltika střevní obnovuje.

Syndrom míšního epikonu (postižení segmentů L4–S2) V rámci smíšené či periferní paraparézy (menší či větší stupeň destrukce míchy) je z hybnosti zachována v kyčli addukce a flexe, v koleni extenze. Citlivost je porušena 68

Obecná neurologie na zadní straně DK a od kolene akrálně. Je spinální, automatický močový měchýř, bývá porucha až nemožnost erekce, nebývá ejakulace.

Syndrom míšního konu (postižení segmentů S3–S5) Postižení svalů pánevního východu a drobných svalů prstců, ostatní hybnost na dolních končetinách je zachována. Dominují poruchy sfinkterů, kdy dochází vlivem postižení spinálního mikčního centra k autonomnímu močovému měchýři s následnou inkontinencí nebo retencí moči. Porucha čití (hypestezie) je perianogenitálního (sedlovitého) typu (německy Reithosenhypestesie – hypestezie tvaru jezdeckých kalhot). Konus míšní je zásoben cévně z epikonu. Syndrom epikonu bývá tak spolu se syndromem konu. Syndrom kaudy Oboustranné (neporušená inervace sfinkterů z jedné strany je pro funkci dostatečná) postižení míšních kořenů pod úrovní obratle L2, jsou přítomné příznaky obdobné postižení konu a epikonu zpravidla s neúplnou symptomatologií a často s asymetrií (poruchy hybnosti, sfinkterů, čití, většinou jsou spojeny s bolestí). Klinické projevy při transverzální míšní lézi – shrnutí (např. úrazem, transverzální myelitidou, expanzivním procesem) ■■ Úroveň lumbální intumescence Kompletní léze: smíšená paréza až plegie (při) na DK. Inkompletní léze: Postižení obou DK je paraparéza (parciální), paraplegie (úplná). ■■ Úroveň hrudních segmentů – je přítomna centrální (spastická) paréza nebo plegie DK. Kompletní léze/inkompletní léze: postižení končetin s ušetřením končetin horních. ■■ Úroveň cervikální intumescence – je přítomna smíšená paréza nebo plegie horních končetin s centrální poruchou hybnosti DK (paraparéza). Kompletní léze/inkompletní léze: Postižení kraniálněji od segmentu C5 má pro nemocné nejhorší prognózu pro ochrnutí bránice, na HK i DK je kvadruparéza (částečně zachovaná hybnost), kvadruplegie (ztráta hybnosti).

2.5.3 Cévní zásobení míchy Z 62 embryonálních kořenových arterií zbývá po narození jen 6–8 tepen, které vytvářejí bohatě anastomózující síť. Lze v ní rozlišit tři hlavní tepenné osy: jednu ventrální zásobující 4/5 míchy vpředu a dvě dorzolaterální vyživující zadní rohy míšní a zadní provazce. Ventrální spinální arterie probíhá v sulcus medialis anterior a konstituuje se z několika předních radikulomedulárních tepen (větévek z arteria subclavia a horní hrudní aorty) a z jedné silnější radikulomedulární tepny v dorzolumbární krajině Adamkiewiczovy arterie. Ta má praktický význam pro možnost cíleného zobrazení při spinální angiografii. Adamkiewiczova arterie anastomózuje s větvemi dorzolaterálních kmenů a tvoří v úrovni míšního konu arkádu, z níž vycházejí mnohočetné lumbosakrální kořenové tepénky. 69

I

I

Neurologie pro studium a praxi Uzávěr může způsobit rozsáhlou míšní lézi, syndrom lumbální intumescence s paraplegií DK a anestezií pro všechny kvality čití pod úrovní léze – a lze ji zobrazit angiograficky. Příčinou cévní nedostatečnosti může být aterosklerotický proces aorty, trauma nebo nádor v páteřním kanálu. Vzácný syndrom arteria spinalis anterior je z cévní insuficience tepny. Klinicky jsou přítomné parestezie, bolesti a periferní paréza HK, spastická paraparéza DK, poruchy sfinkterů, snížená citlivost pro teplo a bolest v postiženém segmentu (syringomyelická disociace čití). Angiodysgenetická myelomalacie (myelitis necroticans Foix-Alajouanine) vzniká na podkladě míšní cirkulační poruchy způsobené venózní míšní malformací (angioma racemosum venosum). Jedná se o nekrotické změny, nejčastěji v hrudní oblasti, se subakutními projevy transverzální léze míšní. Až 80 % míšních cévních lézí tvoří durální AV píštěle. Rozšířený žilní systém komprimuje a ischemizuje míchu, a je tak příčinou míšní léze. Praktický význam je v možnosti embolizace, přes operační zákrok stejně jako embolizaci mohou píštěle recidivovat.

2.6

Poruchy hybnosti

Aktivita kosterních svalů je závislá na charakteru a frekvenci vzruchů z motorických jader mozkových nervů a  motoneuronů předních rohů míšních, které jsou zaplaveny vzruchy z ostatních systémů (každý má nejméně 10 různých synapsí) z drah extrapyramidových, z mozečku, z aferentních vláken gama-kličky. Z pyramidové dráhy přichází impulz, který zahajuje pohyb, extrapyramidový systém má význam pro zajištění polohy a výchozí pozice pro pohyb, mozeček zajišťuje pohybovou koordinaci, plynulost a přesnost pohybu. První motoneuron pyramidové dráhy je lokalizován v gyrus praecentralis, odkud probíhá axon tohoto neuronu přes kapsulu internu, v oblasti dolního konce prodloužené míchy (dekusace pyramid) se většina vláken kříží (80 %) a pokračují jako tractus corticospinalis lateralis k předním rohům míšním, kde většina vláken končí na interneuronech (90 %), ze kterých jsou přepojena na periferní motoneuron. Pouze 10 % vláken přechází přímo na periferní motoneuron, bez přepojení v interneuronu. Asi 20 % vláken se v dekusaci nekříží a pokračuje jako tractus corticospinalis anterior k předním rohům míšním. Klinický význam těchto vláken nebyl dosud bezpečně prokázán. V oblasti gyrus praecentralis (area 4) je homunculus orientován tak, jako by stál na hlavě. Nejníže je obličej, nad ním ruka, noha je uložena na mediální ploše hemisféry. Jediné křížení pyramidové dráhy v dekusaci v úrovni cervikokraniálního přechodu se projeví v klinickém obrazu kontralaterálním centrálním postižením končetin vzhledem k patologickému ložisku intrakraniálně (kontralaterální spastická hemiparéza). Obličej inervovaný mozkovými nervy (MN) má zvláštní postavení v tom, že většina MN má oboustrannou supranukleární inervaci. Klinickým důsledkem stranově vyhraněného intrakraniálního ložiska je neúplný kontralaterální deficit pro zachovanou homolaterální inervaci. 70

Obecná neurologie

střední mozek

most

prodloužená mícha tractus pyramidalis ventrální

dekusace pyramidové dráhy tractus pyramidalis laterální

mícha

Obr. 2.6 Průběh pyramidové dráhy (podle L. Borovanského) Zvláštní postavení má n. VII (n. facialis), kde horní větev má symetrickou homolaterální i kontralaterální inervaci, zatímco dolní větev má inervaci převážně kontralaterální. Klinicky významné je při supranukleárním postižení chybění lagoftalmu s možností funkčně normálního zavření očí. Příznak řas odhalí lehké oslabení s neúplným skrytím řas na postižené straně při maximálním sevření víček. V dolní větvi kontralaterálně k patologickému ložisku cení nemocný méně, a je tak zjevná paréza. Topicky je významná v tom, že ložisko je bezpečně intrakraniálně, přesněji v úrovni či nad jádry n. VII v kmeni mozkovém. Například při iktu nebo nádoru mozku vpravo parietálně bude ochrnutá levá polovina těla, ale hybnost obličeje bude prakticky normální v horní polovině obličeje, dolní polovina obličeje bude vlevo paretická. 71

I

I

Neurologie pro studium a praxi

Obr. 2.7 a) Korové senzitivní okrsky v gyrus postcentralis, b) Korové motorické okrsky v gyrus praecentralis (podle L. Borovanského) 72

Obecná neurologie

2.6.1 Myopatie Patologickým procesem je u myopatií postižen vlastní sval, buď na podkladě vrozeném (např. progresivní svalová dystrofie), nebo v rámci syndromu při celkovém onemocnění (např. paraneoplastický myopatický syndrom u maligních nádorových onemocnění). Klinicky jsou patrné symetrické svalové atrofie, resp. dystrofie, nezřídka pozorujeme pseudohypertrofie, kdy sval je nahrazen funkčně nehodnotnou, tukově vazivovou tkání (např. progresivní svalová dystrofie). Pravidlem je klesající svalová síla a porucha hybnosti. Čití je neporušeno. Obvykle jsou postiženy svaly pletenců, při postižení vzpřimovačů trupu je typická kachní chůze. Postavení z lehu nemocný realizuje s pomocí HK, kterými šplhá po vlastním těle myopatický šplh. Reflexy šlachově-okosticové jsou symetricky snížené, ve fázi kontraktur chybí, je snížená idiomuskulární dráždivost (IMD). Chybí pyramidové iritační jevy, svalové fascikulace i jiné projevy léze periferního neuronu. Na EMG jsou patrné nízké a úzké akční potenciály. Bývá dědičná zátěž, někdy je vyšší hladina svalových enzymů – kreatinfosfokinázy séra.

2.6.2 Myotonický syndrom Charakteristickým klinickým projevem je zpomalená dekontrakce svalu. Bývají postiženy všechny svaly s určitou predilekcí některých svalových skupin. Typicky je postiženo svalstvo jazyka, žvýkací svaly, flexory a thenar, téměř nikdy svaly dýchací. Při poklepu kladívka na thenar nebo jazyk zůstává patrný „žlábek“ pro zpomalenou dekontrakci. Opakováním určitého pohybu dochází ke zmírnění patologického stavu. V EMG pozorujeme trvalou svalovou aktivitu jako „myotonické krupobití“. Jsou to typické salvy opakovaných, vysokofrekventních akčních potenciálů. Zvuk připomíná letecký nálet (dive bomber, Sturzkampfbombengeräusch). Myotonia congenita (Thomseni) se vyznačuje čistě myotonickým syndromem. Svalstvo kosterní bývá nadměrně vyvinuto, intelekt neporušen, není negativně ovlivněna délka života pacienta. Dystrophia myotonica (Curshmann-Steinert) má závažnější prognózu. Vedle syndromu myotonického je spojena se svalovou dystrofií a slabostí. Přítomna je i řada dalších příznaků jako alopecie, hypoplazie varlat, katarakta, amenorea u žen a sterilita u mužů. Obě jednotky jsou genetickými defekty.

2.6.3 Myastenický syndrom Při tomto syndromu je patologická porucha přímo v místě nervosvalového přenosu. Nepatří tedy v pravém slova smyslu mezi onemocnění svalová. Na tomto místě se o tomto syndromu zmíníme z diferenciálně diagnostických důvodů. Může se jednat 73

I

I

Neurologie pro studium a praxi o poruchu presynaptickou, kdy je příčinou nemožnost uvolnit acetylcholin (např. u botulismu, v rámci paraneoplastického Lambertova-Eatonova syndromu jsou vytvářeny protilátky poškozující presynaptické kalciové kanály. Druhou možností je postsynaptická porucha, jak ji představuje myasthenia gravis, kdy autoagresivní proces poškodí postsynaptické acetylcholinové receptory. Hlavním příznakem je zvýšená svalová únava s rozvojem přechodných paréz po opakovaných pohybech. Po určité době zotavení je pohyb opět „normální“. Častěji, někdy izolovaně, jsou postiženy svaly oční a šíjové. U myasthenia gravis je postiženo často svalstvo žvýkací a svalstvo bulbární (z postranního smíšeného systému), což se projeví obtížemi při žvýkání (maso), polykání (dysfagií) a ztrátou hlasu (dysfonií). Intenzita příznaků často narůstá se zvýšenou námahou během dne s maximem ve večerních hodinách (ráno lépe, večer hůře – tzv. cirkadiánní rytmicita). V diferenciální diagnostice obou stavů pomáhá EMG vyšetření. Při repetitivní stimulaci dochází k depresi akčních potenciálů u myasthenia gravis, zatímco s facilitací akčních potenciálů se setkáváme u myastenického syndromu, např. v rámci paraneoplastických syndromů.

2.6.4 Polymyositický syndrom Je systémovým postižením svalů různé etiologie i patogeneze. Predilekční lokalizací jsou pletence, dále hltan, hrtan a oční svaly. Dermatomyositida je vaskulitida s projevy svalovými a kožními. Polymyositida představuje zánětlivé postižení svalových vláken a inkluzní myositidu je nejspíše degenerativním onemocněním jen se sekundární zánětlivou složkou. V klinickém obrazu je v popředí bolestivost, otok a svalová slabost, průběh je remitentní, při dermatomyositidě i subkutánní kalcinóza.

2.7

Mozkový kmen a kmenové syndromy

Mezi struktury mozkové kmene patří prodloužená mícha (oblongata), Varolův most (pons) a střední mozek (mezencefalon), z hlediska funkčního i mezimozek (diencefalon) a mozeček (cerebellum). Kmen tvoří šedá hmota (mozková jádra) a bílá hmota (mozkové dráhy). Oblongata obsahuje jádra mozkových nervů (n. hypoglosus, n. vagus, n. glosofaryngeus a část n. accesorius). Na dorzální straně nacházíme jádra senzitivních drah zadních provazců míšních (clava a tuberculum cuneatum). Laterálně je uloženo jádro olivy, funkčně související s extrapyramidovým systémem. Pons anatomicky i funkčně souvisí s prodlouženou míchou, přepojují se zde dráhy kortiko-ponto-cerebelární, nacházejí se zde jádra n. facialis a n. abducens. Střední mozek (mezencefalon) dělíme horizontálně na tectum, tegmentum a crura cerebri. Tectum (se čtverohrbolím), tegmentum s jádry okohybných nervů (n. oculomotorius a n. trochlearis), Perliovým, Edingerovým-Westfalovým. Další jádra, nucleus ruber a substantia nigra, jsou součástí extrapyramidového systému. Crura cerebri obsahují jen bílou hmotu mozkovou (mozkové dráhy). Mezimozek (diencefalon) členíme na levý a pravý thalamus a část bazální hypothalamus. 74

Obecná neurologie Při poškození poloviny mozkového kmene je kontralaterálně ke kmenové lézi spastická hemiparéza s hemihypestezií, homolaterálně jsou příznaky mozečkové a vegetativní (Hornerův syndrom). Výšku kmenové léze vertikálně určuje homolaterální postižení MN. Důkladné popisy četných kmenových syndromů uvádějí hlavně starší učebnice. Tradují se a opisují z doby, kdy luetická endarteritida byla odpovědná za většinu z nich. Dnes, při převážně aterosklerotické etiologii těchto lézí, je postižení mnohem difuznější, syndromy jsou většinou v příznacích neúplné, a tak přiřazení ke kmenovým syndromům je mnohdy obtížné až nemožné. Zlatým standardem přesné topické diagnostiky se na místo klinického vyšetření staly moderní zobrazovací metody CT a MR, které s velkou přesností ukazují skutečné morfologické změny. Zmíníme proto jen nejčastější kmenové syndromy: ■■ Zkřížené hemiplegie (hemiplegia alternans) jsou kombinací léze jádra mozkového nervu se zkříženou hemiplegií. ■■ Hemiplegia alternans inferior (Jacksonův syndrom), homolaterální periferní léze (n. XII) n. hypoglossus a kontralaterální hemiplegie, při postižení jedné poloviny oblongaty. ■■ Hemiplegia alternans media (Millardův-Gublerův syndrom) homolaterální periferní léze n. facialis (n. VII) a kontralaterální hemiplegie, při postižení v jedné polovině pontu. ■■ Hemiplegia alterans superior (Weberův syndrom) homolaterální periferní léze (n. III), n. oculomotorius a kontralaterální hemiplegie při postižení v jedné polovině mezencefalonu. Při parciální lézi ventrální části oblongaty v místě dekusace pyramid mohou být postižena již zkřížená vlákna pro DK, ale i nezkřížená pro HK, takže na straně léze je plegie DK, kontralaterálně plegie HK, tzv. hemiplegia cruciata (zkřížená). ■■ Wallenbergův syndrom dorzolaterální oblongaty je důsledkem poruchy arteriálního zásobení a. cerebelli posterior inferior (PICA). Akutně nastupuje závrať, nauzea, zvracení a cefalea. Homolaterálně diagnostikujeme lézi bulbární (obrna hlasového vazu a patrového oblouku – jádra n. IX a X), nystagmus (z léze vestibulárního jádra), hemiataxie (léze spinocerebelární dráhy), syndrom Hornerův (mióza, ptóza a enoftalmus) a zejména poruchu čití v oblasti n. V (hypestezii až anestezii poloviny obličeje). ■■ Kontralaterálně je hemihyperestezie se somoatotopickým uspořádáním. Disociovaná porucha čití trupu a končetin, izolovaná hypestezie pro teplo a bolest (postižení tractus spinothalamicus lateralis) někdy doprovázena paresteziemi. ■■ Při lézi bulbárních jader mozkových nervů (n. XII, XI, X, IX) a n. V, např. u velmi vzácné vzestupné Landryho formy obrny při polyradikulomyelitidě, je bulbární syndrom s iniciální dysartrií, atrofiemi jazyka, poruchou polykání a afonií (nemocný se zakuckává, potrava se dostává do nosu, vázne žvýkání, pohyby rtů a jazyka, není masseterový reflex). ■■ Léze oblongaty, pontu, okolí spodiny IV. komory, kde jsou lokalizována vegetativní ústředí pro řízení akce srdeční, dýchání, vazomotoriky, mají často za následek smrt. Jako ventrální pontinní syndrom – „locked in“ syndrom – označujeme lézi v oblasti ventrobazálního pontu, v úrovní jádra n. abducens (n. VI). Nemocný je bez možnosti artikulovat (anartrie), chybí zcela veškerá motorická aktivita, avšak je 75

I

I

Neurologie pro studium a praxi plně při vědomí. Zbylou cestou komunikace s okolím je vertikální pohyb očí. Bývá někdy obtížné odlišit tento stav od kómatu. Pacient má zachován zrak, sluch, vědomí, spánek, vnitřní řeč je neporušena. Častěji je „locked-in“ syndrom neúplný. Zachován bývá částečně pohyb a čití. Etiologie syndromu je nejčastěji cévní, prognóza je vážná, ale nikoliv vždy infaustní. Na rozdíl od kómatu je normální EEG a spánkový rytmus. ■■ Parinaudův syndrom je způsoben lézí čtverohrbolí (mezencefalon). Při rostrálním postižení vázne jen pohled vzhůru, při kaudálnějším postižení vázne pohled dolů, často chybí konvergence a reakce na osvit.

2.7.1 Pohled a jeho poruchy Za fyziologického stavu není možný izolovaný pohyb jednoho očního bulbu. Pohyby jsou vždy oběma bulby, jsou konjugované. Pohled je umožněn vzájemnou souhrou očních svalů. Důležitou roli v jejich koordinaci má fasciculus longitudinalis medialis, který vede vlákna od vestibulárních jader k okohybným nervům. Obsahuje také vlákna z primárních center zrakových a sluchových. Konjugované pohyby očních bulbů doprovází zpravidla současně odpovídající pohyby hlavy, které ovlivňuje dráha vestibulospinální. Kortikální centrum pro horizontální pohled je ve střední části frontálního laloku, tzv. adverzivní area 8 (aktivací se oči a posléze i hlava stáčí ke straně opačné, dochází k adverzi). Po zkřížení končí vlákna z této arey v kontralaterálním pontu v nucleus parabducens (pontinní pohledové centrum), blízko jádra n. VI (součást paramediánní pontinní retikulární formace). Z nucleus parabducens je ovlivňován m. rectus lateralis na stejné straně a přes jádro n. III na druhé straně m. rectus medialis. U zdravých jsou centra frontální a pontinní v aktivní rovnováze. Převaha jednoho z center je buď způsobena jeho iritací, nebo je častěji důsledkem zánikové léze centra kontralaterálního. Při zánikové lézi v pontu (okolí jádra n. VI) se nemocný nepodívá na stranu léze – dívá se od ložiska (např. krvácení, expanze). Při zánikové lézi kortikální, vzhledem ke křížení, nestočí oční bulby na stranu zdravou (např. krvácení supratentoriální hemisferální) a dívá se na ložisko (příznak Thomayerův). Někdy dojde i ke stočení hlavy. Při iritaci frontálního kortexu (např. při epileptickém záchvatu) je v převaze drážděná adverzivní pohledová area 8 a nemocný stáčí bulby, případně i hlavu na stranu zdravou. Obdobně lze odvodit iritaci z pontinní léze. Čtverohrbolí je centrem pro vertikální pohled. Pohled vzhůru je v části rostrální, dolů v části kaudální. Parinaudův syndrom znamená nemožnost pohledu vzhůru, konvergence vázne (nepárové jádro Perliovo) a je obleněná fotoreakce. Objevuje se u nádorů pineální krajiny (pinealom), vaskulárních lézí a v rámci encefalitid. Oboustranné léze mediodorzálně od nucleus ruber se manifestují jako izolovaná paréza pohledu dolů. Paroxyzmální stočení bulbů nahoru nebo dolů, okulogyrické krize, mohou být následkem encefalitid a řadí se většinou mezi kompulse (nutkavé jednání).

76

Obecná neurologie

2.7.2 Bulbární syndrom Při lézi prodloužené míchy můžeme pozorovat postižení postranního smíšeného systému, periferní lézi nervů (n. IX, X, XI) a n. XII. Projevuje se dysfagií (při pití tekutina vytéká nosem, potrava může být aspirována), setřelou řečí, nemocný nepohybuje jazykem, který je atrofický, patrové oblouky jsou pokleslé, chybí dávivý reflex. Uvedený syndrom má velmi pestrou etiologii: cévní, degenerativní – ALS, tumorózní. Pro blízkou lokalizaci center řídících dýchání, akci srdeční, vazomotoriku, postižení těchto systémů často ovlivňuje další osud nemocného.

2.7.3 Pseudobulbárbní syndrom Pozorujeme při oboustranné supranukleární lézi mozkových drah kortikobulbárních, často jsou postižena obě capsulae internae. Při jednostranném postižení se příznaky kompenzují z nepostižené strany vzhledem k oboustranné supranukleární inervaci. Některými příznaky připomíná syndrom bulbární (odtud i vžitý název), většina je diametrálně odlišná. Rozdíl je v úrovni postižení. Centrální léze způsobuje parézu spastickou, nejsou patrné atrofie, dávivý a massetrový reflex je zvýšený, typický je spastický smích a pláč.

2.7.4 Decerebrační rigidita Vzniká přerušením mozkových drah nad úrovní horního okraje pontu. U nemocného zjistíme extenční spasticitu na HK i DK následkem odstranění tlumivého vlivu mozkové kůry, mozečku a bazálních ganglií.

2.7.5 Dekortikační rigidita Vzniká přerušením mozkových drah na kraniální hranici mezencefalonu (nad nucleus ruber). Projevuje se flexí HK a extenzí DK. Tito nemocní vzhledem k uchování autonomních drah z hypothalamu (zachování termoregulace) se snáze udrží při životě. Klinicky je tento stav častější (hypoxie mozku v oblasti capsula interna bilaterálně či velké korové poškození) než rigidita decerebrační.

77

I

Toto je pouze náhled elektronické knihy. Zakoupení její plné verze je možné v elektronickém obchodě společnosti eReading.