CONFERENTIE BIRMINGHAM
Hoogtepunten Conferentie – Deel 2 Emma Wicks, Patiënte Advocaat CF Trust De Cystic Fibrosis Trust verwelkomde dit jaar de delegaties voor het internationale Conferentiecentrum in Birmingham, Engeland. Dit is het tweede deel van mijn rapport over de Conferentie in Birmingham, die gehouden werd in 2004, de 40ste Verjaardag van de invoering van de CF Trust. Voor hen die het eerste gedeelte van mijn rapport hebben gemist, verwijs ik naar de vorige uitgave van de CF World Newsletter. Het was natuurlijk voor mij niet mogelijk om over elke bijeenkomst iets te schrijven; hier zijn de hoogtepunten, en enige persoonlijke opmerkingen over de bijeenkomsten die ik heb bijgewoond . Onafhankelijkheid Dr. Diana Bilton, van het Papworth Hospital, en Professor Duncan Empey, van het London Chest Hospital (beide in Groot-Brittannië) gaven de mening vanuit het oogpunt van de clinicus over de rol van de ouders met betrekking tot hun volwassen kinderen. Margaret Wotton, een moeder met CF, en ikzelf, gaven een beetje inzicht in de relatie tussen volwassenen met CF en hun ouders. Iedereen was het er over eens dat er geen vaste en snelle regels bestaan en dat flexibiliteit en goede communicatie essentieel waren. Trudy Havermans van het Universitaire Ziekenhuis Gasthuisberg in België, had de niveaus van overeenkomst tussen ouders en hun volwassen kinderen onderzocht, met gebruik van een enquête over de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven. De overeenkomst werd bereikt met symptoomverwante aspecten, met inbegrip van Voeding omdat de kinderen en de ouders het meest oneens waren over de behandeling, waarbij zij het meest oneens waren over Fysiotherapie. Een studie die in Vancouver was gemaakt, toonde aan dat met het ouder worden en de voortgang van de ziekte, er zich kwesties voordoen vanwege de conflicten tussen gezondheidszorg en levensstijl . Steven Wright wees erop, dat hoewel er wetenschappelijke en klinische deskundigheid bestaat, wij ons ook bewust moeten zijn van haar grenzen. Genetica "Het bestuderen van tweelingen geeft een methode om de bijdrage van genetica tot een ziektetrek te bepalen" Michael Knowles uit de V.S. sprak over de symptomen van het atypische CF terwijl Garry Cutting van het instituut van Genetische geneeskunde zich afvroeg of het fenotype zowel door genen als de omgeving werd beïnvloed. Momenteel wordt één gen (CFTR) verbonden met het CF. Nochtans kunnen de patiënten met dezelfde
genverandering van CF verschillende symptomen en hevigheid van de ziekte hebben. Het instituut heeft onderzoek naar tweelingen en broers en zusters uitgevoerd. Het bestuderen van tweelingen geeft een methode om de bijdrage van genetica tot een ziektetrek te bepalen. De directe vragen over genetische controle van symptomen van CF over de genen die hen controleren, kunnen worden gesteld. Broers en zusters delen 50% van hun genen alsmede hun omgeving. Tweelingen delen genen en de omgeving voor en na de geboorte. De studie van identieke tweelingen geeft inzicht in omgevingsgevolgen voor ziekte en de gevolgen van de interactie van genen met de omgeving. Het bepalen van de genetische factoren van CF zal onze kennis van de mechanismen van de ziekte en haar symptomen vergroten. De analyse van gelijkenissen en discrepantie in symptomen binnen tweelingen en broers en zussen zal ons helpen om ons op potentiële genetische factoren of omgevingsfactoren van deze symptomen te richten, en potentiële doelstellingen voor medische interventie aan te raden. Het hoofd bieden “De diagnose van CF heeft een effect op alle familieleden" De bijeenkomst die bekijkt hoe de ouders en de naaste verwanten de gevolgen van het horen van een diagnose van CF overleven, en een Zweedse studie, evalueerden het effect dat dit heeft op de behandeling in toekomstige onderzoeksprogramma's van pasgeborenen. De diagnosis van CF heeft een effect op alle familieleden en er wordt gevonden dat er meer moeite moet worden gedaan om de familieleden te helpen om een zo goed mogelijke steun voor de ouders te worden. Klinieken voor Tieners “Tieners praten liever met hun ouders, terwijl ouders liever zouden willen dat het kind tegen de CF-zuster zou praten” Ouders en patiënten in het Kinderziekenhuis van Birmingham zijn gevraagd om hun mening te geven op de voorstellen voor een kliniek voor jonge mensen. Kinderen wilden de kliniek voor tieners bezoeken vanaf het moment dat zij 13 en 14 jaar oud zijn, terwijl de ouders nog een jaartje wilden wachten. Tieners praten liever met hun ouders, terwijl ouders liever zouden willen dat het kind tegen de CF-zuster zou praten Hoewel de jonge patiënt gevraagd wordt om alleen te komen, vond de meerderheid van de jonge mensen dat zij niet genoeg wisten over hun CF of dat zij graag wilden dat een familielid met hen meekwam. Ter conclusie vond het centrum dat het CFTeam en de ouders als een team zouden moeten werken en dat het programma dat gevolgd moet worden, aangepast moet worden aan de individuele behoeften. Kwesties voor de volwassenen “Een algemeen thema van de studie was dat de meeste mensen met CF hun hele leven verwachtten thuis te blijven of terug naar huis te gaan nadat zij onafhankelijk zouden hebben gewoond.” Annette Landy van het Papworth Hospital keek naar de uitdagingen van CF vanwege de langere levensverwachting. Kunnen mensen met CF een normaal leven leiden en zijn dromen realistisch? Een aantal kwesties doen zich voor, zoals fysieke rijpheid en psychosociale rijpheid, zoals verhoudingen, niet thuis wonen en reproductie, en deze moeten op een gevoelige manier worden behandeld. Veranderende houdingen
tegenover het CF in termen van behandeling, voortgang van de ziekte, transplantatie en dood moeten in overweging worden genomen. De manier waarop de mensen hun CF ervaren, veranderen afhankelijk van hun longfunctie. Één gemeenschappelijk thema van de studie was dat er van de meeste mensen met CF wordt verwacht dat zij hun hele leven thuis blijven of naar huis terug keren nadat zij onafhankelijk gewoond hebben. Er is meer onderzoek en controle nodig, maar Annette bekeek haar huidige rol waarin ze steun biedt en oplossingen geeft. De Gezondheid van de Vrouw Margaret Sherburn, van de Universiteit van Melbourne in Australië, besprak het overwicht en de hevigheid van symptomen van urine-incontinentie (UI) bij vrouwen met CF. Dit is slechts het begin van een probleem dat als een wijdverspreid probleem wordt gezien en varieert tussen 36% en 64% vrouwen, waarbij het toeneemt bij oudere vrouwen en zij die een slechte longfunctie hebben. Het onderzoek dat Margaret uitvoerde toonde aan dat er een grotere verspreiding van lagere urinewegen en darmsymptomen zijn bij vrouwen met chronische longziekte dan bij de gezonde vrouwelijke bevolking, en dat de vrouwen die over het algemeen aan UI lijden hun symptomen accepteren en beheersen. Het verrassend hoge aantal van Enuresis gedurende de nacht in de CF-groep vraagt verder onderzoek. Aanvullend onderzoek is in volle gang om deze bevindingen te verduidelijken Werken met Minderheden De analyses van het gegevensbestand van het CF-gegevensbestand uit Engeland door Jonathan McCormick, dat bij het Instituut van Tayside van het Institute of Child Health (Instituut voor de Gezondheid van het Kind) in Engeland is gebaseerd, suggereerden dat het Aziatische fenotype van CF resulteert in een groter tekort van de longfunctie dan in het Kaukasische fenotypeUF508. Nochtans is het de moeite waard in gedachten te houden dat de sociale en culturele factoren tot de hevigheid van CF in deze groep kunnen bijdragen. "Albanese ouders waren tegen het feit hun kennis van CF te vergroten, waarbij sommigen geen enkele informatie wilden ontvangen" Wegens een verhoogde toevloed van Albanezen in Italië tijdens het laatste decennium, bestudeerde Paola Catastini van het CF-Centrum van Toscanië groepen van Italiaanse en Albanese ouders van kinderen met CF om te onderzoeken in welke mate de verschillende culturele achtergronden de ervaringen van ouders en de manieren waarop zij de ziekte het hoofd bieden, beïnvloeden. Psychologische interviews met ouders toonden aan dat de Albanese ouders tegen het feit waren hun kennis van CF te vergroten, waarbij sommigen geen enkele informatie wilden ontvangen" Deze resultaten tonen aan dat de verhouding en de hoeveelheid communicatie die het CF-team met ouders van minderheidsgroepen zou moeten invoeren, nog gedetailleerder onderzocht moet worden om de best mogelijke zorg te bereiken. Onderzoek en diagnose
Filippo Festini, van het Cystic Fibrosis Centre in Toscanië, bestudeerde de verschillen in klinische condities tussen hen waarbij de diagnose via een onderzoek bij de geboorte was gesteld, en bij hen waarbij de diagnose door symptomen werd gesteld. Alle deelnemers waren 15 jaar oud en diegenen waarbij de diagnose Meconium Ileus was gesteld waren niet inbegrepen. Diegenen waarbij de diagnose door onderzoek bij de geboorte waren gesteld, hadden een betere voedingsstatus en minder van hen werden gekoloniseerd met Pseudomonas. De Longfunctie was gelijk in beide groepen. Maurice Super bekeek de complexiteit van het genetisch onderzoek , en concentreerde zich op datgene dat tijdens een counseling bijeenkomst zou moeten worden gezegd. In deze situatie moet de cliënt de mogelijkheid worden gegeven om de agenda te beheren en te bepalen, in plaats van dat de arts hen vertelt wat te doen. De arts moet een goede luisteraar zijn en moet zorgvuldig zijn om zijn/haar eigen morele opvattingen niet aan de cliënt op te dringen. Dr. Super beklemtoonde dat er meer onderwijs nodig is voor diegenen die om genetische counseling vragen. De artsen moeten ervoor zorgen dat bij hen waar erfelijke factoren spelen, zij op een juiste manier worden geadviseerd Fysiotherapie "Fysiotherapeuten zullen andere rollen in de toekomt overnemen met vrij nieuwe problemen over urine-incontinentie en beenziekte" Mary Dood uit Wythenshawe Hospital in Manchester, Engeland, presenteerde het geval van Fysiotherapie, dat afgevaardigden aantoonde dat fysiotherapie meer is dan alleen het vrijmaken van de luchtwegen. Fysiotherapeuten spelen ook de rol van leraar, of ze nu patiënten onderwijzen over het gebruik en onderhoud van het nevelapparaat, of ze helpen met oefeningen en ademhalingstechnieken. Mary voorziet dat fysiotherapeuten andere rollen in de toekomt zullen overnemen met vrij nieuwe problemen van urine-incontinentie en beenziekte. De meeste patiënten beschouwen de last van therapie erger dan de CF en de fysiotherapeuten zouden moeten helpen met het stellen van het doel en met het plannen om de last van de zorg in evenwicht te brengen. Voeding Alison Morton en het CF-team van het Seacroft Hospital in Engeland, bestudeerden of de Enteral Tube Feeding (ETF) (Sondevoeding) ’s nachts voor ondervoede patiënten de dieetstatus verbetert en de klinische daling vertraagt. De resultaten toonden aan dat ETF tot de stabilisatie van de longinfectie bijdraagt, zelfs in aanwezigheid van een strengere ziekte en verbetert beduidend de voedingsstatus van de patiënt. "Kinderen tillen niet erg zwaar aan gewichttoename als vast doel in hun dieetbeheer" Een andere Studie die op de University Collega Cork in Ierland door Elieen Savage werd gehouden, toonde aan dat kinderen met CF (op de leeftijd van 6-14) en hun ouders een nogal verschillend perspectief met betrekking tot hun dieet hadden. De belangrijkste prioriteit voor ouders is het beschermen van de gezondheid en de overleving van hun kind op lange termijn door hun gewicht hoog te houden.. De uitdaging die de meeste ouders tegenkomen is maken dat hun kind samenwerkt omdat
kinderen niet erg zwaar tillen aan gewichttoename als vast doel in hun dieetbeheer. Kinderen maken zich veel drukken over het hebben van energie voor activiteiten. Dit is van meer relevantie voor hun dagelijks leven dan gewicht. Deze bevindingen benadrukten de behoefte aan vakmensen in de gezondheidszorg om deze verschillen te begrijpen en vanwege het feit dat de betekenis die de verschillende familieleden aan voedsel en het eten verbinden, de besluiten kan beïnvloeden die met betrekking tot dieetadvies worden genomen die door hun CF-team worden gegeven. Patiëntenzorg "Het risico van besmetting kan teveel overheersen in de gedachten van ouders. De clinici moeten helpen besmettingskwesties in perspectief te houden" Professor Duncan Geddes van het Royal Brompton Hospital in London stelde een aantal vragen aan de mensen die verantwoordelijk zijn voor de klinische besluiten bij Cystic Fibrosis. Hoewel de overlevingskansen stijgen dankzij goede kindergeneeskundige zorg en nieuwe intensieve behandelingen, kan het ook voor nieuwe problemen zorgen. • • •
•
• •
Eetproblemen worden beter zichtbaar met de stijgende focus op voeding. Hoeveel fysiotherapie moet er gegeven worden en voor wie? We weten dat fysiotherapie werkt, maar wat werkt het beste voor het individu? Het bijsturen van besmettingsmaatregelen om een uitbarsting van de “Pseudoangst” van het besmettingsrisico te verhinderen kan teveel benadrukt worden in het bewustzijn van de ouders. De clinici moeten helpen de besmettingskwesties in perspectief te houden zonder de risico's te bagatelliseren. In latere stadia van de ziekte, moeten de kwesties van zuurstof en transplantatie worden bestudeerd. Transplantatie is de enige, meeste levensreddende behandeling, maar wegens gebrek aan donors en een onwaarschijnlijke stijging van het aantal donors, zouden behandelingen van een levende longdonor moeten worden onderzocht. De patiënten zullen niet op elk lid van het team betrekking kunnen hebben, en de clinici moeten eraan denken dat de patiënt een belangrijk deel van dat team uit maakt. Het nut van nieuwe therapie moet worden bevestigd of de clinici in gevaar zijn doordat zij alleen maar meer last en bijwerkingen voor patiënten toevoegen.
Prof. Geddes eindigde door te verklaren dat, met oog op de toekomst, de doelen van de clinici het bereiken van minder behandeling en meer leven voor de patiënt zou moeten zijn. Er is geen enkele patiënt die het daar mee oneens zal zijn.
