Hana Bazzano Marcela Vojcíková
Sarkomy
Jsou zhoubné nádory, které vznikají z pojivové tkáně v nejrůznějších místech organismu. Jsou původu mesenchymálního. Zvláštní skupinu tvoří sarkomy v dutině břišní a hrudní.
Tvoří asi 1%všech zhoubných nádorů, což je asi 350 případů ročně v ČR. Protože jde o nádorové onemocnění méně časté, které se navíc může vyskytnout kdekoliv na těle, méně se na ně při prvních příznacích myslí a zdravotnická zařízení s nimi mají méně zkušeností. Závažným problémem je, že většina nemocných k léčbě přichází poměrně pozdě.
Jediným příznakem je bulka nebo zduření hmatná kdekoli na těle ve svalech, či v podpaží nebo nepřímé známky tlaku v hlouběji uložených strukturách, omezení hybnosti, trvalá bolest břicha. Místa, kde došlo třeba k úrazu či zhmoždění a zduření, nebo otok přetrvává více než 4 týdny, navíc narůstá, je třeba podrobit tato místa podrobnému vyšetření.
Sarkomy jsou závažným onemocněním ohrožující nemocné především místním nezvládnutelným prorůstáním do okolních struktur a orgánů, metastázováním, zejména do plic.
Jsme schopni rozlišit více než čtyřicet typů sarkomů, které se liší svojí agresivitou a prognózou.
1)
K relativně méně zhoubným patří liposarkomy, k nejzhoubnějším pak fibrosarkomy a maligní fibrósní histiocytom.Mezi nimi stojí dermatofibrosarkomy, leiomyosarkomy, chondrosarkomy, osteosarkomy a další. Sarkomy jsou většinou velmi cévnaté. Rozdělujeme je podle histologické povahy na Sarkom kulatohnědý – složený z kulatých buněk. Je makroskopicky měkký, dřeňovitý, šedobělavý až černohnědý, rychle roste a tvoří metastázy.
2) 3)
4)
Sarkom vřetenitobuněčný – je z protáhlých buněk, bývá tužší a volněji roste. Sarkom polymorfocellulární – je složen z různých buněk ( kulatých, vřetenitých polygonálních, velikých jednojaderných a mnohojaderných elementů). Sarkom melanotický – velmi zhoubný, složený z buněk různotvarých, rychle rostoucích a často metastazuje do všech částí těla. Je známý tím, že se v jeho tkáni tvoří melanin, který je prokazatelný v moči.
Sarkomy se vyskytují převážně v mladistvém věku, někdy jsou vrozené. Neustále narušují své okolí: tvoří nesčetné nádory druhotné.
O riziku návratu onemocnění vypovídá stupeň vyzrání ( diferenciace) sarkomu takzvaný granding, který má obvykle tři stupně.
O prognóze onemocnění rozhoduje jak anatomické umístění nádoru, velikost, rozsah postižení, granding a také léčebný postup.
Základem léčby je radikální chirurgické odstranění nádoru. Operační výkon je tím rozsáhlejší, čím později pacient přichází. U sarkomu končetin je podle jejich typu někdy účelné zahájit léčbu podáním cytostatik do tepny vedoucí k nádoru předoperačně.
Celková chemoterapie cytostatiky není u sarkomů příliš účinná a podává se obvykle tam, kde chirurgická řešení již nejsou možná.
Sarkomy dětského věku a kostí jsou na chemoterapii citlivější a cytostatická léčba bývá účinnější.
Sarkomy představují poměrně častou skupinu dětského věku. Prognóza je různá, závislá od včasnosti dg. a histologického typu.
Dg.- ultrazvuk, CT. MR, angiografie, biopsie
metastázy – RTG plic a sono jater + CT plic
Sarkomy často recidivují, základem léčby jsou sono a CT prováděné v rozmezích 3 měsíců. Při nejasnostech je doplněno o vyšetření MR.
Kazuistika č. 1
B.V., nar. 2009
Dítě ze 4. gravidity. Matce provedena z věkové indikace AMC, karyotyp norm. Těhotenství probíhalo bez komplikací. Porod ve 41. g.t. spontánně. Dítě nekříšeno, APGAR 9-10-10. P.h. 3500g, p.d. 52 cm. Z dutiny ústní prominuje útvar o velikosti 4 x 3 x 1 cm, fixovaný k hornímu alveolárnímu výběžku. Vzhledem připomíná teratom.
Dítě přijato na naše odd., eupnoické, klidné, bez nároků na O2 . Z horního alveolárního výběžku vystupuje tumorální útvar fixovaný úzkou stopkou, který značně vyplňuje ústní otvor. Zahájena infuzní terapie a zároveň živení OMM sondou. Během noci vytvořena v pravém pólu tumoru malá krusta při vysychání sliznice. Dýchání bez potíží. Později pro rezidua živení zastaveno. Po telefonické domluvě dítě přeloženo do BrnaČerná Pole na JIRPN, kde byl tumor odstraněn. Po operaci bez komplikací. Při propuštění toleruje stravu v plných dávkách, prospívá.
Nyní dítě v pořádku, PMV v normě, očkování hotovo, běžné dětské nemoci, rok zcela zdravá.
Epulis congenitalis
Kongenitální zduření měkkých tkání v krajině alveolárního výběžku horní nebo dolní čelisti. Tumor bývá kulovitého nebo oválného tvaru, hladkého nebo lehce laločnatého povrchu, barvy normální sliznice. Může mít stopkový tvar, častěji však širokou bází nasedá k alveolárnímu výběžku, je nebolestivý, velikosti několika milimetrů i centimetrů. V horní čelisti se vyskytuje 3-4 x častěji než v dolní čelisti, vzácně se může vyskytovat na více místech v horní i dolní čelisti současně.
Působí obtíže při krmení a dýchání. Po extirpaci nerecidivuje. Zduření je patrné u novorozence.O dg. může spolehlivě rozhodnout až histologické vyšetření. Congenitální epulis se vyskytuje sporadicky. Děvčátka jsou postižena 8 – 10 x častěji než chlapci. Genetická determinace nebyla spolehlivě prokázána.
Matka dítěte po operaci fibroadenomu rtu v roce 1988. U matky FA prsu, po resekci 1989 v 19 letech.
Kazuistika č. 2
B.A., nar. 2008.
Dítě z 2. fyz. gravidity, 2. porod, v těh. AMC z věkové indikace matky, karyotyp norm. Těhotenství ukončeno plánovaně SC ve 39. g.t. pro hypertrofii plodu, poloha hlavičkou.
Po narození APGAR 9-10-10, nekříšen p.h.4600g, p.d.52 cm.
V právě dlani dítěte kulovitý tumorózní útvar o průměru asi 10 cm.
Dítě přeloženo na JIRPN. Při přijetí dobře prokrvené, eupnoické, normotenzní. Ve dlani pravé ruky tumorózní útvar, lividní s neporušeným kožním krytem, na povrchu vyvinuté cévy. Dítě je stabilizované, odchází smolka, rozbíhá se diuréza. Začíná se živit, dávky dobře toleruje.
Na MMR – má tumor heterogenní strukturu, je difuzně jemně vaskularizovaný, centrálně má cystickou složku okrajově jsou regresivní změny.
Vzhledem k tumoróznímu útvaru dítě přeloženo na JIRPN FN Brno-Černá Pole k dalšímu dovyšetření. Tumorózní útvar sterilně kryt a vlhčen.
Předběžně jde o rhabdomyosarkom – tumor vyrůstající ze svaloviny ruky.
Léčba: Operace – odstranění celého tumoru, který zasahuje do digitálních svazků palce a 2.-4. prstu a do intraoseálních svalů a svalů benaru. Překlad na onkologii kde další léčba dle histologického nálezu.
Nyní chlapeček v pořádku, PMV v normě, malé jizvy na ruce, kontrolní MR co ½ - 1 rok doočkovávají.
Kazuistika č. 3
P.L., nar. 2010
Dítě z 1. fyz. gravidity, porod ve 40. g.t. spont. Záhlavím. Dobrá poporodní adaptace. APGAR 9-10-10, p.h.3650g, p.d.51 cm.
Po narození zjištěn paravertebrálně vpravo v oblasti zad tuhý ohraničený útvar o velikosti 12 x 10 x 4 cm, lividně zbarvený.
Při přijetí stabilní, pro hraniční TK ordinována volumoterapie s dobrým efektem. Provedeno USG vyš. RTG páteře a vstupní odběry. Pro podezření na tumor (neuroblastom) nález konzultován s dětským onkologem a domluven transport.
Zajištěna periferní žíla, plný enterální příjem
CT pánve a břicha bez patologie a bez ložiskových změn.
Páteř vybočená mírně doleva. Obratlová těla jsou rotovaná. Celý pravý hemitorax je mírně zastřený. Levá plíce je normálně vzdušná. Pneumatoza je spíš v pravé polovině břicha, plyn zasahuje až do rekta.
V axilách ojedinělé LU délky do 6 mm. V měkkých tkáních hrudníku dorzálně vpravo objemná kulovitá tumorózní léze velikosti 52 x 37 mm. Na periferii a centrálně, patrné četné cévy.
MR hrudníku – tumor je hemoragicko-nekrotický s páteřním kanálem nesouvisí. Tumor měkkých tkání – asi sarkom nebo rhabdomyosarkom.
Dle histologie šlo o fibrosarkom.
Nyní chlapeček v pořádku, PMV v normě, neměl chemoterapii ani radioterapii, kontroly MR co 4 měsíce, nyní co ½ roku. Mluví, má atopický ekzém, bronchitidy - rodinná anamnéza.
Děkujeme za pozornost !
