Mozgászavarok a háziorvosi gyakorlatban
Kovács Norbert PTE ÁOK Neurológiai Klinika Pécs
Tremor vizsgálata
VIDEÓ
Nyugalmi, poszturális és kinetikus tremor vizsgálata
Írást mindig nézzük meg!
VIDEÓ
Egyenes vonal és spirál rajzolás
Eszközhasználat, ivás vizsgálata
VIDEÓ
Pohár és evőeszközhasználat vizsgálata -Életminőség, súlyosság
Esszenciális tremor Leggyakoribb mozgászavar 60 év felett populáció akár 3‐4%‐t is érintheti
Megjelenés: bimodális 20‐as és 60 –as évek Fiatal korban általában csak kis fokú Az életkor előrehaladtával a tremor súlyossága növekszik
Jellegzetesen felső végtagi hangsúlyú, poszturális‐kinetikus tremor Gyakran fejtremor, hangszáltremor is kíséri Kizárandó: Hyperthyreosis Wilson‐kór (50 év alatt, labor –májfunkció, szemészet, koponya MRI)
Esszenciális tremor kezelése Enyhe fokú tünetek kezelése
Súlyos, életvitelt zavaró tünetek
Étkezést, munkát nem zavaró mértékű
Folyamatos kezelés
• Clonazepam (0.5‐1 mg)
• Propranolol (nem szelektív, lipofil, ISA) diabetes, asthma, szívbetegség esetében fokozott óvatosság vérnyomás, frekvencia ellenőrzés
• Alkohol (pl. társasági rendezvény előtt 20‐30 perccel)
• Primidon (régi antiepileptikum, szedáció, koncentrációs problémák)
=kozmetikai probléma Alkalmi terápia:
• Mély agyi stimuláció
Mély agyi stimuláció - ET
VIDEÓ
Parkinson-kór lefolyása Késői Parkinson-kór
Korai Parkinson-kór
Preklinikus
-5-20 év
HoneyMoon időszak
3 év
Motoros komplikációk megjelenése Wearing off
3- 5 év
ON-OFF Dyskinesia
5-10 év
L-Dopa Rezisztens tünetek
Kognitív hanyatlás
10-20+ év
Parkinson-kór diagnózisa Preklinikus állapot
REM behavioral disorder
Kockázatkerülő életmód
Hyposmia
Legelső tünetek
Izommerevség -----> izomfájdalmak
Gyakran reumatológián kallódnak 1-2 évig
Ritkán a nyugalmi tremor
Parkinson-kór tünetei Motoros tünetek: Aszimmetrikusak!!! Nyugalmi tremor Rigiditás Bradykinesia Nem motoros tünetek
Depresszió Fáradékonyság Posturalis instabilitás Neuropátiás fájdalom Verítékezés, fokozott nyálfolyás Szexuális dysfunctio
Tremor vizsgálata
VIDEÓ
Nyugalmi, poszturális és kinetikus tremor vizsgálata
Bradykinesia, freezing, mozgásindítási hesitatio, „en bloc” turning, festination
VIDEÓ
Dyskinesia
VIDEÓ
Pull test --- unable to stop
VIDEÓ
Parkinsonismus Idiopátiás Parkinson-kór Szekunder Parkinson Hydrocephalus Vascularis laesio Encephalitis Trauma Parkinson Plusz Szindrómák Neurodegeneratív kórképek Gyógyszeresen nem vagy rövid ideig kezelhetők Rövid túlélés: 3-10 év
MAO-B gátlók MAO-B gátló.
Selegilin: Jumex, Rasagilin: Azilect
Kis fokú mozgásteljesítménybeli változás
De novo: Ha enyhe tünetek, életvitelt nem zavarja
Gyakran “rajtmarad”
Gyakran okoz zavartságok (metamfetin!)
Antikolinerg gyógyszerek
Lehető legkevesebbet!
Akineton, Kemadrin, Tremaril
Idősekben extrém sok mellékhatása van
Kognitív problémák
Hallucináció, zavartság
Kettőslátás, vizelet elakadás, székrekedés
Csak tremor domináns esetben, tremor csökkentés
Amantadin Amantadin.
PK-Merz, Viregyt-K
Dyskinesia csökkentése
Akinetikus krízisben parenterálisan
De novo - kis hatású mozgásteljesítménynövelés
Zavartság, agitáció!
Dopaminagonisták Pramipexol
Tremor Antidepresszív Gyorsabb feltitrálás Mirapexin: gyors és retard
Ropinirol.
Nagyobb dózisok adhatók Kevésbé okoz ICD-t, gyakoribb GI mh. Requip és Requip modutab
Levodopa Levodopa
“Legerősebb” gyógyszer Rövid távú mellékhatás: hypotensio, szédülés, hányinger, gyomorfájdalom Hosszú távú mellékhatások:
Wearing off: hatástartam rövidülés Fluktuáció: ON és OFF állapot váltakozása OFF-dose dystonia Peak of dose dyskinesia Bifázisos dyskinesia Delayed on vagy no on
Levodopa Kiszerelések
Madopar (200 L-dopa/50 benserazid): kp. gyors felszívódás, 3-4 órás hatás Madopar HBS kapszula (100/25): igen lassú, részleges felszívódás Vízoldékony Madopar dispersible: 10-30 percen belül hat max fél órán keresztül (100/25)
Sinemet CR (200 L-dopa/50 carbidopa)
COMT-gátlók
Megnöveli a levodopa féléletidejét Késői levodopa mellékhatások megjelenésekor indikált
GI mellékhatások, vizeletet elszínezi
Nem felezhető, nem összeadható
Comtan: 200 mg, csak levodopa mellé
Stalevo: 50, 75, 100, 125, 150, 200 mg levodopa+carbidopa+entacapone
Bilateral STN DBS Born: 1950 PD: 1981 STN DBS: February, 2006
Preop Postop February, August, 2006 2009
VIDEÓ
Megkérdezendő dolgok
Vannak –e fájdalmai gyógyszerállítás
Gyógyszerszedés: pontos időzítés! (pl. mobil telefon)
Kognitív romlás
Hallucinációk, zavartság
Kontrollálatlan gyógyszerszedés (DA és levodopa esetében, szenvedélybetegségnek tekinthető)
Hyperszexualitás (DA mellékhatás lehet)
Patológiás játékszenvedély, költekezés (DA mh.)
Punding: Értelmetlen dolgok kényszeres elvégzése
Akinetikus krízis
Hirtelen dopaminerg gyógyszerelés elhagyása, nagy fokú dózis csökkentése Leggyakrabban gastroenteritis (nem szívódik fel) vagy nem megfelelő gyógyszerszedés Gastroenteritis esetén: nagyobb levodopa dózis, vízoldékony Madopar
Akut, életveszélyes állapot
Azonnali intézeti kezelés!
Parenterális amantadin, nagy dózisú levodopa
Ha súlyos: neuroleptikus malignus szindróma
Hypertermia
Súlyos fokú izommerevség
Rhabdomyolysis, myoglobulinuria, akut veseelégtelenség
Gyógyszerelési gondok: Javaslat lejár.
Dopaminerg gyógyszerelés nem maradhat ki (Levodopa, dopaminagonista gyógyszerek)
Akinetikus krízis, neurleptikus malignus szindróma
Sürgősségi ambulancián receptet adunk
Mirapexin 0.7 mg már nincs támogatás
Javasolt retard alkalmazása, napi dózis ua.
Sinemet CR forgalmazását leállították
Madopar HBS -el helyettesíthető
Figyelem: dózis (200 mg helyett 100 mg L-DOPA)
Figyelem: bensarazid van carbidopa helyett
Gépjárművezetés
Ha kognitív hanyatlás
Ha megjósolhatatlan OFF állapot
Ha nappali elalvás (dopaminagonisták dózisfüggő mellékhatása lehet, nincs figyelmeztető tünet, hanem hirtelen elalszik a beteg) Ha a reakcióidő jelentősen megnyúlik
Zavartság, hallucinációk
Demenciához társul vagy gyógyszer-indukált lehet
Antikolinerg > MAO-B > Amantadin > DA > L-DOPA
Ha enyhe
Antikolinerg, MAO-B, amantadin elhagyható, ezek elhagyása nem okoz akinetikus krízist
Ha nem használ – Neurológiára (nem Pszichiátriára) küldjék
Lehet, hogy DA módosítás segít
Ha nem, akkor clozapin, quetiapine
Ha súlyos
Intézeti kezelés
Disztónia fogalma • Nem egy entitás, hanem szindróma • Akaratlan fázisos mozgásformák és/vagy • Tartós, kóros izomösszehúzódáshoz társuló kóros testtartás jellemzi.
Jankovic et al. Treatment of dystonia. Lancet Neurol, 2006:864-872
Életkor szerinti csoportosítás Korai kezdetű disztóniák <20 év előtt induló tünetek Általában generalizált Alsó végtagon induló tünetek
Késői kezdetű disztóniák >20 év kezdetű Általában fokális, szegmentális Arc, nyak, felső végtag indulású
Geyer et al. Lancet Neurol, 2006:780-790 és Albanese et al. Eur J Neurol. 2006:433-444
Tünetek szerinti csoportosítás Fix disztónia Nyugalomban is kifejezett Szkeletomuszkuláris deformitás
Mobilis disztónia Kinetikus > nyugalmi EMG: burst aktivitás
A VIDEÓ
VIDEÓ
Geyer et al. Lancet Neurol, 2006:780-790 és Albanese et al. Eur J Neurol. 2006:433-444
Torticollis
A form of cervical dystonia, sternocleidomastoid muscle
VIDEÓ
Orofacialis disztónia
Blepharospasm: contractions of orbicular muscles Oromandibular dyskinesia: chomping movements Meige syndrome: a combination of the above two dystonias
VIDEÓ
Musician hand
VIDEÓ
• Look at the index finger! Occurs only at playing an instrument
Topographic classification
Generalized
Segmental
Focal
Hemidystonia video.wch.org.au/ortho/MD2006/
Geyer et al. Lancet Neurol, 2006:780-790 és Albanese et al. Eur J Neurol. 2006:433-444
Wilson-kór
Rézanyagcsere zavar, genetikai meghatározás nehézkes 3/100.000 Hepatikus, pszichiátriai és neurológiai tünetek keveredése Másodlagos tünetek: anaemia, szívritmuszavar, osteoporosis, polyarthritis
Kezelhető, ezért minden fiatal felnőttkori és gyerekkori mozgászavar esetén ki kell zárni) Kayser-Fleischer gyűrű
„Vacuous smile”
Wilson-kór Kezelés Étrend D-penicillinamin (Metalcaptase) 20mg/kg/nap 3-4x Trientin (Syprine) napi 1-1.5 g, 2-4x Cink-acetát és cink-szulfát (Wilsin, Galzin) napi 150 mg, 3x Májtranszplantáció
Pallidális és talamikus gliosis- hyperintenzitás
Óriás panda jel
Das SK et al. Nature Clinical Practice Neurology (2006) 2, 482-493
Mély agyi stimuláció
VIDEÓ
• 7 évnél idősebb gyermekek és a felnőttek esetében végezhető • Célszerű korán, az ortopédiai és szociális szövődmények megjelenése előtt operálni. Kovács et al. Gyermekorvos Továbbképzés 2009 Suppl A 1-17
