Neurologie PRO PRAXI. Abstrakta XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE , Hotel International Brno

Neurologie

C 2015

PRO PRAXI

www.solen.cz ISSN 1803–5884 ISBN 978-80-7471-103-9

Abstrakta XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 4.–5. 6. 2015, Hotel International Brno

,KʟNGV\PȐOȩ ȩ CURQNGJNKXȩ Prokázaná FNQWJQFQDȐȦȸKPPQUV \RCEKGPVʐNȘȸGPȩEJ RɸȜRTCXMGO#XQPGZOɄNQ RQNGVGEJNȘȸD[ '&55UMȡTGCPKʟʂȜ

2TQCMVKXPȜʟKXQVDG\QOG\GPȜ &ȐXMQXȐPȜ€VȩFPɄ3

Název přípravku: AVONEX 30 mikrogramů/0,5 mikrogramů/0,5ml ml injekčního roztoku. AVONEX 30 30mikrogramů/0,5 mikrogramů/0,5 ml injekčního roztoku v předplněném peru. Složení: Jedna předplněná stříkačka / jedno předplněné pero obsahuje 30 mikrogramů mikro (6 mil. m.j.) interferonum erferonum beta-1a beta-1avv 0,5 ml roztoku. Úplný seznam pomocných látek je uveden v SPC. SPC.Terapeutické Terapeutické indikace: indikace:Avonex Avonex je indikován k léčbě: pacientů s diagnózou relabující sclerosis multiplex – roztroušenou sklerózou (RS) (R a pacientů l č í příhodou říh d s aktivním k í zánětlivým á ě l ý procesem, která k á je natolik l k závažná, á ž á že ž k léčbě je nutnéé podat d intravenózně ó ě kortikoidy, k k d jináá možná ž á ddiagnóza ó bbylal vyloučena l č a bylo b l u nichh stanoveno vysoké ké riziko k rozvoje klklinicky nesporné s první demyelinizační roztroušené sklerózy. Avonex zpomaluje progresi invalidizace a snižuje frekvenci relapsů. Avonex se má vysadit u pacientů v případě rozvoje progresivní formy RS. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka činí 30 mikrogramů (0,5 ml roztoku) podaných intramuskulárně jedenkrát týdně. Titrace: Na začátku léčby lze podávat ¼ dávky jednou týdně, přičemž plná dávka (30 mikrogramů/týden) se dosáhne ve 4. týdnu. Pro alternativní titrační rozpis lze podat na začátku léčby přibližně ½ dávky jednou týdně a potom zvýšit na plnou dávku. AVONEX PEN je předplněné pero určené pro jedno použití a mělo by být užíváno teprve až po adekvátním zacvičení. Doporučeným místem vpichu intramuskulární injekce při použití přípravku AVONEX PEN je horní zevní část stehenního svalu. Bezpečnost a účinnost přípravku u dětí do 12 let a u adolescentů ve věku 12 až 16 let nebyla dosud stanovena. Kontraindikace: Zahájení léčby v těhotenství. Pacienti s anamnézou přecitlivělosti na přirozený nebo rekombinantní interferon beta, lidský albumin nebo na kteroukoliv jinou pomocnou látku tohoto přípravku. Pacienti se stávající těžkou depresí a/nebo sebevražednými myšlenkami. Zvláštní upozornění: Avonex by měl být podáván s opatrností u pacientů s depresivními poruchami, záchvaty v anamnéze, závažným renálním selháním, jaterním selháním, se závažnou myelosupresí a u pacientů léčených antiepileptiky. *V souvislosti s přípravky obsahujícími interferon beta byly hlášeny případy trombotické mikroangiopatie (TMA) projevující se jako trombotická trombocytopenická purpura (TTP) nebo hemolyticko-uremický syndrom (HUS), včetně fatálních případů. Jestliže je diagnostikována TMA, je třeba okamžitě zahájit léčbu (a zvážit výměnu plazmy), přičemž se doporučuje okamžitě přerušit léčbu přípravkem Avonex. *Během léčby přípravky obsahujícími interferon beta byly hlášeny případy nefrotického syndromu spojeného s různými základními nefropatiemi. Je vyžadována rychlá léčba nefrotického syndromu a je třeba zvážit ukončení léčby přípravkem Avonex. Pacienti se srdečním onemocněním musí být při léčbě přípravkem Avonex pečlivě sledováni. Pacienti mohou tvořit protilátky proti přípravku Avonex. Interakce s jinými léčivými přípravky: Se zvýšenou pozorností je třeba postupovat při podávání přípravku Avonex v kombinaci s léčivými přípravky, které mají úzký terapeutický index a jejichž clearance je ve větší míře závislá na jaterním cytochromu P450. Fertilita, těhotenství a kojení: Může existovat zvýšené riziko samovolného potratu. Ženy v plodném věku musí používat vhodnou antikoncepci. Pokud pacientka otěhotní nebo plánuje otěhotnět během užívání Avonex, je zapotřebí zvážit přerušení léčby. Vzhledem k možnosti závažných nežádoucích reakcí u kojených dětí je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit / přerušit podávání přípravku Avonex. Nejsou k dispozici žádné údaje o účincích interferonu beta-1a na fertilitu mužů. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Nežádoucí účinky týkající se CNS mohou mít slabý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky: Velmi časté: bolest hlavy, chřipce se podobající symptomy, pyrexie, zimnice, pocení. Časté: snížený počet lymfocytů, bílých krvinek, neutrofilů a hematokrit, zvýšený draslík a močovinový dusík v krvi, svalová spasticita, hypestezie, rinorea, zvracení, průjem, nausea, vyrážka, zvýšené pocení, kontuze, svalová křeč, bolest šíje, myalgie, artralgie, bolest v končetině, bolest zad, svalová a muskuloskeletální ztuhlost, anorexie, zrudnutí, deprese, nespavost; bolest, erytém a zhmožděnina v místě injekce, astenie, bolest, únava, nevolnost, noční pocení. Předávkování: Nebyl hlášen žádný případ předávkování. Pokud by k předávkování došlo, je nutno pacienta hospitalizovat. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce při teplotě 2 °C – 8 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Balení: Krabička se 4 předplněnými 0,5 ml stříkačkami s jehlami k intramuskulárnímu použití. AVONEX PEN je dodáván v balení po 4 kusech. Držitel rozhodnutí o registraci: Biogen Idec Limited, Maidenhead, Berkshire, SL6 4AY, Velká Británie. Reg. čísla: EU/1/97/033/003, EU/1/97/033/005. Způsob úhrady a výdeje: Přípravek je vázán na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění jako zvlášť účtovaný léčivý přípravek (ZULP). Datum revize textu: 08/2014. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Před předepsáním léku se prosím seznamte s úplnou informací o přípravku. * Všimněte si prosím změn v informacích o léčivém přípravku. Reference : 1. Jacobs LD et al. N Engl J M.2000;343:898-904 2. Kinkel RP et al. Arch. Neurol.2012;69:183-190 3. SPC přípravku Avonex Biogen Idec (Czech Republic) s. r. o., Na Pankráci 1683/127, 140 00 Praha 4, tel.: 255 706 200, fax: 255 706 229, www.biogenidec.cz

AVO-CZ-0058 květen 2015

Informace

XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 4.–5. Ëervna 2015, Hotel International Brno Pořadatelé: společnost Solen, s. r. o., časopis Neurologie pro praxi

Pořadatel Záštita

Solen, s.r.o., časopis Neurologie pro praxi

Prezident Programový výbor

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA

Organizátor

1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Centrum neurověd LF MU Brno

prof. prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. prof. MUDr. Peter Kukumberg, PhD. prof. MUDr. Egon Kurča, PhD. MUDr. Pavel Ressner, Ph.D. doc. MUDr. Jan Roth, CSc. doc. MUDr. Robert Rusina, Ph.D. prof. MUDr. Pavol Traubner, PhD. SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc Kontaktní osoba: Mgr. Simona Elblová, tel.: 585 203 086, mob.: 777 557 413, e-mail: [email protected] Programové zajištění: Bc. Zdeňka Bartáková, tel.: 585 242 681, mob.: 777 557 416, e-mail: [email protected]

Brno 4.–5. 6. 2015, HOTEL INTERNATIONAL BRNO Účast je v rámci celoživotního postgraduálního vzdělávání dle Stavovského předpisu č. 16 ČLK ohodnocena 12 kredity pro lékaře a 8 kredity pro sestry.

NEUROLOGIE PRO PRAXI – SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE Supplementum C Neurologie pro praxi Citační zkratka: Neurol. praxi 2015; 16(Suppl. C). Časopis je excerpován do Bibliographia Medica Čechoslovaca a zařazen na Seznam recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v ČR. Grafické zpracování a sazba: Lucie Šilberská, [email protected] ISSN 1803–5884, ISBN 978-80-7471-103-9 4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

C3

C4

Program sympozia

ČTVRTEK 4. 6. 2015 Od 7.30

Registrace

8.30–8.45

Slavnostní zahájení – prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., FCMA, FANA

8.45–9.50

Fyzikální příčiny nemocí z povolání – garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. Fyzikální příčiny nemocí z povolání – úvodní slovo – doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. Profesionální syndrom karpálního tunelu – MUDr. Eduard Minks, Ph.D. Poškození loketního nervu profesionálního původu – MUDr. Petr Ridzoň Vibrační neuropatie – doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc.

9.50–10.10

Sympozium společnosti SHIRE CZECH s.r.o. Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu? – MUDr. Petra Reková

10.10–10.30

Přestávka s občerstvením

10.30–10.50 Je levodopa stále zlatým standardem v léčbě Parkinsonovy nemoci? aneb Léčba Parkinsonovy nemoci ve 21. století – prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. 10.50–12.00 Problematika žen v neurologii – garant doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. Úvod k problematike – doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. Žena a epilepsie – MUDr. Jana Zárubová Žena a myasténia gravis – doc. MUDr. Peter Špalek, PhD. Katameniálna migréna – doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD.

12.00–13.00 Satelitní sympozium společnosti GENZYME, a Sanofi company – předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. Aubagio® v léčbě pacientů s klinicky izolovaným syndromem – MUDr. Michal Dufek Diferenciální diagnostika svalové slabosti – MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA 13.00–14.00 Sponzor oběda

Obědová přestávka 13.15–13.45 Satelitní sympozium společnosti Novartis – předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. Kognitivní dysfunkce u pacientů s roztroušenou sklerózou – doc. MUDr. Martin Vališ, Ph.D. Koncept NEDA-4 – MUDr. Pavel Hradílek, Ph.D.

14.00–15.00 Roztroušená skleróza – garant MUDr. Michal Dufek Současné léčebné možnosti roztroušené sklerózy – MUDr. Olga Zapletalová Antiparazitologie a její užívání v léčbě roztroušené sklerózy – MUDr. Marta Vachová Neuromyelitis optica – spektrum nemoci, co je nového? – MUDr. Jana Lízrová Preiningerová Sociální aspekty diagnózy roztroušené sklerózy – Mgr. Lucie Valouchová

15.00–16.00

Satelitní sympozium společnosti Biogen (Czech Republic) s.r.o. – předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. Algoritmus léčby roztroušené sklerózy – MUDr. Michal Dufek Tecfidera® nová perorální léčba roztroušené sklerózy a její odlišnosti – MUDr. Marta Vachová

16.00–16.20

Přestávka s občerstvením

16.20–17.20

Poruchy nočního chování – garant prof. MUDr. Karel Šonka, CSc. Parasomnie s poruchou probouzení (NREM parasomnie) – MUDr. Jitka Bušková, Ph.D. Porucha chování v REM spánku (RBD) – MUDr. Jitka Bušková, Ph.D. Epilepsie a noční poruchy chování – MUDr. Iva Marečková, MUDr. Tomáš Procházka, MUDr. Zdeněk Vojtěch

17.20–17.35

Z historie neurologie Friedrich Heinrich Lewy (1885–1950) – prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc.

17.35–18.45

Soutěžní blok kazuistik – garanti doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., doc. MUDr. Peter Valkovič, PhD. Věnováno památce prof. MUDr. Roberta Kuby, Ph.D.

IP

Vzácna príčina abnormného držania hlavy u detí – MUDr. Matúš Bašovský, MUDr. Pavlína Danhofer, MUDr. Eduard Minks,

MUDr. Jan Šenkyřík, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., MUDr. Katarína Brunová, MUDr. David Laštovička, MUDr. Zdeněk Mackerle Rhinolalia aperta ako príznak NF 1. typu – MUDr. Katarína Brunová, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D. Dysfagie u okulofaryngeální muskulární dystrofie – PhDr. Mgr. Milena Košťálová, MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA,

doc. MUDr. Miroslav Tomíška, CSc., MUDr. Marcela Dubová Čo sa skrylo za migrenózny záchvat? – MUDr. Anna Šefčíková, MUDr. Miloslav Dvorák, PhD. Freezing chôdze pri parkinsonizme: fenomén a zopár trikov – MUDr. Michal Minár, PhD. Fokální myoklonus platysmatu – abortivní forma faciálního hemispazmu? – MUDr. Daniela Navrátilová

XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Pro Vaše pacienty s relabující remitující roztroušenou sklerózou (RR RS)

1,2 UHODWLYQtVQtåHQtUL]LNDSURJUHVH('66WUYDMtFtWêGQĤ % RSURWLSODFHEXSRPČUUL]LNLQWHUYDO VSROHKOLYRVWLDåS 

54

68%

UHODWLYQtVQtåHQtSRþWXUHODSVĤSROHWHFK OpþE\RSURWLSODFHEXYV 

37%

SDFLHQWĤEH]NOLQLFNpDUDGLRORJLFNpDNWLYLW\ RQHPRFQČQt

EDSS ED DSS S 5..0 0

EDSS ED S 4.0 SS

E SS ED S 3.0 0

EDSS 2.0

EDSS 1.0 Zkrácená informace o léčivém přípravku Tysabri. Název přípravku: TYSABRI 300 mg koncentrát pro přípravu infuzního roztoku. Složení: Jeden ml koncentrátu obsahuje natalizumabum 20 mg. Úplný seznam pomocných látek je uveden v SPC. Terapeutické indikace: TYSABRI je indikován v monoterapii jako onemocnění modifikující léčba u následujících skupin pacientů s vysoce aktivní relabující-remitující roztroušenou sklerózou (RR RS): dospělí pacienti ve věku 18 let a starší s vysokou aktivitou onemocnění navzdory léčbě interferonem beta nebo glatiramer-acetátem, dospělí pacienti ve věku 18 let a starší s rychle se vyvíjející těžkou RR RS. Dávkování a způsob podání: Přípravek TYSABRI 300 mg se podává intravenózní infuzí jednou za 4 týdny. Kontraindikace: Hypersenzitivita na natalizumab nebo na kteroukoliv pomocnou látku přípravku. Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Pacienti se zvýšeným rizikem oportunních infekcí (OI) včetně pacientů s narušenou imunitou (včetně pacientů podstupujících imunosupresivní terapie nebo těch, u nichž došlo k narušení imunity předchozími terapiemi). Kombinace s interferony beta nebo glatiramer-acetátem. Známá aktivní maligní onemocnění s výjimkou pacientů s bazocelulárním karcinomem kůže. Děti a dospívající ve věku do 18 let. Zvláštní upozornění: PML: Použití TYSABRI bývá spojováno se zvýšeným rizikem PML, oportunní infekcí vyvolanou JC virem, která může být fatální nebo vést k těžké invaliditě. Lékař musí posoudit výhody a rizika léčby TYSABRI. Pacient musí být poučen o časných příznacích PML. Rizikové faktory spojené se zvýšeným rizikem PML jsou: přítomnost anti-JCV protilátek; trvání léčby, zvláště trvá-li déle než 2 roky; užívání imunosupresiv před užíváním TYSABRI. Testování na anti-JCV protilátky se doporučuje před zahájením léčby TYSABRI nebo u pacientů užívajících TYSABRI při neznámém stavu protilátek. Pacienti s negativním nálezem anti-JCV protilátek mohou být vystaveni riziku vzniku PML. Doporučuje se opakované testování pacientů s negativním nálezem anti-JCV protilátek každých 6 měsíců. Před zahájením léčby TYSABRI musí být k dispozici současné MRI. Pacienti musí být sledováni v pravidelných intervalech po celou dobu léčby. Po 2 letech léčby musí být pacient znovu informován o riziku vzniku PML při užívání TYSABRI. Jestliže se objeví příznaky, které mohou svědčit pro PML, je do doby, dokud nebude PML vyloučena, nutné další podávání pozastavit. PML byla hlášena po přerušení podávaní TYSABRI u pacientů, u nichž nebyly zjištěny nálezy, které by na PML v době vysazení upozorňovaly. V průběhu 6 měsíců od vysazení TYSABRI je nutné zachovávat bdělost vůči jakýmkoliv příznakům naznačujícím přítomnost PML. Jestliže se u pacienta vyvine PML, podávání TYSABRI musí být trvale ukončeno. PML a IRIS (imunorestituční zánětlivý syndrom): IRIS se vyskytuje téměř u všech pacientů s PML léčených TYSABRI po jeho vysazení nebo eliminaci z oběhu. Jiné OI: Při podezření na OI je třeba podávání TYSABRI pozastavit, dokud nebude možné takovou infekci vyloučit. Jestliže se u pacienta vyvine OI, musí být podávání TYSABRI trvale ukončeno. Doporučení: Lékaři se musí obeznámit s Informacemi pro lékaře a Pokyny k léčbě. Lékaři musí s pacientem projednat výhody a rizika léčby a předat mu Kartu pacienta. Lékař a pacient musí podepsat Formulář o zahájení či o pokračování v léčbě. Pacienti musí být poučeni, že v případě výskytu jakékoliv infekce, musí lékaře informovat, že jsou léčeni TYSABRI. Hypersenzitivita: S TYSABRI byly spojovány hypersenzitivní reakce včetně závažných systémových reakcí. Pacienty je třeba sledovat během infuze a až 1 hodinu od ukončení infuze. Pacienti, u nichž se objevila hypersenzitivní reakce, musí být trvale vyřazeni z léčby TYSABRI. Současná či předchozí léčba imunosupresivy: U pacientů s anamnézou léčby imunosupresivními léčivy existuje zvýšené riziko vzniku PML. Imunogenicita: Zhoršení choroby nebo příhody spojené s infuzí mohou signalizovat vývoj antinatalizumabových protilátek. Jaterní příhody: Byly hlášeny závažné nežádoucí účinky poškožení jater. V případě závažné poruchy funkce jater by měl být TYSABRI vysazen. Ukončení léčby TYSABRI: Natalizumab zůstává v krvi cca 12 týdnů od poslední dávky. Nežádoucí účinky: Časté: infekce močového traktu, nasofaryngitida, kopřivka, bolesti hlavy, závratě, zvracení, nevolnost, artralgie, ztuhlost, pyrexie, únava. Méně časté: hypersenzitivita, PML. Podmínky uchovávání: Koncentrát: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem a světlem. Naředěný roztok: Po naředění neprodleně použijte. Pokud se nepoužije okamžitě, naředěný roztok se musí uchovávat při teplotě 2°C - 8°C a musí být podán do 8 hodin od naředění. Balení: 15 ml koncentrátu v injekční lahvičce se zátkou, těsněním a odnímatelným víčkem. Jedna injekční lahvička v krabičce. Držitel rozhodnutí o registraci: Biogen Idec Limited, Maidenhead, Berkshire, SL6 4AY Velká Británie. Reg. č.: EU/1/06/346/001. Způsob úhrady a výde výdeje: Přípravek je vázán na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění jako zvláš účtovaný léčivý přípravek (ZULP). Datum revize textu: 10/2013. ▼ TeTento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. PřPředd předepsáním ř léku se prosím seznamte s úplnou informací o přípravku. Reference: 1. Polman CH, O’Connor PW, Havrdova E, et al; AFFIRM Investigators. A randomized, placebo-controlled trial of natalizumab for relapsing multiple sclerosis.N Engl J Med. 2006;354(9): 899-910. 2. TYSABRI Souhrn informací o přípravku,Biogen Idec. říjen 2013. 3. Havrdova E., Galetta S., Hutchinson M, et al; Effect of natalizumab on clinical and radiological disease activity in MS: a retrospective analysis of the Natalizumab Safety and Efficacy in RR MS (AFFIRM) study. Lancet Neurol. 2009; 8 (3): 254–260

Biogen (Czech Republic) s.r.o., Na Pankráci 1683/127, 140 00 Praha 4, tel.: 255 706 200, fax: 255 706 229, www.biogen.com.cz TYS-CZ-0135_Duben2015

C6

Program sympozia

Huntingtonova nemoc s neobvykle časným začátkem – MUDr. Lenka Mikulicová Richardsonův syndrom a supranukleární pohledová obrna – MUDr. Tereza Bartoníková

18.45

Závěr odborného programu

Od 18.00

Jednání užší redakční rady časopisu Neurologie pro praxi

Od 20.00

Společenský večer (více na straně C17)

PÁTEK 5. 6. 2015 9.00–10.10

Funkční zobrazovací metody v neurologii – garant prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. fMRI jako „region of interest” při trasování drah (DTI) během plánování neurochirurgických operací –

MUDr. Robert Bartoš, Ph.D., doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D., prof. MUDr. Josef Vymazal, CSc., prof. MUDr. Pavel Petrovický, DrSc., MUDr. Michal Orlický, prof. MUDr. Martin Sameš, CSc. Diffusion Tensor Imaging (DTI) – princip, korelace s anatomií a praktické využití v neurochirurgii – MUDr. Alberto Malucelli Využití pozitronové emisní tomografie (PET) v neurologii – MUDr. Irena Doležalová, Ing. Martin Kojan, MUDr. Karol Bolčák,

prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D., prof. MUDr. Robert Kuba, Ph.D. Klinické využití SPECT v neurologii – doc. MUDr. Petr Marusič, Ph.D., MUDr. Kateřina Zárubová, MUDr. Aleš Tomek, Ph.D.

10.10–10.40

Neurologická diagnostika u pacientů s neuropatickou bolestí – MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

10.40–11.00

Přestávka s občerstvením

11.00–11.45

Satelitní sympozium společnosti Teva Pharmaceuticals CR, s.r.o. Včasná diagnostika je podmínkou časné léčby roztroušené sklerózy – MUDr. Michal Dufek Dlouhodobý benefit léčby glaliramer acetátem u pacientky s imunodeficitem – kazuistika – MUDr. Jiří Piťha Selhání léčby glatiramer acetátem v důsledku diagnostického omylu – kazuistika – MUDr. Jiří Piťha Úskalí v diagnostice první ataky roztroušené sklerózy – iktyformní CIS – MUDr. Marta Vachová

11.45–12.00 Satelitní sympozium společnosti Angelini Pharma Česká republika s.r.o. Neuritogen a diabetická neuropatická bolest – MUDr. Pavel Otruba, MBA

12.00–12.20 Předání ceny Arnolda Picka za rok 2014 12.20–13.15

Obědová přestávka, jednání redakčních rad časopisu Neurologie pro praxi

13.15–14.15

Ischemické cevní mozkové příhody – garant doc. MUDr. Michal Bar, Ph.D., FESO Co dělat s pacientem s akutní CMP v nemocnici – doc. MUDr. Robert Mikulík, Ph.D. Co dělat s pacientem po CMP v následné ambulantní péči – doc. MUDr. Michal Bar, Ph.D., FESO

14.15–14.35

Perampanel – nová cesta v léčbě parciální epilepsie – prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.

14.35–14.45

Přestávka s občerstvením

14.45–15.05 Rizikové faktory a prevence demence – prof. MUDr. Jakub Hort, Ph.D. 15.05–16.00 Kontroverze – garanti prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., prof. MUDr. Egon Kurča, CSc.

IP

Má smysl odlišovat kortikální a subkortikální demenci? Arbiter – doc. MUDr. Martin Vališ, Ph.D. ANO – doc. MUDr. Stanislav Šutovský, PhD. NE – prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. Kognitivní rehabilitace Arbiter – doc. MUDr. Alois Krobot, Ph.D. ANO – MUDr. Pavel Ressner, Ph.D. NE – prof. MUDr. Jakub Hort, Ph.D.

16.00 IP

Závěr sympozia a losování ankety

interaktivní přednáška

XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Změna programu vyhrazena

Zkrácená informace

 7HQWROpĀLYìSĨtSUDYHNSRGOpKiGDOåtPXVOHGRYiQt7RXPRçQtU\FKOp]tVNiQtQRYìFKLQIRUPDFtREH]SHĀQRVWLæiGiPH]GUDYRWQLFNpSUDFRYQtN\DE\KOiVLOLMDNiNROLSRGH]ĨHQt QDQHçiGRXFt~ĀLQN\3RGUREQRVWLRKOiåHQtQHçiGRXFtFK~ĀLQNģYL]6RXKUQ~GDMģRSĨtSUDYNXERG GILENYA 0,5 mg tvrdé tobolky 6ORçHQt-HGQDWYUGiWRERONDREVDKXMHPJILQJROLPRGXPYHIRUPęK\GURFKORULGX ,QGLNDFH3ĨtSUDYHN*LOHQ\DMHLQGLNRYiQYPRQRWHUDSLLMDNROpĀEDPRGLILNXMtFtSUģEęKRQHPRFQęQt XY\VRFHDNWLYQtUHODEXMtFtUHPLWHQWQtIRUP\UR]WURXåHQpVNOHUy]\XQiVOHGXMtFtFKVNXSLQGRVSęOìFKSDFLHQWģXSDFLHQWģNWHĨtPDMtY\VRFHDNWLYQtIRUPXRQHPRFQęQtLSĨHVWHUDSLL QHMPpQęMHGQtPFKRUREXPRGLILNXMtFtPOpNHP QHERXSDFLHQWģ VU\FKOHSURJUHGXMtFt]iYDçQRXUHODEXMtFtUHPLWHQWQtIRUPRXUR]WURXåHQpVNOHUy]\GHILQRYDQRXQHERYtFHWęçNìPLUHODSV\EęKHPMHGQRKRURNXDVQHERYtFHJDGROLQLXPHQKDQFXMtFtOp]tQD05,PR]NXQHERVYì]QDPQę]YìåHQìPYìVN\WHP 7Op]tYHVURYQiQtVSĨHGFKR]tPY\åHWĨHQtP05,'iYNRYiQt'RSRUXĀHQiGiYNDMHMHGQDPJWRERONDSRGiYDQiSHURUiOQęMHGQRXGHQQę3ĨtSUDYHN*LOHQ\DPģçHEìWXçtYiQVMtGOHPQHERQDODĀQR.RQWUDLQGLNDFH: Známý syndrom LPXQRGHILFLHQFH3DFLHQWLVH]YìåHQìPUL]LNHPRSRUWXQQtFKLQIHNFtYĀHWQęSDFLHQWģVHVQtçHQRXLPXQLWRXYĀHWQęWęFKNWHĨtMVRXYVRXĀDVQpGREęQDLPXQRVXSUHVLYQtOpĀEęQHERSDFLHQWģVLPXQLWRXRVODEHQRXSĨHGFKR]tPLWHUDSLHPL =iYDçQp DNWLYQtLQIHNFHDNWLYQtFKURQLFNpLQIHNFHKHSDWLWLGDWXEHUNXOy]D =QiPpDNWLYQtPDOLJQtRQHPRFQęQtVYìMLPNRXSDFLHQWģVNRçQtPED]RFHOXOiUQtPNDUFLQRPHP7ęçNiSRUXFKDIXQNFHMDWHU&KLOG3XJKWĨtGD& +\SHUVHQ]LWLYLWDQDOpĀLYRX látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto pøípravku. =YOiåWQtXSR]RUQęQtYDURYiQt=DKiMHQtOpĀE\YHGHNSĨHFKRGQpPX]SRPDOHQtVUGHĀQtIUHNYHQFH9åLFKQLSDFLHQWLPXVtPtWSURYHGHQR(.*Y\åHWĨHQtDPtW]PęĨHQNUHYQtWODNSĨHG DKRGLQSRSRGiQtSUYQtGiYN\SĨtSUDYNX*LOHQ\D9åLFKQLSDFLHQWLE\PęOLEìWPRQLWRURYiQLVRKOHGHPQDVXEMHNWLYQtDREMHNWLYQtSĨt]QDN\EUDG\NDUGLHSRGREXKRGLQVPęĨHQtPVUGHĀQtIUHNYHQFHDNUHYQtKRWODNXNDçGRXKRGLQX3RNXG E\SDFLHQWEęKHPPRQLWRURYiQtSRSUYQtGiYFHY\çDGRYDOIDUPDNRORJLFNRXLQWHUYHQFLMHQXWQp]DMLVWLWPRQLWRURYiQtSĨHVQRFYH]GUDYRWQLFNpP]DĨt]HQtDMHQXWQRSRSRGiQtGUXKpGiYN\SĨtSUDYNX*LOHQ\DRSDNRYDWPRQLWRURYiQt-HGRSRUXĀHQR WRWpçPRQLWRURYiQtMDNRSRSRGiQtSUYQtGiYN\SĨL]DKiMHQtOpĀE\SRNXGMHOpĀEDSĨHUXåHQDQDGHQQHERYtFHEęKHPSUYQtFKWìGQģOpĀE\QDYtFHQHçGQtEęKHPDWìGQHOpĀE\QDYtFHQHçWìGQ\SRMHGQRPPęVtFLOpĀE\3RNXG MHSĨHUXåHQtOpĀE\NUDWåtQHçXYHGHQRYìåHPģçHOpĀEDSRNUDĀRYDWQiVOHGXMtFtGiYNRXSRGOHSOiQX6RKOHGHPQDUL]LNR]iYDçQìFKSRUXFKU\WPXQHVPtSĨtSUDYHN*LOHQ\DXçtYDWSDFLHQWLVSRUXFKDPLDWULRYHQWULNXOiUQtKRYHGHQt3ĨHG]DKiMHQtP OpĀE\XSDFLHQWģVDQDPQp]RXYì]QDPQpKRNDUGLRYDVNXOiUQtKRRQHPRFQęQtVHGRSRUXĀXMHNRQ]XOWDFHNDUGLRORJD%ęKHPOpĀE\MHGRSRUXĀHQRSUDYLGHOQęNRQWURORYDWNUHYQtREUD]SRWĨHFKPęVtFtFKDSRWpQHMPpQęMHGHQNUiWURĀQęDSURYpVW NRQWUROXNUHYQtKRREUD]XYSĨtSDGęYìVN\WX]QiPHNLQIHNFH-HOLDEVROXWQtSRĀHWO\PIRF\Wģ[9OMHWĨHEDOpĀEXDçGR]RWDYHQtSĨHUXåLW8SDFLHQWģEH]SURWLOiWHNSURWL9=9MHSĨHG]DKiMHQtPOpĀE\GRSRUXĀHQDYDNFLQDFH0DNXOiUQtHGpP E\OKOiåHQXSDFLHQWģOpĀHQìFKILQJROLPRGHPPJ3R²PęVtFtFKRG]DKiMHQtOpĀE\VHGRSRUXĀXMHSURYpVWRĀQtY\åHWĨHQt-HGRSRUXĀHQRPRQLWRURYDWVpURYpKODGLQ\MDWHUQtFKWUDQVDPLQi]DELOLUXELQXSĨHG]DKiMHQtPOpĀE\DGiOH YDPęVtFLWHUDSLHDSUDYLGHOQęSRWp3ĨLRSDNRYDQpPSUģND]XKRGQRWMDWHUQtFKWUDQVDPLQi]QDGQiVREHN8/1E\PęODEìWSĨHUXåHQDWHUDSLHSĨtSUDYNHP*LOHQ\D 3ĨLSĨHYiGęQt]MLQìFKFKRUREXPRGLILNXMtFtFKOpNģQDSĨtSUDYHN *LOHQ\DMHQXWQp]YiçLWHOLPLQDĀQtSRORĀDVDPHFKDQLVPXVSģVREHQtWęFKWROiWHNDE\VH]DEUiQLORDGLWLYQtP~ĀLQNģPQDLPXQLWX]DVRXĀDVQpPLQLPDOL]DFHUL]LNDUHDNWLYDFHFKRURE\/pĀEXSĨtSUDYNHP*LOHQ\DO]HYęWåLQRX]DKiMLWEH]SURVWĨHGQę SRY\VD]HQtLQWHUIHURQXQHERJODWLUDPHUDFHWiWX8GLPHW\OIXPDUiWXMHSĨHG]DKiMHQtPOpĀE\SĨtSUDYNHP*LOHQ\DQXWQiGRVWDWHĀQęGORXKiZDVKRXWSHULRGDNQRUPDOL]DFLNUHYQtKRREUD]X.YģOLPRçQìPVRXEęçQìP~ĀLQNģPQDLPXQLWX MHSĨLSĨHYiGęQtSDFLHQWģ]QDWDOL]XPDEXQHERWHULIOXQRPLGXQDSĨtSUDYHN*LOHQ\DQXWQiREH]ĨHWQRVW(OLPLQDFHQDWDOL]XPDEXWUYiREY\NOH²PęVtFHRGXNRQĀHQtOpĀE\%H]]U\FKOHQpHOLPLQDĀQtSURFHGXU\PģçHHOLPLQDFHWHULIOXQRPLGX ]SOD]P\WUYDWQęNROLNPęVtFģDçURN\=DKiMHQtOpĀE\SĨtSUDYNHP*LOHQ\DSRSĨHYHGHQt]DOHPWX]XPDEXVHQHGRSRUXĀXMHSRNXGSURVSęFK]WpWROpĀE\MDVQęQHY\YiçtUL]LNRSURNRQNUpWQtKRSDFLHQWD9NOLQLFNìFKVWXGLtFKLEęKHPSRVWPDUNHWLQJRYpKRVOHGRYiQtE\ODKOiåHQ\Y]iFQpSĨtSDG\SRVWHULRUQtKRUHYHU]LELOQtKRHQFHIDORSDWLFNpKRV\QGURPX35(6 3RNXGH[LVWXMHSRGH]ĨHQtQD35(6MHQXWQpSĨHUXåLWOpĀEXSĨtSUDYNHP*LOHQ\D ,QWHUDNFH$QWLQHRSODVWLFNiLPXQRVXSUHVLYQt QHERLPXQRPRGXODĀQtOpĀEDE\QHPęODEìWVRXĀDVQęVSĨtSUDYNHP*LOHQ\DSRGiYiQDY]KOHGHPNUL]LNXDGLWLYQtFK~ĀLQNģQDLPXQLWQtV\VWpP%ęKHPOpĀE\SĨtSUDYNHP*LOHQ\DDDçGYDPęVtFHSRQtPģçHEìWYDNFLQDFHPpQę~ĀLQQi3RXçLWt çLYìFKRVODEHQìFKYDNFtQPģçHYpVWNUL]LNXLQIHNFtDMHWĨHEDVHPXY\KQRXW8SDFLHQWģOpĀHQìFKEHWDEORNiWRU\QHERMLQìPLOiWNDPLNWHUpPRKRXVQLçRYDWVUGHĀQtIUHNYHQFLMDNRQDSĨtNODGDQWLDU\WPLNDWĨtG\,DD,,,EORNiWRU\NDOFLRYìFKNDQiOģ MDNRLYDEUDGLQYHUDSDPLOQHERGLOWLD]HP GLJR[LQLQKLELWRU\FKROLQHVWHUi]\QHERSLORNDUSLQQHVPtEìW]DKiMHQDOpĀEDSĨtSUDYNHP*LOHQ\D0ęODE\EìW]YiçHQDSRWHQFLiOQtUL]LNDDSĨtQRV\]DKiMHQtOpĀE\ILQJROLPRGHPXSDFLHQWģNWHĨtMVRX MLçOpĀHQLOiWNDPLVQLçXMtFtPLVUGHĀQtIUHNYHQFL-HWĨHEDGEiWRSDWUQRVWLXOiWHNNWHUpPRKRXLQKLERYDW&<3$LQKLELWRU\SURWHi]D]RORYiDQWLP\NRWLNDQęNWHUpPDNUROLG\MDNRQDSĨtNODGNODULWKURP\FLQQHERWHOLWKURP\FLQ 7ęKRWHQVWYt DNRMHQt%ęKHPOpĀE\E\SDFLHQWNDQHPęODRWęKRWQęWDGRSRUXĀXMHVHDNWLYQtDQWLNRQFHSFH3RNXGçHQDRWęKRWQtYSUģEęKXXçtYiQtSĨtSUDYNX*LOHQ\DGRSRUXĀXMHVHOpĀEXSĨHUXåLW6RKOHGHPQDPRçQRVW]iYDçQìFKQHçiGRXFtFK~ĀLQNģILQJROLPRGXQDNRMHQpGęWLE\QHPęO\çHQ\OpĀHQpSĨtSUDYNHP*LOHQ\DNRMLW1HçiGRXFt~ĀLQN\9HOPLĀDVWp&KĨLSNDVLQXVLWLGDEROHVWKODY\NDåHOSUģMHPEROHVW]DG]YìåHQtMDWHUQtFKHQ]\Pģ$/7**7$67 ÿDVWpLQIHNFHKHUSHWLFNìPYLUHP EURQFKLWLGDJDVWURHQWHULWLGDWLQHDO\PIRSHQLHOHXNRSHQLHGHSUHVH]iYUDĢPLJUpQDUR]PD]DQpYLGęQtEUDG\NDUGLHDWULRYHQWULNXOiUQtEORNiGDK\SHUWHQ]HGXåQRVWHN]pPDORSHFLHVYęGęQtDVWHQLH]YìåHQtWULJO\FHULGģYNUYLVQtçHQtWęOHVQp KPRWQRVWL 8SDFLHQWģOpĀHQìFKILQJROLPRGHPE\O\YVRXYLVORVWLVLQIHNFtKOiåHQ\YHOPLY]iFQpIDWiOQtSĨtSDG\KHPRIDJRF\WiUQtKRV\QGURPX 3RGPtQN\XFKRYiYiQt1HXFKRYiYDWSĨLWHSORWęQDGƒ&8FKRYiYDWYSģYRGQtPREDOX DE\E\OSĨtSUDYHNFKUiQęQSĨHGYOKNRVWt'RVWXSQpOpNRYpIRUP\YHOLNRVWLEDOHQt39&39'&$OEOLVWU\YEDOHQtREVDKXMtFtPQHERWYUGìFKWREROHNQHERYtFHQiVREQiEDOHQtREVDKXMtFtEDOHQtSR WYUGìFKWREROHN 39&39'&$OSHUIRURYDQpMHGQRGiYNRYpEOLVWU\YEDOHQtREVDKXMtFtPðWYUGRXWRERONX3R]QiPND'ĨtYHQHçOpNSĨHGHStåHWHSĨHĀWęWHVLSHĀOLYę~SOQRXLQIRUPDFLRSĨtSUDYNX5HJĀ(8'DWXPUHJLVWUDFH: 'DWXPSRVOHGQtUHYL]HWH[WX63&: 2.3.2015. 'UçLWHOUR]KRGQXWtRUHJLVWUDFL1RYDUWLV(XURSKDUP/LPLWHG)ULPOH\%XVLQHVV3DUN&DPEHUOH\*8659HONi%ULWiQLH Výdej pøípravku je vázán na lékaøský pøedpis, hrazen z prostøedkù veøejného zdravotního pojištìní. Gilenya® je registrovaná obchodní znaèka spoleènosti Novartis AG.

9åLPQęWHVLSURVtP]PęQ\]PęQ YLQIRUPDFtFKROpĀLYpPSĨtSUDYNX

CZ1504326881/04/2015

1RYDUWLVVUR *HPLQLEXGRYD%1D3DQNUiFL3UDKD WHOID[ZZZQRYDUWLVF]

C8

Poznámky

Abstrakta

Fyzikální příčiny chorob z povolání garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 8.45–9.50 Profesionální syndrom karpálního tunelu MUDr. Eduard Minks, Ph.D. 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně Syndrom karpálního tunelu (SKT) je nejčastější mononeuropatií a zároveň nejčastější nemocí z povolání, se kterou se může lékař ve své praxi setkat. Jde o kompresivní neuropatii v oblasti zápěstí, která vzniká vlivem dlouhodobého, nadměrného a jednostranného přetěžování ruky a zápěstí, vlivem vibrací s přenosem na ruce, nebo k němu vedou onemocnění, jako je diabetes mellitus či tyreopatie. Subjektivně pacienti nejčastěji popisují parestezie/dysestezie 1. až 4. prstu, které se nejprve objeví v noci a při práci, poté i v klidu přes den. Tyto symptomy lze také vyvolat provokačními testy – Tinelův, Durkanův, Phalenův či obrácený Phalenův test. Klinicky dále pozorujeme hypestezii 1. až 4. prstu, atrofii vnější části thenaru a parézu abdukce a opozice palce. To vše u pacienta rezultuje v postižení jemné motoriky ruky. Elektromyografie (EMG) je zásadním vyšetřením pro laboratorní verifikaci této diagnózy v naší zemi. Středně těžký stupeň onemocnění, stanovený podle EMG, je hranicí, která spolurozhoduje o konzervativním versus operačním postupu a tento stupeň je také vyžadován k uznání nemoci z povolání. Diferenciální diagnostika zahrnuje především radikulopatii C6 a C7, syndrom pronátorového tunelu, krční myelopatii, polyneuropatii, Raynaudův syndrom či stenozující tendovaginitidu. V případě stanovené diagnózy SKT je potřeba se rozhodnout, zda budeme postupovat konzervativně nebo operačně. K tomu nám pomůže závažnost subjektivních symptomů, klinický obraz a stupeň postižení dle EMG. Při konzervativním řešení u pacienta indikujeme fyzioterapii, dbáme na střední postavení ruky, vyhýbáme se flexi a extenzi zápěstí (v noci na zápěstí aplikujeme měkkou ortézu či obvaz), zásadně snížíme zátěž horní končetiny a můžeme přechodně využít aplikaci nesteroidních antiflogistik. Při operačním řešení se provádí discize ligamentum carpi transversum. Laboratorně vyloučíme diabetes mellitus a tyreopatii. U problematiky profesionálního SKT je důležitá primární prevence (vstupní lékařská prohlídka před nástupem na pracoviště, ochranné pomůcky) a sekundární prevence (včasné rozpoznání prvních symptomů počínajícího onemocnění). Při záchytu SKT je pak logické upravit pracovní podmínky. Pacienta se středně těžkou poruchou SKT dle EMG a současně pozitivní pracovní anamnézou odesílá kterýkoliv lékař na oddělení pracovního lékařství (středisko nemocí z povolání), které spolupracuje s Krajskou hygienickou stanicí a následně proběhne šetření u zaměstnavatele a eventuálně uznání nemoci z povolání. Dlouhodobé sledování SKT patří do rukou neurologa a k objektivnímu posouzení vývoje onemocnění se využívá EMG.

Poškození loketního nervu profesionálního původu MUDr. Petr Ridzoň Neurologické oddělení Thomayerovy nemocnice Klinika pracovního lékařství 1. LF UK v Praze a VFN v Praze Léze loketního nervu jsou druhou nejčastější fokální mononeuropatií profesionálního charakteru. K chronické traumatizaci a poškození nervu může dojít při pevném úchopu nástrojů nebo opírání lokte u některých profesí, nebo úchopu náčiní při sportech. Nejčastěji postižené jsou profese s opřením loktů nebo výrazným zapojením svalů předloktí: kuliči skla, pracovníci kamenolomu, rubači, lesní dělníci. Z klinického hlediska lze dle topografie a částečně i symptomatologie rozdělit léze na léze lokalizované proximálně od lokte, léze v oblasti lokte, léze v oblasti Guyonova kanálu a léze distálně od kanálu. Nejčastější jsou útlaková postižení v oblasti lokte – jsou 10 × častější než léze v oblasti Guyonova kanálu, ostatní lokalizace jsou spíše velice vzácné. Klinicky je většinou velice obtížné upřesnit místo XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Využijte mimoāádnou kongresovou SLEVU 30 % na pāedplatné Ëasopisu Neurologie

1

2015

PRO PRAXI

www.solen.cz ISSN 1213-1814 roËník 16

Neurologie pro praxi

• • • •

Hlavní téma – SPASTICiTA Patofyziologie spasticity Klinické aspekty spasticity Spasticita – klinické škály LieËba spasticity

z obsahu

pāehledové Ëlánky • Patofyziológia vzniku motorických nežiaducich úËinkov dlhodobej dopaminergnej lieËby Parkinsonovej choroby • Lumbální spinální stenóza – operovat Ëi neoperovat? • Syndrom Dravetové: tÔžká myoklonická epilepsie v Ëasném dÔtství SDxLENÍ Z PRAXE • Pompeho choroba – kazuistika juvenilnej formy • LéËba pokroËilého stadia Parkinsonovy nemoci intraduodenálními infuzemi levodopy • Vlastní reakËní Ëas. ZpĔsobí jednostranná léze velkého mozku asymetrii reakËního Ëasu?

www.neurologiepropraxi.cz

Více informací na stánku spoleËnosti SOLEN!

VÝHODY PRO PŘEDPLATITELE

840 KË

PŘÍSTUP K AKTUÁLNÍMU ČÍSLU NA www.neurologiepropraxi.cz

588 KË

SUPPLEMENTA A ODBORNÉ PUBLIKACE AKTUÁLNÍ INFORMACE O PŘIPRAVOVANÝCH KONGRESECH

ROČNÍ PŘEDPLATNÉ ČASOPISU

NEUROLOGIE PRO PRAXI 840 Kč za 6 čísel včetně poštovného

C10

Poznámky

Abstrakta

léze a je nevyhnutné doplnit EMG vyšetření nervu provedené dle standardní metodiky. Základním vyšetřením je vyšetření motorického vedení se zaměřením na oblast lokte. Prognóza útlakových lézí loketního nervu je dána stupněm postižení – neuroapraxie a krátce trvající léze mají výrazně lepší prognózu než axonotmeze a dlouhotrvající chronické traumatizace. Nejúčinnější terapií je odstranění příčiny a prevence, v případě nutnosti operační léčby již výsledky nemusí být uspokojivé.

Vibrační neuropatie doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. Neurologická klinika, NPK a FZS Univerzity Pardubice Vibrace přenášené z pracovních nástrojů na horní končetiny způsobuje celou řadu potíží – vaskulárních, nervových, svalových i skeletálních. Tato nemoc z vibrací se projevuje v časném stadiu intolerancí chladu se zbělením prstů, které trvá často i desítky minut. Postupně se rozvíjí tupost prstů, která pak může přetrvávat i delší dobu než poruchy prokrvení, neobratnost i slabost prstů. Z profesních skupin ohrožených nemocí z vibrací jsou to nejčastěji lesní dělníci, lamači, kameníci, brusiči, zubní laboranti, stavební dělníci. V diagnostice se využívá chladový test, pletysmografie a EMG. Iniciální stadium je charakterizováno snížením rychlosti vedení senzitivními vlákny a snížením amplitudy nervového akčního potenciálu v digitálních nervech. Postupně jsou postižena i motorická vlákna a manifestuje se syndrom karpálního tunelu a poškození loketního nervu (více v oblasti lokte). V pokročilých případech se rozvine axonální léze motorických vláken s parézami a atrofiemi svalů ruky. V diferenciální diagnostice je nutno odlišit vibrační neuropatii od kompresivní neuropatie (zejména syndromu karpálního tunelu), od polyneuropatie, radikulopatie i měkkých struktur ruky. Nemocné s vibrační neuropatií je nutno v exponových povoláních aktivně vyhledávat. Součástí léčby je zábrana prochlazení, úprava životosprávy a pracovní zátěže.

Sympozium společnosti SHIRE CZECH s.r.o. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 9.50–10.10 Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu? MUDr. Petra Reková Neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze Fabryho choroba je dědičné onemocnění vázané na X chromozom. Důsledkem mutace genu kódujícího lysozomální enzym α-galaktosidázu A je progresivní hromadění globotriaosylceramidu (Gb-3) v buňkách mnoha orgánových systémů, nervový systém nevyjímaje. Akumulace Gb-3 vede k postupné dysfunkci a následnému selhání postižených orgánů. Hromadění Gb-3 postihuje všechny části nervového sytému (periferní, autonomní a centrální). Otázku „Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu?“ bychom si měli klást u nemocných s periferní neuropatickou bolestí nejasné etiologie. Neuropatické bolesti jsou nejčasnějším a také nejčastějším projevem postižení nervového systému u pacientů s Fabryho chorobou. Rovněž cévní mozková příhoda, zejména vznikne-li v mladém věku, by měla vést k hledání odpovědi na otázku, zda by se o Fabryho chorobu nemohlo jednat. U některých nemocných s Fabryho chorobou mohou recidivující multifokální centrální symptomy a progredující invalidizace napodobovat roztroušenou sklerózu. U pacientů se zvažovaným demyelinizačním onemocněním je úvaha „Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu?“ součástí diferenciálně diagnostického postupu. Neuropsychiatrické projevy (zejména deprese) či symptomy otoneurologické (postižení sluchu, vertigo) jsou rovněž častou manifestací nemoci. Při vyšetření nervového systému pomocí zobrazovacích metod nacházíme u nemocných s Fabryho chorobou častěji některé abnormality. Jde například o přítomnost nespecifických XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

FABRYHO CHOROBA BY MOHLA BÝT PŘÍČINOU MOZKOVÉ MRTVICE NEBO PERIFERNÍCH KOMPLIKACÍ U Fabryho choroby lze pozorovat cerebrovaskulární (CV) a periferní neurologické symptomy — včetně závažných případů1–8 • CV abnormality zahrnují: • zvýšený regionální průtok krve mozkem1 • změny vertebrobazilárních cév1 • nespecifické léze v bílé hmotě2 • Průměrný věk nástupu obtíží je 33,5 roku u mužů a 41,4 roku u žen3

Dle dat z registru Fabry Outcome Survey (n=388)4 byla mozková mrtvice či tranzitorní ischemická ataka evidována u 13% pacientů. Pulvinární hyperintenzita v T1

• Periferní neurologické symptomy zahrnují: • akroparestezii, zejména na rukou a nohou5,6 • záchvaty pálivé nebo šlehavé bolesti5,6 • hypohidrózu • intoleranci tepla • Snížená schopnost pocení přispívá ke špatné toleranci zátěže a tepla7 MRI pacienta s Fabryho chorobou. Upraveno podle Ginsberga a kol., 2006.2

• Záchvat bolesti může být vyvolán změnou teploty nebo stresem5,8

Fabryho choroba je lysosomální střádavé onemocnění vázané na chromozom X, způsobené deficitem enzymu alfa-galaktosidázy A. Deficit enzymu vede k patologickému hromadění lipidu globotriaosylceramidu (Gb3) v buňkách mnoha orgánových systémů, což může mít za následek poškození orgánu a předčasné úmrtí.6,8 U pacientů se může projevit řada subjektivních i objektivních příznaků, které velmi znesnadňují definitivní diagnózu. Lidé trpící Fabryho chorobou mohou na správnou diagnózu čekat mnoho let; výrazně se tím zhoršuje zdravotní stav pacienta a jeho prognóza, včetně rizika cévních mozkových příhod a periferních neurologických komplikací.3 LITERATURA 1. Moore DF, Altarescu G, Ling GS, et al. Elevated cerebral blood flow velocities in Fabry disease with reversal after enzyme replacement. Stroke 2002; 33 (2): 525–531. 2. Ginsberg L, Valentine A, Mehta A. Pract. Neurol. 2005; 5: 110–113. 3. Beck M. Demographics of FOS – the Fabry Outcome Survey. In: Mehta A, Beck M, Sunder-Plassmann G, eds. Fabry disease: perspectives from 5 years of FOS. Oxford, England: Oxford PharmaGenesis; 2006. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK11581. Accessed August 3, 2011. 4. Mehta A, Ginsberg L; on behalf of the FOS Investigators. Natural history of the cerebrovascular complications of Fabry disease. Acta Paediatr. 2005; 94 (suppl. 447): 24–27. 5. MacDermot KD, Holmes A, Miners AH. Anderson–Fabry disease: clinical manifestations and impact of disease in a cohort of 98 hemizygous males. J. Med. Genet. 2001; 38 (11): 750–760. 6. Mehta A, Ricci R, Widmer U, et al. Fabry disease defined: baseline clinical manifestations of 366 patients in the Fabry Outcome Survey. Eur. J. Clin. Invest. 2004; 34 (3): 236–242. 7. Schiffmann R, Floeter MK, Dambrosia JM, et al. Enzyme replacement therapy improves peripheral nerve and sweat function in Fabry disease. Muscle Nerve 2003; 28 (6): 703–710. 8. Barbey F, Havoz D, Widmer U, Burnier M. Efficacy of enzyme replacement therapy in Fabry disease. Curr. Med. Chem. Cardiovasc. Hematol. Agents 2004; 2 (4): 277–286.

NEURČENÁ DIAGNÓZA BY MOHLA ZVÝŠIT RIZIKO MOZKOVÉ MRTVICE NEBO ISCHEMICKÉ ATAKY KONTAKTNÍ CENTRUM: II. interní klinika kardiologie a angiologie VFN a 1. LF UK v Praze, vedená prof. MUDr. Alešem Linhartem, DrSc. • Ambulance pro léčbu Fabryho choroby se nachází na poliklinice VFN – Karlovo náměstí 32, Praha 2 • Vedoucí lékař centra: MUDr. Lubor Goláň Kontakt na pracoviště: +420 224 961 111 (centrála) • +420 800 26 36 36 (zelená linka) +420 224 966 711 (ambulance) • +420 224 966 343 (sestra) VÍCE INFORMACÍ NAJDETE NA

www.focusonfabry.cz

Shire Czech s. r. o., Evropská 136/810, Praha 6, Česká republika Tel.: +420 226 807 112 /113, mail: [email protected], www.shire.com

Kód: CEEC/LO/REP/14/0029 Datum přípravy: říjen 2014

C12

Poznámky

Abstrakta

hyperintenzních lézí v T2 vážených obrazech na magnetické rezonanci mozku či dolichoektazie některých tepen CNS (zejména a. bazilaris). Zvažování, zda by se nemohlo jednat o Fabryho chorobu, může podpořit přítomnost neneurologických projevů, jako je anamnéza kardiálního onemocnění, postižení ledvin, nález kožních angiokeratomů u pacienta či jeho příbuzných. Diagnózu nemoci potvrdíme stanovením aktivity enzymu α-galaktosidázy A, které doplňujeme genetickým vyšetřením. „Nemohlo by se jednat o Fabryho chorobu?,“ odpověď může pomoci nalézt také Centrum léčby Fabryho choroby při II. interní klinice kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze, které se zabývá diagnostikou a terapií tohoto onemocnění.

Je levodopa stále zlatým standardem v léčbě Parkinsonovy nemoci? aneb Léčba Parkinsonovy nemoci ve 21. století prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 10.30–10.50 Je levodopa stále zlatým standardem v léčbě Parkinsonovy nemoci? aneb Léčba Parkinsonovy nemoci ve 21. století prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Levodopa je používaná v léčbě Parkinsonovy nemoci (PN) od 60. let minulého století. Je i v současné době přes zavedení dalších dopaminergních přípravků a chirurgie PN stále nejúčinnějším lékem pro terapii hybných symptomů tohoto neurodegenerativního onemocnění mozku. Perorální podávání levodopy vede k pozdním hybným komplikacím, které lze částečně oddálit zahájením terapie PN agonistou dopaminových receptorů (DA agonistou). DA agonisté však nemají takovou účinnost jako levodopa a dlouhodobá sledování pacientů prokázala, že po přidání levodopy se tato výhoda ztrácí, navíc léčba DA agonisty je zatížena celou řadou nežádoucích účinků, které jsou častější než při podávání levodopy a jsou přinejmenším stejně závažné. Patří k nim zejména halucinace a psychotické stavy, zvýšená denní spavost, otoky dolních končetin a porucha kontroly impulzů. Ačkoliv levodopa má kratší poločas a délku působení ve srovnání s používanými DA agonisty a třeba ji podávat v několika (často mnoha) denních dávkách, v současné době máme k dispozici možnost kontinuálního podávání levodopy pumpou přímo do tenkého střeva (prostřednictvím PEGu). Lepší možnosti méně častého perorálního podávání levodopy v budoucnu umožní i nově vyvíjené a testované přípravky s prodlouženým uvolňováním. Nicméně pro ovlivnění pozdních stádií PN potřebujeme zejména farmaka působící na nemotorické symptomy PN a nové cíle pro hlubokou mozkovou stimulaci, které by umožnily ovlivnit poruchy rovnováhy, pády a specifické poruchy chůze. Podobně jako u pacientů s AN je testována např. i biologická léčba (imunoterapie), která by v případě PN měla působit proti patologickému ukládání alfa synucleinu v mozku.

XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Abstrakta

Problematika žen v neurologii garant doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 10.50–12.00 Žena a epilepsie MUDr. Jana Zárubová Neurologická klinika 2. LF a FN Motol, Praha, Mediscan Praha-Chodov Specifika epilepsií u žen jsou dlouhodobě známa. S novými poznatky a zkušenostmi se průběžně mění doporučení, jak se s jednotlivými situacemi vypořádat. Jedním z nových zdrojů validních dat jsou v současné době již rozsáhlé registry těhotenství s antiepileptiky. Na základě těchto dat Evropská léková komise komplexně přehodnotila přínosy a rizika užívání valproátu v těhotenství a vydala nová doporučení pro léčbu žen tímto antiepileptikem. V prezentaci bude toto doporučení komentováno z pohledu klinické reality. Doporučení vhodné kontracepce se zjednodušilo, u žen užívajících silné induktory jaterních enzymů (zejména karbamazepin) je metodou volby medikované intrauterinní tělísko. U ostatních je doporučena jednofázová kombinovaná středně dávkovaná hormonální kontracepce. Diagnóza a terapie katameniálně vázaných záchvatů a reprodukčních dysfunkcí je důležitá, protože funkce mozku a hormonální metabolom se zásadním způsobem recipročně ovlivňují. Komplexní péče o ženy s epilepsií v období perimenopauzy a menopauzy vyžaduje multioborovou spolupráci.

Žena a myasténia gravis doc. MUDr. Peter Špalek, PhD. Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava–Ružinov Myasténia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie postihujúce nervosvalové spojenie. MG sa u žien často manifestuje v reprodukčnom veku, v druhej a tretej dekáde života. Ženy s MG by mali tehotenstvo plánovať v spolupráci s neurológom a gynekológom. Všeobecne je akceptované, že ženy s MG, ktoré si prajú otehotnieť, by mali mať MG v remisii alebo v signifikantne zlepšenom a stabilizovanom stave. Manifestná MG môže byť počas tehotenstva dobrá zvládaná efektívnou a bezpečnou liečbou. Liekmi prvej línie sú inhibítory cholínesterázy. Pre optimálnu kontrolu MG počas tehotenstva je niekedy nutná terapia prednizonom a/alebo azathioprinom. Prednizon a azatioprín používaný pred a počas gravidity nemajú žiadny teratogénny vplyv na plod. Cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, cyklosporín a methotrexat sa vzhľadom na nežiadúce účinky na plod a novorodenca neodporúčajú užívať pred otehotnením a počas tehotenstva. Zhoršenia MG počas tehotenstva sú zriedkavé a mierne, obvykle sa vyskytujú sa v prvom trimesteri. Pacientky, ktoré majú MG v dlhodobej remisii, môžu rodiť per vias naturales. U rodičiek s manifestnou myastenickou symptomatológiou sa jednoznačne odporúča pôrod sekciou v epidurálnej anestéze. V popôrodnom období sa myastenické symptómy môžu zhoršiť. Zvýšené riziko exacerbácií MG majú ženy, ktoré mali MG nestabilnú ešte pred otehotnením. Všetci novorodenci myastenických matiek majú byť po pôrode starostlivo vyšetrení na prítomnosť príznakov tranzitórnej neonatálnej myasténie. Novorodenci žien s MG majú tiež zvýšené riziko vzniku arthrogryposis multiplex congenita. Jeho príčinou sú materské AChR protilátky, ktoré prechádzajú placentou do plodu a blokujú funkcie fetálnych izoforiem acetylcholínových receptorov, čo spôsobuje paralýzu plodu a vznik mnohopočetných kontraktúr kĺbov. Pre úspešný manažment pacientiek s MG počas tehotenstva, pôrodu, šestonedelia, aj pre úspešný manažment ich novorodencov, je nutná kvalitná spolupráca medzi neurológom, gynekológom, neonatológom a dobre informovanou pacientkou. V SR ju realizujú s celoslovenskom pôsobnosťou špecializované pracoviská v Univerzitnej nemocnici Bratislava–Ružinov, Centrum pre neuromuskulárne ochorenia pri Neurologickej klinike SZU a II. Gynekologicko-pôrodnícka klinika LF UK. 4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

Poznámky

C13

C14

Poznámky

Abstrakta

Katameniálna migréna doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD. Neurologické oddelenie, Nemocnica F. D. Roosevelta, Banská Bystrica Migréna má častejší výskyt u žien ako u mužov. Tento rozdiel sa zvýrazňuje v postpubertálnom období. V priebehu rôznych období reprodukčného cyklu ženy sa môžu vyskytnúť odlišné typy migrén. Ide o katameniálnu migrénu (viazanú na menštruáciu), migrénu vo vzťahu s orálnymi kontraceptívami, migrénu v gravidite, postpartálnu a v migrénu menopauze Podľa časového vzťahu k menštruácii existujú u žien 3 typy migrén: nemenštruačná migréna, ktorá sa vyskytuje v rozličných obdobiach menštruačného cyklu, migréna vo vzťahu k menštruácii bez aury; ide o ataky u menštruujúcich žien, ktoré spĺňajú kritéria migrény bez aury; ataky sa vyskytujú výlučne v dňoch 1 ± 2 (tzn. v dňoch -2 až +3) vo vzťahu k menštruácii a najmenej u 2 z 3 menštruačných cykloch avšak môžu sa vyskytnúť aj v inom čase cyklu, pravá menštruačná migréna bez aury; ide o ataky u menštruujúcich žien, ktoré spĺňajú kritéria migrény bez aury; ataky sa vyskytujú výlučne v dňoch 1 ± 2 (tzn. v dňoch -2 až +3) vo vzťahu k menštruácii a najmenej u 2 z 3 menštruačných cykloch a nie v inom čase cyklu. Z celkového počtu menštruačných migrén u migreničiek sa nemenštruálna migréna vyskytuje v 40 %, migréna vo vzťahu s menštruáciou v 46 % a pravá menštruačná migréna v 14 %. Pravá menštruačná migréna má špecifické klinické charakteristiky. Má silnejšiu intenzitu ako ostatné migrény a dlhšie trvanie, často aj do 72 hodín. Častejšie (ako klasická migréna) sa spája s nauzeou a vracaním a je refraktérnejšia na liečbu triptánmi. Častejšie u nej dochádza k rekurencii. Spája sa s vysokým stupňom zneschopnenia (dizability) a má charakter migrény bez aury. Istou výhodou je predpovedateľný výskyt. Z patofyziologického hľadiska sa u menštruačnej migrény zvažuje pokles hladiny estrogénov s účinkom na serotonínové receptory. Aj keď je progesterón markerom luteálnej fázy – nevypovedá o kauzálnej súvislosti medzi jeho hladinou a luteálnou bolesťou hlavy. V preventívnej liečbe sa okrem antiepileptík skúšali rôzny triptany, pričom aj podľa odporučení Americkej neurologickej akadémie, najväčší príno sa ukázal pri podávaní frovatriptanu v dávke 2 × 2,5 mg na deň. Tento spôsob preventívnej liečby spĺňal kategóriu B.

Satelitní sympozium společnosti GENZYME, a Sanofi company předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 12.00–13.00 Aubagio® v léčbě pacientů s klinicky izolovaným syndromem MUDr. Michal Dufek 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Teriflunomid (Aubagio®) je novým lékem v 1. linii léčby roztroušené sklerózy (RS). Úhradu pro klinicky definitní, relaps-remitentní formu RS má od 1. listopadu 2014 a zařadil se po bok interferonu beta (INF-beta) a glatiramer acetátu (GA). Od 1. dubna 2015 má nově úhradu pro léčbu po klinicky izolovaném syndromu (CIS). Podmínky úhrady po CIS v ČR jsou u tohoto léku stejné jako pro INF-beta a GA: Lék je hrazen pacientům s jedinou demyelinizační příhodou a aktivním zánětlivým procesem, která byla natolik závažná, že k léčbě bylo nutno podat intravenózně kortikoidy. U těchto pacientů byla vyloučena jiná možná diagnóza a bylo u nich stanoveno vysoké riziko klinicky definitivní roztroušené sklerózy. XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

AUBAGIO® – 1 tableta jednou denně

1

MĚNÍ POHLED NA LÉČBU RELAPS - REMITENTNÍ RS

• ÚČINNOST

prokázaná v klinických hodnoceních1,2,3

• BEZPEČNOST bezpečnostní profil je předvídatelný a konzistentní napříč klinickými hodnoceními1,4

• KOMFORT PRO PACIENTA5 perorální tableta s dávkováním jednou denně, kterou lze užít kdykoli, před jídlem nebo po jídle1

Zkrácená informace o přípravku: AUBAGIO T Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8. Název přípravku: AUBAGIO 14 mg potahované tablety. Složení: Teriflunomidum 14 mg v jedné potahované tabletě. Indikace: Léčba dospělých pacientů s relaps-remitentní roztroušenou sklerózou (RS). Dávkování a způsob podání: Doporučovaná dávka je 14 mg jednou denně. Porucha funkce jater: Teriflunomid je kontraindikován u pacientů s těžkou poruchou jater. Pediatrická populace: Bezpečnost a účinnost přípravku AUBAGIO u dětí a dospívajících ve věku od 10 do 18 let nebyla stanovena. Způsob podání: Tablety jsou určeny k perorálnímu podání, je třeba je polknout vcelku a zapít vodou. Lze užívat s jídlem nebo samostatně. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Pacienti s těžkou poruchou funkce jater (Child-Pugh třídy C). Těhotné ženy a ženy ve fertilním věku, které během léčby teriflunomidem nepoužívají spolehlivou antikoncepci. Před začátkem léčby je nutné vyloučit těhotenství. Kojící ženy. Pacienti se závažnými imunodeficitními stavy, s významně narušenou funkcí kostní dřeně nebo významnou anémií, leukopenií, neutropenií nebo trombocytopenií, se závažnou aktivní infekcí, a to až do vyléčení tohoto stavu. Pacienti se závažnou poruchou funkce ledvin podstupující dialýzu, závažnou hypoproteinemií. Zvláštní upozornění a opatření: Monitorování: Před zahájením léčby a během léčby teriflunomidem je zapotřebí vyšetřit a monitorovat: krevní tlak, alaninaminotransferázu (ALT/SGPT), úplný krevní obraz včetně diferenciálního počtu bílých krvinek a počtu krevních destiček. Eliminace teriflunomidu z plazmy trvá v průměru 8 měsíců. Může však trvat až 2 roky. Po ukončení léčby teriflunomidem lze použít zrychlenou eliminaci. U pacientů léčených teriflunomidem byly pozorovány zvýšené hladiny jaterních enzymů, většinou v průběhu prvních 6 měsíců od začátku léčby. Hladinu jaterních enzymů je třeba monitorovat každé dva týdny v průběhu prvních 6 měsíců od začátku léčby a následně pak každých 8 týdnů nebo dle klinických známek a příznaků. Pokud existuje podezření na poškození jater, u závažných hematologických reakcí včetně pancytopenie nebo pokud se rozvine ulcerózní stomatitida nebo se objeví kožní a/nebo slizniční reakce s podezřením na možnost generalizace léčbu teriflunomidem je nutné ukončit. Opatrnosti je třeba u pacientů, kteří požívají ve větší míře alkohol. Teriflunomid se nemá používat u pacientů se závažnou hypoproteinemií. Během léčby teriflunomidem může dojít ke zvýšení krevního tlaku. U pacientů se závažnou aktivní infekcí je nutné zahájení léčby teriflunomidem odložit až do vyléčení. Pokud se u pacienta rozvine závažná infekce, je nutné zvážit pozastavení léčby stejně tak, pokud se rozvine potvrzená periferní neuropatie. Respirační reakce: V klinických studiích nebyly hlášeny žádné případy intersticiálních plicních onemocnění při léčbě teriflunomidem. Plicní příznaky jako perzistující kašel nebo dyspnoe mohou být důvodem k přerušení léčby a dalšímu vyšetření. Byl zjištěn mírný pokles počtu bílých krvinek o méně než 15 % od výchozích hodnot. U pacientů s již existující anémií, leukopenií a/nebo trombocytopenií a u pacientů s narušenou funkcí kostní dřeně nebo pacientů s rizikem útlumu funkce kostní dřeně existuje zvýšené riziko rozvoje hematologických poruch. Při výskytu závažných kožních reakcí je třeba přerušit léčbu, zahájit rychlou eliminaci a dále nepodávat teriflunomid. Při přechodu pacientů z natalizumabu na přípravek je nutné postupovat opatrně. Na základě poločasu fingolimodu je třeba pacienta ponechat 6 týdnů bez léčby. Protože přípravek obsahuje laktózu, pacienti se vzácnou vrozenou intolerancí galaktózy, vrozeným deficitem laktázy nebo malabsorpcí glukózy-galaktózy by jej neměli užívat. Interakce: Silné induktory cytochromu CYP a transportérů (např. rifampicin, karbamazepin, fenobarbital, fenytoin a třezalka tečkovaná), je nutné během léčby teriflunomidem používat opatrně. Kolestyramin a aktivní uhlí způsobují rychlé a významné snížení plazmatické koncentrace teriflunomidu. Pokud není přímo vyžadována urychlená eliminace, doporučuje se pacientům během léčby tyto přípravky neužívat. Během léčby teriflunomidem je nutné používat opatrně léčivé přípravky metabolizované cytochromem CYP2C8 (např. repaglinid, paklitaxel, pioglitazon nebo rosiglitazon), CYP1A2 (např. duloxetin, alosetron, theofylin a tizanidin) i v kombinaci se substráty OAT3 (např. cefaklor, benzylpenicilin, ciprofloxacin, indometacin, ketoprofen, furosemid, cimetidin, metotrexát nebo zidovudin), při podávání substrátů BCRP (např. methotrexátu, topotekanu, sulfasalazinu, daunorubicinu nebo doxorubicinu) a inhibitorů HMG-CoA reduktázy, zejména ze skupiny OATP (např. simvastatinu, atorvastatinu, pravastatinu, methotrexátu, nateglinidu, repaglinidu či rifampicinu). Je nutné zvážit typ a dávku perorální antikoncepce, jež se bude v kombinaci s teriflunomidem užívat. Během léčby teriflunomidem je nutné používat opatrně léčivé přípravky metabolizované cytochromem. Doporučuje se pečlivě monitorovat INR při kombinované léčbě warfarinem a teriflunomidem. Při podávání rosuvastatinu v kombinaci s teriflunomidem se doporučuje snížit dávku rosuvastatinu na 50 %. Fertilita, těhotenství a kojení: Teriflunomid je v těhotenství a během kojení kontraindikován. Ženy ve fertilním věku musí během léčby teriflunomidem a po ní používat účinnou antikoncepci. Ženy, které užívají teriflunomid a chtějí otěhotnět, mají léčbu ukončit a doporučuje se provést zrychlenou eliminaci. U mužů ani u žen se neočekává žádný účinek na fertilitu. Nežádoucí účinky: Chřipka, infekce horních cest dýchacích, infekce močových cest, parestezie, zvýšená hladina ALT, průjem, nauzea, alopecie, bronchitida, sinusitida, faryngitida, cystitida, virová gastroenteritida, orální herpes, zubní infekce, laryngitida, tinea pedis, neutropenie, mírné alergické reakce, úzkost, ischias, syndrom karpálního tunelu, hyperestezie, neuralgie, periferní neuropatie, hypertenze, zvracení, bolest zubů, vyrážka, akné, muskuloskeletální bolest, myalgie, polakisurie, menoragie, bolest, zvýšená gamaglutamyltransferáza (GGT), zvýšená aspartátaminotransferáza, snížení tělesné hmotnosti, snížený počet neutrofilů, snížený počet leukocytů, bolest po traumatu. Předávkování: Při předávkování se doporučuje podání kolestyraminu nebo aktivního uhlí, které urychlí eliminaci. Doba použitelnosti a podmínky pro uchovávání: 3 roky, přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání. Druh obalu a obsah balení: Blistry v pouzdrech (14 a 28 potahovaných tablet) balených v krabičkách po 14, 28, 84. Držitel rozhodnutí o registraci: sanofi-aventis groupe, 54, rue La Boétie, F-75008 Paris, Francie. Registrační číslo: EU/1/13/838/001-5. Datum revize textu: 19. 11. 2014. Před použitím přípravku se seznamte s úplnou informací o přípravku. Jen na lékařský předpis. Souhrn údajů o přípravku obdržíte na adrese: sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/1764, 160 00 Praha 6, tel.: 233 086 111, fax: 233 086 222. Určeno pro odbornou veřejnost. Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou rovněž k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky na adrese http://www.ema.europa.eu. Přípravek je vydáván na předpis a je hrazen z veřejného zdravotního pojištění. Reference: 1. SPC Aubagio, poslední revize textu 11/2014. 2. O’Connor P et al. Randomized Trial of Oral Teriflunomide for Relapsing Multiple Sclerosis. N Engl J Med 2011; 365:1293–303. 3. Confavreux C et al. Oral teriflunomide for patients with relapsing multiple sclerosis (TOWER): a randomised, double-blind, placebo controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 2014 Published Online January 23, 2014; http://dx.doi.org/10.1016/:S1474-4422(13)70308-9. 4. Vermersch P et al. Teriflunomide versus subcutaneous interferon beta-1a in patients with relapsing multiple sclerosis: a randomised, controlled phase 3 trial. Mult Scler published online 14 October 2013; http://msj.sagepub.com/content/early/2013/10/10/1352458513507821.full.pdf. 5. Lisý L. Teriflunomide (Aubagio®) Nová perorálna liečba pacientov s relaps-remitujůcou sclerosis multiplex (RRSM): Viac ako 8-ročné výsledky účinnosti a bezpečnosti. Neurológia 2014;9(2):119-125.

sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/176a, 160 00 Praha 6 tel.: +420 233 086 111, fax: +420 233 086 222, e-mail: offi[email protected]

CZ.TRF.15.01.04

... léčba nemusí bolet

C16

Poznámky

Abstrakta

Teriflunomid je selektivní reverzibilní inhibitor enzymu dihydro-orát-dehydrogenázy, což je klíčový mitochondriální enzym pro de novo syntézu pyrimidinu, který je potřebný pro rychle se dělící B a T lymfocyty. Teriflunomid má prostřednictvím tohoto účinku potenciál omezit nadměrnou aktivaci imunitní odpovědi, která se může podílet na etiopatogenezi RS, přičemž neovlivňuje homeostatickou proliferaci imunitních buněk, pro kterou je pyrimidin zajištěn prostřednictvím záchranné dráhy a tedy nesnižuje obrannou imunitu. Ve studiích prokázal účinnost u RS z hlediska klinických projevů (roční výskyt relapsů, progrese disability), i nálezu na MRI (snížení výskytu nových lézí a snížení aktivních lézí) a rovněž byla ve studiích prokázána jeho bezpečnost. Teriflunomid po CIS testovala Studie TOPIC, která jednoznačně prokázala benefit léku na oddálení klinicky definitní RS (hazard ratio (HR) pro dávku 14 mg ve srovnání s placebem 0,574), riziko relapsu nebo nové MRI léze (HR 0,651). Studie prokázala rovněž bezpečnost léku. Z nežádoucích reakcí se nejčastěji vyskytovala elevace alanin-aminotransferázy (19 % u pac. s teriflunomidu 14 mg), řídnutí vlasů (12 %) a průjem (11 %). Příchod nového perorálního léku do 1. linie léčby RS a pro CIS je rozšiřuje množnosti léčby a nabízí komfortní formu podání.

Diferenciální diagnostika svalové slabosti MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA Neuromuskulární centrum, Neurologická klinika LF MU a FN Brno Svalové choroby se zpravidla projevují typickými potížemi charakteru slabosti kořenového a trupového svalstva: potíže s chůzí do schodů, nastupování do dopravních prostředků či vstávání z nízké židle či toalety, skolióza, kyfóza, restrikční respirační porucha s námahovou dušností, neschopnost či intolerance fyzické zátěže, přerušovaný spánek, pocit nevyspalosti s ranními bolestmi hlavy. Různé svalové choroby (dědičné nebo získané) mohou mít odlišné projevy svalové slabosti. Lze najít určité charakteristické vzorce svalové slabosti, které jsou užitečné pro diagnostiku. Pozornost věnujeme také poruchám dekontrakce, výskytu křečí, kontrakturám a svalovým bolestem. Nemoci kosterního svalstva sdílí některé charakteristické společné znaky, jejich detekce bohužel není běžnou součástí klasického neurologického vyšetření. Lékaři, kteří se těmito chorobami zabývají, by si je měli osvojit. Jde o správné vyšetření svalové síly, především kořenového a trupového svalstva pomocí standardizovaných škál (MRC). Při vyšetření hodnotíme nejen svalovou sílu, ale i palpaci (bolestivost) a pátráme po kontrakturách a hypertrofiích. Dále vyšetřujeme další symptomy, které s touto slabostí souvisí, jako je rozvoj skoliózy či respirační insuficence. Zjištění usilovné vitální kapacity (FVC) ve vertikální a horizontální poloze musí patřit do standardního repertoáru vyšetření nemocných s podezřením na svalovou chorobu. Aktivní vyhledávání systémových mimosvalových příznaků je často klíčem ke správné diagnóze (např. katarakta u myotonická dystofie, kožní příznaky u dermatomyozitidy apod.).

Satelitní sympozium společnosti Novartis předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 13.15–13.45 Kognitivní dysfunkce u pacientů s roztroušenou sklerózou doc. MUDr. Martin Vališ, Ph.D. Neurlogická klinika LF UK a FN Hradec Králové Neuropsychiatrické (psychické) příznaky u RS dělíme do dvou skupin. Do první patří poruchy emotivity, nálady a chování. Druhou skupinu tvoří kognitivní poruchy. Kognitivní deficit se často objevuje v časných stadiích onemocnění. Neuropsychologické studie zjišťují výskyt kognitivního XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

SPOLEČENSKÝ VEČER 4. 6. 2015 / restaurace Lucullus / od 20.00 hod. ❱

Jedinečná gastronomická show Miroslava Husáka… …šéfkuchaře BEST WESTERN PREMIER Hotelu International v Brně, nositele Zlaté medaile M.D. Rettigové. Přijďte ochutnat kulinářské umění tohoto známého šéfkuchaře, které již měla možnost ocenit královna Alžběta II. i papež Benedikt XVI.

❱

Skvělá diskotéková show DJ La Perfecto

❱

Bohatý teplý a studený raut

Cena vstupenky 350 Kč, objednávejte on-line nebo na [email protected]

Chystáte se vydat knihu? Svěřte ji SOLENu ZAJISTÍME VÁM:

> kvalitní redakËní a editorskou práci > recenze > grafiku a tisk > publicitu (vËetnÔ elektronické verze) Pro více informací pište a volejte: [email protected], 585 209 206 Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc, www.solen.cz

C18

Poznámky

Abstrakta

deficitu u 45–60 % nemocných RS. Nejčastěji jsou pozorovány poruchy učení, pozornosti, zpracování informací a paměti. Více je postižena pracovní, sémantická a epizodická paměť. Narušeno je uchovávání nových informací a výbavnost. Exekutivní funkce a paměť jsou postiženy již v časných stadiích. Příznaky se liší u různých průběhů onemocnění. Při pomalu progredující formě je závažnější kognitivní postižení a jsou více narušeny exekutivní funkce než u remitentního průběhu RS. Kognitivní dysfunkce má výrazný vliv na kvalitu života a je nejčastější příčinou ztráty zaměstnání. Tíže kognitivní dysfunkce koreluje s rozsahem postižení na magnetické rezonanci. Terapeutické možnosti jsou omezené.

Koncept NEDA-4 MUDr. Pavel Hradílek, Ph.D. Neurologická klinika FNsP Ostrava Měřítkem hodnocení účinnosti jednotlivých léků pro léčbu roztroušené sklerózy (RS) v klinických studiích i běžné praxi byly po dlouhá léta jednak klinické aspekty – tzv. „relapse rate“, tedy počet klinických atak, které pacient utrpí za rok, a hodnocení neurologické invalidity – nejčastěji v tzv. EDSS škále, a dále aspekty radiologické – tedy magneticko-rezonanční poukazující zpočátku na počet lézí, nových nebo gadolinium kontrastních, a postupem času se zabývající také procesem atrofie mozku, který je zodpovědný právě za nárůst neurologické invalidity nemocného. Koncept NEDA-4 (no evidence of disease activity) přináší zcela nový pohled na hodnocení těchto parametrů. Jeho principem je skutečnost, že pacient s RS si obvykle přeje, aby mu jeho nemoc nejlépe vůbec nenarušovala jeho běžné životní aktivity, tedy aby měl tzv. svobodu od nemoci (freedom of the disease). V rámci hodnocení účinnosti jednotlivých léčebných postupů nám NEDA-4 koncept přináší informaci, kteří pacienti, nebo jaké procento souboru nemělo za určité období přítomnu žádnou aktivitu nemoci, tedy po stránce klinické neměli žádné potvrzené relapsy ani progresi nemoci vyjádřenou v EDSS škále a po stránce radiologické nové demyelinizační léze v T-2 vážených MR obrazech ani atrofii mozku překračující 0,4 % za rok. Tento nový způsob hodnocení parametrů účinnosti léčby RS daleko lépe odráží potřeby klinických lékařů v reálné praxi s pacienty s touto nemocí.

Roztroušená skleróza garant MUDr. Michal Dufek čtvrtek / 4. 6. 2015 / 14.00–15.00 Současné léčebné možnosti roztroušené sklerózy MUDr. Olga Zapletalová Neurologická klinika, FN Ostrava Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní zánětlivá demyelinizační a neurodegenerativní choroba, která je způsobena patologicko-imunitní reakcí, jež je namířena proti nervovému systému. Proces se vysvětluje tím, že po rozpoznání vlastních antigenů útočí aktivované autoagresivní lymfocyty na centrální nervové struktury a dochází k poškození neuronů, myelinu a všech složek neuroglie. Je narušen neuroaxonální cytoskelet a důležité funkce mitochondrií. Přes intenzivní výzkum, který probíhá až na molekulární úrovni, stále neexistuje léčba, která by onemocnění zcela vyléčila, ale je snaha dosáhnout stabilizace klinické, ale i subklinické, která je průkazná opakovaným vyšetřením magnetickou rezonancí (MR) (koncept NEDA). Terapie RS závisí na situaci, kterou léčíme. Léčba relapsu probíhá standardně pulzní dávkou kortikoidů, při malém efektu nebo intoleranci pak plazmaferézami. K terapii relaps/remitující RS se používají imunomodulační léky (DMD – Disease Modyfying Drugs). Jejich přínos je prokázán zvláště u časných forem RS, jako je „Klinicky izolovaný syndrom“ a u prvních let „Klinicky definitivní RS“. Klinickými studiemi byl prokázán významný vliv na počet atak a oddálení přechodu do definitivní RS. Je jisté, že pochody neurodegenerativní jsou již od prvních projevů RS, proto je nutné zahájit léčbu co nejdříve. Léčba DMD první volby interferony Beta la, lb a glatiramer acetátem probíhá v našich RS centrech již od roku 1996. Tyto injekční preparáty byly obohaceny o první perorální lék teriflunomid. Pokud je efekt léků l. linie nedostaXII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Abstrakta

tečný, nedojde k poklesu počtu atak, ovlivnění tíže a je aktivita při vyšetření MR nutná eskalace léčby. Léky II. volby jsou monoklonální protilátka natalizumab podávaná nitrožilně a od roku 2010 perorální lék fingolimod. Novinkou je perorální lék dimethyl-fumarát-BG-l2. Nejnovějším lékem u vysoce aktivních onemocnění je další monoklonální protilátka – alemtuzumab, který má indikaci pro nemocné neúspěšně léčené léky první nebo druhé volby nebo u případů s agresivní nemocí s nepříznivými prognostickými faktory. Léčba sekundárně a primárně progresivní RS je stále jen symptomatická, doposud nebyl nalezen účinný lék s ovlivněním progrese invalidity.

Antiparazitologie a její užívání v léčbě roztoušené sklerózy MUDr. Marta Vachová RS centrum, Nemocnice Teplice Antiparazitologie je v současné době jednou z nejpopulárnějších alternativních metod léčby RS. A to i přesto, že přítomnost různých parazitů se jeví spíše jako pozitivní prognostický faktor v rámci epidemiologie roztroušené sklerózy. Naopak stále úspěšnější eliminace různých parazitů je dávána do souvislosti se stoupající prevalencí RS v rozvojových zemích, zejména v oblasti Latinské Ameriky. Zatímco vědecký výzkum se zaměřuje na potencionální využití různých parazitů v léčbě RS, rozvinulo se celé odvětví alternativní medicíny, jehož cílem je úplné odstranění veškerých cizích biologických entit z lidského organizmu. Tato myšlenka se zakládá na domněnce, že jejich přítomnost v těle vede k rozvoji různých chronických nemocí, v první řadě autoimunit. Klienti jsou ubezpečováni, že jejich odstranění nemoc nejen zastaví, ale i vyléčí. Kromě různých antiparazitik, která se používají ve veterinární medicíně a nejsou pro humánní medicínu povolena, jsou v léčbě používány i vysokofrekvenčními impulzy, které by měly parazity usmrtit a z těla vypudit. Nemocný je tak vystaven nepředvídatelným vedlejším efektům léčby, které častou mohou imitovat i progresi nemoci. Navíc je používáno neadekvátních dávek antiparazitik, které jsou odvozovány z léčby postižených zvířat. Jednotlivé postupy a doporučovaná opatření dokumentuje toto sdělení kazuistikou nemocného muže, který těmto na internetu a mezi nemocnými tak široce propagovaným metodám uvěřil. Znalost těchto postupů nám může pomoci v komunikaci s nemocným a k vysvětlení nebezpečnosti těchto praktik.

Neuromyelitis optica – spektrum nemoci, co je nového? MUDr. Jana Lízrová Preiningerová Neurologická klinika a Centrum klinických neurověď 1. LF UK a VFN, Praha NMO, neuromyelitis optica, Morbus Devic, je od roku 2004, kdy byly objeveny patogenní protilátky proti akvaporinu 4, definováno na základě specifické patogeneze a není již považováno za agresivní formu RS. Protilátky namířené proti vodnímu kanálu akvaporinu 4 na výběžcích astrocytů spolu s komplementem vedou k destrukci astrocytů a rozvoji perivaskulárního zánětu, nekróze a následně i demyelinizaci. Léčebné strategie jsou zaměřeny na protilátkovou imunitu a zahrnují v akutní fázi pulzy steroidů, plazmaferézu a v chronické fázi nespecifickou imunosupresi a zvláště použití monoklonálních protilátek proti B buňkám (rituximab). Právě proto, že klinický průběh charakterizovaný destruktivními myelitidami a záněty očního nervu může být snadno zaměněn za příznaky RS, je nutno na toto vzácnější autoimunitní onemocnění CNS myslet a časně jej diagnostikovat. Příspěvek bude diskutovat klinickou charakteristiku onemocnění, diagnostická kritéria NMO, seronegativní NMO a současné léčebné strategie.

Sociální aspekty diagnózy roztroušené sklerózy Mgr. Lucie Valouchová Oddělení sociální péče, Fakultní nemocnice Plzeň Lidé se zdravotním postižením tvoří významnou skupinu – minoritu – občanů České republiky. Na základě kvalifikovaných odhadů se jedná přibližně o 10 % obyvatel. Život s jakýmkoliv vrozeným či získaným somatickým postižením nebo chronickým onemocněním s sebou vždy nese řadu omezení, znevýhodnění či nesnází, která se odvíjí od specifik konkrétního onemocnění – např. redukce pohybových schopností a k tomu se vztahující individuálně zvýšená závislost 4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

Poznámky

C19

C20

Poznámky

Abstrakta

na technických pomůckách či opatřeních, rozvoj kognitivního deficitu, vnímání patologické únavy, depresivní ladění, riziko informační/výkonové/sociální deprivace, problematické utváření sociálních a interpersonálních kontaktů a vazeb apod. Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) představuje chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému s prevalencí v České republice 170–200/100 000 osob. Jedná se o nejčastější neurologickou příčinu invalidity mladých osob (20–40 let) s autoimunitní etiologií. Roztroušená skleróza vstupuje do nejzákladnějších oblastí v praktickém životě, počínaje zaměstnáním přes péči o děti až po řešení zdravotně-sociálních otázek. Prezentace představí základní terminologii v oblasti zdravotního postižení, pracovně-právních norem a vydefinuje pojem osoby se zdravotním postižením v českém právním řádu. Zmíní problematiku invalidity (posudková kritéria, specifika pro RS) i dalších dávek pro osoby se zdravotním postižením včetně relevantní legislativy platné od 1. 1. 2015.

Satelitní sympozium společnosti Biogen (Czech Republic) s.r.o. předsedající prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 15.00–16.00 Algoritmus léčby roztroušené sklerózy MUDr. Michal Dufek Neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní zánětlivé onemocnění s významnou degenerativní složkou. Neurodegenerativní pochody charakterizované axonální ztrátou jsou přítomny už v samém začátku onemocnění a u této nemoci platí, že “time is axon”. Je proto důraz na rychlou diagnostiku a rychlé nasazení léčby. Letos je tomu 20 let, co byl registrován 1. lék s prokázannou účinností na RS (iInterferon beta 1-b) a pokud bychom měli bilancovat, pak uplynulých 20 let bylo jednak ve znamení hledání a příchodu nových léků a jednak v důrazu na časnou diagnostiku a časného zahájení léčby. Za tuto dobu bylo registrováno celkem devět léků ovlivnujících onemocnění (disease modifying drugs, DMD): Betaferon, Avonex, Rebif, Copaxone, Tysabri, Gilenya, Aubagio, Tecfidera a Lemtrada (úhrada posledního z nich by měla být od 1. 6. 2015, ostatní jsou v ČR hrazeny) a 2 symptomatické léky s prokázannou účinností (fampridinum, Sativex). Rozšířené možnosti léčby jsou podmínkou pro individuální terapeutický přístup, který je optimální léčebnou strategií. Častná diagnostika je podmínkou časného nasazení léčby. Za dobu 2001–2010 byla 3× změněna diagnostická kritéria (McDonald 2001, Polman 2005 a Polman 2010), což odráží tendenci posunout diagnostiku co nejdříve začátku onemocnění a tedy zahájit léčbu v časném stadiu nemoci. Byly provedeny studie s nasazením většiny DMD po 1. atace onemocnění (ve stadiu klinicky izolovaného syndromu, CIS), které všechny potvrdily efekt na oddálení další ataky a přechodu do klinicky definitní RS (CDMS). V současné době mají Betaferon, Avonex, Copaxone, Rebif44 a Aubagio úhradu po CIS a je tak možno zahájit léčbu RS od prvních stadií nemoci, kdy má léčba nevětší efekt. Diagnostika, léčba a spolupráce s RS centrem bude dále diskutována.

Tecfidera® nová perorální léčba roztroušené sklerózy a její odlišnosti MUDr. Marta Vachová RS centrum, Nemocnice Teplice V současné době jsou k dispozici pro léčbu roztroušené sklerózy nové léčivé přípravky. Léčivý přípravek Tecfidera je novou možností perorální léčby. Tecfidera je určena k léčbě dospělých pacientů s RRRS. XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

VYVÁŽENOU LÉČBOU K CÍLI

Nová perorální léčba dospělých pacientů s relabující-remitující roztroušenou sklerózou1 Reference: 1. SPC přípravku Tecfidera ZKRÁCENÁ INFORMACE O LÉČIVÉM PŘÍPRAVKU TECFIDERA Název přípravku: TECFIDERA 120 mg enterosolventní tvrdá tobolka. TECFIDERA 240 mg enterosolventní tvrdá tobolka. Složení: Jedna tobolka obsahuje dimethylis fumaras 120 mg / 240 mg. Úplný seznam pomocných látek je uveden v SPC. Terapeutické indikace: Přípravek Tecfidera je indikován k léčbě dospělých pacientů s relabující-remitující roztroušenou sklerózou. Dávkování a způsob podání: Počáteční dávka je 120 mg dvakrát denně. Po 7 dnech se dávka zvýší na doporučenou dávku 240 mg dvakrát denně. Tecfidera se doporučuje podávat s jídlem. Tobolka nebo její obsah se nesmí drtit, dělit, rozpouštět, cucat ani žvýkat. K perorálnímu podání. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto přípravku. Zvláštní upozornění: Krevní/laboratorní testy: Tecfidera může způsobit snížení počtu bílých krvinek. Před zahájením léčby se doporučuje zkontrolovat aktuální celkový krevní obraz a dále po 6 měsících léčby a poté každých 6-12 měsíců dle klinické indikace. Doporučuje se provést kontrolu funkce ledvin a jater před zahájením léčby, po 3 a 6 měsících léčby, poté každých 6-12 měsíců dle klinické indikace. Závažné poruchy funkce ledvin a jater: U pacientů se závažnou poruchou funkce ledvin a jater je nutno při léčbě postupovat obezřetně. Závažné aktivní gastrointestinální onemocnění: U pacientů se závažným aktivním gastrointestinálním onemocněním je nutno při léčbě postupovat obezřetně. Zrudnutí (návaly horka): Závažné návaly horka pravděpodobně představují hypersensitivní či anafylaktoidní reakci. V takovém případě by se měla zvážit možnost hospitalizace. Infekce: Pokud dojde k výskytu závažné infekce, měl by lékař zvážit přerušení léčby přípravkem Tecfidera a před obnovením léčby opětovně zvážit možné přínosy a rizika. Pacienti by měli být poučeni, že symptomy infekce je nutno hlásit lékaři. U pacientů se závažnou infekcí by nemělo dojít k obnovení léčby přípravkem Tecfidera, dokud se infekce nevyléčí. Interakce s jinými léčivými přípravky: Tecfidera nebyla hodnocena v kombinaci s protinádorovou či imunosupresivní léčbou, a proto je při souběžném podávání nutno postupovat obezřetně. Živé vakcíny mohou zvýšit riziko klinické infekce a pacientům léčeným přípravkem Tecfidera by měly být podávány ve výjimečných případech. Během léčby přípravkem Tecfidera se nedoporučuje souběžně užívat jiné deriváty kyseliny fumarové. Intramuskulární interferon beta-1a a glatiramer-acetát byly klinicky zkoušeny pro zjištění potenciální interakce s dimethyl-fumarátem – změna farmakokinetického profilu dimethyl-fumarátu nebyla zjištěna. Před souběžným podáváním s přípravkem Tecfidera je nutno zvážit potenciální rizika plynoucí z léčby kyselinou acetylsalicylovou. Souběžná léčba s nefrotoxickými přípravky může u pacientů užívajících přípravek Tecfidera vést ke zvýšení výskytu renálních nežádoucích účinků. Konzumace velkého množství neředěných alkoholických nápojů s obsahem alkoholu více než 30 % může vést ke zvýšené frekvenci gastrointestinálních nežádoucích účinků. Při léčbě přípravkem Tecfidera se doporučuje zvážit používání nehormonální antikoncepce. Fertilita, těhotenství a kojení: Podávání přípravku Tecfidera se v těhotenství a u žen ve fertilním věku, které nepoužívají vhodnou antikoncepci, nedoporučuje. Přípravek Tecfidera lze v těhotenství použít pouze v nevyhnutelných případech a tehdy, převažují-li potenciální přínosy pro pacientku nad potenciálními riziky pro plod. Je třeba se rozhodnout, zda přerušit kojení nebo léčbu přípravkem Tecfidera. Riziko pro novorozence/kojence nelze vyloučit. Údaje o účincích přípravku Tecfidera na fertilitu u člověka nejsou k dispozici. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Studie účinků přípravku Tecfidera na schopnost řídit a obsluhovat stroje nebyly prováděny. Nežádoucí účinky: Velmi časté: zrudnutí (návaly horka), gastrointestinální příhody (průjem, nauzea, bolest v horní části břicha, bolest břicha), ketony naměřené v moči. Časté: gastroenteritida, lymfopenie, leukopenie, pocit pálení, návaly horka, zvracení, dyspepsie, gastritida, gastrointestinální porucha, pruritus, vyrážka, erytém, proteinurie, pocit horka, přítomnost albuminu v moči, zvýšení aspartát-aminotransferázy, zvýšení alanin-aminotransferázy, snížení počtu bílých krvinek. Méně časté: hypersensitivita. Předávkování: Nebyly hlášeny žádné případy předávkování. Podmínky uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 30°C. Blistry uchovávejte v původní krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Balení: 120 mg: 14 tobolek, 240 mg: 56 tobolek; PVC/PE/PVDC-PVC Al blistry. Držitel rozhodnutí o registraci: Biogen Idec Ltd, Maidenhead, Berkshire, SL6 4AY, Velká Británie. Reg. č.: EU/1/13/837/001, EU/1/13/837/002. Způsob úhrady a výdeje: Výdej přípravku je vázán na lékařský předpis. Přípravek je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění jako zvláš účtovaný léčivý přípravek (ZULP). Datum revize textu: 10/2014. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Před předepsáním léku se prosím seznamte s úplnou informací o přípravku. Biogen (Czech Republic) s.r.o., Na Pankráci 1683/127, 140 00 Praha 4 tel.: 255 706 200, fax: 255 706 229, www.biogen.com.cz TF-CZ-0087 duben 2015

C22

Poznámky

Abstrakta

Tecfidera prokázala v registračních studiích DEFINE a CONFIRM klinickou i radiologickou účinnost. V rámci studie DEFINE Tecfidera snižovala výskyt relapsů po dvou letech léčby o 53 % (p < 0,001), kumulativní pravděpodobnost relapsů o 49 %, (p < 0,001) a riziko progrese invalidity přetrvávající 12 týdnů o 38 %, (p = 0,005). Ve studii DEFINE ve skupině pacientů léčených léčivým přípravkem Tecfidera v dávce 2 × denně 240 mg došlo k poklesu výskytu Gd+ lézí o 90 %, nových nebo zvětšujících se T2 hyperintenzních lézí o 85 % a nových T1 lézí o 72 %. Ve studii CONFIRM došlo ke snížení výskytu relapsů po dvou letech léčby o 44 % (p < 0,001), snížení rizika progrese invalidity přetrvávající 12 týdnů o 21 %, (p = 0,25) a snížení rizika progrese invalidity přetrvávající 24 týdnů o 38 % (p = 0,06). V registračních studiích vykazovala Tecfidera přijatelný bezpečnostní profil, když celková četnost nežádoucích příhod byla obdobná ve všech skupinách. Nejčastější nežádoucí účinky ve skupině pacientů s léčbou Tecfidera byly gastrointestinální příhody a zrudnutí/návaly horka. Jednalo se o nežádoucí účinky většinou mírného nebo středně závažného charakteru a vyskytovaly se především na počátku léčby. Tyto nežádoucí účinky byly dobře zvládnutelné edukací pacienta užívat přípravek Tecfidera s jídlem nebo symptomatickou léčbou. Způsoby řešení nejčastějších vedlejších účinků jsou podrobně rozebrány v tomto sdělení.

Poruchy nočního chování garant prof. MUDr. Karel Šonka, CSc. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 16.20–17.20 Parasomnie s poruchou probouzení (NREM parasomnie) MUDr. Jitka Bušková, Ph.D. Institut spánkové medicíny, Národní ústav duševního zdraví, Klecany NREM parasomnie se vyskytují převážně v dětském věku, ale postihují rovněž 2–4 % dospělé populace. Jsou charakterizovány epizodami abnormálního chování nebo fyziologickými událostmi (např. chůzí), které se typicky objevují v první třetině noci, mohou trvat desítky sekund až několik minut, pacient si je velmi často ráno nepamatuje. Obecně bývají benigní povahy, méně často mohu být komplexní, agitované, ev. spojené s nebezpečným chováním. Mezi tři základní typy NREM parasomnií patří probuzení se zmateností, somnambulizmus a noční děs. Ačkoliv přesný patofyziologický mechanizmus není dosud znám, k NREM parasomnickým epizodám pravděpodobně dochází v důsledku nedokonalého probuzení z delta spánku, tedy vlivem inkompletní kortikální aktivace na budivý podnět. Na vzniku NREM parasomnií se u geneticky predisponovaných jedinců podílí jednak instabilita NREM spánku a jednak jeho fragmentace např. vlivem komorbidních onemocnění (spánková apnoe, periodické pohyby DKK ve spánku), ev. vlivy zevního prostředí (hluk, dotyk, situační stres), ev. spánková deprivace. U NREM parasomnií rozlišujeme tři klinické jednotky: 1) probuzení se zmateností představuje náhlé probuzení, kdy se pacient posadí na lůžku, je patrná psychická zmatenost či zmatené chování, dezorientace místem a časem, 2) pro somnambulizmus je charakteristická chůze ve spánku, klinická manifestace má u somnambulizmu vysokou variabilitu včetně komplexní činnosti (oblékání, stěhování nábytku či např. vaření), 3) noční děsy bývají provázeny výkřikem či pláčem s autonomní aktivací (bušením srdce, zrychleným dýcháním, rozšířením zornic, pocením) a chováním vyjadřujícím intenzivní strach. Z hlediska diagnostiky je důležité, že NREM parasomnie se typicky vyskytují v dětském věku a pacient z nich zpravidla tzv. vyroste. Pokud jsou však epizody časté, nemají typický klinický průběh, jsou nebezpečné či přetrvávají do dospělosti (ev. v dospělosti vznikají), zasluhují vyšetření ve spánkovém centru. Provádí se tzv. video-polysomnografie, která prokazuje probouzecí reakce v EEG či opakovaná probuzení z NREM spánku. Normální polysomnografický nález diagnózu NREM parasomnie ale nevylučuje. Provedení polysomnografie rovněž slouží k vyloučení současného výskytu jiných poruch spánku. V případě nejednoznačného klinického obrazu provádíme současně video-EEG monitoraci k vyloučení noční epilepsie. Diferenciální diagnostika zahrnuje dále parasomnie vázané na REM spánek (RBD, noční můry) a v neposlední řadě noční panické ataky a disociativní poruchy, které se však vyskytují za bdělosti v průběhu noci. Léčba většinou spočívá v ujištění o nezávažnosti stavů a v preventivních bezpečnostních opatřeních. Je nutné dodržovat pravidelný spánkový režim. XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Abstrakta

Farmakologická léčba zahrnuje nejčastěji nízkou dávku clonazepamu či imipraminu, ev. léčbu jiných komorbidních spánkových poruch, z nefarmakologických postupů se jeví jako velmi účinná kognitivně-behaviorální léčba, hypnóza a autohypnóza.

Porucha chování v REM spánku (RBD) MUDr. Jitka Bušková, Ph.D. Institut spánkové medicíny, Národní ústav duševního zdraví, Klecany Porucha chování v REM spánku (RBD, REM behavior disorder) znamená opakované epizody vokalizace a/nebo komplexního chování provázené pohybem, nejčastěji trupu či končetin, které jsou vázány na REM spánek a odrážejí právě probíhající snovou mentaci. Pohyby provázející sen mohou být rušivé či (potenciálně) nebezpečné, ale i velmi diskrétní (vokalizace, smích, mimika, drobná pomalá gestikulace, nenápadné pohyby trupu apod.). RBD se vyskytuje ve dvou formách: jako idiopatická forma anebo sekundární, při neurodegenerativních onemocněních se střádáním alfa synukleinu (Parkinsonova nemoc, demence s Lewyho tělísky, multisystémová atrofie), při narkolepsii a méně často při jiných neurologických onemocněních (velmi vzácně u ložiskových kmenových lézí). RBD se obvykle rozvíjí po 50. roce věku a častěji postihuje muže, může ale rovněž souviset s užívanými léky a jejich vysazením ev. s alkoholovou abstinencí, v takovém případě se vyskytuje ve všech věkových kategoriích. Zkušenosti z posledních let ukazují, že riziko neurodegenerace při idiopatické formě RBD je tak vysoké, že by tito nemocní měli být považováni spíše než za osoby v riziku, za nemocné v iniciálním (premotorickém) stadiu synukleinopatie. Pro diagnostiku RBD je nezbytné provedení polysomnografického vyšetření se synchronním videozáznamem. Diagnózu RBD potvrzuje při polysomnografii porucha svalové atonie v REM spánku (nejlépe je zachytitelná při registraci svalové aktivity z mm. submentales v kombinaci s mm. flexores digitorum superficiales). V praxi se často setkáváme s RBD při komorbidní poruše dýchání ve spánku, kdy je potřeba nejprve efektivně zaléčit poruchu dýchání (nejčastěji metodou trvalého přetlaku v dýchacích cestách) a poté teprve posoudit případnou přítomnost RBD. Problematické je vyšetření nemocných, kteří užívají antidepresiva, a to z důvodu jejich ovlivnění REM spánku (délky tohoto stadia a potlačení svalové atonie). Odhaduje se, že se projevy RBD objevují až u 6 % osob užívajících antidepresiva. V případě klinicky významného RBD při léčbě antidepresivy se doporučuje jejich vysazení, případně přechod na bupropion nebo agomelanin, u kterých se předpokládá, že tento vliv nemají, ev. přichází v úvahu i symptomatická léčba jako u idiopatické formy RBD. Kauzální léčba RBD zatím k dispozici není. Základním lékem symptomatické léčby RBD zůstává clonazepam a alternativou melatonin.

Epilepsie a noční poruchy chování MUDr. Iva Marečková, MUDr. Tomáš Procházka, MUDr. Zdeněk Vojtěch Neurologické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha Diferenciální diagnostiku nočních záchvatových stavů lze zahájit ambulantně zjištěním údajů z rodinné a osobní anamnézy. Zajímá nás, zda pacient míval noční poruchy chování již v dětství, zda si je vědom provokačních momentů, s jakou frekvencí se objevují, v jaké době po usnutí k události dochází, co při tom pacient dělá, zda se jedná o stereotypní pohyby či nikoliv, jak dlouho změna chování trvá, zda je ukončena náhle a zda má pacient na příhodu amnéziii. Dostupnost informací bývá omezena, pokud není možno získat objektivní anamnézu. NREM parasomnie se obvykle objevují v první třetině spánku, projevují se probuzením se zmateností, somnambulizmem či nočními děsy. Porucha chování v REM spánku se projevuje intenzivními pohyby často násilného charakteru. V diferenciálně diagnostické rozvaze musíme pomýšlet na panické ataky s náhlým procitnutím s pocitem úzkosti a vegetativní symptomatologií. Pokud vznikne noční porucha spánku až v dospělosti, vzrůstá podezření na epileptickou etiologii stavů. Máme-li pochybnosti o diagnostickém zařazení, pak se neobejdeme bez polysomnografie, která v případě NREM parasomnie prokáže probouzení z delta spánku, v případě poruchy chování v REM spánku se pacienti náhle budí v této fázi. Nejsme-li si ani poté diagnózou jisti, pak je indikována dlouhodobá video-EEG monitorace. Na našem pracovišti pacienty monitorujeme po dobu jednoho týdne a během tohoto pobytu lze provést i polysomnografii. Idiopatické generalizované epilepsie jsou ovlivňovány cykly spánku a bdění. Záchvaty se vyskytují nejčastěji 1–2 hodiny kolem probuzení a provokuje je spánková deprivace. Na EEG jsou interiktálně zachycovány generalizované SW komplexy s předním maximem. 4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

Poznámky

C23

C24

Poznámky

Abstrakta

U ložiskových epilepsií frontálních a temporálních je výskyt záchvatů ve spánku častý, mnohdy tyto noční záchvaty unikají pozornosti, zvláště pokud není dostupná objektivní anamnéza. Interiktální ložiskové epileptiformní výboje bývají aktivovány v NREM spánku. Noční záchvaty u temporálních epilepsií mohou probíhat zcela nenápadně, pouze s drobnou motorickou aktivitou. Mnohdy jsou na video-EEG zachyceny pouze elektrografické záchvaty bez klinického korelátu. Záchvaty s opouštěním lůžka pak budí podezření na parasomnii. Noční záchvaty u frontálních epilepsií často začínají náhlým probuzením, jsou doprovázeny výraznějšími hypermotorickými automatizmy, často s vokalizacemi, ale také nočním blouděním. Jejich trvání je krátké a vědomí může být zachováno nebo po záchvatu dochází k jeho rychlému návratu. Video-EEG monitorace bývá někdy komplikována rychlým odpojením pacienta při prudkém pohybu či opuštění lůžka. Dlouhodobou video-EEG monitorací získáváme informace o interiktálním EEG, avšak nejpřínosnější je záchyt diagnostického stavu.

Soutěžní blok kazuistik garanti doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., doc. MUDr. Peter Valkovič, PhD. čtvrtek / 4. 6. 2015 / 17.35–18.45 Vzácna príčina abnormného držania hlavy u detí MUDr. Matúš Bašovský1, MUDr. Pavlína Danhofer.1, MUDr. Eduard Minks2, MUDr. Jan Šenkyřík 3, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.1, MUDr. Katarína Brunová1, MUDr. David Laštovička4, MUDr. Zdeněk Mackerle5 1 Klinika dětské neurologie, FN Brno 2 1. neurologická klinika, FN u sv. Anny, Brno 3 Klinika dětské radiologie, FN Brno 4 Neurochirurgická klinika, FN Brno 5 Neurochirurgická klinika, FN u sv. Anny, Brno Úvod: Netraumatická atlantoaxiálna subluxácia (Griselov syndróm) je vzácnou príčinou abnormného držania hlavy u detí. Typicky nadväzuje na infekt alebo operačný výkon v orofaryngeálnej oblasti. Pri oneskorenej diagnóze hrozia trvalé následky a myelopatia. Definitívnu diagnózu stanoví RTG na atlantoaxiálne skĺbenie podľa Sandberga alebo CT krčnej chrbtice s 3D rekonštrukciami. Kazuistika: Prezentujeme prípad 7-ročnej pacientky, ktorá bola prijatá na našu kliniku pre 3 mesiace trvajúcu pravostrannú laterocollis. Základné vyšetrenia na sektorovom pracovisku boli negatívne, bola zvažovaná i hysterická torticollis. Rehabilitačná liečba bola bez efektu. Po rozsiahlom diagnostickom pátraní bola stanovená správna diagnóza a na neurochirurgii započatá konzervatína liečba, iniciálne trakciou na ložku a následne špeciálnou ortézou. Napriek oneskorenej diagnóze, sa pacientka plne uzdravila. Záver: V prípade, že sa abnormné držanie hlavy rozvinulo po infekte či operácii v orofaryngeálnej oblasti, je nutné pomyslieť na Griselov syndróm. Včasné zahájenie adekvátnej liečby totiž znamená lepší výsledok a nižšie riziko trvalých následkov.

Rhinolalia aperta ako príznak NF 1. typu MUDr. Katarína Brunová, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D. Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno Úvod: Neurofibromatóza 1. typu je najčastejšie sa vyskytujúcou formou neurofibromatózy. Jej prevalencia sa v populácií pohybuje okolo 1 : 4 000. Jedná sa o extrémne variabilné ochorenie s rôznou klinickou manifestáciou, zahŕňajúcou centrálny nervový systém ako aj iné orgánové systémy. XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

VIZAMYL umožīuje zobrazit hustotu beta amyloidních plakŃ barevnĔ s vysokou senzitivitou a speci¿citou1 Podporuje pķesnou diagnózu u lidí s Alzheimerovou nemocí nebo s jinými kognitivními poruchami

Zkrácený souhrn údajŃ o pķípravku VIZAMYL TM 400 MBq/ml Àutemetamol (18F) injekĆní roztok. Pro úplnou informaci viz plné znĔní schváleného SPC v ąR. Další informace na vyžádání. SLOŽENÍ InjekĆní roztok. Jeden ml injekĆního roztoku obsahuje 400 MBq Àutemetamolu (18F) k referenĆnímu datu a hodinĔ. TERAPEUTICKÉ INDIKACE Tento pķípravek je urĆen pouze k diagnostickým úĆelŃm. VIZAMYL je radiofarmakum indikované k pozitronové emisní tomogra¿i (PET) pro zobrazení hustoty ź-amyloidních neuritických plakŃ v mozku dospĔlých pacientŃ s kognitivními poruchami, kteķí jsou vyšetķováni na Alzheimerovu nemoc (AD) a jiné pķíĆiny kognitivních poruch. VIZAMYL je tķeba používat ve spojení s klinickým hodnocením. DÁVKOVÁNÍ A ZPłSOB PODÁNÍ DoporuĆená aktivita pro dospĔlého ĆlovĔka (vĆetnĔ starších osob) je 185 MBq Àutemetamolu (18F) podaného intravenóznĔ (jako bolus injikovaný zhruba 40 sekund). Objem injekce má být v rozmezí 1-10 ml. KONTRAINDIKACE Hypersenzitivita na léĆivou látku nebo na kteroukoliv pomocnou látku. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNēNÍ A OPATĶENÍ PRO POUŽITÍ Pokud se projeví hypersenzitivita nebo anafylaktická reakce, je tķeba podávání pķípravku ukonĆit. Snímky poķízené za použití pķípravku VIZAMYL smí interpretovat vyškolený pracovník za pomoci barevné stupnice SokoloȺ, Rainbow nebo Spectrum. Pozitivní snímek nepķedstavuje nezávislé stanovení diagnózy AD ani jiné kognitivní poruchy. BĔhem prvních

24 h po injekci je tķeba omezit úzký kontakt s malými dĔtmi a tĔhotnými ženami. Je na zvážení podávat tento pķípravek pacientŃm s onemocnĔním ledvin nebo jater, pacientŃm s dietou s nízkým obsahem sodíku nebo osobám závislým na alkoholu. INTERAKCE Nebyly provedeny žádné studie interakcí in vivo. TēHOTENSTVÍ A KOJENÍ VIZAMYL mŃže být podán tĔhotným ženám pouze pokud oĆekávaný pķínos vyšetķení vysoce pķevažuje rizika pro matku a plod. Pokud je nezbytné podat pķípravek v období kojení, je tķeba kojení pķerušit na 24 h. BĔhem prvních 24 h po injekci je tķeba omezit úzký kontakt s malými dĔtmi. NEŽÁDOUCÍ ÚąINKY ąasté: návaly (zrudnutí), nevolnost, bolest na hrudi, zvýšený krevní tlak. MénĔ Ćasté: anafylaktoidní reakce, úzkost, závraĿ, bolest hlavy, hypestezie, hypotonie, dysgeuzie (poruchy chuti), tķes, otoky oĆí, vertigo, palpitace, bledost, dyspnoe, hyperventilace, podráždĔní hrdla, dyspepsie, nepķíjemný pocit v oblasti bķicha, diskomfort v dutinĔ ústní, zvracení, hypestezie v obliĆeji, pruritus, vyrážka, napĔtí kŃže, otok obliĆeje, bolest zad, svalové napĔtí, bolesti svalŃ a kostí, erektilní dysfunkce, pocit horka, astenie, únava, pocit nepohody, pocit chladna, bolest v místĔ infuze, otok, pyrexie, snížená hladina glukosy v krvi, zvýšená hladina laktátdehydrogenásy v krvi, zvýšený poĆet neutro¿lŃ, zvýšená dechová frekvence. Neznámé: indukce rakoviny. DOZIMETRIE Efektivní dávka pro dospĔlého ĆlovĔka vyplývající z podání maximální doporuĆené aktivity 185 MBq pro dospĔlého o hmotnosti 70 kg je pķibližnĔ 5,9 mSv. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI GE Healthcare

Limited, Amersham Place, Little Chalfont, Buckinghamshire HP7 9NA, Velká Británie REGISTRAąNÍ ąÍSLA EU/1/14/941/001, EU/1/14/941/002 DATUM REVIZE TEXTU srpen 2014. Výdej léĆivého pķípravku je vázán na lékaķský pķedpis. LéĆivý pķípravek je plnĔ hrazen z prostķedkŃ veķejného zdravotního pojištĔní. MÍSTNÍ ZASTOUPENÍ M.G.P. spol. s r.o., Kvítková 1575, 760 01 Zlín, ąeská republika, Tel. +420 577 212 140, Fax +420 577 212 724 ©2015 General Electric Company – Všechna práva vyhrazena. GE a GE Monogram jsou ochranná známky General Electric Company. GE Healthcare je divize General Electric Company. VIZAMYL je ochranná známka GE Healthcare Limited. GE Healthcare Limited, Amersham Place, Little Chalfont, Buckinghamshire, Velká Británie HP7 9NA www.gehealthcare.com Místní zastoupení: M.G.P. spol. s r.o., Kvítková 1575, 760 01 Zlín, ąeská republika www.mgp.cz Reference: 1. VIZAMYL Àutemetamol (18F) 400 MBq/ml injekĆní roztok EU struĆný souhrn vlastností produktu, srpen 2014. 05-2015 JB6382/OS CZECH REPUBLIC

C26

Poznámky

Abstrakta

Kazuistika: Prezentujeme kazuistiku päť ročného dieťaťa, ktorého prvý kontakt s neurológom našej kliniky prebehol v rámci konziliárneho vyšetrenia na oddelení ORL. Základnou diagnózou pacientky je kongenitálna otvorená huhňavosť a orálna motorická dyspraxia. Vzhľadom k tejto diagnóze, bola prijatá na ORL k intenzívnemu logopedickému pobytu. Podľa anamnézy od matky je pacientka dispenzarizovaná nie len u logopéda, ale aj na sektorovej neurológií pre časté apnoické pauzy a epizódy periorálnej cyanózy nejasného pôvodu. Od kojeneckého veku má tiež problémy s prehĺtaním a častým zvracaním v priebehu jedenia. Subjektívne dominujú problémy s artikuláciou. Pri neurologickom vyšetrení bola zistená pseudobulbárna symptomatológia a ľahká mozočková symptomatológia. Dominuje dysartria, generalizovaná hypotónia (centrálneho typu), zvýraznená lordóza v lumbálnom segmente chrbtice, oslabenie svalovej sily na končatinách, dekompozícia pohybov, nekonštantne prítomný konvergentný strabizmus na ľavom oku. Ďalším nálezom je nízky vzrast probandky (pod 3. percentil) a početné, generalizované depigmentácie na koži. Po komplexnom zhodnotení anamnestických údajov a klinickej symptomatológie bolo vyslovené podozrenie na léziu mozgového kmeňa a mozočka. Realizovaným MRI vyšetrením mozgu bol zobrazený nález typický pre neurofibromatózu 1. typu (dominujú ložiská patologického signálu v mozočku, v mesencefale, v kaudálnej časti pontu a v predĺženej mieche, glióm ľavého optického nervu a chiasma opticum). Nálezmi z doplneného očného a kožného vyšetrenia pacientka splňuje klinické kritéria pre NF 1. typu. Zdravotný stav vyžaduje aktívny prístup, a preto je aktuálne pacientka liečená nízko dávkovanou chemoterapiou. Diskusia: Vedúcimi príznakmi pri diagnostike NF 1. typu sú škvrny cafe au lait, ktoré sa vyskytujú takmer u každého jedinca postihnutého týmto ochorením. Lishove noduly sa objavujú v 90 % prípadov (u dospelých pacientov), freckling u 85 % pacientov, kutánne neurofibrómy sa nachádzajú asi u 40 % pacientov. Nešpecifické príznaky ako poruchy školských zručností vidíme u 50–75 % pacientov, makrocefáliu u 50 %, kostné anomálie u 40 %, poruchy autistického spektra a poruchy rastu u 30 % pacientov s NF 1. typu. Optický glióm u 15 % pacientov. Hlavným príznakom u našej pacientky je rhinolalia aperta, ktorá sa vyskytuje u približne 15 % pacientov s NF 1. typu. Záver: Predkladaná kazuistika je príkladom širokej variability klinických príznakov u NF 1. typu, ako aj dôležitosti a významu anamnézy a dôsledného neurologického vyšetrenia. Touto prácou chceme taktiež poukázať na to, že aj zdanlivo banálny príznak môže v komplexnejšom pohľade na pacienta získať iný rozmer.

Dysfagie u okulofaryngeální muskulární dystrofie PhDr. Mgr. Milena Košťálová1, 2, prim. MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA1, 2, doc. MUDr. Miroslav Tomíška, CSc. 3, 4, MUDr. Marcela Dubová5 1 Neurologická klinika LF MU a FN Brno 2 Výzkumná skupina Aplikované neurovědy, CEITEC – Středoevropský technologický institut MU Brno 3 Oddělení léčebné výživy FN Brno 4 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 5 Oddělení otorinolaryngologické FN Brno Úvod: Okulofaryngeální muskulární dystrofie (Oculopharyngeal muscular dystrophy [OPMD]) je vzácné familiární onemocnění s autosomálně dominantní či recesivní dědičností. Odhad prevalence v Česku je 35/10 milionů obyvatel. Onemocnění se manifestuje ve IV. až VI. dekádě života a zvolna progreduje. Myopatie postihuje extraokulární a faryngeální svaly. Mohou být postiženy i svaly mimické, laryngeální, lingvální a pletencové svaly končetin. Zpravidla je výsledkem ptóza (může vést k významným poruchám vizu), dysartrie (narušující komunikační schopnost) a dysfagie (vedoucí k váhovému úbytku a malnutrici) (Bednařík a kol., 2001; Mazanec a kol., 2013). Cílem sdělení je upozornit na možnosti intervence klinického logopeda při péči o pacienty s OPMD. Kazuistika 53leté ženy s familiárním výskytem OPMD ve dvou generacích, u které se objevily první příznaky OPMD ve 40 letech, postupně progredovaly a vedly k těžké malnutrici BMI 16,3 kg/m2. Psychický stav pacientky komplikoval její spolupráci při léčbě. Objektivizace poruch: řeč – Test 3F (faciokineze 24/30, fonorespirace 22,5/30, fonetika 25/30) dysartrický index 72,5/90 dysartrie lehkého stupně; deglutice – The Gugging Swallowing Screen – nepřímý test polykání 5/5, přímý XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Abstrakta

test polykání 3/5, celkové skóre 8/20; Flexible Endoscopic Evaluation of Swallowing výsledky dle penetračně aspirační škály (Rosenbek et al., 1996) – sliny 6/8, pyré 2/8, tekutiny 4/8, tuhá strava 1/8. Pro orofaryngeální dysfagii středního až těžkého stupně, penetraci a vysoké riziko aspirace, fagofobii a těžkou malnutrici byla doporučena perkutánní endoskopická gastrostomie, kterou však pacientka odmítla. Opatření: Byla poučena o dodržování zásad bezpečného polykání, byly zavedeny kompenzační strategie (Logemann, 1998) – posturální změny, zvyšování senzorických vjemů, změny množství konzumované stravy, změny konzistence a viskozity stravy. Byla zvýšena nutriční hodnota stravy. Po zavedení opatření došlo ke zvýšení váhy pacientky. Závěr: Péče klinického logopeda o pacienty s dysfagií u OPMD spočívá v edukaci, v nácviku kompenzačních strategií a v iniciaci dalších vyšetření v rámci managementu dysfagiologického týmu (nutriční poradna, psychoterapeutická péče, …). Úspěšnost intervence podmiňuje ochota pacientů ke spolupráci a jejich psychický stav. Práce vznikla s podporou grantového projektu IGA MZČR NT/13499.

Čo sa skrylo za migrenózny záchvat? MUDr. Anna Šefčíková, MUDr. Miloslav Dvorák, PhD. Neurologické oddelenie, Nemocnica s Poliklinikou a.s., Spišská Nová Ves Paraneoplastická meningitída alebo leptomeningeálna karcinomatóza je definovaná ako difúzna infiltrácia mening malígnymi bunkami pochádzajúcimi z malignity mimo nervového systému. Objavuje sa asi u 5 % pacientov s malígnym ochorením, v 20 % je prvou manifestáciou. Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov s leukémiou, lymfómom, melanómom, karcinómom prsníka, pľúc a žalúdka. Symptómy sú nešpecifické a patria medzi ne bolesti hlavy, nauzea s vomitom, alterácia vedomia, znížená zraková ostrosť, dysartria, závraty a celková slabosť. Častými iniciálnymi príznakmi sú lézie kraniálnych nervov – diplopia, hypakúza, amauróza a hypestézia tváre. Nachádzame predovšetkým postihnutie n.opticus, n.oculomotorius, n. trochlearis, n. trigeminus, n. abducens, n. facialis a n. hypoglossus. Rigidita šije sa vyskytuje len v 15 % prípadov. Medzi diagnostické metódy patrí cytologické vyšetrenie cerebrospinálneho moku a neurozobrazovacie vyšetrenia. Senzitivita lumbálnej punkcie je 54 %, pri opakovanom vyšetrení až 91 %. Hlavnou zobrazovacou metódou v diagnostike paraneoplastickej meningitídy je MRI, kde býva prítomný abnormálny enhancement gadolínia v oblasti meningov – nejde však o špecifický nález, senzitivita je 65–75 %. Možnosti liečby sú veľmi limitované. Metódou voľby je intratekálna a/alebo intravenózna chemoterapia so súčasnou rádioterapiou, no často ide len o paliatívnu liečbu. V literatúre sa udáva, že priemerná dĺžka prežitia bez liečby je iba 4–6 týždňov, v prípade liečby 2–4 mesiace. Predkladaná kazuistika poukazuje na 60ročného pacienta, hypertonika s ischemickou chorobu srdca a hyperlipoproteinémiou, dlhoročného migrenika, ktorý bol prijatý na naše oddelenie pre protrahovaný migrenózny záchvat nereagujúci na bežne účinnú liečbu. V ďalšom priebehu hospitalizácie došlo k rozvoju diplopie, lézie n. oculomotorius vľavo a následne aj postupnému zhoršovaniu vízu bilaterálne. Realizovanými laboratórnymi a ďalšími paraklinickými vyšetreniami bola preukázaná paraneoplastická meningitída pri taktiež novodiagnostikovanom B-bunkovom lymfóme žalúdka.

Freezing chôdze pri parkinsonizme: fenomén a zopár trikov MUDr. Michal Minár, PhD. II. neurologická klinika, LF UK a UNB, Bratislava Freezing (zamŕzanie) chôdze je častým a závažným príznakom, ktorý sa vyskytuje pri viacerých extrapyramídových ochoreniach. Je definovaný ako náhla epizóda, počas ktorej pacient nie je schopný generovať efektívny výkrok. Najčastejšie sa vyskytuje počas otáčania, iniciácie chôdze, v stiesnených priestoroch, v preľudnených priestoroch, v stresových situáciách či pri distrakcii pozornosti. Pre nepredvídateľnú povahu často vedie k pádom a následným zraneniam, čím výrazne negatívne ovplyvňuje kvalitu života pacientov. Na freezingu sa pravdepodobne spolupodieľa dysfunkcia v centrálnom generátore chôdze, porucha v automatizovaných pohyboch, chybné spárovanie anticipačných posturálnych nastavení v realizáciou kroku, narušená senzorická percepcia a exekutívna dysfunkcia. V liečbe freezingu reagujúceho na dopaminergnú liečbu môže pomôcť modifikácia antiparkinsonskej liečby alebo hlboká mozgová stimulácia subtalamických jadier. 4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

Poznámky

C27

C28

Poznámky

Abstrakta

Prvoradá je však cielená fyzioterapia, kde sa osvedčili kognitívne pohybové stratégie, s nutnosťou správne nacvičiť a zafixovať „chôdzové a posturálne vzorce” v motorickej pamäti. Veľmi dôležitými sú tzv. navádzajúce (cueing) stratégie, kedy podnety zvyčajne z vonkajšieho prostredia upriamujú pozornosť pacienta a facilitujú automatické lokomotorické pohyby. Prezentujeme kazuistiku pacienta s ťažkým freezingom, ktorý ustupuje v neobyčajných situáciách. Akcentujeme na nej viaceré netypické prvky, ktoré môžu pomôcť v diferenciálnej diagnostike parkinsonizmu.

Funkční zobrazovací metody v neurologii garant prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. pátek / 5. 6. 2015 / 9.00–10.10 fMRI jako “region of interest” při trasování drah (DTI) během plánování neurochirurgických operací MUDr. Robert Bartoš, Ph.D.1, doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D. 2, prof. MUDr. Josef Vymazal, CSc. 2, prof. MUDr. Pavel Petrovický, DrSc.3, MUDr. Michal Orlický1, prof. MUDr. Martin Sameš, CSc.1 1 Neurochirurgická klinika Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem 2 Radiodiagnostické oddělení, Nemocnice Na Homolce, Praha 3 Anatomický ústav 1. LF UK, Praha Funkční magnetická rezonance (fMRI) je široce užívanou metodou vizualizace funkcí mozkového kortexu. Jednak prezentujeme naše zkušenosti s lokalizací primárního motorického kortexu (M1) za patologických podmínek (otok a edém) způsobených proximitou mozkového nádoru pomocí fMRI. Výsledky fMRI byly srovnávány se standardní technikou mapování mozkových funkcí – elektrickou kortikální stimulací (ECS). Srovnali jsme M1 oblasti zobrazené pomocí fMRI a ECS u 18 pacientů s mozkovými tumory ve frontoparietální oblasti. U 12 pacentů (66,6 %) jsme nalezli plnou shodu mezi fMRI a ECS. U 3 pacientů (16,6 %) byl překryv pouze částečný, s jedním místem pozitivní ECS mimo cluster BOLD signálu. U dalších 3 pacientů (16,6 %) jsme pozorovali diskrepanci mezi oběma metodami. Senzitivita pro lokalizaci kortexu s pozitivní motorickou odpovědí na ECS byla 71 %. Konzistence fMRI/ECS byla u 77 % pozitivně testovaných pozic pro ECS v rozmezí 5 mm, přitom 5mm odchylka je rozmezím přesnosti navigačního systému i rozchodem elektrod kortikálního stimulátoru. U 83 % pacientů rozptyl výsledků obou metodik nepřesahoval 10 mm, u těch pacientů můžeme hovořit tedy o faktu, že fMRI pomohla správně zacílit elektrickou kortikální stimulaci. Ve druhé části sdělení prezentujeme pacienta s nízkostupňovým gliomem postihujícím centrální gyrus a dokumentujeme relativitu výsledku zobrazení pyramidové dráhy pomocí DW traktografie a diskutujeme faktory, které mohou ovlivnit zobrazení dráhy. Dle našeho názoru se v dostupné literatuře nevěnuje dostatečná pozornost volbě oblasti zájmu trasování (ROI), kterou může upřesnit právě výsledek fMRI, což staví fMRI do nové role klinického využití.

Diffusion Tensor Imaging (DTI) – princip, korelace s anatomií a praktické využití v neurochirurgii MUDr. Alberto Malucelli Neurochirurgická klinika Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem Autor prezentuje zkušenost ústecké neurochirurgické kliniky s použitím Diffusion Tensor Imaging (DTI) v běžné neurochirurgické praxi jak z hlediska vědeckého rozvoje této metodiky, tak z hlediska její praktické aplikace v chirurgii mozkových nádorů. V první části referátu jsou prezentovány základy XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Abstrakta

metodologie DTI, fyzikální principy difuzního zobrazení a jeho počítačové rozpracování včetně probabilistické a deterministické metody. Prodiskutuje se problém vlivu výběru oblasti začátku a konce trasování na konečném výsledku traktografie a zdůrazňuje se důležitost kritické interpretace výstupného obrazu na základě anatomických znalostí. Ve druhé části jsou prezentovány výsledky anatomických studií korelujících DTI obrazu s anatomií na základě disekce mozkových preparátů Klingerovou technikou. Na závěr jsou prezentovány formou kazuistik případy použití DTI v klinické praxi a je zdůrazněna role této metodiky v plánování přístupu k mozkovým lézím.

Využití pozitronové emisní tomografie (PET) v neurologii MUDr. Irena Doležalová1, 2, Ing. Martin Kojan2, MUDr. Karol Bolčák 3, prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.1, 2, prof. MUDr. Robert Kuba, Ph.D.1, 2 1 Centrum pro epilepsie Brno, 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno 2 Středoevropský technologický institut CEITEC, MU Brno 3 Oddělení nukleární medicíny a pozitronové emisní tomografie, Masarykův onkologický ústav, Brno Pozitronová emisní tomografie (PET) je zobrazovací metoda podávající informaci o funkci dané tkáně či orgánu. Je využívána především v onkologii, neurologii a kardiologii. V následující prezentaci krátce vysvětlíme princip PET vyšetření, poté se budeme věnovat jeho využití v neurologii. Soustředíme se především na oblast neuroonkologie a epileptologie, tedy na indikace, ve kterých je PET již běžně klinicky využíván. Posléze se zmíníme i o možnostech jeho aplikace v rámci diagnostiky extrapyramidových onemocnění, demencí a mozkových infarktů, v těchto indikacích je PET z větší části omezen na oblast výzkumu.

Klinické využití SPECT v neurologii doc. MUDr. Petr Marusič, Ph.D., MUDr. Kateřina Zárubová, MUDr. Aleš Tomek, Ph.D. Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha SPECT umožňuje zachytit funkční stav jednotlivých částí mozku, v neurologické diagnostice se ale využívá pouze na specializovaných pracovištích v relativně omezeném počtu indikací. V oblasti cerebrovaskulární se vyšetření používá k posouzení funkčního stavu cévního řečiště u pacientů s uzávěrem vnitřní karotidy s cílem zhodnotit funkčnost kolaterálního zásobení – cerebrovaskulární rezervu (CVR). Provádí se dvě SPECT vyšetření stanovující regionální cerebrální perfuzi – jedno nativní a druhé, zátěžové po vazodilatačním podnětu. Vyšetření se provádí s odstupem nejméně 12 týdnů po CMP, ve fázi definitivní konsolidace kolaterálního oběhu. Pokud prokáže vyčerpanou CVR, je ke zvážení provedení extra-intrakraniálního (EC-IC) bypassu. Zátěžový SPECT nabízí také možnost identifikovat pacienty s vyčerpanou CVR při stenóze intrakraniálních tepen, kdy by mohla být zvažována endovaskulární léčba. U pacientů s farmakorezistentní epilepsií se SPECT používá výlučně v rámci vyšetřovacího programu před epileptochirurgickým zákrokem, zejména v případech, kdy výsledky ostatních vyšetřovacích metod neumožňují jednoznačnou lokalizaci epileptogenní zóny – oblasti, která má být odstraněna. Vyšetření umožňuje zachytit u pacientů s epilepsií nejen stav mezi záchvaty – interiktální, ale i stav při záchvatu – iktální, kdy se oblast, ze které záchvat vychází, vyznačuje zvýšeným metabolizmem, tedy i zvýšenou cerebrální perfúzi. Iktální SPECT má vysokou senzitivitu (90%) i specificitu (80%). Z hlediska technického však jde o metodu velmi náročnou, vyžadující aplikaci radiofarmaka co nejdříve po začátku záchvatu. Vlastní aplikace se provádí na video-EEG monitorovací jednotce, kde je dokumentována společně se záchvatem. Interpretace výsledku vyšetření může být obtížná, protože se hyperperfuze objeví nejen v místě začátku záchvatu, ale i v oblastech jeho následného šíření. V oblasti extrapyramidových poruch může vyšetření SPECT upřesnit diagnózu v některých nejasných či atypických případech parkinsonského syndromu. Pomocí různých radioligandů lze funkčně zobrazit pre- nebo postsynaptické části dopaminergního systému a odlišit tak Parkinsonovu nemoc, sekundární parkinsonský syndrom nebo „Parkinson plus“ onemocnění (multisystémová atrofie, progresivní supranukleární paralýza a kortikobazální degenerace). Před vyšetřením je nutné na dostatečně dlouhou dobu vysadit léky interferující s vazbou radioligandu. I když v některých případech může SPECT zobrazení dopaminergního systému pomoci v diferenciální diagnostice, nelze tuto metodiku používat namísto klinického vyšetření. 4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

Poznámky

C29

C30

Poznámky

Abstrakta

Neurologická diagnostika u pacientů s neuropatickou bolestí MUDr. Radim Mazanec, Ph.D. pátek / 5. 6. 2015 / 10.10–10.40 Neurologická diagnostika u pacientů s neuropatickou bolestí MUDr. Radim Mazanec, Ph.D. Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha Neuropatická bolest je důležitým příznakem neurologických poruch, spojených s poškozením somatosenzitivního systému. Vyskytuje se u bolestivých periferních neuropatií (např. bolestivá diabetická neuropatie postihuje 16–26 % diabetiků), postherpetické neuralgie nebo při poranění periferních nervů. Nejčastější formou je chronická bolest zad, když u 20–37 % pacientů najdeme neuropatickou komponentu. Hlavním úkolem neurologa v detekci neuropatické bolesti je prokázat neurogenní lézi, zejména senzitivní. V klinické praxi se běžně provádí kvalitativní nebo semikvantitativní testování poruchy čití. Kvantitativní testy jsou jednoduché a levné, ale mají nízkou senzitivitu (dotyk, vibrace, teplo/ chlad, bolest – hrubé rozlišení : ano–ne). Semikvantitativní testy jsou přesnější a umožní detekci lehkých poruch a longitudinální sledování (kalibrovaná ladička, filamentum, tiptherm, neuropen). Podněty jsou standardizované a vyžadují zácvik vyšetřujícího. Kvantitativní testy (quantitative sensory testing QST) jsou obvykle přístrojově asistované (kalibrovaná filamenta von Freyova, vibrametr, termometr, digitální algometr), stanovují prahové hodnoty pro jednotlivé modality. Vyšetření se provádí podle strukturovaného protokolu, vyžaduje trénik vyšetřujícího a je finančně náročné. Slouží především pro výzkum neuropatické bolesti (senzitiní profilování osob) a pro hodnocení efektu léčby dle mechanizmu účinku. U chronické bolesti zad se neuropatická bolest vyskytuje u radikulárních i pseudoradikulárních syndromů. Diagnostika je především klinická a zobrazovací. Z klinických testů vykazuje nejvyšší senzitivitu pro neuropatickou bolest potvrzená porucha čití, pozitivní Laségův manévr, ztráta reflexů a motorický deficit. Zobrazovací metodu (CT nebo MR) nutno vždy hodnotit v kontextu kliniky (Cave – asymptomatické prolapsy či protruze disků). Důležitou roli v detekci neuropatické komponenty hrají dotazníky (DN4, PainDetect, česká verze NPSI). Praktický význam v rozpoznání neuropatické komponenty u chronické bolesti zad spočívá v účinnější léčbě bolesti, kde běžné postupy selhávají, efektivní léčba vede ke zkrácení pracovní neschopnosti a ke snížení nákladů na zdravotní péči.

Satelitní sympozium společnosti Teva Pharmaceuticals CR, s.r.o. pátek / 5. 6. 2015 / 11.00–11.45 Včasná diagnostika je podmínkou časné léčby roztroušené sklerózy MUDr. Michal Dufek I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno V posledních letech je snaha co nejdříve zahájit léčbu u roztroušené sklerózy (RS), protože už v časných fázích nemoci probíhá nevratné poškození nervové tkáně. Podmínkou je včasná diaXII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

PREGABALINUM

Y¶FHSRH]LHGR¢LYRWD • Lyrica® má rychlý nástup úèinku a vysokou úèinnost pøi léèbì neuropatické bolesti.1

• Lyrica® je úèinná v léèbì refrakterní

neuropatické bolesti u pacientù nereagujících na léèbu gabapentinem.1,2

• Zlepšuje doprovodné symptomy bolestivé neuropatie – poruchy spánku, depresi a úzkost.1

RYCHLÁ A DLOUHODOBÁ .21752/$327ÌæÌ ZPÙSOBENÝCH PERIFERNÍ A CENTRÁLNÍ NEUROPATICKOU BOLESTÍ 1,3

6ORçHQt²OpĀLYiOiWND3UHJDEDOLQXPQHERPJYMHGQpWYUGpWREROFHPJYPOSHURUiOQtKRUR]WRNX3RPRFQpOiWN\VH]QiPìP~ĀLQNHP-HGQDWYUGiWRERONDREVDKXMHURYQęçQHER PJPRQRK\GUiWXODNWRV\MHGHQPLOLOLWUSHURUiOQtKRUR]WRNXREVDKXMHPJPHWK\OSDUDEHQX( DPJSURS\OSDUDEHQX( DGDOåtSRPRFQpOiWN\,QGLNDFH Neuropatická bolest: Periferní a centrální neuropatická bolest u dospìlých. Epilepsie: Pøídatná léèba u dospìlých s parciálními záchvaty se sekundární generalizací nebo bez ní. Generalizovaná úzkostná porucha: Léèba generalizované úzkostné poruchy u dospìlých. 'iYNRYiQtD]SģVRESRGiQt PJPO GHQQęUR]GęOHQpGRQHERGiYHNVMtGOHPQHEREH]MtGODNeuropatická bolest:]DKiMHQtPJPO GHQQęSRGQHFKO]HPJPO DSRGDOåtFKGQHFKO]HDçQDPJPO GHQQęEpilepsie: ]DKiMHQtPJPO GHQQęSRWìGQXO]HPJPO DSRGDOåtFKGQHFKO]HDçQDPJPO GHQQęGeneralizovaná úzkostná porucha: ]DKiMHQtPJPO GHQQęSRWìGQXO]HPJPO SRGDOåtPWìGQXPJ PO D]DGDOåtFKVHGPGQtO]HDçPJPO GHQQęVysazení pregabalinu: Vysazovat postupnì, minimálnì týden. Pacienti s poruchou funkce ledvin: Dávka dle clearance kreatininu. Pacienti s poruchou funkce jater: Není nutná úprava dávky. 3RXçLWtXGęWtDGRVStYDMtFtFK%H]SHĀQRVWD~ĀLQQRVWSĨtSUDYNX/\ULFDXGęWtPODGåtFKOHWDGRVStYDMtFtFKOHWYęNX QHE\ODVWDQRYHQD3RXçLWtXVWDUåtFKSDFLHQWģQDGOHW Eventuální úprava dávky dle funkce ledvin. .RQWUDLQGLNDFHPøecitlivìlost na léèivou látku èi pomocné látky. =YOiåWQtXSR]RUQęQtDRSDWĨHQtSURSRXçLWt3ĨL]YìåHQtKPRWQRVWLXGLDEHWXMHQęNG\QXWQpXSUDYLWOpN\QDVQtçHQtJO\NpPLH3ĨLYìVN\WXDQJLRHGpPXLKQHGY\VDGLW +OiåHQ\]iYUDWęVRPQROHQFHRĀQtSRUXFK\]WUiWD]UDNX]DVWĨHQpYLGęQt VHOKiQtOHGYLQSRY\VD]HQtHSLOHSWLFNp]iFKYDW\HQFHIDORSDWLH3RY\VD]HQtSUHJDEDOLQXPģçHY]QLNQRXWV\QGURP]Y\VD]HQtVUģ]QìPLV\PSWRP\QDSĨQHVSDYRVW EROHVWKODY\QDX]HD~]NRVW QD]QDĀXMtFtPLI\]LFNRX]iYLVORVW'iOHKOiåHQ\SĨtSDG\PęVWQDYpKRVUGHĀQtKRVHOKiQtSĨt]QDN\VHEHYUDçHGQpKRFKRYiQtVQtçHQiIXQNFHJDVWURLQWHVWLQiOQtKRWUDNWXSĨLSRGiYiQtVOpN\]SģVREXMtFtPL]iFSX2SDWUQRVW SĨL]QHXçtYiQtOpNXYDQDPQp]H3UHJDEDOLQE\QHPęOLXçtYDWSDFLHQWLVHY]iFQìPLGęGLĀQìPLSRUXFKDPLW\SXLQWROHUDQFHODNWy]\ODNWi]RYpQHGRVWDWHĀQRVWLPDODEVRUEFHJOXNy]\ĀLJDODNWy]\8SHURUiOQLKRUR]WRNXPRKRXPHW\OSDUDEHQ DSURS\OSDUHEHQ]SģVRELWDOHUJLFNpUHDNFHLRSRçGęQę ,QWHUDNFHVMLQìPLOpĀLYìPLSĨtSUDYN\3UHJDEDOLQVHY\OXĀXMHSĨHYiçQęQH]PęQęQPRĀtQHYiçHVHQDSOD]PDWLFNpEtONRYLQ\IDUPDNRNLQHWLFNpLQWHUDNFHMVRXQHSUDYGęSRGREQp Nejsou klinicky významné interakce pregabalinu s fenytoinem, kys. valproovou, karbamazepinem, lamotriginem, gabapentinem, lorazepamem, oxykodonem nebo ethanolem, s perorálními kontraceptivy obsahujícími norethisteron a/anebo HWKLQ\OHVWUDGLRO3UHJDEDOLQPģçH]HVLORYDW~ĀLQN\HWDQROXDORUD]HSDPX3ĨLVRXĀDVQpPXçtYiQtVOpN\WOXPtFtPL&16KOiåHQ\SĨtSDG\VHOKiQtGìFKiQtDNRPDWX$GLWLYQt~ĀLQHNQD]KRUåHQtNRJQLWLYQtFKDKUXEìFKPRWRULFNìFKIXQNFt]SģVRbených oxykodonem. 7ęKRWHQVWYtDNRMHQt1HMVRX~GDMHRSRXçLWtXWęKRWQìFKçHQ8NRMHQtMHQXWQR]YiçLWSURVSęåQRVWNRMHQtSURGtWęDOpĀE\SURPDWNX'RSRUXĀHQRXçtYiQtDQWLNRQFHSFHÔĀLQN\QDVFKRSQRVWĨtGLWDREVOXKRYDW VWURMH/\ULFDPģçHRYOLYĞRYDWVFKRSQRVWĨtGLWQHERREVOXKRYDWVWURMH1HçiGRXFt~ĀLQN\2EY\NOHPtUQpDçVWĨHGQę]iYDçQpVelmi èasté: Závratì, somnolence, bolest hlavy. 8FKRYiYiQtæiGQp]YOiåWQtSRGPtQN\XFKRYiYiQt%DOHQt PMDWREROHNYEOLVWUX%tOi+'3(ODKHYV3(X]iYęUHPREVDKXMtFtPOSHURUiOQtKRUR]WRNXSHURUiOQtVWĨtNDĀNDDGDSWHUNQDVD]HQtQDODKHY-PpQRDDGUHVDGUçLWHOHUR]KRGQXWtRUHJLVWUDFL Pfizer Ltd., Ramsgate Road, 6DQGZLFK.HQW&71-9HONi%ULWiQLH5HJLVWUDĀQtĀtVOD(8'DWXPSRVOHGQtUHYL]HWH[WX3ĨHGSĨHGHSViQtPVHSURVtPVH]QDPWHV~SOQRX LQIRUPDFtRSĨtSUDYNX3ĨtSUDYHNMHKUD]HQ]SURVWĨHGNģYHĨHMQpKR]GUDYRWQtKRSRMLåWęQt9ìGHMOpĀLYpKRSĨtSUDYNXMHYi]iQQDOpNDĨVNìSĨHGSLV 5HIHUHQFH&KLHFKLR6HWDO3UHJDEDOLQLQWKH7UHDWPHQWRI&KURQLF3DLQ&OLQ'UXJ,QYHVW  +RYRUNDDVSRO3UHJDEDOLQ)DUPDNRWHUDSLH 63&/\ULFD

3IL]HUVSROVUR6WURXSHçQLFNpKR3UDKDWHOID[

LYR-2015.01.015

Zkrácená informace o pøípravku Lyrica®50 mg tvrdé tobolky, Lyrica®75 mg tvrdé tobolky, Lyrica®150 mg tvrdé tobolky, Lyrica®225 mg tvrdé tobolky, Lyrica®300 mg tvrdé tobolky, Lyrica®20 mg/ml perorální roztok

C32

Poznámky

Abstrakta

gnostika tohoto onemocnění. Snaha posunout diagnostiku co nejblíže začátku onemocnění vedla v minulé dekádě ke třem revizím diagnostických kritérií (McDonald, 2001; Polman, 2005; Polman, 2010). Studie s léky ovlivňující onemocnění (DMD) – interferon beta 1-a, interferon beta 1-b, glatiramer acetát, teriflunomide – po 1. atace onemocnění (klinicky izolovaný syndrom, CIS) prokázaly jasný benefit léčby na oddálení další ataky a přechodu do klinicky definované RS. Autor představuje dvě kazuistiky. První kazuistika se týká pacienta, který byl diagnostikován až po třech těžkých atakách a léčba mu byla nasazena v době, kdy jeho klinický stav vykazoval známky jasné disability. Druhá kazuistika představuje pacienta optimálně rychle diagnostikovaného, jemuž byla léčba přípravkem Copaxone nasazena po CIS a který je na této léčbě dlouhodobě stabilní. Tyto dvě kazuistiky ukazují rovněž i na problém současných úhradových podmínek. Zatímco 1. pacient přesto, že měl velmi aktivní nemoc, nesplňoval podmínky úhrady DMD léků, protože měl přeléčenou jen jednu ataku, druhý pacient s menším postižením léčený být může. Nepřeléčení ataky je postup non lege artis, nicméně nemůže být za to trestán pacient tím, že mu nebude umožněno nasazení prokázaně účinné terapie. Proto je nesmírně důležité každý relaps zaléčit 3–5 × 1 000 mg metylprednisolonem intravenózně a zaznamenat relaps i přeléčení do pacientovi dokumentace.

Dlouhodobý benefit léčby glaliramer acetátem u pacientky s imunodeficitem – kazuistika MUDr. Jiří Piťha MS Centrum Teplice, Neurologické oddělení KZ a.s. – Nemocnice Teplice o. z. Je popsán případ mladé ženy, u níž se manifestovaly iniciální příznaky roztroušené sklerózy v jejich 15 letech (v r. 1993). Léčba byla zahájena až o 5 let později, zprvu interferonem beta 1b subkutánně. Přes tuto léčbu přetrvávala klinická aktivita, známky zánětlivé aktivity a progrese v počtu a objemu lézí na magnetické rezonanci mozku. Léčba byla eskalována na nejvyšší dávku interferonu beta 1a. Již dříve však byly známky imunodeficitu, se kterým byly spojeny významné zánětlivé komplikace. Další vývoj onemocnění a léčby bude prezentován.

Selhání léčby glatiramer acetátem v důsledku diagnostického omylu – kazuistika MUDr. Jiří Piťha MS Centrum Teplice, Neurologické oddělení KZ a.s. – Nemocnice Teplice o. z. U mladé ženy se manifestovala retrobulbární neuritida a vertigo s nauzeou a vomitem. Byla léčena 3 gr SoluMedrolu intravenózně, během 3 týdnů příznaky ustoupily. Na magnetické rezonanci mozku byla patrná 3 ložiska, z nichž 2 byla lokalizována periventrikulárně a 1 v prodloužené míše. Po aplikaci kontrastní látky jedno ze supratentoriálně uložených lézí enhancovalo. V likvoru byly nalezeny 2 oligoklonální pásy bez korelátu v séru. Onemocnění bylo klasifikováno jako klinicky izolovaný syndrom. Byla zahájena léčba glatiramer acetátem. Další průběh onemocnění bude prezentován a diskutován.

Úskalí v diagnostice první ataky RS – iktyformní CIS MUDr. Marta Vachová RS centrum, Nemocnice Teplice Současná platná indikační omezení k nasazení biologické léčby RS si žádají co nejčasnější odhalení příznaků této nemoci a jejich adekvátní zaléčení nitrožilními kortikoidy, pokud jsou tak závažné, že to vyžadují. V opačném případě nemůže být biologická léčba RS zahájena, i přes podporu diagnózy pomocnými laboratorními metodami, jako je nález mnohočetných hyperintenzit na MRI a nález se sérem nekorelujících oligoklonálních pásů v mozkomíšním moku. Přestože je na tento fakt dlouhodobě poukazováno, opakovaně se setkáváme s případy, kdy jsou první příznaky špatně etiologicky zařazeny a na RS není pomýšleno. Obezřetnosti je třeba zejména u žen kolem 30. roku věku. Kromě dosud nejčastěji mylně zvažované vertebrogenní etiologie či opomíjené sfinkterové problematice u žen po porodu, se nyní setkáváme s diagnózou cévní mozkové příhody. V prezentaci jsou dokumentovány kazuistiky mladých lidí v uvedeném věku, u kterých byla mylně diagnostikována cévní etiologie potíží při jejich relativně náhlém, iktovitém začátku. Jeden z uvedených nemocných dokonce podstoupil léčbu nitrožilní trombolýzou. XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Abstrakta

Vzhledem k rozvoji iktového programu v rámci jednotlivých iktových center bychom neměli zapomínat na možnost jiné diagnózy, a to zejména v populaci mladých lidí, bez rizikových faktorů pro tromboembolické příhody. Stále platí, že RS je nejčastější příčinou invalidity mladých lidí, přestože raritní cévní mozkové příhody se také mohou vyskytnout. Jedině pokud včas pomyslíme na diagnózu RS, můžeme ji včas odhalit a jako takovou adekvátně léčit.

Satelitní sympozium společnosti Angelini Pharma Česká republika s.r.o. pátek / 5. 6. 2015 / 11.45–12.00 Neuritogen a diabetická neuropatická bolest MUDr. Pavel Otruba, MBA Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc Diabetická neuropatie představuje velmi častou komplikaci diabetu mellitu. Současnými terapeutickými možnostmi neuropatické bolesti podle platných doporučení kromě kompenzace základního onemocnění s udržováním normoglykémie jsou antikonvulziva a antidepresiva. Neuritogen, doplněk stravy, obsahuje tři polyfenolické antioxidanty kurkumin, resveratrol a extrakt z Mangifera indica, dále vitaminy B2 a B6, lecitin a piperin. Cílem prospektivní neintervenční studie bylo ověřit účinnost a bezpečnost Neuritogenu u pacientů s bolestivou diabetickou neuropatií, kteří byli dosud buď bez léčby diabetické neuropatické bolesti nebo již měli zavedenou léčbu. Na 11 specializovaných pracovištích bylo po dobu 2 měsíců sledováno 120 pacientů (59 % mužů a 41 % žen). Neuritogen byl podáván v dávce 2 tablety denně. Hodnocenými hlavními parametry byla intenzita bolesti (vizuální analogová škála VAS) a kvalita života měřená validovaným dotazníkem EQ-5D (EuroQol-5D). Výsledky vykázaly po jednom i dvou měsících statisticky významný (p < 0,01) pokles intenzity bolesti (VAS při vstupu 5,34, při prvním a druhém vyšetření 4,48 a 3,97), statisticky významný (p < 0,01) vzestup kvality života (vstup 0,703, při prvním a druhém vyšetření 0,745 a 0,762) a statisticky významný vzestup na škále EQ-VAS (vstup 54,2, při prvním a druhém vyšetření 60,6 a 66,5). Pozitivní efekt byl zaznamenán u pacientů, kteří byli doposud bez léčby, ale také u pacientů s již zavedenou léčbou antikonvulzivy, antidepresivy nebo kombinací. Nadějné výsledky studie však bude nutné ověřit dalším sledováním v randomizované dvojitě zaslepené klinické studii.

Ischemické cévní mozkové příhody garant doc. MUDr. Michal Bar, Ph.D., FESO pátek / 5. 6. 2015 / 13.15–14.15 Co dělat s pacientem s akutní CMP v nemocnici doc. MUDr. Robert Mikulík, Ph.D. Neurologická klinika FN u sv. Anny, Brno Cévní mozkové příhody (CMP) jsou druhou nejčastější příčinou úmrtí jak v rozvojových, tak rozvinutých zemích. CMP mohou být ischemické (mozkový infarkt nebo tranzitorní ischemická 4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

Poznámky

C33

C34

Poznámky

Abstrakta

ataka) nebo hemorrhagické (intracerebrální nebo subarachnoidální krvácení). Specifická léčba, která dokáže zvrátit neurologický deficit, existuje pouze pro mozkový infarkt. Principem této léčby je dosažení rekanalizace uzavřené mozkové tepny. Rekanalizace lze dosáhnout intravenózní trombolýzou nebo mechanickou rekanalizací. Průkaz efektu mechanické rekanalizace je recentní z období leden–duben 2015, a proto zavedení léčby do běžné klinické praxe bude následovat. Efekt mechanické rekanalizace je u správně zvolených pacientů až do 12 hodin a velikost efektu je obrovská (stačí léčit 4–5 pacientů, abychom jednoho pacienta vyléčili). Základní pro úspěch jakékoli rekanalizační léčby je rychlost. Efekt rekanalizace klesá s každou minutou. Diagnostika před zahájením rekanalizační terapie je zaměřena na vyloučení mozkového krvácení a případných kontraindikací a měla by být provedena do 60 minut: zahrnuje klinické a laboratorní vyšetření a CT mozku. V dnešní době jde většinou a multimodalitní CT mozku zahrnující kromě nativního vyšetření i vyšetření CT-angiografii, případně CT-perfuzi. Diagnostika v subakutní fází CMP je zaměřena hlavně na příčinu příhody, jejíž odhalení je důležité pro správné nastavení sekundární prevence (zahrnuje např. sono srdce, sono karotid nebo monitoraci EKG k detekci fibrilace síní). Sekundární prevence by měla být zahájena co nejdříve, což u většiny pacientů je v prvních 24 hodinách (zahrnuje antiagregační či antikoagulační léčbu, statiny a antihypertenziva). U pacientů, u kterých nedojde v akutní fázi k vyléčení, jsou potřebné další terapeutické postupy: v případě velkého mozkového infarktu to je dekompresní kraniektomie a dále rehabilitace, logopedie a ergo terapie. Naprostá většina pacientů s CMP vyžaduje hospitalizace na iktové jednotce, kde je pacient monitorován a je zajištěna intenzivní péče (péče o krevní tlak, vnitřní prostředí, ventilaci, prevence tromboembolické nemoci, progrese mozkového edému atd.). Délka pobytu na jednotce intenzivní péče záleží na tíží CMP a pohybuje se většinou od jednoho dne do jednoho týdne.

Co dělat s pacientem po CMP v následné ambulantní péči doc. MUDr. Michal Bar, Ph.D., FESO Komplexní cerebrovaskulární centrum FN Ostrava Cerebrovaskulární sekce ČNS JEP Cévní mozková příhoda (CMP) zaujímá třetí místo v úmrtnosti a první místo v invaliditě ze všech onemocnění. Incidence mozkového ischemického infarktu je v České republice 219/100 000 obyvatel a celkem všech typů CMP 300/100 000. Vedle vysokého výskytu se na společenské závažnosti cerebrovaskulárních chorob spolupodílí také úmrtnost a invalidita. Úmrtnost činí v průběhu tří měsíců po cévní mozkové příhodě (CMP) 15–20 %. I přes posun v možnostech akutní léčby se počet invalidních lidí po cévní mozkové příhodě pohybuje v rozmezí mezi 20–30 %. Ambulantní následná péče u pacientů po CMP zahrnujete dva cíle: 1. Diagnostikovat subtyp iCMP, 2. Dispenzarizovat rizikové pacienty po CMP. Přesné určení příčiny ischemické CMP je hlavním předpokladem nastavení účinné preventivní terapie. Etiopatogenetická klasifikace iCMP je postavena na klinickém obraze a výsledcích pomocných vyšetření. Nejběžněji užívanou klasifikací v běžné klinické praxi je klasifikace TOAST (Trial of Org 10 172 in Acute Stroke Treatment) a klasifikace A-S-C-O (A – atherosclerosis, S – small vessel disease, C – cardiac source, O – other cause). Obě klasifikace popisují exaktně příčinu ischemické CMP. Obsahem prezentace jsou také kazuistiky vybraných specifických příčin CMP: lakunární infarkt, disekce vnitřní karotidy, kardioembolický iktus, embolizace z neznámého zdroje (ESUS).

XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

Abstrakta

Parampel – nová cesta v léčbě parciální epilepsie prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. pátek / 5. 6. 2015 / 14.15–14.35 Perampanel – nová cesta v léčbě parciální epilepsie prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. Centrum pro epilepsie Brno, 1. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Při léčbě epilepsie má v současnosti neurolog k dispozici poměrně širokou škálu antiepileptik, jejichž postupné zavádění do klinické praxe významným způsobem zlepšuje kvalitu života léčených jedinců. Na druhé straně přetrvávající vysoké procento pacientů tzv. farmakorezistentních, tedy nedostatečně reagujících na medikamentózní terapii, nutí k hledání nových, účinnějších terapeutických cest. Jednou z nich by mohlo být nové antiepileptikum perampanel, které bylo v červenci 2012 schváleno odpovídajícím regulačním úřadem k léčbě parciální epilepsie v zemích Evropské unie a v těchto dnech přichází na trh i v ČR. Perampanel je prvním představitelem selektivního, nekompetitivního antagonisty glutamátového AMPA receptoru, tedy lékem s jednoznačně novým mechanizmem účinku. Je výsledkem cíleného a intenzivního výzkumu, založeného na známé kritické roli AMPA receptorů při vzniku a šíření epileptické aktivity. V preklinických studiích prokázal perampanel protizáchvatové působení v širokém spektru použitých animálních modelů. Jeho klinická účinnost a bezpečnost u pacientů s parciálními epileptickými záchvaty pak byla testována ve třech randomizovaných, dvojitě zaslepených a placebem kontrolovaných, multicentrických studiích s přídatnou terapií u dospělých a dospívajících jedinců. Jejich výsledky opakovaně potvrdily statisticky významné zlepšení kontroly záchvatů při podávání perampanelu v testovaných dávkách (Class I level of evidence). Současně potvrdily bezpečnost tohoto preparátu, přičemž nejčastějšími nežádoucími účinky, které se vyskytovaly po dobu klinických studií a které nejčastěji vedly k ukončení jeho podávání, byly závratě a ospalost. V randomizovaných klinických studiích a populační farmakokinetické analýze byly posuzovány interakce perampanelu s jinými antiepileptiky, které prokázaly klinicky významné snížení jeho hladiny některými současně podávanými induktory cytochromu P450 (CBZ, OXC, PHT). Dlouhodobá účinnost perampanelu byla posuzována ve skupině 1 186 jedinců, kteří po dokončení randomizovaných placebem kontrolovaných studií pokračovali v jejich otevřené, pokračující fázi (studie 307). Zde byl přesvědčivě prokázán setrvalý efekt léčby i její bezpečnost. Perampanel je nové nadějné antiepileptikum, indikované k přídatné léčbě parciálních záchvatů s nebo bez sekundární generalizace u pacientů s epilepsií ve věku od 12 let. Podává se jednou denně (před spaním) v dávkách 4–12 mg/d.

4.–5. 6. 2015 | XII. sympozium praktické neurologie

Poznámky

C35

C36

Poznámky

Abstrakta

Rizikové faktory a prevence demence prof. MUDr. Jakub Hort, Ph.D. pátek / 5. 6. 2015 / 14.45–15.05 Rizikové faktory a prevence demence prof. MUDr. Jakub Hort, Ph.D.1, 2 1 Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 2 Mezinárodní centrum klinického výzkumu, FN u sv. Anny, Brno Nejnovější poznatky o Alzheimerově chorobě (ACH) rozlišují čtyři základní populace osob – nesoucí rizikové faktory beze změn na mozku, preklinické stadium, prodromální stadium (přibližně odpovídá syndromu mírné kognitivní poruchy – MCI) a plně rozvinuté stadium (odpovídá syndromu demence) ACH. Mezi rizikové faktory patří věk, ženské pohlaví, genotyp ApoE4, malá hlava, úrazy hlavy, nízké vzdělání, hypertenze, diabetes a další. V diagnostice se nyní klade důraz na metabolické (likvor, PET, SPECT) a strukturální (MRI) biomarkery a důležité je rovněž neuropsychologické vyšetření s důrazem na vyšetření epizodické paměti. Metabolické změny předchází změny strukturální; v dalším průběhu se ale metabolické markery příliš nemění a pro sledování progrese onemocnění je u pacientů vhodnější volumetrie hippokampů a dalších struktur. Oblast léčby ACH se dá rozdělit na primární prevenci, kdy nejsou přítomny žádné patofyziologické změny na mozku, ale osoby mohou mít rizikové faktory. Cílem primární prevence je zabránit rozvoji patofyziologických změn na mozku nebo výskytu prvních klinických příznaků. Sekundární prevence odpovídá intervenci u pacientů s MCI (na mozku jsou již patofyziologické změny, postižení mají mírné obtíže, které je možné objektivizovat), kdy je cílem zabránit konverzi do demence. Léčba již rozvinuté ACH pak má jako hlavní ambici zabránit progresi stavu pacientů doprovázenému zhoršováním soběstačnosti. Jsou diskutovány možné rizikové a projektivní faktory, režimová opatření i farmakologická intervence včetně efektu EGb761, estrogenů, statinů, nesteroidních antirevmatik a inhibitorů acetylcholinesterázy. Ve vztahu ke klinickým studiím je podstatná výrazná prodleva mezi kumulací beta amyloidu v mozku (preklinické stadium) a prvními klinickými příznaky (prodromální stadium), která může činit 10 až 20 let. Selhání klinických testů s novými terapiemi může být způsobeno tím, že testovaná farmaka jsou podána příliš pozdě a ne tím, že nejsou účinná. Budoucnost ukáže, zda řešením může být například screening asymptomatických jedinců ve věku 65 let jako analogie mamografického vyšetření ve vztahu k rakovině prsu.

XII. sympozium praktické neurologie | 4.–5. 6. 2015

XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 4.–5. Ëervna 2015, Hotel International Brno Pořadatelé: společnost Solen, s. r. o., časopis Neurologie pro praxi

DIAMANTOVÝ HLAVNÍ PARTNEŘI PARTNER

PLATINOVÝ HLAVNÍ PARTNEŘI PARTNER

HLAVNÍ HLAVNÍPARTNEŘI PARTNEŘI

HLAVNÍ HLAVNÍPARTNER PARTNEŘI A SPONZOR OBĚDA

POŘADATELÉ DĚKUJÍ UVEDENÝM FIRMÁM ZA SPOLUÚČAST NA FINANČNÍM ZAJIŠTĚNÍ SYMPOZIA

XII. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 4.–5. Ëervna 2015, Hotel International Brno Pořadatelé: společnost Solen, s. r. o., časopis Neurologie pro praxi

PARTNEŘI PARTNEŘI

AbbVie s.r.o. Alien technik s.r.o. Angelini Pharma Česká republika s.r.o., AquaKlim, s.r.o. BGP Products Czech Republic s.r.o. DESITIN PHARMA, spol. s r.o. Eisai GesmbH, organizační složka Glenmark Pharmaceuticals s.r.o M.G.P. spol. s r.o. MEDA Pharma s.r.o. Merck spol. s r.o. NORDIC Pharma, s.r.o. SERVIER s.r.o. SHIRE CZECH s.r.o. Schwabe Czech Republic s.r.o. MEDIÁLNÍ MEDIÁLNÍPARTNEŘI PARTNEŘI

POŘADATELÉ DĚKUJÍ UVEDENÝM FIRMÁM ZA SPOLUÚČAST NA FINANČNÍM ZAJIŠTĚNÍ SYMPOZIA

DNES TO STÁLO ZA TO. A UŽ MÁM PLÁNY NA ZÍTŘEK!

COPAXONE® NABÍZÍ: Snížení počtu relapsů u pacientů s RRRS a zpomalení atrofie mozku1–3 Snížení únavy pacienta a výjimečně nízký výskyt chřipkových symptomů4,5 Dlouhodobou účinnost, spolehlivost a adherenci pacientů k léčbě1,2,6–9

JE TO O DOBRÝCH DNECH, NE O TĚCH ZTRACENÝCH. reakce. Nejsou důkazy o tom, že by protilátky proti glatiramer acetátu byly neutralizující nebo že by jejich vznik ovlivňoval klinickou účinnost přípravku. U pacientů s renálními poruchami musí být během léčby přípravkem Copaxone sledovány renální funkce. Copaxone nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky. Interakce: nebyly specificky studovány. Zvýšený výskyt reakcí v místě vpichu u souběžné léčby kortikosteroidy. Fenytoin a/nebo karbamazepin: souběžné použití musí být pečlivě monitorováno. Těhotenství a kojení: přípravek Copaxone nesmí být podáván během těhotenství. Údaje o vylučování glatiramer acetátu, metabolitů nebo protilátek do mateřského mléka nejsou dostupné. Musí být zvážen prospěch pro matku proti relativnímu riziku pro dítě. Nežádoucí účinky: reakce v místě vpichu, erytém, bolest, zatvrdnutí, pruritus, otok, zánět a hypersenzitivita jsou nejčastějšími nežádoucími účinky. Vazodilatace, tlak na hrudi, dušnost, palpitace nebo tachykardie, byla popsána jako bezprostřední postinjekční reakce. Velmi často nebo často a s více než o 2 % vyšší incidencí ve skupině léčené přípravkem Copaxone oproti skupině užívající placebo se ve studiích vyskytovala úzkost, vazodilatace, dušnost, nevolnost, vyrážka, bolest v zádech, bolest na hrudi, reakce v místě vpichu, vaginální kandidóza, lymfadenopatie, přírůstek na váze, tremor, oční poruchy, palpitace, tachykardie, zvracení, pocení, zimnice, otok tváře. Ostatní nežádoucí účinky se vyskytovaly méně často nebo s rozdílem menším nebo rovným 2 % oproti placebu. Zvláštní opatření pro uchovávání: předplněné injekční stříkačky uchovávejte v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Uchovávejte v chladničce (2–8 °C), chraňte před mrazem. Jedenkrát mohou být předplněné stříkačky uchovávány při pokojové teplotě (15–25 °C) po dobu až jednoho měsíce Jestliže nebyly použity a jsou v původním obalu, musí být po této lhůtě vráceny do chladničky. Velikost balení: 7, 28 nebo 30 předplněných injekčních stříkaček obsahujících 1 ml injekčního roztoku nebo multipak obsahujícím 90 (3 balení po 30) předplněných injekčních stříkaček obsahujících 1 ml injekčního roztoku. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. Držitel rozhodnutí o registraci: Teva Pharmaceuticals CR, s.r.o., Sokolovská 651/136A, 180 00 Praha 8, Tel.:+420 251 007 101, www.teva.cz. Registrační číslo: 59/481/06-C. Datum registrace/poslední revize textu: 29. 11. 2006/6. 6. 2014. Před předepsáním léku se seznamte se Souhrnem údajů o přípravku. Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Reference: 1. Lublin FD, Cofield SS, Cutter GR et al. Ann Neurol. 2013; 73(3): 327–340. 2. Lublin F, Cofield S, Cutter G et al. Abstract presented at AAN 2013. 3. Khan O, Bao F, Shah M et al. J Neurol Sci. 2012; 312(1–2): 7–12. 4. Metz LM, Patten SB, Archibald CJ et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004; 75(7): 1045– 1047. 5. Mikol DD, Barkhof F, Chang P et al. Lancet Neurol. 2008; 7(10): 903– 914. 6. Ford C, Goodman AD, Johnson K et al. Mult Scler. 2010; 16(3): 342–350. 7. Johnson KP. Expert Rev Neurother. 2012; 12(4): 371–384. 8. Boster A, Bartoszek MP, O’Connell C et al. Ther Adv Neurol Disord. 2011; 4(5): 319–332. 9. Miller A, Spada V, Beerkircher D et al. Mult Scler. 2008; 14(4): 494–499.

CZ/CPX/13/0015(1)

Zkrácená informace o přípravku. Copaxone 20 mg/ml. Injekční roztok v předplněné injekční stříkačce. Účinná látka: glatirameri acetas (acetátová sůl syntetických polypeptidů obsahujících čtyři přirozeně se vyskytující aminokyseliny: L-glutamovou kyselinu, L-alanin, L-tyrosin a L-lysin v molárním frakčním rozmezí 0,129-0,153, 0,392-0,462, 0,086-0,100 a 0,300-0,374). Indikace: léčba pacientů, u nichž se objevila první klinická epizoda a u nichž bylo zjištěno vysoké riziko rozvoje klinicky potvrzené roztroušené sklerózy (CDMS). Snížení frekvence relapsů u ambulantních pacientů s RRRS a alespoň 2 atakami neurologické dysfunkce v průběhu předchozího dvouletého období. Dávkování a způsob podání: 20 mg glatiramer acetátu (jedna předplněná injekční stříkačka) se podává subkutánní injekcí jedenkrát denně. U starších osob a pacientů s poškozením ledvin nebylo podávání přípravku studováno. Použití v pediatrii: adekvátní klinické ani farmakokinetické studie nebyly provedeny. Omezené literární údaje naznačují, že bezpečnostní profil u dospívajících je obdobný jako u dospělých. Nejsou informace o užití Copaxone u dětí do 12 let, proto by přípravek Copaxone neměl být v této věkové skupině použit. Každý den je nutné měnit místo vpichu - paže, břicho, hýždě nebo stehno. Kontraindikace: přecitlivělost na glatiramer acetát nebo mannitol, těhotné ženy. Zvláštní upozornění: přípravek Copaxone musí být podáván pouze ve formě subkutánní injekce, nesmí být podáván intravenózně nebo intramuskulárně. Je třeba zvýšené opatrnosti u pacientů s kardiologickými problémy v anamnéze. Vzácně se mohou objevit vážné hypersenzitivní

LEMTRADA

Nový přístup k léčbě RS1

Účinnost

... aktivní život s RS

Významně redukuje četnost relapsů oproti subkutánnímu IFNB-1a1 Zlepšuje preexistující disabilitu měřenou na základě skóre SRD1,2 Prokazatelně snižuje aktivitu onemocnění na základě specifických MRI vyšetření1

Bezpečnost

Zkrácená informace o přípravku: LEMTRADA T Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8. Název přípravku: LEMTRADA 12 mg koncentrát pro infuzní roztok. Složení: Jedna injekční lahvička obsahuje alemtuzumabum 12 mg v 1,2 ml (10 mg/ml). Farmakoterapeutická skupina: Selektivní imunosupresiva, ATC kód: L04AA34. Indikace: Léčba dospělých pacientů s relabující-remitující roztroušenou sklerózou (RRRS) v aktivním stádiu definovaným klinickými příznaky nebo nálezem daným zobrazovacími metodami. Dávkování a způsob podání: Léčba má být zahájena a sledována neurologem se zkušenostmi v léčbě pacientů s RS. Před léčbou. Pacientům by měla být po dobu prvních 3 dnů každého léčebného cyklu bezprostředně před podáním podána premedikace kortikosteroidy. Před podáním lze rovněž zvážit premedikaci antihistaminiky a/nebo antipyretiky. Všem pacientům by měla být podávána perorální profylaxe herpetické infekce zahájená první den každého léčebného cyklu a trvající do uplynutí nejméně 1 měsíce od ukončení léčebného cyklu. Způsob podání: Doporučená dávka je 12 mg/den podávaná nitrožilní infuzí ve 2 léčebných cyklech. Úvodní léčebný cyklus: 12 mg/den po dobu 5 po sobě jdoucích dnů (celková dávka 60 mg). Druhý léčebný cyklus: 12 mg/den po dobu 3 po sobě jdoucích dnů (celková dávka 36 mg) podaných 12 měsíců po úvodním léčebném cyklu. Léčba se doporučuje ve 2 léčebných cyklech (viz dávkování) s bezpečnostním následným sledováním pacientů od zahájení léčby až do uplynutí 48 měsíců po poslední infuzi. Pacienti musí dostat Kartu pacienta a Příručku pro pacienta a musí být informováni o rizicích. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Infekce virem lidské imunodeficience (HIV). Zvláštní upozornění a opatření: Autoimunita: Léčba může vést k vytvoření autoprotilátek a zvýšení rizika autoimunitně podmíněných stavů, včetně imunitní trombocytopenické purpury (ITP), poruch štítné žlázy nebo ojediněle nefropatií (např. onemocnění s tvorbou protilátek proti bazální membráně glomerulů). U pacientů s jiným předchozím autoimunitním onemocněním než je RS, je třeba dbát opatrnosti, ačkoliv dostupná data naznačují, že po léčbě alemtuzumabem nedochází ke zhoršení tohoto již dříve přítomného autoimunitního onemocnění. Většina pacientů ve studiích s RS prodělala lehké až středně závažné IAR během a/nebo až do 24 hodin po podání, které často zahrnovaly bolest hlavy, vyrážku, pyrexii, nauzeu, kopřivku, pruritus, insomnii, třesavku, zrudnutí, únavu, dyspnoi, dysgeuzii, hrudní diskomfort, generalizovanou vyrážku, tachykardii, dyspepsii, závrať a bolest. Doporučuje se pacienty premedikovat, aby se zmírnil účinek reakcí na infuzi. K IAR může u pacientů dojít navzdory premedikaci. Pokud dojde k závažným reakcím na infuzi, zvažte okamžité přerušení podávání nitrožilní infuze. U 71 % pacientů se objevily infekce ve srovnání s 53 % u pacientů léčených aktivním komparátorem v klinických studiích, byly převážně lehké až středně závažné. Infekce, které se u pacientů objevovaly častěji než u pacientů na IFNB 1a, zahrnovaly nazofaryngitidu, infekci močových cest, infekci horních dýchacích cest, sinusitidu, herpes labialis, chřipku a bronchitidu. Tak jako u ostatní imunomodulační léčby je třeba postupovat s opatrností u pacientů s dříve přítomnou a/nebo stávající malignitou. Doporučuje se provést lokální imunizaci alespoň před zahájením léčby a u pacientů, kteří neprodělali plané neštovice provést test na VZV protilátky. Laboratorní testy by měly být prováděny v pravidelných intervalech po dobu 48 měsíců po posledním léčebném cyklu, aby se zajistilo zjištění časných známek autoimunitního onemocnění.Kompletní krevní obraz s diferenciálem (před zahájením léčby a poté v měsíčních intervalech),hladiny sérového kreatininu (před zahájením léčby a poté v měsíčních intervalech), mikroskopická analýza moči (před zahájením léčby a poté v měsíčních intervalech), test funkce štítné žlázy, jako je hladina tyreostimulačního hormonu (před zahájením léčby a poté každé 3 měsíce). Při léčbě vyššími dávkami alemtuzumabu u pacientů bez RS se objevily závažné IAR (bronchosparmus), krvácivé reakce, srdeční poruchy. Interakce: U pacientů s RS nebyly vedeny žádné formální studie lékových interakcí s přípravkem za použití doporučené dávky. V kontrolované klinické studii u pacientů s RS nedávno léčených beta interferonem a glatiramer acetátem bylo nutné léčbu přerušit 28 dnů před zahájením léčby přípravkem. Fertilita, těhotenství a kojení: Ženy ve fertilním věku by měly během léčebného cyklu a dále po dobu 4 měsíců po jejím ukončení používat účinná antikoncepční opatření. Přípravek lze podávat během těhotenství pouze v případě, že potenciální přínos odůvodní možné riziko pro plod. Onemocnění štítné žlázy představuje u těhotných žen zvláštní riziko. Není známo, zda je alemtuzumab vylučován do lidského mateřského mléka. Riziko pro kojené dítě nelze vyloučit. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Některé z IAR (např. závrať) mohou dočasně ovlivnit schopnost pacienta řídit a obsluhovat stroje a je třeba dbát opatrnosti až do jejích odeznění. Nežádoucí účinky: Infekce horních cest dýchacích, infekce močových cest, lymfopenie, leukopenie, bolest hlavy, zrudnutí, nauzea, kopřivka, vyrážka, pruritus, pyrexie, únava,Infekce dolních dýchacích cest, herpes zoster, gastroenteritida, herpes labialis, orální kandidóza, vulvovaginální kandidóza, chřipka, ušní infekce, lymfadenopatie, syndrom uvolňování cytokinů, Basedowova choroba, hypertyreóza, autoimunitní tyroiditida, hypotyreóza, struma, pozitivní protilátky proti štítné žláze, Insomnie, úzkost, relaps RS, závrať, hypestezie, parestezie, tremor, dysgeuzie, rozmazané vidění, vertigo, tachykardie, bradykardie, palpitace, hypotenze, hypertenze, dyspnoe, kašel, epistaxe, orofaryngeální bolest, bolest břicha, zvracení, průjem, dyspepsie, stomatitida, vyrážka na kůži celého těla, erytém, ekchymóza, alopecie, hyperhidróza, akné, myalgie, svalová slabost, artralgie, bolest zad, bolest v končetině, svalové spazmy, bolest krku, proteinurie, hematurie, menoragie, nepravidelná menstruace, hrudní diskomfort, třesavka, bolest, periferní edém, astenie, chřipkovité příznaky, malátnost, bolest v místě infuze, kontuze, zubní infekce, herpes genitalis, onychomykóza, imunitní trombocytopenická purpura, trombocytopenie, snížený hemoglobin, snížený hematokrit, depresesmyslové poruchy, hyperestezie, konjunktivitida, pocit sevření hrdla, škytavka, podráždění v krku zácpa, gastroesofageální reflux, krvácení z dásní, dysfagie, aspartátaminotransferáza zvýšená, puchýř, noční poty, cervikální dysplazie, amenorea, pokles tělesné hmotnosti. Předávkování: Antidotum při předávkování není známo. Léčba zahrnuje přerušení podávání přípravku a podpůrnou léčbu. Doba použitelnosti a podmínky pro uchovávání: Koncentrát: 3 roky, uchovávejte v chladničce (2 °C–8 °C). Chraňte před mrazem. Naředěný roztok: Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána po dobu 8 hodin při teplotě 2 °C–8 °C. Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit okamžitě. Druh obalu a obsah balení: Přípravek je dodáván v čiré 2ml skleněné injekční lahvičce s butylovou gumovou zátkou a hliníkovým těsněním s plastovým flip-off odtrhávacím víčkem. Velikosti balení: Krabička s 1 injekční lahvičkou. Držitel rozhodnutí o registraci: Genzyme Therapeutics Ltd 4620 Kingsgate, Cascade Way, Oxford Business Park South, Oxford OX4 2SU, Velká Británie. Registrační číslo: EU/1/13/869/001. Datum revize textu: 17. 12. 2013. Před použitím přípravku se seznamte s úplnou informací o přípravku. Jen na lékařský předpis s omezením. Souhrn údajů o přípravku obdržíte na adrese: sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/1764, 160 00 Praha 6, tel.: 233 086 111, fax: 233 086 222. Určeno pro odbornou veřejnost. Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky na adrese http://www.ema.europa.eu. Přípravek v současné době není na trhu v ČR a není hrazen z prostředků zdravotních pojišťoven. Reference: 1.SPC Lemtrada, poslední revize textu 12/2013. 2. Coles AJ et al. Alemtuzumab for patients with relapsing multiple sclerosis after disease-modifying therapy: a randomised controlled phase 3 trial. Lancet 2012; 380: 1829–39. 3. Cohen JA et al. Alemtuzumab versus interferon beta 1a as fi rst-line treatment for patients with relapsing-remitting multiple sclerosis: a randomised controlled phase 3 trial. Lancet 2012; 380: 1819–28.

sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/176a, 160 00 Praha 6 tel.: +420 233 086 111, fax: +420 233 086 222, e-mail: offi[email protected]

CZ.ALE.15.01.03

Bezpečnostní profil byl konzistentní napříč klinickými studiemi1,2,3 Při dodržení příslušných postupů pro minimalizaci rizika byly potenciálně závažné autoimunitní nežádoucí účinky detekovány včas a byly zvládnutelné a léčitelné1,2,3