Neurologie. Abstrakta B 2013 X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE , Hotel International Brno PRO PRAXI

Neurologie

B

2013

PRO PRAXI

www.solen.cz

ISSN 1803–5884 ROČNÍK 14.

Abstrakta X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

COPAXONE

®

• • • •

Je účinný u pacientů s CIS i s RRMS2, 3 Zpomaluje progresi do klinicky prokázané RS3 Signifikantně snižuje počet relapsů u RRMS2 Má příznivý bezpečnostní profil z krátkodobého i dlouhodobého hlediska1–3

COPAXONE®: Zkrácená informace o přípravku Složení: 20 mg glatirameri acetas. Léková forma: Injekční roztok, předplněná injekční stříkačka. Indikace: První klinická epizoda u pacientů s vysokým rizikem rozvoje klinicky potvrzené roztroušené sklerózy, snížení frekvence relapsů u ambulantních pacientů s RRMS, a alespoň 2 atakami neurologické dysfunkce v průběhu předchozího dvouletého období. Dávkování: 20 mg glatiramer acetátu – 1 předplněná injekční stříkačka s.c. 1x denně. U starších osob, a u pacientů s poruchou renálních funkcí nebyl specificky studován. Každý den je nutné měnit místo vpichu – paže, břicho, hýždě, stehno. Použití v pediatrii: Adekvátní klinické ani farmakokinetické studie nebyly provedeny. Omezené literární údaje naznačují, že bezpečnostní profil u dospívajících léčených přípravkem Copaxone 20 mg s.c. 1x denně je obdobný jako u dospělých. Nejsou informace o užití Copaxone u dětí do 12 let, proto by přípravek Copaxone neměl být v této věkové skupině použit. Kontraindikace: Přecitlivělost na glatiramer acetát nebo mannitol, u těhotných žen. Zvláštní upozornění: Nesmí být podáván i.v. nebo i.m. Je třeba zvýšené opatrnosti u pacientů s kardiologickými problémy v anamnéze. Vzácně se mohou objevit vážné hypersenzitivní reakce. Nejsou důkazy o tom, že by protilátky proti glatiramer acetátu byly neutralizující. U pacientů s renálními poruchami musí být během léčby přípravkem Copaxone sledovány renální funkce. Interakce: Nebyly specificky studovány. Zvýšený výskyt reakcí v místě vpichu u souběžné léčby kortikosteroidy. Fenytoin a/nebo karbamazepin: souběžné použití musí být pečlivě monitorováno. Kojení: Údaje o vylučování glatiramer acetátu, metabolitů nebo protilátek do mat. mléka nejsou dostupné. Musí být zvážen prospěch pro matku proti relativnímu riziku pro dítě. Nežádoucí účinky: reakce v místě vpichu, erytém, bolest, zatvrdnutí, pruritus, otok, zánět a hypersenzitivita. Vazodilatace, tlak na hrudi, dušnost, palpitace nebo tachykardie, byla popsána jako bezprostřední postinjekční reakce. Velmi časté: Infekce, chřipka, úzkost, deprese, bolest hlavy, vazodilatace, dušnost, nevolnost, vyrážka, artralgie, bolest v zádech, astenie, bolest na hrudi, reakce v místě injekce, bolest. Časté: Bronchitis, gastroenteritis, herpes simplex, otitis media, rhinitis, absces dásní, vaginální kandidóza, benigní novotvar kůže, novotvar lymfadenopatie, hypersenzitivita, anorexie, přírůstek na váze, nervozita dysgeusie, hypertonie, migréna, poruchy řeči, synkopa, tremor, diplopie, oční poruchy, ušní poruchy, palpitace, tachykardie, kašel, senná rýma, zácpa, zubní kaz, dyspepsie, dysfagie, inkontinence stolice, zvracení, neobvyklé jaterní funkční testy, ekchymóza, nadměrné pocení, svědění, poruchy kůže, kopřivka, nucení na moč, polakisurie, retence moči, zimnice, otok tváře, atrofie v místě injekce, lokální reakce, periferní edém, edém, horečka. Méně časté, vzácné a velmi vzácné nežádoucí účinky – viz SPC. Předávkování: Do 80 mg nebyly spojeny s jinými nežádoucími účinky, s dávkami vyššími nejsou zkušenosti. Nesmí být mísen s jinými léčivy. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejte stříkačky v krabičce – chraňte před světlem. Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C) a chraňte před mrazem. Jedenkrát mohou být uchovávány při pokojové teplotě (15 °C – 25 °C), po dobu až jednoho měsíce.Jestliže nebyly použity a jsou v původním obalu, musí být po této lhůtě vráceny do chladničky. Balení: Copaxone 20 mg 7 nebo 28 předplněných inj. stříkaček. Držitel rozhodnutí o registraci: Teva Pharmaceuticals CR s.r.o, Radlická 3185/1c, 15000 Praha 5, Česká republika Registrační číslo: 59/481/06-C Datum revize: 3. 6. 2009

Před předepsáním léku se seznamte se Souhrnem údajů o přípravku. Výdej léku je vázán na lékařský předpis. Hrazen z prostředků zdravotního pojištění. Reference: 1. Schrempf W & Ziemssen T. 2007 Autoimmunity Reviews; 6:469-475, 2. Comi G et al. The Lancet, published online October 7,2009, 3. Ford C. Mult Scler Online, first published on January 27, 2010.

ZÁKLADNÍ LÉČBA ROZTROUŠENÉ SKLERÓZY

www.teva.cz

Informace

P O Ř A DAT E L É  I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno  společnost SOLEN, s. r. o.

X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Pořadatel

I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno Solen, s.r.o.

Prezident

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

Programový výbor

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D., doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD., doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., doc. MUDr. Otakar Keller, CSc., prof. MUDr. Peter Kukumberg, PhD., prof. MUDr. Egon Kurča, Ph.D., MUDr. Pavel Ressner, Ph.D., doc. MUDr. Jan Roth, CSc., prof. MUDr. Pavol Traubner, PhD.

Organizátor

SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc

 Kontaktní osoba: Ing. Petra Daňková, tel.: 585 242 502, mob.: 777 557 415, e-mail: [email protected] Programové zajištění: Zdeňka Bartáková, tel.: 585 242 681, mob.: 777 557 416, e-mail: [email protected] Brno 6.–7. 6. 2013, HOTEL INTERNATIONAL BRNO Účast je v rámci celoživotního postgraduálního vzdělávání dle Stavovského předpisu č. 16 ČLK ohodnocena 12 kredity pro lékaře a 8 kredity pro sestry.

NEUROLOGIE PRO PRAXI – SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE Supplementum B Neurologie pro praxi Citační zkratka: Neurol. pro praxi; 14(Suppl. B). Časopis je excerpován do Bibliographia Medica Čechoslovaca a zařazen na Seznam recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v ČR. Grafické zpracování a sazba: Lucie Šilberská, [email protected] ISSN 1803–5884 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

B3

B4

Program sympozia

ČTVRTEK 6. 6. 2013 od 10.00 hod.

JEDNÁNÍ UŽŠÍ REDAKČNÍ RADY ČASOPISU NEUROLOGIE PRO PRAXI

od 10.00 hod.

REGISTRACE

12.00–12.15

SLAVNOSTNÍ ZAHÁJENÍ – prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

12.15–13.25 PARKINSONSKÉ SYNDROMY – MUDr. Pavel Ressner, Ph.D. „„Parkinsonský syndrom a extrapyramidové projevy u neurodegenerativních onemocnění vázaných na poruchy metabolizmu železa – MUDr. Petra Bártová, Ph.D. „„Akutní neuropsychiatrické symptomy Wilsonovy nemoci, léčba a problematika non-compliance: kazuistika mladého pacienta – MUDr. Olesja Parmová, MUDr. Marek Baláž, Ph.D., prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. „„Juvenilní Huntingtonova nemoc – prof. MUDr. Jan Roth, CSc. „„Genetické príčiny parkinsonizmu s dôrazom na spinocerebelárne ataxie a ochorenia s geneticky viazanými dystonic-

kými syndrómami s akronymom „DYT“ – MUDr. Matej Škorvánek 13.25–13.55 SATELITNÍ SYMPOZIUM „„Neuropatická bolest jako častá komponenta bolestí zad – MUDr. Radim Mazanec

13.55–14.15 PŘESTÁVKA 14.15–15.20 NEUROGÉNNE PORUCHY KOMUNIKÁCIE U DOSPELÝCH – garant prof. PhDr. Zsolt Csefalvay, PhD. „„Kognitívna analýza alexie a agrafie u pacientov s mozgovým poškodením – prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, PhD.,

PhDr. Marta Egryová, PhDr. Ingrid Wiedermann, Mgr. Pavla Balejová „„Klinický význam hodnotenia jazykových procesov na úrovni viet pri demencii? – doc. PaedDr. Jana Marková, PhD.,

prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, Ph.D., Mgr. Júlia Čunderliková, Mgr. Šimon Hovorka, Mgr. Ivica Hrubá, Mgr. Martin Malík, PhD., MUDr. Stanislav Šutovský, Ph.D., prof. MUDr. Peter Turčáni, PhD., MUDr. Mária Králová, PhD., PhDr. Katarína Vojdičková, CSc., MUDr. Ján Ballx „„Dotazník funkcionální komunikace u pacientů s afázií – PhDr. Mgr. Milena Košťálová, Mgr. et Mgr. Barbora Poláková,

Mgr. Markéta Ulreichová, Mgr. Naděžda Lasotová, doc. PaedDr. Jiřina Klenková, Ph.D., prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc., FCMA „„Význam a možnosti kognitívnej rehabilitácie u pacientov s afáziou – PhDr. Veronika Šteňová, PhD. „„Diagnostika hypokinetické dysartrie u Parkinsonovy nemoci – Mgr. Hana Růžičková, Ph.D., Ing. Jan Rusz, Ph.D.,

MUDr. Jiří Klempíř, Ph.D., MUDr. Veronika Majerová, MUDr. Jana Picmausová, doc. Ing. Roman Čmela, CSc., prof. MUDr. Jan Roth, CSc., prof. MUDr. Evžen Růžička, CSc. 15.20–15.30 SYMPOZIUM FIRMY BIOGEN IDEC (CZECH REPUBLIC), s.r.o. „„Klinická a radiologická remise jako cíl v léčbě roztroušené sklerózy mozkomíšní – doc. MUDr. Pavel Štourač, Ph.D.

15.30–16.40 ONEMOCNĚNÍ HLAVOVÝCH NERVŮ – garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. „„Ochorenia postihujíce tretí, štvrtý a šiesty kraniálny nerv – prof. MUDr. Egon Kurča, PhD. „„Léze trigeminu – MUDr. Jolana Marková „„Léze mozkových nervů u dětí – MUDr. Josef Kraus, CSc., MUDr. Věra Sebroňová, Marie Brožová

16.40–17.00 PŘESTÁVKA 17.00–17.30 SYMPOZIUM FIRMY IPSEN PHARMA: PROČ A JAK LÉČIT SPASTICITU – předsedající prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. „„Efekty pro rehabilitaci spasticity pacientů po CMP – MUDr. Petr Konečný, Ph.D., MBA, RNDr. Milan Elfmark „„Koncepce center spasticity a standardy léčby – prof. MUDr. Martin Bareš, Ph.D.

17.30–18.00 KONTROVERZE I. LEHKÁ MOZKOVÁ DYSFUNKCE U PARKINSONOVY NEMOCI – DBS NEBO DUODOPA?

IP

„„Hluboká mozková stimulace u mírného kognitivního postižení u Parkinsonovy nemoci – MUDr. Marek Baláž, Ph.D. „„Lehká kognitivní porucha u Parkinsonovy nemoci – Duodopa – prof. MUDr. Martin Bareš, Ph.D.

Arbiter: prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc. 18.00–19.30 BLOK KAZUISTIK – garant prof. MUDr. Robert Kuba, Ph.D.

IP

„„Idiopatická generalizovaná epilepsie – Jeavons like syndrom – MUDr. Petra Košťálová, MUDr. Jana Slonková, a kol. „„Kazuistika pacienta s CMD-EB – MUDr. Lenka Mrázová, doc. MUDr. Petr Vondráček, Ph.D., MUDr. Hana Bučková, Ph.D.,

RNDr. Lenka Fajkusová, CSc., prof. MUDr. Markéta Hermanová, Ph.D., MUDr. Karel Veselý, Ph.D., MUDr. Miroslava Muchová, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D. „„Co vše může skrývat delirium u pacienta s abúzem alkoholu – MUDr. Barbora Urbanová, MUDr. David Krýsl X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Cymbalta® - lék 1. volby pro pacienty

s diabetickou periferní neuropatickou bolestí1, 2 jednoduché dávkování 3

účinnost srovnatelná s pregabalinem a gabapentinem4 navíc zlepšování kvality života pacientů5 ZKRÁCENÝ SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU: CYMBALTA 30 mg enterosolventní tvrdé tobolky*, 60 mg enterosolventní tvrdé tobolky. Účinná látka: Duloxetinum. Indikace: Léčba depresivní poruchy, diabetické periferní neuropatické bolesti (DPNP) a generalizované úzkostné poruchy (GAD). Přípravek Cymbalta je indikován k léčbě dospělých. Dávkování a způsob podávání: Počáteční a doporučená udržovací dávka u deprese a DPNP je 60 mg/den. Doporučená zahajovací dávka u GAD je 30 mg/d. a při nedostatečné odpovědi by měla být dávka zvýšena na 60 mg/d., což je obvyklá udržovací dávka. V případě nedostatečné odpovědi může být zvážena léčba v dávce od 60 do 120 mg/d. Léčbu je potřeba ukončovat postupně. Kontraindikace: Přecitlivělost na léčivou látku nebo pomocné látky; podávání s neselektivními ireverzibilními inhibitory monoaminoxidázy (IMAO); onemocnění jater způsobující poškození jaterních funkcí; podávání se silnými inhibitory CYP1A2 (např. fluvoxamin, ciprofloxacin, enoxacin); těžká porucha funkce ledvin (clearance kreatininu <30 ml/min); zahájení léčby Cymbaltou je kontraindikováno u pacientů s nekontrolovanou hypertenzí. Zvláštní upozornění:mU pacientů s hypertenzí a/nebo jiným kardiálním onemocněním se doporučuje monitorovat krevní tlak, obzvláště v průběhu prvního měsíce léčby. Opatrnost u pacientů, u kterých by zdravotní stav byl ohrožen zrychlenou srdeční frekvencí nebo zvýšeným krevním tlakem. U pacientů, u kterých se projevilo trvalé zvýšení krevního tlaku, by měla být zvážena redukce dávky nebo vysazení Cymbalty. Na počátku léčby sa může vyskytnout akathisie. Opatrnost u pacientů s anamnézou mánie nebo bipolární poruchy a/nebo záchvatů, u pacientů se zvýšeným nitroočním tlakem nebo při riziku akutního glaukomu s úzkým úhlem, u pacientů se zvýšeným rizikem hyponatrémie, při užívání antikoagulancií a/nebo léků, o nichž je známo, že ovlivňují funkci trombocytů, a také u pacientů náchylných ke krvácení, u pacientů léčených léky spojovanými s poškozením jater. Při podávání duloxetinu byly hlášeny případy poškození jater. Cymbaltu by neměli používat pacienti s nesnášenlivostí fruktózy, špatnou absorpcí glukózy a galaktózy anebo nedostatečností sacharázy-izomaltázy. Nedoporučuje se současné podávání se selektivními reverzibilními IMAO. K nežádoucím účinkům může častěji docházet při kombinaci s přípravky obsahujícími třezalku. Cymbalta se nesmí používat při léčbě dětí a dospívajících mladších 18 let. Zvýšená opatrnost při léčbě starších pacientů, zejména při podávání Cymbalty v dávce 120 mg denně. Pacienty je potřeba během léčby nebo brzy po jejím ukončení sledovat s ohledem na riziko suicidality a sebepoškozování. Pacienty je třeba upozornit na možnou změnu jejich schopnosti řídit motorové vozidlo nebo obsluhovat nebezpečné stroje. Duloxetin se používá pod různými obchodními názvy ve více indikacích. Je nutné se vyvarovat užívání více než jednoho z těchto přípravků současně. Lékové interakce: Opatrnost při podání s ostatními centrálně působícími léky včetně alkoholu a sedativ a s léky, které jsou metabolizovány prostřednictvím CYP2D6. Vzhledem k riziku serotoninového syndromu je třeba opatrnost při podávání se serotonergními léky. Těhotenství a laktace: Cymbaltu během těhotenství podávat pouze v případě, že možný přínos převyšuje možné riziko pro plod. Podávání během kojení se nedoporučuje. Nežádoucí účinky: Najčastěji hlášené nežádoucí účinky byly nevolnost, bolest hlavy, sucho v ústech, somnolence a závratě. Většinou byly tyto nežádoucí účinky lehké až středně těžké; objevovaly se obvykle na začátku léčby a většinou měly tendenci ustoupit. Dostupná balení, výdej a uchovávání: 7 x 30 mg*, 28 x 60 mg. Výdej přípravku je vázán na lékařský předpis a v indikaci DPNP je částečně hrazen z veřejného zdravotního pojištění. Uchovávejte v původním obalu při teplotě do 30°C. Registrační číslo: EU/1/04/296/006*, EU/1/04/296/002; Datum poslední revize textu: Červenec 2011. Držitel rozhodnutí o registraci: Eli Lilly Nederland BV, Grootslag 1-5, NL-3991 RA Houten, Nizozemsko. Před předepsáním se prosím seznamte s úplným zněním Souhrnu údajů o přípravku. Úplné znění Souhrnu údajů o přípravku obdržíte na adrese: ELI LILLY ČR, s. r. o., Pobřežní 12, 186 00 Praha 8, tel.: 234 664 111, fax: 234 664 891. * všimněte si prosím změn ve zkráceném souhrnu údajů o přípravku. 1. Bednařík J et al. Klinický standard pro farmakoterapii neuropatické bolesti, Cesk Slov Neurol N 2012; 75/108(1): 93-101 2. NICE clinical guideline 96. Neuropathic pain. The pharmacological management of neuropathic pain in adults in non-specialist setting. 2010;1-155 3. SPC Cymbalta 4. Quilici S., Meta-analysis of duloxetine vs. pregabalin and gabapentin in the treatment of diabetic peripheral neuropathic pain, BMC Neurology 2009:6, doi10.1186/1471-2377-9-6 5. Armstrong DG. et al, Duloxetine for the Management of Diabetic Peripheral Neuropathic Pain: Evaluation of Functional Outcomes, Pan Medicine 2007;5:410-418

ELI LILLY ČR, a.s., Pobřežní 394/12, Praha 8, 186 00, tel: 234 664 111

CZCYM00044

B6

Program sympozia „„Progresivní multifokální leukoencefalopatie – MUDr. Barbora Kurková, MUDr. Pavel Hradílek, Ph.D., MUDr. Olga

Zapletalová, MUDr. Ivana Woznicová „„Wernickeova encefalopatie v graviditě – MUDr. Miroslav Škorňa, MUDr. Adéla Mitášová, MUDr. Blanka Mičánková Adamová, Ph.D. „„Vzdálené metastázy glioblastoma multiforme – MUDr. Marie Tinková, MUDr. Tomáš Belšán, CSc., MUDr. Petr Hrabal „„Pozitivita 14-3-3 proteínu u pacientky po transplantácii obličky – MUDr. Anna Slebodníková, MUDr. Miloslav Dvorák PhD.,

MUDr. MUDr. Martin Šimo „„POEMS syndrom – MUDr. Iva Okáčová, MUDr. Blanka Mičánková, PhD., MUDr. Eva Vlčková, PhD.,

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., MUDr. Světlana Skutilová, MUDr. Miloš Keřkovský, PhD., MUDr. Maria Hnojčíková, prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc. FCMA, MUDr. Stanislav Voháňka, CSc. „„Inkompletní Morvanův syndrom? – MUDr. Irena Doležalová, prof. MUDr. Robert Kuba, Ph.D.

20:00–24:00 SPOLEČENSKÝ VEČER „„raut s venkovním grilováním, k poslechu a tanci hraje jazzová kapela Noise Reduction Quintet „„hotelová restaurace Lucullus, vstupné 300 Kč

PÁTEK 7. 6. 2013 8.30–9.40

DEMENCE – garant prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. „„Nová klinická diagnostická kritéria pro Alzheimerovu nemoc – prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D.

IP

„„Krátké kognitivní testy – přednosti a nevýhody – doc. MUDr. Aleš Bartoš, Ph.D. „„Polékové kognitivní poruchy – MUDr. Pavel Ressner, Ph.D., MUDr. Petra Bártová, Ph.D.

9.40–10.25

SYMPOZIUM FIRMY MYLAN PHARMACEUTICALS s.r.o.: CESTY DO HLUBIN ALZHEIMEROVY NEMOCI „„Mírná kognitivní porucha – prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. „„Galantamin – kognitivum s duálním působením v léčbě Alzheimerovy demence – prof. MUDr. Jaromír Švestka, DrSc., FCMA

10.25–10.40 PŘESTÁVKA 10.45–11.25 SATELITNÍ SYMPOZIUM: DIAGNOSTIKA ROZTROUŠENÉ SKLERÓZY „„Proč je důležité včas a správně diagnostikovat RS v terénu – MUDr. Michal Dufek

11.25–12.35 SVALOVÁ ONEMOCNĚNÍ – garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. „„Svalové kŕče – doc. MUDr. Peter Špalek, PhD. „„Kongenitální myopatie – MUDr. Josef Kraus, CSc., assoc. prof. Jiří Vajsar, MD, MSc, FRCPC; doc. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D. „„Zánětlivé myopatie – doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., doc. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D. „„Pompeho nemoc – základní poznatky a současné možnosti diagnostiky a terapie – MUDr. Lenka Mrázová,

doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D. 12.35–13.00 VYHLÁŠENÍ A PŘEDÁNÍ CENY ARNOLDA PICKA ZA ROK 2012 A PREZENTACE VÍTĚZNÉ PRÁCE 13.00–14.00

PŘESTÁVKA – JEDNÁNÍ REDAKČNÍCH RAD NEUROLOGIE PRO PRAXI

14.00–15.05 BOLESTI HLAVY – garant doc. MUDr. Otakar Keller, CSc. „„Perzistující migrenózní aura bez infarktu – MUDr. Jiří Mastík, prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D., MUDr. Ilona Eliášová „„Bolesti hlavy z nadužívání akutní medikace, možnosti řešení – MUDr. Jolana Marková „„Endokrinně podmíněné bolesti hlavy – MUDr. Ingrid Niedermayerová

15.00–15.25 SYMPOZIUM FIRMY ELI LILLY „„Současné možnosti v léčbě diabetické periferní neuropatie – prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc., FCMA

15.25–15.55 KONTROVERZE II. MŮŽE LÉZE PERIFERNÍHO NERVU VYVOLAT DYSTONII?

IP

„„Diskutující: prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. a prof. MUDr. Egon Kurča, PhD.

Arbiter: doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. 16.00 IP

LOSOVÁNÍ ANKETY, ZÁVĚR SYMPOZIA

interaktivní přednáška

X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Změna programu vyhrazena

Abstrakta

Parkinsonské syndromy garant MUDr. Pavel Ressner, Ph.D. čtvrtek / 6. 6. 2013 / 12.15–13.25

Parkinsonský syndrom a extrapyramidové projevy u neurodegenerativních onemocnění vázaných na poruchy metabolizmu železa MUDr. Petra Bártová, Ph.D. Neurologická klinika FN Ostrava, Ostravská Univerzita v Ostravě Železo hraje významnou úlohu v lidském organizmu. Neurodegenerace s akumulací železa (NBIA) charakterizuje heterogenní skupinu neurodegenerativních onemocnění spojenou s hromaděním železa v centrálních oblastech mozku. Nejčastějším onemocněním této skupiny je neurodegenerace asociovaná s pantotenátkinázou (PKAN), autozomálně recesivní onemocnění charakterizované mutací PANK2 genu a postižením metabolizmu koenzymu A. Dále sem patří neurodegenerace spojená s fosfolipázou A2 s mutací PLA2G6 genu a onemocnění, jako je neuroferitinopatie, aceruloplazminemie a další, které se v současné době řadí ke skupině NBIA. S metabolizmem železa souvisí i další systémová onemocnění, např. hemochromatóza. Přednáška představuje stručnou charakteristiku, klinické projevy společně s možnostmi diagnostiky a diferenciální diagnostiky těchto chorob.

Akutní neuropsychiatrické symptomy Wilsonovy nemoci, léčba a problematika non-compliance: kazuistika mladého pacienta MUDr. Olesja Parmová1, 3, MUDr. Marek Baláž, Ph.D. 2, 3, prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. 2, 3 1 Neurologická klinika LF MU a FN Brno 2 I. neurologická klinika LF MU, FN u sv. Anny, Brno 3 Výzkumná skupina Aplikované neurovědy, Středoevropský technologický institut, CEITEC MU, Brno Wilsonova nemoc (WN) vyžaduje včasnou diagnostiku a následně důsledné dodržování předepsané léčby. Non-compliance může mít až fatální následky. Uvádíme kazuistiku mladého muže sledovaného pro neuropsychiatrické symptomy WN, které se rozvinuly v návaznosti na abúzus návykových látek. Z neurologických symptomů v počátku sledování dominovala dystonie až s rozvojem status dystonicus, dysmetrie, rigidita, akineze, motorické a vokální tiky, poruchy řeči a chůze. Po postupném navyšování terapie penicilaminem se stav upravil a stabilizoval do té míry, že pacient založil rodinu. Poté si však pacient svévolně medikaci vysadil a došlo k prudkému zhoršení neuropsychiatrické symptomatiky, kterou se přes opakované nastavení léčby nepodařilo zmírnit.

Juvenilní Huntingtonova nemoc prof. MUDr. Jan Roth, CSc. Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd, Univerzita Karlova, 1. LF UK a VFN v Praze Huntingtonova nemoc (HN) je autozomálně dominantně dědičné neurodegenerativní onemocnění s výskytem cca 1 : 10–15 000. Podstatou mutace je zmnožení (expanze) počtu CAG tripletů v prvním exonu. Při 40 a více tripletech jedinec onemocní HN. Typický věk nástupu prvních příznaků u klasické – adultní formy HN je mezi 35.–50. rokem věku. Podstatně vzácněji (cca 5 % všech případů) se HN manifestuje v dětském či adolescentním věku (juvenilní forma HN – JHN – arbitrárně definována jako nemoc s počátkem klinické manifestace do 20. roku věku). Tato forma nemoci vzniká obvykle, přesahuje-li počet CAG tripletů 60 repeticí. Jako první se často objevují poruchy intelektu. Typický počáteční projev JHN bývá selhávání, nezvládání školních aktivit, především v důsledku kombinace kognitivní poruchy s motorickým zpomalením, dyskoordinací pohybu a poruchou volní hybnosti. Typické jsou také poruchy chování: nejčastěji výbuchy zlosti, agresivita, antisociální projevy a obsedantně-kompulzivní rysy. Nejcharakterističtějšími projevy JHN jsou hypokineze, rigidita a dystonie, doprovázené rychle 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B7

B8

Poznámky

Abstrakta progredující poruchou stability a chůze. Chorea obvykle chybí. Poměrně časně nastupuje i dysartrie, v pozdějších stadiích progredující až do stadia mutizmu, a dysfagie. JHN bývá někdy nazývána jako tzv. primární Westphalova varianta HN. Dalším poměrně častým projevem u JHN jsou epileptické záchvaty. Již od středních stadií choroby se konstantně objevuje kachektizace. Doposud neexistují žádné standardy či jednotná doporučení pro terapeutické postupy JHN. Neexistují ani žádné farmakologické studie ověřující symptomatické efekty léčiv, splňující nároky tzv. evidence-based medicine, vše je léčba off-label. V přednášce popisujeme používané terapeutické možnosti u jednotlivých projevů JHN.

Genetické príčiny parkinsonizmu s dôrazom na spinocerebelárne ataxie a ochorenia s geneticky viazanými dystonickými syndrómami s akronymom „DYT“ MUDr. Matej Škorvánek Neurologická klinika, LF UPJŠ a UNLP, Košice V priebehu posledných rokov bolo identifikovaných viacero genetických príčin parkinsoniz­ mu. Monogénové ochorenia s klinickým obrazom klasického parkinsonizmu alebo s obrazom atypického parkinsonizmu možno rozdeliť do troch skupín: 1) monogénové ochorenia spôsobené mutáciami v génoch označených ako „PARK“; 2) mutácie v „non-PARK“ génoch, pri ktorých je klasický parkinsonizmus bežnou súčasťou klinického nálezu alebo môže byť dokonca izolovaným prejavom – napr. ochorenia s geneticky viazanými dystonickými syndrómami a spinocerebellárnymi ataxiami s akronymom „DYT“ a „SCA”; 3) iné genetické ochorenia zo skupiny „non-PARK“, ktoré sa môžu prezentovať určitými parkinsonskými rysmi, avšak typicky sú charakterizované inými prejavmi – napr. Huntingtonova choroba, neurodegenerácia asociovaná s pantotenát-kinázou (PKAN), choreoakantocytóza a iné. Prednáška sa bude venovať predovšetkým ochoreniam zo skupiny „SCA“ a „DYT“, pri ktorých môže byť klasický parkinsonizmus izolovaným klinickým prejavom.

Satelitní sympozium čtvrtek / 6. 6. 2013 / 13.25–13.55 Neuropatická bolest jako častá komponenta bolestí zad MUDr. Radim Mazanec Neurologická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha Chronické bolesti zad (low back pain, LBP) představují v rozvinutých zemích endemický problém, který postihuje v závislosti na věku až 70 % populace. LBP se sdružují s depresí a poruchami spánku, mají vliv na kvalitu života a socioekonomické dopady. Příčiny LBP zahrnují rozmanité patofyziologické stavy s poruchou nebo bez poruchy nervových struktur. LBP bez poruchy nervových struktur jsou nociceptorové etiologie a představují hlavně strukturální i funkční poruchy bederní páteře, spojené se svalovými spazmy (lumbago, lumbalgie, spondylóza, spondylartróza). LBP s poruchou nervových struktur splňují koncept smíšené bolesti (mixed pain), tj. kombinace nociceptorové a neuropatické bolesti. Příčinou smíšené bolesti jsou hlavně kompresivní radikulopatie, pooperační stavy (failed back surgery syndrom – FBSS), lumbální spinální stenóza, ale i pseudoradikulární syndromy. Mechanizmus smíšené bolesti zahrnuje kombinaci nociceptorové bolesti, přímé mechanické poškození nervových struktur a aseptický zánět s účastí cytokinů a chemokinů. Neuropatická komponenta bolesti u LBP byla v různých prospektivních epidemiologických studiích nalezena u 20–37 % pacientů. Klinická diagnostika neurogenní léze u LBP (bed side testy) zahrnuje zhodnocení lokalizace bolesti – radikulární (lokalizace v dermatomu) vs. pseudoradikulární (lokalizace v Headových zónách a pouze s proximální iradiací – stehno), fyzikální vyšetření (svalová síla, reflexy, poruchy čití), která prokazují mimo jiné senzitivní deficit v odpovídající lokalizaci. Další diagnostické procedury jsou neurofyziologické (elektromyografie, somatosenzorické potenciály) a zobrazovací metody (výpočetní tomografie a magnetická rezonance). Hlavní deskriptory neuropatické bolesti u LBP jsou vystřelující a šlehavé bolesti do končetiny (obvykle pod koleno), pálivé a palčivé bolesti, bolestivé brnění a mravenčení. Tyto deskriptory lze s vysokou senzitivitou (81–86 %) a specificitou (82–87 %) X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Abstrakta detekovat pomocí dotazníků DN4 (Douleur Neuropathique en 4 questions) a painDETECT. U pacientů s LBP a detekovanou neuropatickou komponentou bolesti potvrdily randomizované a placebem kontrolované studie dobrou toleranci (n.ú. 9,9 %) a klinicky signifikantní redukci intenzity neuropatické bolesti o > 30 % v kohortě léčených pregabalinem (PGB). PGB má efekt jak ve formě iniciální monoterapie (u 63 %), tak jako add-on terapie (u 56 %). Účinek PGB nastupuje během 5–7 dnů, trvá dlouhodobě a je potvrzen i při opakovaném vysazení a nasazení. Kromě chronické LBP s neuropatickou složkou lze využít léčebný potenciál PGB i u akutní radikulopatie lumbosakrální i cervikální.

Neurogénne poruchy komunikácie u dospelých garant prof. PhDr. Zsolt Csefalvay, PhD. čtvrtek / 6. 6. 2013 / 14.15–15.20

Kognitívna analýza alexie a agrafie u pacientov s mozgovým poškodením prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, PhD.1, PhDr. Marta Egryová2, PhDr. Ingrid Wierdermann3, Mgr. Pavla Balejová1 1 Katedra logopédie, Ústav psychologických a logopedických štúdií, PdF UK, Bratislava 2 II. neurologická klinika, FNsP Bratislava, Nemocnica akad. L. Dérera, Bratislava 3 Oddelenie dlhodobo chorých, FNsP Bratislava, Nemocnica Ružinov, Bratislava Cieľom nášho výskumu bolo zmapovať jazykové deficity v produkcii a porozumení písanej reči u slovensky hovoriacich pacientov s ložiskovou léziou mozgu. Výskumnú vzorku tvorilo 44 slovensky hovoriacich pacientov s rôznou etiológiou ložiskového poškodenia mozgu. Išlo o pacientov s priemerným vekom 65 rokov (SD 13,48). Najviac boli vo vzorke zastúpení stredoškolsky vzdelaní pacienti. Na porovnanie charakteru alexie a agrafie sme sledovali aj pacientov s Alzheimerovou demenciou. Na diagnostiku sme použili komplexnú testovú testovú batériu “Diagnostika afázie, alexie a agrafie“ (Cséfalvay, Egryová, Wiedermann, 2007). Táto metodika umožňuje analyzovať najmä výkony na úrovni slov (lexia, grafia) v kontexte kognitívno-neuropsychologickej teórie jazykových procesov. Zo 44 pacientov malo 25 jasne vyhranený klinický syndróm afázie, kým 19 pacientov malo nejasný klinický obraz, v ktorom dominovali symptómy pre jeden zo syndrómov afázie. Všetci pacienti s afáziou mali alexiu a agrafiu, z toho 35 (80 %) pacientov malo vyhranený syndróm alexie (z toho 20 prípadov fonologickej, 13 hĺbkovej a len 1 prípad povrchovej alexie). Pri agrafii bolo len 26 (57 %) pacientov s vyhraneným čistým typom agrafie. Z nich 22 tvorili fonologické, 4 hĺbkové agrafie a žiaden prípad povrchovej agrafie. Ukázalo sa, že fonologická alexia a agrafia sa v našej vzorke pridružili vo väčšej miere ku klinickému syndrómu anomickej a konduktívnej afázie a častejšie sa vyskytovali pri ľahšom a stredne ťažkom stupni afázie. Kým hĺbková alexia a agrafia sprevádzala skôr syndrómy Wernickeho a Brocovej afázie, a z hľadiska stupňa afázie dominovala pri stredne ťažkom a ťažkom stupni afázie. U slovensky hovoriacich pacientov s afáziou sa ku klinickému obrazu často pridružuje najmä fonologická a hĺbková alexia a agrafia, ktorých výskyt ovplyvňuje typ a stupeň afázie. U pacientov s Alzheimerovou demenciou sa tiež vyskytovala alexia a agrafia aj pri ľahších stupňoch ochorenia. Ťažkosti sa u nich prejavili v produkcii (najmä pri písaní) a porozumení čítanému. Zhrnutie „„U slovensky hovoriacich pacientov s ložiskovým mozgovým poškodením sa vyskytujú typické neuropsychologické syndrómy hĺbkovej, fonologickej a zriedkavo aj povrchovej alexia agrafie. „„U pacientov s Alzheimerovou demenciou sa vyskytujú rôzny typy porúch písania a čítania, ktoré majú vplyv na ich aktivity denného života. Pozn.: Výskum bol podporený grantom VEGA (1/0147/12) „Jazykovo-špecifické deficity u slovensky hovoriacich pacientov s ložiskovou léziou mozgu“ a grantom APVV (0048–11) “Kognitívno-komunikačné poruchy u pacientov s miernou kognitívnou poruchou a demenciou” (hlavný riešiteľ- Zsolt Cséfalvay). 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B9

B10

Poznámky

Abstrakta Klinický význam hodnotenia jazykových procesov na úrovni viet pri demencii? doc. PaedDr. Jana Marková, PhD.1, prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, PhD.1, Mgr. Júlia Čunderlíková1, Mgr. Šimon Hovorka1, Mgr. Ivica Hrubá1, Mgr. Martin Malík, PhD. 2, MUDr. Stanislav Šutovský, PhD.2, prof. MUDr. Peter Turčáni, PhD. 2, MUDr. Mária Králová, PhD. 3, PhDr. Katarína Vajdičková, CSc. 3, MUDr. Ján Ballx4 1 Ústav psychologických a logopedických štúdií, Katedra logopédie, PdF UK Bratislava 2 I. neurologická klinika LF UK a UN Bratislava 3 Psychiatrická klinika LF UK a UN Bratislava 4 Psychiatrická ambulancia, Centrum Memory, Bratislava Cieľ výskumu: Cieľom nášho výskumu bolo zistiť, či sú prítomné u pacientov s miernym kognitívnym narušením a s demenciou jazykové deficity na vyššej úrovni spracovania jazykovej informácie, a to pri porozumení viet. Metóda: Použili sme vlastný test vyšetrujúci porozumenie rôznych typov viet a rôznych lingvistických faktorov v tzv. reverzibilných vetách, v ktorých si hlavní účastníci môžu vymeniť svoje sémantické roly. Pacienti priraďovali k počutým vetám jeden zo štyroch obrázkov. V takýchto vetách je potrebné nielen porozumieť jednotlivým slovám, ale spracovať i gramatické kľúče, ktoré umožňujú pochopiť „kto urobí čo komu“. Výskumná vzorka pozostávala z pacientov s miernou kognitívnou poruchou (MCI, n = 3) alebo s ľahkou (n = 20) či stredne ťažkou (n = 19) Alzheimerovou demenciou, u ktorých stanovil diagnózu neurológ alebo psychiater. Výkony pacientov v teste sme porovnali s výkonmi zdravých respondentov s rôznym stupňom vzdelania (za hranicu normy sme považovali výkon lepší než priemerný výkon zdravých ľudí daného vzdelania, od ktorého sme odpočítali 1 štandardnú odchýlku). Táto hranica sa s klesajúcim vzdelaním znižovala: čím nižšie vzdelanie, tým slabší výkon môže klient dosiahnuť v teste, aby bol jeho výkon ešte stále považovaný za „normálny“. Výsledky: Normálny výkon sme zaznamenali u dvoch pacientov s MCI, u 1 pacienta s ľahkou a u 1 pacienta so stredne ťažkou demenciou. Výkon 19 z 20 pacientov s ľahkým stupňom demencie klesol v 1 až 17 lingvistických faktoroch pod hranicu stanovenú pre vysokoškolákov a vo väčšine prípadov aj pre stredoškolákov. Porozumenie viet u 18 z 19 pacientov so stredne ťažkým stupňom demencie sa nachádzalo vo všetkých sledovaných faktoroch pod hranicou výkonu ľudí so základným vzdelaním. Záver: Hoci boli procesy na úrovni slova u našich klientov zachované (porozumenie slov, pomenovanie podstatných mien a slovies v jednotlivých skupinách prekračovalo v priemere 90%) a zdalo by sa, že jazykové procesy prebiehajú normálne, porozumenie viet bolo u klientov s ľahkým a stredne ťažkým stupňom demencie výrazne narušené. Stručné závery pre prax: „„Testovanie jazykových funkcií u pacientov s demenciou len na úrovni slova (napr. pomenovanie obrázkov) nemusí zachytiť poruchy jazykových procesov. „„U pacientov s miernou kognitívnou poruchou a demenciou je vhodné realizovať detailnejšie logopedické vyšetrenie, ktoré môže odhaliť nastupujúce poruchy jazykových funkcií. Pozn.: Táto práca bola podporená Agentúrou pre výskum a vývoj na základe zmluvy č. APVV-0048–11 “Kognitívno-komunikačné poruchy u pacientov s miernou kognitívnou poruchou a demenciou” a grantom VEGA č. 1/0439/12 “Identifikácia faktorov ovplyvňujúcich porozumenie viet v slovenskom jazyku v intaktnej detskej a dospelej populácii”.

Dotazník funkcionální komunikace u pacientů s afázií PhDr. Mgr. Milena Košťálová1, 2, Mgr. et Mgr. Barbora Poláková3, Mgr. Markéta Ulreichová4, Mgr. Naděžda Lasotová1, doc. PaedDr. Jiřina Klenková, Ph.D.4, prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc., FCMA1, 2 1 Neurologická klinika LF MU a FN Brno 2 Výzkumná skupina Aplikované neurovědy, CEITEC MU, Brno 3 Vojenský rehabilitační ústav Slapy 4 Katedra SPP, PdF MU Brno X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Abstrakta Úvod: Pacienti s afázií mají každodenní komunikační situace narušené fatickými poruchami a je tak snížená kvalita jejich reálného života. Dosud nám v češtině chyběl diagnostický nástroj na mapování těchto tzv. pragmatických schopností. Cíl: Informovat o diagnostickém nástroji Dotazníku funkcionální komunikace (DFK), který je vhodný k mapování pragmatické roviny komunikačních schopností u pacientů s afázií, má vytvořeny normativní hodnoty pro českou populaci a navazující terapeutický materiál pro dospělé. Metodika: DFK je škála, která zachycuje informace získané od blízké osoby a informuje nás o stavu komunikace respondenta v reálných situacích, které jsou rozděleny na čtyři oblasti: I. bazální komunikace, II. sociální komunikace, III. čtení a psaní a IV. čísla a orientace. Výkon je skórován 0–5 body, maximální deficit je 100 bodů (0 bodů označuje intaktní výkon, který vyjádříme 100 %). Použití DFK včetně administrace trvá 10 minut. Soubor a metodika: Bylo vyšetřeno 110 zdravých dobrovolníků (věk – medián 63 let; rozpětí 50–92 let) s intaktními kognitivními funkcemi. Hodnoty DFK korelovaly s věkem, nikoliv s pohlavím a stupněm vzdělání, proto byly normativní hodnoty stanoveny odděleně pro jednotlivé věkové dekády. DFK byl ověřen na souboru pacientů s afázií N = 30. Dále byl vytvořen a klinicky ověřen terapeutický materiál pro dospělé, který přímo navazuje na dílčí položky DFK. Výsledky: Korelace DFK versus skríninkový test afázií MASTcz: Spearmanův korelační koeficient r = 0,400, p = 0,000015. Korelace DFK s věkem je významná: Spearman r = -0,354, p = 0,000148. Porovnání hodnot DFK mezi jednotlivými dekádami je vysoce statisticky významné (Kruskal-Wallis): p = 0,004, proto byly stanoveny normativní hodnoty pro jednotlivé dekády (50–59, skóre > 90 %; 60–69, skóre > 85 %; 70–79, skóre > 76 %). Závěr: Výkon v DFK je závislý na věku. DFK je jednoduchý, časově nenáročný, umožňuje jednoduchou kvantifikaci. DFK je diagnostický nástroj, který je určený k mapování úrovně komunikace pacientů s afázií v každodenních situacích; resp. stavu komunikační soběstačnosti pacientů a přispěje k odhalení reálné kvality života těchto osob. Soubor pacientů s afázií je třeba rozšířit. Kazuistika ilustruje využití DFK v diagnostice a terapii pacienta s afázií.

Význam a možnosti kognitívnej rehabilitácie u pacietnov s afáziou PhDr. Veronika Šteňová, PhD. Ambulancia klinickej logopédie, Univerzitná nemocnica Bratislava – Nemocnica akad. L. Dérera Je bežnou praxou, že pri vzniku neurogénne podmienenej narušenej komunikačnej schopnosti v zmysle afázie, sú k pacientom volaní klinickí logopédi. Ich úlohou je diagnostikovať a následne rehabilitovať jazykové deficity. Jedná sa najčastejšie o pacientov po náhlej cievnej mozgovej príhode, traumatickom poranení mozgu, pacietnov s tumorom mozgu alebo pacientov s demenciou. Títo pacienti majú často narušenú komunikačnú schopnosť, ktorá nemá pravý jazykový základ. Deficity v jazyku môžu maskovať deficity v iných kognitívnych funkciách, ktoré však nemusia byť také nápadné ako práve deficity v jazykových funkciách. Diagnostika ostatných kognitívnych funkcií je kompetenciou neuropsychológa. Ak sú u pacientov diagnostikované deficity aj v iných kognitívnych funkciách (deficity pamäti, poruchy exekutívnych funkcií alebo pozornosti), bez cielenej intervencie do všetkých narušených kognitívnych oblastí, nemôže byť terapia jazykových funkcií úspešná. Jazykové funkcie totiž nefungujú samostatne, ale sú integrované v systéme všetkých kognitívnych procesov. Nie vždy je však možná efektívna spolupráca logopéda a neuropsychológa. Vtedy je kompetenciou logopéda skríningovými diagnosticnými nástrojmi hodnotiť aj iné kognitívne funkcie a následne u pacienta vykonávať spolu s terapiou jazykových funkcií aj terapiu iných narušených kognitívnych funkcií. Na takúto intervenciu je potrebné u pacientov použiť špecifické pomôcky. Tie musia zohľadňovať práve jazykové deficity, ktoré limitujú komunikáciu s pacientom. Doporučenia pre prax „„Pacientom s neurogénne podmienenou narušenou komunikačnou schopnosťou je nutné zabezpečiť okrem logopedicej terapie aj neuropsychologickú intervenciu. „„Ak nie je neuropsychologická intervencia možná, je vhodné osloviť logopéda, aby skríningovými nástrojmi na diagnostiku kognitívnych funkcií zhodnotil ich aktuálny stav u pacietna a následne zacielil svoju terapiu aj na iné kognitívne funkcie okrem narušených jazykových fukncií. „„Intervencia u pacientov s narušenými jazykovými a zároveň inými kognitívnymi funkciami sa musí realizovať so špecifickými pomôckami. 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B11

B12

Poznámky

Abstrakta Diagnostika hypokinetické dysartrie u Parkinsonovy nemoci Mgr. Hana Růžičková, Ph.D.1, Ing. Jan Rusz2, MUDr. Jiří Klempíř. Ph.D.1, MUDr. Veronika Majerová1, MUDr. Jana Picmausová1, doc. Ing. Roman Čmela, CSc. 2, prof. MUDr. Jan Roth, CSc.1, prof. MUDr. Evžen Růžička, CSc.1 1 Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha 2 Fakulta elektrotechnická, ČVUT, Praha Úvod: Mezi časté příznaky Parkinsonovy nemoci (PN) patří hypokinetická dysartrie (HD), jejímiž typickými příznaky jsou hypomimie, hypofonie a monotónní melodie řeči, na které mohou navazovat další symptomy ve fonorespiraci, artikulaci, změny tempa a plynulosti řeči. Metodika a pacienti: Modifikovanou verzí testu Dysartrický profil 3 F (DP3F) s 5bodovou škálou hodnocení faciokineze, fonorespirace a fonetiky jsme vyšetřili 24 osob s PN před nasazením farmakoterapie, 20 mužů a 4 ženy s průměrným věkem 58,9 roku (± SD 11,2; v rozmezí 34–82 let); průměrnou délkou onemocnění PN 33 měsíců (± 22,1; v rozmezí 6–82 měsíců), stupeň podle Hoehn a Yahr 2,02 ± 0,5 (1–3), UPDRS III průměr 17,4 (± 6,8). Retestování po 1–1,5 roce se zúčastnilo 19 osob ze souboru, 16 mužů a 3 ženy; průměrná délka onemocnění 51,5 měsíců (SD ±21,6; v rozmezí 23–86 m). Audionahrávky vyšetření byly akusticky analyzovány v programech Praat, Wavesurfer a Matlab. Cíl: Modifikovat test Dysartrický profil 3F (DP3F) k vyšší senzitivitě na lehký stupeň HD, detekovat příznaky HD u dosud neléčených pacientů s PN, zachytit progresi HD v retestu a objektivizovat výsledky logopedického hodnocení akustickými analýzami. Výsledky: HD jsme diagnostikovali u 50 % PN v rámci 1. vyšetření (1. v.) a 74 % v retest (2. v.). Mezi nejcitlivější diagnostické oblasti v klinickém hodnocení s vysokou korelací s akustickými analýzami (AA) patří hodnocení chrapotu u prodloužené fonace vokálů (1. v. 87,5 %, 2. v. 84 %, AA r = -0,66, p < 0,001) a v monologu (1. v. 58,34 %, 2. v. 63,16 %, AA r = -0,66, p < 0,001) a hodnocení melodie řeči při čtení textu (1. v. 62,5 %, 2. v. 79 %, AA r = 0,66, p < 0,001) a v monologu (1. v. 50 %, 2. v. 68 %, AA r = 0,61, p < 0,001). Závěr: Modifikace testu DP3F umožňuje citlivější výkonnostní hodnocení, které zachytí i počínající příznaky a detaily progrese HD u PN v čase. Akustické analýzy objektivizují výsledky logopedické diagnostiky, navíc dokážou zachytit subtilní příznaky HD, které nejsou často v počátečním stadiu rozvoje HD plně rozpoznatelné běžným sluchovým vnímáním.

Sympozium firmy Biogen Idec (Czech Republic), s.r.o. čtvrtek / 6. 6. 2013 / 15.20–15.30 Klinická a radiologická remise jako cíl v léčbě roztroušené sklerózy mozkomíšní doc. MUDr. Pavel Štourač, Ph.D. Neurologická klinika MU a FN Brno Léčba interferony beta -1a, 1b zavedenými do klinické praxe od roku 1993 vykazuje dlouhodobě částečný efekt v podobě redukce počtu relapsů o 30–35 % a částečné zpomalení progrese disability ve srovnání s placebo skupinou. Při léčbě touto skupinou léků včetně glatiramer acetátu nebylo možné dosáhnout kompletní radiologické a klinické remise a parametry účinnosti byly vyjádřeny částečným ovlivněním četnosti relapsů a zmírněním progrese disability hodnocené EDSS škálou (Expanded Disability Status Scale). Po zahájení léčby přípravkem natalizumab (Tysabri®) a po publikování výsledků post–hoc analýzy v r. 2009 mohlo být stanoveno nové kritérium účinnosti léčby – klinická a radiologická remise. Výsledky této post-hoc analýzy potvrdily, že natalizumab (Tysabri®) u 37 % pacientů s relaps–remitentní roztroušenou sklerózou zastavil klinickou a radiologickou aktivitu nemoci ve srovnání s placebo skupinou, kde bylo pouze 7 % X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Představujeme AVONEX® PEN™: Nový intramuskulární autoinjektor!

Pro aktivní život bez omezení ... ... prostě jen 1x týdně Pro pacienty s klinicky izolovaným syndromem nebo s relaps-remitující roztroušenou sklerózou1 Zkrácená informace o léčivém přípravku AVONEX Název přípravku: AVONEX 30 mcg/0,5 ml injekčního roztoku. AVONEX 30 mcg/0,5 ml injekčního roztoku v předplněném peru. Složení: Jedna předplněná stříkačka / jedno předplněné pero 0,5 ml obsahuje 30 mcg (6 mil.m.j.) Interferonum beta 1a. Indikace: Pacienti s relabující sclerosis multiplex - roztroušenou sklerózou (RS), pacienti s první demyelinizační příhodou s aktivním zánětlivým procesem, kde je nutné podat kortikosteroidy a je potvrzeno vysoké riziko rozvoje klinicky nesporné RS. Dávkování: Doporučená dávka činí 30 mcg (0,5 ml roztoku) jedenkrát týdně i.m. Na počátku léčby možná plná dávka 30 mcg (0,5 ml roztoku), nebo poloviční dávka 15 mcg (0,25 ml) jednou týdně po dobu 4 týdnů a posléze zvýšení dávky na plných 30 mcg (0,5 ml roztoku), nebo 1. týden ¼ dávky, 2. týden ½ dávky, 3. týden ¾ dávky a 4. týden plná dávka 30mcg. AVONEX PEN lze používat pouze po dosažení plné dávky. AVONEX PEN je předplněné pero určené pro jedno použití a mělo by být užíváno teprve až po adekvátním zacvičení. Doporučeným místem vpichu intramuskulární injekce při použití přípravku AVONEX PEN je horní zevní část stehenního svalu. Kontraindikace: Přecitlivělost na interferon beta, lidský albumin nebo pomocnou látku, zahájení léčby v těhotenství, těžké deprese a/nebo suicidiální myšlenky. Upozornění: Při plánování gravidity je zapotřebí zvážit přerušení léčby. Zvláštní opatrnosti je třeba při použití léku u pacientů s následujícími onemocněními: deprese, epilepsie, jaterní a renální selhání, srdeční onemocnění. Účinnost a bezpečnost přípravku u dětí do 12 let nebyla dosud stanovena. Nejsou dostupné žádné údaje. Interakce: Zvýšenou pozornost věnovat kombinaci s léčivými přípravky s nízkým terapeutickým indexem a s clearance závislou na cytochromu P450. Nežádoucí účinky: Příznaky podobné chřipce, nejčastěji bolesti ve svalech, zvýšená teplota, pocity mrazení, pocení, astenie, bolesti hlavy a nauzea. Uchovávání: V chladničce (2-8 °C). Doba použitelnosti: 2 roky. Balení: Krabička se 4 předplněnými 0,5 ml stříkačkami v plastikové vaničce s 1 jehlou pro i.m. aplikaci. AVONEX PEN uložený v samostatné krabičce s jednou injekční jehlou a krytem pera je dodáván v balení po 4 kusech. Držitel rozhodnutí o registraci: BIOGEN IDEC LTD., 70 Norden Road, Maidenhead, Berkshire, Velká Británie. Registrační čísla: EU/1/97/033/003, EU/1/97/033/005. Způsob úhrady a výdeje: Přípravek AVONEX je vázán na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění jako zvlášt účtovaný léčivý přípravek (ZULP). Datum revize textu: 7/2012. Před předepsáním léku si prosím přečtěte a respektujte celý souhrn údajů o přípravku AVONEX. Reference: 1. Souhrn údajů o přípravku Avonex Biogen Idec (Czech Republic) s.r.o., Na Pankráci 1683/127, 140 00 Praha 4, tel.: 255 706 200, fax : 255 706 229, www.biogenidec.cz AVO-CZ-0005a říjen 2012

jak léËit nádory plic a prĔdušek?

Dermatologie

1

2012

PRO PRAXI

IntervenËní a akutní kardiologie

www.solen.cz

INTERVENTIONAL CARDIOLOGY AND ACUTE CARDIAC CARE

ISSN 1213-807X RoËník / volume 11

z obsahu www.solen.cz

ISSN 1802-2960 RoËník 6.

z obsahu Pāehledové Ëlánky • CeloroËní péËe o atopickou a velmi suchou pokožku • Chirurgicko-plastická léËba bércových vāedĔ a ran • Rizikové faktory nádorových recidív bazocelulárneho karcinómu kože • Použití pāípravkĔ se 40% ureou v léËbÔ onychomykóz Mezioborové pāehledy • InfekËní mononukleóza a další onemocnÔní vyvolaná virem Epsteina a Barrové

Pāehledové Ëlánky / Review articles • Tromboembolizmus, hemokoagulace a aterotrombóza Thromboembolism, coagulation and atherothrombosis • Markery myokardiálního pāetížení Biomarkers of myocardial overload • Indikace srdeËní resynchronizaËní terapie ve svÔtle nedávných velkých studií a analýz speciğckých podskupin pacientĔ Indications for cardiac resynchronization therapy: recent large trials and analyses of speciğc subgroups of patients Farmakoterapie / Pharmacotherapy • Betablokátory v léËbÔ chronického srdeËního selhání u pacientĔ se sníženou funkcí ledvin Beta blockers in treating chronic heart failure in patients with impaired renal function

volnÔ prodejné léky • Prostāedky k prevenci a léËbÔ dekubitĔ pohledem farmaceuta • VolnÔ prodejné produkty pro léËbu chorob v dutinÔ ústní

Kazuistiky / Case reportS • Aneuryzma vÔnËité tepny po implantaci DES Coronary artery aneurysm following DES implantation

1

2012

PRO PRAXI

1

prof. MUDr. Jana SkāiËková, CSc.

2012

www.solen.cz

ISSN 1212-7299 RoËník 14

ISSN 1212-7973 RoËník 26.

z obsahu

z obsahu originální práce • Voìba antihypertenznej lieËby u hospitalizovaných geriatrických pacientov • Porovnanie trendov v spotrebe opioidov SR a oR Hlavní téma – PSYCHOFARMAKA • Psychofarmakologie je už šedesátiletá • Aktualizované klinické a teoretické aspekty podávání antipsychotik • Antidepresiva – od teorie ke klinické praxi

Mezioborové pāehledy • LéËba pooperaËní bolesti • Prevence kardioembolických cévních mozkových pāíhod • Novinky v léËbÔ neuropatické bolesti

pāehledové Ëlánky – DIABETOLOGIE • Inkretinová léËba a riziko akutní pankreatitidy • Aktuální léËba perorálními antidiabetiky VARIA • Studie MOTUDI – ovlivnÔní hmotnosti inzulinovou léËbou u nemocných s DM2 v oR

NemocniËní péËe • HladovÔní v nemocnici

Scopus, Embase, Bibliographia Medica oechoslovaca Seznam recenzovaných neimpaktovaných periodik Rady pro výzkum, vývoj a inovace oR

Klinická farmakologie a farmacie

www.solen.cz

Pāehledové Ëlánky • LéËba extraintestinálních manifestací idiopatických stāevních zánÔtĔ • Využití bakteriálních lyzátĔ v klinické praxi • Autonomní neuropatie a postižení srdce pāi diabetu • Bursitis uratica

SdÔlení z praxe • Hereditární angioedém a anafylaktická reakce po žihadle od sršnÔ

INFORMACE / INFORMATION • Výzkumná stáž v OCT CoreLab, University Hospitals of Cleveland Research stay at OCT CoreLab, University Hospitals OF CLEVELAND

www.dermatologiepropraxi.cz

Interní medicína

Originální práce / Original articles • Kombinovaný transradiální, transfemorální a subklaviální pāístup pāi alkoholové septální ablaci u hypertroğcké obstrukËní kardiomyopatie A combined transradial, transfemoral and subclavian approach in the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with alcohol septal ablation

Okénko estetické dermatologie • Nové možnosti rejuvenace v korektivní dermatologii

SdÔlení z praxe • Folliculitis decalvans capillitii

Nádory plic a prĔdušek

1

2012

Radikální prostatektomie

oasopis je vydáván s podporou oeské spoleËnosti klinické farmakologie oSL JEP a Slovenskej spoloËnosti klinickej farmakológie.

oasopis je indexován v: Bibliographia Medica oechoslovaca, EMBASE, Scopus a v Seznamu recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v oR.

Miloš BroÎák

Praktické lékárenství

1

2012

Medicína

1

2012

PRO PRAXI

www.solen.cz

farmaceutická technologie • Nové léËivé látky v magistraliter receptuāe XII – propranolol-hydrochlorid • Nové léËivé látky v magistraliter receptuāe XIII – sotalol-hydrochlorid sociální farmacie • Bariéry a možnosti dalšího rozvoje konzultaËní Ëinnosti v lékárnách v oeské republice

pro sestry • Dysfagie a pomĔcky pāi poruchách polykání • ZajištÔní klinické pastoraËní péËe ve Fakultní nemocnici Olomouc

Pediatrie

1

2012

PRO PRAXI

www.solen.cz

z obsahu Pāehledové Ëlánky

• ÚËinná léËba respiraËních onemocnÔní spojených s kašlem u dÔtí • Komplexní metabolické zmÔny u obézních dÔtí • Bariérová funkce kĔže – nový pohled pāi péËi o dÔtskou pokožku • Speciğka výživy nejen pāedËasnÔ narozených dÔtí • OnemocnÔní slinných žláz v dÔtském vÔku • Vrozené poruchy a anatomické variace pately u dÔtí a dospívajících

SdÔlení z praxe

• Intrakraniální krvácení u donošených novorozencĔ • LéËba polohového plagiocefalu pomocí kraniální remodelaËní ortézy • A-V malformace vena Galeni u novorozence • Využití DIEP laloku v rekonstrukci vrozené asymetrie prsou • Cizí tÔlesa v uchu u dÔtí

Klinickoradiologická diagnóza

• LéËba inğkovaného hemangiomu propranololem a antibiotik y

Orbis Pictus Medicus

• Avaskulární nekróza u dítÔte s akutní lymfoblastickou leukémií

oasopis je indexován v Bibliographia Medica oechoslovaca, EMBASE, Scopus a v Seznamu recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v oR

1

2012

PRO PRAXI

ISSN 1213-0494 RoËník 13.

sdÔlení z praxe • Spontánní epidurální hematom krËní páteāe • Subkortikální „band“ heterotopie mozkové kĔry s farmakorezistentní epilepsií

Urologie

Jak pomoci svému zdraví

z obsahu

z obsahu

konzilia v psychiatrii • Deprese u onkologických pacientĔ

oasopis je indexován v Bibliographia Medica oechoslovaca, EMcare a v Seznamu recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v oR

oestmír oíhalík, Miloš Táborský

1

www.solen.cz

psychoterapie • Použití terapeutických dopisĔ ke zpracování traumatických emocí z dÔtství

EKG v klinické praxi

INFORMACE

2012

PRO PRAXI

www.solen.cz

sdÔlení z praxe • Diagnostikujeme a léËíme demence správnÔ a vËas? Výsledky prĔzkumu ve svÔtle nových doporuËení • Kazuistika suicidující pacientky • Psychogenní extrapyramidové poruchy • Efektivní léËba psychotického onemocnÔní v akutní fázi • Sexuální funkce pāi léËbÔ depresivní poruchy agomelatinem

sdÔlení z praxe • Neoadjuvantní chemoterapie u pacientky s nízkou proliferací • Polékový halucinatorní syndrom u pacientky s karcinomem prsu

oasopis je indexován v: Bibliographia Medica oechoslovaca, EMBASE, Scopus a v Seznamu recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v oR.

ISSN 1213-0508 RoËník 13.

Pāehledové Ëlánky • Škodlivé užívání alkoholu a závislost na nÔm u duševnÔ nemocných • Chronická insomnia a psychické poruchy • NÔkteré aktuality v terapii sexuálních dysfunkcí • SouËasné projevy agrese

z obsahu Hlavní téma – LÉoBA NÁDOROVÉ BOLESTI

Pāehledové Ëlánky • Cílená léËba u pokroËilého karcinomu žaludku – novinky v léËbÔ karcinomu žaludku • Neoadjuvantní terapie karcinomu slinivky bāišní • Pozdní vedlejší úËinky onkologické léËby u dlouhodobÔ pāežívajících pacientĔ

• Semináā CECOG o cílené a individualizované léËbÔ metastazujícího kolorektálního karcinomu

Z HISTORIE NEUROLOGIE • Autorský pohled na poËáteËní etapu stimulaËní léËby epilepsie a na její význam

www.neurologiepropraxi.cz

Psychiatrie

ISSN 1802-4475 RoËník 6.

z obsahu

z pomezí neurologie • Vegetativní stav z pohledu pāístrojových vyšetāovacích metod

ve zkratce • Chāipka a možnosti její léËby

1

2012

www.solen.cz

ISSN 1213-1814 roËník 13

Hlavní téma – Bolesti hlavy

pāehledové Ëlánky • Bolestivé diabetické neuropatie • Neuromuskulární poruchy u tyreopatie • Alzheimerova choroba a zmiešaná demencia – jedna entita alebo dve? • 2cm segmentová studie motorických vláken nervus ulnaris pāes oblast lokte – elektromyograğcká technika

Mezioborové pāehledy • Hyperaktivní mÔchýā ve stáāí a možnosti léËby v primární péËi • Syndrom neklidných nohou a periodické pohyby konËetin v interní praxi

Onkologie

www.solen.cz

ISSN 1214–8687 roËník 9.

z obsahu

Pāehledové Ëlánky • Plicní arteriální hypertenze jako možná pāíËina dušnosti vašeho pacienta? • Novinky v diabetologii – linagliptin v léËbÔ hyperglykemie • Biologická terapie v revmatologii

www.medicinapropraxi.cz

oasopis je vydáván ve spolupráci s oeskou farmaceutickou spoleËností oLS JEP

1

2012

PRO PRAXI

www.solen.cz

ISSN 1801-2434 RoËník 8.

z obsahu

medicamenta nova • RoĠumilast (Daxas) – nový lék v léËbÔ chronické obstrukËní plicní nemoci aktuální farmakoterapie • Použití pāípravkĔ se 40% ureou v léËbÔ onychomykóz • LéËba obezity u pacientĔ s diabetes mellitus – 1. Ëást • Novinky v léËbÔ HIV infekce • FunkËní gastrointestinální obtíže u kojencĔ a možnosti jejich ovlivnÔní výživou

Neurologie

ISSN 1213-1768 RoËník 13.

v zimÔ?

Káva a zdraví

– mýty a fakta

Jak peËovat o

atopickou pokožku

LEXIKON oËkovacích látek dostupných v oR

Malnutrice nejen u nádorových onemocnÔní

Pāehledové Ëlánky • LéËba refrakterní enurézy • PāíËiny a rizikové faktory vzniku urolitiázy • Roboticky asistovaná radikální prostatektomie z pohledu anesteziologa a intenzivisty • Novinky v systémové léËbÔ renálního karcinomu SdÔlení z praxe • Automutilace za úËelem laické konverze pohlaví u transsexuála s disociální poruchou osobnosti • Zkušenost s kombinovanou intrakavernózní léËbou tÔžké erektilní dysfunkce použitím trojkombinace vazoaktivních látek • Ionizující záāení a karcinom ledviny

Jana Kleinová Luboš Sobotka Pavel TÔšínský Jiāí VorlíËek ZdenÔk Wilhelm ZdenÔk Zadák

Pro sestry • PéËe o komplikované urostomie

oasopis je vydáván ve spolupráci se Sdružením ambulantních urologĔ a oeskou spoleËností pro sexuální medicínu

doc. MUDr. Roman Chlíbek, Ph.D. MUDr. Jan Smetana, Ph.D. MUDr. Pavel Kosina, Ph.D.

Časopisy, reprinty, edukační materiály

Webové stránky časopisů, kongresů, archiv, e-shop

Knihy a odborné publikace Komunikujeme s lékaři všemi směry

Kongresy, semináře a akce na klíč

Abstrakta pacientů bez aktivity nemoci. Tento statisticky významný rozdíl v účinnosti léčby umožňuje zavést do klinické praxe nové kritérium účinnosti – zastavení klinické a radiologické aktivity onemocnění, tedy její dlouhodobou remisi.

Onemocnění hlavových nervů garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. čtvrtek / 6. 6. 2013 / 15.30–16.40 Ochorenia postihujúce tretí, štvrtý a šiesty kraniálny nerv prof. MUDr. Egon Kurča, Ph.D. Neurologická klinika IPVZ/JLF UK a UN, Martin Prednáška predstavuje prehľad rôznych príčin poruchy štruktúry a funkcie okohybných kraniálnych nervov. Nervus oculomotorius, nervus trochlearis a nervus abducens majú viaceré spoločné charakteristiky, ale aj rôzne jedinečné vlastnosti dané napr. anatomickými okolnosťami a fyziologickými mechanizmami. Uvedené sú hlavne ochorenia, ktoré podmieňujú vznik okohybných porúch poškodením nukleárnej alebo periférnej časti N III, IV a VI. Naopak prednáška neobsahuje napr. ochorenia postsynaptickej membrány neuromuskulárnej junkcie alebo samotných okohybných svalov.

Léze trigeminu MUDr. Jolana Marková Neurologické oddělení IPVZ/TN Praha Prezentace se zabývá postižením trigeminálního nervu. Krátce zmíněna anatomie – nervus trigeminus (n.V) je smíšený senzitivní a motorický nerv. Dělí se do 3 větví n. ophtalmicus, n. maxillaris a n. mandibularis. Tyto větve zprostředkují vnímání povrchové, kožní a slizniční citlivosti z oblasti obličeje, vlasaté části hlavy před interaurikulární čárou, dutiny ústní, nosní, z oblasti paranazálních dutin a oka. Senzitivní aferentace jde přes talamus do primární senzitivní korové oblasti. Motorické centrální neurony jsou lokalizovány v primární motorické korové oblasti. Motoricky n. trigeminus inervuje žvýkací svaly. Příčiny postižení trigeminu jsou různé, například traumata, cévní postižení, záněty, demyelinizace, nádory i další. Prevalence a incidence neuropatií trigeminu nejsou známé, v literatuře jsou jako nejčastější příčiny uváděny iatrogenní postižení (při zubním ošetření), traumata, dále pak tumory mostomozečkového koutu a baze lební. Celosvětově je častou příčinou postižení trigeminu lepra. Prezentace také pojednává o některých z primárních bolestí hlavy (migréna, cluster headache, paroxyzmální hemikranie a SUNCT), které jsou podmíněny dysfunkcí trigeminovaskulárního systému. Přednáška doplněna krátkými kazuistikami s MR zobrazením.

Léze mozkových nervů u dětí MUDr. Josef Kraus, CSc., MUDr. Věra Sebroňová, Marie Brožová Klinika dětské neurologie, 2. LF UK a FN Motol, Praha Léze mozkových nervů jsou v dětství vzácné. Nicméně mohou být manifestací kraniální neuritidy nebo i příznakem jiného závažného onemocnění: tumoru, systémové choroby nebo kongenitální anomálie. Z tohoto důvodu má nezastupitelnou roli pečlivé vyšetření, včetně zobrazení a diferenciální diagnostiky. Gliomy zrakové dráhy se vyskytují u 15 až 23 % jedinců s neurofibromatózou von Recklinghausen typu 1 (NF1). Prominence a edém papily zrakového nervu spolu s příznaky zvýšení nitrolebního tlaku, bez klinických, laboratorních a zobrazovacích známek infekce, hydrocefalu, cévní anomálie anebo expanzivního procesu definují idiopatickou „benigní“ intrakraniální hypertenzi. Parézy okohybných nervů se kromě poruch motility bulbů mohou projevit i nuceným držením hlavy. Diferenciální diagnóza paréz lícního nervu zahrnuje kromě zánětu také traumata a neoplazma. Většina 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B15

B16

Poznámky

Abstrakta paréz je postchordálního typu, následují prechordální s poruchou chuti. Pro popis funkce lícního nervu používáme standardizovanou šestistupňovou House-Brackmannovu škálu. Léze n. glosopharyngicus mají infekční etiologii nebo se vyskytují při tumorech zadní jámy lební. S příznaky iritace n. vagus se setkáváme při léčbě refrakterní epilepsie po implantaci vagového stimulátoru. Parézy n. accesorius a n. hypoglossus může vyvolat iatrogenní léze nebo mají infekční či neoplastickou etiologii. Výjimkou z nízké četnosti paréz mozkových nervů u dětí je periferní paréza n. facialis. Má často zánětlivou příčinu. Vyžaduje proto cílenou diagnostiku zaměřenou na určení etiologického agens. V převážné většině případů se jedná o Lymskou borreliózu nebo o herpetickou infekci s možnostmi účinné léčby.

Sympozium firmy Ipsen Pharma: Proč a jak léčit spasticitu předsedající prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. čtvrtek / 6. 6. 2013 / 17.00–17.30 Efekty po rehabilitaci spasticity pacientů po CMP MUDr. Petr Konečný, Ph.D., MBA, RNDr. Milan Elfmark CLR Prostějov SMN a.s. Katedra fyzioterapie a rehabilitace FN MU Brno Klinika neurologie LF UP Olomouc Ústav fyzioterapie FZV UP Olomouc Úvod: Spasticita je jedním z příznaků syndromu horního motoneuronu při cévní mozkové příhodě. Hlavními klinickými projevy spasticity jsou: snížení svalové síly, porucha cílené, koordinované motoriky a izolovaných pohybů, zvýšená reflexní výbavnost, abnormální postavení končetin (spastická dystonie), klonus, asociované pohyby (synkineza a kokontrakce). Nadměrný svalový tonus společně s dalšími spastickými projevy výrazně zhoršuje kvalitu života nemocných po cévní mozkové příhodě, snižuje pacientovu pohyblivost, omezuje jeho běžné denní aktivity a soběstačnost. Terapeutické ovlivnění spasticity je důležitou součástí péče o tyto nemocné. Terapie zahrnuje komplexní přístup zahrnující farmakoterapii (včetně lokální léčby botulotoxinem), fyzioterapii, ergoterapii, fyzikální léčbu, protetickou léčbu event. psychoterapii, ošetřovatelskou péči, režimová opatření, v indikovaných případech léčba baklofenovou pumpou či chirurgické řešení. Základním pilířem při léčby mírného stupně spasticity je kombinace farmakoterapie a rehabilitace využívající fyzioterapii na neurofyziologickém podkladě (Vojtova reflexní lokomoce, Bobath koncept a proprioceptivní neuromuskulární facilitace) a relaxačně-protahovací terapii (strečink). Jako doplněk je doporučeno dlahování. Metodologie: Prospektivní pilotní studie hodnotící efekty šestitýdenní komplexní terapie. U 12 probandů po CMP s mírným až středně těžkým spastickým syndromem (mAshworthova škála: 1–3 st) byla prováděna intenzivní ústavní rehabilitace zahrnující 2 × denně fyzioterapii a 1 × denně ergoterapii ruky, celkově 6hodinové denní dlahování (3 × 2 hod) dynamickou dlahou předloktí a ruky, standardní antispastickou farmakoterapii (vč. aplikace botulotoxinu). Probandi byli zhodnoceni na začátku terapie a po 6 týdnech terapie pomocí standardních klinických škál hodnotící spasticitu (modifikovaná Ashworthova škála, modifikovaná Tardieu škála) klinický stav, soběstačnost a funkce ruky (NIHSS, Barthel index, ICF – d440 zhodnocení funkce ruky k jemným pohybům, SVH – skóre vizuálního hodnocení ruky, algická škála VAS, IF-36 škála kvality života). Výsledky: Signifikantní změny nacházíme po komplexní šestitýdenní terapii ve zlepšení funkce ruky a předloktí (SVH, ICF- d440) a celkovém stavu včetně kvality života (NIHSS, Barthel index, IF-36). Statisticky hraniční změny nacházíme při změně svalového tonu – spasticity (mAS, mTardieu). X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

500

d woo y e p S otek jedn

Be you VYSOCE PURIFIKOVANÝ BOTULOTOXIN [1]

(obsah proteinů 0,87 ng /100 U)

VYSOKÁ ÚČINNOST A BEZPEČNOST

PŘI DLOUHODOBÉ LÉČBĚ [2,3]

20 LET NA TRHU

V ČESKÉ REPUBLICE

Reference: [1] Pickett A, O´Keeffe R, Panjwani N. The protein load of therapeutic botulinum toxins. Eur J Neurol.2007 Apr,14 (4):e11. [2] Hsiung G-YR et al. Long Term effi cacy of botulinum toxin A treatment of various movement disorders over a 10 year period. Mov Disord2002,17:1288-93. [3] Haussermann P et al. Long -Term Follow-Up of Cervical Dystonia Patients Treated with Botulinum Toxin A. Mov Disorders 2004,19:303-8.

Pro další informace se, prosím, obraťte na adresu: Ipsen Pharma, Evropská 136, 160 00 Praha 6, tel.: 242 481 821, fax:242 481 828 e-mail: [email protected], www.ipsen.cz

DYS/8/4-2013

ZKRÁCENÁ INFORMACE O PŘÍPRAVKU Dysport® 500 Speywood jednotek, prášek pro přípravu injekčního roztoku. Složení: Botulini toxinum typus A toxin - haemaglutinin komplex 500 jednotek (U) suché substance v jedné lahvičce, roztok lidského albuminu, monohydrát laktosy. Terapeutické indikace: - spasticita paží u pacientů po cévní mozkové příhodě; - dynamické deformity nohy ve smyslu pes equinus na podkladě spasticity u ambulantních pacientů s dětskou mozkovou obrnou (DMO) od 2 let věku, pouze ve specializovaných centrech s vyškoleným personálem; - spastická torticollis dospělých; - blefarospasmus dospělých; - hemifaciální spasmus dospělých; - těžká primární axillární hyperhidróza rezistentní na konzervativní léčbu. U dětí nebyla bezpečnost a účinnost Dysportu 500 Speywood jednotek v léčbě spasticity paží po cévní mozkové příhodě, spastické torticollis, blefarospasmu, hemifaciálního spasmu a axillární hyperhidrózy prokázána. Dávkování: Jednotky Dysportu 500 Speywood jednotek jsou specifické pro přípravek a nejsou zaměnitelné s jiným přípravkem obsahujícím botulinový toxin. Úvodní dávka by měla být snížená, pokud lze předpokládat, že tato dávka může vyústit v excesívní slabost cílových svalů, jako např. u pacientů, jejichž cílové svaly jsou malé, apod. Spasticita paží po cévní mozkové příhodě: doporučená dávka je 1000 U, rozdělená mezi flexor digitorum profundus flexor digitorum superficialis , flexor carpi ulnaris, flexor carpi radialis a biceps brachii. Dětská spasticita při DMO: Počáteční doporučená dávka je 20 U/kg tělesné hmotnosti rozdělená do lýtkových svalů obou končetin. Pokud je postiženo jen jedno lýtko, podává se 10 U/kg tělesné hmotnosti. Maximální podaná dávka nesmí přesáhnout 1000 U na pacienta. Spastická torticollis: Iniciální doporučená dávka je 500 U pro pacienta, podaná rozděleně do 2 nebo 3 nejaktivnějších krčních svalů. Blefarospasmus a hemifaciální spasmus: V klinických studiích zkoumajících dávku použitého Dysportu 500 Speywood jednotek pro léčbu benigního esenciálního blefarospasmu byla dávka 40 U na jedno oko významně účinná. Dávka 80 U na jedno oko měla za následek delší trvání účinku. Takže pokud je pro zahájení léčby vybrána dávka 40 U, na jedno oko, může být pro pacienta přínosem dávka 80 U na jedno oko pro následnou léčbu, pokud je vyžadováno delší trvání účinku. Injekce 10 U (0,05ml) by měly být podány mediálně a 10 U (0,05 ml) laterálně do spojení mezi preseptální a orbitální část horního (3 a 4) a dolního musculus orbicularis oculi (5 a 6) každého oka. Aby se snížilo riziko ptózy, je třeba se vyvarovat injekce blízko musculus levator palpebrae superioris. Pro injekce do horního víčka by měla být jehla směrována vně z jeho středu, aby nebyl zasažen musculus levator. Začátek ústupu symptomů lze očekávat během 2 až 4 dnů s maximálním efektem během 2 týdnů. Injekce by měly být opakovány zhruba každých 12 týdnů nebo podle potřeby k prevenci návratu příznaků, ale nikoli častěji než každých 12 týdnů. Při následujícím podání, pokud je počáteční léčba považovaná za nedostatečnou, může být zapotřebí zvýšit dávku na 60 jednotek: 10 U (0,05 ml) mediálně a 20 U (0,1 ml) laterálně, na 80 jednotek: 20 U (0,1 ml) mediálně a 20 U (0,1 ml) laterálně, nebo až na 120 jednotek: 20 U (0,1 ml) mediálně a 40 U (0,2 ml) laterálně nad a pod každé oko podle výše popsaného způsobu. Je možné injekovat rovněž místa v musculus frontalis nad obočím (1 a 2), pokud zdejší spasmus interferuje s viděním. V případě jednostranného blefarospasmu se injekce omezí na postižené oko. Pacienti s hemifaciálním spasmem mají být léčeni jako při jednostranném blefarospasmu. Doporučené dávky lze podat dospělým každého věku včetně starších pacientů. V léčbě blefarospasmu a hemifaciálního spasmu by neměla maximální dávka překročit celkovou dávku 120 jednotek na jedno oko. Děti: Bezpečnost a účinnost Dysportu 500 Speywood jednotek v léčbě blefarospasmu a hemifaciálního spasmu u dětí nebyla prokázána. Způsob podání: Při léčbě blefarospasmu a hemifaciálního spasmu se ředí Dysport® 500 Speywood jednotek 2,5 ml 0,9% roztoku chloridu sodného pro injekce, čímž vznikne roztok Dysportu 500 Speywood jednotek obsahující 200 jednotek v 1 ml. Dysport® 500 Speywood jednotek se podává subkutánní injekcí mediálně a laterálně do spojení mezi preseptální a orbitální částí horního i dolního musculus orbicularis oculi. Axillární hyperhidróza: Doporučená úvodní dávka je 100 U na axillu. Pokud nedosáhneme požadovaného efektu, v následujících injekcích je možné podat až 200 U na axillu. Oblast injekcí by měla být určena předem pomocí jodového-škrobového testu. Obě axilly se očistí a desinfikují. Poté se podají intradermální injekce do 10 míst, každá s obsahem 10 U, celkem 100 U na axillu. Glabelární vrásky: Přechodné zlepšení vzhledu středně hlubokých až hlubokých glabelárních vrásek u dospělých mladších 65 let . Bližší údaje o intervalu podání u všech indikací a další podrobnosti viz Příbalová informace a Souhrn údajů o přípravku. Dávkování: Doporučená dávka je 50 Speywood jednotek (0,25 ml) rozdělených do 5 injekčních míst, 10 Speywood jednotek (0,05 ml) se aplikuje intramuskulárně do každého z následujících 5 míst: 2 injekce do každého m.corrugator a jedna injekce do m.procerus v blízkosti nasofrontálního úhlu. Kontraindikace: hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku a v těhotenství. Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití: Dysport® 500 Speywood jednotek by měl být podáván specialistou, který má zkušenosti s diagnostikou a léčbou těchto stavů a který byl vyškolen v podávání Dysportu 500 Speywood jednotek. Pečlivé zvážení opakování injekce je třeba u pacientů, u nichž se objevila předchozí alergická reakce. Riziko další alergické reakce musí být zváženo ve vztahu k zisku léčby. Dysport® 500 Speywood jednotek by měl být užíván s opatrností pod přísným dohledem u pacientů se subklinickými nebo klinickými známkami patrné poruchy neuromuskulárního přenosu. Tito pacienti mohou mít na látky jako je Dysport® 500 Speywood jednotek zvýšenou citlivost, která může vést k nadměrné slabosti svalů. Firma pomůže s tréninkem v podávání injekcí Dysportu 500 Speywood jednotek. Nejsou žádné zprávy o jakékoli imunologické odpovědi po lokálním podání komplexu Clostridium botulinum typ A toxin-hemaglutinin při dávkách doporučených pro léčbu blefarospasmu a hemifaciálního spasmu. Tvorba protilátek proti botulinovému toxinu byla zaznamenána u malého počtu pacientů léčených Dysportem 500 Speywood jednotek pro torticollis a u jediného dětského pacienta léčeného pro DMO Dysportem 500 Speywood jednotek. Klinicky to bylo zjištěno snížením účinnosti léku a potřebou vyšších dávek. Tento přípravek obsahuje malé množství albuminu. Riziko přenosu virové infekce po použití lidské krve nebo přípravků z krve nemůže být vyloučeno s absolutní jistotou. Těhotenství a kojení: Teratologické a jiné reprodukční studie nebyly s Dysportem 500 Speywood jednotek prováděny. Bezpečnost jeho užití u těhotných a kojících žen nebyla prokázána. Nežádoucí účinky: Při hluboké nebo chybně umístěné injekci může dojít k dočasné paralýze jiných přilehlých svalových skupin. Následuje souhrn nežádoucích účinků. Jejich frekvence při jednotlivých indikacích viz příbalová informace a Souhrn údajů o léku. Během série klinických studií u pacientů trpících blefarospasmem, hemifaciálním spasmem, torticollis, spasticitou spojenou s dětskou mozkovou obrnou či cévní mozkovou příhodou nebo axillární hyperhidrózou byly zaznamenány následující nežádoucí účinky: neuralgická amyotrofie, svědění, kožní vyrážky, generalizovaná slabost, únava, flu-like syndrom, bolest/modřina v místě injekce, svalová slabost, sucho v ústech, myasthenie, bolest, zácpa, průjem, faryngitis, somnolence, dysfagie, bolest nohou, faryngitis, náhodná poranění, bronchitis, horečka, virová infekce, infekce, rhinitis, křeče, infekce horních cest dýchacích, astenie, astma, kašel, zvracení, nachlazení, průjem, močová inkontinence, gastroenteritis, laryngitis, somnolence, náhodná poranění (pády), abnormální chůze, bolest nohou, bolest lýtka, astenie, hromadění slin, vzácně se může vyskytnout aspirace, potenciálně u těch pacientů, u nichž jsou již respirační problémy. Dále slabost krčních svalů, sucho v ústech a změny hlasu, generalizovaná slabost, poruchy vidění (diplopie, zamlžené vidění), respirační obtíže pozorovány vzácně v souvislosti s vysokou dávkou, dále ptóza víčka, keratitida a osychání oka z důvodu sníženého mrkání, malé modřinky, otok víčka. Reversibilní externí oftalmoplegie byla zaznamenána po nadměrných dávkách. Kompenzatorní pocení. Podmínky uchovávání: Neotevřené lahvičky musí být uchovávány při teplotě mezi +2 °C až +8 °C. Dysport® 500 Speywood jednotek musí být uchováván v ledničce na pracovišti , kde se aplikují injekce, a neměl by být dán pacientovi k uschování doma. Naředěný Dysport® 500 Speywood jednotek může být uchováván v chladničce při teplotě 2-8 °C až 8 hodin před použitím za aseptických a kontrolovaných podmínek. Dysport® 500 Speywood jednotek by neměl být mražen. Bezprostředně po léčbě pacienta by měl být jakýkoli zbytek Dysportu 500 Speywood jednotek (v lahvičce nebo injekční stříkačce) inaktivován ředěným roztokem chlornanu (1 % volného chloru). Poté by měly být všechny součásti odstraněny v souladu se standardní nemocniční praxí. Rozlitý Dysport® 500 Speywood jednotek by měl být utřen savým hadříkem namočeným v ředěném roztoku chlornanu. Držitel rozhodnutí o registraci: Ipsen Pharma, Boulogne Billancourt, Francie. Registrační číslo: 63/060/91-S/C. Datum revize textu: 13.6.2012. Přípravek je vázán na lékařský předpis. Hrazen ZP v režimu O/P. Indikace glabelární vrásky není hrazena ZP.

B18

Poznámky

Abstrakta Závěr: Komplexní přístup dovede ovlivnit funkční stav horní končetiny i při přetrvávající spasticitě. V tomto směru se jeví velmi přínosná kombinovaná terapie farmakologická, fyzioterapeutická, ergoterapeutická a protetická. Léčba spasticity je dlouhodobý proces a vyžaduje multidisciplinární přístup.

Koncepce center spasticity a standardy léčby prof. MUDr. Martin Bareš, Ph.D. I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno Centrum pro abnormní pohyby a parkinsonizmus Brno Spasticita vzniká v důsledku řady inzultů centrálního nervového systému (cévních mozkových příhod, kraniocerebrálních traumat, roztroušené sklerózy mozkomíšní, aj.). Spasticita zhoršuje funkci postižené končetiny, prohlubuje abnormní postavení končetin, interferuje s běžnými denními aktivitami postižených pacientů, zhoršuje kvalitu života, ztěžuje každodenní hygienu a provokuje bolest. Velká většina používané léčby je nedostatečně účinná či zcela neúčinná. Botulotoxin A se od 80. let 20. století dostal do povědomí v souvislosti s řadou neurologických onemocnění s poruchou hybnosti. Spasticita je nyní jednou z významných indikací léčby botulotoxinem A. Úspěšnost léčby spasticity botulotoxinem A po proběhlé cévní mozkové příhodě je závislá na: pečlivém výběru pacientů a svalů, dostupnosti trvalé fyzioterapie, použití objektivních nástrojů k měření účinnosti a co nejčasnější započetí léčby po proběhlé mozkové příhodě. V současnosti je v literatuře podáno množství excelentních důkazů ve studiích s placebem a minimem nežádoucích účinků. Autor dále prezentuje současná zahraniční doporučení a standardy schválené Českou neurologickou společností stejně jako nově vzniklou koncepci péče o pacienty trpící spasticitou.

Kontroverze I. Lehká mozková dysfunkce u Parkinsonovy nemoci – DBS nebo Duodopa? čtvrtek / 6. 6. 2013 / 17.30–18.00 Hluboká mozková stimulace u mírného kognitivního postižení u Parkinsonovy nemoci MUDr. Marek Baláž, Ph.D. I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Hluboká mozková stimulace je metodou vhodnou k řešení pozdních hybných komplikací u pacientů s Parkinsonovou nemocí. Obvyklou kontraindikací hluboké mozkové stimulace (DBS) u Parkinsonovy nemoci (PN) je výskyt kognitivní poruchy u kandidátů operačního výkonu. Tuto tradiční kontraindikaci je nutno vzít do úvahy, pokud je cílem implantace elektrod subtalamické jádro. Kognitivní postižení by nemělo být překážkou úspěšné implantace DBS v případě, že za cíl zvolíme vnitřní globus pallidum (GPi). Z invazivních metod využívaných v terapii PN se hluboká mozková stimulace jeví jako nejvýhodnější z hlediska využití zdrojů a ve srovnání například z léčbou intradudodenální levodopou má i méně nežádoucích účinků. U pacientů s mírnou kognitivní poruchou, kteří jsou jinak z hlediska motorických příznaků výrazně ovlivnění PN, je nutno zvážit i možnost provedení hluboké mozkové stimulace. Terapie Parkinsonovy nemoci a především jejich pozdních stadií nadále zůstává přísně individualizována. X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Abstrakta Lehká kognitivní porucha u Parkinsonovy nemoci – Duodopa prof. MUDr. Martin Bareš, Ph.D. I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně Centrum pro abnormní pohyby a parkinsonizmus Brno Intrajejunální podávání L-DOPA (Duodopa) znamená přínos v léčbě pozdních fází Parkinsonovy nemoci u pacientů s významnými fluktuacemi motorického stavu, komplikovanými dyskinezami a rovněž při polykacích potížích. Intrajejunální podávání L-DOPA umožňuje vyrovnanější plazmatickou hladinu L-DOPA a stabilizaci klinického stavu pacientů v pozdní fázi Parkinsonovy nemoci. Významně se zlepšuje compliance pacientů a snižuje celkové množství užívaných tablet per os. Významnou výhodou podávání Duodopy u pacientů s Parkinsonovou nemocí je absence věkového omezení přítomného v případě zvažování indikace pacienta k hluboké mozkové stimulaci (DBS), stejně tak odpadá postižení kognitivní jako limitující faktor při indikaci k DBS. U pacientů s mírnou kognitivní poruchou je významně favorizující Duodopa před DBS.

Blok kazuistik

garant prof. MUDr. Robert Kuba, Ph.D. čtvrtek / 6. 6. 2013 / 18.00–19.30 Idiopatická generalizovaná epilepsie – Jeavons like syndrom MUDr. Petra Košťálová, MUDr. Jana Slonková, a kol. Neurologická klinika FN Ostrava Dvacetiletá pacientka předána do péče naší kliniky z Kliniky dětské neurologie, kde byla vedena s diagnózou parciální epilepsie s komplexní symptomatologií, porucha osobnosti se sklonem k sebepoškozování. V chronické medikaci pacientka užívala levetiracetam, topiramát a lamotrigin. Pacientka vyšetřena na videoEEG monitoringu, zachyceny mnohočetní generalizované polyspike wave aktivity (PSW), klinicky se zahleděním, mrkáním a následnými křečemi horních a dolních končetin. Pacientce změněna diagnóza na idiopatickou generalizovanou epilepsii, odeslána na monitoring na Neurologickou kliniku Nemocnice u sv. Anny. Během pobytu v Brně z medikace vysazen topiramát a levetiracetam, ponechána na monoterapii lamotriginem. Měsíc po změně medikace pacientka hospitalizována na naší klinice s nonkonvulzivním epileptickým statem, zachyceny kontinuální generalizované PSW střídavě se zpomalením grafu, klinicky pacientka byla při vědomí, pomrkávala, reagovala na oslovení. Během pobytu na JIP podán bolus valproátu i.v., následně převedena na perorální formu valproátu se zlepšením grafu i klinického stavu. Epileptický syndrom uzavřen jako Jeavons like syndrom. Pacientka ponechána na chronické medikaci valproát a lamotrigin, na které kompenzována epilepticky, ale dekompenzována poruchou osobnosti, přetrvává impulzivní a zkratkovité chování. Jeavonsův syndrom je typem idiopatické generalizované epilepsie s typickými absencemi (reflexní epilpsie). Typické jsou myoklonie víček se zúžením vědomí, myoklonie mohou přecházet i na horní končetiny. Typická je také fotosenzitivita a provokace záchvatů zavřením očí. V terapii se používá valproát, klonazepam, klobazam, levetiracetam a ethosuximid.

Kazuistika pacienta s CMD-EB MUDr. Lenka Mrázová1, doc. MUDr. Petr Vondráček, Ph.D.1, MUDr. Hana Bučková2, Ph.D., RNDr. Lenka Fajkusová, CSc. 3, prof. MUDr. Markéta Hermanová, Ph.D.4, MUDr. Karel Veselý, Ph.D.4, MUDr. Miroslava Muchová1, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.1 1 Klinika dětské neurologie FN Brno a LF MU Brno 2 Dětské kožní oddělení pediatrické kliniky FN Brno a LF MU Brno 3 Centrum molekulární biologie a genové terapie FN Brno a LF MU Brno 4 I. patologicko anatomický ústav FN u sv. Anny a LF MU Brno Kongenitální svalová dystrofie s familiární junkční epidermolysis bullosa je vzácné autozomálně recesivně dědičné onemocnění způsobené mutací v genu pro plektin v chromozomální lokalizaci 8q24.3. 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B19

B20

Poznámky

Abstrakta První symptomy onemocnění se objevují již kolem 15. dne po narození, kdy se na končetinách, zádech a na obličeji objeví první puchýře, velmi často hemoragické. Kožní projevy v průběhu času obvykle neprogredují a fragilita kůže je hodnocena jako mírná. Puchýře však pokrývají i sliznice, typicky se tedy objevuje chraplavý hlas, epizody respiračního stridoru, časté jsou velmi těžké respirační infekty způsobené mj. olupováním a následně spolykáním částí sliznice hrtanu. První projevy svalové slabosti se objevují koncem první dekády, postupná progrese vede brzy k invalidizaci pacienta a jeho upoutání na vozík, kolem 30. roku pak pacienti kvůli slabosti dechového svalstva umírají. K dalším projevům onemocnění patří i zubní abnormality, u některých pacientů je popisována atrofie mozku dle magnetické rezonance, bilaterální katarakta, mírná hypertrofická kardiomyopatie a arteriovenózní malformace na končetinách. Diagnostika tohoto onemocnění vychází z klinického obrazu, nálezu v kožní a svalové biopsii a z výsledku genetického vyšetření mutace v genu pro plektin. Kazuistika: 14letý pacient sledován od narození na dětském kožním oddělení FN Brno pro výskyt hemoragických puchýřů převážně na akrech končetin. Původně veden pod dg. Epidermolysis bullosa simplex. Od 10 let výrazné potíže s chůzí, svalová slabost, únavnost, problém s chůzí do schodů, od 12 let pacient na vozíku. V roce 2011 (13 let věku) proběhlo kompletní vyšetření za hospitalizace na Klinice dětské neurologie FN Brno včetně provedení kožní a svalové biopsie. Ve vzorku svalu popisována myogenní léze typu svalové dystrofie s inflamatorními rysy, výsledky morfologického vyšetření i výsledek analýzy exprese sledovaných proteinů ve svalové tkáni je kompatibilní s dg. kongenitální svalové dystrofie s familiární junkční epidermolysis bullosa. Diagnóza byla následně potvrzena i na molekulárně genetické úrovni. Nalezená mutace nebyla dosud v literatuře popsána.

Co vše může skrývat delirium u pacienta s abúzem alkoholu MUDr. Barbora Urbanová, MUDr. David Krýsl Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha Muž, 72 let, s anamnézou alkoholizmu byl přijat na spádovou neurologii pro asi týden progredující dezorientaci, psychomotorický neklid s prudkými změnami afektu, verbální agresivitu a prefrontální syndrom. Současně byla přítomna porucha krátkodobé paměti s konfabulacemi. Nativní CT mozku bylo bez abnormit, laboratorně byla zachycena hyponatremie (značně refrakterní k i.v. suplementaci). Na EEG byla přítomna horší organizace ZA s intermitentní pomalou FT bilat., avšak bez specifických GE. MR mozku prokázala vyšší signál v T2 a FLAIR mediotemporálně bilat. (více vlevo). Nález v mozkomíšním moku byl nezánětlivý. CT vyšetření zobrazilo suspektní nádorovou lézi v pravém laloku štítné žlázy. Pacient byl k dovyšetření předán na naši kliniku (cca 2 měsíce po vzniku potíží). Vzhledem ke kombinaci psychiatrických příznaků, kognitivního deficitu a refrakterní hyponatremie spolu s MRI abnormitou v oblasti amygdalohipokampálního komplexu bilat. bylo vysloveno podezření na limbickou encefalitidu anti-LGI1, která byla následně potvrzena průkazem anti-LGI1 protilátek v séru i v mozkomíšním moku pomocí nepřímé imunofluorescence na buňkách transfektovaných genem pro LGI1. Dobře charakterizované onkoneurální protilátky byly negativní. Pacient byl nejprve zaléčen i.v. kortikoidy (4,5 g metylprednisolonu s následným převedením na 60 mg Prednisonu p.o. denně). Pro nedostatečný efekt KS bylo následně přistoupeno k aplikaci IVIg v dávce 30 g/kg denně po 5 dní. Po této léčbě došlo k dalšímu pozvolnému lepšení zejména psychiatrických příznaků, ale též EEG a MRI nálezu. Porucha krátkodobé paměti zůstala nezlepšena. Během hospitalizace byly zachyceny epizody dystonie v obličeji s automatizmy PHK – susp. facio-brachiální dystonické záchvaty (FBDS). Tyto epizody při imunoterapii a antiepileptické léčbě pregabalinem vymizely. Po stabilizaci psychiatrického stavu pacienta byla provedena tenkojehlová biopsie abnormního útvaru v pravém laloku štítné žlázy. V histopatologickém nálezu tumor zachycen nebyl. Navrženou hemityroidektomii pacient odmítl. Komentář: Kazuistika ilustruje charakteristické rysy anti-LGI1 limbické encefalitidy (starší muž, porucha paměti, psychiatrické projevy, FBDS, refrakterní hyponatremie). Znalost těchto klinických projevů má velký význam pro odlišení jiných příčin akutní zmatenosti u pacienta s anamnézou chronického alkoholizmu (Wernickeovy encefalopatie, deliria v rámci abstinenčního syndromu, metabolické encefalopatie, status epilepticus aj.). I když bývá LE anti-LGI1 častěji neparaneoplastická, podrobné onkoscreeningové vyšetření je potřebné, což ilustruje i naše kazuistika. Imunoterapie bývá u tohoto syndromu úspěšná, úspěch však velmi záleží na včasné diagnóze. X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Abstrakta Progresivní multifokální leukoencefalopatie MUDr. Barbora Kurková, MUDr. Pavel Hradílek, Ph.D., MUDr. Olga Zapletalová, MUDr. Ivana Woznicová Neurologická klinika FN Ostrava Progresivní multifokální encefalopatie je oportunní infekce centrálního nervového systému (CNS) způsobené JC virem. Jde o vzácné onemocnění, obvykle s fatálním průběhem, které se vyskytuje nejčastěji u pacientů s imunodeficitem, hematologickými i autoimunitními onemocněními, rovněž i při léčbě některými z monoklonálních protilátek. Naše kazuistika pojednává o pacientce s roztroušenou sklerózou mozkomíšní, která splnila diagnostická kritéria pro léčbu natalizumabem. V rámci surveillance byla provedena kontrolní MR mozku s vyslovením podezření na progredující multifokální encefalopatii, bez korelace s klinickým nálezem. Byla zahájena série čtyř výměnných léčebných plazmaferéz, následně aplikován bolus kortikoidů. Široká škála sérologických a likvorologických vyšetření suspekci na PML nepotvrdila. Kontrolní MR mozku proti poslednímu vyšetření prokazuje aktivní nález, který však postupně lepšen. Stav byl hodnocen jako ataka roztroušené sklerózy mozkomíšní.

Wernickeova encefalopatie v graviditě MUDr. Miroslav Škorňa1, MUDr. Adéla Mitášová1, MUDr. Blanka Mičánková Adamová, Ph.D.1, 2 1 Neurologicka klinika FN Brno 2 CEITEC MU, Brno Wernickeova encefalopatie je závažné neurologické onemocnění způsobené nedostatkem vitaminu B1. Typicky se vyskytuje u chronického alkoholizmu, může se však vyvinout i u jiných stavů, např. u hyperemesis gravidarum. Nejčastěji se projevuje psychickými změnami, ataktickou chůzí a poruchou okulomotoriky. Kazuistika prezentuje případ 27leté ženy přijaté ve 20. týdnu gravidity pro 3 dny se rozvíjející pocit rozkmitaného obrazu, vertigo, potíže s chůzí a psychické změny. V objektivním nálezu byl hrubý vertikální nystagmus, ataxie chůze, bradypsychizmus a allopsychická dezorientace. Od 8. týdne gravidity pacientka výrazně zvracela, omezeně přijímala potravu – hodnoceno jako hyperemesis gravidarum. Byla podávána parenterálně glukóza a aminokyseliny. Provedená vyšetření prokázala elevaci jaterních enzymů a cholecystolitiázu. Na MR mozku byl přítomen T2 patologický vyšší signál v oblasti talamů oboustranně nejednoznačné etiologie. V likvoru byla lehká hyperproteinorachie, bez známek zánětu. Jaterní biopsie prokázala nespecifické reaktivní změny. Vyloučili jsme Wilsonovu nemoc, hemochromatózu, porfyrii, autoimunitní hepatitidu či jiné systémové autoimunitní onemocnění, limbickou encefalitidu, preeklampsii a HELLP syndrom. Byla zahájena intravenózní terapie tiaminem, realimentace perorální i parenterální cestou, nasazena hepatoprotektiva. Došlo k postupnému poklesu aktivity jaterních enzymů, na kontrolní MR mozku přítomna regrese změn. Klinický stav se rovněž zlepšil, především psychické funkce, zmírněn nystagmus i ataxie chůze.

Vzdálené metastázy glioblastoma multiforme MUDr. Marie Tinková1, MUDr. Tomáš Belšán, CSc. 2, MUDr. Petr Hrabal3 1 Neurologické oddělení, Ústřední vojenská nemocnice Praha – VFN 2 Radiodiagnostické oddělení, Ústřední vojenská nemocnice Praha 3 Patologicko-anatomické oddělení, Ústřední vojenská nemocnice Praha Úvod: Glioblastom (glioblastoma multiforme) je nejagresivnějším primárním mozkovým nádorem v dospělosti. Možnosti léčby jsou omezené, prognóza pacientů velmi špatná, medián přežití 9–12 měsíců. Extrakraniální metastazování hematogenní cestou je u glioblastomů extrémně vzácné (0,44 %). Popsány byly metastázy do plic, lymfatických uzlin, kostí a do jater. Glioblastomy mohou infiltrovat i meningeální obaly a komorový systém a šířit se prostřednictvím likvorových cest, vznikají tak spinální a leptomeningeální metastázy. Kazuistika: Prezentujeme kazuistiku 32letého muže s bezvýznamnou rodinnou a osobní anamnézou. První příznaky nitrolební hypertenze (bolesti hlavy, zvracení) se objevily v červenci 2010. V srpnu byla provedena magnetická rezonance (MR) s nálezem suspektního glioblastomu o velikosti 62 × 49 × 50 mm frontálně vpravo s perifokálním edémem a přetlakem středočarových 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B21

B22

Poznámky

Abstrakta struktur 5 mm. Operován byl 14. 8.: subtotální resekce nádoru, histologicky infiltrativně rostoucí středně až silně buněčný gliový nádor – glioblastom. Následovala zevní aktinoterapie a chemoterapie, která byla přerušena pro hematotoxicitu IV. stupně. V květnu 2011 pacient na neurologické kontrole bez obtíží, objektivní nález v normě. V polovině září 2011 začal mít problémy s chůzí. Byla provedena MR krční, hrudní a bederní páteře se závěrem: v celém rozsahu míchy jsou patrna nesčetná metastatická ložiska různé velikosti, která jen velmi lehce expandují míchu. Nekonstantní šíře kořenů kaudy svědčí pro leptomeningeální nádorový rozsev. 13. 10. byl pacient přijat k hospitalizaci. V objektivním nálezu paraplegie dolních končetin, areflexie L2-S2, iritační jevy negativní, taktilní hypestezie od Th 7–8 distálně. Od 22. 10. přítomny bolesti v oblasti krční páteře, od 5. 11. byla patrna asymetrická paraparéza horních končetin. 21. 11. febrilie, 27. 11. exitus letalis. Závěr: Metastázy glioblastomu jsou v našem povědomí považovány za vzácné. Jejich výskyt je zřejmě ve skutečnosti vyšší než se domníváme, neboť u většiny pacientů nedochází k patologicko-anatomické verifikaci.

Pozitivita 14–3-3 proteínu u pacientky po transplantácii obličky MUDr. Anna Slebodníková, MUDr. Miloslav Dvorák, PhD., MUDr. Martin Šimo Neurologické oddelenie, Nemocnica s Poliklinikou a.s., Spišská Nová Ves Ľudský herpesvírus 4 (HHV-4), nazývaný taktiež Epstein–Barrovej vírus (EBV), je ako súčasť skupiny asi 150 izolovaných herpesvírusov jeden z najčastejšie sa vyskytujúcich vírusov u ľudí. Jeho najčastejším klinickým prejavom u ľudí je infekčná mononukleóza. Je taktiež asociovaný s konkrétnymi nádorovými ochoreniami ako Hodgkinov lymfóm, Burkittov lymfóm, nasopharyngeálny karcinóm a ochoreniami asociovanými s vírusom nedostatku ľudskej imunity (HIV) ako je vlasatobunková leukémia a lymfómy centrálnej nervovej sústavy. Závažné infekcie vrátane infekcií nervového systému sú u imunokompetentných osôb pomerne vzácne. Klinicky sa môže jednať o meningitídy, meningoencefalitídy, myelitídy alebo akútne disseminované encefalomyelitídy, vyskytujú sa aj periférne afekcie nervového systému. Predkladaná kazuistika opisuje prípad 50-ročnej pacientky, 2 roky po transplantácii obličky, na trvalej imunosupresívnej liečbe, u ktorej došlo v priebehu niekoľkých týždňov k rozvoju depresívneho syndrómu sprevádzanému nechutenstvom, váhovým úbytkom, bolesťami hlavy a neskorším rozvojom parietálneho syndrómu a dementného syndrómu. Vzhľadom k uvedeným klinickým príznakom, anamnéze transplantácie a rýchlo progredujúcemu dementnému syndrómu bola u pacientky aj vzhľadom k pozitivite proteínu 14–3-3 ako nešpecifického markeru zvažovaná diagnóza priónovej infekcie. Creutzfeltd-Jakobova choroba však genetickým vyšetrením nebola preukázaná. Následný zvrat v klinickom priebehu s pomerne náhlym ústupom symptomatiky podporil diagnózu atypicky prebiehajúcej neuroinfekcie bez dokázania etiologického agens. V ďalšom sledovaní u pacientky došlo približne po mesiaci k recidíve ťažkostí, pričom realizované zobrazovacie a laboratórne vyšetrenia preukázali encefalitídu spôsobenú EBV, ktorá je u imunosuprimovaných pacientov závažnou komplikáciou, nakoľko neexistujú dostatočne účinné virostatiká. Cieľom predloženia uvedenej kazuistiky je poukázať na to, že u pacientov po transplantáciách orgánov, na imunosupresívnej liečbe, je v rámci diferenciálnej diagnostiky nutné uvažovať nielen o ochoreniach, s ktorými sa stretávame často, ale aj o raritných ochoreniach s atypickým priebehom a starostlivo naplánovať komplementárne vyšetrenia, lebo len tak môžeme dospieť k správnej diagnóze a zabezpečiť adekvátnu zdravotnú starostlivosť a informovanosť pacienta a jeho rodiny.

POEMS syndrom MUDr. Iva Okáčová1, 2, MUDr. Blanka Mičánková, Ph.D.1, 2, MUDr. Eva Vlčková, Ph.D.1, 2, prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc. 3, MUDr. Světlana Skutilová1, MUDr. Miloš Keřkovský, Ph.D.4, MUDr. Maria Hnojčíková1, 2, prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc., FCMA1, 2, MUDr. Stanislav Voháňka, CSc. 1 Neurologická klinika LF MU a FN Brno 2 CEITEC MU Brno 3 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 4 Radiologická klinika LF MU a FN Brno Úvod: POEMS syndrom je vzácné paraneoplastické onemocnění, které patří do skupiny plazmocelulárních dyskrazií. Jedná se o monoklonální gamapatii spojenou s periferní neuropatií. X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Abstrakta Akronym POEMS popisuje základní příznaky onemocnění: P – polyneuropatie, O – organomegalie, E – endokrinopatie, M – monoklonální gamapatie, S – kožní změny (skin changes), které bývají zastoupeny s různou frekvencí. Cílem prezentované kazuistiky je upozornit na toto vzácné onemocnění u mladé pacientky. Vlastní kazuistika: Jednalo se o 27letou ženu, u které byla diagnostikována senzitivně motorická axonálně demyelinizační subakutní polyneuropatie s akcentací na DKK do těžkého stupně. Při pátrání po etiologii polyneuropatie byly zjištěny dále tyto nálezy: městnání na očním pozadí (3 dioptrie), pozitivní nález monoklonálního imunoglobulinu IgA lambda v séru (10,8 g/l). V kostní dřeni byl nález 10–20 % klonálních plazmatických buněk, na rtg skeletu a celotělovém PET byl prokázán generalizovaný osteosklerotický proces. U pacientky došlo k výraznému váhovému úbytku (30 kg během 1 roku). Pacientka tedy splňovala diagnostická kritéria pro POEMS syndrom. Stav se nadále zkomplikoval rozvojem vaskulitidy mozkových tepen a trombózou a. carotis interna vpravo intrakraniálně, manifestující se klinicky globální afázií a těžkou pravostrannou hemiparézou. Byla zahájena onkologická terapie s autologní transplantací krvetvorných buněk. U pacientky však došlo k dalšímu zhoršování celkového stavu, 6 měsíců po stanovení diagnózy pacientka zemřela.

Inkompletní Morvanův syndrom? MUDr. Irena Doležalová1, 2, prof. MUDr. Robert Kuba, Ph.D.1, 2 1 Centrum pro epilepsie Brno, I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny v Brně 2 Středoevropský technologický institut CEITEC, MU Brno V současnosti stoupá zájem odborné veřejnosti o onemocnění z okruhu autoimunních encefalitid. Část z nich, limbická encefalitida (LE) a Morvanův syndrom (MS), je asociována se skupinou protilátek proti napěťově řízeným draslíkovým kanálům (votage-gait kalium channels, VGKC), konkrétně s anti-LGI1-protilátkami (leucine-rich glioma inactivated) a anti-CASPR2-protilátkami (contactin-associated protein-2). U LE ve většině případů dominuje mnestický deficit (především postižení recentní paměti), MS je naopak charakterizován kombinací tří typických symptomů – myotonie, dysautonomie a encefalopatie, v obou případech se mohou vyskytovat epileptické záchvaty. Prezentujeme kazuistiku pacienta, který byl na naši kliniku přijat pro frekventní epileptické záchvaty, kognitivní deterioraci a autonomní dysfunkci. U pacienta byla prokázána pozitivita anti-LGI 1 protilátek. Charakter onemocnění odpovídal MS, avšak chyběl “kardinální“ příznak MS, tj. myotonie. Je otázkou, zda by se myotonie vyvinula v dalším průběhu onemocnění, nebo zda existuje MS bez myotonie, nebo zda v tomto konkrétním hodnotit onemocnění jako LE? Dle našeho názoru není možné v současnosti, kdy v největším publikovaném souboru bylo 29 pacientů s MS a 64 pacientů s LE, vymezit jednoznačné rozdíly mezi LE a MS. Pro klinickou praxi je důležité, že imunoterapie je léčbou u obou těchto jednotek.

Demence

garant prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. pátek / 7. 6. 2013 / 08.30–09.40 Nová klinická diagnostická kritéria pro Alzheimerovu nemoc prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. I. neurologická klinika LF MU, FN u sv. Anny, Brno Výzkumná skupina Aplikované neurovědy, CEITEC MU, Brno V přehledové přednášce budou diskutována nová klinická kritéria pro diagnostiku Alzheimerovy nemoci (AN). Budou prezentovány doporučené biomarkery pro diagnostiku tzv. pravděpodobné AN s průkazem patofyziologického procesu tohoto onemocnění. Jedná se o pomocná vyšetření 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B23

B24

Poznámky

Abstrakta zobrazovací a likvorová, která reflektují patofyziologické změny v mozku nejen pacientů s AN, ale i pacientů s tzv. mírnou kognitivní poruchou (MCI) před plně rozvinutým obrazem AN. Tato vyšetření nám umožní prokázat ukládání beta amyloidu v mozku a také neuronální poškození. Využití těchto biomarkerů pro diagnostiku AN zatím není určeno pro rutinní klinickou praxi, ale jejich vyšetření nám umožní diagnostikovat AN a MCI při AN s vyšší mírou pravděpodobnosti.

Krátké kognitivní testy – přednosti a nevýhody doc. MUDr. Aleš Bartoš, Ph.D. AD Centrum, Psychiatrické centrum Praha UK v Praze, 3. LF a FN Královské Vinohrady, Neurologická klinika, Praha Ve stále rychleji stárnoucí populaci České republiky (ČR) přibývá osob s kognitivními poruchami a demencemi, především Alzheimerovou nemocí (AN). K jejich identifikaci přispívají krátké kognitivní testy. Slouží zejména ke zjištění kognitivní poruchy, především počínající, tj. časně, dále k určení stupně kognitivní poruchy (mírná, střední, pokročilá), jako podpora v diagnostice nebo k zahájení léčby kognitivy a sledování jejího efektu. Mezi hlavní orientační zkoušky patří v ČR tyto krátké a přitom komplexní testy: Test kreslení hodin, Krátký test kognitivních funkcí (Mini-Mental State Examination, MMSE), Addenbrookský kognitivní test, Sedmiminutový screeningový test a Montrealský kognitivní test (MoCA). Každý z nich má své silné a slabé stránky. Test kreslení hodin je komplexní úloha ve velmi krátkém čase. Šetří čas lékaři, protože si ho provádí sám pacient. Je součástí mnoha dalších krátkých testů. Kvůli různým způsobům zadání a skórování panuje nejednost. Proto se spíše jedná o kvalitativní zkoušku. Výhodou MMSE je mezinárodní rozšířenost, krátké trvání 5–10 minut, nenáročnost ve formě „tužka a papír“. Zjišťuje funkce více kognitivních domén a poskytuje kvantitativní vyjádření kognitivních funkcí. Jeho provedení je podmínkou pojišťovny k předpisu kognitiv v ČR. Mezi nevýhody patří závislost na věku a vzdělání a tedy na existenci kvalitních norem. Má velký podíl slovního vyšetřování. Je příliš jednoduchý, tzn. nezachytí počáteční stadia AN. Nehodí se pro subkortikální nebo frontotemporální demence. Je chráněn autorskými právy a tedy drahý (20 Kč/1 použití). Navíc se v ČR používá více grafických verzí s různými překlady, instrukcemi a pravidly skórování. Také chybí normy. Addenbrookský kognitivní (ACE) test obsahuje 26 úkolů v 5 kognitivních doménách. V ČR existují kvalitní jednotné záznamové archy. Testuje se jím podrobněji a více kognitivních oblastí. Proto poskytuje samostatné podskóry pro každou kognitivní funkci. Lze tedy získat kognitivní profil. Obsahuje MMSE. Je více prověřována paměť (zejm. oddálené vybavení) a zrakově-prostorové funkce. Navíc obsahuje vyšetřování exekutivních schopností. Při jeho použití lze zažít nový fenomén. Test ACE vykazuje již patologický skór i při zcela normálním MMSE. Nevýhodou je nutnost mít záznamové archy, delší administrace (15–30 minut), složitější vyhodnocení s možností chyb a neexistující české normy. Test MoCA se v poslední době velmi rozšířil celosvětově. Umožňuje časnou detekci počínajících kognitivních poruch. Poskytuje ideální informační a časový kompromis mezi MMSE a ACE. Obsahuje těžší úlohy, a proto se hodí pro detekci časných kognitivních poruch, kdy je ještě normální skór v MMSE. Snadno se administruje a vyhodnocuje. Chybí české normy. Hlavním tématem bude výzva používat modernější a lepší testy než notoricky známý a nedokonalý MMSE. V závěru si prakticky na kazuistice ukážeme rozdíly v měření časného kognitivního deficitu různými testy. Praxe a výzkum s testy byly podpořeny grantem MZ ČR IGA NT 13183.

Polékové kognitivní poruchy MUDr. Pavel Ressner, Ph.D., MUDr. Petra Bártová, Ph.D. Neurologická klinika FN Ostrava Polékové kognitivní poruchy jsou závažnou problematikou, i když poněkud opomíjenou a v recentní odborné literatuře leží stranou hlavního zájmu. V našem příspěvku se snažíme podat ucelený přehled o farmacích s potencionálními riziky vyvolání kognitivních poruch. Nejrizikovější jsou farmaka s anticholinergní aktivitou a benzodiazepiny. Vždy je vhodné zvážit možné interakce medikace a další rizika vycházející z biologického a metabolického stavu konkrétního pacienta. Léky mohou narušovat kognici i nepřímo a to ovlivněním metabolizmu, jako je hypoglykemie nebo léky vyvolaná hyponatremie, nebo navozením hypotenze a hypoperfuze CNS, dále aktivitami, které mohou interferovat se synaptickou transmisí. X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

SOLEN rozšiřuje portfolio tiskovin pro lékaře o knižní produkci

Nevíte, komu svěřit k vydání svou knihu ? ZAJISTÍME VÁM: KVALITNÍ REDAKČNÍ A EDITORSKOU PRÁCI, RECENZE, GRAFIKU, TISK, PUBLICITU A PRODEJ VČETNĚ ELEKTRONICKÉ VERZE Pro více informací pište a volejte: [email protected], 585 209 206 Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc, www.solen.cz

B26

Poznámky

Abstrakta

Sympozium firmy Mylan Pharmaceuticals s.r.o.: Cesty do hlubin Alzheimerovy nemoci pátek / 7. 6. 2013 / 09.40–10.25 Mírná kognitivní porucha prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Výzkumná skupina Aplikované neurovědy, CEITEC MU, Brno V krátké přehledové přednášce budou prezentována nová klinická kritéria pro diagnostiku mírné kognitivní poruchy jako rizikového faktoru pro rozvoj zejména Alzheimerovy nemoci. Budou diskutovány zobrazovací a likvorové biomarkery, jejich výhody pro zpřesnění klinické diagnostiky i úskalí jejich použití. Problematičtější je diagnostika mírné kognitivní poruchy např. u Parkinsonovy nemoci, což bude demonstrováno na konkrétním příkladu zobrazování s pomocí MRI.

Galantamin – kognitivum s duálním působením pro léčbu Alzheimerovy demence prof. MUDr. Jaromír Švestka, DrSc., FCMA Psychiatrická klinika FN Brno Galantamin (GAL) je prvé kognitivum působící jak inhibici acetylcholinesterázy, tak alosterickou modulaci presynaptických nikotinových receptorů. Tím zvyšuje syntézu a uvolňování nejen acetylcholinu, ale i dopaminu, 5-HT, GABA a glutamátu. Současný stav znalostí se opírá o 11 dvojitě slepých placebem kontrolovaných studií, řadu otevřených sledování, 4 meta-analýzy (Campbell 2008; Hansen 2008; Loy 2009; Birks 2012) a 3 systematické přehledy (Kavanagh 2011; Bond 2012; Hyde 2012). Krátkodobá účinnost GAL byla potvrzena v 11 dvojitě slepých placebem kontrolovaných randomizovaných studiích s více než 6 000 nemocnými, většinou s Alzheimerovou demencí, léčených 3–7 měsíců. GAL byl účinnější než placebo v celkovém účinku dle CIBIC+ (NNT 11–14), v ovlivnění kognice dle ADAS-cog (NNT 5–6), méně v redukci neuropsychiatrických symptomů dle NPI (p = 0,013) a nejméně v ovlivnění denních aktivit dle ADL/DAD (ES = 0,2). Dle stupnice ADAS-cog bylo dosaženo zlepšení nebo nezměnění kognitivních funkcí v prvých 6 měsících u 65 % léčených GAL a 33 % dostávajících placebo. Dlouhodobě byl GAL podáván po 1–4 roky v otevřených studiích. Kognice (ADAS-cog) byla udržena prům. 12–14 měsíců a poté došlo ke zpomalení progrese o 18 měsíců proti neléčeným. Počet respondérů (nezměnění + zlepšení, ADAS-cog)) dosáhl po 6–12 měsících 52 %, po 18 měsících 45 %, ale po 36 měsících jen 18 %. Velikost prokognitivního účinku (Cohen d) postupně klesala z 0,47 po 1 roce na 0,39 po 2 letech, 0,32 po 3 letech a 0,28 po 4 letech. GAL byl účinnější než placebo u nemocných s těžkou (MMSE ≤ 12) i lehkou (MMSE ≥ 24) demencí, u nemocných starších 80 roků a nonrespondérů k donepezilu a rivastigminu. GAL zkrátil potřebnou péči o nemocné o 18 h týdně, snížil stres pečovatelů a počet umístěných do domovů důchodců o 31% ročně. V léčbě vaskulární demence byl GAL účinnější než placebo jen v ovlivnění kognice, ale nikoliv neuropsychiatrických symptomů a denních aktivit. Z nežádoucích účinků byly nejčastěji pozorovány g-i poruchy, jejichž výskyt klesal v čase a při pomalé titraci. Léčba GAL může vést u části nemocných k bradykardii, pádům a nechutenství s poklesem hmotnosti. GAL je substrátem CYP2D6 a CYP3A4 a inhibitory a induktory těchto izoenzymů mění jeho plazmatické koncentrace. Přibývající studie, meta-analýzy a systematické přehledy potvrdily terapeutickou účinnost a dobrou snášenlivost GAL v léčbě Alzheimerovy demence. X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

P O Ř A DAT E L É § Česká společnost pro léčbu rány § společnost SOLEN, s. r. o.

VI. KONFERENCE SESTRA V PRAXI 18. října 2013, Olomouc

Šestý ročník již tradiční olomoucké konference SESTRA V PRAXI se letos přesunul do podzimního termínu, na 18. října. V odborném programu se můžete těšit na zajímavá a velmi žádaná témata, o která jste si psali v anketě na loňské konferenci: Mimo jiné vám PRÁVNÍ blok pomůže s orientací v novinkách v legislativě, nejen v ordinaci, ale i v osobním životě lze využít informace z bloku PSYCHOLOGIE a podobně tomu bude i u přednášek s problematikou URGENTNÍ MEDICÍNY. Na tento blok tematicky naváže WORKSHOP, který bude probíhat paralelně s odbornými přednáškami a kde si budete moci na umělých modelech, ale i na plastinátech nacvičit zvládnutí život ohrožujících stavů. Těšíme se na vás v podzimně zbarvené Olomouci.

Odborný program Anatomicko-soudní aspekty traumatických zranění a zranění v urgentní medicíně – úvod k workshopu garant RNDr. Marcela Bezdičková, Ph.D. Srdce, velké cévy a játra v anatomicko-klinických souvislostech – Bezdičková M., Váverková R., Blažková Z., Poprachová A. Dýchací cesty – přístupy v topografickoanatomických souvislostech – Bezdičková M., Filipčíková R., Hubáček P., Dobiáš M. Plastináty jako výukový materiál anatomie a urgentních zákroků – Bezdičková M., Filipčíková R., Hubáček P. Vybrané právní problémy v ordinaci garant JUDr. Ing. Lukáš Prudil, Ph.D. Novinky pro zdravotnictví a sociální služby – Prudil L. Odpovědi na vaše otázky – Prudil L. Novinky v medicíně pro sestry

Psychologie v rukou zdravotní sestry garant Mgr. et Mgr. Michal Šafář, Ph.D. Stres v práci zdravotní sestry a jeho vliv na zdraví – Šafář M. Syndrom vyhoření a psychosomatické důsledky pracovního stresu – Šafář M. Psychika jako faktor podporující proces uzdravení – Šafář M. Paralelně s odbornými přednáškami bude probíhat workshop Urgentní medicína a první pomoc. Vstup na workshop je zdarma. Workshop: Život ohrožující stavy Náhlá zástava oběhu – BLS, PLS, ALS Zajištění dýchacích cest, obtížná intubace, alternativy Dekomprese hrudníku Přístup do žilního kompartmentu

Místo konání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Regionální centrum Olomouc, Jeremenkova 40b Poplatek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500 Kč, při platbě na místě + 200 Kč Organizace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SOLEN, s. r. o., Lazecká 51, 779 00 Olomouc Program: Eva Dokoupilová, 585 209 206, 777 577 420, [email protected] Sekretariát: Ing. Petra Daňková, 585 242 502, 777 557 415, [email protected] Výstavní plochy: RNDr. Iva Zelenková, 585 204 334, 777 557 417, [email protected] Možnosti přihlášení . . . . . . . . . . . . . . . . . do 6. 10. 2013 on-line na: www.solen.cz e-mailem na: [email protected]

Přihlášky k účasti: do 6. října 2013 / nejrychlejší přihlášení na www.solen.cz

B28

Poznámky

Abstrakta

Satelitní sympozium: Diagnostika roztroušené sklerózy pátek / 7. 6. 2013 / 10.45–11.25 Proč je důležité včas a správně diagnostikovat RS v terénu MUDr. Michal Dufek I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Rychlá a správná dignostika je podmínkou úspěšné léčby ve všech oborech medicíy. Časné nasazení účinných léků na roztroušenou sklerózu (RS), tzv. disease modifying drugs (DMD), je důležitý předpoklad její účinnosti. Už v samém začátku choroby probíhají nezvratné procesy vedoucí ke ztrátě axonů, proto včasně zahájená léčba může být po další průběh nemoci zásadní. Platí: Time is axon. Studie se všemi preparáty DMD měly zřetelné pozitivní výsledky dokazující, že nasazení této léčby po 1. atace (tzv. klinicky izolovaném syndromu – CIS) oddálí další ataku, a tím přechod do definitní RS. I zde platí, jako v celé medicíně, že čím dříve začneme léčit, tím větší efekt léčba má. DMD jsou dostupné pacientům v České republice při splnění indikačních omezení vydaných SUKLem. Současná hrazená DMD terapie v České republice: 1) Léky první volby (glatiramer acetát a interferony β-1a a β-1b): a) pokud má pacient klinicky definitivní RS – kterou indikační omezení těchto léků charakterizuje vývojem 2 atak/rok nebo 3 atak/2roky, současně je ale nutné, aby všechny tyto ataky byly přeléčené, b) po CIS, pokud má pacient pozitivní MRI (≥2 hyperintenzní ložiska), přítomnost oligoklonálních pásů v likvoru, které nejsou v séru a přeléčení intravenózními kortikoidy. V ČR je od r. 2009 plná úhrada indikace CIS INF-β 1a 30 ug im 1 × týdně a INF-β-1b 250 ug sc ob den, od r. 2011 glatiramer acetátu a od 2012 INF-β 1a 44 ug sc 3 × týdně. 2) Eskalační terapie natalizumabem nebo fingolimodem je indikována v případech, že pacient na lécích 1. volby má 2 ataky/rok nebo 3 ataky/2 roky. Natalizumab je možno v určitých situacích podat i jako lék 1. volby, fingolimod je hrazen i v případech, kdy účinnost léků 1. volby je zachována, ale u pacienta se projevuje silná nesnášenlivost injekční terapie. Ve sdělení budou diskutovány indikční omezení těchto léků i rozpor mezi odbornými doporučeními a současnou situací úhrady DMD léků.

Svalová onemocnění garant doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. pátek / 7. 6. 2013 / 11.25–12.35

Svalové kŕče doc. MUDr. Peter Špalek, PhD. Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU a UNB, Bratislava – Ružinov Svalové kŕče sú charakterizované náhlou, bolestivou a mimovôľovou kontrakciou svalu. Svalové kŕče sú nešpecifickým príznakom. Klinická závažnosť kŕčov je variabilná. Svalový kŕč je obvykle krátkodobý benígny stav, ale na druhej strane, môže byť príznakom závažného ochorenia, napr. amyotrofickej laterálnej sklerózy. Svalové kŕče, najmä intenzívne a často sa opakujúce, bývajú spojené aj so zvýšeným uvoľňovaním myoglobínu a kreatínkinázy zo svalových vlákien do séra. Anamnéza, X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Abstrakta objektívne vyšetrenie a laboratórne vyšetrenia umožňujú diagnostikovať rôzne príčiny svalových kŕčov. Etiopatogeneticky sa rozlišujú primárne a sekundárne svalové kŕče. Primárne (idiopatické) svalové kŕče, bez známej príčiny, sa vyskytujú u zdravých jedincov. Odhaduje sa, že v priebehu života sa idiopatické svalové kŕče manifestujú až u 75% populácie. Napriek „benígnemu“ charakteru mnohí pacienti vnímajú primárne kŕče ako veľmi obťažujúce. Primárne svalové kŕče sa vyskytuje v 2 základných formách: a) Svalové kŕče so vznikom v kľude. Vyskytujú sa najmä u starších jedincov a u tehotných žien, najčastejšie ako nočné kŕče svalov dolných končatín. b) Námahové alebo ponámahové svalové kŕče – vznikajú počas svalovej aktivity alebo tesne po prechádzajúcej svalovej aktivite. Vyskytujú sa aj u športovcov. Sekundárne svalové kŕče sú zriedkavejšie. Spôsobujú ich viaceré rôzne príčiny: 1. Periférne neurogénne ochorenia – amyotrofická laterálna skleróza, bulbospinálna amytrofia, diabetická a iné polyneuropatie, vertebrogénne radikulopatie, neuromyotónia. 2. Svalové ochorenia – metabolické myopatie, dystrofinopatie, kaveolinopatie, myozitídy, atď. 3. Celkové ochorenia – diabetes mellitus, hypotyreóza, cirhóza, poruchy elektrolytov, chronická renálna insuficiencia, dialyzovaní pacienti, atď. 4. Liekmi a toxínmi indukované svalové kŕče – statíny, fibráty, diuretiká, alkohol, atď. Svalové kŕče môže spôsobovať aj konzumácia kávy, resp. kofeinu, preto sa pri zneschopňujúcich svalových kŕčoch odporúča jednoduchý pokus s vysadením kávy. Prvým krokom v diagnostike svalových kŕčov je odlíšenie, či sa jedná o primárne alebo sekundárne kŕče. Liečba primárnych svalových kŕčov je symptomatická (karbamazepin, gabapentin, pregabalin, magnézium, cvičenie, strečing). Pri sekundárnych svalových kŕčoch je rozhodujúca kauzálna, resp. patogenetická liečba základného ochorenia.

Kongenitální myopatie MUDr. Josef Kraus, CSc.1, assoc. prof. Jiří Vajsar, MD, MSc, FRCPC2, doc. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D. 3 1 Klinika dětské neurologie, 2. LF UK a FN Motol, Praha 2 Division of Neurology, Department of Pediatrics, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada 3 Ústav patologie a molekulární medicíny, 2. LF UK a FN Motol, Praha Nejčastějším klinickým obrazem kongenitálních myopatií je svalová slabost, hypotonie, atrofie s proximálním postižením a opožděný motorický vývoj. Jejich charakteristické rozdělení však určují rozlišné morfologické abnormality kosterních svalů. V posledním desetiletí byla odhalena genetická příčina mnoha subtypů kongenitálních myopatií. Identifikace genů a další pochopení průběhu molekulárních mechanizmů pomáhá porozumět patogenezi. Toto také poskytuje základ pro vývoj nových postupů a dává možnost pro vývoj budoucí racionální farmakologické terapie těchto nemocí. V současnosti neexistuje kauzální léčba pro kongenitální myopatie. Dostupná je pouze léčba podpůrná a symptomatická. Rehabilitace, ergoterapie a logopedie jsou její hlavní složky s relativně příznivým efektem.

Zánětlivé myopatie doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc.1, doc. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D. 2 1 Neurologická klinika PKN, a.s. a FZS Univerzita Pardubice 2 Ústav patologické anatomie, FN Motol a LF UK Praha Myopatie lze dělit na hereditární a získané. Do hereditárních se řadí svalové dystrofie, myotonie, poruchy iontových kanálů, kongenitální myopatie, metabolické a mitochondriální myopatie. Mezi získané myopatie patří zánětlivé, endokrinní, sdružené s jiným systémovým onemocněním, myopatie indukované léky a toxické myopatie. V diagnostice se využívá EMG, MRI, biochemické a genetické vyšetření a zejména biopsie svalů. Zánětlivé myopatie patří do získaných myopatií a jsou tvořeny heterogenní skupinou myopatií, jejichž podkladem je zánět. Idiopatické zánětlivé myopatie jsou nejčastější a jednotlivé formy se liší průběhem, výskytem přidružených chorob, efektem léčby i nálezy ve svalové biopsii. Zánětlivý původ mají i myopatie u systémových chorob, vaskulitid, infekčních nemocí virových, bakteriálních, mykotických a parazitárních. V práci jsou zdůrazněny klinické charakteristiky jednotlivých zánětlivých myopatií, EMG nálezy a zvláštní důraz je kladen na nálezy svalové biopsie. 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B29

B30

Poznámky

Abstrakta Pompeho choroba – základní poznatky a současné možnosti diagnostiky a terapie MUDr. Lenka Mrázová, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D. Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno Pompeho choroba (glykogenóza II. typu) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění s incidencí 1 : 60 000. Je způsobeno mutací genu pro lysozomální kyselou α-1, 4 glukosidázu (GAA), která vede k nedostatku tohoto enzymu ve všech tkáních. V důsledku deficitu či nedostatečné aktivity tohoto enzymu dochází k akumulaci lysozmálního glykogenu především v kosterních svalech a u kojenců v myokardu, v menší míře také v endotelu cévního systému, v CNS, játrech a ledvinách. Podle klinických projevů a věku rozlišujeme dvě hlavní formy tohoto onemocnění. Při infantilní formě jsou děti v prvních měsících života výrazně hypotonické („floppy baby“), postiženy jsou i dýchací svaly, objevuje se nápadná kardiomegalie, častá je i makroglozie a hepatomegalie. Tato forma onemocnění je velice rychle progredující a často vede k úmrtí pacienta během prvního roku života. Adultní forma začíná obvykle mezi 2. a 6. dekádou postižením skletálních svalů, svalů dýchacích a bránice. Progrese je v tomto případě pomalá, postižení myokardu není obvyklé. Přechodné formy s prvními projevy onemocnění mezi 6. měsícem a 2. rokem života s postižením skeletu, kardiomegalií hypoventilací a hypotonií pak označujeme jako formu juvenilní. Diagnostika tohoto onemocnění je nyní možná vyšetřením aktivity α glukosidázy v kapce suché krve. Sníženou aktivitu enzymu můžeme rovněž potvrdit v kultivovaných fibroblastech, lymfocytech leukocytech a svalových buňkách. Diagnózu můžeme potvrdit i ve svalové biopsii, kde nacházíme až 10 × vyšší obsah glykogenu intralysozomálně i intracelulárně. V současné době je možná i prenatální diagnostika tohoto onemocnění. V posledních letech je k dipozici enzymatická substituční terapie (preparát Myozyme), jedná se o rekombinantní enzym α glukosidázy, jehož včasná aplikace zabraňuje progresi u časných forem onemocnění a pomáhá zmírnit symptomy u adultní formy. Účinnost terapie závisí mj. i na tzv. CRIM (Cross-reactive immunological material) status pacienta, i o této problematice bude v přednášce pojednáno.

Bolesti hlavy

garant doc. MUDr. Otakar Keller, CSc. pátek / 7. 6. 2013 / 14.00–15.05 Perzistující migrenózní aura bez infarktu MUDr. Jiří Mastík, prof. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D., MUDr. Ilona Eliášová I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno Perzistující aura bez infarktu (PABI) se řadí mezi vzácné komplikace migrény. Má tři hlavní diagnostická kritéria: výskyt záchvatů migrény s aurou, aura musí přetrvávat déle než 1 týden, neuroradiologické vyšetření neprokáže migrenózní infarkt. Nejčastější příznaky aury jsou zrakové, typicky jako „perzistující visual snow“, popsané poprvé Haasem r. 1982, a mohou přetrvávat měsíce nebo roky. V diferenciální diagnostice vylučujeme kromě jiných komplikací migrény (migrenózní infarkt, migrenózní status) některá oftalmologická onemocnění (zákalky na sklivci aj.), zrakové halucinace u psychiatrických onemocnění, halucinogeny navozené perzistující poruchy vnímání a některé další vzácnější příčiny. Účinná léčba PABI není známa, je doporučován acetazolamid, valproová kyselina a topiramát. Autor popisuje dva zajímavé případy migreniků s dlouhodobou zrakovou aurou. 29letá žena trpí od puberty migrénou s aurou. V červenci 2010 se objevila perzistující porucha vidění charakteru zrnění – „visual snow“, kombinovaná s poblikáváním a barevnými efekty. 22letý muž s občasnou migrénou s aurou (vizuální, senzorickou a fatickou) trpí od útlého dětství perzistující poruchou vidění charakteru zrnění, kdy „okolní svět vidí jakoby za touto clonou“. Stav je X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

Abstrakta provázen projevy deperzonalizace a derealizace. Oba nemocní byli podrobně vyšetřeni. Oční vyšetření, CT, MRI, EEG, likvorologické a laboratorní, psychologické a psychiatrické vyšetření byla vesměs negativní. Permanentní zrakové potíže významně komplikují život oběma našim pacientům. V ovlivnění perzistující zrakové aury, způsobené hyperexcitabilitou zrakového kortexu, se zdá nadějnou metodou repetitivní transkraniální magnetické stimulace (rTMS). Doporučovaná medikamentózní léčba u našich pacientů snížila frekvenci migrenózních záchvatů, na potlačení perzistující aury neměla vliv. Proto jsme u jednoho pacienta provedli jednorázovou nízkofrekvenční 1Hz magnetickou stimulaci nad areou V5 v okcipitálním kortexu oboustranně, zatím neúspěšně. Pro ověření metody by bylo vhodné použít rTMS u více našich pacientů.

Bolesti hlavy z nadužívání akutní medikace, možnosti řešení MUDr. Jolana Marková Neurologické oddělení IPVZ/TN Praha Bolesti hlavy z nadměrného užívání akutní analgetické medikace patří do skupiny chronických denních bolestí hlavy (CDH). Pokud vyloučíme některou ze závažných sekundárních bolestí hlavy, jako je mozkový nádor, cévní onemocnění mozku či jiná onemocnění podmíněná strukturální lézí centrálního nervového systému, může CDH vznikat u typických migreniků transformací, přechodem z epizodické do chronické migrény, nebo se může jednat o primární chronickou tenzní bolest hlavy a/nebo mohou bolesti hlavy vznikat až následkem nadměrného užívání léků (Medication overuse headache, MOH). V tomto případě jde primárně o interakci mezi excesivně užívanou akutní analgetickou medikací a predisponovaným typem pacienta. Je prokázané, že časté a pravidelné užívání analgetik-antipyretik, nesteroidních antirevmatik (NSA), ergotaminových přípravků, triptanů, opioidů nebo kombinace těchto léků, může vést k indukované bolesti hlavy, nikoliv k úlevě od bolesti. Řešením tohoto stavu je vynechání nadměrně užívaného přípravku, detoxifikace, nasazení adekvátní profylaxe i vhodné akutní léčby. Podmínkou úspěchu léčby je motivace pacienta a trvající dohled a zpětná vazba ze strany lékaře. Prezentace je vyjádřením názoru experta, který se problematikou zabývá v praxi a popisuje zkušenosti z pracoviště autora.

Endokrinně podmíněné bolesti hlavy MUDr. Ingrid Niedermayerová Neurologická ambulance Quattromedica Brno a II. neurologická klinika LF MU a FN Brno Hormonální hladiny a jejich výkyvy mohou významným způsobem ovlivnit rozvoj jak primárních, tak sekundárních bolestí hlavy. Výskyt migrény je významně ovlivněn působením hladin ženských pohlavních hormonů, které se v průběhu života ženy mění (menzes, gravidita, laktace, premenopauza, perimenopauza, menopauza, resp. chirurgická menopauza). Některé vzácnější primární bolesti hlavy podléhají rovněž endokrinním vlivům. Ataky hypnické bolesti hlavy a trigeminové autonomní cefalgie se vyskytují v různém stupni cirkadiánní rytmicity. Funkční MRI a PET prokazuje u trigeminových autonomních cefalgií aktivaci hypotalamu během atak a je prokázaná i porucha produkce hormonů hypofýzy např. kortizolu a melatoninu. Hypotalamus je považován za generátor bolestí hlavy s vazbou na cirkadiánní rytmus a může být rovněž cílem při léčbě refrakterních bolestí u cluster headache za pomoci hluboké mozkové stimulace. Sekundární bolesti hlavy mohou vzniknout jak při abnormitách produkce vlastních hormonů (hypofýzy, štítné žlázy, nadledvin), tak při aplikaci preparátů, které obsahují exogenní hormony (hormonální kontracepce a hormonální substituční terapie). Adenomy hypofýzy se projevují nejčastěji migrenózními bolestmi, méně často jako cluster headache. Apoplexie hypofýzy je provázená akutní bolestí hlavy tzv. thunderclap. U 30 % osob s hypofunkcí štítné žlázy je přítomna bolest hlavy trvalého nepulzního charakteru. Tyreotoxikóza se může projevit akutně vzniklou silnou bolestí hlavy doprovázenou dalšími příznaky tyreotoxikózy. Jinou možností je pozvolné narůstání intenzity cefaley, která je způsobena narůstáním intrakraniálního tlaku u Gravesovy-Basedowovy nemoci. U 50–80 % osob s feochromocytomem se vyskytují paroxyzmální bolesti hlavy, které jsou obvykle velmi intenzivní, trvalého nebo pulzního charakteru (thunderclap). Jsou doprovázeny bledostí, třesem, palpitacemi, bolestmi 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno | X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Poznámky

B31

B32

Poznámky

Abstrakta na hrudníku či břicha, nauzeou či zvracením. Současně je extrémně vysoký krevní tlak. Při nasazení kombinované orální hormonální kontracepce u žen s migrénou s aurou dochází ke zvýšení výskytu záchvatů a navíc se zvyšuje riziko migrenózního infarktu zejména u žen kuřaček. Podávání hormonální substituce u více než poloviny žen preexistující četnost migrény nezmění. Estrogenní substituce může vyprovokovat migrénu s aurou nebo izolovanou auru.

Sympozium firmy Eli Lilly pátek / 7. 6. 2013 / 15.00–15.25 Současné možnosti v léčbě diabetické periferní neuropatické bolesti prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc., FCMA Neurologická klinika LF MU a FN Brno Bolestivá diabetická polyneuropatie (také diabetická periferní neuropatická bolest – DPNP) postihuje přibližně 20 % nemocných s diabetem a významně snižuje jejich kvalitu života. Všechna významná klinická doporučení pro léčbu bolestivé polyneuropatie uvádějí mezi léky první volby pregabalin (PGB) a gabapentin (modulátory α2δ podjednotky napětím řízeného vápníkového kanálu), duloxetin (DLX) a venlafaxin (selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu a noradrenalinu) a tricyklická antidepresiva (amitriptylin). Doporučení NICE určené specificky pro léčbu DPNP uvádí DLX samostatně jako lék 1. volby. Efekt DLX a PBG, což jsou jediné dva léky schválené americkou Food and Drug Administration k léčbě DPNP, byl přesvědčivě prokázán řadou randomizovaných placebem kontrolovaných studií. Existuje však minimum studií, které by vzájemně („face-to-face“) porovnávaly jejich efekt na DPNP. Nepřímé srovnání efektu DLX, PGB a gabapentinu formou metaanalýzy prokázalo jejich srovnatelný efekt u DPNP (1). Obdobně přímé porovnání neprokázalo rozdíl v efektu DLX a amitriptylinu (2). Přímé srovnání efektu DLX a PGB prokázalo non-inferioritu efektu DLX oproti PGB (3). V r. 2012 byly prezentovány výsledky studie COMBO, jejímž primárním cílem bylo prokázat, zda kombinace standardních dávek DLX (60 mg) nebo PGB (300 mg) je v ovlivnění DPNP účinnější než léčba maximálními denními dávkami DLX (120 mg) nebo PGB (600 mg) (4). Primárním cílovým parametrem bylo porovnání průměrného 24hodinového skóre intenzity bolesti (součásti Brief Pain Inventory), které rozdíl mezi kombinovanou léčbou a monoterapií v maximální dávce neprokázalo, i když byl přítomen trend k vyššímu procentu respondérů se zmírněním intenzity bolesti o > 50 % (52,1 % u kombinace vs. 39,3 % při monoterapii, p = 0,068). Některé sekundární cílové parametry však favorizovaly kombinovanou léčbu, která rovněž nevedla ke zvýšenému procentu nežádoucích účinků oproti monoterapii. Tyto výstupy ukazují, že kombinovaná léčba PGB a DLX je účelnou a efektivní alternativou monoterapie PGB nebo DLX u DPNP. Jako vedlejší výstup byl zjištěn výraznější pokles intenzity bolesti v případě monoterapie DLX v porovnání s PGB.

Literatura 1. Quilici, et al. Meta-analysis of duloxetine vs. pregabalin and gabapentin in the treatment of diabetic peripheral neuropathic pain. BMC Neurology 2009; 9: 6. 2. Kaur M, et al. A Comparative Evaluation of Amitriptyline and Duloxetine in Painful Diabetic Neuropathy. Diabetes Care 2011; 34: 818–822. 3. Tanenberg, et al. Duloxetine, pregabalin, and duloxetine plus gabapentin for diabetic peripheral neuropathic pain management in patients with inadequate pain response to gabapentin: an open-label, randomized, noninferiority comparison. Mayo Clin Proc 2011; 86(7): 615–626. 4. Wilhelm, et al. Use of Duloxetine or Pregabalin in Monotherapy Versus Combination Therapy of Both Drugs in Patients with Painful Diabetic Neuropathy: the “COMBO-DN Study”, a Randomized, Double-blind, Parallel-group Trial. International Association for the Study of Pain 14th Congress on Pain, Milan, Italy; August 27–31, 2012.

X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

P O Ř A DAT E L É  I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno  společnost SOLEN, s. r. o.

X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 6.–7. 6. 2013, Hotel International Brno

HLAVNÍ HLAVNÍPARTNEŘI PARTNEŘI

PARTNEŘI PARTNEŘI

AbbVie s.r.o.

Genzyme Czech, s.r.o.

Alien technik s.r.o.

Glenmark Pharmaceuticals s.r.o.

Apotex (ČR), spol. s.r.o.

IPSEN PHARMA, organizační složka

Biogen Idec (Czech Republic) s.r.o.

MEDA Pharma o.s.

ELI LILLY ČR, s.r.o.

Novartis s.r.o. MEDIÁLNÍ MEDIÁLNÍPARTNEŘI PARTNEŘI

POŘADATELÉ DĚKUJÍ UVEDENÝM FIRMÁM ZA SPOLUÚČAST NA FINANČNÍM ZAJIŠTĚNÍ KONGRESU

ROZMÍSTĚNÍ VYSTAVOVATELŮ X. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

PŘEDNÁŠKOVÝ SÁL

6.–7. 6. 2013 v Hotelu International Brno

COFEE BREAK

1

13

2

12

REGISTRACE

11

4

9

10

7

8

5

6 Screen

VCHOD

COFEE BREAK

POKLADNA

3

VÝSTAVNÍ PLOCHA 1. Pfizer, spol. s r.o. 2. Mylan Pharmaceuticals s.r.o. 3. Teva Pharmaceuticals CR, s.r.o. 4. AbbVie s.r.o. 5. Apotex (ČR), spol. s.r.o. 6. Glenmark Pharmaceuticals s.r.o. 7. Genzyme Czech, s.r.o. 8. Alien technik s.r.o. 9. Biogen Idec (Czech Republic) s.r.o. 10. ELI LILLY ČR, s.r.o. 11. MEDA Pharma s.r.o. 12. Novartis s.r.o. 13. IPSEN PHARMA, organizační složka