NÁLEZY KRANIOSYNOSTÓZ V SOUBORU LEBEK Z BROUMOVSKÉ KOSTNICE (13.-18. STOLETÍ)
Blanka Pospíšilová, Olga Procházková, Petr Pěkný, Josef Bavor ÚVOD Obliterace švů neurokrania: Obliterace švů neurokrania probíhá teprve v dospělosti (výjimku tvoří sutura metopica, osifikující ve 2. roce věku). Proces trvá desítky let. S. squamosa obliteruje v pozdním věku, často vůbec. Hajniš a Novák (3) vypracovali schéma obliterace švů klenby lebeční a došli k závěru, že: a) obliterace těchto švů startuje ve 3. dekádě života srůstem obelické části sagitálního švu a končí obliterací pars asterica švu lambdového v 5.-6. dekádě, b) schéma je platné asi v 50% a individuální odchylky jsou časté, c) u mužů je proces akcelerován. Pojem kraniostenóza a kraniosynostóza: Existence předčasného srůstu švů lebky je známa od dob Hippokrata a Galéna. Virchow použil v roce 1851 (10) pro předčasnou obliteraci švů spojenou s tvarovou deformací lebky a stenózou jejího obsahu pojem kraniostenóza. Ne každý předčasný srůst švů však vede k defomaci lebky a útlaku intrakraniálních struktur. Sear (8) zavedl proto pojem kraniosynostóza, který zahrnuje jak deformační obliterace lebečních švů, tak ty, které s patologickou změnou tvaru lebky spojeny nejsou. „Srůstové“ a „nesrůstové“ deformity lebky: Virchow (10) postuloval, že růst lebky se děje ve směru perpendikulárním na příslušný šev (ve švu koronárním a lambdovém roste lebka do délky, ve švu sagitálním a švech laterálních do šířky, ve švu lambdovém do výšky) a že následkem předčasné obliterace určitého švu dochází k restrikci růstu lebky ve směru kolmo na tento šev a ke kompenzačnímu růstu v sousedních otevřených švech. Důsledkem „zadrženého“ a kompenzačního růstu lebky je abnormální tvar lebky, charakteristický pro předčasnou obliteraci toho kterého švu. Vedle „srůstových“ deformací existují i „nesrůstové“ deformity lebky, vyvolané nepřiměřeným působením fyzikálních sil na lebku plodu či kojence. Útlak lebky, vedoucí zprvu pouze k poziční deformitě, může mít nakonec za následek předčasnou obliteraci lebečních švů.
Klasifikace kraniosynostóz:
Používána je řada kritérií: druh i počet obliterovaných švů, tvar lebeční deformity, výskyt obliterace v rámci syndromů (kraniosynostózy „izolované“ x „syndromové“), doba vzniku („primární“ prenatální kraniosynostózy v důsledku primární ageneze či chybného vývoje švu x postnatální „sekundární“ kraniosynostózy např. na podkladě poruchy metabolické či hormonální u švů původně se vyvíjejících normálně) či rychlost progrese (pomalu x rychle progredující kraniosynostózy s brzkým nástupem intrakraniálních komplikací). Charakter tvarové deformity lebky při obliteraci jednotlivých švů (4,9) a neobliterační „poziční“ deformity Výsledný morfologický a klinický obraz závisí nejen na druhu obliterovaného švu a rozsahu jeho obliterace, ale také na období života, kdy k předčasné obliteraci došlo. Nejmarkantnější deformity lebky vznikají tehdy, osifikuje-li šev perinatálně. Obraz obliterace téhož švu se proto může případ od případu značně lišit a v jeho rámci lze najít mírné, střední i těžké formy kraniosynostózy. Obliterace sutura sagittalis Při obliteraci švu v celé délce vzniká skafokefalie - „člunkovitá“, „loďkovitá“ lebka. Lebka je dlouhá a úzká (délkošířkový index malý), v místě obliterace „prosedlá“, frontálně a okcipitálně kompenzačně vyboulená. Při parciální obliterace není vyvinuta typická skafokefalie, růst neurokrania je zadržen pouze v rozsahu obliterované části švu, kde je patrna deprese lebky. Při obliteraci přední části švu je lebka kompenzačně vyboulena frontálně, při obliteraci zadní část okcipitálně a okciput může být „protažen“ do tvaru „golfové podložky“. Deformační obliterace sagitálního švu vede k intrakraniálním komplikacím jenom zřídka. Obliterace sutura metopica Charakteristickou deformitou, vznikající v důsledku předčasného, obvykle prenatálního srůstu švu (v normě otevřen v prvých dvou letech života) je trigonokefalie - „klínovitá“ lebka, triangular head. Lebka má v norma verticalis tvar trojúhelníku, čelo je úzké, bilaterálně supraorbitálně oploštělé, v mediánní rovině kýlovitě vyčnívající, „opatřené“ kostěným valem. Bývá hypotelorismus. Deformita se vyskytuje jak v popsané těžké formě, která vyžaduje vždy neurochirurgickou léčbu, tak v benigní formě, která se vyznačuje pouze více méně vyjádřeným kostěným valem v mediánní rovině frontální kosti. Obliterace sutura coronalis Bývá často spojena s obliterací dalších švů, nejčastěji švu sagitálního a lambdového. Jejím důsledkem jsou deformity, řazené do skupiny patologických brachykefalií: a) brachykefalie (v užším slova smyslu), b) oxykefalie, c) turikefalie. Klasifikace skupiny brachykefalií je však dodnes nejednotná. Brachykefalie je výchozí „časnou“ formou (výskyt již u
novorozenců a kojenců), na jejím podkladě se v průběhu let vyvíjejí „pozdní“, klinicky i esteticky závažné deformity typu oxy- či turikefalie, diagnostikovatelné nejdříve po 3. roce věku, někdy až v dospělosti. K společným morfologickým znakům brachykefalií patří: zkrácení lebky (včetně baze lební), její vertikální „protažení“, recese dolní frontální krajiny, oploštění okciputu, tvarové změny očnic (na rtg snímku orbita „harlekýna“ či „ďábla“) i optických kanálů. Časná forma má další specifické znaky: supraorbitální „čelo“ je sice v recesi, horní část čela je však „vyboulena“, bývá osifikována velká fontanela. Oxykefalní krátká a vysoká lebka je současně také široká, kdežto turikefalní (akrokefalní, věžovitá) krátká a vysoká lebka se akrálně „homolovitě“ zužuje. Brachykefalie jsou konstatní součástí syndromu Crouzonova a Apertova. Vždy vyžadují neurochirurgickou (složitou) korekci, neléčeny vedou téměř konstantně k inrakraniální hypertenzi, poruše vizu a mentální retardaci. Obliterace s. lambdoidea (bilambdoidní synostóza, „symetrická“ synostóza lambdového švu) Vzácná deformita s ní spojená je označována jako brachykefalie či platykefalie (poprvé popsána až v r. 1960). Stejně jako u bilaterální koronární synostózy je lebka krátká, vysoká, s oploštělým okciputem, ale bez deformace frontální krajiny. Zajímavý „Mercedes Benz syndrom“ vzniká při současné obliteraci lambdového švu a zadní části sagitálního švu. V oblasti okciputu je pak „třípaprskový“ kostěný val v podobě znaku známé automobilky. Srůstové plagiokefalie při asymetrickém srůstu švů x nesrůstové plagiokefalie Při stranově asymetrickém srůstu s. coronalis, s. lambdoidea či párových laterálních švů neurokrania vzniká defrormita typu srůstové plagiokefalie (také „šikmá“ lebka, skolióza lebky), kdy je lebka asymetricky deformována. Nejčastější formou je plagiokefalie frontální (při srůstu 1/2 s. coronalis) a okcipitální (při srůsru 1/2 s. lambdoidea). Frontální plagiokefalie: Na straně homolaterální se srostlou pol. s. coronalis je frontální oploštění a dislokace orbity (ta je transverzálně stlačena, vertikálně protažena, její strop je elevován). Na straně otevřené 1/2 švu je frontální vyklenutí a někdy i okcipitální vyboulení. Okcipitální plagiokefalie (pachykefalie): Na straně srostlé 1/2 lambdového švu je lebka parietookcipitálně oploštěna a okciput dislokován kaudálně (okcipitomastoidální vyklenutí). Na „zdravé“ straně je kompenzační parietální vyboulení, někdy frontální vyklenutí. V norma verticalis má lebka trapezoidní tvar (Schéma 2). Deformita bývá bez poruch funkčních, obvykle dobře maskována vlasovým krytem. Nesrůstová – poziční – plagiokefalie: Častější než plagiokefalie srůstová. V norma verticalis má lebka charakteristický tvar „paralelogramu“ (Schéma 2). Vzniká při asymetrickém působení fyzikálních sil na tvárnou
lebku perinatálně: např. při útlaku hlavy plodu při tvarových anomáliích dělohy či vícečetné graviditě, nejčastěji však tlakem podložky na lebku kojence, ukládaného v poloze na zádech, při predilekčním držení hlavy ku straně. Operační řešení nebývá většinou nutné, ke korekci se používá „helma“, modelující lebku do správného tvaru. Paleopatologická literatura o kraniosynostózách: Klinické studie týkající se současného výskytu kranisynostóz jsou četné. Podstatně řidší jsou sdělení paleopatologická. Eiseley et al. (2) popsali skafokefalní lebku (o délce 194 mm) ze 13. století, nalezenou v Kansasu. Z 3.-1. tisíciletí př. n. l. pochází skafokefalní, 203 mm dlouhá lebka, nalezená Hohenthalem a Brookem (5) v Kalifornii. Comas (1) podal popis 4 skafokefalních lebek z préhispánské éry Mexika.
Výskyt kraniosynostóz: Posnick et al (7) uvádí jeden lékařsky podchycený případ kraniosynostózy na 2000 porodů živých dětí, Sundine (9) uvádí 0,4 % incidenci kraniosynostóz. Nejčastější formou kraniosynostózy u příslušníků bílé rasy je skafokefalie, u arabského etnika dominuje oxykefalie. Častěji jsou postiženi muži (až 60 % všech kraniosynostóz), skafokefalie a trigonokefalie se vyskytuje u chlapců dokonce v celých 75-80 %, rovněž okcipitální plagiokefalie je výrazně častější u chlapců. Naproti u dívek je častější frontální plagiokefalie, mírná převaha ženského pohlaví je uváděna také u brachykefalie (4). Etiopatogeneza kraniosynostóz: Existuje řada teorií. Virchow (10) viděl primární příčinu v samotných švech, jejichž osteogenetická zóna disponuje autonomní schopností růstu. Mossová (6) předložila hypotézu, že předčasná obliterace švů klenby lebeční je důsledkem abnormálního růstu lební baze. Prostřednictvím dura mater jsou z rostoucí lební baze přenášeny do oblasti švů kalvy biomechanické tenzní síly. Při normálních růstových poměrech na bazi jsou tyto síly „v normě“ a švy zůstávají po období růstu lebky otevřeny. Patologicky pozměněné tenzní síly z deformované baze alterují morfologický vývin švů a vyvolávají jejich předčasný srůst. Nejnověji Waren a spol. (11) uvádí, že dura mater působí jako endogenní tkáňový „programátor“, determinující „osud“ švů, jejichž funkční stav je regulován prostřednictvím růstových faktorů (např. TGF-β či FGF-2), derivovaných tvrdou plenou. Diagnóza kraniosynsotóz a pozičních deformit hlavy: Podezření na kraniosynostózu je vysloveno vždy při odchylném tvaru hlavy novorozence či kojence, u části dětí je obliterován velký lupínek. K verifikaci diagnózy je vhodný rtg snímek (diagnóza zde není jednoznačná, neúplně obliterovaný šev může být patrný i v době, kdy jeho růstová aktivita již vymizela), CT, radioizotopový skan, Dopplerovská sonografie.
MATERIÁL, METODIKA Kraniosynostózy byly vyhledávány v souboru 745 lebek (647 lebek dospělých jedinců, 98 lebek jedinců nedospělých), který pochází z Broumovské kostnice (období 13.-18. století). Použita byla metoda prosté aspekce: vzhled lebečních švů byl u všech lebek hodnocen při pohledu na lamina externa, ve vybraných případech - po rozříznutí lebky, také při pohledu na lamina interna. Ke kvantifikaci obliterace byla použita stupnice Meindla a Lovejoye (1985), která hodnotí obliteraci stupněm 0-3. Tvarově deformované lebky byly hodnoceny kranioskopicky i kraniometricky. V indikovaných případech bylo provedeno rtg či CT vyšetření. VÝSLEDKY (obr. 1-9, tab. 1) V broumovském souboru byla předčasná obliterace lebečních švů, spojená s deformací lebky nalezena u 35 lebek, tj. ve 4,83%. V souboru lebek dospělých jedinců byla synostotická deformace lebky diagnostikována 22x, tj. ve 3,4%, v souboru lebek dětí 12x, tj. ve 12,24%. Z celkového počtu 35 deformačních kraniosynostóz představovaly lebky dospělých jedinců 62,86% (n=22) a lebky dětí 37,14% (n=13). V souboru deformačních kraniosynostóz dospělých jedinců tvořily lebky mužů nadpoloviční většinu 63,63% (n=14 ), lebky žen 22,73% (n=5), ve 2 případech (13,64%) nebylo pohlaví určeno, neboť charakter deformity (turikefalie) znaky pohlavního dimorfizmu „stíral“. Diagnostikovány byly všechny základní „tvarové“ typy kraniosynostóz (obr. 1-8): skafokefalie, brachykefalie (při symetrické obliteraci švu věnčitého i lambdového), srůstová plagiokefalie (při asymetrické obliteraci švu věnčitého, lambdového i latero-bazálních švů lebky) a trigonokefalie (při předčasném srůstu s. metopica). Ve 3 případech šlo o komplexnější deformitu lebky v důsledku srůstu několika švů (1x kombinace plagio- x brachykefalie u lebky dospělého jedince, 2x kombinaci skafo- x plagiokefalie (obr. 9). Tabulka 1 ukazuje zastoupení výskytu obliterací jednotlivých lebečních švů v celém souboru deformačních kraniosynostóz (n = 35). Nejčastější se vyskytovalala obliterace švu sagitálního a latero-bazálních švů lebky, nejméně častý byl výskyt obliterace s. metopica a 1/2 s. lambdoidea. Vedle srůstových deformit bylo v souboru 745 lebek nalezeno 42 lebek (5,63%) deformovaných ve smyslu výrazné poziční plagiokefalie (mírnější, klinicky a esteticky nevýznamné deformity nebyly započteny): 30 případů (6,94%) v souboru lebek dospělých jedinců (20x u žen, 10x u mužů) a 12 (12,24%) v souboru lebek dětí.
ZÁVĚRY 1)
V broumovském souboru lebek ze 13.-18. století byly nalezeny obliterace všech hlavních švů neurokrania a všechny základní tvarové deformity s těmito obliteracemi spojené: skafo-, brachy-, plagio- a trigonokefalie. Ve 3 případech šlo o složitější deformity při vícečetné obliteraci švů: kombinace brachy- plagiokefalie a skafoplagiokefalie.
2)
Incidence kraniosynostóz činí v celém souboru lebek 4,83%, v souboru lebek dospělých jedinců 3,4%, v souboru lebek dětí dokonce 12,24%. Výskyt kranisynostóz je v broumovském osteologickém souboru - zejména v souboru dětí – tedy podstatně vyšší, než je uváděno v recentních klinických sestavách (zde obvykle 0,4-0,5%) (7, 9). Je možno se domnívat, že procento výskytu je také v současné populaci vyšší a že podchyceny bývají pouze klinicky závažné formy, kdežto mírnější formy pozornosti unikají.
3)
Vedle „srůstové“ plagiokefalie se v broumovském souboru vyskytuje v 5,63% plagiokefalie „poziční“. V souboru lebek dospělých jedinců činí její incidence 4,63%, v souboru lebek dětí dokonce 12,24% (zahrnuty byly pouze výrazné deformace, mající klinický a estetický význam). Vysoká incidence u dětí oproti nižšímu výskytu u dospělých svědčí o tom, že část pozičních plagiokefalií se během života upraví, přestane-li „deformující“ noxa působit.
LITERATURA
1.
Comas j. Crânes mexicains scaphocéphales. L’Anthropologie (Paris) 1965;69:273-301.
2.
Eiseley LC, Asling CW. An extreme case of scaphocephaly from a mound burial near Troy, Kansas. Transact Kansas Acad Sci 1944;41:241-55.
3.
Hajniš K, Novák JT. Srůst lebeční klenby. Praha: Avicenum, 1984:140.
4.
Hoffman HJ. Craniofacial anomalies. In: Wilkins RH, Rengachary SS, eds. Neurosurgery. 2nd ed. McGraw-Hill, 1996: 3693-705.
5.
Hohenthal WD, Brooks ST. An archeological scaphocephaly from California. Amer J Phys Anthropol 1960;18:59-65.
6.
Moss ML. The pathogenesis of premature cranial synostosis in man. Acta Anat 1959;37:351-70.
7.
Posnick JC, Bite U, Nakano P, Davis J, Armstrng D. Indirect intracranial volume measurments using CT scans: Clinical applications for craniosynostosis. Plast Reconstruct Surg 1992;89:34-45.
8.
Sear HR. Some notes on craniostenosis. Br J Radiol 1937;10:445-87.
9.
Sundine MJ. Abnormal head shapes in chldren: Classifications and syndromes. KMA 1999;97: 202-7.
10.
Virchow R. Űber den Cretinismus, namentlich in Franken, und über pathologische Schädelformen. Verh Phys Med Gesellsch Wurzburg 1851;2:231-56.
11.
Waren SM, Greenwald JA, Spector JA, Bouletreau P, Mehrara BJ, Longaker MT. New development in cranial suture research. Plast Reconstr Surg 2001;107:523-40.
