Hibák és tévedések a gyermeknephrológiában „A természet nem ért tréfát: mindig Szabó Attila igaz, mindig komoly, mindig szigorú, Semmelweis mindig igaza van; a hibákEgyetem és tévedések mindig az emberéi.” Bókay Gyermekklinika Johann Wolfgang von Goethe
1. beteg • 1 éves lány. • Mater zavartalan I/I terhesség, 40. gest. hét, 3400 g. • Zavartalan postnatalis adaptáció. • Anamnesisében betegség nem szerepel. • 6 hetes korban UH szőrés eltérést nem mutatott.
1. beteg Jelen panaszok: • • • • •
24 órája tartó lázas állapot (39 oC). Szülı által bőzösnek érzett vizelet. Hányás. Néhány hígabb széklet. Fájdalmas sírás, összehúzza magát (hasi fájdalom).
1. beteg Fizikális vizsgálat: • Láz, enyhe exsiccosis, hasi nyomásérzékenység, pelenka-dermatitis. Laborvizsgálatok (vizeletet hoznak otthonról steril zacskóban): • Vizelet stix: ac.:+, nit.:++, ery.:neg., leu.:+, feh.:+ • Vizelet üledék: 10-15 fvs., bakt. • Vizelet tenyésztés: folyamatban. • Vérkép: fvs:13G/l, neu.:55%, ly.:45% • CRP: 48
?
1. beteg Diagnózis: • Lázas húgyúti infekció (pyelonephritis acuta).
Terápia: • i.v. aminoglikozid vagy i.v. cefalosporin
1. beteg A kezelés második napja: • • • •
Továbbra is magas láz. Reggel osztályon levett vizelet üledék: negatív. Hányás. Híg székletürítés indul.
A kezelés harmadik napja: • Vizelet tenyésztés vegyes tenyészet. • Profúz hasmenés, hányás.
• Pyelonephritis: láz, hányás, hasfájás (elsısorban, de nem kizárólagosan a vesetájékon), rossz általános állapot. • Egy éves kor alatt a pyelonephritis szepszis formájában jelentkezhet.
?
1. beteg Miért nem pyelonephritis? • Nem steril, frissen levett vizeletbıl történt a vizsgálat. Egy alkalommal történt antibiotikus kezelést követıen negatív vizelet üledék. • Otthonról hozott vizeletbıl NE mondjunk diagnózist. • Vegyes tenyészet nem kórjelzı. • A klinikai kép alapján gastroenteritis valószínő.
Mi, mire alkalmas? „pisikuksi”
• Teszt papírcsík használata az UTI kimutatására csak tájékoztató jellegő, s csak azok a teszt csíkok alkalmasak, amelyek leukocyták kimutatására is készültek. • Mikroszkópos vizsgálat: csak friss vizelet alkalmas. A vizeletüledék sejtek, egyéb alakos elemek igazolására megbízható módszer.
• Ne laboreredményt kezeljünk, hanem beteget! • A panaszok, a klinikai tünetek és a jól elvégzett laborvizsgálatok együtt adják a diagnózist! „Nem mind arany ami fénylik!”
2. beteg • • • •
6 éves lány. Mater zavartalan II/II terhesség, 39. gest. hét, 3200 g. Zavartalan postnatalis adaptáció. 6 hetes korban UH szőrés: minimális pyelectasia, amely kontroll során nem látszott. • Anamnesisében: recidív húgyúti infekciók. Számtalan alkalommal antibiotikum kezelés húgyúti infekció diagnózissal. • Kb. 1 éve panasz a nappali vizelet elcsepegés.
2. beteg Jelen panaszok: • • • •
Bőzös vizelet. Vizelet elcsepegés hetek óta, napközben. Dysuria. Láztalan.
2. beteg Fizikális vizsgálat: • Kifejezetten obez kislány. • Vulvatáj és a combok belsı része felmaródott. Alsónemőn vizelet folt. Laborvizsgálatok: • Vizelet stix: ac.:, feh., ery.:neg., leu.:+, nit.:++ • Vizelet üledék: 10-15 fvs., zsúf. bakt. • Vizelet tenyésztés: folyamatban. • Vérkép: fvs:6 G/l, neu.:60%, ly.:40% • CRP: 0
2. beteg Hasi UH: • Vastagabb falú hólyag. Normális helyzető és mérető vesék. További vizsgálatok a vizeletcsepegés miatt: • MCU: negatív (ektópiás ureter gyanúja) • Uroflowmetria: normál vizelési görbe, normál kapacitású hólyag, reziduum nélküli vizelés.
?
2. beteg (speciális eset) • Kislányok recidív alsóhúgyúti infekciója – Helyes vizelési technika megtanítása
• Mielıtt invazív vizsgálatokat kezdünk, gondoljunk az egyszerőbb dolgokra is. „Az utcán a leggyakoribb madár a veréb.”
3. beteg • 7 éves fiú. • Mater zavartalan IV/III terhesség, 40. gest. hét, 2900 g. • Zavartalan postnatalis adaptáció. • Anamnesisében betegség nem szerepel. • 6 hetes korban UH szőrés eltérést nem mutatott.
3. beteg Jelen panaszok: • Három-négy véresnek tőnı vizelet miatt küldik ügyeletre. • Dysuria, pollakisuria. • Láztalan. • Kicsit exsiccált küllemő.
3. beteg Fizikális vizsgálat: • Kicsit sápadt. Enyhén anémiás küllemő. • Alhasi fájdalmat, nyomásérzékenységet jelez. • RR: 130/80Hgmm Laborvizsgálatok: • Vizelet stix: ac.:++, feh.: neg., leu.: ++, nit.:++., ery.:+++ • Vizelet üledék: zsúf. vvt., 35-40 fvs., baktérium • Vizelet tenyésztés: folyamatban. • Vérkép: fvs:6 G/l, neu.:60%, ly.:40% • CRP: 0 • Kreatinin: 120 umol/l
3. beteg Diagnózis: • Cystitis.
Terápia: • Bı folyadék bevitel. • Antimikróbás terápia per os.
3. beteg Felvételét követı napon: • Hasi UH: vastag megnagyobbodott vesék. • Vizelet üledék: zsúf. vvt.
hólyagfal,
3. beteg Vizelet üledék vizsgálat eredménye után: • Anamnézis újbóli felvétele: 2 hete tonsillitise zajlott. • AST: 1485
Diagnózis: • Cystitis+poststreptococcalis glomerulonephritis
• Egy betegnek egyszerre 2 betegsége is lehet. • Vizelet üledékbıl a sejtes elemek morfológiája segíthet. „Lehet valaki katolikus kéményseprı!”
4. beteg • III/III zavartalan terhességbıl született lány (1993). Zavartalan postnatalis adaptáció. • 1997-ig komolyabb betegsége nem volt. • Családi anamnézis: mater: nephrolithiasis, pater: mélyvénás thrombosis, testvérek: asthma bronchiale • 1997. Schönlein-Henoch purpura: kórházi felvétel (Péterffy S. u.), majd nephroso-nephritis tünetei miatt áthelyezés klinikánkra.
Klinikai tünetek (1997.) • • • • • •
Migráló ízületi panaszok Pleuralis folyadék Ascites Generalizált ödéma Hypertonia Oliguria (Se krea: 230umol/l) ACUT VESEELÉGTELENSÉG
Diagnosztika és kezelés • Immunológia – ANA: erısen pozitív – Anti-DNA: pozitív
• Szövettan: (97.09.10.) – Rapidan progrediáló glomerulonephritis
• Plazmaferesis (6x) • Ultrafiltráció és hemodialízis (11x) • Szteroid bólus 5x • Cyclophosphamid 2x iv., majd p.o. • Cyclosporin-A
ARF, ízületi panaszok
Ödéma, proteinuria
ANA Anti-DNA Cardiolipin Hiszton Nukleoszoma Biopszia
97
98
PF UF és HD CYCLO MTP CyA
99
00
01
02
03
04
05
06
07
08
09
10
relapszus HD nefrektomia
Cyclosporin A
2007
2008
relapszus
relapszus
2009
relapszus
2010
relapszus
hemodialízis nefrektomia
relapszus
• Serdülıkorban krónikus betegeknél a noncompliance nagyon gyakori. • „Megmagyarázhatatlan” esetekben gondolni kell rá. „Királylány, te még hiszel a mesében?”
„A világ sakktábla; a figurák a természeti tünemények; a játékszabályok
azok,
amiket
mi
a
természet
törvényeinek
nevezünk. Aki a túlsó oldalon játszik, rejtve van elıttünk. Tudjuk, hogy becsületesen játszik, igazságos és türelmes. De azt is tudjuk, a magunk kárán okulva, hogy sohasem nézi el a hibát, s legkevésbé sem veszi tekintetbe a tudatlanságot.”
Thomas Henry Huxley
Kérdések Hogyan különíthetı el a glomeruláris és a nemglomeruláris hematuria? 1. 2. 3. 4.
Tesztcsíkkal Vizelet üledék vizsgálat és vörösvérsejt morfológia alapján Vizelet tenyésztéssel Hasi UH segítségével
Obez kislányok recidív alsóhúgyúti infekciójának és vizelet becsorgásának leggyakoribb oka? 1. 2. 3. 4.
Ektópiás ureter Detrusor-spinchter disszinergia Obezitás és helytelen vizelési pozíció együttesen Kevert kötıszöveti betegség
