GYAKORI SZETI. oesophagus atresia intrauterin és postnatalis. Leggyakoribb. Oesophagus atresia. Ano-rectalis

Leggyakoribb újszü jszülöttsebé ttsebészeti kórké rképek

GYAKORI ÚJSZÜLÖTTSEBÉSZETI KÓRKÉPEK

„ „ „ „

– M. Hirschsprung – Meconium ileus „ „ „

Dr. Farkas András PTE OEC Gyermekklinika

oesophagus atresia

Oesophagus atresia Bélatresiá latresiák AnoAno-rectalis malformatiok Funkcioná Funkcionális bé bélbetegsé lbetegségek

„

Tüdő betegsé betegségei Rekeszsé Rekeszsérv Hasfali defektusok Hátsó tsó húgycső gycső billentyű billentyű

oesophagus atresia intrauterin és postnatalis „ „ „ „ „ „ „ „

polyhydramnion NG szonda elakad habos nyá nyál, aspiratio csonk szí szívás – kettő kettős lumenű lumenű/Reploge pozicioná pozicionálás intubá intubálás? rtg társuló rsuló fejlő fejlődési rendellenessé rendellenességek

1

oesophagus atresia

oesophagus atresia: atresia: tá társuló rsuló fejlő fejlődési rendellenessé rendellenességek „ „ „ „ „ „ „

oesophagus atresia terápia „ „ „ „ „ „ „

cardiovascularis gastrointestinalis urogenitalis idegrendszeri skeletá skeletális VACTERL ÖSSZESEN

35% 15% 5% 5% 2% 25% 5050-70%

oesophagus atresia primer anastomosisi

primer anastomosis fistula ligatura gastrostoma csonkok elongá elongáció ciója secunder anastomosis cervicostoma nyelő nyelőcső cső pótlá tlás

2

oesophagus atresia terápia „ „ „ „ „ „ „

OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT

primer anastomosis fistula ligatura gastrostoma csonkok elongá elongáció ciója secunder anastomosis cervicostoma nyelő nyelőcső cső pótlá tlás

OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT - 8 WEEKS

OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT -10 WEEKS

• UPPER POUCH SUCCTION-ELONGATION • GASTROSTOMY-BOLUS FEEDING • NO PNEUMONIA • GOOD WEIGHT GAIN

3

OESOPHAGEAL ATRESIA LONG SEGMENT -12 WEEKS

oesophagus atresia komplikációk, prognózis „ „ „

strictura recidí recidív TOF GER

„ „ „

>2500gr 15001500-2500gr <1500gr

~100% ~ 95% ~ 75%

Vitium mínusz 1 kategó kategória GORD FUNDOPLICATION+PYLOROPLASTY DISCHARGED 14 WEEKS

duodenum obstrukció okai

duodenum obstrukció prenatalis diagnosztika „ „ „

polyhydramnion nagy gyomor és tá tág duodenum 21 trisomia

4

duodenum obstrukció obstrukció tünettan, kezelé kezelés, prognó prognózis „

ileum atresia

felhasi (enyhe) disztenzió disztenzió, há hányá nyás – suprapapillá suprapapillárisris-nem epé epés há hányadé nyadék – infrapapillá infrapapillárisris- epé epés gyomornedv (icterus?!) icterus?!)

„

megkerü megkerülő anastomosis – membrá membrán excisio – mobilizá mobilizáció ció

„

Jó prognó prognózis

jejunumjejunum-ileum obstrukció obstrukció tünettan, kezelé kezelés, prognó prognózis „ „ „ „ „

malrotatio-volvulus rövidbél syndroma

hasi disztenzió disztenzió epé epés há hányá nyás kezdetben meconium ürítés lehet! primer anasztomó anasztomózis jó prognó prognózis – adhaesios ileus

5

volvulus-rövid bél syndroma „

ano-rectalis malformációk

hosszú hosszú szakaszú szakaszú bélelhalá lelhalás – Bauchin? Bauchin? – <30 cm?

„ „ „ „ „ „

vékonybé konybél stoma TPN stomazá stomazárás részleges enterá enterális táplá plálás dilatá dilatáció ció, stasis, stasis, pathogen bacteriá bacteriális kolonizá kolonizáció ció vékonybé konybél elongá elongáció ció/transzplantá transzplantácio

ano-rectalis malformációk kivizsgálás „ „ „ „ „ „ „

perineum megjelené megjelenése farpofá farpofák alakja sacralis szelvé szelvények szá száma, alakja fistula meglé megléte, keresé keresése vizeletvizsgá vizeletvizsgálatlat-meconium? meconium? rtg (24 óra), UH (tá (társuló rsuló anomá anomáliá liákat is) perinealis punkció punkció-kontrasztanyag

ano-rectalis malformációk terápia „

alacsony (5(5-10mm) – fistula vanvan-tágítás – fistula nincs - perinealis plasztika ~ 48 óra

„

közepes/intermedier (10(10-30mm) – fistula van - tágítás – fistula nem lá látszik - stoma

„

PSARP – Peňa

magas (> (>30mm, fistula helye) – stoma

6-12 hó

6

ano-rectalis malformációk szövődmények, prognózis „ „ „

funkcionális vastagbél obstrukciók M. Hirschsprung

alacsony – jó, obstipatio lehet intermedier – jó, obstipatio/ obstipatio/soiling, soiling, urethra strictura magas – kb. 60% partialis/teljes partialis/teljes inkontinentia, inkontinentia, neuropathiá neuropathiás hólyag

meconium ileus

Indiká Indikáció ció, mű műtéti technika, infekció infekció!!

differenciá differenciál diagnó diagnózis

M. Hirschsprung tünetek „

„ „ „ „ „ „

M. Hirschsprung (hosszú (hosszú szakaszú szakaszú) meconium plug / ileus distalis vékonybé konybél atresia rectum artesia small left colon enteralis idegrendszeri betegsé betegségek

„ „ „ „ „

tápcsatorna obstrukció obstrukció, disztendá disztendált has meconium ürítés > 24h enterocolitis (12(12-58%) NECszerű ű t ü netek, perforá NEC szer perforáció ció toxicus megacolon kró krónikus obstipatio, obstipatio, enterocolitis, enterocolitis, soiling, soiling, cachexia, cachexia, anorexia, anorexia, hasi distensio, distensio, faces impactatio, impactatio, nö növekedé vekedési zavar, vashiá vashiányos anaemia

7

M. Hirschsprung „ „ „ „

diagnosztika és terápia

gyakorisá gyakoriság 1:5000 fiú fiú:lá :lány 4:1 csalá családi halmozó halmozódás (testvé (testvér 130130-360x) társuló rsuló fejlő fejlődési rendellenessé rendellenességek 101048% - Urogenitá Urogenitális fejl. fejl. rendell. rendell.

- Down sy. sy. 4x

- Cardiovascularis fejl. fejl. rendell. rendell. - Intestinalis fejl. fejl. rendell. rendell. - Végtag defektus - Agyi malformá malformáció ció

- Egyé Egyéb kr. kr. rendell. rendell. - Coloboma - Cataracta - Szá Szájpadhasadé jpadhasadék

M. Hirschsprung diagnó diagnózis „ „ „

fiziká fizikális vizsgá vizsgálat (szé (szélszonda) rtg (natí (natív has, irrigoscopia) irrigoscopia) analis elektromanometria (>7(>7-12 nap) - nyugalmi nyomá nyomás ↑ ±

- inhibitios válasz (internus (internus relaxatio) relaxatio) hiá hiánya - mass kontrakció kontrakció „

biopszia (szivó szivó-, mechanikusmechanikus-, teljes

vastagsá vastagságú csí csík-)

„ „

nativ hasi rtg első első beö beönté ntés rtg képerő perősítő alatt!! – – – – –

„

Gastrografin / fiz.só fiz.só = 1/1 M. Hirschsprung meconium dugó dugó meconium ileus bizonytalan

4-6 óra vá várakozá rakozás

– nem ürül meconium - exploratio – meconium ürítés van - beö beönté ntés tová tovább

M. Hirschsprung műtét - TERP „ „ „ „

„

Transanal Endo Rectal Pullull-through 3-5 hetes korban egylé egylépcső pcsős definití definitív mű műtét gondos elő előkészí szítés, naponta 11-2 magas beö beönté ntés (50(50-200ml fiz. só só) hosszú hosszú szakaszú szakaszú Hirschsprung kezelé kezelésére nem alkalmas!

- HE festé festés, hisztoké hisztokémiai festé festések NSE)

8

M. Hirschsprung műtét - TERP

meconium ileus műtét „ „ „ „ „

dilatá dilatált bélszakasz resectioja besű besűrűsödött meconium kitisztí kitisztítása anastomosis öblí blítő/sí /sínező nező katé katéter BishopBishop-Koop/ Koop/Santulli

meconium ileus

légzé gzészavart okozó okozó újszü jszülöttkori fejlő fejlődési rendellenessé rendellenességek „ „ „ „ „

rekeszsé rekeszsérv cysticus adenomatiod malformatio congenitalis lobaris emphysema tüdő sequestratio bronchogen cysta

9

rekeszsérv - CDH pathophysiologia

rekeszsérv CDH

rekeszsérv CDH

cysticus adenomatoid malformatio

„ „ „ „ „ „ „ „ „

intubatiointubatio-lélegezteté legeztetés (HFO) NG szonda meconium ütítés műtét csak stabilizá stabilizált állapotban 22-7 nap prognó prognózist a tü tüdő hypoplasia mérté rtéke hatá határozza meg – idő idővel mé mérsé rséklő klődik postop. postop. relaxatio, relaxatio, 00-3 vízcm mellű mellűri szí szívás hasű hasűri compartment, compartment, adhaesio, adhaesio, GER mortalitá mortalitás 4040-60% ECMO??

„ „ „ „ „ „ „ „

hamartoid tumor, bronchiolusok burjá burjánzá nzása a tü tüdő egy lebenyé lebenyének/ré nek/részé szének cysticus degeneratioja súlyos újszü jszülöttkori respiratoricus elé elégtelensé gtelenség, oedema, oedema, polyhydramnion gyakoribb, mint a lobaris emphysema kis cystá cystás, lé légszegé gszegény „tüdőmező mező”, sequestratio, sequestratio, bronchogen cysta közepes cystá cystás, emphysemá emphysemás terü terület nagy cystá cystás, rekeszsé rekeszsérvre hasonlí hasonlíthat nagy, symptomá symptomás - resectio

10

cysticus adenomatoid malformatio

congenitalis lobaris emphysema •bronchus porc hiány •születést követően napokkal, hetekkel jelentkeznek tünetek

tüdő sequestratio

bronchogen cysta mediastinalis tumorok 10%

intrapulmonalis 70% mediastinalis 30%

Teratoma, lymphoma, hamartoma, mediastinalis granuloma, aneurisma

11

hasfali defektusok

omphalocele: társuló rsuló fejlő fejlődési rendellenessé rendellenességek

omphalocele

Wiedeman-Beckwith Syndrome

„ 18

trisomia trisomia „ 13 trisomia trisomia „ 21 trisomia trisomia „ egyé egyéb chromosoma rendellen. „ BeckwithBeckwith-Wiedemann syndroma syndroma „ tüdő hypoplasiahypoplasia-respiratorikus respiratorikus elé elégtelensé gtelenség „ malrotation

12

omphalocele: omphalocele: syndroma részjelensé szjelensége

„

felső felső coelostomiacoelostomia-Cantrell syndroma

„

alsó alsó coelostomiacoelostomia-cloaca extrophia

„

Sziá Sziámi ikrek

omphalocele: kezelé kezelési lehető lehetőségek

omphalocele

omphalocele

„ Primer Primer

zárás „ Bőr zá zárás éb zsá „ Silicon/egy Silicon/egyé zsák (silo (silo)) „ Konzervatí Konzervatív kezelé kezelés/halasztott zá zárás

13

omphalocele

gastroschisis

gastroschisis: pathogenesis „ az

omphalomesenterikus omphalomesenterikus arteria arteria korai zá záródása .

Hoyme, HE et alJ Pediatr, 98: 228228-231, 1981

gastroschisis: pathophysiologia „ bél

megvastagodá megvastagodás, összenö sszenövés

– amnion kémiai hatá hatása? – vascularis compressió compressió? – vénás pangá pangás a szü szülés alatt? „ amnialis amnialis

dialysis veszté vesztés „ itrauterin sorvadá sorvadás „ fehé fehérje

14

gastroschisis: társuló rsuló fejlő fejlődési rendellenessé rendellenességek „ bél

atresia

„ primer rimer

„ malrotatio „ kryptorchismus „ gastroesophagealis gastroesophagealis

gastroschisis

gastroschisis: kezelési lehetőségek

reflux

zárás „ bőr zá zárás „ silo Schuster SR. Surg Gynecol Obstet. 125: 837837-50, 1967 „ silo és “gentle touch” ,38:1036-8, 2003 touch” Jona JZ, JPS,38:1036„ Bianchi Bianchi A et al, JPS,33:1338,33:1338-40, 1998

gastroschisis: szövődmények „ fokozott

hasű hasűri nyomá nyomás (compartment syndroma syndroma) „ necrotizá necrotizáló enterocolitis „ rövid bé bél syndroma syndroma „ elhú elhúzódó passage indulá indulás „ gastroesophagealis gastroesophagealis reflux

15

omphalocele-gastroschisis „ „ „

prenatalis diagnosztika szü szülésvezeté svezetés postnatalis teendő teendők

16