MU.TE.GA Mucoteam U.Z. Leuven
Juli 2007
Verhuis In dit nummer
Wij zijn van locatie veranderd, dus schrik niet als je andere personen in onze oude Studies
2
bureau vindt. Het is helaas owv veiligheidsredenen niet mogelijk om nog patiënten
Handhygiëne
3
en ouders te ontvangen in het gebouw waar we ons nu bevinden. Indien je ons toch nodig hebt dan kan je op de consultatie pediatrie naar de desbetreffende persoon
Magistrale bereidingen 4 vetoplosbare vitamines
Ons centraal telefoonnummer is 016/ 34 38 61. Alle andere nummers zijn niet meer
Onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen voor mucoviscidose:
5-6
PTC 124 en stopcodon mutaties.
De zon en warmte….
vragen en zij zullen ons contacteren.
in gebruik. Wij zijn elke dag telefonisch bereikbaar tussen 9 en 11 uur . Gelieve zo veel mogelijk gebruik te maken van de electronische post om ons te contacteren.
6
Mucoteam en transplantatie 7 patiënten
Parking Omdat patiënten soms zéér veel in het ziekenhuis moeten zijn voor opname en/of onderzoeken, kunnen de parkeergelden al eens oplopen. Indien dit het geval is dan kunt u steeds terecht bij de kassa voor een abonnement. Volgende abonnementen zijn beschikbaar en kunnen na aankoop meermaals per dag gebruikt worden voor de duur van de periode dat u of uw kind in het ziekenhuis verblijft: Abonnement 7 dagen: 9 Euro Abonnement 14 dagen: 15 Euro Abonnement 1 maand: 25 Euro Zij kunnen gekocht worden aan de kassa tussen 9-12u30 en van 13u30 tot 16u. Daarbuiten kan je voor een weekabonnement ook terecht in de winkelautomaat 24u/24u. Wij beschikken tot onze spijt ( nog) niet over de mogelijkheid om mucopatiënten gratis te laten parkeren.
Page 2
Studies 1. Graag hadden we tijdens raadplegingen en/ of opnames de lengte van de ouders gemeten. De gegevens zullen gebruikt worden binnen een intern onderzoek naar de evolutie van lengte bij mucopatiënten. Mucopatiënten blijven meestal kleiner dan hun leeftijdsgenoten. Gezien gestalte voor een deel genetisch wordt bepaald meten we ook graag de gestalte van de ouders.. 2. We zijn tevens op zoek naar een 20-tal patiënten en een broer/zus die elk een stoelgangstaaltje willen geven voor de pro-bioticastudie. Meer uitleg hierover volgt later. 3. Dank aan alle ouders en controlepersonen die een bloedstaal gaven voor de EFA-studie ( Essential Fatty Acid of essentiële vetzuren ) . De analyse van de stalen is al voor de helft uitgevoerd en geeft zéér duidelijke resultaten; alle mucopatiënten ( ook diegene die een normale verteerfunctie hebben en pancreassufficiënt zijn) hebben een tekort aan deze vetzuren. Deze vetzuren zijn zéér belangrijk bij de opbouw van lichaamscellen. In de nabije toekomst zal er een onderzoek doorgaan waarbij deze tekorten zullen aangevuld worden met medicatie. Wanneer men een betere essentiële vetzurenstatus heeft zal dit waarschijnlijk resulteren in een betere voedingstoestand en daarmee een gunstig effect op zowel de lichamelijke als emotionele gezondheid. In een tweede deel van dit onderzoek naar essentiële vetzuren wordt uitgezocht of men op basis van een tekort de diagnose van mucoviscidose kan stellen en dan vooral bij de minder klassieke vormen van mucoviscidose. Dit zijn patiënten waarbij het niet altijd zo gemakkelijk is om een diagnose te stellen op basis van klassieke testen zoals zweettest en DNA onderzoek.
Page 3
MU.TE.GA
Handhygiëne In ons ziekenhuis wordt reeds een 2-tal jaren een campagne gevoerd voor betere hand hygiëne. De dienst ziekenhuishygiëne houdt hier een oogje in het zeil en de opname afdelingen kregen een positieve evaluatie. Toch merken sommige patiënten op dat artsen en verpleging onvoldoende hun handen ontsmetten. Dit is een belangrijke opmerking en in deze nieuwsbrief willen we graag een en ander toelichten. Het ontsmetten met alcogel gebeurt dikwijls vóór men de kamer binnenkomt. Soms hangen de alcoholflacons aan de muur bij het betreden van de kamer terwijl elders de flacons net buiten de kamer op een rolwagentje en/of de wastafel worden gebruikt. De meeste van de paramedici hebben de gewoonte deze te gebruiken net voor het binnenkomen van de kamer. Alle ziekenhuismedewerkers die in contact komen met patiënten worden op regelmatige basis op een onverwacht moment gescreend op bacteriën op hun handen. Dit gebeurt door het plaatsen van de handen in een kweekbodem. De naam van de persoon wordt genoteerd en als de uitslag onaanvaardbaar is ( te veel kiemen aanwezig) dan zal de persoon daarvan op de hoogte gebracht worden en aangemaand worden om zich te verbeteren. Ook wordt de afdeling in zijn totaliteit bekeken wat betreft hygiëne en met statistieken geeft men de waarden per afdeling mee. Wanneer je toch denk dat de persoon die je kamer betreedt zijn handen niet heeft ontsmet dan mag je dit steeds op een vriendelijke en beleefde manier vragen of ze dit al dan niet gedaan hebben.
Page 4
Magistrale bereidingen vetoplosbare vitamines 1 ) Welke produkten moeten voorgeschreven en gebruikt worden? Vitamine A: retinol palmitaat om waterige oplossing te bereiden, retinolacetaat poeder, retinolacetaat olie oplossing Vitamine D3: cholecalciferol poeder Vitamine E: DL- alfatocoferolacetaat poeder, DL-alfatocoferolacetaat olie oplossing Vitamine K: menadionnatriumbisulfiet poeder 2 ) Voor welke patiënten geldt de terugbetaling? De bereidingen worden enkel vergoed indien ze gebruikt worden bij de behandeling van mucoviscidose, behalve bij de kinderen jonger dan één jaar en bij de patiënten waarbij geen exocriene pancreasinsufficiëntie aangetoond is 3 ) Hoeveel capsules/oplossing per voorschrift? Enkel de maximale aflevering ( 60 capsules of 9 g vloeistof per geneesmiddelenvoorschriften per vitamine ) wordt terugbetaald. 4 ) Moeten alle vitamines samen in 1 capsule? Alle vitamines mogen samen of afzonderlijk worden voorgeschreven. In de zomer mag de voorschrijver op het geneesmiddelenvoorschrift vermelden "sine vit. D3" ( =zonder) . 5 ) Hoe bekomt de patiënt het attest? De behandelende geneesheer stelt een gemotiveerd verslag op dat de diagnose bevestigt. Dit verslag wordt opgestuurd naar adviserend geneesheer of via patiënt aan mutualiteit ( e n zo bij de geneesheer adviseur ) bezorgd. Op basis van dit verslag levert de adviserend geneesheer aan de rechthebbende de machtiging af, waarvan de geldigheidsduur beperkt is tot maximum 12 maanden. Het attest kan op gemotiveerd verzoek van de behandelende geneesheer worden verlengd voor perioden van maximum 12 maanden. 6 ) Opmerking: enkel aantal eenheden of mg per vitamine vermelden - gehalte van voorgeschreven poeder: “ …. E/g ” moet niet vermeld worden De vitamines worden voorgeschreven als vitamine “ X ” of synoniem ( v b. Vitamine A acetaat of retinolacetaat ) , gevolgd door aantal eenheden of aantal mg ( vitamine K ) , individueel te bepalen per patiënt. De apotheker berekent het aantal mg dat overeenkomt met het aantal voorgeschreven eenheden en bereidt de capsules. Soms wordt op het etiket van een bereiding het gehalte vermeld ( vb vitamine A 500.000 E/g, vb vitamine E acetaat 540 E/g ) maar het is zeker niet verplicht voor de arts dit op het voorschrift te vermelden Dit kan immers leiden tot verwarring en fouten.
Page 5
Onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen voor mucoviscidose: PTC 124 en stopcodon mutaties.
Mucoviscidose is een overerfbare aandoening waarvan het defect ligt op chromosoom 7. In 1989 werd het ‘ muco gen ’ ontdekt: dit gen bevat de code voor een zoutkanaal ( c hloorkanaal) dat CFTR ( c ystic fibrosis transmembrane conductance regulator ) wordt genoemd. Taaie slijmen zoals die bij mucoviscidose voorkomen zijn het gevolg van afwijkingen in dit zoutkanaal. Ondertussen zijn al meer dan 1000 verschillende genafwijkingen of mutaties ontdekt die mucoviscidose kunnen veroorzaken. Deze mutaties kunnen worden onderverdeeld in 5 groepen al naargelang het effect dat de mutatie heeft op de aanmaak van het chloorkanaal. De eerste groep mutaties zijn de ‘ nonsens ’ of stop-codon mutaties: de fout in het gen heeft tot gevolg dat de overschrijving van de genetische code tot een eiwit vroegtijdig wordt gestopt. Het eiwit dat wordt aangemaakt is een verkort eiwit dat niet als zoutkanaal kan functioneren. Ongeveer 10% van de Belgische mucopatiënten heeft dit type van mutatie. Jaren geleden heeft labo onderzoek al aangetoond dat toevoegen van hoge dosis Gentamycine ( een antibioticum ) ervoor zorgt dat de overschrijving van de code wel gebeurt en er dus een zekere hoeveelheid correct eiwit wordt aangemaakt. Het probleem was dat de dosis heel hoog moest zijn ( met nadelige effecten op nieren en gehoor ) en dat je dit antibioticum alleen kan inspuiten. Daarom heeft men gezocht naar chemische producten die hetzelfde effect teweeg brengen met minder neveneffecten en met mogelijkheid tot toediening langs de mond. Zo is men terecht gekomen bij een chemische stof die wordt afgekort met PTC124. Toedienen van dit product aan mucomuizen resulteerde in de aanmaak van normaal CFTR eiwit. In een eerste fase van onderzoek bij de mens werd PTC124 toegediend aan gezonde volwassenen: het wordt goed opgenomen in het bloed na inslikken en wordt goed verdragen. Ondertussen gebeurde verder onderzoek bij 2 patiëntengroepen ( het principe van nonsens mutaties is immers niet specifiek voor muco ) : patiënten met een spierziekte ( ziekte van Duchenne ) en volwassenen met mucoviscidose. Deze laatste studies werden uitgevoerd in de VS en Israël. In deze kleinschalige studies werd vooral het effect van PTC124 op het chloorkanaal gemeten. Deze electrofysiologische metingen ( Nasale potentiaalmeting genoemd ) gebeuren in de neus: een sonde in de neus kan zoutstroompjes meten en het effect van medicijnen op deze zoutstroompjes vastleggen.
Page 6
PTC 124 en stopcodon mutaties…….vervolg In de helft van de Israëlische patiënten verbeterde het chloortransport door het zoutkanaal. Na een behandeling van 2 x 14 dagen ( met tussendoor 14 dagen stop van behandeling) was er beperkt beterschap van longfunctie en gewicht. Er was ook een afname van de infectietekens in het bloed en een verbetering van de levertesten. Deze eerste resultaten kunnen positief genoemd worden maar mogen ons ook niet overmoedig maken. Het is nog te vroeg om dit medicijn een wonderpil te noemen. Het is wel een heel belangrijke stap in het onderzoek gezien het medicijn bij mucoviscidose van het type stopcodonmutatie het basisdefect behandelt. Organen die al sterk beschadigd zijn door mucoviscidose zullen door dit product niet herstellen. Het grootste voordeel is daarom waarschijnlijk te behalen bij kinderen die nog weinig longaantasting hebben. Ondertussen zijn er in de VS, Israël en Frankrijk langere termijn ( 3 maanden) studies gestart bij volwassen patiënten. Binnen enkele maanden zal dit product uitgetest worden bij kinderen met mucoviscidose en stopcodonmutaties. Kinderen vanaf 6 jaar en met een gewicht van minstens 25kg komen in aanmerking voor deelname. De mucocentra van Leuven en de ULB zullen deelnemen aan deze Europese multi-centrum studie. Het studieschema is heel strict gezien het effect van het medicijn vooral moet worden gemeten op basis van nasale potentiaalmeting en ook de opname van het medicijn in het bloed goed moet worden gevolg.
GLAZIDIM
:
Voor Glazidim is ondertussen een generisch product op de markt. Dit wil zeggen dat het originele product 30 % duurder wordt in aankoop en ook patiënten met een A-attest ( z oals bij mucoviscidose ) zullen deze opleg moeten betalen als ze het generische product niet nemen. Het probleem is echter dat het generische produkt in België nog niet verkrijgbaar is en er dus géén alternatief is voor de patiënt. In de thuisapotheek zal men dan ongeveer 7€ per flacon van 2 g moeten opleggen. De ziekenhuisapotheek van Gasthuisberg is met de firma van Glazidim aan het onderhandelen om de flacons toch te kunnen inkopen aan de basisprijs zodat de ziekenhuisapotheek de flacons aan patiënten kan leveren zonder extra kosten mits het Aattest in orde is. Deze onderhandelingen zijn echter nog bezig. We stellen voor dat je al je Glazidim aankoopt in de ziekenhuisapotheek in de hoop dat deze regeling in orde komt en je geen torenhoge factuur krijgt.
Page 7
Mucoteam en transplantatie patiënten Het transplantatie team van het Gasthuisberg ziekenhuis is een fijne en capabele groep professionals die zeer betrokken is bij de grote groep transplantatie patiënten en hun zorg. Aan dit team zijn dezelfde disciplines betrokken die binnen het mucoviscidose team van het UZ Leuven werken ( artsen, verpleegkundigen, sociaal assistent, kinesist, diëtist en psycholoog ) . In samenspraak met de diëtiste en de psychologe van het transplantatie team is overeengekomen dat ook ná tranplantatie de diëtiste van het mucoteam, Leike Vanharen en de psychologe van het mucoteam, Trudy Havermans, de getransplanteerde mucopatiënten blijven volgen. De reden hiervan is dat de voeding en voedingstoestand goed opgevolg moet worden, óók na transplantatie, en deze gespecialiseerde mucodieet zorg kan het best door Leike verzorgd worden. Voor wat betreft de psychologie is de keuze gemaakt omdat de psychologe van het transplantatie team reeds een zeer grote groep patiënten volgt. De meeste mucoviscidose patiënten geven daarenboven aan dat ze het fijn vinden om een aantal bekende gezichten te blijven zien na hun transplantatie. Leike en Trudy zullen de getransplanteerde patiënten opvolgen door hen minimaal tijdens het jaarbilan op afdeling 650 te bezoeken, maar zij zijn daarbuiten altijd te bereiken via het mucosecretariaat of via E-mail.
De zon en warmte: extra zout, Ciproxine en Tavanic Ter herinnering: bij deze warme dagen mag je niet vergeten extra zout en vocht in te nemen alsook voorzichtig te zijn met de zon, zeker als je Ciproxine en Tavanic neemt. Zorg voor een hoge beschermingsfactor tegen de zon.
Wij wensen u een zonnige en zalige zomer!
Mucoteam Leuven Tel nr. secretariaat dagelijks tussen 9-11 uur : 016 343861 Voorschriften en attesten bij voorkeur aanvragen via:
E-mail:
[email protected] http://www.uzleuven.be/mucocentrum
