Handboek dementie
Handboek dementie Laatste inzichten in diagnostiek en behandeling
Onder redactie van: Prof. dr. C. Jonker Prof. dr. J.P.J. Slaets Prof. dr. F.R.J. Verhey
Bohn Stafleu van Loghum Houten 2009
Ó 2009 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Uitgeverij Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopiee¨n of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopiee¨n uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet 1912 jo het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet 1912, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3051, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet 1912) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. ISBN 978 90 313 6228 8 NUR 876 Ontwerp omslag: A-Graphics design, Apeldoorn Ontwerp binnenwerk: TEFF (www.teff.nl) Automatische opmaak: Pre Press Media Groep, Zeist
Bohn Stafleu van Loghum Het Spoor 2 Postbus 246 3990 GA Houten www.bsl.nl
Inhoud
1
2
3
Auteurs
1
Voorwoord
3
DEEL 1 ALGEMENE ASPECTEN
5
Ziekteconcept en classificatie F.R.J. Verhey, C. Jonker, J.P.J. Slaets 1.1 Geschiedenis 1.2 Huidige gezichtspunten 1.3 Syndromale versus nosologische benadering 1.4 Toekomstige ontwikkelingen Literatuur
7 7 8 9 10 11
Epidemiologie M.M.B. Breteler, E.M.C. Schrijvers 2.1 Inleiding 2.2 Subtypen van dementie 2.3 Incidentie 2.4 Risicofactoren 2.5 Dementie in instellingen 2.6 Verwachte groei 2.7 Kosten Literatuur
13 13 14 15 20 20 20 21
DEEL 2 DIAGNOSTIEK
23
Klinische diagnostiek F.R.J. Verhey, Y.A.L Pijnenburg 3.1 Inleiding 3.2 Anamnese 3.3 Verschillende stadia van ernst 3.4 Differentie ¨le diagnose van het dementiesyndroom 3.5 Klinisch onderzoek van het dementiesyndroom Literatuur
13
25 25 26 26 27 29 32
VI
Handboek dementie
4
5
6
7
Neuropsychologisch onderzoek I. de Koning, B. Schmand 4.1 Inleiding 4.2 Principes van het NPO 4.3 Overzicht van de cognitieve functies 4.4 Betekenis van het NPO voor de differentie ¨le diagnostiek van de verschillende vormen van dementie 4.5 Indicaties voor het NPO Literatuur Beeldvormend onderzoek M.P. Wattjes, F. Barkhof 5.1 Inleiding 5.2 Modaliteiten voor structurele en functionele beeldvorming 5.3 Beeldvormend onderzoek bij verschillende oorzaken van dementie 5.4 Leidraad voor beeldvormend onderzoek in het kader van dementie diagnostiek Literatuur Elektro-encefalogram (EEG) M. Liedorp, C.J. Stam 6.1 Inleiding 6.2 Indicaties voor EEG-onderzoek 6.3 Dementie ¨le ziektebeelden 6.4 Niet-dementie ¨le oorzaken van geheugenproblemen 6.5 Differentie ¨le diagnostiek 6.6 Andere neurofysiologische technieken Literatuur Diagnostische instrumenten J.F.M. de Jonghe 7.1 Inleiding 7.2 Gedragsneurologisch en neuropsychiatrisch onderzoek 7.3 Cognitieve (screenings)tests 7.4 Beoordelingsschalen 7.5 Tot slot Literatuur Bijlagen DEEL 3 BEHANDELING EN BELEID
8
Ketenzorg J. De Lepeleire, F.R.J. Verhey, J. Slaets, C. Jonker 8.1 Inleiding 8.2 Belang van de eerste lijn 8.3 Disease- en casemanagement 8.4 Fragmentatie en integratie 8.5 Wat kan de rol van de huisarts zijn? 8.6 Slotbeschouwing Literatuur
33 33 33 35 37 40 41 43 43 43 45 50 50 53 53 54 54 57 57 57 58 59 59 60 60 62 66 66 69
103 105 105 106 107 108 109 111 111
Inhoud
9
10
11
12
13
VII
Geheugenpoliklinieken F.R.J. Verhey, I. Ramakers 9.1 Inleiding 9.2 Ontwikkeling van Nederlandse geheugenpoliklinieken sinds 1998 9.3 Procedure in een geheugenpolikliniek 9.4 Verwachtingen/toekomst Literatuur Verpleeghuiszorg J.M.G.A. Schols 10.1 Inleiding 10.2 Verpleeghuiszorg; ontwikkelingen vanuit de historie 10.3 De dementiepatie ¨nt in het verpleeghuis 10.4 Relevante zorgproblemen van dementiepatie ¨nten in het verpleeghuis 10.5 De verpleeghuiszorg transformeert Literatuur Behandeling en preventie van cognitieve stoornissen J. Slaets, F.R.J. Verhey 11.1 Inleiding 11.2 Experimentele behandelingen 11.3 In de praktijk beschikbare behandelingen 11.4 Aanbevelingen voor gebruik in de praktijk 11.5 Preventie Literatuur Psychosociale interventies M.E. de Vugt, M. Vernooij-Dassen 12.1 Inleiding 12.2 Dementie in context 12.3 Kiezen van een interventie 12.4 Psychosociale interventies voor de persoon met dementie 12.5 Psychosociale interventies voor de mantelzorger 12.6 Psychosociale interventies voor de dyade patie ¨nt en mantelzorger 12.7 Conclusie Literatuur Farmacologische behandeling van gedragsproblemen W. van Zelst, F. Verhey 13.1 Inleiding 13.2 Voorkomen en beloop probleemgedrag 13.3 Behandeling meest voorkomende vormen van probleemgedrag 13.4 Slotbeschouwing Literatuur Bijlage
113 113 114 114 117 117 119 119 119 120 121 124 126 129 129 129 130 131 133 136 137 137 138 138 139 140 141 141 142 143 143 144 145 149 149 151
VIII
Handboek dementie
14
15
16
17
Mantelzorger A.M. Pot 14.1 Inleiding 14.2 Noodzaak begeleiding mantelzorgers 14.3 Doel begeleiding mantelzorgers 14.4 Vroegtijdige ondersteuning mantelzorgers 14.5 Voorlichting en psycho-educatie 14.6 Psychotherapie of counseling 14.7 Respijtzorg 14.8 Gecombineerde interventies 14.9 Opname in een zorginstelling Literatuur
155 155 155 156 156 156 158 158 159 159 160
Ethische vragen C.M.P.M. Hertogh 15.1 Inleiding 15.2 Respect voor autonomie 15.3 Wilsbekwaamheid 15.4 Schriftelijke wilsverklaringen en de rol van de vertegenwoordiger 15.5 Levensbee ¨indigend handelen bij dementie 15.6 Palliatieve zorg 15.7 Tot besluit Literatuur
161
Juridische aspecten K. Blankman 16.1 Inleiding 16.2 Wilsonbekwaamheid: wie stelt die vast en wat zijn de gevolgen? 16.2 Vertegenwoordiging van wilsonbekwamen 16.3 Wet op de geneeskundige behandelingsovereenkomst (WGBO) 16.4 Wet bijzondere opnemingen in psychiatrische ziekenhuizen (Wet bopz) Literatuur
175 175 175 176 181 182 183
DEEL 4 ZIEKTEBEELDEN
185
Mild cognitive impairment P.J. Visser 17.1 Inleiding 17.2 Definities, ziekteverloop en prevalentie van MCI 17.3 Kliniek 17.4 Aanvullend onderzoek 17.5 Oorzaken van MCI 17.6 Genetische aspecten 17.7 Markers voor de ziekte van Alzheimer bij MCI 17.8 Differentieeldiagnostische overwegingen 17.9 Preventie en levensstijl 17.10 Behandeling 17.11 Beschouwing en toekomstperspectieven Literatuur
161 162 164 167 169 170 172 172
187 187 189 189 190 191 191 192 192 193 193 195 195
Inhoud
18
19
20
21
IX
Ziekte van Alzheimer Ph. Scheltens, W.M. van der Flier, A.M. Rozemuller, Y.A.L. Pijnenburg 18.1 Inleiding 18.2 Kliniek 18.3 De meest voorkomende symptomen bij de ziekte van Alzheimer 18.4 Aanvullend onderzoek 18.5 Neuropathologische veranderingen bij de ziekte van Alzheimer 18.6 Klinisch-neuropathologische correlatie 18.7 Pathogenese van de ziekte van Alzheimer 18.8 Genetische aspecten 18.9 Preventie en levensstijl 18.10 Medicamenteuze behandeling Literatuur Frontotemporale dementie (FTD) H. Seelaar, Y.A.L. Pijnenburg, J.C. van Swieten 19.1 Inleiding 19.2 Kliniek 19.3 De meest voorkomende symptomen bij FTD 19.4 FTD-varianten 19.5 Aanvullend onderzoek 19.6 Neuropathologische veranderingen bij FTD 19.7 Genetische aspecten 19.8 Farmacotherapie 19.9 Preventie en levensstijl Literatuur Vasculaire dementie R. Vandenberghe 20.1 Epidemiologie 20.2 Verschillende vormen van vasculaire dementie 20.3 Klinisch diagnostische criteria en differentie ¨le diagnose 20.4 Aanvullend onderzoek 20.5 Neuropathologische veranderingen bij vasculaire dementie 20.6 Genetische aspecten 20.7 Farmacotherapie 20.8 Preventie en levensstijl Literatuur Parkinson en Lewy-body-dementie (DLB) K.L. Leenders 21.1 Inleiding 21.2 Kliniek PDD 21.3 De meest voorkomende symptomen bij PDD 21.4 Aanvullend onderzoek PDD 21.5 Kliniek DLB 21.6 De meest voorkomende symptomen van DLB 21.7 Aanvullend onderzoek 21.8 Neuropathologische veranderingen bij PDD en DLB 21.9 Genetische aspecten 21.10 Behandeling Literatuur
197 197 198 200 201 203 206 206 207 208 208 209 211 211 212 212 214 214 216 216 217 217 217 219 219 221 221 224 226 227 227 228 229 231 231 232 233 234 235 235 238 238 239 240 241
X
Handboek dementie
22
23
24
25
Alcoholgerelateerde cognitieve stoornissen P. Jue, T. Schilt 22.1 Inleiding 22.2 Kliniek 22.3 De effecten van chronisch alcoholgebruik 22.4 Aanvullend onderzoek 22.5 Differentie ¨le diagnose 22.6 Neuropathologie bij alcoholgerelateerde cognitieve stoornissen 22.7 Genetische aspecten 22.8 Behandeling 22.9 Preventie en levensstijl Literatuur Ziekte van Huntington H.P.H. Kremer 23.1 Inleiding 23.2 Kliniek 23.3 De meest voorkomende symptomen bij de ziekte van Huntington 23.4 Moleculaire en klinische genetica 23.5 Diagnostiek en de differentie¨le diagnose 23.6 Neurobiologie en neuropathologie 23.7 Farmacotherapie 23.8 Preventie en lifestyle Literatuur Ziekte van Creutzfeldt-Jakob W.A. van Gool 24.1 Inleiding 24.2 Kliniek 24.3 De meest voorkomende symptomen bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob 24.4 Varianten van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob 24.5 Aanvullend onderzoek 24.6 Neurobiologie/neuropathologie 24.7 Genetische aspecten 24.8 Farmacotherapie 24.9 Preventie Literatuur Progressieve supranucleaire verlamming W.Z. Chiu, A.J.W. Boon, J.C. van Swieten 25.1 Inleiding 25.2 Kliniek 25.3 Diagnostiek en differentie ¨le diagnose 25.4 Aanvullend onderzoek 25.5 Neuropathologische veranderingen bij PSP 25.6 Genetische aspecten 25.7 Prognose en beleid Literatuur
243 243 244 244 247 248 249 249 249 250 250 253 253 254 254 256 256 257 258 258 258 261 261 262 262 263 265 266 267 267 267 267 269 269 270 272 272 273 274 274 275
Inhoud
26
XI
Corticobasale degeneratie J.J. de Vries, K.L. Leenders 26.1 Inleiding 26.2 Kliniek 26.3 Diagnostiek en differentie ¨le diagnose 26.4 Aanvullend onderzoek 26.5 Neuropathologie bij CBD 26.6 Behandeling 26.7 Prognose Literatuur
277
Register
285
277 278 280 280 282 282 283 283
Auteurs
Auteurs en redactie Prof. dr. C. Jonker Emeritus-hoogleraar Diagnostiek en Behandelbeleid bij dementie Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Prof. dr. J.P.J. Slaets Hoogleraar Ouderengeneeskunde Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen Prof. dr. F.R.J. Verhey Zenuwarts, hoogleraar Ouderenpsychiatrie en Neuropsychiatrie Maastricht University Medical Center, Maastricht Alzheimer Centrum Limburg
Auteurs Prof. dr. F. Barkhof Hoogleraar Neuroradiologie Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Mr. K. Blankman Universitair docent Familie- en gezondheidsrecht Vrije Universiteit Amsterdam, Amsterdam Dr. A.J.W. Boon Neuroloog Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam Prof. dr. M.M.B. Breteler Arts-epidemioloog Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam Drs. W.Z. Chiu Arts-onderzoeker Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Prof. dr. J. De Lepeleire Hoogleraar Huisartsgeneeskunde Academisch Centrum Huisartsgeneeskunde Katholieke Universiteit Leuven, Leuven Dr. W.M. van der Flier Hoofd Klinisch Onderzoek Alzheimercentrum Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Prof. dr. W.A. van Gool Hoogleraar Neurologie Academisch Medisch Centrum Universiteit van Amsterdam, Amsterdam Prof. dr. C.M.P.M. Hertogh Hoogleraar Ethiek van de Zorg voor Kwetsbare Ouderen Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Dr. J.F.M. de Jonghe Klinisch neuropsycholoog Medisch Centrum Alkmaar, Alkmaar Drs. P. Jue Klinisch geriater Slotervaartziekenhuis, Amsterdam Dr. I. de Koning Klinisch neuropsycholoog Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam Prof. dr. H.P.H. Kremer Hoogleraar neurologie Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen Prof. dr. K.L. Leenders Klinisch neuroloog Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen
2
Handboek dementie
M. Liedorp, arts Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Dr. Y.A.L. Pijnenburg Neuroloog, medisch hoofd Alzheimercentrum Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam
Drs. H. Seelaar Onderzoeker in opleiding Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam Prof. dr. C.J. Stam Neuroloog, klinisch neurofysioloog Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam
Prof. dr. A.M. Pot Gerontopsycholoog Trimbos-instituut, Utrecht, Vrije Universiteit Amsterdam
Dr. J.C. van Swieten Neuroloog Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Dr. I. Ramakers Neuropsycholoog, onderzoeker Maastricht University Medical Center (MUMC+), Alzheimer Centrum Limburg
Prof. dr. R. Vandenberghe Neuroloog Universitair Ziekenhuis Gasthuisberg, Leuven, Belgie¨
Prof. dr. J.M. Rozemuller Neuropatholoog Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam
Porf. dr. M.J.F.J. Vernooij-Dassen Hoogleraar Psychosociale aspecten van zorg voor kwetsbare ouderen Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
Prof. dr. Ph. Scheltens Neuroloog, directeur Alzheimercentrum Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Dr. Th. Schilt Gezondheidspsycholoog, Slotervaartziekenhuis, Amsterdam Prof. dr. B.A. Schmand Klinisch neuropsycholoog, hoogleraar Klinische neuropsychologie Academisch Medisch Centrum en Universiteit van Amsterdam, Amsterdam Prof. dr. J.M.G.A. Schols Hoogleraar Verpleeghuisgeneeskunde (Ouderengeneeskunde) Universiteit Maastricht, Maastricht Drs. E.M.C. Schrijvers Arts-onderzoeker afdeling Epidemiologie Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Dr. P.J. Visser Klinisch epidemioloog Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Drs. J.J. de Vries Neuroloog Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen Dr. M.E. de Vugt Gezondheidszorgpsycholoog, onderzoeker Maatricht University Medical Center, Maastricht; Alzheimer Centrum Limburg Dr. M.P. Wattjes Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam Dr. W. van Zelst Psychiater Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen
Voorwoord
Sinds het verschijnen in 2001 van Alzheimer en andere vormen van dementie zijn er veel ontwikkelingen op dit gebied. Een belangrijke mijlpaal was het verschijnen van de richtlijn Diagnostiek en medicamenteuze behandeling van dementie (EBRO, 2005) op basis van de CBO consensusbijeenkomst Dementie. Uit de richtlijn blijkt dat het accent meer op de nosologische benadering is komen te liggen en minder op de syndroomdiagnose. Bovendien wordt voor het eerst een wetenschappelijk onderbouwd oordeel gegeven over de zogenaamde antialzheimermiddelen en worden niet-farmacologische interventies ontwikkeld en op hun werkzaamheid onderzocht. Daarnaast is er een toenemend besef dat een goede afstemming en organisatie van de medische mogelijkheden en zorg van groot belang is, onder meer blijkend uit het Landelijk Dementie Programma (LDP). Dit programma beoogt de zorg voor thuiswonende patie¨nten met dementie te verbeteren in de hoop dat daarmee ook de kwaliteit van leven van deze patie¨ntengroep verbetert. Deze en andere ontwikkelingen zijn voor de redactie aanleiding geweest om de bestaande versie van Alzheimer en andere vormen van dementie geheel te herzien onder een nieuwe titel: Handboek dementie. In deze herziene uitgave is de oorspronkelijke opzet ongewijzigd gebleven. Ook in dit Handboek dementie staat het interdisciplinaire karakter van dementie centraal. Ondanks de ontwikkelingen op
het terrein van de vroege diagnostiek, zoals beeldvormende technieken en andere biomarkers, blijft de klinische beoordeling het uitgangspunt voor de diagnostiek bij dementie. Uitvoeriger dan voorheen is aandacht besteed aan de beschrijving van de diverse ziektebeelden. Alle aspecten die de zorg voor patie¨nten met dementie betreffen, waaronder ook juridische en medisch-ethische, worden uitvoerig aan de orde gesteld. Bovendien is met deze herziene versie geprobeerd om de ‘state of the art’ op het terrein van dementie zodanig weer te geven, dat de gepresenteerde informatie ook praktisch bruikbaar is. De redactie meent dat ze in deze opzet is geslaagd, en hoopt dat de lezer deze opvatting zal delen. Het boek kan worden aanbevolen voor alle disciplines die in hun dagelijks werk met dementie in aanraking komen. Dat zijn huisartsen, medisch specialisten, waaronder vooral klinisch geriaters, internisten-ouderengeneeskunde, ouderenpsychiaters en specialisten ouderengeneeskunde, klinisch (neuro)psychologen, (psycho)gerontologen en verpleegkundigen. De handzame indeling in de verschillende hoofdstukken maakt het boek ook geschikt voor onderwijs voor studenten in het basiscurriculum geneeskunde en psychologie, en degenen die opgeleid worden in een van bovengenoemde specialismen.
