Pùvodní práce
„KRYPTOGENNÌ“ VZNIKLÝ KOMPLEXNÍ REGIONÁLNÍ BOLESTIVÝ SYNDROM HORNÍ KONÈETINY U DOSPÍVAJÍCÍ DÍVKY – KAZUISTIKA COMPLEX REGIONAL PAIN SYNDROME OF UPPER EXTREMITY OF “CRYPTOGENIC” ORIGIN IN ADOLESCENT GIRL – CASE REPORT FRANTIŠEK NERADILEK, 2JIØI KOZÁK, 3MARTINA NOVOTNÁ
1
Oddìlení rehabilitace a léèby bolesti, Poliklinika Prosek, Praha Subkatedra léèby bolesti, IPVZ Praha 2 Univerzita Karlova, 2. lékaøská fakulta a FN Motol, Praha Centrum pro léèení a výzkum bolestivých stavù pøi Klinice rehabilitace 3 Klinika dìtské neurologie, Praha 1
SOUHRN V kazuistickém sdìlení dokládají autoøi diagnostickou a terapeutickou svízelnost komplexního bolestivého regionálního syndromu u mladistvých. Po úvodním pøehledu základní klinické problematiky v dospìlém i mladém vìku popisují pøípad netypicky probíhajícího, terapeuticky rezistentního, posléze však úspìšnì zvládnutého onemocnìní, které postihlo levou horní konèetinu zrakovì hendikepované patnáctileté dívky a podávají objasnìní nezvyklé vyvolávající pøíèiny. Jelikož po urèitou dobu unikala pozornosti, rozhodli se ji nazvat kryptogenní. Všeobecnì se má zato, že onemocnìní je následkem zranìní a vyskytuje se pøedevším u dospìlých. Proto se na nì u dìtí a mladistvých bez úrazové anamnézy nemyslí. Avšak ani po stanovení správné diagnózy nemusí být léèba úspìšná, protože vzhledem k nejasnému patofyziologickému mechanizmu není k dispozici obecnì uznávaný léèebný algoritmus. Autoøi diskutují i významné souvislosti pøedložené kazuistiky, zdùrazòují zásadní preventivní význam vèasné a úèinné léèby bolesti u všech poruch pohybového ústrojí a podtrhují nezbytnost multidisciplinární spolupráce pøi diagnostice i terapii komplexního regionálního bolestivého syndromu u dìtí a mladistvých. Klíèová slova: komplexní regionální bolestivý syndrom, diagnostika, terapie, zvláštnosti u dìtí a mladistvých, multidisciplinární pøístup
SUMMARY In this case report the authors show diagnostic as well as therapeutic difficulties accompanying complex regional pain syndrome in adolescents. Next to the introductory review of basic clinical issues in adult and young patients, they describe a rather atypical course of a therapeutically resistant, but finally successfuly managed upper limb affection in a 15-year-old visually handicapped girl, and make the uncommon cause event of the condition clear. As this event remained undiscovered for some time, the authors used in diagnosis the term cryptogenic. Common opinion considers the condition to be a consequence of an injury, occurring namely in adults, therefore is often not taken in account in children and adolescents without an apparent trauma in medical history. However, the real mechanism is unknown and there is no generally algorithm hence, even a proper diagnosis does not mean necessarily successful treatment. The authors also discuss significant consequences of the reported case and they lay weight on well- timed optimal pain management as a main preventive measure in all states of motor system disorders. They emphasize necessity of multidisciplinary approach in diagnosis and therapy of complex regional pain syndrome, too. Key words: complex regional pain syndrome, diagnosis, therapy, problems in children and adolescents, multidisciplinary approach
Úvod Komplexní regionální bolestivý syndrom (KRBS) je skupinovým oznaèením pro chronické bolestivé stavy postihující pøevážnì konèetiny, nejèastìji po zranìní nebo operaci. Jsou dosud známìjší pod døívìjšími názvy jako napø. reflexní sympatická dystrofie, algoneurodystrofie (viz MKN 184
10 – M 890), Sudeckùv syndrom, kauzalgie apod. Termín KRBS je výsledkem nové klasifikace a taxonomie, kterou vytvoøil M. Stanton-Hicks se spolupracovníky v roce 1993 (Stanton-Hicks et al., 1995). Pojmy a diagnostická kritéria vycházející z neprokázaných patofyziologických mechanizmù a nekonstantních nálezù nahradili klinicky orientovaným BOLEST 3/2006
Základní klinické a epidemiologické souvislosti Podle nové taxonomie je hlavním diagnostickým znakem KRBS disproporcionalita vyvolávající pøíèiny a jejich následkù. Onemocnìní se dìlí do dvou základních skupin, jejichž rozlišovacím kritériem je poranìní nervu (Stanton –Hicks et al., 1995): u KRBS I. typu (reflexní sympatická dystrofie) není pøítomno pøímé poškození nervu, KRBS II. typu (kauzalgie) vzniká po parciálním, jen zøídka kompletním poškození nervu. Bolest u KRBS je charakterizována jako spontánní, hluboká, difúzní a palèivá, výraznì se zhoršující pøi zátìži. Kromì bolesti, která je pøíznakem sine qua non, se v prùbìhu obou typù KRBS vyskytuje edém, poruchy vazomotorické a sudomotorické, zmìny èití a trofiky, poruchy hybnosti, oslabení svalové síly a snadná unavitelnost (pseudoparalýza) jako dùsledek bolesti (Blumberg, 1993). K ménì obvyklým pøíznakùm patøí hrubý tremor a ataxie postižené konèetiny. V chronickém stadiu se až u 25% pacientù rozvíjí svalové spazmy a kontraktury (Veldman et al., 1993, Devor, 1994). V prùbìhu onemocnìní lze pozorovat tøi odlišné fáze, jejichž klinické charakteristiky, výskyt, návaznost i trvání jsou znaènì promìnlivé, proto nebyly zaèlenìny do nové taxonomie: 1. akutní (pøíznaky snížené èinnosti sympatiku), 2. dystrofická (pøíznaky zvýšené èinnosti sympatiku) 3. atrofická (ireverzibilní tkáòové postižení konèetiny s trvalou poruchou funkce). Dosud neexistují epidemiologické studie, které by poskytly spolehlivá data o incidenci a prevalenci KRBS. Nejèastìji postihuje populaci ve 3.–7. dekádì. U žen je èastìjší KRBS I. typu, u mužù KRBS II. typu (Kozák, 2000). Podle nìkterých (napø. Allen et al., 1999) je výskyt I. typu 2x vyšší u žen a horní konèetina je u dospìlých postižena 2x èastìji než konèetina dolní. Terapeutické aspekty Základem léèebné strategie u KRBS je úèinná kontrola bolesti, ovlivnìní vegetativních projevù a obnova porušené BOLEST 3/2006
hybnosti. Prvotním léèebným cílem je upravit co nejrychleji poruchu mikrocirkulace. Léèbu je tøeba pøizpùsobit aktuálnímu nálezu, podle jednotlivých klinických fází KRBS. Z praktického hlediska se jeví velmi užiteèné jejich rozšíøení o fázi prodromální, v níž zøejmì nastává zmínìný zvrat fyziologického procesu hojení. Nejcitlivìjší informací z tohoto hlediska je údaj o noèní bolesti, znemožòující spánek pøi lege artis terapii základního onemocnìní èi poruchy . Toto období, ve kterém je témìø suverénním prostøedkem kombinovaná medikace podle Mikeše (Mikeš, 1973, Neradilek, 2004) bývá bohužel velmi èasto pøehlédnuto a trvá-li déle než 7 dnù, rozvine se zpravidla obraz akutní fáze KRBS (Neradilek 1989). Mìli bychom diagnostikovat spíše „hrozící“ KRBS (syndroma regionale algicum complexum iminens), protože diagózu klinicky rozvinutého onemocnìní lze považovat z hlediska optimálního léèebného výsledku za opoždìnou.. Z téhož dùvodù nabízí Škrabal (1999) propracovanou metodiku stanovení pravdìpodobnosti vzniku onemocnìní již pøi prvotním ošetøení na základì hodnocení bolesti, vegetativní rovnováhy a úrovnì bazální neurotizace. Rámcovì lze léèebnou strategii rozèlenit následovnì: 1. Léèba základního onemocnìní vèetnì bolesti lege artis. 2. Monitorování varovných pøíznakù: – noèní bolest – vegetativní stigmatizace – stresující životní okolnosti a události 3. Vlastní léèba – utišení bolesti + úprava spánku – ovlivnìní poruchy mikrocirkulace a místních zmìn – obnova porušené hybnosti Medikací podle Mikeše lze dosáhnout vegetativní stabilizace Plegomazinem, thymoleptického a antidepresivního úèinku Prothiadenem, rheologické úpravy v mikrocirkulaèní (zejména postkapilární) oblasti Xanidilem a ganglioplegického úèinku Secatoxinem. V prodromální a nezøídka i v akutní fázi onemocnìní má Mikešova medikace spolehlivìjší protibolestivý efekt, než vlastní analgetika (Neradilek, 1989). Mikešovu medikaci je tøeba považovat za urèitý základ, který lze podle potøeby doplòovat a mìnit (Kozák, 2000). Zvláštnosti KRBS u dìtí a mladistvých V tomto období se KRBS vyskytuje vzácnì, pøesnìjší epidemiologické údaje však k dispozici nejsou. Co bylo øeèeno o nekonstantnosti klinického prùbìhu onemocnìní u dospìlých, totéž platí tím více pro dìti a mladistvé. Pùsobí srovnatelné, ne-li vìtší utrpení, ale jen výjimeènì progreduje do atrofického stadia s trvalými následky. Dangel (1998) udává, že prùmìrný vìk nemocných je 12,5 roku, dívky onemocní 4x èastìji než chlapci a dolní konèetiny bývají postiženy 5x více než horní. KRBS I. typu se mùže objevit týdny až mìsíce po zranìní, II. typ naopak bezprostøednì po nìm. Typickým pediatrickým pacientem I.typu jsou dívky, provozující balet nebo míèové hry, II. typ vzniká po tìžkých nehodách s poranìním vìtších nervù, ale i po lehkých poškozeních malých kožních vìtví napø. injekèní jehlou (Racz, 1996). Pro diagnostiku KRBS nemáme u dìtí k dispozici specifická pomocná vyšetøení. Asi u 25% z nich nelze zjistit rozdíl v teplotì mezi postiženou a zdravou konèetinou (Wilder, 1996). Je tøeba mít na pamìti, že diagnóza KRBS v zorném úhlu nové taxonomie 185
Pùvodní práce
systémem, umožòujícím stanovit co nejrychleji správnou diagnózu a zahájit léèbu (Neradilek, 2000). Všeobecnì se má za to, že rozhodující roli u tìchto stavù hraje dysfunkce, resp. hyperfunkce sympatiku, ale jejich etiologie, patofyziologie i patogeneza dosud objasnìny nebyly. Zastáváme názor, že se jedná o systémovou poruchu regulace procesu hojení na více etážích periferního i centrálního nervového systému, podmínìnou trvající bolestí. Jejím výsledkem je dysfunkce v oblasti mikrocirkulace, která se stává patogenetickým støedem celého klinického obrazu. Kauzální terapie ani obecnì uznávaný léèebný algoritmus dosud neexistují a KRBS je zdrojem mnoha protichùdných názorù - od terapeutického nihilizmu, poukazujícího na spontánní remise, po nesmírnou polypragmazii. Rowbotham (2006) upozoròuje na nedostatek kvalitních klinických studií s pøesvìdèivými dùkazy o úèinnosti nìkterého z mnoha používaných léèebných postupù a konstatuje, že léèba KRBS zùstává pøevážnì empirickou záležitostí. Stanton-Hicks (2006) opakovanì zdùrazòuje, že diagnóza KRBS musí být stanovena tak rychle, jak jen to lze, neboś odezvu na léèbu negativnì ovlivní jakékoliv zdržení. Naše kazuistika vyznívá ve prospìch tvrzení obou citovaných pøedních svìtových odborníkù na problematiku KRBS.
Pùvodní práce
(Stanton-Hicks et al., 1995) je pøedevším klinická a ostatní diagnostické metody je tøeba považovat pouze za pomocné. Psychosociální aspekty Bolest je, zejména u dìtí, složitì propojena s nepøíjemnými prožitky úzkosti, strachu a biopsychosociálním strádáním a významnì ovlivòuje jejich chování (Mareš a Marešová, 2004). Vyhýbavé chování je dùsledkem samotné bolesti, ale také strachu z možné bolesti a zahrnuje rùzné projevy, jejichž cílem je bolest oddálit èi eliminovat potencionálnì nepøíjemné a ohrožující situace. Toto chování èasto z rùzných dùvodù pøetrvává i po odeznìní prožívané bolesti, resp. vyléèení základního onemocnìní (strach z bolesti, ze selhání, sekundární výhody – nauèená bezmoc). Z tohoto hlediska je tøeba pohlížet na informace získané od dítìte pøi odbìru anamnézy. Bývá mnohdy nìmá, dítì na vyvolávající pøíèinu zapomene, nìkdy si ji ani neuvìdomí. Je tøeba mít neustále na pamìti skuteènost, že zejména u KRBS I. typu mùže trvat bolest týdny až mìsíce, než se projeví další klinické pøíznaky naplòující diagnostická kritéria ( Dangel, 1998). Pøetrvávající bolest bez zøejmé pøíèiny provázejí èasto pochybnosti o jejím reálném podkladu, což jen zvyšuje stres dítìte i rodinných pøíslušníkù a v kombinaci s mnohdy zjevnými rozpaky zdravotníkù vyvolává nežádoucí konflikty. Je tøeba myslet na to, že rodièe prožívají bolest svých dìtí, ale zároveò mají být dítìti oporou, dùležitá je tudíž i rodinná terapie.
byla RV normální – v úžinì sulcus n. ulnaris v lokti 44,7 m/s, distální latence n. medianus vlevo byla výraznì prodloužena (5,5 ms), vpravo na horní hranici normy (4,3 ms), rychlost vedení senzitivními vlákny levého n. medianus byla též pod dolní hranicí normy. Pacientka užívala Aescin, Enelbin a B-komplex, mìla ortopedem doporuèenou snímatelnou sádrovou dlahu na levou ruku a pøedloktí. Po nìkolika dnech nastalo zlepšení stavu, 11. 5. 2005 byla propuštìna do domácí péèe s dg. syndrom karpálního tunelu oboustrannì, více vlevo, úžinový sy sulcus ulnaris vlevo; v terapii i dalších vyšetøeních pokraèovala ambulantnì. Období pátrání po pøíèinì trvající bolesti Po propuštìní byla dívka pøechodnì bez obtíží. RTG levého pøedloktí 17. 5. 2005 (obr. 1) ukázalo diskrétní proøídnutí kostní struktury v oblasti distální metafýzy levé ulny a její minimální zkrácení, nazývané též minus varianta ulny (viz dále). Pøi imunologickém a revmatologickém vyšetøení byl zjištìn pozitivní titr antinukleárních protilátek (ANA) 1: 640, ale nález nesplòoval kritéria juvenilní idiopatické artritidy. Za 14 dnù po propuštìní se bolest levého zápìstí vrátila, v prùbìhu èervna zaèala nabývat na intenzitì a znemožòovat spánek. Vyšetøení krèní a hrudní páteøe magnetickou rezonancí 27. 6. 2005 neprokázalo žádnou patologii. Poèátkem èervence se zaèal objevovat mírný otok, postupující v distoproximálním smìru, bolest mìla palèivý ráz, zmìny
KAZUISTIKA Období iniciálních obtíží DN, 15letá žákynì ZDŠ pro zrakovì postižené v Praze byla 2. kvìtna 2005 hospitalizována na dìtské neurologické klinice pro dva dny trvající parestezie a bolesti obou rukou a zápìstí, které se objevily ráno po probuzení. Úraz ani zvýšenou námahu neudávala, myslela, že si ruce pøeležela. V prùbìhu pøedchozího mìsíce prodìlala protrahovaný febrilní infekt léèený antibiotiky, fokus nalezen nebyl. Pøi konziliárním ortopedickém vyšetøení byla vyslovena suspekce na tendovaginitidu. Po dvou dnech potíže pøi terapii nesteroidními antirevmatiky ustoupily a dívka byla propuštìna do domácího ošetøování. V následujících dnech se však znovu dostavila bolest vlevo, nabývala na intezitì a omezovala hybnost konèetiny, proto byla 9. kvìtna 2005 nemocná rehospitalizována. Dívka je z rizikové gravidity, narozena jako dvojèe A, od novorozeneckého vìku sledována pro retinopatii, je po operaci retiny a strabismu, s lupou je pøi urèitém úhlu pohledu schopna pøeèíst text a v prostoru se orientuje do vzdálenosti 2,5 metru. Její sestra má mírnìjší zrakové postižení – nosí silné dioptrické brýle. V objektivním neurologickém nálezu pøi pøijetí zjištìna mikroftalmie, amauroza, okulogenní nystagmoidní pohyby, lokální nález se vyznaèoval mírnou flexí prstù levé ruky, pokus o aktivní extenzi vyvolával køeèovitou bolest, pasivní extenze byla možná. Levá horní konèetina (LHK) palpaènì nebolestivá, bez poruchy taktilního èití, prokrvení normální, nebylo patrné zarudnutí, edém, ani zvýšená teplota, šlachookosticové reflexy dobøe a symetricky výbavné. Bìhem hospitalizace bylo provedeno základní laboratorní vyšetøení – bylo v normì, EMG prokázalo snížené rychlosti motorického vedení (RV) v úžinách na LHK – v lokti a v zápìstí, v kmenech nervù 186
Obr. 1. RTG levého pøedloktí 17. 5. 2005: diskrétní proøídnutí kostní struktury v oblasti distální metafýzy levé ulny a radiu (bílé šipky), minimální zkrácení ulny – minus varianta ulny (èervená šipka). BOLEST 3/2006
Pùvodní práce
barvy, teploty ani potivosti nebyly patrné. Na kontrolním RTG ze dne 7. 7. 2005 (obr. 2) byla popsána výrazná progrese proøídnutí kostní struktury distálního pøedloktí, zejména obou metafýz a zápìstních kùstek, která charakterizována jako „zmìny až charakteru Sudeckovy atrofie“. Závìr opakovaného ambulantního revmatologického vyšetøení 12. 7. 2005 – susp. sy karpálního tunelu vlevo, susp. algodystrofický sy, entezopatie Achillových šlach, pøi absenci zánìtlivého obrazu nesplòuje kritéria JIA (pacientka si stìžovala i na bolesti v oblasti obou hlezenných kloubù). Období floridního KRBS Pro výrazné zhoršení bolesti i objektivního nálezu byla dívka 19. èervence 2005 opìt hospitalizována. Pøi vyšetøení mìla akrálnì prosáklou LHK v antalgickém postavení, lesklou zarudlou kùží na prstech, s hyperpigmentací a deskvamací v oblasti zápìstí (obr. 3). Palpaènì byla LHK velmi citlivá, hybnost pro bolest omezena, byla nápadná výrazná anxieta a klidová tachykardie 140/min. Psychiatricky stav hodnocen jako depresivní reakce na bolestivé onemocnìní, pøi psychologickém vyšetøení byla konstatována úzkostnost, neurovegetativní labilita, tendence k sebepodceòování, rostoucí nejistota, dlouhodobì závažná školní a rodinná problematika. V laboratorních vyšetøeních zaznamenána sedimentace 20/50, CRP 12,4, v imunologických odbìrech pozitivita ANA, ostatní parametry v normì. Analgetická medikace (Aulin v infuzi, Ibalgin a Tramal perorálnì) mìla jen minimální úèinek. Terapie byla rozšíøena o anxiolytika – Diazepam však zcela bez efektu, Rivotril s pøechodným, asi dvoudenním zlepšením spánku, intenzita bolesti byla subjektivnì stejná.
Obr. 2: Kontrolní RTG 7. 7. 2005: výrazná progrese proøídnutí kostní struktury distálního pøedloktí, zejména obou metafyz a zápìstních kùstek charakteru Sudeckovy atrofie BOLEST 3/2006
Obr. 3: Akrálnì prosáklá LHK v antalgickém postavení, lesklá zarudlá kùže na prstech, hyperpigmentace a deskvamace v oblasti zápìstí
Podle doporuèení revmatologa byl aplikován Solu-Medrol 500 mg i.v., pak Medrol 8 mg dennì, poté Salazopyrin, vše bez efektu. V dalším období byla podávána nesteroidní antirevmatika s Prothiadenem, Neurontinem, Rivotrilem, kalciem a vitaminy. Rehabilitace nebyla kvùli bolesti možná. Ultrasonografické vyšetøení levé axilly a horní èásti LHK, ani MRI krèní míchy nezobrazilo patologický nález. MRI levého pøedloktí prokázala jen nespecifické signálové zmìny kostní døenì distální metafýzy a epifýzy ulny s výrazným prosáknutím mìkkých tkání a hlubokých svalù distálního pøedloktí a zejména dorza levé ruky. Oblasti prosáknutí byly v intimním vztahu k prùbìhu n. medianus l. sin. Další EMG vyšetøení postižené konèetiny nebylo již pro bolest možné, na zdravé HK byly rychlosti vedení motorickými vlákny periferních nervù pod dolní hranicí normy. Genetické vyšetøení vylouèilo HNPP deleci (hereditary neuropathy with liability to pressure palsies), pøíèinu tomakulósní neuropatie a CMT 1A duplikaci (Charcot-Marie-Tooth). Scintigrafie skeletu byla bez specifického nálezu. Pøi konziliárních vyšetøení v Revmatologickém ústavu a v Centru léèby bolesti (CLB) byl stav s pøihlédnutím k prùbìhu onemocnìní hodnocen i pøes známky nervového postižení na poèátku jako atypický KRBS I. typu. Na CLB dne 2. 8. 2006 doporuèili nahradit nedostateènì úèinný Neurontin Lyricou , rozšíøit stávající medikaci (Aulin, Miacalcic, Vigantol, Calcium carbonicum, vitamin B12, Thiamin) o Xanidil, Secatoxin, Prothiaden a Plegomazin (již zmínìná Mikešova smìs), pøi neúspìchu medikace byla navržena blokáda brachiálního plexu. Doplnìná terapie se neosvìdèila, naopak se zhoršila bolest i objektivní nález, otok se rozšíøil na celou konèetinu. Dívka netolerovala jakýkoliv dotyk, vèetnì obleèení, nebyla proto možná aplikace chladu, konèetinu odmítala elevovat, ležela na bøiše a mìla ji svìšenou dolù, což celou situaci ještì zhoršovalo ( u KRBS obvykle vídáme ortostatickou komponentu, t.j. zhoršení bolesti pøi svìšení postižené konèetiny). Zarudnutí postoupilo do oblasti levé kubity (obr. 4) , akrálnì bylo pozdìji vystøídáno bledostí, otok se zvìtšil (obr. 5). Proto byl vyžádán doporuèený invazivní zákrok.
187
Pùvodní práce Obr. 4: Zarudnutí ruky a pøedloktí až po oblast kubitální jamky
Obr. 5: Otok celé konèetiny, zarudnutí vystøídáno bledostí
Prùbìh KRBS po invazivní intervenci Na CLB byla 5. 8. 2005 byla zavedena kontinuální blokáda plexus brachialis 0,25 % Markainem. Již na operaèním sále se dostavila promptní úleva od bolesti. Katétr byl tunelizován a ponechán in situ. Bìhem 48 hodin nastává dramatický ústup bolesti i lokálního nálezu, pacientka je 12. 8. 2005 propuštìna se zavedeným axilárním katetrem (obr. 6) do domácího ošetøování a v aplikaci anestetika pokraèují po instruktáži její matka s babièkou – 5ml 0,25% Marcainu po 6–8 hodinách. Za mìsíc mohl být katétr odstranìn, protože bolest ustala, otok zcela vymizel a obnovila se hybnost. Zrušení blokády se však ukázalo jako pøedèasné. Znovu se objevila bolest ruky, také lividní zbarvení kùže, avšak bez výraznìjšího edému. Zmìny nereagovaly na perorální ani infuzní terapii, proto 5. 10. 2005 provedena reinzerce axilárního katétru s domácí aplikací Marcainu, Mikešova medikace (Plegomazin, Prothiaden, Xanidil, Secatoxin) byla ponechána, také Lyrica, Aulin, Vigantol a Miacalcic spray. Objasnìní vyvolávající pøíèiny Po ustálení dosaženého zlepšení pokraèovala terapie ve spolupráci s oddìlením rehabilitace a léèby bolesti (ORLB) v místì bydlištì nemocné. Revize anamnézy pøi vstupním algeziologickém vyšetøení 2. 11. 2005 byla zamìøena na možné 188
Obr. 6: Zlepšení klinického nálezu po zavedení axilárního katétru
Obr. 7: Play station – celek
Obr. 8: Play station – detail
zdroje mechanicky podmínìné bolesti. Kromì pøetìžování krèní páteøe vynucenou polohou hlavy pøi studiu v dùsledku tìžké poruchy zraku zjištìna i pøíèina úvodní bolesti rukou. Dívka si totiž oblíbila hru na „play station“(obr. 7 a 8), kterou trávila v dobì nemoci pøed vznikem bolesti až 5 hodin dennì. Pro bolest musela hraní pøerušit, ale ji ani nikoho z rodiny BOLEST 3/2006
Obr. 9: Syndrom „clenched fist“ BOLEST 3/2006
Pøi kontrolním vyšetøení na ORLB 7. 12. 2005 byla dívka subjektivnì zcela bez obtíží, na dorzu distální a støední tøetiny obou pøedloktí, šíji a C-Th pøechodu nalezena kožní mechanická hyperalgezie a již døíve diagnostikované funkèní poruchy. Proto byla zahájena pohybová léèba – mobilizace podle Mojžíšové a dechová gymnastika s nácvikem bøišního dýchání. Byla provedena také reedukace pohybových návykù, doporuèena šikmá pracovní deska a opora pøedloktí pøi manuálních úkonech pro maximální omezení mechanicky podmínìné nociceptivní aferentace. K domácímu ošetøování oblastí kožní mechanické hyperalgézie byl pøedepsán mesocainový gel podle hodin úèinku po podrobné instruktáži vyšetøení místní bolestivosti. Vzhledem k podstatnému zlepšení byla na zkoušku doporuèena redukce medikace o veèerní dávku a povolena školní docházka. Vznik syndromu „clenched fist“ Dne 14. 12. 2005 nastává v dosavadním pøíznivém vývoj neèekaný zvrat. Po náhodném úderu do postižené ruky ve škole se objevila znovu krutá bolest ruky, provázena køeèovitým sevøením prstù (obr. 9). Pøi vyšetøení na CLB udávala pacientka trvalou bolest, levou ruku mìla zatnutou v pìst, s nehty zarytými do dlanì, bez možnosti sevøení uvolnit. Èití bylo intaktní, vegetativní zmìny nebyly patrné. Opìt byla zahájena medikace podle Mikeše, která však zùstala bez efektu, stejnì jako obstøik plexus brachialis. Po nìm byla jen chvilková úleva, pak se subjektivnì zhoršil stav. Sevøení v pìst trvalo témìø mìsíc. Pro nulovou odezvu na konzervativní terapii byla matka pacientky seznámena s rozhodnutím o znovuzavedení axilárního katétru. Po nìkolika dnech (1. 2. 2006) nastává pøekvapivé povolení køeèovitého sevøení levé ruky. Pacientka byla pøedána do péèe ORLB 8. 2. 2006. Pøi vstupním vyšetøení VAS 0, levá ruka a pøedloktí zcela bez vegetativních projevù, bez kožní i periostální mechanické hyperalgezie, aktivní i pasivní hybnost bez omezení, jen lehce snížená svalová síla. Odeznìlý stav køeèovitého sevøení ruky do pìsti hodnocen jako clenched fist syndrome – syndrom zaśaté pìsti (viz dále). Medikace NSA byla ukonèena, Mikešova smìs ponechána, rehabilitaèní program byl zamìøen na posilování oslabeného svalstva v domácím prostøedí rodinnými pøíslušníky, aby dívka nezameškávala školní výuku. Z preventivních dùvodù byla pøedepsána ortéza na ruku a pøedloktí pøi pobytu ve škole. Po dalších 14 dnech byla zahájena postupná redukce Mikešovy medikace, která skonèila 22. 3. 2006. Pro zlepšení prokrvení periferie pak dívka užívala Tanakan, pro vegetativní stabilizaci byl zvažován Bellaspon, ale oftalmolog jeho ordinaci neschválil. Pøi kontrole 9. kvìtna 2006 bylo konstatováno zhojení ad integrum (obr. 10), vèetnì RTG (obr. 11). DISKUZE KRBS v mladém vìku je velmi vzácný, klinických zkušenosti je proto nedostatek. Pøièteme-li k tomu zcela výjimeèný soubìh okolností u naší nemocné, nelze se divit, že její onemocnìní bylo zdrojem diagnostických a terapeutických problémù. Pøedevším se potvrdila známá skuteènost, že KRBS u dìtí a mladistvých nebývá vèas diagnostikován. Všeobecnì se má za to, že onemocnìní je následkem zranìní a vyskytuje se pøedevším u dospìlých. Proto se na nì v mladém vìku bez úrazové anamnézy nemyslí. 189
Pùvodní práce
nenapadlo, že by zábavná videohra mohla být vyvolávající pøíèinou potíží. Aktuální intenzitu bolesti na numerické stupnici 0–10 hodnotila v klidu stupnìm 0, pøi zatížení 4. Objektivnì byly obì ruce i pøedloktí bez otoku a barevných zmìn, akrálnì se symetricky zvýšenou potivostí a lehce sníženou teplotou vazoneurotického rázu, vlevo s difuzní palpaèní hypalgezií a hypestezií pøi kontinuální regionální blokádì. Prsty levé ruky a zápìstí byly pasivnì volné, se zachovanou aktivní hybností, flexe a extenze proti odporu však vyvolala znaènou bolestivou reakci, loket i rameno byly bez patologických zmìn. Kromì toho shledána porucha statiky páteøe v sagitální rovinì, konstituèní hypermobilita, porucha dechového stereotypu (horní hrudní a klíèkové dýchání), blokáda C-Th pøechodu a horních žeber oboustrannì a známky vegetativní dysfunkce. Stav byl hodnocen jako odeznívající komplexní regionální bolestivý syndrom levé horní konèetiny, vzniklý po pøetížení svalstva ruky a pøedloktí typu repetitive strain injury (podrobnosti v dalším textu) s úèastí konstituèní hypermobility, vadného dechového stereotypu, funkèních poruch krèní páteøe a ergonomických faktorù na dlouhodobé nociceptivní aferentaci u pacientky s tìžkým postižením zraku a vegetativní dysfunkcí. Dosavadní medikace byla ponechána, pouze Aulin vymìnìn za Indometacin v èípcích (50 mg ráno a veèer) a v topické aplikaci (Indobene gel) 3× dennì k ovlivnìní mechanického modelu bolesti. Jelikož se po velmi šetrné postizometrické relaxaci svalstva ruky a pøedloktí dostavila nepochybnì nižší bolestivá odezva pøi následném odporovém vyšetøení, byla dívèina babièka podrobnì instruována, jak má doma ve svalové relaxaci pokraèovat. Pro zajištìní minimální mechanické nociceptivní stimulace byla pøedepsána snímací dlaha na ruku a pøedloktí. Za týden pøi kontrolním vyšetøení dívka udávala podstatné snížení bolesti pøi zátìži (cca 80%), vyšetøení proti odporu již nevyvolalo bolestivou odezvu. Proto bylo doporuèeno pokraèovat v dosavadních opatøeních pøi nezmìnìné medikaci, analgezie pomocí axilárního katétru kontrolována na CLB. Aplikace Marcainu byla postupnì snižována bez jakýchkoliv negativních projevù, proto dne 22. 11. 2005 byl katétr definitivnì odstranìn. Medikace pak byla redukována od noèní dávky, rovnìž bez nepøíznivých dùsledkù.
Pùvodní práce Obr. 10: Klinické zhojení ad integrum
Obr. 11: RTG obraz zhojené skvrnité Sudeckovy osteoporózy, pøetrvává lehké difuzní snížení kostní denzity (vpravo).
U naší nemocné unikla pozornosti vyvolávající pøíèina, spoèívající v mechanickém pøetížení šlachosvalového aparátu, neboś vyšetøující se spolehli na dívèinu negativní odpovìï pøi pátrání po zátìži. Repetitive strain injury (RSI) syndrom popsaný u pracovníkù s výpoèetní, resp. výpoèetnì ovládanou technikou vzniká pøetìžováním horních konèetin opakovanými pohyby o malém rozsahu. Je mimo jiné jednou z možných moderních pøíèin bolestivého postižení svalù, resp. šlach, probíhajících karpálním tunelem. Mezi mládeží jsou nejvíce ohroženi milovníci poèítaèových her, které jsou zatím podstatnì dostupnìjší v prùmyslovì a ekonomicky vyspìlejších krajinách. Tendovaginitida je nejen zdrojem mechanického typu bolesti, ale prùvodní otok mùže vyvolat nedostatek místa v karpálním tunelu s pøíznaky útlaku n. medianus (Gross et. al., 2002). Obojí se projevilo v iniciální fázi onemocnìní naší pacientky. Rychlý ústup bolesti i parestezií po NSA pøi první hospitalizaci a jen pøechodný efekt antineuropatik pøi druhé hospitalizaci však byl dùvodem k pochybnosti o primárnì neuropatickém pùvodu bolesti. Kompresivní neuropatie u úžinových syndromù nebývají provázeny akutnì vznikající krutou bolestí, jak to vídáme u postižení šlachosvalového aparátu. Totéž platí pro postižení hybnosti. Diskrepance intenzity bolesti a bolestí omezeného pohybu s lokálním nálezem vedl dokonce pøi druhé hospitalizaci k úvaze o dis190
sociativní poruše. Také se vyskytly názory o možné intenci pøi zatížení nároky ve škole. Standardní souèástí anamnézy u bolestivých stavù pohybového ústrojí v jakékoliv lokalizaci by mìlo být pátrání po zájmových aktivitách, zejména tìch, které mají ráz „koníèkù“. Opakovnì jsme zaznamenali u dospìlých žen KRBS I. typu jako dùsledek tendovaginitid pøi náruživém pletení a háèkování. Zrakové postižení naší pacientky samo o sobì logicky snižuje pravdìpodobnost manuální zátìže podobného rázu. Manuální pøetížení obou rukou u témìø nevidomé dívky je jedním ze soubìhù výjimeèných okolností, stejnì tak, jako její schopnost sledovat za urèitých okolností dìní na televizní obrazovce. V iniciální fázi onemocnìní neurolog správnì ordinoval ortopedické konzílium, diagnóza tendovagintidy nebyla zpochybnìna, ale její oboustranný výskyt pøi nejasném pùvodu, navíc s nálezem na EMG, svedl celkem pochopitelnì další diagnostické pátrání smìrem k systémové neurologické nebo revmatické pøíèinì. Jakou cestou by se byla léèebná taktika pøi objasnìní syndromu z opakovaného pøetížení ubírala, lze pøedpokládat – dùsledná imobilizace, nesteroidní antirevmatika a fyzikální terapie – výsledek však odhadnout nelze. V dalším vývoji totiž pozorujeme u naší pacientky ponìkud paradoxní léèebnou odpovìï – refrakternost na komplexní farmakoterapii, avšak velmi dobrý efekt invazivního zákroku. Je zde urèitý rozpor s literárními údaji, neboś se traduje, že farmakoterapie i invazivní postupy mají pøí léèbì KRBS u dìtí a mladistvých srovnatelnì dobrý efekt (Wilder, 1996). Odpovídá to však skuteènosti, že u KRBS v dospìlosti i v mladém vìku je tøeba poèítat s individuálnì rozdílnou odezvou nemocných na obecnì doporuèované lékové skupiny (Matsui et al., 2000). Postoje k postupùm spojeným s implantací pøístrojù do oblasti páteøe v období rùstu jsou kontroverzní.Tunelizované nebo uzavøené systémy pro intraspinální aplikace by mìly být rezervovány pro zcela refrakterní stavy. Neuromodulace nebo radiofrekvenèní ablace v terapii KRBS u dìtí nejsou zmiòovány (Stanton-Hicks et al., 1998). V období pátrání po pøíèinì trvající bolesti (mezi 2. a 3. hospitalizací) se klinický obraz vyvíjel zcela nezvykle. Místní nález pomìrnì dlouho nevykazoval nejtypiètìjší objektivní zmìny, za které jsou obecnì pokládány vegetativní projevy – zvýšená teplota, zarudnutí, potivost a otok postižené konèetiny, které jsou zahrnuty do diagnostických kritérií nové taxonomie. Podle ní pro stanovení diagnózy staèí spontánní nebo evokovaná bolest, jejíž intenzita a trvání neodpovídají vyvolávající pøíèinì a která je doprovázena alespoò jednou z vyjmenovaných zmìn. Místo toho vidíme relativnì rychlý rozvoj poruchy kostní denzity, kterou naopak pro její pozdní a nekonstantní výskyt nová taxonomie jako diagnostické kritérium nedoporuèuje. Na snímku ze 17. kvìtna (obr. 1) jsou vidìt diskrétní zmìny v oblasti pod rùstovou ploténkou na distální metafýze ulny, na kontrolním RTG o cca 7 týdnù pozdìji 7. èervence je již nález skvrnité Sudeckovy kostní atrofie (obr. 2). Avšak teprve v prùbìhu dalších 14 dnù se vytváøí floridní klinický obraz KRBS, pro který se uskuteènila definitivní tøetí hospitalizace. Prostý RTG snímek se tedy stal hlavním podkladem pro diagnózu. Ani úprava medikace po algeziologické konzultaci nepatrnì ovlivnila stav, následným invazivním zákrokem však bylo témìø okamžitì dosaženo rozhodujícího obratu v celém dosavadním vývoji. Blokáda aferentní signalizace svodnou BOLEST 3/2006
Závìr Nejen medicínská výjimeènost pøípadu, ale pøedevším utrpení postižené dívky a její rodiny nás pøivedlo k jeho podrobnému popisu a rozboru, který je v mnoha ohledech pouèný. V názvu sdìlení jsme pro prezentovaný pøípad KRBS použili výraz „kryptogennì vzniklý“. Uvozovkami chceme vyjádøit názor, že toto onemocnìní nevzniká bez pøíèiny a jeho pùvod je tøeba odkrýt u všech nemocných, má-li se léèba ubírat správným smìrem. Naše kazuisika je jednoznaèným potvrzením pravdivosti opakovanì zdùrazòované klasické pouèky, BOLEST 3/2006
že základem diagnózy je dobøe odebraná anamnéza, což je nelehkým úkolem pøedevším u pediatrických pacientù. Prùbìh KRBS i jeho pøípadné následky jsou pøímo závislé na èasném stanovení diagnózy. Kazuistika dokazuje, že nová klasifikace a taxonomie „sympatických bolestivých syndromù“ je z tohoto hlediska racionálním klinickým diagnostickým nástrojem a zaslouží si náležité pozornosti všech, kdo se zabývají bolestí pohybového aparátu. Na závìr chceme vyjádøit pøesvìdèeni, že léèba bolesti s využitím poznatkù moderní algeziologie má optimální vyhlídky pøi osobním kontaktu zúèastnìných odborníkù formou multidisciplinárních konferencí o prùbìhu léèby se spoleèným pohledem na nemocného a nikoliv jen prostøednictvím konzilií a písemných zpráv. Souèasné podmínky našeho zdravotnictví nejsou pro takovou praxi pøíznivé, ale u problematických a nelepšících se stavù bychom to mìli i za tìchto okolností dokázat.
LITERATURA 1. Allen G, Galler BS, Schwartz L. Epidemiology of complex regional pain syndrome: a retrospective chart review of 134 patients. Pain 1999; 80: 59-534. 2. Blumberg H. Sympatische Reflexdystrophie. In: Zenz M, Jurna I, eds. Lehrbuch der Schmerzterapie, Stutgart, Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft GmbH, 1993. 3. Dangel, T. Chronic pain management in children, Part II: Reflex sympathetic dystrophy. Paediatr Anaesth 1998 ; 8(2): 105-112. 4. Devor M. The pathofysiology of damaged periferal nerve. In: Wall PD, Melzack R eds. Textbook of Pain, Churchill Livingstone, Edinburgh 1994:79-100. 5. Giunta RE, Biemer E, Muller-Gerbl H. Ulnar variance and subchondral bone mineralization patterns in the distal articular surface of the radius. J Hand Surg 2004; 6. Gross JM, Fetto J, Rosen E. Vyšetøování pohybového aparátu. Triton Praha, 2005 7. Kozák J. Komplexní regionální bolestivý syndrom – diagnostické a terapeutické aspekty. Bolest 2000, 2: 70-76. 8. Krames ES.Intraspinal opioid therapy for chronic nonmalignant pain: current practice and clinical guidelines. J Pain Symptom Manage 1996; 11(6):333-352. 9. Mareš J., Marešová J. Bolest a kvalita života u dìtí. Bolest 2004; 4: 215223. 10. Matsui M, Itto M, Tomoda A, Miite T. Complex regional pain syndrome in childhood:report of three cases. Brain Dev 2000; 22(7): 445-458. 11. Mikeš K. Výsledky léèby Sudeckovy dystrofie neuroplegiky. In: Sborník prací z mezinárodního semináøe Èesko-polské orthopedické dny v Tøinci 29-30. bøezna 1973: 66-68. 12. Neradilek F: Pain and Medical Decision Making in Motor System Disorders. J Man Med 1989;4: 93-94. 13. Neradilek F. Komplexní regionální bolestivý syndrom – nová klasifikace sympatických bolestivých syndromù – algodystrofií. Bolest 2000; 2: 64-69. 14. Neradilek F. Komplexní regionální bolestivý syndrom: léèit nebo pøedcházet? Practicus 2004; 6: 218-223.
191
Pùvodní práce
anestezií se ukázala nejefektivnìjším analgetickým postupem. Pøerušení aferentace umožnilo pokles arousal efektu v oblasti formatio reticularis a obnovení autoregulaèních schopností organizmu podobnì, jako je tomu pøi aplikaci Mikešovy smìsi, kde tohoto efektu dosahujeme systémovým podáním Plegomazinu. Onemocnìní se vyvíjelo atypicky – zøejmì v dùsledku kombinace obou typù KRBS. Dùkladná znalost nové taxonomie a nezbytné praktické zkušenosti mohly vést u naší pacientky k úvaze o KRBS podstatnì døíve: dlouhodobá bolest v konèetinì bez zøetelné vyvolávající pøíèiny, vzdorující zvyklé farkamoterapii (lze vznést námitku, že nebyly vyzkoušeny opioidy), provázená otokem, který nebyl objasnìn ani rozsáhlým souborem pomocných vyšetøení, vèetnì protilátek proti borreliím. Z hlediska dalších varovných informací znovu upozoròujeme na již zmínìnou poruchu spánku noèní bolestí, kterou naše nemocná udávala od konce kvìtna. Avšak i bez stanovení diagnózy KRBS, pøi lege artis léèené bolesti, zachovávající „pain treatment continuum“ – èasovì optimální postup od nedostateènì úèinných ménì rizikových metod k úèinnìjším a rizikovìjším (napø. Krames, 1996) – bylo možno dospìt k efektivnímu invazivnímu zákroku døíve. Pøicházela do úvahy i blokáda ggl. stellatum, ale oftalmolog ji pro zrakovou poruchu nedoporuèil. I když literární údaje nijak nepotvrzují nezbytný podíl psychologických faktorù na vzniku KRBS u dospìlých i mladistvých, další vývoj u naší nemocné nás opravòuje k jinému názoru. Zmínìný clenched fist syndrome, který se pøekvapivì objevil po témìø zvládnutém onemocnìní je totiž ve své podstatì konverzní poruchou, která mùže napodobit KRBS (napø. Swift a Walker, 1995). Jeho vznik nepochybnì souvisel s obavami z možného opakování prodìlaného utrpení po úderu do nemocné ruky, stejnì tak i jeho ústup po oznámení zamýšleného bolestivého léèebného výkonu. Výskyt obou afekcí v prùbìhu onemocnìní naší pacientky svìdèí nepochybnì pro úèast psychosociálních faktorù na vzniku KRBS. V literatuøe jsme nenalezli zmínku o podobné koincidenci obou syndromù a považujeme ji za raritní. RTG obraz minimálního zkrácení ulny lze pøipoèíst k výjimeèným okolnostem, které se u naší pacientky vyskytly. Tato anatomická odchylka, zvaná též minus varianta ulny se uvádí jako jedna z pøíèin degenerativních procesù v karpální oblasti (Giunta et al., 2004), o pøípadných funkèních dùsledcích u dìtí se však dostupná literatura nezmiòuje. Na rozdíl od KRBS u dospìlých se u naší nemocné potvrdil potìšující fakt, že i dlouhodobý klinický prùbìh neústí do atrofického stadia. Souèasnì s odeznìním bolesti se víceménì spontánnì obnovila hybnost a pomìrnì rychle se upravila porucha kostní denzity.
Pùvodní práce
16. Racz GB. Complex regional pain syndrome. Seminars in Anaesthesia 1996; 15 (1):70-87. 17. Rowbotham MC. Pharmacologic management of complex regional pain syndrome. Clin J Pain, 2006; 22(5): 425-429. 18. Stanton-Hicks M. Reflex Sympathetic Dystrophy: Changing Concepts and Taxonomy. Pain, 1995; 63:127-133. 19. Stanton-Hicks M, Baron R, Boas R, Gordh T. Complex regional pain syndromes: Guidelines for therapy. Clin J Pain 1998; 14(2):155-166
23. Veldman PH, Reynen HM, Arntz IE, Goris RJA. Signs and symptoms of reflex sympathetic dystrophy: prospective study of 829 patients. Lancet 1993; 342:1012-1016. 24. Wilder RT, Wolohan M, Vieyra MA. Reflex sympatetic dystrophy in children. J Bo Joint Surg 1992;. 74: 910-919. 25. Wilder RT. RSD in Children and Adolescents. In: Janig W, StantonHicks M, eds. Progress in pain research and management, vol. 6. Seattle, IASP Press 1996: 67-78.
20. Stanton-Hicks M. Complex regional pain syndrome: manifestations and the role of neurostimulation in its management. J Pain Symptom Manage 2006;.31(4 Suppl):20-24 21. Swift DW, Walker SE. The clenched fist syndrome. A psychiatric syndrome mimicking reflex sympathetic dystrophy. Arthritis Rheum 1995; 38(1): 57-60.
MUDr. František Neradilek, Poliklinika Prosek, Lovosická 440, Praha 9, 190 00 e-mail:
[email protected]
22. Škrabal J. Vztahy etiopatogeneze a prevence u poúrazové algodystrofie, II. èást: využití vèasného preventivního pøístupu v praxi. Acta chirurgiae orthopaedicae et traumatologicae Cechosl., 1999, 66: 52-56.
Pøišlo do redakce: 20. kvìtna 2006 Pøijato k publikaci: 10. záøí 2006
192
BOLEST 3/2006
