neuropathiák a gyakorlatban

neuropathiák a gyakorlatban Prof. Dr. Illés Zsolt

Oxford, Church College

neurológiai alapelv lézió helye hol van?

centrum

periféria

tünetek oka: betegség

lézió helye?  rendszer  struktúra

lézió helye: struktúra

ér

myelin

neuron

ENG:  etiológia  terápia

axon

Schwann

Schwann kezelhető

diagnosztikus szintek 1. panaszok:  gyanú 2. tünetek:  igazolás: fizikális vizsgálat 3. axon vagy myelin:  ENG 4. etiológia:  genetika, laborok, liquor, képalkotó, stb.

diagnosztikus szintek: panaszok gyanú • szimmetrikus

CAVE:    

  

zsibbadás a lábakon gyengeség a lábakon égő fájdalom a lábakon

zsibbadás a törzsön vizelettartás- ürítés zavara gyors progresszió aszimmetrikus egyéb panasz? • zsibbadás • gyengeség • égő fájdalom proximális kezdet felső végtagi kezdet anamnézisben tumor (tüdő, emlő, ovarium)

diagnosztikus szintek: vizsgálat hangvilla

dezinformáció „zsibbad” • valós paresthesia (pozitív szenzoros) • érzészavar (negatív szenzoros) • izomgyengeség

„ügyetlen, topa” • valós izomgyengeség • érzészavar • mélyérzészavar • kordinációs zavar

neuropathiák 3 alapkérdése

1. akut vagy krónikus? 2. szimmetrikus vagy aszimmetrikus?

polyneuropathia vs. mononeuropathia (multiplex)

3. axon vagy myelin érintett? ENG

Szimmetrikus  toxikus (alkohol, gyógyszer)  metabolikus(diabetes)  Sjögren  öröklődő

 CIDP  öröklődő Guillain-Barré Demyelinisatiós

Akut

paraneoplasia

Axonális

Szubakut vasculitis (HCV) Krónikus Aszimmetrikus

neuropathiák etiológiai alapelve

ha szimmetrikus, krónikus, lassan progrediál nem neurológiai betegséget kell keresni ha szubakut, akut neurológiai sürgősség

axonális vagy demyelinizáló? szerzett vagy öröklött?

ENG

demyelinisatios

axonalis

dysimmun neuropathiák

T myelin

akut

Guillain-Barré szindróma

krónikus CIDP

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

Guillain-Barré szindróma (GBS) néhány napon belül:  felszálló  szimmetrikus  zsibbadás (50% első tünet)  progresszív végtaggyengeség

progresszió

plató:  szimmetrikus végtaggyengeség (100%)  agyideg (50%), facialis diplegia!  légzészavar (25-30%)  autonóm tünetek (50%)  fájdalom! (40%), derék, comb 67%-ban krónikus fáradékonyság

napok - 4 hét

(90% 10-14 nap)

plató 2-4 hét

javulás hónapok2 évig

GBS és CIDP különbségek  progresszió  

GBS <4 hét CIDP >8 hét, folyamatos progresszió

 prognózis  

GBS spontán gyógyul CIDP folyamatosan progrediál (SM!)

axonalis neuropathiák myelin

toxikus

 alkohol  gyógyszer

metabolikus  diabetes

immun

öröklődő

 Sjögren  vasculitis  paraneoplasia

aszimetrikus – szimmetrikus szubakut - krónikus

axonalis neuropathiák  döntően krónikus  klasszikus kesztyű-harisnya  nem neurológiai betegséget keresni

diabetes, alkohol, Sjögren, B12/folsav

 neurológiai konzílium       

gyorsan progrediál aszimmetrikus vizelettartási-indítási zavar agyidegtünet családi halmozódás tumor az anamnézisben (tüdő, emlő, ovarium) egyéb, nem neuropathiara jellemző panasz

kisrostos neuropathia small fiber neuropathy (SFN) burning feet burning mouth

 égő, fájdalmas  enyhe érintésre is (lepedő, ruha)  éjjel kifejezettebb ENG nem segít!  diabetes (distalis)  Sjögren (proximalis)

neuropathiás fájdalom           

általában krónikus (>3 hónap) égő hasogató, nyilalló (neuralgiás jelleg) enyhe érintésre is (lepedő, ruha) éjjel kifejezettebb társulhat zsibbadás, fokozott fájdalominger

triciklikus antidepresszáns (Teperin este fél-1 tbl) duloxetin, venlafaxin, gabapentin pregabalin (Lyrica) ha diabetes ha neuralgiás: carbamazepine (oxcarbamazepine, baclofen, lamotrigin) NSAID nem!

arcideg bénulás - „facialis paresis” ami súlyosnak látszik: a benignus ami enyhének látszik: a súlyos Egyetlen utasítás: Hunyja be a szemét….

nem sikerül: perifériás sikerül:

nem perifériás még lehet centrális

arcideg bénulás - „facialis paresis” „Hunyja be a szemét!”

„Mutassa a fogait!”

arcideg bénulás: teendők perifériás (szem + száj)  fülben, fül körül herpes eruptio?  ha 72 órán belül:  methylprednisolon 5 napig napi 48 mg  majd naponta 8 mg-mal csökkenteni  műkönny!  arctorna  neurológia előjegyzés centrális (csak száj)  SÜRGŐSSÉG

carpalis alagút szindróma három kategória enyhe

 csak éjszakai zsibbadás (III. ujj)  nincs izomgyengeség, atrófia, fájdalom  vibrációérzés az ujjban fokozott lehet

mérsékelt

 nappali tünet is  fájdalom: III. ujj, alkar, felkar  nincs izomgyengeség, atrófia

súlyos

 izomatrófia  izomgyengeség

alagút! • ízület (RA) • oedema (Pm)

neurológus: műtét?

carpalis alagút szindróma: betegvizsgálat „OK” tünet

ujjak, nem tenyér!

abdukció

flexió

oppozíció

brachial plexus neuritis - neuralgic amyotrophy

Parsonage-Turner szindróma  egyoldali vállfájdalom: napok-2 hét  majd váll- karizom gyengeség  gyors izomsorvadás  szenzoros zavar, zsibbadás nincs

EMG/ENG: denerváció

2 éven belül 75 % teljesen felépül szteroid az akut szakban?

plexus brachialis neuritis - betegvizsgálat

ha akut vállfájdalom, mely éjjel rosszabb 3 izom működése 1 szenzoros régió

brachial plexus neuritis - betegvizsgálat

egyéb neuropathiák eső kéz

eső láb

n. radialis

 rendszerint reggelre  alkohol, parti  gyógytorna, hetek-hónapok

n. peroneus

 fibulafejecs (képalkotó)  diabetes, alkohol

Ha ismétlődik: öt ha ismétlődik: öröklődő neuropathia?

köszönöm a figyelmet

Kawaguchi-ko, Japán

1

1

agyideg

„piramistünetek” („centrális ideg”)

lézió helye: rendszer

agy

agytörzs

2

gerincvelő

arcideg

n. facialis 2

gyökér

plexus

ideg

junkció

perifériás ideg  izomgyengeség (paresis)  érzészavar (+, -)  (izomsorvadás)

izom