Lovak vázizom betegségei I. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK XXII. MLGYÁE Konferencia, Visegrád, 2014. 11. 28-29
Vázlat I.
Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok
Vázlat I.
Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok
Kórjelzés • Nacionalé • Kor (GBED) • Fajta (PSSM, HYPP) • Használati mód (RER) • Kórelőzmény • Takarmányozás (RER, PSSM, WMD) • Tartás (Tying up) • Tünetek jelentkezése, súlyossága (IMM)
Kórjelzés • Fizikális vizsgálat • Klinikai alapértékek • Testtartás (EMND)
• Mozgás jellege (RER) • Izomatrófia (IMM)
Kórjelzés Klinikopatológiai paraméterek • CK • rövid felezési idő • >30000 U/L • AST • 7-10 nap felezési idő • LDH • Nem kórjelző • Elektrolitok • Ca • Mg •K • Vizeletvizsgálat
Kórjelzés
• Klinikai tünetek hiánya • Szubmaximális terhelés • CK <100% (4ó) • AST <50% (24ó)
Kórjelzés • Izombiopszia • Gluteus medius • Biceps femoris • Semimembranosus, Semitendinosus • Sacrococcigealis dors. lat. • Genetikai tesztek • GBED, PSSM, MH
Kórjelzés • Elektromyográfia (EMG) • Izom elektromos aktivitás • Alkalmazás • Ventralis szarv motoros sejtje • Axon és végződése • Neuromuscularis junctio • Izomrostok
Vázlat I.
Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok
E-vitamin és Se hiány • Lovak degeneratív myeloencephalopátiája (EDM) • EMND (lovak motor neuron betegsége)
• Fehér izom betegség • Pónik steatosisa
Fehérizom betegség (WMD) • Endémiás • Telítetlen zsírsavak
• Növekedési erély • Váz és szívizom • Elfekvés, merevség
• E-vitamin (1000 U/nap) • Se (2-4 mg/hónap)
Equine motor neuron disease (EMND) • Középkorú és idősebb lovak • Leszegett fej, szűk végtag állás • Izomatrófia • Alacsony szérum Evitamin • Izombiopszia a m. sacrococc. dors. • Kétes prognózis
Equine degenerative myeloencephalopathy (EDM) • Neuroaxonal dystrophia • Fiatal lovak (1-2 éves) • Enyhe, mérsékelt gerincvelői ataxia (1-3/5) • Alacsony szérum Evitamin szint • E-vitamin adagolás (>5000 U/nap)
Pónik steatosisa • Shetland csikók • Dús legelő, telitetlen-zsírsavak, Evitamin és Se hiány • Izomelfajulás és lipofuscinózis • Heveny mozgászavar, gyors progresszió • Nyakon fájdalmas csomók • Legelő váltás, fájdalomcsillapítók
Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) • Autoszómális recesszív, pont mutáció • King vérvonal, QH, 8% hordozó • Keményítő bontás zavara • Több szervet érint
Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) • Halva ellett, életképtelen csikók • Hypothermia, keringés és légzés leállás • Elfekvés • Epileptiform görcsök • Lábvég kontraktúrák
Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) • Klinikopatológia • Leukopénia • CK, AST emelkedése • Szövettan • Basophil és eosinophil granulumok • Genetikai teszt
Finno CJ, et al. Vet Journal 2009
Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) • I és II-es típus • QH, hidegvérű és sportlovak
• Amiláz rezisztens glikogén • Merev, kötött mozgás • Munka után súlyos tünetek
Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) • Emelkedett CK és AST • Genetikai teszt (I.-es típus) • M. semitendinosus biopszia (II.-es típus) • Változó méretű izomrostok, sejtmagvak és vacuolumok www.vdl.umn.edu/vdl/ourservices/home.html
Poliszacharid tárolási betegség (PSSM) • Speciális diéta • Alacsony szénhidrát • Zsírbevitel növelése ( 25% DE)
http://www.ker.com/
Posztanesztetikus myopathia • Hosszú általános anesztézia • Pozícionálás, alápárnázás hiánya • Tömeges izmok • Ischaemia és reperfúzió
Kompartment szindróma • Hosszan tartó elfekvés (napokhetek) • IR betegségek • Botulizmus • Tetanus • Szöveti nyomás csökkenti az izmok vérellátását • Hypoxiás, aszeptikus myonecrosis
Atipikus vagy legelői myopathia • 1930-as évek • Wales és Skócia
• Sporadikus, pandémiás • Prevalencia növekszik
• Juharfélék (Acer sp.) levele és termése • SCFA vegyületek (hypoglicin) • Karnitin mediált zsírlebontás
Atipikus vagy legelői myopathia • Mozgászavar • Vérfestékvizelés • Elfekvés
• Légző és szívizom károsodás • Kiterjedt Zenker nekrózis • Rossz prognózis (20%)
Ionoforok és makrolid antibiotikumok • Monenzin (Marha hozamfokozó) • Tiamulin • Sertés, baromfi és nyúltápokban
• Alacsony LD50 érték lovakban • Takarmánykeverési hiba és kontamináció
Feedmachinery.com
Ionoforok és makrolid antibiotikumok • Perakut elhullás • Myoglobinuria • Hypokalaemia és ritmuszavarok • Krónikus esetben szívelégtelenség/myocarditis
Immunmediált myositis • Clostridium, Streptcoccus, paraziták • Klinikai manifesztációk • Infarktív petecskór • Súlyos heveny rhabdomyolysis • Izomatrófia
Infarktív petecskór • Purpura haemorrhagica súlyos formája • Vasculitis, petecsek, diffúz trombózis • Több fertőző ágens • Str. equi fertőzés és vakcinázás • Influenza vírus fertőzés • Corynebacterium pseudot.
Infarktív petecskór • Henoch-Schonlein purpura analógja • 2-4 héttel fertőzés után • Középkorú állatok • AST és CK markáns emelkedése • Neutrophilia és alvadási zavarok
Infarktív petecskór • M protein PCR és ELISA • Izmok koagulációs nekrózisa és lymphocytoclast-os vasculitis • Kortikoszteroid kezelés (4-8 hét) • Rossz prognózis
Akut rhabdomyolysis • Humán toxikus sokk szindróma • Mirigykór fertőzés • Perakut rhabdomyolysis • Myalgia, myoglobinuria
Akut rhabdomyolysis • Epaxonális és gluteus izmok • Gyors klinikai progresszió • CK (>100,000 IU/L) • Str. kimutatható • Szuper-antigének szerepe
Köszönöm a figyelmet!
Lovak vázizom betegségei II. Dr. Tóth Balázs, MS, MSc., Dipl. ACVIM&ECEIM Belgyógyászati részlegvezető SZIE-ÁOTK, LTK XXII. MLGYÁE Konferencia, Visegrád, 2014. 11. 28-29
Vázlat I.
Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok
Izomatrófiák • PPID, daganatok, krónikus sorvasztó betegségek • Hosszú kortikoszteroid adagolás • Bágyadtág, csökkent aktivitás • Has terime növekedés, epaxonális és farizmok sorvadása • 2A és 2B rostok érintettek
Vázlat I.
Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok
Sporadikus terheléses izombetegségek • Túlterhelés • Capture-myopathy • Vadlovak • Szamarak • Nomád fajták • Hőguta
• Elektrolit eltérések
Túlterhelés • Kimerült ló szindróma • Végkimerülés • Military • Távlovaglás • Tereplovaglás
• Több szerv elégtelensége kialakulhat (MODS) • Glikogén tartalékok elfogyása • Dehidráció
• Sav-bázis egyensúly zavarai
Túlterhelés • Depresszió, anorexia • Hyperthermia (40-42 °C)
• Anhydrosis • Magas pulzus- és légzésszám
• Ileus, tetániás görcsök • Rekeszremegés
• Laminitis
Túlterhelés • Inorganikus metabolikus alkalosis, aciduria • Organikus metabolikus acidosis • Elektrolit eltérések
• Emelkedett CK és AST • Proteinuria
• Azotaemia
Túlterhelés • Nyugalom, hűtés, ivóvíz • Infúziós terápia • Sav-bázis és elektrolit státusz • Salsol, Ringer oldat, 5% dextróz • Kalcium • Nem-szteroid gyulladáscsökkentők
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER • Genetikai háttér • Beltenyésztés • Genom 75%-a 31 egyed • Autoszomális domináns • Multifaktoriális
• USA: 5%, UK: 6,7%
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER • • • •
Ioncsatorna működési zavar Stressz 2-3 éves kancák Gének (RYR1, ATP2A1, CACNA1S) • Halotán és koffein érzékenység • PSE jellegű • Szénhidrát etetés hajlamosít
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER • Enyhe-mérsékelt izomgörcs • Merev, fájdalmas izmok • Tremor, izzadás • Emelkedett pulzus- és légzésszám • Kólika-szerű tünetek
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER • Klinikai tünetek megszűnése • Elfekvés • CK aktivitás csúcsa 4-6 óra (>100000 U/l) • AST aktivitás 12-24 óra • Myoglobinuria
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER • „Gold standard” • Koffein vagy halotán teszt • Nem gyakorlatias • Kórelőzmény és tünetek • Vér- és vizeletvizsgálat • Biopszia
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER
www.cvm.umn.edu
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER • Epizódok gyakoriságának csökkentése • Stressz csökkentése • Takarmányozás • Alacsony szénhidrát – magasabb zsír • Elektrolitok • Környezeti tényezők • Munkavégzés • Istálló és karámozás
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise RER • Dantrolén • Kezelés és megelőzés • Drága • Folyadék- és elektrolit pótlás • Nem-szteroid gyulladáscsökkentők • Masszázs
Vázlat I.
Izombetegségek kórjelzése II. Rhabdomyolysis-sel járó izombetegségek III. Rhabdomyolysis nélküli izombetegségek IV. Terheléses izombetegségek V. Sarcolemma és ioncsatorna defektusok
Mitokondriális myopathiák • Emberekben • I. légzőkomplex defektusa
• Tying-up szerű tünetek • Súlyos lactacidaemia
• Normál CK és AST • Kórszövettan, immunhisztokémia
• Mitokondriumok mérete, száma és szerkezete abnormális
http://leavingbio.net/RESPIRATION(higher%20level)_files/image008.gif
Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) • QH, Paint, Appaloosa • Impressive, fedezőmén
•
2250 csikó
• Autoszómális domináns • A nátriumcsatorna alphaalegysége
Impressive
Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) • Stressz, anesztézia • Tremor, izomremegés • Kollapszus • Légzési elégtelenség • Elhullás (szívmegállás,
laryngospasmus)
Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) •
Klinikai tünetek
•
Hyperkalemia (6-9 mmol/L)
•
Genetikai teszt
Hyperkalemiás periodikus paralysis (HYPP) • Alacsony káliumtartalmú
takarmányok • Lucerna nem! • Zab, ill. komócsinszéna (Timothy hay, Wiesenrispengras ) • Acetazolamid (kálium ürítő) • 5%-os glükóz NaHCO3-tal vagy
kalcium-glükonáttal
Malignus Hyperthermia (MH) • • • • •
Ritka QH és angol telivér Autoszomális domináns Ryanodine receptor defektus Kalcium beáramlás a sarcoplasmába • Fokozott ATP felhasználás és hyperthermia
Malignus Hyperthermia (MH) • Rhabdomyolysis • Inhalációs anesztetikumok • Genetikai teszt • Dantrolén 4-5 mg/ttkg iv
Hypocalcaemia, hypomagnesaemia • Neuromusculáris aktivitás • Csökkent simaizom kontrakció • Tremor • Rekesz szinkron összehúzódása • Ileus • Okok • Szepsis, endotoxémia • Alkalózis, izzadás • Laktáció, vemhesség • IV tetraciklin • Kantharidin mérgezés
https://www.facebook.com/ video/video.php?v=1696759 89717016
Dystrófiás myotonia • QH és angol telivér fajtákban • Diffúz myotónia • Kötött mozgás, gyengeség és here hypoplasia • Változó izomrost méret, intramuscularis kötőszövet, lipid akkumuláció, izomnecrózis • Z-vonalak eltűnése és glikogén felhalmozódás
Congenitális myotonia • • • •
QH és más amerikai fajták 1 éves kor alatt jelentkezik Hátsó végtag merevség és hypertrófia EMG-n jellegzetes crescendo-decrescendo aktivitás • http://www.neurovideos.vet.cornell.edu/Video .aspx?vid=20-40#
Kullancs myotónia • Otobius megnini (óvantag) • Szubtrópusokon • Intermittáló izomkontrakció • 3. szemhéj előesés, izzadás, izomremegés • Normál vérgáz és savbázis • CK és AST mérsékelt emelkedése
www.wikipedia.org
Myoclonus • Örökletes perui Paso-ban • Spontán vagy külső stimulus • Sztrichnin által kiváltott görcsökhöz hasonló • Glycin receptorok defektusa
Köszönöm a figyelmet!
