Het neurologische consult
2 Neurologie is een discipline waarin men met eenvoudige middelen een heel eind kan komen bij het stellen van een diagnose en de opzet van een behandelingsplan. Er zijn evenwel met hulponderzoeken nogal wat bijzonderheden in het zenuwstelsel te vinden die pas betekenis krijgen wanneer ze zorgvuldig aan de klinische verschijnselen gerelateerd kunnen worden. Daarom zijn de bevindingen tijdens een consult van cruciaal belang om tot een diagnose en beleid te komen. Zoals bij ieder medisch consult kan men drie stadia onderscheiden: anamnese, lichamelijk onderzoek en technisch hulponderzoek.
2.1
Een degelijke anamnese kan veel tijd en geld besparen
De anamnese is het belangrijkste, vaak ook het lastigste deel van het neurologisch onderzoek. Men moet er de tijd voor nemen: gebrek aan tijd voor de anamnese is de oorzaak van vele nodeloze verwijzingen, uiteindelijke onvrede tussen hulpvrager en behandelaar en van overbodige specialistische ingrepen. Allereerst moet de patie¨nt de gelegenheid krijgen om met eigen woorden en in eigen volgorde te vertellen wat de voornaamste klacht is. Vervolgens is het handig de inhoud kort samen te vatten om na te gaan of de klacht goed begrepen is. Onduidelijke termen moeten opgehelderd worden, bijvoorbeeld: wat wordt bedoeld met duizeligheid (licht in het hoofd, zwart worden voor de ogen, dronkenmansgang, draaimolengevoel)? Dan is er gelegenheid om de patie¨nt naar dingen te vragen die niet spontaan ter sprake kwamen. Vermijd bij het noteren van de anamnese technische termen, want later is het dan niet meer duidelijk of het ging om woorden van de patie¨nt of een interpretatie van de hulpverlener.
BSL - KER_BK_2KZM - 3261r4_9789031392162
2.1.1 de zeven dimensies van de klacht 2.1.1.1 De plaats van de klacht Wanneer het gaat om pijn of andere sensibele veranderingen is het lang niet altijd zo dat de plaats waar het probleem aangegeven wordt dezelfde is als de plaats waar het probleem zich werkelijk afspeelt (4.2.3.6). Een bekend voorbeeld is de pijn aan de zijachterkant van het been tot in de kuit met een doof gevoel in de grote teen, waarbij het probleem in feite in de laaglumbale wervelkolom zit. Uitval door een stoornis in de hersenschors verloopt volgens een ander patroon dan uitval bij beschadiging van het ruggenmerg of een perifere zenuw. Bepaalde neuromusculaire ziekten zijn herkenbaar doordat het krachtsverlies al dan niet symmetrisch is en vooral proximaal dan wel distaal gelokaliseerd is.
2.1.1.2 De kwaliteit of aard van de klacht Ook hier is het van belang do´o´r te vragen. Wanneer de patie¨nt zegt ‘moeilijk te lopen’, kan dat zijn door dove voeten (polyneuropathie, cervicale wervelkanaalstenose), krachtsverlies in de bovenbenen (spierziekte), pijn in de kuiten (atherosclerose of lumbale kanaalstenose) of een onzekere gang (cerebellaire stoornis). ‘Niet goed zien’ kan komen door dubbelzien (oogspier-, hersenstamof hersenzenuwprobleem), verminderd zien met ieder oog apart (oogheelkundig probleem, bijvoorbeeld staar) of gedeeltelijke gezichtsvelduitval aan beide ogen (afhankelijk van de verdeling occipitale cortex, chiasma opticum, hangen van de bovenoogleden, enzovoort).
2.1.1.3 De ernst van de klacht Voor het kiezen van een behandeling moet men weten hoeveel last de patie¨nt in het dagelijks leven van de klachten ondervindt. De ernst van slaaptekort kan bij een carpaletunnelsyndroom
021
22
2
Klinische neurologie
(13.5.3) bijvoorbeeld de doorslag geven voor een operatie; enkele keren per jaar een partieel complexe epilepsieaanval (18.2.1.4) heeft voor iemand die zijn auto dagelijks gebruikt een andere betekenis dan voor wie niet autorijdt. Vraag naar activiteiten van het dagelijks leven, aankleden, toilet maken, zich binnenshuis bewegen, zelf eten, zich buitenshuis bewegen, gebruik van hulpmiddelen, reizen, enzovoort. Ook de werkanamnese is belangrijk: kan de patie¨nt zich redden op zijn werk of ‘zit hij thuis’ en zo ja, sinds wanneer dan? Hoe valt dat bij collega’s en werkgever?
de ene arts een medicijn voorschrijft en de patie¨nt zich vervolgens bij de andere meldt vanwege de bijwerkingen (hoofdpijn, orthostatische duizeligheid). De meeste patie¨nten zijn goed in staat zichzelf te observeren en verbanden te leggen en die moet men niet naast zich neerleggen. Daar staat tegenover dat een patie¨nt ook verregaande, maar geheel onjuiste conclusies getrokken kan hebben, mogelijk omdat mensen uit de omgeving dit gesuggereerd hebben of omdat hij iets op internet gelezen heeft.
2.1.1.4 Het beloop in de tijd
Vooral bij recidiverende verschijnselen weet de patie¨nt wat hij we´l en niet moet doen om de klachten te beı¨nvloeden. Neurologische pijnsyndromen zijn bijvoorbeeld nogal eens afhankelijk van de houding. Verergering van pijn in het verloop van een zenuw door hoesten, niezen of persen wijst op een probleem met een zenuwwortel. Belangrijk is ook of bepaalde behandelingen vroeger wel of geen invloed hebben gehad op de ernst van de symptomen. Natuurlijk moeten ook gegevens over factoren die de klachten verminderen, bijvoorbeeld het vermijden van aanraking of warmte bij neuropathische pijnen (14.2.2) nagevraagd worden.
Wanneer een klacht, bijvoorbeeld een verlamming, acuut is ontstaan bij helder bewustzijn, dan weet men dit vrijwel altijd op het uur nauwkeurig aan te geven. Peracute hoofdpijn, zoals bij een subarachnoı¨dale bloeding (17.7), wordt vaak zelfs op de minuut nauwkeurig aangegeven. Als symptomen sluipend zijn ontstaan, is het vaak niet mogelijk om precies te zeggen vanaf wanneer ze spelen. Het wordt dan een schatting in termen van weken, maanden of jaren. Behalve het begin van de klachten is het beloop daarna belangrijk. Gaat het om een voortdurend (chronisch) of steeds terugkerend (periodiek) probleem? De behandeling van periodieke hoofdpijn is bijvoorbeeld geheel anders dan van chronische hoofdpijn. Verandert de ernst van de klacht, komen er nieuwe symptomen bij? Als er sprake is van periodieke problemen, hoe lang is zo’n periode en hoe vaak treedt die op? Zijn de klachten tussendoor geheel afwezig? Verandert de frequentie van optreden in de loop van de tijd? Het kan handig zijn om het beloop in kaart te brengen door een tijd-intensiteitcurve; er kan dan een herkenbaar patroon aan het licht komen (bijvoorbeeld figuur 22.1).
2.1.1.5 Omstandigheden waaronder het ziekteverschijnsel is ontstaan Wat was de patie¨nt aan het doen, of wat had hij zojuist gedaan toen het probleem optrad? Was aan de rugpijn met uitstraling in het been (14.4) een tilmanoeuvre of een lange autorit voorafgegaan? Komt de periodieke hoofdpijn steeds op na stress of een emotie? Was er juist iets veranderd aan de medicatie? Het komt nogal eens voor dat
BSL - KER_BK_2KZM - 3261r4_9789031392162
2.1.1.6 Factoren die invloed hebben op het beloop
2.1.1.7 Begeleidende verschijnselen Wanneer een hoofdpijnaanval wordt voorafgegaan door visuele verschijnselen en samengaat met misselijkheid, dan is de diagnose waarschijnlijk migraine (21.2). Als bij een heftige pijn achter e´e´n oog er tevens tranen- en neusuitvloed aan dezelfde kant bestaat, is clusterhoofdpijn (21.4) veel waarschijnlijker.
2.1.2 een heteroanamnese is soms belangrijker dan aanvullend onderzoek Bewustzijnsstoornissen, amnesie, desorie¨ntatie en afasie bemoeilijken dikwijls een adequate autoanamnese. Het is daarom altijd goed om mensen uit de directe omgeving ook te bevragen. Is de onzekerheid die de patie¨nt bij het lopen merkt ook voor buitenstaanders zichtbaar? Is het spreken verslechterd; wisselt dat in de tijd; hoe is de verstaanbaarheid door de telefoon?
022
Het neurologische consult
2.1.3 komt dezelfde klacht in de familie voor? Als dezelfde klachten bij familieleden voorkomen, dan zegt dat uiteraard wat over erfelijkheid, maar het omgekeerde geldt niet: als een klacht verder niet in de familie voorkomt, betekent dat niet dat een genetisch probleem uitgesloten is. Vaak is het niet mogelijk betrouwbare gegevens te verkrijgen (families die uit elkaar liggen, klachten waarover niet veel gesproken wordt, enzovoort). Ee´n op de drie mensen met een erfelijke ziekte geeft aan dat hij verder geen mensen in de familie met dezelfde problemen kent. Dit kan komen door recessieve overerving, maar ook doordat er een spontane mutatie kan optreden. Verder kan het zijn dat de penetrantie (mate van duidelijkheid waarmee symptomen optreden) zo gering is dat de ziekte niet eerder in de familie is opgevallen. Men kan vaak al bij de anamnese uitmaken met welke vorm van overerving men van doen heeft: dominante of recessieve erfelijkheid, mitochondrie¨le overerving via de moederlijke lijn waarbij zowel mannen als vrouwen zijn aangedaan, of geslachtsgebonden erfelijkheid via de moederlijke lijn met (voornamelijk) aandoening van mannen.
2.1.4 informatie over andere ziekten en gebruik van medicatie Deze gegevens kunnen de neurologische diagnostiek flink vergemakkelijken. Een aantal ‘complicaties’ c.q. neurologische verschijnselen van niet-neurologische ziekten en bijwerkingen van therapiee¨n is te vinden in hoofdstuk 29. Vooral bij ouderen is een zorgvuldige inventarisatie van het medicijngebruik belangrijk. Nogal wat ziekenhuisopnames zijn het gevolg van onbedoelde bijwerkingen van medicijnen, intoxicaties of interacties. Voorgeschreven medicatie wordt nogal eens niet of niet volgens afspraak ingenomen. Vaak wordt informatie over gebruik van alcohol geflatteerd weergegeven.
2.1.5 sociale anamnese De voornaamste gegevens over de sociale status van de patie¨nt (burgerlijke staat, kinderen, aard van de werkzaamheden, ziekteverzuim, woonsituatie) behoren tot de routineanamnese.
BSL - KER_BK_2KZM - 3261r4_9789031392162
23
Wanneer men denkt aan niet-organische of psychosomatische ziekten, dan is het nuttig een biografische anamnese op te nemen. Wat speelde er toen de klachten begonnen? Hoe is het leven vo´o´r die tijd verlopen?
2.1.6 de vraag ‘wat vindt u er zelf van?’ mag niet achterwege blijven Vragen naar wat de patie¨nt zelf denkt dat hij heeft lijkt oubollig maar levert nogal eens belangrijke informatie op. Soms heeft de patie¨nt zelf ideee¨n over een aandoening die de arts op voorhand al zo onwaarschijnlijk vindt dat deze niet ter sprake komen, terwijl de patie¨nt in grote zorg leeft maar er niet over durft te praten. Angst voor ‘springen van een bloedvat’ bij chronische hoofdpijn, ‘de opdoemende rolstoel’ bij rugpijn of ‘gevaar van een beroerte’ bij iemand die duizelig is vanuit het evenwichtsorgaan kan eenvoudig ontzenuwd worden. Ten slotte is het belangrijk met de patie¨nt te overleggen wat zijn verwachtingen en wensen zijn voordat een heel onderzoeksprogramma wordt opgezet terwijl de opbrengst misschien voor de patie¨nt niet de moeite waard is.
2.2
Neurologisch lichamelijk onderzoek wordt veelal op indicatie verricht
Een volledig neurologisch onderzoek is vrij omvangrijk en kost veel tijd; meestal wordt slechts een deel verricht, afhankelijk van de situatie en het probleem van de patie¨nt. In feite begint het onderzoek vaak zodra men de patie¨nt ontmoet, bijvoorbeeld bij ophalen uit de wachtkamer. Ook bij het afnemen van de anamnese kan men al een indruk van een aantal functies en symptomen krijgen. In andere gevallen is een anamnese niet mogelijk en moet er snel zeer gericht onderzoek worden verricht omdat er iets moet gebeuren (bijvoorbeeld bij coma). Ook moet lichamelijk onderzoek soms aangepast worden omdat de patie¨nt veel pijn heeft en niet goed kan meewerken; men kan daarom provocatie van pijn beter tot het allerlaatst bewaren. Soms wordt het neurologisch onderzoek gehinderd door gevoelsstoornissen of door niet-lichamelijke factoren; hierdoor kunnen
023
24
2
Klinische neurologie
schijnbare uitval van kracht (4.2.1.2), sensibiliteit (4.2.3.3), beweging (5.3) en ook complete pseudosyndromen (4.4) gevonden worden. Naarmate de onderzoeker meer ervaren is en de verdenking op een bepaalde aandoening sterker is, kan het onderzoek meer gericht plaatsvinden. Naarmate men echter minder ervaren of meer onzeker is over de oorzaak van de klachten, is het raadzamer het neurologisch onderzoek zo volledig mogelijk uit te voeren. Wie veel onderzoekt, krijgt een goede algemene indruk maar kan het detail uit het oog verliezen. Wie te gericht onderzoekt, mist oorzaken en bijkomende diagnoses. De elementen van het neurologisch onderzoek zijn in dit boek beschreven in de context van anatomie en fysiologie. Beschrijving neurologisch onderzoek in dit boek – – – – – – – – – –
hersenzenuwen (6.3) kracht (4.2.1) reflexen (4.2.2) sensibiliteit (4.2.3) bewegingssturing (5.2) corticale functies (8.11) visueel systeem (9.3) radiculaire prikkeling (14.3, 14.4) onderzoek bij coma (6.4) onderzoek bij kinderen (28.1.2)
2.3
Technisch hulponderzoek
2.3.1 bezint eer ge begint Met behulp van beeldvormende technieken (3.2, 11.4), functieonderzoeken (3.6, 3.7, 4.5) en histologisch en biochemisch onderzoek (3.8, 10.5) is het mogelijk meer te weten te komen over de plaats, de aard en de oorzaak van de klachten. Voordat deze hulpmiddelen worden ingezet, is het belangrijk dat men weet waaraan men begint. Zijn de last die de patie¨nt ervan ondervindt en de kosten van het onderzoek ree¨el in verhouding tot de verwachte opbrengst? Een zenuwbiopsie betekent in de regel dat een zenuw definitief verloren gaat; de diagnostische waarde is vaak beperkt, maar soms (bij het vinden van een vasculitis) kan het therapeutische beleid belangrijk beı¨nvloed worden. Hoe is de diagnostische waarde van het onder-
BSL - KER_BK_2KZM - 3261r4_9789031392162
zoek bij het probleem waarvoor het wordt aangevraagd?
2.3.2 de diagnostische waarde van een onderzoek In dit kader worden sensitiviteit (percentage personen met de ziekte bij wie het onderzoek inderdaad afwijkingen oplevert) en specificiteit (percentage personen die de ziekte niet hebben bij wie het onderzoek inderdaad geen afwijkingen oplevert) gebruikt. Factoren die de diagnostische waarde van een onderzoek verstoren, zijn fout-positieve uitslagen (afwijkingen bij personen die de ziekte niet hebben) en fout-negatieve uitslagen (geen afwijkingen terwijl er toch sprake is van de ziekte). Sensitiviteit en specificiteit bepalen samen de diagnostische waarde van een onderzoek. Naarmate ze elk van beide groter zijn, is de test krachtiger. Ze worden gecombineerd in de likelihood ratio (sensitiviteit / (100-specificiteit)). Men spreekt in dit verband van een voorafkans (a-priorikans) met de gegevens die vo´o´r het onderzoek bekend zijn en van de achterafkans (a-posteriorikans), die met behulp van de gegevens van het onderzoek kan worden ingeschat. Bij een likelihood ratio van 1 blijft de a-posteriorikans altijd gelijk aan de a-priorikans; een dergelijk onderzoek levert geen informatie op. Bij een likelihood ratio van minder dan 1 duidt een afwijking gevonden bij het onderzoek juist op het tegendeel van de vermoede diagnose. Een likelihood ratio van meer dan 1 levert wat op in het diagnostische proces en naarmate een test een hogere likelihood ratio heeft, wordt de kans groter dat de ziekte correct gediagnosticeerd wordt. Een diagnostische waarde geldt niet alleen voor aanvullend onderzoek, maar evenzeer voor vragen bij een anamnese en elementen van het lichamelijk onderzoek. Het vinden van afwijkende voetzoolreflexen heeft een hoge diagnostische waarde wanneer men zoekt naar een cervicale kanaalvernauwing als verklaring voor een doof gevoel in de onderbenen. Met andere woorden: de kans dat de cervicale kanaalstenose de juiste verklaring is voor de dove voeten wordt groter wanneer er abnormale voetzoolreflexen worden gevonden. Wanneer men echter dacht aan beknelling van lumbosacrale zenuwwortels als verklaring voor dove voeten, heeft testen van de
024
Het neurologische consult
voetzoolreflexen een negatieve likelihood ratio. Bij het vinden van een afwijkende voetzoolreflex is het daarom verstandig nog eens na te gaan of hier werkelijk wel sprake is van beknelde zenuwwortels als verklaring voor de klacht. Voor het verklaren van wisselend vermoeidheidsafhankelijk hangen van de oogleden is de diagnostische waarde van de voetzoolreflex nihil; de likelihood ratio is gelijk aan 1. Vindt men afwijkende voetzoolreflexen, dan is er wellicht nog iets extra’s aan de hand, maar deze bevinding helpt niet bij het verwerpen of aannemen van de oorspronkelijke hypothese dat er sprake van myasthenie was.
2.4
Groeperen van klachten en symptomen om een klinische diagnose te stellen
De plaats van de neurologische stoornis volgt in het algemeen wel uit de symptomen op het moment van onderzoek. Het is vaak nuttig om klachten en symptomen te groeperen tot syndromen en ze dan te bekijken in het licht van leeftijd en geslacht van de patie¨nt. Vele neurologische symptomen krijgen pas een betekenis in een context. Zo zal gering pupilverschil zonder verdere afwijkingen bij onderzoek niet van belang zijn, maar als er tevens sprake is van een lichte ptosis aan de kant van de nauwe pupil, dan denkt men al snel aan een syndroom van Horner (7.5.3), terwijl men bij hangen van het ooglid aan de kant van de wijdere pupil op zoek gaat naar oogbewegingsstoornissen om een letsel van de nervus oculomotorius (6.2.4, 6.2.5) op het spoor te komen. Wat de oorzaak van de aandoening (ruimteinnemend proces? cerebrovasculair accident?) is, wordt vaker door anamnese (de wijze van ontstaan, het beloop en de duur van de ziekte) dan door lichamelijk onderzoek duidelijk. In veel gevallen komt men zonder technische hulpmiddelen uit. Het aantonen van een ontsteking in de subarachnoı¨dale ruimte kan alleen betrouwbaar gebeuren door middel van een lumbaalpunctie. De aard van een spierziekte komt soms pas aan het licht door middel van een spierbiopt.
BSL - KER_BK_2KZM - 3261r4_9789031392162
25
2.5
Follow-up is ook een methode van onderzoek
Wanneer bij de anamnese, het onderzoek en het hulponderzoek geen waarschijnlijke diagnose kan worden gesteld, kan deze uit het verdere beloop van de ziekte alsnog duidelijk worden. Vaak is het nuttig om bij onbegrepen klachten of onzekere symptomen de patie¨nt gewoon nog een tweede keer opnieuw te zien en te onderzoeken, bijvoorbeeld na enkele weken, in plaats van maar onmiddellijk bij het eerste consult ongericht hulponderzoek aan te vragen. In de tussentijd kan de patie¨nt dan proberen een scala van klachten nog eens op te schrijven of een dagboekje bij te houden. ‘Normale’ klachten en bevindingen – kortdurende, soms ritmische spiercontracties (myokloniee¨n) – kortdurende spierkramp (kuit, buikspieren, sphincter ani) – schokken van de benen bij inslapen (nocturnal jerks) – kortdurende pijnscheuten, jeuk zonder aanleiding – prikkelingen tot complete anesthesie bij compressie van de perifere zenuwen (liggen op een arm, benen over elkaar, iets zwaars dragen) – hoofdpijn (drukkend en kloppend) na een hevige inspanning of emotie – lichte inprentings-, concentratie- en woordvindingsstoornissen bij vermoeidheid, chronische pijnklachten of slaapgebrek – anisocorie (10% van de bevolking), hippus pupillae, (wisselende pupildiameter), blikbeperking van de ogen bij kijken naar boven tot 20% – asymmetrie van het gezicht in rust – scheefstand van de uvula – pseudopositieve lase`gue (korte hamstrings) – afwezige masseterreflex, afwezige buikhuidreflexen (dikke mensen, slappe buikhuid na bevalling), indifferente voetzoolreflex – hoge symmetrische reflexen met enkele slagen clonus
Wanneer na voldoende speurwerk geen diagnose kan worden gesteld, kan het nuttig zijn een tweede mening bij een collega te vragen. Een frisse kijk op de zaak kan soms tot onverwachte inzichten leiden. Ten slotte komt het in de neurologie regelmatig voor dat een aandoening pas verklaard kan
025
26
Klinische neurologie
worden in de loop van de tijd. Follow-up over maanden tot jaren kan daarvoor nodig zijn.
2
Neurologische stoornissen, min of meer ’fysiologisch’ bij ouderen – verminderde reuk en smaak – lichte ptosis, nauwe pupillen, convergentiezwakte, verminderd omhoogzien – presbyacusis (perceptieverlies voor hoge tonen) – atrofie en krachtsvermindering van de kauwspieren – lichte atrofie zonder functiestoornis van kleine handspieren – licht verminderde kracht van rompspieren en bekkengordelspieren – fasciculaties (vrij grof) in de kuitspieren – versterkte fysiologische tremor – verminderd evenwicht, vooral bij snel draaien – lopen met kleinere passen, iets minder meezwaaien van de armen – algehele verhoging van de spiertonus – onvermogen om zich actief te ontspannen – afwezige achillespeesreflex (indien dubbelzijdig) – verminderde vibratiezin van de benen – verminderde inprenting – verminderde slaapbehoefte
BSL - KER_BK_2KZM - 3261r4_9789031392162
026
