1
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
2 Josef Feit
Poruchy v´ ymˇ eny plyn˚ u
Poruchy v´ ymˇeny plyn˚ u mohou m´ıt ˇradu pˇr´ıˇcin. Na v´ ymˇenˇe plyn˚ u se pod´ıl´ı: (obr. ) • ventilace plicn´ıho parenchymu • difuze plyn˚ u mezi alveol´ arn´ım plynem a krv´ı • d´ ychac´ı pohyby hrudn´ıku a br´ anice Sn´ıˇzen´ı ventilace plicn´ıho parenchymu m˚ uˇze m´ıt ˇradu pˇr´ıˇcin:
1 1.1
Kongenit´ aln´ı anom´ alie Plicn´ı sekvestr
(obr. ) • z´ anˇet (napˇr´ıklad pˇri krup´ ozn´ı pneumonii, kdy jsou alveoly vyplnˇeny fibrinem; ale i jin´e z´ anˇety vyvol´ avaj´ıc´ı destrukci parenchymu) • tumory (prim´ arn´ı tumor, metastatick´ y rozsev) • kolaps pl´ıce (obstrukce bronchu, pleur´ aln´ı v´ ypotek, pneumothorax) • u ´bytek plicn´ıho parenchymu po resekci ˇca ´sti pl´ıce
Jedn´ a se o okrsek plicn´ı tk´ anˇe nezapojen´ y do bronchi´ aln´ıho stromu. C´evn´ı v´ yˇzivu dost´ av´ a z aort´ aln´ıch vˇetv´ı. Klinick´ y v´ yznam zejm´ena u menˇs´ıch sekvestr˚ u je v nutn´e diferenci´ aln´ı diagn´ oze od plicn´ıch tumor˚ u.
Porucha pˇrenosu na alveolo-kapil´ arn´ı u ´rovni (porucha difuze):
Podobn´ y obraz mohou m´ıt r˚ uzn´e formy cyst.
D´ ychac´ı pohyby hrudn´ıku a br´ anice:
Terapie je chirurgick´ a.
(obr. ) • pleura (pleuritis, tumory pleury) • poruchy hrudn´ı stˇeny • poruchy d´ ychac´ıch sval˚ u (napˇr´ıklad nˇekter´e svalov´e dystrofie)
1.2
Hypopl´ azie plicn´ı
Nejˇcastˇeji b´ yv´ a sekund´ arn´ı pˇri prenat´ aln´ı kompresi plic. Napˇr´ıklad pˇri diafragmatick´e hernii (spr´ avnˇeji vrozen´em br´ aniˇcn´ım defektu): do hrudn´ı dutiny se dost´ avaj´ı bˇriˇsn´ı org´ any (stˇrevo, slezina), dojde ke kompresi pl´ıce na postiˇzen´e stranˇe (ˇcastˇeji vlevo), odtlaˇcen´ı mediastina na protilehlou stranu (oslaben´e srdeˇcn´ı ozvy posunut´e doprava napom´ ahaj´ı rychl´e diagnostice). Stav je akutn´ı, vynucuje operaci s opatrn´ ym pˇresunut´ım stˇrevn´ıch kliˇcek do dutiny bˇriˇsn´ı a plastikou a suturou br´ anice. Nicm´enˇe stav je v´ aˇzn´ y proto, ˇze se zde nejedn´ a jen o kompresi pl´ıce s atelekt´ azou (kter´ a by se mˇela upravit), ale tak´e o hypopl´ azii plicn´ıho parenchymu. Progn´ oza je v´ aˇzn´ a.
1.3
(obr. ) • difuzn´ı interstici´ aln´ı plicn´ı procesy
Poruchy v´ yvoje trachey a bronchi´ aln´ıho stromu
Nejˇcastˇeji se zde jedn´ a o anom´ aln´ı komunikace mezi tracheou a j´ıcnem. Existuje v´ıce variant (s poruchou pr˚ usvitu j´ıcnu, trachey nebo jen o prostou komunikaci). Novorozenec je ohroˇzen podle typu uz´ avˇeru; pokud jde o anom´ aln´ı komunikaci, hroz´ı vdechnut´ı ml´eka s n´ aslednou bronchopneumoni´ı.
3
Poruchy vzduˇ snosti pl´ıce
3.1 3.1.1
Sn´ıˇ zen´ a vzduˇ snost pl´ıce Atelekt´ aza
Atelekt´ aza je vrozenˇe sn´ıˇzen´ a vzduˇsnost plicn´ıho parenchymu, zpravidla loˇziskov´ a. Je zp˚ usobena nedostateˇcn´ ym rozvinut´ım plicn´ıho parenchymu (zejm´ena u nezral´ ych novorozenc˚ u s n´ızkou tvorbou surfaktantu). Terapie zv´ yˇsen´ ymi hladinami kysl´ıku je problematick´ a vzhledem k toxicitˇe (oˇcn´ı pozad´ı). Terapie umˇelou ventilac´ı je komplikov´ ana sklonem jiˇz rozvinut´ ych ˇca ´st´ı plic k hyperventilaci (a tedy emfyz´emu) sp´ıˇse neˇz tendenc´ı k rozvinut´ı atelektatick´ ych ˇca ´st´ı pl´ıce. Podrobnˇeji viz kapitola o patologii novorozenc˚ u. (obr. )
3.1.2
Kromˇe toho existuj´ı kongenit´ aln´ı malformace bronchi´ aln´ıho stromu, kter´e se projev´ı jako cystick´e u ´tvary r˚ uzn´e velikosti. Progn´ oza je variabiln´ı, z´ aleˇz´ı tak´e na tom, zda se jedn´ a o izolovanou anom´ alii nebo zda jsou pˇr´ıtomny dalˇs´ı zmˇeny (ty jsou ˇcast´e zejm. u typu 2).
´ Uvod
Mezi dalˇs´ı vrozen´e poruchy patˇr´ı bronchogenn´ı cysty.
(obr. )
Kolaps pl´ıce
Kolaps pl´ıce je sekund´ arn´ı nevzduˇsnost dˇr´ıve norm´ alnˇe vzduˇsn´eho plicn´ıho parenchymu. Vyskytuje se zpravidla u dospˇel´ ych. Klasifikace • kolaps pl´ıce tlakem zvenˇc´ı • resorpˇcn´ı kolaps pl´ıce pˇri u ´pln´e obstrukci vˇetve bronchi´ aln´ıho stromu • kontrakˇcn´ı kolaps vyvolan´ y zmˇenami v plicn´ım intersticiu nebo fibr´ ozou pleury
2
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
3.1.2.1
Kolaps tlakem zvenˇc´ı
Nejˇcastˇejˇs´ım mechanismem je v´ ypotek v pleur´ aln´ı dutinˇe, nejsp´ıˇse pˇri srdeˇcn´ım selh´ av´ an´ı. Dalˇs´ım bˇeˇznou pˇr´ıˇcinou je pneumothorax. Pl´ıce je kolabovan´ a, respiraˇcn´ı pohyby jsou omezeny (toho se vyuˇz´ıvalo i l´eˇcebnˇe umˇel´ ym pneumothoraxem pˇri snaze o podporu jizven´ı a kalcifikace tuberkul´ ozy). (obr. ) Po resorpci vzduchu nebo tekutiny se ˇcinnost pl´ıce norm´ alnˇe obnov´ı, a to i po d´eletrvaj´ıc´ım kolapsu. (obr. )
3.1.2.2
Kolaps pˇri obstrukci vzduchov´ych cest
Pˇri exsudativn´ıch bronchitid´ ach, hlenov´ ych z´ atk´ ach, tumorech, tˇeˇzk´ ych asthmatick´ ych stavech, jizven´ı bronch˚ u nebo i ciz´ıch tˇelesech m˚ uˇze doj´ıt k u ´pln´e obstrukci bronchu. Plyn za obstrukc´ı se postupnˇe resorbuje a plicn´ı parenchym kolabuje. (obr. ) Naopak pˇri ne´ upln´ ych uz´ avˇerech (ˇcastˇejˇs´ı u tumor˚ u) dojde p˚ usoben´ım ventilov´eho mechanismu k hromadˇen´ı vzduchu za pˇrep´ aˇzkou a tedy k loˇziskov´e zv´ yˇse´e vzduˇsnosti (lok´ aln´ımu emfyz´emu).
• chronick´ a bronchitis, asthma bronchiale, chronick´ a obstrukˇcn´ı nemoc bronchopulmon´ aln´ı (centro- a panacin´ arn´ı emfyz´em) • kouˇren´ı, deficit alfa-1-antitrypsinu (panacin´ arn´ı emfyz´em) • jizven´ı plicn´ıho parenchymu, napˇr´ıklad u silik´ ozy (emfyz´em kolem silikotick´ ych nodul˚ u) • fibr´ oza plicn´ı (nepravideln´ y emfyz´em) • dist´ aln´ı parasept´ aln´ı bul´ ozn´ı emfyz´em (emfyzemat´ ozn´ı buly subpleur´ alnˇe, hroz´ı spont´ ann´ı vnitˇrn´ı pneumothorax) • seniln´ı emfyz´em • kompenzatorn´ı emfyz´em (napˇr´ıklad po ˇca ´steˇcn´e resekci pl´ıce) Patogeneza Nejˇcastˇejˇs´ı mechanismus pˇri rozvoji nejnebezpeˇcnˇejˇs´ıho centro- a hlavnˇe panacin´ arn´ıho emfyz´emu je pˇrevaha aktivity plicn´ıch prote´ az. U chybˇen´ı alfa-1-antitrypsinu (coˇz je prote´ azov´ y inhibitor) doch´ az´ı k rozvoji tˇeˇzk´ ych forem emfyz´emu, zejm´ena pokud je situace zhorˇsov´ ana kouˇren´ım (kter´e stimuluje elastolytickou aktivitu neutrofil˚ u a makrof´ ag˚ u v plicn´ım parenchymu, coˇz vede k destrukci elastiky a rozvoji emfyz´emu). Tab´ akov´ y kouˇr nav´ıc obsahuje mnoˇzstv´ı voln´ ych radik´ al˚ u, coˇz postiˇzen´ı plicn´ı tk´ anˇe d´ ale zhorˇsuje. (obr. )
(obr. )
3.2.1.1 3.1.2.3
Restriktivn´ı kolaps plicn´ı
Vznik´ a pˇri jizven´ı pleury nebo jizven´ım a kontrakc´ı plicn´ıho parenchymu pˇri plicn´ı fibr´ oze. (obr. )
3.2 3.2.1
Patologicky zv´ yˇ sen´ a vzduˇ snost pl´ıce, emfyz´ em Alveol´ arn´ı emfyz´ em
´ Uvod Za norm´ aln´ıch okolnost´ı je pr˚ usvit bronch˚ u zajiˇst’ov´ an anatomickou stavbou bronchu samotn´eho a stavem plicn´ıho parenchymu, kter´ y se sv´ ym tahem pod´ıl´ı na udrˇzov´ an´ı pr˚ usvitu bronch˚ u. Za r˚ uzn´ ych okolnost´ı doch´ az´ı k z´ uˇzen´ı lumen bronchu; doch´ az´ı ke vz´ ajemn´emu p˚ usoben´ı stavu bronch˚ u a plicn´ıho parenchymu. Pˇri chronick´em z´ uˇzen´ı lumin bronchi´ aln´ıho stromu doch´ az´ı ke hromadˇen´ı vzduchu v plicn´ım parenchymu a ke vzniku emfyz´emu. (obr. ) Klasifikace Alveol´ arn´ı emfyz´em se tˇr´ıd´ı r˚ uzn´ ymi zp˚ usoby (podle pˇr´ıˇciny, podle rozsahu a zejm´ena podle typu): (obr. ) • centroacin´ arn´ı emfyz´em • panacin´ arn´ı emfyz´em • parasept´ aln´ı emfyz´em • nepravideln´ y emfyz´em • bul´ ozn´ı emfyz´em (nˇekter´ y z emfyz´em˚ u, kde se tvoˇr´ı nˇekolik cm velk´e subpleur´ aln´ı dutiny) Podle mechanismu: (obr. )
Centroacin´arn´ı a panacin´arn´ı emfyz´em, chronick´a obstrukˇcn´ı choroba bronchopulmon´aln´ı
Klinika (obr. ) • emfyz´em se rozv´ıj´ı postupnˇe • emfyz´em vede k degeneraci parenchymu pl´ıce, sn´ıˇzen´emu tahu a sekund´ arnˇe se tak pod´ıl´ı na bronchi´ aln´ı obstrukci • mezi prvn´ı pˇr´ıznaky patˇr´ı dyspnoe s postupn´ ym zhorˇsov´ an´ım • kaˇsel, vykaˇsl´ av´ an´ı sputa • ztr´ ata na v´ aze • pacienti maj´ı soudkovit´ y hrudn´ık s horizont´ aln´ım pr˚ ubˇehem ˇzeber • sed´ı naklonˇeni m´ırnˇe dopˇredu • vydechuj´ı pˇres sevˇren´e rty (aby sn´ıˇzili v´ ydechov´ y tlakov´ y gradient a odd´ alili v´ ydechovou kompresi bronch˚ u) • rtg prok´ aˇze zv´ yˇsenou vzduˇsnost plic a srdeˇcn´ı zmˇeny • n´ alez na spirometrii je typick´ y • existuj´ı dvˇe skupiny pacient˚ u podle hlavn´ıch pˇr´ıznak˚ u: – se sklonem k bronchitidˇe ∗ vˇek: 40 a v´ıce ∗ dyspnoe je sp´ıˇse m´ırn´ a ∗ infekce d´ ychac´ıch cest jsou ˇcast´e ∗ kaˇsel je v´ yrazn´ y, znaˇcn´e mnoˇzstv´ı sputa ∗ opakovan´e epizody respiraˇcn´ıho selh´ an´ı ∗ zv´ yˇsen´ y odpor d´ ychac´ıch cest ∗ ˇcasto cor pulmonale ∗ pruˇznost pl´ıce je zachovan´ a ∗ pacienti jsou cyanotiˇct´ı, d´ ychaj´ı sp´ıˇse s otevˇren´ ymi u ´sty – s v´ yrazn´ ym emfyz´emem ∗ vˇek: 60 a v´ıce ∗ dyspnoe je tˇeˇzk´ a, rozv´ıj´ı se rychle ∗ infekce d´ ychac´ıch cest jen obˇcas ∗ kaˇsel je m´ırn´ y a patˇr´ı mezi pozdn´ı pˇr´ıznaky, sputa je m´ alo
3
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
∗ respiraˇcn´ı selh´ an´ı se rozv´ıj´ı aˇz v termin´ aln´ıch f´ az´ıch choroby ∗ odpor d´ ychac´ıch cest je norm´ aln´ı ∗ cor pulmonale jen nˇekdy, v pozdn´ıch f´ az´ıch ∗ pruˇznost pl´ıce je sn´ıˇzen´ a ∗ pacienti nem´ıvaj´ı cyan´ ozu, d´ ychaj´ı pˇres sevˇren´e rty • progn´ oza: – onemocnˇen´ı postupnˇe progreduje, terapie pr˚ ubˇeh zpomaluje – k celkov´emu stavu pacienta pˇrisp´ıv´ a tak´e terapie (chronick´e uˇz´ıv´ an´ı kortikosteroid˚ u) – smrt nast´ av´ a ∗ termin´ aln´ım respiraˇcn´ım selh´ an´ım s respiraˇcn´ı acid´ ozou ∗ selh´ an´ım prav´e komory ∗ pˇri kolapsu pl´ıce po ruptuˇre emfyzemat´ ozn´ı buly (vnitˇrn´ı pneumothorax) ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce je zvˇetˇsen´ a, lehk´ a, na ˇrezu zv´ yˇsenˇe vzduˇsn´ a s patrn´ ymi dilatovan´ ymi alveoly. Subpleur´ alnˇe mohou b´ yt patrn´e velk´e prostory (buly). U bronchitik˚ u bronchy obsahuj´ı mnoˇzstv´ı hlenohnisav´eho sekretu. (obr. ) Pneumothorax se prokazuje obt´ıˇznˇeji a je nutn´e m´ıt podezˇren´ı pˇred zaˇca ´tkem pitvy: odpreparuje se podkoˇz´ı od ˇzeber a vznikl´ a kapsa se napln´ı vodou. Pak se opatrnˇe probodne meziˇzebern´ı prostor (tak, aby se neprobodla pl´ıce). Pˇri pneumothoraxu unikaj´ı pˇres vodu vzduchov´e bubliny.
´ Uvod Chronick´ a bronchitis je onemocnˇen´ı d´ ychac´ıch cest, kter´e po dlouhodob´em pr˚ ubˇehu vede k obstruktivn´ı bronchi´ aln´ı poruˇse s n´ asledn´ ymi zmˇenami na srdci. Diagn´ ozu lze stanovit, pokud pacient kaˇsle a vykaˇsl´ av´ a kontinu´ alnˇe 3 mˇes´ıce 2 roky po sobˇe. Hypersekrece a hromadˇen´ı hlenu vede k bronchi´ aln´ı obstrukci. (obr. ) Klasifikace • chronick´ a bronchitis ˇcist´ a • chronick´ a bronchitis obstruktivn´ı (kouˇren´ı) • chronick´ a bronchitis se znaky asthmatu Etiologie • kouˇren´ı • ˇzivotn´ı prostˇred´ı (mˇesta, zakouˇren´e pracovn´ı prostˇred´ı atd.) • individu´ aln´ı resistence na vnˇejˇs´ı faktory je variabiln´ı • ˇcasto souˇcasnˇe prob´ıh´ a infekce d´ ychac´ıch cest, jej´ı vliv je r˚ uzn´ y: – obecnˇe je m´enˇe v´ yznamn´ a neˇz kouˇren´ı a ˇzivotn´ı prostˇred´ı, ale – z´ anˇet poˇskozuje sliznice a zhorˇsuje situaci (vir´ ozy) – zv´ yˇsen´e mnoˇzstv´ı hlenu blokuje bronchi´ aln´ı strom – etiologick´e agens m˚ uˇze stimulovat imunitn´ı odpovˇed’ alergick´eho typu a tak se pˇrid´ avaj´ı asthmatick´e pot´ıˇze
V´ yraznˇe zvˇetˇsen´e alveoly, oddˇelen´e tenk´ ymi septy. Kohnova stomata jsou silnˇe rozˇs´ıˇrena, alveoly spolu ˇsiroce komunikuj´ı. ˇ Casto doch´ az´ı ke kompresi respiraˇcn´ıch bronchiol˚ u.
Klinika • kaˇsel s vykaˇsl´ av´ an´ım sputa • po v´ıcelet´em pr˚ ubˇehu se pˇrid´ avaj´ı obstrukˇcn´ı pot´ıˇze • respiraˇcn´ı insuficience s hyperkapni´ı, hypoxemi´ı, m´ırnou cyan´ ozou • u nˇekter´ ych pacient˚ u se vyv´ıj´ı cor pulmonale • chronick´e dr´ aˇzdˇen´ı epitelu (uhlovod´ıky z kouˇre, z´ anˇet) vede k dysplastick´ ym zmˇen´ am epitelu s pˇr´ıpadn´ ym pˇrechodem do malignity
(obr. )
´ na ´ lez Makroskopicky
U pˇr´ıpad˚ u s dominuj´ıc´ı chronickou bronchitidou jsou bronchy z´ anˇetlivˇe zmˇenˇen´e: stˇena je zes´ılen´ a, hlenov´e ˇzl´ azky jsou zmnoˇzen´e, v lumen je exsud´ at s neutrofily.
Dilatace bronchi´ aln´ıho stromu, kter´ y je vyplnˇen´ y hojn´ ym hlenohnisav´ ym sekretem. Sliznice je edemat´ ozn´ı, pˇrekrven´ a. Na bronchi´ aln´ım epitelu mohou b´ yt pˇr´ıtomna leukoplakick´ a loˇziska.
(obr. ) Histologie
(obr. )
(obr. ) Histologie
3.2.2
Interstici´ aln´ı emfyz´ em
Vznik´ a jako n´ asledek v´ yrazn´eho pˇretlaku pˇri v´ ydechu (pot´ apˇen´ı, prudk´ y kaˇsel, umˇel´ a ventilace aj.). Projev´ı se zpravidla jako ˇra ´dky drobn´ ych bublinek pod pleurou; m˚ uˇze se vˇsak ˇs´ıˇrit i pˇres plicn´ı stopku do mediastina a v extr´emn´ıch pˇr´ıpadech i do podkoˇz´ı krku a obliˇceje. Plyn v mˇekk´ ych tk´ an´ıch se zpravidla po ˇcase resorbuje.
Stˇena bronch˚ u je zes´ılen´ a (zejm´ena sliznice) a jsou zmnoˇzen´e hlenov´e ˇzl´ azky. Lumen bronchiol˚ u je z´ uˇzen´e. Na epitelu je exsud´ at s variabiln´ım mnoˇzstv´ım neutrofil˚ u. Pˇri alergick´e formˇe jsou pˇr´ıtomny i eosinofily. Bˇeˇzn´e jsou fokusy dlaˇzdicov´e metapl´ azie (leukoplakie), ˇcasto t´eˇz s dysplastick´ ymi zmˇenami r˚ uzn´eho stupnˇe. (obr. )
(obr. ) Interstici´ aln´ı emfyz´em je ˇcast´ y zejm´ena u artefici´ alnˇe ventilovan´ ych novorozenc˚ u. (obr. )
5
Asthma bronchiale
´ Uvod Chronick´ a plicn´ı choroba charakterizovan´ a epizodami bronchospasmu s kaˇslem, s´ıpav´ ym dechem a tˇeˇzkou dyspnoe. Jedn´ a se o formu alergick´e reakce I. typu. (obr. )
4
Chronick´ a bronchitis
Na obstrukci bronchu se d´ ale pod´ıl´ı i ed´em sliznice (ten nast´ av´ a tak´e u bronchitidy).
4
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
• nˇekdy i sekund´ arn´ı amyloid´ oza • progn´ oza z´ aleˇz´ı na pˇr´ıˇcinˇe; onemocnˇen´ı zpravidla progreduje (napˇr. pacienti s mukoviscid´ ozou se jen zˇr´ıdka doˇz´ıvaj´ı 40 let)
(obr. ) Etiologie • extrinsn´ı asthma je zp˚ usobeno zjistiteln´ ymi zevn´ımi vlivy (alergeny) • intrinsn´ı asthma je spouˇstˇeno r˚ uzn´ ymi faktory, jako chlad, cviˇcen´ı aj; ˇcasto se pˇr´ıˇcina nezjist´ı • na etiologii asthmatu m´ a pod´ıl i bronchi´ aln´ı fl´ ora (bakterie, Aspergillus aj). Klinika • astmatick´e z´ achvaty trvaj´ı r˚ uznˇe dlouhou dobu (hodiny), ˇcasto se objevuj´ı v noci • kaˇsel, s´ıp´ an´ı, dyspnoe • po z´ achvatu nemocn´ y vykaˇsl´ av´ a hojn´e sputum • onemocnˇen´ı prob´ıh´ a mnoho let, mezi z´ achvaty jsou nemocn´ı bez pot´ıˇz´ı • status asthmaticus je protrahovan´ y z´ achvat nebo s´erie z´ achvat˚ u, kter´ a m˚ uˇze b´ yt i smrteln´ a • v krvi je zv´ yˇsen´ a eosinofilie
´ na ´ lez Makroskopicky Bronchy jsou dilatovan´e (cylindrick´e a vakovit´e bronchiektasie), vyplnˇen´e mnoˇzstv´ım hlenohnisav´eho sekretu. (obr. ) Histologie Z´ anˇet, dilatace bronch˚ u, reaktivn´ı zmˇeny slizniˇcn´ıho epitelu, fibr´ oza. Kartagener˚ uv syndrom m´ a charakteristick´ y elektronmikroskopick´ y obraz. (obr. )
´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce jsou zv´ yˇsenˇe vzduˇsn´e. V bronˇs´ıch jsou hlenov´e z´ atky. (obr. ) Histologie Povrch sliznice je pokryt´ y hlenem. V hlenu jsou ˇcetn´e eosinofily, Charcot-Leydenovy krystaly a Curschmanovy spir´ aly. (obr. ) Baz´ aln´ı membr´ ana bronch˚ u je zes´ılen´ a, ve stˇenˇe je ed´em a ˇcetn´e eosinofily, ˇz´ırn´e buˇ nky a neutrofily. Poˇcet submuk´ ozn´ıch hlenov´ ych ˇzl´ azek ze zv´ yˇsen´ y. Hladk´ a svalovina bronch˚ u je zes´ılen´ a. (obr. )
7
Difuzn´ı interstici´ aln´ı poruchy
´ Uvod Skupina poruch, kde patologick´ y proces postihuje plicn´ı intersticium. Zpravidla se projevuj´ı restriktivn´ı poruchou; k blokov´ an´ı dechov´ ych cest nedoch´ az´ı. Onemocnˇen´ı zpravidla postupnˇe progreduj´ı; v pozdn´ıch f´ az´ıch rozvoje choroby se vyv´ıj´ı voˇstinovit´ a pl´ıce. Tehdy se jiˇz ned´ a p˚ uvodn´ı choroba jednoznaˇcnˇe rozeznat. (obr. ) Klinika • dyspnoe, tachypnoe • cyan´ oza (pˇri sn´ıˇzen´e difusi oxidu uhliˇcit´eho) • nepravideln´ a, jemn´ a zast´ınˇen´ı na rtg plic • nˇekdy i hypertrofie prav´eho srdce (cor pulmonale)
6
Bronchiekt´ azie
´ Uvod Onemocnˇen´ı charakterizovan´e permanentn´ı dilatac´ı bronch˚ u s destrukc´ı bronchi´ aln´ı stˇeny, hromadˇen´ım sekretu a opakovan´ ymi infekcemi. (obr. )
7.1 7.1.1
Etiologie Obecnˇe m´ a rozhoduj´ıc´ı vliv obstrukce bronch˚ u spojen´ a se z´ anˇetem. (obr. ) • mukoviscid´ oza • imunodeficientn´ı stavy • poruchy hybnosti cili´ı respiraˇcn´ıho epitelu • Kartagener˚ uv syndrom (cili´ arn´ı dyskinese, bronchiektasie, sinusitidy, situs inversus) • poz´ anˇetliv´e stavy (nekrotizuj´ıc´ı bronchopneumonie, alergick´ a plicn´ı aspergil´ oza) • bronchi´ aln´ı obstrukce • a nˇekter´e dalˇs´ı Klinika • dlouhotrvaj´ıc´ı kaˇsel • vykaˇsl´ av´ an´ı velk´eho mnoˇzstv´ı hnisav´eho sputa, zejm´ena pˇri vhodn´e poloze • nˇekdy dyspnoe a hemopt´ yza • teploty, respiraˇcn´ı infekce • metastatick´e abscesy (mozek) • hypertrofie prav´e komory
Plicn´ı fibr´ ozy Kryptogenn´ı fibr´ ozn´ı alveolitis, idiopatick´ a plicn´ı fibr´ oza
Etiologie Zp˚ usobena opakovanou z´ anˇetlivou alterac´ı na u ´rovni plicn´ıch alveol˚ u. Z´ anˇet indukuje hojen´ı a fibr´ ozu. Pˇresn´ a patogeneza onemocnˇen´ı vˇsak zn´ ama nen´ı a tedy nen´ı ani kauz´ aln´ı terapie. (obr. ) Klinika • postupn´ y zaˇca ´tek • objevuje se po 40 roce vˇeku • dyspnoe, kaˇsel • pozdˇeji cyan´ oza, paliˇckovit´e prsty • progn´ oza: – smrt nast´ av´ a pr˚ umˇernˇe za 3 roky – terapie kortikosteroidy a cytostatiky je zpravidla m´ alo u ´ˇcinn´ a – jedinou moˇznost´ı je transplantace plic
5
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
´ na ´ lez Makroskopicky Povrch pl´ıce je nerovn´ y, rozdˇelen´ y na pol´ıˇcka vtaˇzen´ ymi zjizven´ ymi septy. Pl´ıce je tuh´ a, na ˇrezu je patrn´ a fibr´ oza, pl´ıce sn´ıˇzenˇe kolabuje. Zmˇeny nejsou v pl´ıci rozloˇzeny rovnomˇernˇe. (obr. ) Histologie Mikroskopicky je patrn´ a fibr´ oza s rozˇs´ıˇren´ım sept. Vytv´ aˇrej´ı se vˇetˇs´ı prostory, kter´e jsou vystlan´e pneumocyty II. typu — voˇstinovit´ a pl´ıce. (obr. ) Z´ anˇetliv´e zmˇeny jsou variabiln´ı, fok´ alnˇe rozloˇzen´e, se sm´ıˇsen´ ym z´ anˇetliv´ ym infiltr´ atem. (obr. )
7.1.2
Kryptogenn´ı organizuj´ıc´ı se pneumonie, bronchiolitis obliterans
• siderosis (extern´ı): poˇskozuje pl´ıci relativnˇe m´ alo, ale ˇcasto je kombinov´ ana se silik´ ozou Na nˇekter´e prachy (typicky saze z kouˇrov´ ych zplodin) jsou nav´ az´ any cyklick´e uhlovod´ıky, kter´e jsou kancerogenn´ı. (obr. ) Kromˇe toho jeˇstˇe existuje zapr´ aˇsen´ı organick´ ymi prachy (piliny, bavlna), kde se uplatˇ nuje t´eˇz alergick´ a sloˇzka; ˇcasto jsou tyto prachy spojeny s pl´ısˇ nov´ ymi mikroorganismy (farm´ aˇrsk´ a pl´ıce). (obr. ) Zapr´ aˇsen´ı pl´ıce je (kromˇe sloˇzen´ı prachu) t´eˇz ovlivnˇeno ˇradou dalˇs´ıch faktor˚ u: (obr. ) • koncentrace prachu a d´elka expozice • velikost prachov´ ych zrn (nejnebezpeˇcnˇejˇs´ı je velikost 1 – 5 µm, menˇs´ı se vydechnou, vˇetˇs´ı se rychle odstran´ı • rozpustnost prachu • sloˇzen´ı (v´ıcesloˇzkov´e prachy atd.) • dalˇs´ı postiˇzen´ı pl´ıce jin´ ymi noxami (typicky kouˇren´ım) • individu´ aln´ı citlivost´ı jedince
Etiologie U prim´ an´ı (kryptogenn´ı) formy nen´ı zn´ ama podobn´e zmˇeny se vyskytuj´ı po plicn´ıch z´ anˇetech, poˇskozen´ı inhalac´ı aj.
7.1.3.1
Anthrak´oza
´ Uvod
(obr. )
Depozice uhl´ıku v plic´ıch s n´ asledn´ ym lymfatick´ ym transportem pigmentu do plicn´ıch a mediastin´ aln´ıch lymfatick´ ych uzlin.
Klinika • teploty, kaˇsel, dyspnoe • rtg n´ alez • progn´ oza je dobr´ a – proces se u ˇca ´sti pˇr´ıpad˚ u vyl´eˇc´ı s´ am – jin´e pˇr´ıpady lze vyl´eˇcit steroidn´ı terapi´ı
(obr. )
Histologie Polypoidn´ı z´ atky tvoˇren´e ˇr´ıdkou vazivovou v alveol´ arn´ıch v´ yvodech i v alveolech. Fok´ aln´ı fibr´ oza, m´ırn´ y chronick´ y z´ anˇet s u ´ˇcast´ı pˇen´ıt´ ych, obsahuj´ıc´ıch makrof´ ag˚ u. Hyperpl´ azie pneumocyt˚ u II.
tk´ an´ı plicn´ı lipidy typu.
(obr. )
Klinika • velmi ˇcast´e, dnes u dospˇel´ ych je u pitvy vˇzdy, zejm´ena u mˇestsk´e populace • vdechov´ an´ı ˇcist´eho uhl´ıkat´eho prachu vyvol´ a anthrak´ ozu v ˇcist´e formˇe • v nˇekter´ ych dolech je prach kombinovan´ y s kˇrem´ıkem (anthrakosilik´ oza) • u kuˇra ´k˚ u jsou vdechov´ any t´eˇz aromatick´e uhlovod´ıky a jin´e slouˇceniny, kter´e jsou karcinogenn´ı ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce je tmav´ a, zejm´ena m´ a v´ yraznou s´ıt’ovitou kresbu na pleuˇre, r˚ uzn´eho stupnˇe. Lymfatick´e uzliny v pl´ıci i v mediastinu jsou sytˇe ˇcern´e.
7.1.3
Pneumokoni´ oza
(obr. )
´ Uvod
Histologie
Zapr´ aˇsen´ı plic vdechov´ an´ım r˚ uzn´ ych, zejm´ena anorganick´ ych l´ atek, kter´e jsou nerozpustn´e (nebo se rozpouˇst´ı jen m´ alo), maj´ı sklon se v plic´ıch akumulovat a zpravidla indukuj´ı reakci plicn´ı tk´ anˇe. Tato reakce b´ yv´ a r˚ uzn´eho typu a vede k poˇskozen´ı pl´ıce.
Histologicky je pˇr´ıtomen zcela ˇcern´ y pigment v r˚ uzn´em rozsahu v alveol´ arn´ıch makrof´ az´ıch, lymfatik´ ach, pod pleurou a v uzlin´ ach. Na rozd´ıl od melaninu nelze uhl´ık odbarvit peroxidem vod´ıku. (Podobnˇe mohou vypadat depozita titanu, ale ten se nach´ az´ı v okol´ı prot´ez atd.)
(obr. )
(obr. )
Klasifikace Forem zapr´ aˇsen´ı je cel´ a ˇrada, mezi nejd˚ uleˇzitˇejˇs´ı patˇr´ı: (obr. ) • anthrak´ oza (hromadˇen´ı uhl´ıku): je tk´ an´ı sn´ aˇseno velmi dobˇre, i siln´ a ˇcist´ a anthrak´ oza pl´ıce v´ aˇznˇeji nepoˇskozuje • silik´ oza (prach obsahuje kˇrem´ık): vede k postupn´e destrukci plicn´ıho parenchymu • asbest´ oza (zapr´ aˇsen´ı nˇekter´ ymi krystalick´ ymi formami asbestu): poˇskozuje pl´ıci a zejm´ena vede po letech k rozvoji malign´ıho mesotheliomu pleury • berylium: poˇskozuje pl´ıci akutnˇe i chronicky (granulomat´ ozn´ı z´ anˇet)
7.1.3.2
Silik´oza
Klinika • kˇremiˇcit´ y prach (doly, speci´ aln´ı stavebnictv´ı (dinas, vyzd´ıvka vysok´ ych pec´ı), brusiˇci skla) • onemocnˇen´ı se vyv´ıj´ı postupnˇe, m´ a sv˚ uj rtg obraz: 1. retikul´ arn´ı silik´ oza s m´ırnou s´ıt’ovitou kresbou 2. malouzlov´ a silik´ oza 3. velkouzlov´ a silik´ oza s jizven´ım, kalcifikacemi a loˇziskov´ ym emfyz´emem v okol´ı jizev
6
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
• jakmile dos´ ahne onemocnˇen´ı jist´eho stupnˇe, pokraˇcuje d´ ale i bez expozice prachu • rozv´ıj´ı se cor pulmonale a postupnˇe respiraˇcn´ı insuficience nebo selh´ an´ı prav´e komory • progn´ oza: nen´ı dobr´ a, kauz´ aln´ı l´eˇcba nen´ı moˇzn´ a • nemocn´ı maj´ı zv´ yˇsenou citlivost v˚ uˇci tuberkul´ oze (silikotuberkul´ oza) • komplikac´ı (zejm´ena pˇr´ıpad˚ u s tuberkul´ ozou) je bronchogenn´ı karcinom ´ na ´ lez Makroskopicky V pl´ıci jsou tuh´e uzly, zpravidla spoleˇcnˇe s anthrak´ ozou. V okol´ı uzl˚ u je emfyz´em. D´ ale b´ yv´ a hypertrofie prav´e komory i pˇreds´ınˇe. (obr. ) Histologie
7.2.1
Plicn´ı tuberkul´ oza
´ Uvod Tuberkul´ oza (nejen plic, ale i jin´ ych org´ an˚ u) je st´ ale velmi v´ yznamn´e onemocnˇen´ı. Navzdory u ´ˇcinn´ ym l´ek˚ um je dnes i v z´ apadn´ıch zem´ıch na vzestupu (lid´e bez prostˇredk˚ u, bez pravideln´e l´ekaˇrsk´e p´eˇce, bezdomovci, ale tak´e v kombinaci s imunitn´ımi defekty terapeutick´ ymi nebo pˇri AIDS). (obr. ) Etiologie • Mycobacterium tuberculosis (m˚ uˇze b´ yt r˚ uznˇe virulentn´ı) • individu´ aln´ı resistence postiˇzen´eho Patogeneza Mykobakteria jsou schopna pˇreˇz´ıvat intracelul´ arnˇe a protil´ atkov´ a imunitn´ı odpovˇed’ v˚ uˇci nim vznik´ a pozdˇe a nen´ı dokonal´ a.
Histologicky se jedn´ a o kompaktn´ı, hyalinn´ı tk´ an ˇ, nˇekdy nekrotickou. V uzlech se stˇr´ıd´ a f´ aze proliferace, jizven´ı a nekr´ ozy. Ve tk´ ani je mnoˇzstv´ı drobn´ ych kˇremiˇcit´ ych krystalk˚ u, patrn´ ych polarizaˇcn´ım mikroskopem.
(obr. )
(obr. )
(obr. ) 1. mykobakteria se nav´ aˇzou na receptory makrof´ ag˚ u a pronikaj´ı dovnitˇr 2. zde se replikuj´ı a blokuj´ı tvorbu lyzosom˚ u 3. po nˇekolika t´ ydnech doch´ az´ı prostˇrednictv´ım T helper lymfocyt˚ u k aktivaci makrof´ ag˚ u, kter´e zaˇcnou vykazovat antimykobakteri´ aln´ı aktivitu (aktivace NO synthet´ azy a oxidativn´ı destrukci mykobakteri´ı) 4. aktivovan´e makrof´ agy d´ ale vyvolaj´ı tvorbu granulom˚ u (pˇril´ ak´ an´ım monocyt˚ u, kter´e se mˇen´ı v epiteloidn´ı buˇ nky) 5. doch´ az´ı k imunitn´ı destrukci tk´ an´ı infikovan´ ych mykobakteriemi
7.1.3.3
Asbest´ oza
Etiologie • vdechov´ an´ı vl´ aken modr´eho asbestu (zejm´ena krystalick´ a skupia amfibolitu, krokidolit) • dnes je ˇcerstv´ a asbest´ oza vz´ acn´ a vzhledem ke zn´ am´emu u ´ˇcinku a ochranˇe pracovn´ık˚ u • dˇr´ıve tot´ alnˇe nasazen´ı (izolace pˇri stavbˇe ponorek), tak´e doly atd. • po letech se vyv´ıj´ı plicn´ı fibr´ oza • v´ yraznˇe zvyˇsuje v´ yskyt bronchogenn´ıho karcinomu (5×), spoleˇcnˇe s kouˇren´ım 50× • vyvol´ av´ a malign´ı mesotheliom pleury (po ˇradˇe let po expozici), aˇz 1000× ˇcastˇejˇs´ı neˇz u norm´ aln´ı populace ´ na ´ lez Makroskopicky Makroskopicky b´ yv´ a loˇziskovit´e ztluˇstˇen´ı pleury, pozdˇeji pleur´ aln´ı mesotheliom. Karcinom pl´ıce m´ a rovnˇeˇz typick´ y makroskopick´ y obraz. Kromˇe toho b´ yv´ a pˇr´ıtomna i plicn´ı fibr´ oza (s obrazem voˇstinovit´e pl´ıce). (obr. )
Imunitn´ı syst´em v˚ uˇci mykobakteri´ım reaguje aˇz po urˇcit´e dobˇe. Nositelem odpovˇedi jsou T lymfocyty a sensibilizovan´e makrof´ agy.
Poˇskozen´ı tk´ an´ı je zp˚ usobeno autoimunitn´ım mechanismem, mykobakteria samotn´ a neprodukuj´ı ˇza ´dn´e toxiny. (obr. ) Tuberkul´ oza je mnohotv´ arn´e onemocnˇen´ı, existuje v ˇradˇe forem. Hlavn´ı rozliˇsen´ı se dˇel´ a mezi prim´ arn´ı tuberkul´ ozou (tzv. dˇetsk´ y, preimunn´ı typ) a tuberkul´ ozou postihuj´ıc´ı ty, kteˇr´ı jiˇz maj´ı (ˇca ´steˇcnou) imunitu (tuberkul´ oza dospˇel´ ych). (obr. ) Lid´e jsou r˚ uznˇe vn´ımav´ı na tuberkul´ ozu; typicky velmi citliv´ı byli napˇr. indi´ an´ı nebo ˇcernoˇsi; vysokou imunitu mˇeli napˇr. ˇzid´e. Z pokusn´ ych zv´ıˇrat napˇr´ıklad m´ a prakticky nulovou imunitu morˇce; ud´ av´ a se, ˇze i jedno mykobakterium zp˚ usob´ı chorobu.
Histologie
(obr. )
Je moˇzn´e prok´ azat asbestov´ a tˇel´ıska, kter´ a jsou obalen´ a b´ılkovinou a hemosiderinem, maj´ı prot´ ahl´ y aˇz jehlicovit´ y tvar a na jednom konci paliˇckovit´e ztluˇstˇen´ı.
D´ ale z´ aleˇz´ı na individu´ aln´ım stavu obranyschopnosti jedince (ˇspatn´ a v´ yˇziva, imunosuprese, doprovodn´e onemocnˇen´ı, vysok´ y vˇek imunitu sniˇzuj´ı).
(obr. )
(obr. )
Kvantitativnˇe se mˇeˇr´ı obsah asbestu tak, ˇze se odebran´ a tk´ an ˇ rozpust´ı v kyselinˇe, zfiltruje, vysuˇs´ı a sp´ al´ı. V popelu se stanov´ı obsah asbestu kvantitativnˇe. (obr. ) Mesotheliom a spinocelul´ arn´ı karcinom jsou pops´ any jinde. (obr. )
7.2
Granulomat´ ozn´ı plicn´ı procesy
Klinika • hematogenn´ı tuberkul´ oza m´ a znaky akutn´ıho onemocnˇen´ı, s teplotami a zn´ amkami sepse • org´ anov´ a tuberkul´ oza plicn´ı m´ a ˇradu pˇr´ıznak˚ u – teploty – noˇcn´ı pocen´ı – vykaˇsl´ av´ an´ı sputa s mykobakteriemi – vyˇcerp´ an´ı, ztr´ ata na v´ aze – vykaˇsl´ av´ an´ı krve – u chronick´ ych org´ anov´ ych forem m˚ uˇze b´ yt sekund´ arn´ı amyloid´ oza • obecnˇe bolesti nejsou, nav´ıc onemocnˇen´ı se rozv´ıj´ı postupnˇe, pˇr´ıznaky jsou ˇcasto nespecifick´e, coˇz vede
7
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
k pozdn´ı diagn´ oze se z´ avaˇzn´ ymi n´ asledky pro pacienta i n´ asledky epidemiologick´ ymi • rtg m´ a pˇri diagnostice nezastupiteln´ y v´ yznam • progn´ oza: – dobr´ a (antituberkulotika) – velmi d˚ uleˇzit´ a je ˇcasn´ a diagnostika – pokroˇcilejˇs´ı destrukce, plicn´ı kaverny atd. se hoj´ı jizven´ım, ne ad integrum – ˇcas od ˇcasu se najde pˇri pitvˇe nerozpoznan´ a tuberkul´ oza, ˇcastˇeji jako doprovodn´e onemocnˇen´ı
situace nast´ av´ a po vakcinaci (podkoˇz´ı a k˚ uˇze na rameni, axil´ arn´ı uzlina). (obr. ) V dalˇs´ıch letech takov´ı jedinci vykazuj´ı vysokou imunitu v˚ uˇci tuberkul´ oze; obranyschopnost vˇsak m˚ uˇze klesnout. (obr. )
´ na ´ lez Makroskopicky
7.2.1.2
Mili´ arn´ı tuberkul´ oza: mnoˇzstv´ı drobn´ ych loˇzisek velikosti do 2 mm, ˇzlutav´ ych na ˇrezu; vˇetˇs´ı loˇziska mohou m´ıt mˇekˇc´ı konzistenci (kaseifikace).
Nastane v situaci, kdy z nˇejak´eho d˚ uvodu organismus nezvl´ adne prvotn´ı kontakt s mykobakteriemi. Podobnˇe vˇsak vypad´ a i sekund´ arn´ı tuberkul´ oza pˇri imunitn´ı deficienci.
(obr. )
(obr. )
Pˇri org´ anov´e tuberkul´ oze jsou v plic´ıch granulomy, nepravideln´e dutiny i zn´ amky klasick´eho z´ anˇetu. Zmˇeny postihuj´ı samozˇrejmˇe i mediastin´ aln´ı lymfatick´e uzliny.
Dojde k mykobakteri´ aln´ı sepsi, ale na rozd´ıl od situace pˇri prim´ arn´ım infektu nejsou mykobakteria z krve odstranˇena, ale naopak dojde ke tvorbˇe velk´eho mnoˇzstv´ı z´ anˇetliv´ ych loˇzisek.
(obr. )
Prim´arn´ı (hematogenn´ı) tuberkul´oza
(obr. ) Histologie Mili´ arn´ı tuberkul´ oza: drobn´e granulomy s variabilln´ı kaseifikac´ı, z´ anˇet. (obr. )
Tato loˇziska maj´ı charakter drobn´ ych granulom˚ u (s kaseifikac´ı nebo bez) a postihuj´ı prakticky cel´ y organismus (j´ atra, slezina, CNS atd.). Proces odpov´ıd´ a tzv. mili´ arn´ı tuberkul´ oze.
Org´ anov´ a tuberkul´ oza: rozs´ ahl´e kaseifikuj´ıc´ı granulomy s nekr´ ozami popraˇskov´eho typu a pˇr´ıtomnost´ı Langhansov´ ych obrovsk´ ych, mnohojadern´ ych bunˇek.
(obr. )
(obr. )
(obr. )
Bez agresivn´ı l´eˇcby vede tato forma ke smrti. I po l´eˇcbˇe mohou z˚ ust´ avat n´ asledky (basil´ arn´ı tbc meningitis).
Kromˇe granulom˚ u je pˇr´ıtomen v r˚ uzn´e m´ıˇre i klasick´ y z´ anˇet (s neutrofily nebo lymfocyty). (obr. ) Pro diagn´ ozu je rozhoduj´ıc´ı pr˚ ukaz mykobakteri´ı ve tk´ an´ı (Ziehl-Neelsen, fluorescenˇcn´ı metody, PCR). Klinicky je d˚ uleˇzit´ y prokaz imunitn´ı reakce proti mykobakteri´ım (Mantoux).
7.2.1.3
Ohraniˇcen´a, neaktivn´ı sekund´arn´ı tuberkul´ oza
V pozdˇejˇs´ıch f´ az´ıch doch´ az´ı k fibr´ oze a hyalinizaci postiˇzen´ ych tk´ an´ı.
Prim´ arn´ı infekt nebo u ´spˇeˇsnˇe vyhojen´e loˇzisko sekund´ arn´ı tuberkul´ ozy (napˇr´ıklad v plicn´ıch apexech) se vazivˇe opouzdˇr´ı, vazivo hyalinizuje a kalcifikuje. Nicm´enˇe mykobakteria v tˇechto loˇzisc´ıch nˇekdy z˚ ust´ avaj´ı po mnoho let aktivn´ı. V pˇr´ıpadˇe oslaben´ı imunity (vˇek, onemocnˇen´ı, imunosuprese) se z tˇechto loˇzisek rozv´ıj´ı sekund´ arn´ı org´ anov´ a tuberkul´ oza.
(obr. )
(obr. )
(obr. )
Mykobakteria jsou vysoce odoln´e mikroorganismy, patˇr´ı mezi tˇech nˇekolik, kter´e vydrˇz´ı formolovou fixaci a parafinov´ y proces; i parafinov´e bloky z˚ ust´ avaj´ı infekˇcn´ı. (obr. )
7.2.1.4
Sekund´arn´ı org´anov´a tuberkul´oza s progres´ı
Starˇs´ı, ohraniˇcen´ a loˇziska nebo nov´ a loˇziska sekund´ arn´ı infekce mohou za nepˇr´ızniv´ ych okolnost´ı progredovat. Pak vznik´ a org´ anov´ a tuberkul´ oza.
7.2.1.1
Prim´arn´ı infekt
Pˇr´ı prim´ arn´ım infektu jde o prvn´ı setk´ an´ı jedince s tuberkul´ ozn´ı infekc´ı. Sekvence ud´ alost´ı je n´ asleduj´ıc´ı: (obr. ) 1. tbc fokus ve tk´ an´ı (imunitn´ı syst´em mykobakteria zpoˇca ´tku toleruje) 2. mykobakterium se ˇs´ıˇr´ı lymfatiky do sp´ adov´e uzliny (lymfangitis, lymfadenitis) 3. imunitn´ı syst´em reaguje a tk´ an ˇ s mykobakteriemi podl´eh´ a nekr´ oze (cytotoxick´ a reakce) 4. nekrotick´e fokusy podl´ehaj´ı dystrofick´e kalcifikaci (rtg)
(obr. ) Tato forma tuberkul´ ozy zpravidla skuteˇcnˇe postihuje jen jeden org´ an (ˇci org´ anov´ y syst´em): pl´ıce, kosti, prostatu atd. K postiˇzen´ı dalˇs´ıch org´ an˚ u doch´ az´ı jen nˇekdy. (obr. )
Toto je sled ud´ alost´ı pˇri prvn´ım setk´ an´ı odoln´eho jedince s tuberkul´ ozou.
Org´ anov´ a forma je charakterizovan´ a postupnou progres´ı procesu ve tk´ ani s imunitnˇe indukovanou destrukc´ı tk´ anˇe. V plic´ıch se loˇziska destrukce naz´ yvaj´ı kaverny. V podstatˇe se jedn´ a o plicn´ı abscesy. Kaverny maj´ı r˚ uznou velikost. Pokud komunikuji s bronchi´ aln´ım stromem, jde o tzv. otevˇrenou tuberkul´ ozu, kter´ a je vysoce nakaˇzliv´ a: pacient vykaˇsl´ av´ a sputum (tuberkul´ ozn´ı hnis) obsahuj´ıc´ı velk´e mnoˇzstv´ı mykobakteri´ı.
(obr. )
(obr. )
Prim´ arn´ı infekt m˚ uˇze b´ yt kdekoliv (pl´ıce a mediastin´ aln´ı uzlina, stˇrevo a mesenteri´ aln´ı uzlina), ale nejˇcastˇeji dnes tato
Pˇri poklesu obranyschopnosti se proces org´ anov´e destrukce urychluje (rychl´e u ´bytˇe, phtisis gallopans).
8
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
(obr. ) Naruˇsen´ı bronchi´ aln´ıch arteri´ı z´ anˇetliv´ ym procesem vede k masivn´ı hemorrhagii (Rasmussenovo aneurysma, chrlen´ı krve). (obr. )
Etiologie • organick´e prachy, obsahuj´ıc´ı ˇcasto – termofiln´ı bakterie – spory pl´ısn´ı – ˇzivoˇciˇsn´e proteiny Klinika • akutnˇe po inhalaci: kaˇsel, dyspnoe, horeˇcka • nodul´ arn´ı zast´ınˇen´ı na rtg plic • v pozdn´ıch f´ az´ıch respiraˇcn´ı selh´ av´ an´ı a pˇr´ıznaky interstici´ aln´ı plicn´ı fibr´ ozy
7.2.2
Sarkoid´ oza (m. B¨ ock)
Etiologie • nen´ı zn´ ama • defekt imunitn´ı regulace, autoimunitn´ı proces • dˇr´ıve pˇredpokl´ adan´ a etiologick´ a souvislost s tuberkul´ ozou se nepotvrdila • spouˇstˇec´ı mechanismus ani ev. mikrobi´ aln´ı agens nebylo dosud jednoznaˇcnˇe prok´ az´ ano Klinika • postiˇzeny jsou nejˇcastˇeji pl´ıce, d´ ale lymfatick´e uzliny, slezina, k˚ uˇze, kostn´ı dˇreˇ n a jin´e org´ any • pr˚ ubˇeh je variabiln´ı podle stupnˇe rozˇs´ıˇren´ı a postiˇzen´ı org´ an˚ u • respiraˇcn´ı poruchy • horeˇcka, vyˇcerp´ an´ı • zmˇeny na k˚ uˇzi ev. jin´ ych org´ anech (splenomegalie, hepatomegalie) • progn´ oza: – variabiln´ı, podle pr˚ ubˇehu – isolovan´e postiˇzen´ı plic vede k fibr´ oze plicn´ı a s n´ı spojen´ ym probl´em˚ um – isolovan´e postiˇzen´ı lymfatick´ ych uzlin m´ a dobrou progn´ ozu – obecnˇe u vˇetˇsiny pacient˚ u se nemoc stabilizuje a ustoup´ı – trval´e n´ asledky hroz´ı u sarkoid´ ozy CNS, oka atd. – terapie nen´ı kaus´ aln´ı (kortikoidy) ´ na ´ lez Makroskopicky Granulomy jsou zpravidla drobn´e, okem v pl´ıci viditeln´e jen nˇekdy. (obr. ) Histologie
Histologie Interstici´ aln´ı pneumonie s u ´ˇcast´ı lymfocyt˚ u, makrof´ ag˚ u a plasmatick´ ych bunˇek, d´ ale tvorba drobn´ ych nekaseifikuj´ıc´ıch granulom˚ u a interstici´ aln´ı plicn´ı fibr´ oza a obliterativn´ı bronchiolitis. (obr. )
7.3
Deskvamativn´ı interstici´ aln´ı pneumonie
V popˇred´ı obrazu stoj´ı mnoˇzstv´ı makrof´ ag˚ u vyplˇ nuj´ıc´ıch alveoly. Septa jsou m´ırnˇe ztluˇstˇel´ a. Onemocnˇen´ı je zp˚ usobeno kouˇren´ım; makrof´ agy obsahuj´ı fagocytovan´ y pigment (ˇzelezo, ˇ uhl´ık). Casto b´ yv´ a pˇr´ıtomn´ y i emfyz´em. (obr. ) Progn´ oza je dobr´ a: pacienti mus´ı pˇrestat kouˇrit, l´eˇcba kortikoidy potom onemocnˇen´ı vyl´eˇc´ı. (obr. )
7.4
Alveol´ arn´ı protein´ oza
´ Uvod Akumulace alveol´ arn´ıho surfaktantu v alveolech a bronchiolech. (obr. )
Nekaseifikuj´ıc´ı epiteloidn´ı granulomy s jen m´ırnou pˇr´ımˇes´ı ˇ lymfocyt˚ u. Casto jsou pˇr´ıtomny granulomy ve spl´ yvaj´ıc´ıch skupin´ ach. Asteroidn´ı inkluze a lamel´ arn´ı inkluze Schaumanovy b´ yvaj´ı ˇcasto pˇr´ıtomny, pro sarkoid´ ozu vˇsak jednoznaˇcnˇe urˇcuj´ıc´ı nejsou.
Etiologie • z´ıskan´ a forma (90 %) je forma autoimunitn´ı choroby • kongenit´ aln´ı forma je vz´ acn´ a (genetick´ y defekt) • sekund´ arn´ı forma (nˇekdy pˇri silik´ oze nebo hemoblast´ oz´ ach) je rovnˇeˇz vz´ acn´ a
(obr. )
Klinika • onemocnˇen´ı zaˇc´ın´ a nen´ apadnˇe • kaˇsel • dyspnoe, cyan´ oza • nar˚ ustaj´ıc´ı zast´ınˇen´ı na plicn´ım sn´ımku • respiraˇcn´ı selh´ av´ an´ı • nemocn´ı vykaˇsl´ avaj´ı objemn´e sputum s fragmenty gelatin´ ozn´ıho materi´ alu • progn´ oza: – dospˇel´e formy ˇcasto (ne vˇzdy) progreduj´ı i pˇres l´eˇcbu bronchioalveol´ arn´ımi lav´ aˇzemi – vrozen´ a forma je fat´ aln´ı do 6 mˇes´ıc˚ u vˇeku d´ıtˇete
Typick´e jsou nekaseifikuj´ıc´ı granulomy, ale nˇekdy m˚ uˇze ke kaseifikaci doch´ azet. (obr. )
7.2.3
Hypersensitivn´ı pneumonitis
´ Uvod
Histologie
Alergick´ a reakce vznikaj´ıc´ı po dlouhodob´e expozici organick´ ym prach˚ um (extrinsn´ı alergick´ a alveolitis). Mezi tyto jednotky patˇr´ı farm´ aˇrsk´ a pl´ıce, nemoc chovatel˚ u holub˚ u a podobnˇe. Na procesu se pod´ıl´ı imunitn´ı reakce III. a IV. typu.
Homogenn´ı precipit´ aty vyplˇ nuj´ıc´ı alveoly, PAS pozitivn´ı, ˇcasto s obsahem cholesterolu, PAS pozitivn´ı. Precipit´ aty jsou sloˇzeny z protein˚ u surfaktantu.
(obr. )
(obr. )
9
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
8
Vaskul´ arn´ı onemocnˇ en´ı plic
8.1
Plicn´ı infarkt, plicn´ı embolizace
´ Uvod Uvolnˇen´e thromby z velk´ ych ˇzil jsou nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou thrombembolizace a jednou z nejˇcastˇejˇs´ıch pˇr´ıˇcin smrti (bez ohledu na prim´ arn´ı onemocnˇen´ı).
Histologie Plicn´ı infarkt je hemorrhagick´ a (tedy vzhledem k dvoj´ımu obˇehu sekund´ arnˇe prokrv´ acen´ a) nekr´ oza. Na periferii jsou ˇcasto lemy z neutrofil˚ u. (obr. )
(obr. ) Etiologie • tromb´ ozy velk´ ych ˇzil zpravidla souvisej´ı s jinou chorobou – znehybnˇen´ı – pooperaˇcn´ı stavy – tumory – koagulaˇcn´ı poruchy • vz´ acnˇe jsou emboly z jin´ ych pˇr´ıˇcin (tuk, vzduch) Patogeneza • thromby vyvolaj´ı – respiraˇcn´ı selh´ an´ı – hemodynamick´e selh´ an´ı (n´ ahl´ y vzr˚ ust plicn´ıho odporu vede k selh´ an´ı prav´e komory a z´ astavˇe krevn´ıho obˇehu) Situaci ovlivˇ nuje velikost thrombu, rozsah tromb´ ozy a stav pacienta. (obr. ) • mohutn´ y thrombembolus zablokuje hlavn´ı vˇetev nebo vˇetve plicn´ı arterie – selh´ an´ı prav´e komory – n´ ahl´ a smrt • mnohoˇcetn´e thromby zablokuj´ı vˇetˇs´ı mnoˇzstv´ı perifern´ıch vˇetv´ı plicn´ı arterie – selh´ an´ı prav´e komory – n´ ahl´ a smrt • nˇekolik menˇs´ıch thromb˚ u nebo jeden thrombus zablokuje perifern´ı vˇetve plicn´ı arterie – stav kardiovaskul´ arn´ıho syst´emu pacienta je dobr´ y ∗ plicn´ı infarkt s postupnou u ´pravou – stav kardiovaskul´ arn´ıho syst´emu pacienta nen´ı dobr´ y, srdce pracuje na hranic´ıch moˇznost´ı ∗ selh´ an´ı prav´e komory ∗ smrt Etiologie • okamˇzit´ a smrt selh´ an´ım prav´e komory s elektromechanickou disociac´ı • z´ achvat bolesti na hrudn´ıku, kaˇsle, tachykardie (nˇekdy i ˇsok) • plicn´ı infarkt je patrn´ y na rtg po cca 24 hodin´ ach • fibrin´ ozn´ı pleuritis prokazateln´ a auskultaˇcnˇe • infarkt se uprav´ı, nˇekdy s jizven´ım, nˇekdy i s naruˇsen´ım plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe (pulmon´ aln´ı hypertenze) • prevence (medikament´ ozn´ı sn´ıˇzen´ı hemokoagulace) u rizikov´ ych pacient˚ u je nutn´ a (znehybnˇen´ı pacienti, poperaˇcn´ı stavy) ´ na ´ lez Makroskopicky Masivn´ı plicn´ı embolisace: v hlavn´ıch vˇetv´ıch plicn´ı arterie je thrombembolus, fixovan´ y k endotelu c´evy (na rozd´ıl od pruˇzn´ıch posmrtn´ ych koagul, kruor˚ u). (obr. ) Plicn´ı infarkty maj´ı zhruba tvar kuˇzele s vrcholem v trombozovan´e vˇetvi plicn´ı arterie. Jsou hemorrhagick´e. U d´ele pˇreˇz´ıvaj´ıc´ıch pacient˚ u se rozv´ıj´ı pleuritis. Sekund´ arn´ı obˇeh (aort´ aln´ı vˇetve) zpravidla nestaˇc´ı zabr´ anit infarktu, ale vedou k prokrv´ acen´ı nekrotick´e tk´ anˇe. (obr. )
8.2
Plicn´ı hypertenze
´ Uvod Znamen´ a zv´ yˇsen´ı tlaku v mal´em obˇehu nad 25 % tlaku syst´emov´eho. (obr. ) Etiologie • prim´ arn´ı plicn´ı hypertenze (specifick´ a genetick´ a mutace) • sekund´ arn´ı plicn´ı hypertenze – chronick´ a obstrukˇcn´ı choroba bronchopulmon´ aln´ı s redukc´ı plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe – plicn´ı fibr´ oza, silik´ oza – restrikˇcn´ı plicn´ı poruchy, onemocnˇen´ı pleury, hrudn´ıho koˇse – vrozen´e srdeˇcn´ı vady (objemov´ a a tlakov´ a z´ atˇeˇz) – opakovan´e thrombembolizace – nˇekter´e autoimunitn´ı choroby (sklerodermie) Klinika • cor pulmonale • respiraˇcn´ı probl´emy v pokroˇcil´em stavu • progn´ oza z´ aleˇz´ı na pˇr´ıˇcinˇe; prim´ arn´ı hypertenzi lze zpomalit i zastavit plicn´ımi vasodilatancii ´ na ´ lez Makroskopicky Hypertrofie prav´eho srdce; na endotelu arterie pulmonalis m˚ uˇze b´ yt nˇekdy pˇr´ıtomna m´ırn´ a atheroskler´ oza. (obr. ) Histologie • arterioly jsou nejv´ıce postiˇzeny: – hypertrofie hladk´e svaloviny medie – fibr´ oza intimy se z´ uˇzen´ım lumina c´evy – tvorba plexiformn´ıch c´evn´ıch u ´tvar˚ u • na vˇetˇs´ıch c´ev´ ach mohou b´ yt atherosklerotick´e zmˇeny r˚ uzn´eho stupnˇe
8.3 8.3.1
Plicn´ı poruchy spojen´ e s krv´ acen´ım Goodpasture˚ uv syndrom
Etiologie • cirkuluj´ıc´ı protil´ atky proti nˇekter´ ym antigen˚ um kolagenu • postiˇzeny jsou pl´ıce a ledviny • spouˇstˇec´ı mechanismus nen´ı zn´ am Klinika • postihuje mladˇs´ı osoby • rychle progreduj´ıc´ı glomerulonefritis • hemorrhagicko-nekrotizuj´ıc´ı interstici´ aln´ı pneumonie • hemopt´ yza • fok´ aln´ı plicn´ı zast´ınˇen´ı • glomerulonefritis, selh´ an´ı ledvin, uremie • progn´ oza: – bez l´eˇcby je choroba smrteln´ a
10
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
– plasmafereza a cytostatika proces zpravidla zastav´ı (pl´ıce i ledviny) ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce jsou tˇeˇzk´e, s fok´ aln´ımi nekr´ ozami a prokrv´ acen´ ymi oblastmi.
Makroskopicky existuj´ı dvˇe krajn´ı formy plicn´ıho z´ anˇetu u infekˇcn´ıch pneumoni´ı: lob´ arn´ı pneumonie a bronchopneumonie. (obr. )
(obr. ) Histologie Intraalveol´ arn´ı krv´ acen´ı s pˇr´ıtomnost´ı siderof´ ag˚ u, nekr´ ozy, fibr´ oza, pozdˇeji hyperregenerace pneumocyt˚ u II. typu. Line´ arn´ı pozitivita pod´el plicn´ıch (a glomerul´ arn´ıch) baz´ aln´ıch membr´ an. (obr. )
9.1
Lob´ arn´ı pneumonie
´ Uvod Lob´ arn´ı pneumonie (typicky Streptococcus pneumoniae) postihuje cel´e plicn´ı laloky, kter´e jsou konzolidovan´e, jen s minim´ aln´ı vzduˇsnost´ı (hepatizace). Takto postiˇzen´ a tk´ an ˇ je prakticky vyˇrazena z respirace. (obr. )
8.3.2
Wegenerova granulomat´ oza
Byla pops´ ana v kapitole patologie c´ev. (obr. )
Klinika • teploty, tˇresavka • pleuritis (auskultace) • zastˇren´ı plicn´ıch pol´ı na rtg • poruchy d´ ych´ an´ı podle rozsahu • progn´ oza: – dˇr´ıve v´ aˇzn´ a, zejm´ena u rozs´ ahl´eho postiˇzen´ı (al´ arn´ı forma) – dnes dobr´ a, Streptococcus pneumoniae dobˇre reaguje na antibiotika penicilinov´eho typu ´ na ´ lez Makroskopicky
9
Infekˇ cn´ı plicn´ı z´ anˇ ety
Klasifikace Klasifikace plicn´ıch z´ anˇet˚ u je komplikovan´ a a lze ji sestavit r˚ uzn´ ymi zp˚ usoby. Obecnˇe vˇsak plat´ı, ˇze urˇcit´e okolnosti predisponuj´ı k rozvoji r˚ uzn´ ych typ˚ u pneumoni´ı (klasifikace dle Robbinse). (obr. ) • infekˇcn´ı pneumonie bˇeˇzn´eho typu – Streptococcus pneumoniae – Haemophilus influenzae – Staphylococcus aureus – Legionella pneumophila – Klebsiella, Pseudomonas • z´ıskan´e atypick´e pneumonie – Mycoplasma pneumoniae – Chlamydia – Coxiella burnetti (Q horeˇcka) – viry (RS viry, chˇripka, adenoviry, SARS) • nosokomi´ aln´ı pneumonie – Gram negativn´ı bakterie: Klebsiella, Serratia, E. coli – Pseudomonas • aspiraˇcn´ı pneumonie – anaeroby u ´stn´ı dutiny (Bacteroides, Fusobacterium) + aerobn´ı (Streptococcus, Staphylococcus, Pseudomonas, Haemophilus) • chronick´e pneumonie – mykotick´e (Nocardia, aktinomycety) – granulomat´ ozn´ı (Mycobacterium tuberculosis, atypick´ a mykobakteria, histoplasmosis, coccidoiosis) • nekrotizuj´ıc´ı pneumonie, plicn´ı abscesy – anaeroby, Staphylococcus, Streptococcus • pneumonie u pacienta s defektem imunity – cytomegalovirus – Pseudocystis carinii – Mycobacterium avium – aspergilosis, candidasis aj.
Klasicky se choroba rozv´ıj´ı ve ˇctyˇrech stadi´ıch: (obr. ) • z´ anˇetliv´e pˇrekrven´ı: pl´ıce je tˇeˇzk´ a, ˇcerven´ a • ˇcerven´ a hepatizace: pl´ıce je ˇcerven´ a, tuh´ a, nevzduˇsn´ a • ˇsed´ a hepatizace: fibrin vytlaˇc´ı erytrocyty z alveol´ arn´ıch sept, pl´ıce je ˇsed´ a, tuh´ a, nevzduˇsn´ a • hojen´ı: fibrin v alveolech je rozpouˇstˇen enzymy neutrofil˚ u a vykaˇsl´ av´ an, tlak na alveol´ arn´ı pˇrep´ aˇzky povol´ı, pl´ıce je ˇcerven´ a, pˇrekrven´ a V oblastech, kde se proces eliminace fibrinu opozd´ı, mohou vznikat plicn´ı karnifikace: jedn´ a se v podstatˇe o granulaˇcn´ı tk´ an ˇ s fibrinem indukovanou c´evn´ı proliferac´ı (analogicky jako napˇr. u hojen´ı ran). Na rozd´ıl od jin´ ych lokalizac´ı vˇsak tyto oblasti nejizv´ı, z˚ ust´ avaj´ı tuh´e, tmavˇe ˇcerven´e. Pokud zauj´ımaj´ı rozs´ ahlejˇs´ı oblasti pl´ıce, mohou v´est k zv´ yˇsen´ı c´evn´ıho odporu a rozvoji cor pulmonale. (obr. ) Lob´ arn´ı pneumonii doprov´ az´ı vˇzdy fibrin´ ozn´ı pleuritis, po vyl´eˇcen´ı ˇcasto z˚ ust´ avaj´ı pleur´ aln´ı adheze. (obr. ) Histologie Alveoly jsou vyplnˇeny fibrinem a ˇcetn´ ymi neutrofily. Obraz se liˇs´ı podle jednotliv´ ych stadi´ı (pˇrekrven´ı). Na pleuˇre je fibrinov´ y n´ alet. (obr. )
9.2
Bronchopneumonie
´ Uvod Bronchopneumonie je multifok´ aln´ı plicn´ı proces, centrovan´ y na perifern´ı bronchy. Z´ anˇet nedodrˇzuje hranice mezi plicn´ımi laloky, parenchym mezi fokusy je vzduˇsn´ y. (obr. )
11
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
Klinika • ˇcasto n´ asleduje virov´ y z´ anˇet plic • postihuje tak´e pacienty v termin´ aln´ıch f´ az´ıch chorob • vznik´ a t´eˇz po aspiraci (ˇzaludeˇcn´ı obsah atd.) • teploty, kaˇsel, vykaˇsl´ av´ an´ı • mnohoˇcetn´ a zast´ınˇen´ı na rtg sn´ımku • progn´ oza: – z´ avis´ı na etiologii (resistentn´ı kmeny u nosokomi´ aln´ıch n´ akaz vzdoruj´ı l´eˇcbˇe) – u tzv. termin´ aln´ıch bronchopneumoni´ı je progn´ oza ˇspatn´ a (ˇcast´ a pˇr´ıˇcina smrti u star´ ych lid´ı znehybnˇen´ ych po fraktur´ ach, pˇri malignit´ ach a podobnˇe • u spl´ yvaj´ıc´ı a absceduj´ıc´ı formy, kde doˇslo k destrukci parenchymu, se hoj´ı jizven´ım, n´ avrat do p˚ uvodn´ıho stavu jiˇz nen´ı moˇzn´ y
´ na ´ lez Makroskopicky Plicn´ı parenchym je difuznˇe konzolidovan´ y, ˇcasto edemat´ ozn´ı, pˇrekrven´ y. Navazovat m˚ uˇze bronchopneumonie. (obr. ) Histologie Z´ anˇet se centruje na septa, kter´ a jsou edemat´ ozn´ı, rozˇs´ıˇren´ a, s lymfocyt´ arn´ım infiltr´ atem s pˇr´ımˇes´ı plasmocyt˚ u a makrof´ ag˚ u. V alveolech se m˚ uˇze nach´ azet eosinofiln´ı hmota (hyalinn´ı membr´ any) z nekrotick´e alveol´ arn´ı v´ ystelky (to je ale typiˇctˇejˇs´ı pro ARDS). U virov´ ych forem lze nˇekdy v epiteli´ aln´ıch nebo jin´ ych buˇ nk´ ach nal´ezt inkluse. (obr. )
´ na ´ lez Makroskopicky Loˇziska r˚ uzn´e velikosti, podle rozsahu a postiˇzen´ı parenchymu se makroskopicky a mikroskopicky tˇr´ıd´ı: (obr. ) • katar´ aln´ı bronchopneumonie: v bronˇs´ıch je hlen a neutrofily • katar´ alnˇe hnisav´ a bronchopeumonie: bronchy jsou vyplnˇeny hnisem • spl´ yvaj´ıc´ı bronchopneumonie: peribronchi´ aln´ı z´ anˇet v alveolech (neutrofily) vede k destrukci tk´ anˇe a spl´ yv´ an´ı loˇzisek • mikro- a makroabsceduj´ıc´ı forma: rozs´ ahl´ a loˇziska s nekr´ ozou tk´ anˇe, vyplnˇen´ a neutrofily, ˇcasto i s abscesovou membr´ anou Histologie Bronchy a alveoly peribronchi´ alnˇe jsou vyplnˇeny neutrofily a r˚ uznˇe v´ yraznou pˇr´ımˇes´ı fibrinu. D´ ale je pˇr´ıtomen hlen, makrof´ agy, odloupan´e epitelie, nˇekdy i erytrocyty. Na periferii z´ anˇetliv´ ych loˇzisek b´ yv´ a z´ anˇetliv´ y ed´em (ed´emov´ a tekutina v alveolech s ˇr´ıdce rozloˇzen´ ymi neutrofily). (obr. ) U spl´ yvaj´ıc´ıch forem doch´ az´ı k enzymatick´e destrukci sept a tvorbˇe rozs´ ahl´ ych ploch tvoˇren´ ych rozpadaj´ıc´ımi se neutrofily. (obr. )
9.3
Interstici´ aln´ı pneumonie
Etiologie • Mycoplasma • Chlamydia • Coxiella • chˇripka • Pneumocystis carinii • a dalˇs´ı Klinika • klinick´ y pr˚ ubˇeh je variabiln´ı • pˇr´ıznak˚ u m˚ uˇze b´ yt m´ alo (teploty, kaˇsel, bolesti hlavy, bolesti sval˚ u aj.) • na rtg jsou variabilnˇe rozloˇzen´ a zastˇren´ı parenchymu plic • zpravidla je pr˚ ubˇeh m´ırn´ y (ale mohou existovat zvl´ aˇstˇe virulentn´ı kmeny) • m˚ uˇze ale navazovat klasick´ a bakteri´ aln´ı pneumonie po poˇskozen´ı parenchymu
9.4
Plicn´ı absces
´ Uvod Z´ anˇetliv´ y rozpad plicn´ı tk´ anˇe s abscesovou membr´ anou. (obr. ) Etiologie • aspirace – infikovan´ y materi´ al ∗ ganren´ oznˇe se rozpadaj´ıc´ı karcinom j´ıcnu (zejm´ena s penetrac´ı do trachey) ∗ zkaˇzen´ y zub ∗ obsah j´ıcnov´eho divertikulu – vdechnut´ı potravy ∗ nejˇcastˇejˇs´ı u kojenc˚ u ∗ zejm´ena kojenci s esophago-trache´ aln´ı p´ıˇstˇel´ı – aspirace ˇzaludeˇcn´ıho obsahu ∗ zvracen´ı r˚ uzn´eho p˚ uvodu (napˇr´ıklad u alkoholik˚ u) • hematogenn´ı rozsev – septick´ y embolus u sepse ∗ trombophlebitis ∗ akutn´ı endokarditis trikuspid´ aln´ı chlopnˇe • obstrukce bronch˚ u – ciz´ı tˇelesa – plicn´ı tumory obturuj´ıc´ı bronchy (aˇz 15 % pˇr´ıpad˚ u) • ostatn´ı – pˇrechod ze sousedn´ıch org´ an˚ u (j´ıcen, pleura) • z nejasn´e pˇr´ıˇciny – pokud se vˇse v´ yˇse uveden´e podaˇr´ı vylouˇcit (prim´ arn´ı kryptogenn´ı plicn´ı absces) Klinika • kaˇsel • hojn´e p´ achnouc´ı sputum • horeˇcky, bolesti na hrudi • rtg sn´ımek je typick´ y, CT s kontrastem prok´ aˇze pyogenn´ı membr´ anu • progn´ oza: – variabiln´ı – nebezpeˇcn´e jsou zejm´ena sekund´ arn´ı abscesy (mozek) – po antibiotik´ ach (a ev. punkci) se hoj´ı jizvou – nutno vylouˇcit hlavnˇe tumor ´ na ´ lez Makroskopicky Velikost abscesu je od milimetru do nˇekolika centimetr˚ u; dutina vyplnˇen´ a hnisem, ohraniˇcen´ a pyogenn´ı membr´ anou. (obr. )
12
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
Histologie Rozs´ ahl´ a pole prostoupen´ a rozpadaj´ıc´ımi se neutrofily. P˚ uvodn´ı tk´ an ˇ pl´ıce nen´ı pˇr´ıtomna. Na periferii je pyogenn´ı membr´ ana, tvoˇren´ a c´evnat´ ym vazivem. Pˇri nal´eh´ an´ı na pleuru b´ yv´ a loˇziskovit´ a pleuritis. (obr. ) Pˇri ˇspatn´e demarkaci m˚ uˇze doj´ıt k plicn´ı flegm´ onˇe a gangr´enˇe. (obr. )
• u chronick´ ych forem (mitr´ aln´ı sten´ oza) jsou pˇr´ıtomny siderof´ agy • progn´ oza: – po kardiotonic´ıch se stav upravuje (ovˇsem s v´ yjimkou termin´ aln´ıch ed´em˚ u) – doch´ az´ı k resorpci tekutiny (transud´ atu s mal´ ym mnoˇzstv´ım tekutiny), stav se upravuje ad integrum – dalˇs´ı v´ yvoj z´ avis´ı na stavu srdeˇcn´ıho svalu ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce je tˇeˇzk´ a, z ˇrezu vyt´ek´ a zpˇenˇen´ a ˇcir´ a tekutina. (obr. ) Histologie
9.5
Aspirace
Aspirace (mimo aspiraci intrauterinn´ı) vznik´ a za r˚ uzn´ ych okolnost´ı, napˇr´ıklad pˇri obstrukc´ıch j´ıcnov´ ych (atresie j´ıcnu, komunikace s tracheou u vrozen´ ych vad nebo pˇri tumorech), pˇri zv´ yˇsen´em mnoˇzstv´ı tekutiny (aspirace krve), pˇri poruch´ ach vˇedom´ı, poruch´ ach polykac´ıho reflexu a nˇekdy n´ ahodnˇe.
Alveoly jsou vyplnˇeny homogenn´ı eosinofiln´ı hmotou (b´ılkovina v ed´emu). Tu a tam jsou pˇr´ıtomny dilatovan´e alveoly kulovit´eho tvaru (bubliny vzduchu zachycen´e v parenchymu pˇri stoupaj´ıc´ım ed´emu). (obr. ) Tekutina neobsahuje fibrin a jen minimum bunˇeˇcn´e pˇr´ımˇesi. Mnoˇzstv´ı b´ılkoviny v edemat´ ozn´ı tekutinˇe je mal´e. (obr. )
(obr. ) Aspirace ˇcasto vede ke vzniku bronchopneumonie (zejm´ena u infikovan´eho materi´ alu). Tuh´ a tˇelesa mohou v´est k obstrukci bronchu a vzniku fok´ aln´ıho emfyz´emu nebo kolapsu pl´ıce. (obr. )
11
Syndrom akutn´ı respiraˇ cn´ı t´ısnˇ e dospˇ el´ ych (ARDS)
´ Uvod
10
Plicn´ı ed´ em
Etiologie • hemodynamick´ y ed´em – selh´ av´ an´ı lev´e komory, pˇresnˇeji pokles v´ ykonu lev´e komory pˇri zachovan´em v´ ykonu komory prav´e – ven´ ozn´ı obstrukce • sn´ıˇzen´ı onkotick´eho tlaku – hypoalbuminemie – nefrotick´ y syndrom – jatern´ı cirrh´ oza – enteropatie se ztr´ atou b´ılkovin • postiˇzen´ı plicn´ıch kapil´ ar – interstici´ aln´ı ed´em (viz ARDS dospˇel´ ych) • dalˇs´ı – ed´em ve velk´ ych v´ yˇsk´ ach (horsk´ a nemoc) – neurogenn´ı ed´em pˇri traumatech CNS
Je akutn´ı postiˇzen´ı plic za postiˇzen´ı alveol˚ u. Synonyma jsou ˇsokov´ a pl´ıce, akutn´ı alveol´ arn´ı postiˇzen´ı aj. Histologick´ y obraz tohoto stavu se naz´ yv´ a difuzn´ı alveol´ arn´ı postiˇzen´ı (DAD). (obr. ) Patogeneza Podkladem probl´emu je difuzn´ı postiˇzen´ı plicn´ıch kapil´ ar (endotel) a ˇcasto (ne vˇzdy) i alveol´ arn´ı v´ ystelky. Vyvol´ avaj´ıc´ı inzult cestou r˚ uzn´ ych cytokin˚ u vede k aktivaci neutrofil˚ u, kter´e prostupuj´ı pˇres stˇeny c´ev do intersticia. Aktivovan´e enzymy neutrofil˚ u (prote´ azy) a dalˇs´ı faktory zp˚ usob´ı poˇskozen´ı plicn´ıho parenchymu. (obr. ) Pozor, t´ım se ARDS dospˇel´ ych liˇs´ı od ARDS novorozenc˚ u, kde jde o poruchu tvorby surfaktantu u nezral´e pl´ıce. (obr. ) Etiologie Etiologie je mnohostrann´ a.
10.1
Alveol´ arn´ı plicn´ı ed´ em pˇ ri selh´ av´ an´ı lev´ eho srdce
Klinika • selh´ av´ an´ı lev´e komory, pˇretlak krve v plic´ıch • alveol´ arn´ı ed´em se vyv´ıj´ı rychle • kaˇsel, duˇsen´ı, zpˇenˇen´e sputum • pacient zauj´ım´ a polohu vsedˇe • po kardiotonic´ıch se stav rychle upravuje • rtg: zast´ınˇen´ı, zejm´ena v oblasti doln´ıch lalok˚ u, d´ ale zv´ yˇsen´ a lymfatick´ a kresba (pˇret´ıˇzen´ı lymfatik dren´ aˇz´ı), d´ ale ev. hydrothorax
(obr. ) • infekˇcn´ı procesy – sepse – difuzn´ı z´ anˇetliv´e postiˇzen´ı plic (viry, mykoplasmata, Pneumocystis aj.) • traumata – poranˇen´ı hlavy – tukov´ a embolie (traumata tukov´eho polˇst´ aˇre, zlomeniny kost´ı) – skoroutonut´ı – pop´ aleniny • otravy – barbitur´ aty – salicyl´ aty – pˇred´ avkov´ an´ı heroinem
13
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
• inhalace toxick´ ych l´ atek – kouˇr – iritaˇcn´ı p´ ary a plyny – kysl´ık • hematologick´e probl´emy – DIC – mnohoˇcetn´e transfuze • uremie • pankreatitis • alergick´e reakce Klinika • dyspnoe, tachykardie • pozdˇeji cyan´ oza a respiraˇcn´ı selh´ av´ an´ı • rtg sn´ımek zprvu nen´ apadn´ y, pozdˇeji difuzn´ı zastˇren´ı • a samozˇrejmˇe je zde vyvol´ avaj´ıc´ı pˇr´ıˇcina! • progn´ oza: – variabiln´ı, z´ avis´ı na pˇr´ıˇcinˇe – obecnˇe ˇspatn´ a, um´ır´ a aˇz 60 % pacient˚ u
Histologie Chrupavka, vazivo, nˇekdy i tuk; mezi t´ım jsou epitelem vystlan´e ˇstˇerbiny. Epitel je cylindrick´ y, nˇekdy s ˇrasinkami, nˇekdy bez. (obr. )
12.1.2
Inflamatorn´ı myoblastick´ y tumor
Klinika • vz´ acn´ y • horeˇcka, kaˇsel, bolest na hrudn´ıku • okrouhl´ y, dobˇre ohraniˇcen´ y tumor • velikost nˇekolik centrimetr˚ u • pomal´ y r˚ ust Histologie
´ na ´ lez Makroskopicky
Fibroblasty, myofibroblasty, plasmatick´e buˇ nky, lymfocyty.
Pl´ıce jsou tuh´e, ˇcerven´e, tˇeˇzk´e, edemat´ ozn´ı.
(obr. )
(obr. ) Histologie V inici´ aln´ıch st´ adi´ıch u ´nik ed´emov´e tekutiny pˇres poˇskozen´e kapil´ ary do intersticia alveol´ arn´ıch sept a ev. d´ ale do alveol˚ u. D´ ale hyalinn´ı membr´ any v alveolech, odloupan´e epitelie, makrof´ agy a fibrin. Pozdˇeji alveol´ arn´ı v´ ystelka regeneruje (proliferuj´ı pneumocyty II. typu). (obr. ) Pˇri hojen´ı nedoch´ az´ı k restituci ad integrum, ale sp´ıˇse k organizaci fibrinov´eho exsud´ atu, fibr´ oze a ztluˇstˇen´ı mezialveol´ arn´ıch sept. (obr. )
12
Tumory plic
12.1
Benign´ı tumory plic
12.2
Plicn´ı karcinoid
Karcinoidy jsou zpravidla benign´ı, nicm´enˇe existuj´ı atypick´e a malign´ı formy; pˇri dlouhodob´em r˚ ustu doch´ az´ı k metast´ az´ am. (obr. ) Klinika • tumor je pomˇernˇe vz´ acn´ y • rostouc´ı n´ ador, kter´ y m˚ uˇze uzav´ırat bronchy – kaˇsel – fok´ aln´ı kolaps nebo emfyz´em pl´ıce – krv´ acen´ı • nˇekdy produkuje serotonin a vyvol´ av´ a karcinoidov´ y syndrom: – z´ achvatovit´ y pr˚ ujem – zarudnut´ı k˚ uˇze nebo cyan´ oza ´ na ´ lez Makroskopicky
Benign´ı tumory plic jsou relativnˇe vz´ acn´e a maj´ı v´ yznam hlavnˇe v r´ amci odliˇsen´ı od malign´ıch proces˚ u.
Tumory vych´ azej´ı z neuroendokrinn´ıch bunˇek bronchi´ aln´ı v´ ystelky. Dosahuj´ı velikosti nˇekolika centimetr˚ u. Rostou bud’ dovnitˇr do bronchu nebo naopak sp´ıˇse infiltrativnˇe do okoln´ı tk´ anˇe. U malign´ıch forem doch´ az´ı k metast´ az´ am do lymfatick´ ych uzlin mediastin´ aln´ıch.
(obr. )
(obr. )
´ Uvod
Histologie
12.1.1
Plicn´ı hamartom
Klinika • pomˇernˇe vz´ acn´ y • klinicky nˇem´ y, zpravidla se objev´ı n´ ahodnˇe • na rtg je okrouhl´ y st´ın, ˇcastˇeji na periferii plicn´ı • jedn´ a se bud’ o hamartom nebo o benign´ı tumor, pomalu rostouc´ı (pro n´ adorov´ y p˚ uvod by svˇedˇcilo to, ˇze v´ yskyt roste s vˇekem, u dˇet´ı je velmi vz´ acn´ y; d´ ale klonalita bunˇek a asociace s nˇekter´ ymi chromosom´ aln´ımi anom´ aliemi)
R˚ uzn´ ym zp˚ usobem (nejˇcastˇeji solidnˇe trabekul´ arnˇe) uspoˇra ´dan´ y tumor z okrouhl´ ych, pravideln´ ych bunˇek s eosinofiln´ı cytoplasmou. V cytoplasmˇe jsou sekreˇcn´ı granula (podle toho, co karcinoid produkuje, nejˇcastˇeji serotoninov´ a). Tato granula se daj´ı nastˇr´ıbˇrit nebo prok´ azat elektronov´ ym mikroskopem a popˇr´ıpadˇe urˇcit vhodnou protil´ atkou. (obr. ) Atypick´e karcinoidy jsou mitoticky aktivn´ı a maj´ı r˚ uznˇe vyj´ adˇrenou celul´ arn´ı atypii. (obr. )
14
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
12.3
Malign´ı tumory plic
(obr. )
´ Uvod Nejˇcastˇejˇs´ı a nejd˚ uleˇzitˇejˇs´ı jsou malign´ı tumory plic epiteli´ aln´ıho p˚ uvodu (plicn´ı karcinomy). Mesenchym´ aln´ı plicn´ı tumory (fibrosarkomy lymfomy a jin´e) jsou vz´ acn´e a nebudou zde prob´ır´ any. (obr. ) Etiologie • kouˇren´ı (aromatick´e uhlovod´ıky, radioaktivn´ı izotopy) + chronick´e dr´ aˇzdˇen´ı kouˇrem • pr˚ umysl (uranov´e doly, asbest) • zneˇciˇstˇen´ı vzduchu • radon • individu´ aln´ı citlivost dan´ a geneticky Patogeneza Prekurzov´e l´eze plicn´ı: (obr. ) • dlaˇzdicov´ a metapl´ azie a dyspl´ azie bronchi´ aln´ıho epitelu (souvis´ı s chronickou iritac´ı) • atypick´ a adenomat´ ozn´ı hyperpl´ azie Klasifikace Z klinick´eho hlediska je z´ akladn´ı dˇelen´ı plicn´ıch karcinom˚ u na typ malobunˇeˇcn´ y a ty ostatn´ı; to proto, ˇze u malobunˇeˇcn´eho karcinomu nen´ı indikovan´ a chirurgick´ a l´eˇcba.
12.4
Spinocelul´ arn´ı karcinom plic
Klinika • nejˇcastˇejˇs´ı forma plicn´ıho karcinomu • siln´ a asociace s kouˇren´ım ´ na ´ lez Makroskopicky Nejˇcastˇeji se jedn´ a o centr´ aln´ı formu karcinomu (hilov´ a oblast pl´ıce). R˚ uznˇe velk´ y tumor, zpoˇc´ atku s vazbou na bronchy. Infiltrativn´ı r˚ ust, metast´ azy do uzlin, plicn´ıho parenchymu i vzd´ alen´e metast´ azy (mozek). Centr´ aln´ı oblast n´ adorov´ ych loˇzisek ˇcasto nekrotizuje (zmˇeknut´ı, dutina); tumor je u dobˇre diferencovan´ ych forem nˇekdy drobiv´ y. (obr. ) Histologie Dlaˇzdicobunˇeˇcn´ y karcinom obecn´eho typu, r˚ uzn´ a diferenciace. (obr. )
(obr. ) Histologicky se plicn´ı karcinomy tˇr´ıd´ı na (obr. ) • spinocelul´ arn´ı karcinom • adenokarcinom – bronchioalveol´ arn´ı karcinom (forma adenokarcinomu specifick´ a pro pl´ıce) – adenokarcinom bˇeˇzn´eho typu (acin´ arn´ı, papil´ arn´ı, solidn´ı) • malobunˇeˇcn´ y karcinom • velkobunˇeˇcn´ y karcinom Podle lokalizace tumoru se rozliˇsuj´ı formy centr´ aln´ı (v hilov´e oblasti) a perifern´ı. Vˇetˇsina tumor˚ u je uloˇzena centr´ alnˇe, perifern´ı formy jsou ˇcastˇejˇs´ı u adenokarcinom˚ u.
12.5
Adenokarcinom plicn´ı
Klinika • tumor m´ a menˇs´ı asociaci s kouˇren´ım neˇz jin´e tumory (jen 75 % tumor˚ u je u kuˇra ´k˚ u) • vyskytuje se sp´ıˇse na periferii pl´ıce • roste pomalu, ale metast´ azuje rozs´ ahle Histologie Adenokarcinom r˚ uzn´e stavby (obecnˇe adenokarcinom), zpravidla s hlenotvorbou. (obr. )
(obr. ) Klinika • nejˇcastˇejˇs´ı malign´ı tumory u muˇz˚ u, jedny z nejˇcastˇejˇs´ıch i u ˇzen • vˇek: dospˇel´ı (40 – 70 let) • zaˇc´ın´ a nen´ apadnˇe, diagnostikuje se zpravidla po nˇekolika mˇes´ıc´ıch pˇr´ıznak˚ u • kaˇsel • ztr´ ata na v´ aze • bolest na hrudn´ıku • dyspnoe • progn´ oza je obecnˇe ˇspatn´ a – asi 40 % pacient˚ u pˇreˇz´ıv´ a rok od diagn´ ozy, pˇetilet´e pˇreˇzit´ı je 15 % – nejlepˇs´ı progn´ oza je u bronchioalveol´ arn´ıho karcinomu – nej´ uˇcinnˇejˇs´ı l´eˇcba je chirurgick´ a (u lokalizovan´ ych forem) v kombinaci s dalˇs´ımi postupy – u malobunˇeˇcn´eho karcinomu je chirurgick´ a l´eˇcba neprovediteln´ a, v naprost´e vˇetˇsinˇe pˇr´ıpad˚ u v dobˇe diagn´ ozy je jiˇz tumor generalizovan´ y ´ na ´ lez Makroskopicky N´ adorov´e masy stenozuj´ı nebo vyplˇ nuj´ı bronchy a ˇs´ıˇr´ı se do okoln´ıho parenchymu. V plicn´ım parenchymu b´ yv´ a kolaps, z´ anˇet, ed´em, nekr´ ozy a n´ adorov´ a disseminace. Jinak se chov´ a bronchioalveol´ arn´ı karcinom.
12.5.1
Bronchioalveol´ arn´ı karcinom
Klinika • zvl´ aˇstn´ı forma adenokarcinomu pl´ıce (cca 10 % plicn´ıch karcinom˚ u) • vzhledem ke zvl´ aˇstn´ımu zp˚ usobu r˚ ustu rtg (i makroskopick´ y) vzhled pˇripom´ın´ a sp´ıˇse z´ anˇet ´ na ´ lez Makroskopicky Neostˇre ohraniˇcen´ a n´ adorov´ a loˇziska, ˇcastˇeji perifernˇe uloˇzen´ a. (obr. ) Histologie • zvl´ aˇstn´ı zp˚ usob r˚ ustu: tapetuje povrch alveol˚ u, kter´e zpoˇca ´tku (na periferii tumoru) z˚ ust´ avaj´ı zachov´ any • n´ adorov´e buˇ nky mohou b´ yt r˚ uzn´eho p˚ uvodu (Clara buˇ nky, pneumocyty II. typu, hlenotvorn´e bronchiol´ arn´ı buˇ nky) • hlenotvorn´ a varianta se rychleji ˇs´ıˇr´ı, prognosticky je m´enˇe pˇr´ızniv´ a
15
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
12.6
Malobunˇ eˇ cn´ y karcinom
Klinika • tumor velmi rychle generalizuje, naprost´ a vˇetˇsina pˇr´ıpad˚ u v dobˇe diagn´ ozy m´ a jiˇz infiltrovanou kostn´ı dˇreˇ n • chirurgick´ a l´eˇcba proto nen´ı indikovan´ a, tumor se l´eˇc´ı ozaˇrov´ an´ım a chemoterapeuticky; na chemotherapii reaguj´ı zpoˇca ´tku velmi dobˇre • u tohoto tumoru jsou nejˇcastˇejˇs´ı paraneoplastick´e pˇr´ıznaky (ty ale nˇekdy jsou i u jin´ ych plicn´ıch tumor˚ u): – tumor produkuje nˇekter´e hormony nebo hormon˚ um podobn´e l´ atky ∗ ADH (hyponatr´emie) ∗ ACTH (Cushing˚ uv syndrom) ∗ parathormon nebo peptidy s obdobn´ ym u ´ˇcinkem (hyperkalc´emie) ∗ kalcitonin (hypokalc´emie) ∗ gonadotropiny (gynekomastie) ∗ serotonin, bradykinin (karcinoidov´ y syndrom) – a vyvol´ av´ a v cca 10 % pˇr´ıpad˚ u paraneoplastick´ y syndrom – d´ ale nejasn´ ym zp˚ usobem (napˇr. produkc´ı nˇejak´e substance, jej´ıˇz u ´ˇcinek neodpov´ıd´ a ˇza ´dn´emu hormonu) vyvol´ av´ a ∗ myasthenii ∗ hypertrofickou osteoarthropatii (prsty) ∗ acanthosis nigricans ∗ perifern´ı neuropatii – a d´ ale tlakem na okoln´ı struktury ∗ Hornerovo trias · enophtalmus · ptosis oˇcniho v´ıˇcka s mi´ ozou · anhidr´ ozu – a pˇri infiltraci do tk´ an´ı v okol´ı trachey a hrudn´ıho nervov´eho plexu: Pancoast˚ uv tumor s velkou bolestivost´ı ´ na ´ lez Makroskopicky Nepˇr´ıznaˇcn´ a; bˇelav´e infiltruj´ıc´ı n´ adorov´e hmoty, ˇcasto rozs´ ahle nekrotizuj´ıc´ı. (obr. ) Histologie • drobn´e buˇ nky s u ´zk´ ym lemem cytoplasmy (o nˇeco menˇs´ı neˇz lymfocyty) • polymorfie je zˇreteln´ a ve velk´em zvˇetˇsen´ı, pˇri mal´em zvˇetˇsen´ı tumorov´e buˇ nky p˚ usobi uniformn´ım dojmem (rozsypan´ y oves) • ˇcast´e jsou nekr´ ozy tumoru • vˇsechny malobunˇeˇcn´e karcinomy jsou high grade“, tedy ” ˇspatnˇe diferencovan´e • elektronmikroskopicky se daj´ı prok´ azat neurosekreˇcn´ı granula (tumor vych´ az´ı z Kultschick´eho bunˇek) • tat´ aˇz granula jsou prokazateln´ a i imunohistochemicky (chromogranin, synaptofysin) • existuj´ı formy z kulat´ ych a ov´ aln´ ych bunˇek, biologick´e chov´ an´ı je vˇsak stejn´e
Histologie • nediferencovan´ y karcinom • velk´e buˇ nky s jad´erky • vysok´ a mitotick´ a aktivita • p˚ uvodnˇe se snad jedn´ a o adenokarcinomy a spinocelul´ arn´ı karcinomy, ale dan´ a l´eze jiˇz znaky diferenciace neobsahuje
12.8
Metast´ azy do plic
´ Uvod Pl´ıce jsou velmi ˇcast´ ym org´ anem pro metat´ azy. Do plic se tumory ˇs´ıˇr´ı lymfatickou cestou, hematogenˇe nebo i pˇr´ım´ ym pror˚ ust´ an´ım. Kromˇe toho i prim´ arn´ı plicn´ı tumory mohou ovˇsem v plicn´ı tk´ ani zakl´ adat sekund´ arn´ı loˇziska. (obr. ) Klinika • epiteli´ aln´ı tumory, melanoblastom, mesenchym´ aln´ı tumory (napˇr. leiomyosarkom dˇelohy), germin´ aln´ı tumory, chorionepiteliom • karcinomy tlust´eho stˇreva metast´ azuj´ı napˇred do jater, aˇz pozdˇeji do plic; tumory rekta mohou zakl´ adat plicn´ı metast´ azy ihned (portokav´ aln´ı anastom´ ozy) • pˇr´ıznaky r˚ uzn´e, diagn´ oza je hlavnˇe rentgenologick´ a • metast´ azy jsou zpravidla mnohoˇcetn´e, nˇekter´e tumory mohou zakl´ adat izolovan´e metast´ azy chirurgicky ˇreˇsiteln´e (napˇr. leiomyosarkom dˇelohy) ´ na ´ lez Makroskopicky Sekund´ arn´ı loˇziska jsou zpravidla mnohoˇcetn´ a, okrouhl´eho tvaru, mohou nekrotizovat. Makroskopick´ y vzhled je vˇetˇsinou nepˇr´ıznaˇcn´ y (v´ yjimku mohou tvoˇrit napˇr. melanomy, choriokarcinomy, chondrosarkomy, osteosarkomy, liposarkomy). (obr. ) Histologie Histologie odpov´ıd´ a typu v´ ychoz´ıho n´ adoru; z histologick´eho obrazu metast´ azy vˇsak nelze p˚ uvod tumoru vˇzdy stanovit. (obr. )
13 13.1
Patologie pleury Z´ anˇ ety pleury
´ Uvod
Etiologie • infekˇcn´ı pleuritidy – pˇri z´ anˇetu plic – pˇri jin´em zdroji infekce (tumory pl´ıce, trauma) • neinfekˇcn´ı pleuritidy – reaktivn´ı po plicn´ım infarktu – autoimunitn´ı procesy (revmatoidn´ı arthritis) – ur´emie
M´enˇe ˇcast´ a forma vysoce malign´ıho tumoru plic.
´ na ´ lez Makroskopicky
(obr. )
Pleur´ aln´ı dutina ˇcasto obsahuje r˚ uzn´e mnoˇzstv´ı v´ ypotku. ˇ Cerstv´ a pleuritis m´ a zpravidla v´ yraznou fibri´ ozn´ı sloˇzku, coˇz vede k pleur´ aln´ım adhez´ım. Fibrin´ ozn´ı adheze se po ˇcase mˇen´ı v pevn´e adheze vazivov´e, kter´e natrvalo z˚ ust´ avaj´ı po odeznˇen´ı z´ anˇetu.
12.7
Velkobunˇ eˇ cn´ y karcinom plic
´ na ´ lez Makroskopicky Nen´ı pˇr´ıznaˇcn´ a (infiltruj´ıc´ı svˇetle ˇsed´e n´ adorov´e hmoty). (obr. )
16
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
– emfys´em – spont´ ann´ı idiopatick´ y pneumothorax (po ruptuˇre subpleur´ aln´ı emfyzemat´ ozn´ı buly)
(obr. ) Pˇri hnisav´e pleuritis m˚ uˇze doj´ıt k empy´emu nebo se hnis drˇz´ı v adhezemi ohraniˇcen´ ych pleur´ aln´ıch kaps´ ach. (obr. ) Histologie Nˇekter´e pleuritidy, zejm´ena tuberkul´ ozn´ı, maj´ı sklon ke kalcifikac´ım (pleuritis calcarea). (obr. ) Histologicky se jedn´ a o fibrin´ ozn´ı z´ anˇet, pˇri delˇs´ım pr˚ ubˇehu se zn´ amkami organizace. Hnisav´ y z´ anˇet obsahuje mnoˇzstv´ı neutrofil˚ u.
Klinika • n´ ahl´e zhorˇsen´ı d´ ychac´ıch pot´ıˇz´ı • bolest na hrudn´ıku • progn´ oza: – podle moˇznost´ı kauz´ aln´ı terapie (obt´ıˇzn´e u spont´ ann´ıch vnitˇrn´ıch pneumothorax˚ u) – menˇs´ı mnoˇzstv´ı vzduchu se postupnˇe vstˇreb´ a ´ na ´ lez Makroskopicky
U sekund´ arn´ıch pleuritid jsou pˇr´ıtomny i zn´ amky prim´ arn´ıho procesu (pneumonie, tumor atd.)
V pleur´ aln´ı dutinˇe je vzduch, coˇz je patrn´e na rtg sn´ımku. Pˇri pitvˇe se pr˚ ukaz prov´ ad´ı punkc´ı hrudn´ı stˇeny pod vodou. Pl´ıce je kolabovan´ a, pˇri tenzn´ım pneumothoraxu doch´ az´ı i k odtlaˇcen´ı mediastina.
(obr. )
(obr. )
(obr. )
13.2
Tekutina v pleur´ aln´ı dutinˇ e
Klasifikace • z´ anˇetliv´ y exsud´ at (bohat´ y na b´ılkoviny, zejm. fibrin; d´ ale t´eˇz z´ anˇetliv´e buˇ nky) – pneumonie, bronchopneumonie – tuberkul´ oza – tumory • nez´ anˇetliv´ y v´ ypotek – pˇri kongestivn´ım srdeˇcn´ım selh´ an´ı (spolu s ed´emem plic) — transud´ at – pˇri n´ızk´em onkotick´em tlaku (ztr´ ata b´ılkovin a podobn´e procesy) – pˇri blok´ adˇe lymfatick´e dren´ aˇze (karcin´ oza pleury) • chylothorax pˇri ruptuˇre m´ızovodu (zejm´ena po obstukˇcn´ım n´ adorov´em procesu v mediastinu) • pyothorax pˇri akumulaci hnisu v pleur´ aln´ı dutinˇe • hemothorax pˇri krv´ acen´ı do pleur´ aln´ı dutiny – traumatick´e krv´ acen´ı – ruptura aorty – hemorrhagick´ a pleuritis (hemorrhagick´ y exsud´ at): hemorrhagick´e diat´ezy, rickettsi´ ozy, tumory
13.4 13.4.1
Tumory pleury Solit´ arn´ı fibr´ ozn´ı tumor
´ na ´ lez Makroskopicky Dobˇre ohraniˇcen´ y, nˇekdy stopkat´ yu ´tvar velikosti zpravidla nˇekolik centimetr˚ u, vz´ acnˇe vˇetˇs´ı. Skl´ ad´ a se z tuh´e, svˇetle ˇsed´e vazivov´e tk´ anˇe. (obr. ) Histologie Vazivo, vˇretenit´e buˇ nky; imunohistochemicky je tumor pozitivn´ı na CD34. (obr. ) Existuje i pleomorfn´ı, mitoticky aktivn´ı malign´ı forma (vz´ acnˇe). (obr. ) Testy na asbest jsou negativn´ı. (obr. )
´ na ´ lez Makroskopicky Pleur´ aln´ı dutina je vyplnˇena tekutinou s r˚ uznou dalˇs´ı pˇr´ımˇes´ı. Mnoˇzstv´ı tekutiny kol´ıs´ a, pˇri vˇetˇs´ım mnoˇzstv´ı je pl´ıce kolabovan´ a. (obr. ) Histologie Histologicky d˚ uleˇzit´ a je identifikace p˚ uvodu infiltr´ atu, zejm´ena pr˚ ukaz n´ adorov´ ych bunˇek z punkˇcn´ı cytologie. (obr. )
13.3
Pneumothorax
Klasifikace • zevn´ı pneumothorax (traumatick´ y) – bˇeˇzn´ y – ventilov´ y (zvl´ aˇstˇe nebezpeˇcn´ y, vede k rozvoji pˇretlakov´eho pneumothoraxu) • vnitˇrn´ı pneumothorax – tuberkul´ oza – asthma
13.4.2
Malign´ı mesotheliom
Etiologie • ˇcasto po exposice asbestu (asbest´ oza plicn´ı) • u lid´ı po tˇeˇzk´e expozici asbestu je doˇzivotn´ı riziko mesotheliomu 10 % • u 90 % mesotheliom˚ u je v anamn´eze expozice asbestu • latentn´ı obdob´ı mezi expozic´ı a vznikem mesotheliomu je 25 – 45 let • riziko rozvoje plicn´ıho karcinomu je u lid´ı exponovan´ ych asbestu vyˇsˇs´ı neˇz riziko rozvoje mesotheliomu (zejm´ena pokud kouˇr´ı) Klinika • bolest na hrudn´ıku • dyspnoe • pleur´ aln´ı v´ ypotek • mesotheliomy mohou vznikat z mesothelu i v jin´ ych lokalizac´ıch: – peritoneum – perikard – paratestikul´ arnˇe, na tub´ ach: benign´ı adenomatoidn´ı tumor
17
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic
• progn´ oza je ˇspatn´ a, jen m´ alo pacient˚ u pˇreˇzije 2 roky; do roka od diagn´ ozy jich zemˇre polovina ´ na ´ lez Makroskopicky Ztluˇstˇel´e loˇzisko na pleuˇre r˚ uzn´eho rozsahu, zpravidla ˇ pl´ıci t´emˇeˇz obaluje. Casto doch´ az´ı k invaz´ı do plicn´ıho parenchymu a metast´ azov´ an´ı do hilov´ ych uzlin. Tumor je tvoˇren mˇekkou, gelatin´ ozn´ı, ˇsedor˚ uˇzovou hmotou.
(kuboid´ aln´ı, kolumn´ arn´ı buˇ nky, adenoidn´ı formace), pro odliˇsen´ı je nutn´ a imunohistochemie nebo elektronov´ a mikroskopie. (obr. )
(obr. )
13.4.3 Histologie
Sekund´ arn´ı tumory pleury
Tumor se skl´ ad´ a z bunˇek dvoj´ıho typu: epiteloidn´ıch a mesenchym´ aln´ıch. Tyto dvˇe bunˇeˇcn´e f´ aze jsou navz´ ajem sm´ıˇsen´e. Existuj´ı vˇsak formy s pˇrevahou jedn´e nebo druh´e sloˇzky (epiteloidn´ı nebo sarkomatoidn´ı mesoteliomy).
Metast´ azy na pleuru doprov´ azej´ı metast´ azov´ an´ı ˇrady maˇ lign´ıch tumor˚ u, zejm´ena epiteli´ aln´ıch. Casto se jedn´ a o velk´e mnoˇzstv´ı drobn´ ych metast´ az velikosti do jednoho aˇz dvou milimetr˚ u, t´emˇeˇr souvisle pokr´ yvaj´ıc´ıch pleuru (karcin´ oza pleury).
(obr. )
(obr. )
Epiteloidn´ı
sloˇzka
ˇcasto
pˇripom´ın´ a
adenokarcinom
