MACRODUCT Odběrový systém pro vzorky potu
Model 3700 SYS Návod k použití / servisní manuál
M 2551-7 rev. D COPYRIGHT 2010 WESCOR, INC © 2010 WESCOR, Inc. Všechna práva vyhrazena. Vytištěno v USA
Vyhrazujeme si změnit informace obsažené v tomto dokumentu bez předchozího upozornění. Wescor, Macroduct, Webster Sweat Inducer, Sweat Chek a Pilogel jsou obchodní značky společnosti Wescor, Inc. Ostatní obchodní názvy použité v tomto dokumentu mohou být obchodními značkami jednotlivých vlastníků a jsou zde použity pouze pro informaci. Číslo US patentů: 4,266,566; 4,542,751. Číslo UK patentu: 2116850
0086
ODDÍL 1 – ÚVOD 1.1 - Uživatelský manuál – přehled 1.2 - Našim váženým zákazníkům 1.3 - Důležité uživatelské informace 1.4 - Části systému 1.5 - Webster Sweat Inducer (Websterův induktor potu) 1.6 - Pilogel® iontoforetické disky 1.7 - Macroduct Sweat Collector (Macroduct kolektor potu)
3 3 3 3 5 6 8 10
ODDÍL 2 – INDUKCE POTU A SBĚR 2.1 - Indukce potu – vyvolání pocení 2.2 – Sběr / odběr potu 2.3 - Zkrácené instrukce 2.4 - Informace pro rodiče
12 12 16 20 20
ODDÍL 3 – ANYLÝZA POTU 3.1 - Přehled analýzy potu
21 21
ODDÍL 4 – ÚDRŽBA A PROBLÉMY 4.1 – Problémy 4.2 - Čistění elektrod 4.3 - Čistění Macroduct řemínků a pásků pro uchycení elektrod 4.4 - Výměna baterií
22 22 23 23 23
PŘÍLOHA A Specifikace
24
PŘÍLOHA B Spotřební materiál a náhradní díly
24
PŘÍLOHA C Perspektivy potního testu
25
PŘÍLOHA D Postup při vysoké rezistenci kůže
27
PŘÍLOHA E Pilogel® informace
28
2
ODDÍL 1 – ÚVOD 1.1 - Uživatelský manuál – přehled Tento manuál obsahuje kompletní laboratorní postup pro laboratorní diagnostiku cystické fibrózy pomocí vyšetření koncentrace elektrolytů v potu. Vlastní analýze potního vzorku předchází stimulace pocení a sběr potu, který je prováděn pomocí Macroduct® odběrového systému potu. Upozornění! Nikdy neprovádějte odběr potu, pokud nejste seznámeni s postupem a upozorněními, které jsou detailně v tomto manuálu popsány. Stručný návod obsažený v manuálu na jiném místě slouží pouze pro reference a neměl by být použit jako náhrada kompletního návodu, který je v tomto manuálu obsažen. 1.2 - Našim váženým zákazníkům Děkujeme, že jste si zakoupili Macroduct odběrový systém potu. Jsme přesvědčeni, že toto je ten nejskvělejší systém pro testování potu na světě. Jako zkušený přední výrobce výrobků testování potu pro laboratorní diagnostiku cystické fibrózy na světě se my, Wescor, věnujeme podpoře zákazníka ve všech aspektech použití tohoto výrobku včetně teorie a praxe v testování potu. Od samého začátku naším cílem bylo identifikovat problém testování potu, přesně popsat příčiny falešné diagnózy a pak navrhnout inovativní řešení. Nám se toto podařilo společně se zavedením obrovského zjednodušení postupu za podmínky zachování přísných podmínek dostatečné přesnosti. Wescor je připraven Vám pomoci vyřešit jakékoli obtíže související s prováděním testu pomocí Macroduct systému. Pokud nejste schopni vyřešit problém pomocí informací obsažených v tomto manuálu, prosím, kontaktujte nás. Wescor Inc, ELITech Group Company 370 West 1700 South Logan, UTAH 84321-8212 USA Telefon: 435 752 6011 Telefonické spojení zdarma: 800 453 2725 Fax: 435 752 4127 E-mail:
[email protected]/biomedical Webové stránky: www.wescor.com Poznámka: Autorizovaným distributorem pro oblast Evropy a pro řešení všech záležitostí týkajících se zdravotnických prostředů a příslušných direktiv je: MT Promedt Consulting GmbHÄltenhofstr. 80 D-66386 St. Ingbert, Germany
…… 1.3 - Důležité uživatelské informace Oblast použití: Macroduct systém je určen pro použití v laboratořích, kdy stimulaci a odběr vzorku potu pro analýzu při diagnostice cystické fibrózy provádějí kvalifikovaní pracovníci laboratoře. Každý, kdo obsluhuje Macroduct systém, musí být obeznámen s postupem a bezpečnostními upozorněními, které jsou popsány v tomto manuálu, a to ještě před tím, než začne systém poprvé používat. Specifikace bezpečného použití: Použití zařízení pro jiný účel, než je specifikováno společností Wescor, Inc, může snížit bezpečnost použití, kterou je systém vybaven a může dojít k poranění. Nepoužívejte v místě, kde jsou hořlavá anestetika nebo prostředí obohacené kyslíkem. ZAŘÍZENÍ NEPOUŽÍVEJTE V PŘÍPADĚ, POKUD NEFUNGUJE SPRÁVNĚ. 3
NÁROKY NA OKOLNÍ PROSTŘEDÍ: Toto zařízení je vyvinuto tak, aby bezpečně pracovalo při teplotě 5° - 35° C a při maximální vlhkosti prostředí 80%. VYSVĚTLENÍ SYMBOLŮ NA ZAŘÍZENÍ: I RUN - Spuštění O STOP - Zastavení - Mezinárodní výstražný symbol. Upozorňuje na důležité informace a pokyny v uživatelském manuálu
- Zařízení typu BF odpovídající zdravotnických prostředků.
Standardu
- Indikátor správného běhu /chodu přístroje - LOW BATTERY - Indikátor slabého nabití baterie - Vyrobeno - Autorizovaný zástupce pro Evropu
4
EN660601-1
bezpečnosti
1.4 - Části systému
Katalogová čísla systému 3700-SYS Název dílu /části Webster Sweat Inducer / Websterův induktor potu Sada elektrod Pásek pro uchycení elektrod, červený Pásek pro uchycení elektrod, černý Sada spotřebního materiálu pro provedení 6 testů, obsahuje 12 Pilogel disků, 6 ks Macroduct kolektorů a 6 uzavíratelných mikronádobek Pomůcka pro transport potu z hadičky Štípací nůžky Macroduct® řemínek, S-malý (14 cm) Macroduct® řemínek, M-střední (18 cm) Macroduct® řemínek, L-velký (25 cm) Macroduct® řemínek, XL-extra velký (1439m)
5
Balení 1 ks 1 ks 1 ks 1 ks
Kat. číslo Model 3700 RP-383 RP-382 RP-381
1 sada 1 kus 1 kus 1 kus 1 kus 1 kus 1 kus
SS-032 RP-065 RP-066 SS-128 SS-129 SS-130 SS-131
1.5 - Webster Sweat Inducer (Websterův induktor potu) Websterův induktor potu je nezbytná součást Macroduct odběrového systému potních vzorků. Jeho konstrukce je podložena léty klinických zkušeností, výzkumu a vývoje výrobku s ohledem na důležité zachování bezpečnosti pacienta. Zařízení je plně automatická jednotka s pokročilým elektronickým zapojením a mnoha bezpečnostními a uživatelskými prvky a výhodami. Jak zařízení pracuje Pokud zapnete zařízení stisknutím tlačítka Spuštění-„I“, ozve se krátký tón, který signalizuje, že externí obvodový odpor elektrody je dostatečný a že zařízení začalo vysílat iontoforetický proud. Aktuální vysílání je potvrzeno zeleným světlem CURRENT FLOW INDICATOR - Indikátor správného běhu /chodu přístroje. Opět zazní krátce zvukový signál signalizující dokončení intoforézy.
Iontoforetický proud vzroste na 1,5 mA během intervalu 17-30 sekund, na hodnotě 1,5 mA zůstane po dobu 5 minut a pak začne klesat na nulu v posledních 6 sekundách, kdy se zařízení vypne. Toto „profilování“ iontoforetického proudu chrání před pocitem elektrického šoku, který je následkem náhlých aktuálních změn. Indikátor správného chodu je zapojen s elektrodami do série. Během celé iontoforetické sekvence je velikost elektrického náboje dodaná do pozitivní elektrody přibližně 450 milicoulombů nebo 78 milicoulombů/cm2. Díky nečistotám v agaru, obsahují Pilogel disky sodík a další kationty v celkové molární koncentraci přibližně takové, kolik je pilokarpinových iontů. Ty si samozřejmě konkurují navzájem při transportu elektrického náboje, což způsobuje asi 50% redukci množství pilokarpinu, který by byl normálně do žláz, pokud by takovéto soli nebyly přítomny, doručen. Nicméně, pro maximální produkci potu je transportováno dostatečné množství léku.
Chybné stavy Z důvodu maximální bezpečnosti induktor kontinuálně monitoruje proud. Pokud je detekován neočekávaný stav, proud se vypne a rozezní se alarm. Alarm je spuštěn až do chvíle, kdy vypínač posunete do polohy STOP (0). Chybný stav se může vyskytnout, pokud se jedna z elektrod odlepí. Alarm se také může rozeznít díky slabému nabití baterie, (viz. další strana). Pro více podrobností si přečtěte oddíl 4, který se týká chybových stavů a alarmů. 6
Slabé nabití baterie
Pokud je slabá baterie, rozezní se alarm ve chvíli, kdy přepnete vypínač do polohy RUN (I). V takovémto případě se rozsvítí indikátor stavu baterie LOW BATTERY (jantarová barva) a induktor se nespustí. Alarm zůstává zapnutý až do chvíle, kdy vypínač přepnete do pozice STOP (O). Pokud se nabití baterie sníží při probíhající iontoforéze, přístroj dokončí cyklus pomocí zbytku energie v bateriích a na konci cyklu se rozezní tón signalizující tento stav a indikátor LOW BATTERY začne blikat. Pro utišení alarmu LOW BATTERY musíte přepnout vypínač do pozice STOP (O). Před startem nového iontoforetického cyklu vyměňte baterie. Viz. oddíl 4.4. Elektrody
Elektrody z vysoce kvalitní nerezové oceli potřebují pouze minimální údržbu. Údržba spočívá v jejich čistění purifikovanou vodou po každém jejich použití, aby byly připravené pro další použití (viz. oddíl 4.2). Spojovací kabely by měly být pravidelně kontrolovány, zda nedošlo k jejich zlomení nebo prasknutí izolace. Pokud jsou elektrody, izolace nebo plastické krytí elektrod zlomené nebo prasklé, sada elektrod by měla být vyměněna. POZNÁMKA: Pokud aktivujete induktor přepnutím vypínače do polohy RUN a elektrody nejsou přiloženy k pacientově končetině, zazní alarm „open circuit“(„otevřeného obvodu“). Abyste alarm utišili, je třeba přepnout vypínač do polohy STOP. 7
1.6. - Pilogel® iontoforetické disky Tradičním reagenčním roztokem pro pilokarpinovou iontoforézu je dusičnan pilokarpinu a dusičnan sodný. Tyto sloučeniny se formují do absorpční tkaniny (jako je gáza), nebo do disků ze silného papíru, které se pak vsouvají mezi povrch elektrody a kůži. Takováto zásobárna činidla ale vždy znamenala problém jak pro obsluhující personál, tak pro pacienty. Pilogel iontoforetické disky byly vyvinuty právě z důvodu eliminace těchto a jiných problémů. Jsou složeny z tuhého agaru, který obsahuje 96% vody, ve které je rozpuštěno 0,5% dusičnanu pilokarpinu a nepatrné množství protiplísňových složek.
Disky jsou přibližně 6 mm silné o velikosti, která snadno pasuje do výklenku standardní Wescor elektrody. Pilogel disky se dodávají v opakovaně uzavíratelné lahvičce, která obsahuje 12 disků určených pro jednorázové použití (dostatečné množství pro provedení 6 iontoforetických stimulací pocení).
Disky se vkládají do negativní i pozitivní elektrody. Stimulace potu se objeví pod pozitivní elektrodou, zatímco disk pod negativní elektrodou uzavírá elektrický obvod. Pilogel disky znamenají velké zlepšení bezpečnosti pacienta, efektivity stimulace potu a pohodlnost obsluhujícího personálu. VAROVÁNÍ! Pilogel disky jsou potencionálně škodlivé. Nejezte. Více informací naleznete v bezpečnostním listě výrobku. Účinná produkce potu Spolehlivý, jednotný, gel/kůže kontakt umožňuje přenos pilokarpinu na celou oblast kůže a tak dochází k absolutní stimulaci žláz a maximálnímu výtěžku potu.
Navzdory velkému obsahu vody a „mokrému“ povrchu kůže, Pilogel disky nevylučují tekutinu ani při působení tlaku při přikládání na paži. Toto eliminuje možnost vzniku „můstků“. Elektrody s vloženým gelem mohou být umístěny blízko u sebe bez rizika vzniku zkratu, což je velká výhoda u práce s novorozenci. 8
Pilogel eliminuje potřebu aplikace gázy nebo papírové podložky. Disky jsou určeny k okamžitému použití. Není třeba připravovat nebo skladovat žádné roztoky činidel. S Pilogel disky, jakmile jsou vloženy do elektrod, není třeba žádné další péče během iontoforézy. Zajištění bezpečnosti pacienta Macroduct systém znamená obrovské zlepšení bezpečnosti pacienta v porovnání s původními metodami indukce potu a odběru potu. Pilogel disky jsou kontinuálním přenosným médiem bez vzduchu a zajišťují distribuci do celé stimulované oblasti kůže, redukujíce možnost popálení kůže elektrikou.
Pilogel disky jednoduše pasují do výklenku elektrody a nedochází k oddělení disku od elektrody. Je tedy vlastně eliminována jakákoli možnost popálení přímým kontaktem kůže – kov. Popálení během iontoforézy Macroduct odběrový systém potního vzorku je asi nejčastěji celosvětově používaným systémem v nemocnicích a na klinikách. Přestože je Macroduct systém zcela kvalitou nadřazený předešlým metodám, popálení během iontoforézy nebylo zcela eliminováno. Na základě hlášení lékařů, odhadujeme četnost popálení na 1 případ z každých 50 000 provedených iontoforéz. Popis popálení se liší, od „malých černých pihových teček“ na kůži, po „jako kráter, popálenina 3. stupně velikosti 2 -3 mm v průměru“ popálení. U většiny hlášených případů děti nevykazovaly žádné známky bolesti nebo obtíží během iontoforézy, a popálení bylo odhaleno až po sejmutí elektrod.
9
Rodiče musí být informováni a musí jim být umožněno si přečíst „Informace rodičům“, které jsou součástí Macroduct Supply Kit (viz. také oddíl 2.4). měly byste jim také dát podepsat souhlas s provedením vyšetření ještě před jeho provedením. Pokud je postup provedení prováděn správně dle pokynů tohoto manuálu, možnost popálení by měla být extrémně vzácná. Pro prevenci vzniku popálení důrazně doporučujeme dodržovat následující postup: 1. Nepoužívejte Pilogel disky, které nemají standardní vzhled (nalomení, atd…) 2. Tlak pásků na elektrody by měl zajistit pevný kontakt mezi kůží a gelovým diskem. Pásky nesmí být utažené tak, aby docházelo k rozlomení disku mezi elektrodou a kůží. 3. Po umytí oblasti kůže, kde dojde k aplikaci disku, ponechte tuto oblast mírně vlhkou NEBO Na kůži nebo povrch disku (po vložení do výklenku elektrody) aplikujte několik kapek vody
POZNÁMKA: Ačkoli se tato doporučení vztahují k prevenci popálení během iontoforézy, neexistuje žádná záruka, že se popálení neobjeví. Kdokoli provádí potní test, měl by rodičům vysvětlit možnost výskytu popálení a získat podepsaný souhlas od rodičů ještě před tím, než začne potní test provádět. Kromě malé pravděpodobnosti díky neočekávaným problémům, rodiče, kteří jsou upozorněni a podepíší informovaný souhlas s testováním jejich potomka, nejsou v případě výskytu popálení tolik rozčileni. 1.7 - Macroduct Sweat Collector (Macroduct kolektor potu) Macroduct kolektor potu (odběrový systém) je plastové zařízení určené k jednorázovému použití, které má mělce konkávní tvar povrchu, který se přikládá na oblast kůže po její stimulaci pilokarpinovou iontoforézou. Povrch kolektoru pro odběr potu má takový tvar, že pokud je pevně přiložen ke stimulované oblasti, kůže se vyboulí do prohloubeniny povrchu kolektoru potu a nezanechá žádný vzdušný prostor. Na vrcholu kónického povrchu vede tenký otvor do malé plastikové hadičky, která má vnitřní průměr cca 0,64 mm, a je uložena do spirály.
Potní žlázky jsou 2 – 3 mm pod povrchem kůže. Tekutina vylučovaná žlázkami vytváří hydraulický tlak, který posouvá tekutinu směrem nahoru skrz potní kanálek a na povrchu kůže se objeví jako pot. Pokud je pot po povrchem Macroduct kolektoru, ten stejný hydraulický tlak tlačí pot do rozhraní mezi kůží a konkávním povrchem kolektoru, kde není žádný vzdušný prostor. Vzhledem k tomu, že tlak kůže vůči povrchu kolektoru je větší na okrajích a snižuje se směrem ke středu kolektoru, vylučovaný pot je nasměrován do otvoru v plastu kolektoru. Když se pot dostane do spirálové hadičky, stává se viditelným během 1 – 4 minut v závislosti na relativní elasticitě kůže a poměru pocení jedince. POZNÁMKA: Macroduct kolektor potu je určen pro jednorázové použití kvůli možnosti biologické kontaminace. 10
POZNÁMKA: Aby bylo dosaženo co nejlepších výsledků, stimulované místo kůže by měla být z oblasti hlubokých flexorů s přiměřeně silnou muskulaturou. Místa kůže, která překrývají palpačně hmatatelné šlachy nebo struktura kostí nejsou vhodné jako odběrová místa potního vzorku. Barva odebíraného potu se mění na modrou barvu kontaktem s malým množstvím (< 10 nanomolů) modrého barviva rozpustného ve vodě (FDC certifikovaná potravinářská barva), které je na povrchu Macroduct odběrového systému. Zbarvení umožňuje jednoduchou kontrolu objemu produkovaného potu kdykoli během vlastního sběru potního vzorku.
Toto barvivo neovlivňuje kolorimetrické stanovení chloridů v potu. Barvivo se jemně podílí na osmolalitě a obsahu sodíku ve vzorku potu. Dokonce ani u malého objemu vzorku velikosti 20 µl tento podíl nepřekročí hodnotu 1,5 nmol/kg nebo respektive1,0 mmol/litr, hodnota je zanedbatelná. Kapacita spirálově uložené hadičky pro odběr potního vzorku je cca 85 mikrolitrů. To je odpovídající průměrným hodnotám produkce potu (50 – 60 mikrolitrů) během 30 minut sběru potu. Toto množství je dostatečné pro všechny aktuální metody analýzy potu (viz. Poznámky týkající se získání vzorku potu, strana 16). Na konci sběru potu musí kolektor zůstat na paži, dokud není čerstvý vzorek potu vyjmut odstřižením plastové hadičky kleštičkami v místě svého připojení. Projděte si instrukce v oddíle 2 ještě před prvním sběrem potního vzorku. Výhody Macroductu (a) Odebíraný pot není vystaven působení vzduchu, a tedy není ovlivněn kondenzační chybou. (b) Evaporace potu se může objevit pouze ve zdokonaleném menisku v plastové odběrové hadičce. Toto bylo zjištěno změřením produkce zanedbatelné ztráty 0,1 mikrolitru za hodinu. (c) Obsluhující personál měřit množství produkovaného potu kdykoli, jedinečná výhoda, která eliminuje dohady o tom, jak dlouho má doba odběru vzorku trvat. (d) Pacient je po dobu odběru vzorku kompletně mobilní. (Kolektor na paži může být převázán obinadlem, aby se zamezilo zvídavým ručičkám malého pacienta cokoli zkazit během odběru). (e) Macroduct sbírá pot pasivně a automaticky, je řízen hydraulickým tlakem, který způsobuje pohyb potu z potních žláz na povrch kůže. Není to odběrová metoda, v průběhu které by byla integrita potního vzorku vystavena ohrožena lidskou chybou nebo jinými faktory. Poznámky k získání potního vzorku Technologové, kteří mají zkušenost s Gibsonovou a Cookovou Metodou absorpce na filtrační papír, velice často pokládají otázku „pravidla 100 mg“, nebo podobného typu, která se týká minimálního objemu potu pro získání validních výsledků analýzy. Tento požadavek byl nutný u metody absorpce na filtrační papír, aby se zmenšila možnost chyby této metody, zde je neopodstatněná, protože Macroduct odběr není takovýmito chybami zatížen. Na druhé straně, některé autority navrhly, aby bylo vyhlášeno pravidlo minimálního množství, protože nízká frekvence pocení je spojena s anomální koncentrací elektrolytů a tím pádem se může 11
zvednout možnost nesprávného diagnostického výsledku. Aby bylo nastaveno ekvivalentní minimální množství pro Macroduct, bylo třeba přihlížet k rozdílům ve velikosti elektrod (oblast působení) a k doporučenému času sběru pro tyto dvě různé metody. Po započítání těchto ukazatelů bylo zjištěno, že průměrný odběr 50 µl během 15 minut systémem Macroduct je ekvivalentní odběru, ve smyslu frekvence pocení, asi 350 mg metodou na filtrační papír. Obráceně, sběr potu systémem Macroduct odpovídající „pravidlu 100 mg“ je asi 15µl. ODDÍL 2 – INDUKCE POTU A SBĚR 2.1 - Indukce potu – vyvolání pocení VAROVÁNÍ! Díky možnosti výbuchu, nikdy nespouštějte proces iontoforézy u pacienta, který je aktivně připojen ke zdroji kyslíku. Pokud je po terapeutické stránce možné, nejprve pacienta odpojte od zdroje kyslíku a pak teprve spusťte iontoforézu. 1. Sestavte zařízení a příslušenství. Ujistěte se, že přístrojový systém je kompletní a vše máte k dispozici. Kromě kompletního Macroduct systému budete ještě potřebovat čistou vodu, alkohol a vatové tampony nebo tampony z gázy.
2. Zkontrolujte elektrody a připojte je k induktoru. Pokud je to třeba, očistěte elektrody (viz. Oddíl 4.2). Zkontrolujte kabely a jejich izolaci kvůli případným prasklinám nebo trhlinám. Pokud není kabeláž nebo její izolace v pořádku, elektrody vyměňte. Zástrčku elektrod připojte do přístroje/induktoru. Dbejte na správné připojení pozitivní a negativní elektrody. Pojistný kroužek zástrčky utáhněte, aby bylo spojení jištěno.
12
3. Očistěte zvolené místo na kůži pacienta. Pozitivní (červenou) elektrodu musíte umístit správně, aby odběr vzorku potu byl úspěšný. Proto tuto elektrodu umístěte na místě na kůži s vysokou koncentrací potních žlázek. Preferovanými místy je spodní část flexorů předloktí. Tato oblast má obecně vysokou koncentraci výskytu potních žlázek a není tak malá, aby nebylo možno následně přiložit Macroduct kolektor. POZNÁMKA: Elektrody neumisťujte blízko k zápěstí, kde jsou pod kůží palpačně hmatatelné šlachy nebo kosti. Přiměřeně silná muskulatura odběrového místa je nezbytná jako správná styčná plocha Macroduct kolektoru. Červená elektroda
Pokud je končetina hubená, umístěte červenou elektrodu na horní část flexorů předloktí (poblíž lokte) nebo dokonce na horní část ruky. Pokud je paže jako celek příliš malá, aby na ni mohl být přiložen kolektor potu (např. paže nedonošeného kojence), pro odběr vzorku potu použijte vnitřní oblast stehna. V takovém případě dbejte na to, aby v průběhu odběru potu novorozenec nepokrčil koleno (flexe), aby nedošlo ke ztrátě kontaktu mezi kůží a kolektorem. Černou elektrodu (negativní) přiložte na jakékoli vhodné místo na paži nebo na noze (na stejné straně těla). Červená elektroda (umístění elektrody u hubeného kojence)
Zvolené místo kůže musí být bez prasklin, fizúr nebo viditelných abnormalit. Místo by nemělo mít žádné známky zanícení. Kromě exacerbace potíží je tu navíc možnost kontaminace potu tekutými exsudáty. Místo odběru musí být bez vrásek a ochlupení jak moc je to možné. Zvolené místo na kůži zbavte nečistot, mastnoty a volných mrtvých buněk, abyste minimalizovali zdánlivý odpor kůže a to následujícím způsobem: a) Místo dobře očistěte alkoholem a pak velkým množstvím vody. b) Místo, kam bude přiložen Pilogelový disk, nechte vlhké. Těsně před přiložením disku na kůži kápněte na její povrch kapku vody. Vlhkost zajistí uniformní kontakt po celém povrchu a zredukuje možnost popálení.
13
POZNÁMKA: Nejprve se seznamte s upozorněními v Oddíle 1.6 -
- Přetřete místo alkoholem Přetřete místo purifikovanou vodou
4. VLOŽTE PILOGELOVÉ DISKY DO OBOU ELEKTROD. Disky mají průměr trochu větší než je vnitřní průměr jamky elektrody proto, aby perfektně v jamce elektrody seděly. Ujistěte se, že disk správně zatlačíte do jamky po celém jeho vnějším obvodu tak, aby kontakt disku s jamkou elektrody byl tzv. bez přítomnosti vzduchu na vlastním kontaktu. Aplikace disku do jamky může „oholit“ malé plátky gelu na obvodu disku ve chvíli, kdy se disk vsazuje do jamky elektrody. To je normální. Neznepokojujte se, pokud má disk tendenci „vysouvat se“ s nerezové jamky elektrody v jejím středu. Jakmile dojde k přiložení disku na místo na paži, disk se zpět zploští.
VAROVÁNÍ! Pilogelové disky by měly být uchovávány při teplotě 2 – 8° C. NEZMRAZUJTE. Nikdy nepoužívejte disky, které byly zmrazené, nebo mají praskliny. VAROVÁNÍ! Nikdy nepřikládejte na kůži elektrodu bez vloženého disku. Přímý kontakt kůže-kov by popálila pacienta. Pro další informace si projděte Oddíl 1.6. 5. ELEKTRODY PŘILOŽTE K PAŽI. Upevněte je pásky tak, aby knoflík elektrody zapadl do dírky na páskách pro upevnění elektrod. Elektrody upevněte páskem takovou silou, aby povrch gelu byl rovnoměrně přitažen ke kůži. Tlak by měl být průměrný, musí minimalizovat nepohodlí a hlavně, tlak nesmí být tak velký, aby gelový disk praskl. 14
POZNÁMKA: Pacienti, jako jednotlivci, vykazují různou senzitivitu vůči iontoforetickému proudu. Většina pacientů necítí během elektroforézy nic víc, než slabé šimrání. Pokud si dítě stěžuje, nebo pokud novorozenec vykazuje známky stresu, přitáhněte pásky, abyste zvýšili tlak směrem ke kůži.
6. AKTIVACE IONTOFORÉZY Vypínač přepněte do pozice Spuštění (RUN) (I), a podržte jej až do chvíle, kdy uslyšíte krátké „pípnutí“. Rovnoměrný tón indikuje přebytečnou rezistenci externího obvodu, přerušení spojení nebo slabé baterie. Pokud se vyskytne jeden z těchto případů, přepněte vypínač do pozice Zastavení (STOP( (O), a opravte chybu před dalším pokračováním (Oddíl 4). Pokud je všechno v normálu, Indikátor správného běhu přístroje (CURRENT FLOW) se plně rozzáří během asi 20 sekund a pak jeho záření slábne během posledních 5 sekund iontoforézy tak, jak se proud redukuje k nule.
Pokud dojde k přerušení okruhu během intoforézy i třeba na krátkou chvíli, tok proudu se zastaví a rozezní se alarm. Pokud se vyskytne tato chyba, vypněte induktor vypínačem do polohy Zastavení (STOP) (O). Zkontrolujte vedení a elektrody, zda nemají fizúry, nalomení, atd. Kompletní informace naleznete v Oddíle 4. 15
2.2 – Sběr / odběr potu 1. PŘIPRAVTE SI MACRODUCT KOLEKTOR POTU BĚHEM PROBÍHAJÍCÍ IONTOFORÉZY Otevřete jeden konec plastikového sáčku a prsty povysuňte Macroduct kolektor ze sáčku, navlékněte vhodnou velikost Macroduct řemínku do ouška kolektoru tak, aby delší strana řemínku mířila směrem ven od povrchu Macroduct kolektoru. NEDOTÝKEJTE SE POVRCHU KOLEKTORU.
2. PO UKONČENÍ INTOFORÉZY SEJMĚTE ELEKTRODY Iontoforéze probíhá automaticky asi 5 ½ minuty poté, co je aktivována SPUŠTĚNÍM. (RUN). Po jejím ukončení zazní krátce zvukový alarm a přístroj se sám vypne. Nejprve sejměte černou negativní elektrodu a očistěte místo na kůži. Před sejmutím červené pozitivní elektrody si označte stimulované místo alkoholovým zvýrazňovačem, abyste si byli jisti, že Macroduct kolektor umístíte správně. Sejměte pozitivní červenou elektrodu.
NEJPRVE SEJMĚTE ČERNOU ELEKTRODU 3. OČISTĚTE MÍSTO POD POZITIVNÍ ČERVENOU ELEKTRODOU Stimulovanou kůži a okolí očistěte purifikovanou vodou, abyste odstranili soli, pak vysušte. Pod červenou elektrodou by mělo být zřetelné začervenání kůže. Okamžitě proveďte další krok 4.
16
4. PŘILOŽTE MACRODUCT KOLEKTOR POTU PEVNĚ K PAŽI Přiložte konkávní stranu Macroduct kolektoru přesně na oblast kůže, která byla v kontaktu s Pilogelovým diskem (začervenání kůže bude obecně větší než je stimulovaná oblast kůže). Obtočte volný konec řemínku okolo paže a provlékněte druhým ouškem na kolektoru. Utahujte řemínek, dokud není kolektor pevně kontaktován s místem odběru tak, že odtahujete řemínek směrem pryč od kolektoru. Zkontrolujte, zda je kolektor opravdu správně přiložen a upravte jej, pokud je to nezbytné.
Pokud má dítě snahu si sahat na kolektor, převažte místo s kolektorem elastickým obvazem. U novorozenců, kteří mají paži extrémně malou, převažte kolektor pevně s 5-7 cm širokým elastickým obvazem. Převázání zajistí kontinuální kontakt kůže a kolektoru a zvýší pravděpodobnost úspěšného odběru. Macroduct umožňuje kdykoli vizuálně hodnotit produkci potu pomocí diagramu kalibrované spirálové hadičky. Za 30 minut odběru se obvykle nasbírá 50-60 mikrolitrů potu, ačkoli variabilita mezi jednotlivými jedinci může být velká. Délku času sběru vzorku můžete měnit, abyste maximalizovali množství nasbíraného potu, ale u většiny jedinců je sběr dalšího potu po 45-60 minutách velmi malý.
Diagram kalibrované hadičky POZNÁMKA: Nedostatečně utažený Macroduct řemínek může být velice jednoduše detekován stisknutím kolektoru velmi pevně proti kůži. Pokud se stoupající meniskus potu ve spirálové hadičce pohne o více jak 2-3 milimetry, Macroduct řemínek pevněji přitáhněte. 17
5. VYJMUTÍ A SKLADOVÁNÍ VZORKU POTU POZNÁMKA: Následující proceduru je třeba provádět ve chvíli, když je Macroduct kolektor stále pevně připevněn k paži. Sejmutí kolektoru před vyjmutím hadičky může způsobit vznik vakua, které vytáhne nasbíraný pot z hadičky a znatelně zredukuje objem vzorku. POSTUPUJTE PŘESNĚ PODLE NÁSLEDUJÍCÍCH INSTRUKCÍ: a) Sejměte ochranný, průhledný, plastikový kryt tak, že ho zvednete pomocí ostrého konce špičatých štípacích nůžek v místě výřezu směrem nahoru.
b) Umístěte píst stříkačky do střední pozice před tím, než dojde k napojení k hadičce. Vložte tupou jehlu do otvoru Macroduct hadičky asi 5 mm hluboko pomocí otáčivého pohybu (viz. obrázek níže). Alternativně, zdvihněte konec hadičky a asi 2,5-5 cm její délky uvolněte z adhezivní základny kolektoru před tím, než vložíte tupou jehlu do otevřeného konce hadičky. Dispenzor (pomůcku pro přenos potu) ani stříkačku nemačkejte, s pístem stříkačky nepohybujte a to po celou dobu připojování k hadičce a během následujícího postupu.
c) Chytněte hadičku v místě, kde je připojena k jehle, a vytáhněte hadičku ven ze základny kolektoru tak, aby byla hadička celá volná. Pomocí přiložených štípacích nůžek ustříhněte hadičku co nejblíže u povrchu kolektoru (co nejblíže místu, odkud vychází hadička z kolektoru na jeho povrch).
18
DRŽTE HADIČKU V MÍSTĚ, KDE JE PŘIPOJENA K JEHLE
d) Okamžitě po odstřižení hadičky natáhněte opatrně pot do hadičky pomocí stříkačky nebo dispenzoru (asi 2,5-5 cm). Tímto eliminujete jakoukoli ztrátu potu z místa odstřižení díky nasátí vzduchu do stříkačky a umožní vám snadnější manipulaci se stočeným koncem hadičky. NEBO Pokud používáte Sweat Chek™ analyzátor, připojte konec hadičky k nasávacímu ventilu analyzátoru. Detailní informace naleznete v uživatelském manuálu přístroje Sweat Chek™ analyzátoru.
e) Vytlačte vzorek potu do nádobky a okamžitě nádobku uzavřete víčkem, abyste vzorek ochránili před vnějšími vlivy. 6. SEJMĚTE MACRODUCT KOLEKTOR Z PAŽE PACIENTA A ZÁKLADNU KOLEKTORU ZLIKVIDUJTE Sejměte Macroduct kolektor z paže pacienta. Řemínky odložte a základnu kolektoru zlikvidujte.
7. OČISTĚTE ELEKTRODY Pilogel disky vyjměte z obou elektrod a zlikvidujte je. Elektrody očistěte purifikovanou vodou a osušte. Viz. Oddíl 4.2.
19
2.3 – Zkrácené instrukce UPOZORNĚNÍ! Tento návod je pouze referenční. Nikdy neprovádějte stimulaci místa odběru a vlastní odběr potu dokud si nepřečtete kompletní návod k použití a neporozumíte mu. 1. SESTAVTE ZAŘÍZENÍ A PŘIPRAVTE SPOTŘEBNÍ MATERIÁL 2. ZKONTROLUJTE ELEKTRODY A PŘIPOJENÍ K INDUKTORU 3. OČISTĚTE ZVOLENÉ MÍSTO NA KŮŽI 4. VLOŽTE PILOGEL DISKY DO OBOU ELEKTROD 5. PŘILOŽTE ELEKTRODY K PAŽI 6. SPUSŤTE INTOFORÉZU 7. PŘIPRAVTE MACRODUCT KOLEKTOR BĚHEM PROBÍHAJÍCÍ IONTOFORÉZY 8. PO UKONČENÍ IONTOFORÉZY SEJMĚTE ELEKTRODY 9. OČISTĚTE KŮŽI POD POZITIVNÍ ČERVENOU ELEKTRODOU 10. PŘILOŽTE MACRODUCT KOLEKTOR PEVNĚ KE STIMULOVANÉMU MÍSTU NA KŮŽI 11. VYJMĚTE A ULOŽTE VZOREK POTU 12. SEJMĚTE A ZLIKVIDUJTE ZÁKLADNU KOLEKTORU 13. OČISTĚTE ELEKTRODY 2.4 – Informace pro rodiče TESTOVÁNÍ POTU SEBOU NESE MALÉ RIZIKO MOŽNOSTI MINORITNÍHO POPÁLENÍ KŮŽE U všech lékařských postupů existují určitá rizika, která nejsou přímo úměrná jednoduchosti postupu. Potní test je důležitým laboratorním nástrojem již od 50. let minulého století. Umožňuje získání kvantitativního výsledku testu, který potvrdí nebo vyvrátí klinickou diagnózu cystické fibrózy. Bohužel, test je provázen občasnými minoritními popáleninami. Potní test se skládá ze tří částí: (1) stimulace pocení, (2) odběru potu, a (3) analýzy potu. První část testu je známá jako pilokarpinová iontoforéza. Je univerzálně přijata lékařskou veřejností jako bezpečná a efektivní metoda stimulace potních žláz. Látka vyvolávající pocení, pilokarpin, je doručena z povrchu kůže skrz vodní dráhy potních kanálků to potních žláz malým elektrickým proudem, který je vyroben, aby tekl skrz dermální vrstvy. Zdrojem elektrického proudu je bateriemi napájené zařízení, které prostřednictvím páru elektrod umístěných na paži pacienta zásobuje místo proudem. Malá popálení kůže jsou nežádoucí a jsou od samého začátku nepříznivým efektem pilokarpinové iontoforézy. Některé typy iontoforetických zařízení mají sklon k tvorbě popálenin, obzvláště ve chvíli chybování v postupu. Naštěstí, takové popáleniny jsou extrémně vzácné ve spojení s Wescor iontoforetickým systémem. Systém používá sofistikovaný mikroprocesorový kontrolér proudu a doručuje velmi malý proud velikosti pouhých 1,5 miliampérů. Pilokarpin je obsažen v unikátních Pilogel želatinových diskových zásobnících, které obsahují 96% vody. Tento znak podstatně redukuje, ale ne zcela eliminuje, možnost popálení kůže. Popis popálenin se liší od „malých černých teček na kůži“ po „dolíky průměru 2-3 mm 3. stupně popálení“. Ve většině reportovaných případů děti nedaly najevo žádné znaky bolesti nebo obtíží během iontoforézy, a popálení bylo objeveno až poté, co byly elektrody sejmuty. Většina jedinců projevovala citlivost na pilokarpin, jehož typickým projevem je střední začervenání kůže v místě přiložení elektrod. V některých případech se vytvořil jeden nebo více podlitinek typu puchýře. Tyto jsou často chybně považovány za popálení, ale je to jednoduše reakce kůže na pilokarpin. Takovéto „puchýřky“ zmizí různě po 2-3 hodinách aniž by zanechali žádný další efekt. 20
Na základě dat a reportovaných případů je výskyt poměru popálení menší než 1 případ na 50 000 testů. Wescor popisuje přesný a správný postup testu, který minimalizuje riziko vzniku popálení při použití Wescor zařízení. Je velice nepravděpodobné, že vaše dítě utrpí popálení během fáze stimulace pocení potního testu. Uvědomujeme si, že tyto statistiky jsou nedostatečnou útěchou pro rodiče dětí, které byly smůlou postiženy „jedním popálením z 50 000 případů“. Nicméně, zkušenosti ukázaly, že pokud dojde k výskytu popálení, poranění jsou minimální a nemají dlouhotrvající efekt. Popálení se obvykle kompletně zhojí během 1-2 týdnů s malým nebo žádným zjizvením. ODDÍL 3 – ANALÝZA POTU 3.1 – Přehled analýzy potu Postupy popisované v tomto oddíle manuálu poskytují laboratorním pracovníkům informace o neředěném potním vzorku. Na základě specifických bezpečnostních opatření proti chybě kondenzací a evaporací je vzorek plným reprezentatem sekrece pacienta a proto je validním vzorkem určeným pro analýzu. Sodíková a/nebo chloridová analýza Tyto analýzy jsou představiteli tradičních analytů potního testu. Sodík může být v Macroduct vzorku měřen přidáním alikvóty vzorku potu (5 nebo 10 µl) do přiměřeného objemu rozpouštěcího roztoku síranu litného (Li2SO4) přímou aspirací tohoto roztoku do plamenného fotometru, který automaticky provádí předředění. Test sodíku sám o sobě není spolehlivou metodou v CF diagnostice, protože existuje určité překrytí mezi normálními a abnormálními skupinami. Obvykle se provádí zároveň se stanovením chloridů, které byly v minulosti stanovovány použitím mikrotitrace s dusičnanem stříbra, staré metody, která vyžaduje prohibiční velké objemy vzorku pro přijatelnou přesnost. V současné době je často používána kulometrická titrace, která potřebuje malé množství okolo 10 µl. Je možno použít iontově specifické elektrody, ale zde je obvykle vyžadováno ředění vzorku až k bodu, kde je citlivost ohrožena. Dostupná je jednoduchá kolorimetrická metoda, která potřebuje pouze 5 µl vzorku a není ovlivněna drobným množstvím barviva, které je přítomno v Macroduct vzorcích. Osmolalita Měření osmolality Wescor Vapro® Vapor Pressure Osmometrem je moderní výzvou diagnostické analýze potu, je rychlejší a citlivější. Tento přístroj je schopen poskytovat hodnoty osmolality i u malého neředěného vzorku potu objemu pouhých 5 µl během 1 ½ minuty. Protože osmolalita indikuje celkovou koncentraci látky, která je u potu tvořena téměř kompletně elektrolyty, poskytuje stanovení pohodlné, jednoduché měření hladiny elektrolytů v potu. Rozsáhlé zkoušky u nemocničních pacientů ukázaly, že normální rozmezí u dětí je přibližně 50 – 150 mmol/kg a u CF pacientů vykazuje hodnoty větší než 200 mmol/kg s průměrem 270 mmol/kg. Elektrická konduktivita Wescor Sweat-Chek™ Analyzátor konduktivity potu byl vyvinut pro měření konduktivity Macroduct odebraných vzorků. Praktické zkoušky na klinikách v USA a Velké Británii potvrdily jeho jednoduchost, ekonomičnost a přesnost v diagnostice cystické fibrózy. Výsledky jasně ukazují, že konduktivita, osmolalita a stanovení chloridů mají stejnou schopnost rozlišit normální a CF skupinu subjektů, a proto jsou ekvivalentními diagnostickými indikátory. Detailní výčet přirozené konduktivity potu, výsledky klinických studií a jejich postavení na poli mezinárodních klinických laboratoří je součástí Sweat-Chek uživatelského manuálu.
21
ODDÍL 4 – ÚDRŽBA A PROBLÉMY 4.1 – Problémy Bez ohledu na čistění elektrod, neexistuje žádná pravidelná periodická údržba požadovaná pro Model 3700 Websterova induktoru potu (Model 3700 Webster Sweat Inducer). Pokud systém nepracuje správně, použijte následující informace k identifikaci a vyřešení problému. Příznak Po přepnutí vypínače do polohy I, „Spuštění“, se nic neděje.
Pravděpodobná příčina / řešení Velký odpor el. obvodu (provázen zvukovým alarmen). Kompletně vybitá baterie. Zkontrolujte a pokud je třeba vyměňte.
Rozsvítí se indikátor slabého nabití baterie a zazní alarm ve chvíli přepnutí vypínače do polohy I (Spuštění).
Slabé baterie. Baterie vyměňte. Viz. oddíl 4.4.
Střídavý, nízký a vysoký zvukový alarm.
Otevřený obvod. Ujistěte se, že elektrody jsou čisté a nepoškozené. Pokud je to třeba, elektrody vyčistěte nebo vyměňte. Viz. oddíl 4.2. Ujistěte se, že elektrody jsou správně připevněny k paži pacienta. Pokud alarm přetrvává, způsobte zkrat na konektoru induktoru tak, že přidržíte obě elektrody s vloženými Pilogel disky proti sobě. Disky by měly být obráceny proti sobě a měly by se dotýkat. Pokud není zařízení ani poté funkční, zkontrolujte elektrody a kabely, zda nemají otevřená spojení. Pokud nebude zařízení funkční ani po vyzkratování, kontaktujte příslušný servis. Velký odpor kůže. Induktor má pevný limit přijatelného odporu; zkuste použít jiné místo na kůži, které může mít nižší odpor, nebo oškrabte silně kůži, abyste odstranili co nejvíce mrtvého epitelu. Více v Příloze D. Indikace přílišného proudu. Nepoužívejte induktor, dokud nebude zkontrolován. Volejte příslušný servis. Slabé baterie. Vyměňte je. Viz. oddíl 4.4.
Zvukový alarm se stabilním tónem.
Zvukový alarm má rozmanitý, střídavý zvuk, skoro jako siréna. Světlo SLABÉ BATERIE (LOW BATTERY) bliká a iontoforéza a zvukový signál zní.
Pokud byla zjištěna špatná funkce elektroniky nebo není možno vyřešit špatnou funkci pomocí výše uvedených postupů, induktor a elektrody by měly být odeslány příslušnému servisu k důkladné kontrole. NEOTEVÍREJTE ZAŘÍZENÍ, ani neprovádějte individuálně opravy během platnosti záruční doby. K opravám jsou oprávněni pouze pracovníci příslušného servisního střediska. Pokud sami zasáhnete do nitra zařízení, ztratíte platnou záruku. Striktně doporučujeme navrátit zařízení s chybnou funkcí příslušnému servisu i po vypršení záruční doby. Opravy prováděné elektrotechniky, kteří nejsou do detailu seznámeni s tímto zařízením a jeho bezpečnostními mechanismy, mohou vést k nefunkčnosti zařízení. 22
Vzhledem k tomu, že je zařízení natolik malé, že může být odesláno na opravu zpět výrobci, je takováto volba nejrychlejším a lacinějším způsobem opravy. 4.2 – Čistění elektrod Elektrody musí být očištěny po každé iontoforéze. 1. Vyjměte z elektrod zbývající Pilogel disk. 2. Pomocí bavlněného (vatového) tampónu nebo výtěrovky očistěte každou elektrodu purifikovanou vodou.
3. Pokud se elektroda po určité době nepoužívání nebo i po provedení kroku 1 a 2 výše, zdá být špinavá, zkuste použít malý kruhový čistící polštářek (např. 3M Scotch Bright™ #7445) a elektrodu vyleštěte. UPOZORNĚNÍ! Nikdy nepoužívejte k čištění elektrod ostrá abraziva jako je ocelová vata, smirkový papír nebo smirkové plátno. Nikdy neseškrabávejte elektrody kovovým nářadím. POZNÁMKA: Pokud je třeba, je možné očistit schránku zařízení a elektrodu vlhkým hadříkem, který je namočený do 10% domácí dezinfekce (např. Savo) nebo do mýdlového roztoku. Vyvarujte se přílišnému namáčení zařízení. 4.3 – Čištění Macroduct řemínků a pásků pro uchycení elektrod Pro vyčištění Macroduct řemínků a pásků, nebo jiných částí, které přichází do kontaktu s pacientem, použijte následující postup: Možnost A: 1. Namočte řemínky a pásky na 30 minut do čerstvě připraveného 10% roztoku domácího bělícího prostředku (např. Savo). 2. Namočené řemínky a pásky opláchněte po tekoucí vodou. 3. Nechte je na vzduchu uschnout. Možnost B: 1. Autoklávujte pásky a řemínky po dobu 30 minut při 121° C. 2. Neautoklávujte Macroduct držáčky knoflíků elektrod (červený a černý). Autoklavace by tyto části poničila. Možnost C: 1. Po každém jednotlivém použití pásky a řemínky zlikvidujte. 2. Kupte nové pásky a řemínky od firmy Wescor (viz. Příloha B s kompletními informacemi). Katalogová čísla a aktuální ceny vám poskytne váš dodavatele systému Wescor. 4.4 – Výměna baterií Místo pro uložení baterií na Websterově induktoru potu je na jeho spodní části. Výměna baterií se provádí následujícím způsobem: 1. Kryt bateriového prostoru vytáhněte smykem ven. 2. Vyjměte pěnový polštářek na konci baterií. 23
3. Opatrně vyjměte baterie z konektorů. Vybité baterie řádně zlikvidujte (viz. níže). POZNÁMKA: Vždy vyměňujte obě baterie najednou. 4. Vložte dvě nové baterie 9V (typ EDA/ANSI 1604A). Ujistěte se, že jsou baterie správně usazené do konektorů. 5. Vraťte pěnový polštářek na své místo. 6. Zasaďte zpět kryt bateriového prostoru. BATERIE A JEJICH LIKVIDACE UPOZORNĚNÍ! Baterie nevkládejte do konektorů opačně / nesprávně, nenabíjejte je, nelikvidujte je vhozením do ohně. Baterie mohou vybouchnout nebo vytéci. Nepřechovávejte baterie po kapsách nebo na místech, kde vám mohou způsobit popálení. Vybité baterie likvidujte v souladu s místními platnými zákony, vyhláškami a nařízeními. PŘÍLOHA A – SPECIFIKACE Model 3700 Webster Sweat Inducer Napájení Proud iontoforézy Délka iontoforézy Kontrola proudu
Indikace závady / poruchy Indikátor toku proudu Indikátor slabé baterie Sada elektrod Pouzdro Rozměry Š x V x H Hmotnost
2 x 9 V alkalické baterie, EDA/ANSI 1604A 1,5 mA (automaticky) 5 minut 25 sekund maximum (automaticky), při operačním proudu (a) profil proudu-kontrolován, 20 sekund doba vzestupu, 5 sekund doba poklesu (b) zajišťuje plný proud při odporu do 20 000 Ohmů (c) bezpečnostní mechanismus limitován konstrukcí obvodu Zvukový alarm Zelená LED, zapojená do série s elektrodami LED jantarové barvy Izolovaná nerezová ocel, kabely vysoké kvality, polarizovaný uzavírací konektor Nárazu odolný polystyren 9,3 x 4,5 x 15,5 cm 434 gramů
PŘÍLOHA B – SPOTŘEBNÍ MATERIÁL A NÁHRADNÍ DÍLY Název dílu /části Sada elektrod (červená, černá) Pásek pro uchycení elektrod, červený Pásek pro uchycení elektrod, černý Pomůcka pro transport potu z hadičky Štípací nůžky Sada spotřebního materiálu pro provedení 6 testů, obsahuje 12 Pilogel disků, 6 ks Macroduct kolektorů a 6 uzavíratelných mikronádobek Macroduct řemínek, S-malý (14 cm) Macroduct řemínek, M-střední (18 cm) Macroduct řemínek, L-velký (25 cm) 24
Balení 1 ks 1 ks 1 ks 1 kus 1 kus
Kat. číslo RP-383 RP-382 RP-381 RP-065 RP-066
1 sada 1 kus 1 kus 1 kus
SS-032 SS-128 SS-129 SS-130
Název dílu /části Macroduct řemínek, XL-extra velký (1439m) Macroduct sada řemínků (S, M, L, XL) Macroduct kolektor potu
Balení 1 kus 1 sada 1 kus
Kat. číslo SS-131 SS-132 SS-142
PŘÍLOHA C – PERSPEKTIVY POTNÍHO TESTU „Potní test“ poskytuje laboratorní konfirmaci klinické diagnostiky cystické fibrózy. Vznikl na počátku 50. let po objevu dětí trpících onemocněním se sklonem k akutnímu nedostatku sodíku během horkého počasí. Tento nedostatek se objevil díky abnormálně vysoké koncentraci solí v jejich vylučovaném potu s rozmezím 3 – 5x vyšším než u normálních dětí. Možnost získání vzorku potu pro analýzu obsahu jeho solí (nebo elektrolytů) je koncepčně jednoduchá, ale praktické překážky provedení diagnostického úkolu vytvořily z testování potu jeden z nejvíce kontroverzních a kritizovaných laboratorních postupů. Toto pramení hlavně z faktu, že test byl tradičně spojován s velkým množstvím falešných výsledků, kdy většina z nich spadala do oblasti hraniční nebo pozitivní hodnoty. Komplikace spojené s testováním potu měli za následek některé fatality1 (v počátcích) a zahrnovaly početný výskyt popálení pacientů a minoritní alergické reakce. Mezi kliniky a vědci se rozpoutala hlasitá debata o účinnosti různých metod testování potu, často s málo viditelným zřetelem na podílech blokování jedince, který musel aktuálně test provést. Potní test se aktuálně skládá ze tří oddělených, po sobě jdoucích postupů, které musí být provedeny bez intervenční chyby. Jedná se o (1) Stimulaci pocení, (2) Sběr potu, a (3) Analýzu potu. V roce 1959 představila absorpční metoda na filtračním papíru Gibsona a Cooka2 pilokarpinovou iontoforézu jako preferenční metodu stimulace pocení, a nahradila nebezpečné praktikování stimulace pocení vyvolaného nadměrně vysokou horečkou. Metoda je také známa jako „Kvantitativní pilokarpinový iontoforetciký test“, nebo QPIT. Protože absorpční metoda na filtračním papíru odolala zkoušce času, byla mnohými považována za referenční metodu testování potu. Naneštěstí, metoda je dlouhá a únavná, vyžaduje provední mnoha kroků, které mohou být zatáženy lidskou chybou. Laboratorní pracovníci v CF centrech, kteří se specializují na metodu testování potu, získali potřebné dovednosti, aby získali v zásadě přesné výsledky; ale kliniky a nemocnice mimo tato centra, kde provedení testu bylo vyžadováno pouze okrajově, měli, ajk potvrzeno, velmi vysoký a nepřijatelný výskyt falešných výsledků. Potřeba jednodušší metody dala během 60. a 70. let vznik vývoji alternativních postupů. Hlavními mezi nimi byly systém odběru do nádobky, který využíval pro analýzu elektrické vodivosti a systém chloridové elektrody přímo na kůži. Tyto metody byly vysoce inovativními, co do proveditelnosti jednodušší než Gibson Cookova metoda a byly komerčně úspěšné. Nicméně selhaly co se týče eliminace falešných diagnostických výsledků. Široké schválení mových metod testování potu obnovilo problém, evokující bouři kritiky v odborné literatuře s voláním po návratu absorpční „referenční“ metody3, 4. V USA bylo v CF referenčních centrech, které byly akreditovány nadací pro cystickou fibrózu, zakázáno používat jinou metodu testování potu než metodu QPIT. Tyto ranné pokusy vytvořit zjednodušenou systém testování potu byly neúspěšné ze dvou základních příčin: (1) vnitřní chyba metody odběru a na druhé straně kontrola operátora, nebo (2) extrémní citlivost vůči variacím techniky operátora. Další vývoj byl přerušen, dokud nebyly tyto faktory plně prozkoumány a identifikovány výsledky zkoumání publiované koncem 70. let.5, 6 V roce 1978 představila společnost Wescor Model 3500 Websterova odběrového systému potu.7 Jeho jedinečný, zahřívaný odběrový kalíšek* U.S. Patent No. 4,266,556 byl zahříván na teplotu trochu vyšší, než je teplota kůže. To preventovalo kondenzační chybu, která byla vlastní všem předchozím kalíškovým odběrovým systémům. Jednalo se o první „zjednodušenou“ metodu odběru potu vhodnou pro srovnání s Gibson Cookovou metodou, a metoda se těšila značnému komerčnímu úspěchu. 25
Websterův systém byl signifikantním průlomem v pokusech o vyvinutí moderního systém odběru potu a byl hoden toho, aby nahradil uctívanou metodu Gibsona a Cooka. Navzdory tomu, že vyhřívaný kalíšek vyřešil nejvíce signifikantní problém spojený s odběrem potu do kalíšku, však byl zatížen problémem obvyklým pro všechny kalíškové odběrové systémy, což je potřeba „získat“ akumulovaný pot do kalíšku během odběrové periody. Závazek Wescoru vyřešit tento problém nakonec vedl k signifikantnímu průlomu v odběrové fázi potního testu – vynálezu Macroduct®* U.S. Patent No. 4,542,751 U.K. Patent No. 2116850 kolektoru potu. Právně zaručený Wescor vědecký a konstrukční personál je kombinací mnohaletých zkušeností v laboratorním testování potu a ve vývoji moderních elektronických laboratorních zařízení. Tato profesionální nadání byla zmobilizována s podporou závazku společnosti dosáhnout cíle, který byl nevyhnutelným pro zlepšení laboratorního testování potu od éry 50. let až k současnosti: 1. Eliminace všech vnitřních zdrojů průvodního chybování v porovnání s předešlými odběrovými metodami. 2. Zajištění bezvadné přesnosti diagnostického výsledku redukcí potencionální lidské chyby na nejnižší možnou úroveň. 3. Maximalizace pacientovy bezpečnosti a pohodlí. 4. Maximalizace pohodlí v rámci omezení nutných kvůli úkolům bodů 1, 2 a 3. Během vývoje Macroduct systému provedl Wescor vývojový tým komplexní a detailní kontrolu každého aspektu potního testu s ohledem na zjednodušení postupu na nejvyšší možný stupeň. Laboratorní výzkum a zkoušky vedly k lepšímu pochopení parametrů řízení stimulace pilokarpinovou iontoforézou, a hlavně, k vývoji plně automatického elektronického induktoru potu, který nevyžaduje vykonání rozhodnutí nebo časové rozlišení přímo operátorem. Kontrola všech právě dostupných metod analýzy potu byla provedena proto, aby byl identifikován nejvhodnější postup použitelný s jedinečnou novou metodou odběru. Představením Modelu 3600 Macroduct odběrového systému potu v roce 1983 byly plně a úspěšně splněny všechny cíle. Nejdůležitějším bodem jedinečnosti systému a novým rysem byl Macroduct kolektor potu na jedno použití.8, 9, 10, 11 Macroduct kolektor potu zabezpečuje absolutní integritu odebraného vzorku potu a poskytuje bezprecedenční výhodu vizuálního stanovení množství objemu odebraného potu kdykoli během periody odběru. K dalším jedinečným výhodám systému patří Pilogel®* U.S. Patent No. 4,383,529 pilokarpinové reagenční rezervoáry, které poskytují maximální ochranu před popálením, eliminují problém "můstků“ a jsou extrémně jednoduché a snadné pro použití. Macroduct odběr potu, kombinovaný s moderním, jednokrokovým, mikroanalytickým postupem, poskytuje diagnostický výsledek s vysokou hladinou konfidence v historii laboratorního testování potu. Macroduct odběrový systém potu byl jednoznačně schválen U.S. Nadací pro cystickou fibrózu pro stimulaci pocení a odběr potu. V souladu s Wescor závazkem dokonalosti jsou stále ještě prováděny další vylepšení Macroduct systému. Nový Model 3700 Websterova induktoru potu má všechny bezpečnostní mechanismy a vymoženosti svého předchůdce, Modelu 3600, ale nevyžaduje separátní dobíjení jednotky nebo zdroj proudu pro dobití. Je napájen párem běžných, 9 voltových alkalických baterií, které mají dostatečnou kapacitu pro až 400 jednotlivých iontoforetickcýh procedur. Další popisující detaily a informace každé části Macroduct odběrového systému potu naleznete právě v tomto manuálu.
26
Reference 1. Gibson, L.E., The sweat abnormality in cystic fibrosis, Textbook of Cystic Fibrosis, (J.D. LLoydStill, ed., John Wright, pub.) , PSG Inc., Littleton, Mass., 3-7, 1983. 2.Gibson, L.E. and Cooke, R.E., A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontophoresis, Pediatrics, 23, 545, 1959. 3. Gibson, L.E., The decline of the sweat test, Clin. Pediatr., 12, 450, 1973. 4. Rosenstein, B.J., Langbaum, T.S., Gordes, E., and Bruislow, S. W., Cystic fibrosis: problems encountered with sweat testing, JAMA, 240, 1987, 1978. 5. Denning, C.R., Huang, N.N., Cuasay, L.R., Shwachman, H., Tocci, P., Warwick, W.J., and Gibson, L.E., Cooperative study comparing three methods of performing sweat tests to diagnose cystic fibrosis, Pediatrics, 66, 752, 1980. 6. Webster, H.L. and Lochlin, H., Cystic fibrosis screening by sweat analysis. A critical review of techniques, Med. J. Aust., 1, 923, 1977. 7. Webster, H.L. and Barlow, W.K., New approach to cystic fibrosis diagnosis by use of an improved sweat-induction/ collection system and osmometry, Clin. Chem., 27, 385, 1981. 8. Webster, H.L., Laboratory diagnosis of cystic fibrosis, CRC Critical Reviews in Clinical Laboratory Sciences, CRC Press, Florida, 18, 313, 1983 9. Barlow, W.K. and Webster, H.L., A simplified method of sweat collection for diagnosis of cystic fibrosis, Cystic Fibrosis: Horizons, Proceedings of the 9th International Cystic Fibrosis Congress, Brighton, England, June 9th - 15th 1984 (D. Lawson, ed.), John Wiley & Sons, New York, 204, 1984. 10.Carter, E.P., Barrett, A.D., Heeley, A.F., and Kuzemko, J.A., Improved sweat test method for the diagnosis of cystic fibrosis, Arch. Dis. Child., 59, 10, 919-922, Oct. 1984. 11.Sens, D.A., Simmons, M.A., and Spicer, S.S., The analysis of human sweat proteins by isoelectric focusing. I. Sweat Collection utilizing the macroduct systém demonstrates the presence of previously unrecognized sex-related proteins, Pediatr. Res., 19, 8, 873-878, 1985. 12.Webster, H.L., Improved pilokarpine reservoir for use in sweat testing, Clin. Chem., 28, 2182, 1982. PŘÍLOHA D – POSTUP PŘI VYSOKÉ REZISTENCI KŮŽE Téměř veškerý elektrický odpor iontoforetického okruhu je způsoben dvěma oblastmi kůže a díky relativně suché mrtvé buněčné vrstvě epidermidis, jejíž tloušťka se liší v závislosti na místě na těle a mezi jedinci. Když začne probíhat iontoforéza, odpor je vysoký, ale rychle klesá s tím, jak kanálky začnou vést sůl, obsaženou v potu, směrem k povrchu kůže. Ve většině případů standardní postup čištění energickým otíráním alkoholem a vodou, aby došlo k odstranění přebytečné mastnoty kůže, řádné omytí, aby došlo k odstranění maximálně možného množství mrtvého buněčného materiálu a finální navlhčení oblastí těsně před aplikací Pilogel disků, snižuje odpor na přijatelnou úroveň. Speciální postup u výjimečně velkého odporu Přerušení iontoforézy 3700 induktorem potu kvůli velmi vysokému odporu je velmi vzácné. Nicméně, literatura fyziologie obsahuje mnoho referencí vysokého odporu u určitých rasových typů, kde je kůže vysoce pigmentována. V oblasti testování potu se může tento problém zvětšit tam, kde je třeba odebrat vzorek dětem těchto rasových typů. V takových případech neobvykle silné stratum corneum a suchost kůže často způsobí vznik odporu, který je dostatečný pro přerušení obvodu. V minulosti mohl operátor s jednoduchou baterií a reostatovým zařízením zvýšit aplikované napětí na nebezpečně vysokou hladinu, aby překonal odpor a dosáhl požadované
27
hladiny proudu, což vysoce zvyšovalo možnost vážného popálení. U Wescor 3700 induktoru potu toto není možné. Laboratoře, které se často setkávají s kůží, která vykazuje charakteristiky kůže s vysokou rezistencí, by si měly zakoupit nový Model 3700 induktoru potu, který je stavěn na vyšší odpor kůže. Alternativně, kontaktujte Wescor a zapůjčte si novější model přístroje, který vám bude zaslán, abyste mohli provést potní test. PŘÍLOHA E – PILOGEL® INFORMACE PILOGEL® DISKY Registrovaný název: Pilogel® Discs Pouze na jedno použití: možnost biologické kontaminace; spotřebování pilokarpinu Složení: Dusičnan pilokarpinu = 0,5% Metyl paraben (Methyl p-Hydroxybenzoate) = 0,06% (konzervační prostředek) Propyl paraben (Propyl p-Hydroxybenzoate) = 0,03% (konzervační prostředek) Indikace: Pilogel je používán při iontoforéze pro stimulaci pocení pro analýzu potu pro laboratorní potvrzení klinické diagnózy cystické fibrózy. Kontraindikace: Je důležité, aby klinik před aplikací ohodnotil, zda je oblast vhodná pro léčení. Zkontrolujte kvalitu kůže. Neaplikujte na popraskaný nebo poškozený povrch kůže. Dermální citlivost. Známá senzitivita nebo alergie na jakoukoli složku. Není určeno pro konzumaci; nejezte. Určeno pro jedno použití. Identifikace: Průhledný až bílý gelový disk Vedlejší účinky a speciální varování: Typickými a velmi dobře známými vedlejšími účinky, které jsou spojeny s použitím pilokarpinu během iontoforéz na kůži, jsou nepříznivé reakce kůže. Na základě aktuálních dat a reportovaných případů je incidence takovéto kožní reakce velmi vzácná (< 1 u 50 000 testovaných pacientů). Většina jedinců vykazuje citlivost na pilokarpin, která se typicky projevuje jako střední erythema (začervenání) kůže v místě přiložení elektrody. V některých případech může vzniknout jeden nebo více podlitin, které vypadají jako puchýř. Takovéto „puchýře zmizí různě po 2-3 hodinách a nezanechají žádné následky. Ale někteří pacienti mohou mít také zkušenost s popálením kůže různého stupně. Minoritní popálení kůže nejsou žádoucí a jsou nepříznivou stránkou pilokarpinové iontoforézy od samého počátku. Popis popálenin se liší od „malých černých pihových teček“ na kůži, po „jako kráter, popálenina 3. stupně velikosti 2 -3 mm v průměru“ popálení. U většiny hlášených případů děti nevykazovaly žádné známky bolesti nebo obtíží během iontoforézy, a popálení bylo odhaleno až po sejmutí elektrod. Wescor pozorně uchovává všechna data vedlejších účinků spojených s jeho systémem pilokarpinové iontoforézy. Dle analýzy stížností od roku 2005 je zřejmý poměr popálenin mnohem nižší než 1 popálení na 50 000 testů. Skladovací podmínky: Uchovávejte v chladničce při teplotě 2 – 8° C. NEZMRAZUJTE. Uchovávejte uzavřené a mimo dosah dětí. Katalogové číslo: SS-023 a SS-032 Název a obchodní adresa výrobce: Wescor, Inc. An ELITech Group Company 370 West 1700 South Logan, Utah 84321-8212 USA
Zplnomocněný zástupce výrobce v ČR: BioVendor – Laboratorní medicína a.s. sídlo: Tůmova 2265/60, 616 00 Brno tel.: 549 124 111, fax: 549 211 465 e-mail:
[email protected] ; www.biovendor.cz 28
