KAWASAKI?, YAMAHA?
avagy Magas liquor-fehérje FUO hátterében LIPTAI ZOLTÁN
Varga Edit Constantin Tamás
14 é ♂ Komolyabb betegség Ø 2012.IX-2013.III.: 3 alkalommal láz, fejfájás, 6 kg fogyás 2013.III.8-tól: láz, fejfájás, szédülés, magatartászavar
III.21.:
CRP 63, We 86, öf. 85 IgG 16, TSH 2.13
fundus: 1.0/2.0 D prominencia neurol. st.: norm.
Mi lehet a betegsége? a) Purulens meningitis b) Serosus meningitis
c) HSV encephalitis d) Agytumor
e) Autoimmun encephalitis f) Hyperthyreosis
SZAVAZÁS
Mi a következő lépés? a) Liquorvizsgálat b) MRI c) Tumormarkerek d) Autoimmun encephalitis antitestek e) Pajzsmirigy diagnosztika
SZAVAZÁS
DWI
3 hó
FLAIR
Mi a következő lépés? a) Liquorvizsgálat b) Tumormarkerek c) Autoimmun encephalitis antitestek
d) Vírusdiagnosztika e) Stroke-protokoll
SZAVAZÁS
14 é ♂ Időnként dühkitörések, kritikátlanság,
durvaság – már láztalanul EEG norm.
li-feh. 1,7 g/L adenovírus IFT: IgA poz., IgG 1:160, li: neg.
CMV, EBV, enterovírus: neg. Echocardiographia: neg.
14 é ♂ Autoimmun AT panel: neg. Thrombophilia panel: neg. Tumor keresés (tumormarkerek, mellkas rtg, hasi UH és MRI): Ø Gerinc MRI: Ø Onkoneurális autoantitestek: neg. Sejtfelszíni autoAT-ek (NMDAR, GABA-B, AMPA1, LGI1, AMPA2, CASPR2): neg.
Mi a diagnózis? a) Stroke b) Angio+ autoimmun agyi vasculitis (PACNS) c) Angio- autoimmun agyi vasculitis (SVPACNS) d) Szekunder agyi vasculitis e) Infekciós encephalitis
SZAVAZÁS
14 é ♂ Th.: 1 g metilprednizolon, acetazolamid→ li-feh.: 1,2→ 1,7 g/L→1,5 g/L fundus→ javulás, majd – 20 mg metilprednizolon mellett – progresszió IX-től: ciklofoszfamid lökés th. 2014.I.: fundus romlik→ mikofenolátmofetil MRI/MRA: norm. 2014.II.: panasz/tünet Ø Th.: önk. leáll
14 é ♂ 2014.III-IX.: időszakos fejfájás, fénykerülés, 1x hányás Fundus: hullámzó: elmosódott szélű papillák, 1-2 D prominencia
2014.IX.17.: li-feh. 1.2 g/L TSH 1.02 mIU/ml
anti-TPO 0.28 IU/ml (ref.<5.6) anti-TG 69.8 IU/ml
(ref.<4.1)
Mi a diagnózis? a) Stroke b) Angio+ autoimmun agyi vasculitis (PACNS) c) Angio- autoimmun agyi vasculitis (SVPACNS) d) Szekunder agyi vasculitis e) Hashimoto encephalopathia
SZAVAZÁS
HASHIMOTO ENCEPHALOPATHIA Encephalopathia + magas pajzsmirigyellenes antitest titer(ek), szteroid reszponzivitás Szinonímák: Szteroid-reszponzív encephalopathia autoimmun thyreoiditisszel (SREAT): nem tudni, HE-nak mi köze a HT-hez Non-vascul. autoimmun meningoencephalitis Prevalencia: 2,1/100 000 Ffi:nő = 1:4 Átlag életkor: 41-44 év (9-78 év)
PATOMECHANIZMUS ??? Hormonális diszfunkció? (kezdetekor a legtöbb beteg euthyreoid) TRH toxikus hatása? (←pm-hormon javítja) Pm-ellenes antitestek KIR-i patogén hatása? (egyes esetekben li-ban is, barrierzavar Ø) Autoimmun vasculitis?
Más gyulladásos folyamat, immunkomplex depozíció cerebralis microvasculatura
PATOMECHANIZMUS HLA B8 DRw3 haplotípushoz köthető
Lymphocytás infiltráció a kisarteriolák és venulák körül – kevés boncolt eset Közvetlen antitestmediált KIR sérülés? Vasculitis? közvetlen endothel gyull. v. IC lerakódás (SPECT-en perfúziós zavar) Primer demyelinisatio?: nh. esetben ADEMszerű MRI, egyes esetekben szövettan
NEUROLÓGIAI TÜNETEK Megelőzhetik az AT-ek megjelenését Típusos: szubakut zavartság, tudatzavar, fok./gen. görcs, myoclonus, tremor, diff. hyperreflexia, piramisjelek, dementia Ritkább: stroke-szerű tünetek, psychosis, hallucináció, kognitív diszfunkció Még ritkább: cerebellaris tünetegy. ±encephalopathia, magatartászavar, myelopathia, chorea, polyneuropathia Remittáló-relapszáló kórlefolyás
LABORATÓRIUMI ELTÉRÉSEK We, CRP lehet
Li-fehérje 75-80%, pleocytosis 10-25% antithyreoid AT (TPO AT, TG AT) Pajzsmirigy hormon: eu>hypo>hyper EEG: kóros 90-98% (aspec. lassulás) MRI: általában norm., de lehet nem spec. T2 subcort., demyelinisatio, mening. halm., k.o. hippocamp. jel, atrophia
KEZELÉS szteroid: 90-98% jav./teljes remisszió kezelés tartama, leépítés üteme klin. válasz függvénye (akár 2év) nagy dózis (i.v.)? kis dózis (p.o.)? azathioprin, ciklofoszfamid: szteroidintol., reziszt., dependencia IVIG, plazmaferezis nh. esetben Pajzsmirigy hormon szubsztitúció PROGNÓZIS gyógyulás spontán v. szteroid mellett remisszió - relapszus kezeletlen: perzisztáló kognitív zavar lehet
ÖSSZEFOGLALÁS Lázas betegség ≠ infekció Szegényes klinikum: jelentős li-eltérés
Pm-ellenes AT-ek: sz.e. ismételni! Szteroid javulás/gyógyulás Egyéb immunterápia:ritkán
