XI
.':RPUSTAI(AAI
Fl(.UGM
Current Problems of Gongenital Heart Disease in Central Java Agus Priyatno, MD Depadment af Paediatric, Division of Paediatric Cardialogy Faculty of Medicine, Diponegoro Univercity RSUP clr. Ka acli, semarang
AbsAak Penyakit jantung bawaan masih menjadi masalah di lndonesia dan menyLrmbang angka kesakitan dan kematian terutama pada neonatus. Penyakit jantung dapat
dikelompokkan menjadi dua yaitu dengan risiko rendah dan risiko tingg:. Bayl dengan PJB risiko rendah lldak memerlukan iindakan segera dan bisa bertahan hingga dewasa dengan permasalahan dan problemalik baik kardiak maupun non kard;ak. Aayi densan penyakit janlung kritis termasuk PJB dengan dsiko tinggi dan memerlukan tindakan segera oleh karena dapat mengancam jiwa. Grown Ups with Cangenilal Heart Dlsease (GUCH) merupakan istilah untuk menggambarkan populasi semua pasien PJB yang bertahan bidup e"16 tahun dengan kelainan kongenital pada jantung dan pembuluh darah besar, termasuk pada pasien dengan kelainan janlung bawaan sederhana dan sedang, alau dengan riwayat operasi jantung sebelumnya. Jumlah populasi GUCH meningkat dari tahun ke tahun oleh karena bebagai faktor diantaranya adanya kemajuan dibidang ilmu pengetahuan dan iehnoiogi kedokleran diagnostik, perkembangan
NlCLl, perkembangan teknik bedah jantung dan intervensi non bedah, pembedahan yang dilakukan pada usia awal. Baik pende.ita PJB yang belum aiau sudah operasi harus dipantau perkembangan penyakitnya, perkembangan fisik, kompl;kasi kardiak maupun non kardiak seperti infeksi. Pendahuluan Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakil dengan kelainan pada strukturjantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada masa awal perkembangan janin. Anska kejadian PJB 8-10 per 1000 bayi hidup, dapat mencapai 75 per1000 bayj lahir hidup. Sumber lain mengatakan l dari 100 bayi yang lahir menderita penyakjt jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan kritis adalah penyakii janlung bawaan siko tinggi oleh karena memerlukan inteNensi bedah dan non bedah. Grow, Ups with Congenital Heart Disease (GUCH) merupakan istilah lrntuk menggambarkan populasi semua pasien PJB yang
F seE6ns c.dir|syudtu 2411 rqetld tu Bds c4 dtutu MzBr e1@!
41
bertahan
hidup e'16 tahun dengan kelainan kongenilal pada jantung
dan
pembuluh darah besar, termasuk pada pasien dengan k€lainan jantung bawaan sederhana dan sedang, atau dengao iwayat operasi jantung sebelumnya. Jumlah popllasi GUCH meningkat dari lahun ke tahun oleh karena berbagai faktor
diantaranya adanya kemajuan dibidang ilmu pengebhuan dan tehnologi kedokteran diagnostik, perkembangan NICU, perkembangan teknik bedah jantung dan intervensi non bedah, pembedahan yang dilakukan pada usja awal, dan lainlain. Di Jawa tengah dengan penduduk 32,38 juta lebih yang te.sebar pada 35 kabupatertkota dengan angka kelahiran 2,3 diperkirakan akan lahirsetiap lahunnya 740 bayi dengan PJB, dan 30% nya menunjukkan gejala ringan sampai berat yang dapat diketahui pada minqgu-2 pertama kehidupanadalah ^,{asalahnya tidak ada data yang riil berapa jumlah PJByang masih hidup sampai dengan dewasa dan berapa yang meninggal. Sebagian besar yang meninsgal dengan tidak terdeteksi/terdiagnosa, tidak mendapat perawatan yang memadai, atau mungkin tidak mencapaj pusat pelayanan kesetutan. Dari mereka yang dapat bertahan hiduppun belum tentu menikmati pelayanan kesehaian yang memadai. Disamping itu tidak seiiap pelayanan kesehatan mempunyai kernampuan dan fasilitas diagnostik yang lengkap. Penyakit jantung bawaan Neonatus Beberapa kesulitan yang mungkin dan sering dihadapi seorang dokter dalam membuat keputusan klinis adalah: 1) kurang memahami palofisiologi, 2) keterbatasan sarana diagnostik, 3) sulat membedakan bebagai gejala klinis yang sering memberikan gejala sama.4) masalah sosial ekonomi dan pendidikan orang tua.
Pada dasamya PJB neonatus dapat dikelompokkan menjadi 2 yailu PJB neonatus dengan isiko rendah atau asimlomalik dan PJB neonatus dengan risiko
tjnggi.
Dimaksud dengan risiko rendah adalah tidak menyebabkan pada kegawatan masa masa neonatus. Da mereka dapai tumbuh sampai densan dewasa dengan berbagai masaiah dan problematiknya tersendid. Sedang PJB neonatus dengan.isiko tinggi adalah PJB neonatus yang dapal menimbulkan kegawalan dan mengancam jiwa dan menyebabkan kemaiian jika lidak djterapi dengan benar Kegawatan tersebut tidak tedadi bilamana duklus aderiosus tidak menutup, penyakit jantung bawaan yang teruaniung dengan terbukanya duktus disebut sebagai kelompok duct dependent /esstons Sekitar 40% bayi baru lahir dengan presentasi klinis PJB mempunyai kelainan yang tergantung pada dukius arteriosus. Kelompok kelainan ini dibagi menjadi 3 yaitu:
1.
42
PJB dengan sirkulasi sisremik yang tergantung terbukanya duktus (interruption of the aodc arch, Co-Art, Aortic akesia, hypoplastic leil heart
v scaudg ca**qyu&ate
2011
|4.3whllE.krc*direfuLla'efu
2.
PJB dengan sirkulasi pulmonal yang tergantung terbukanya duktus. (Pulmonary atresia, cdtical PS, ToF + severe PS)
3.
PJB dengan percampuran darah/ mixing yang tergantung ierbukanya duktus (aansposition of the greEt arteries). Manifestasi klinis neonatus dengan PJB kriiis dapat berupa isianosis atarl
hipoksi, distres respirasi/sindrom gagal jantung dan sindrom curah jantung Sianosis adalah wama kebiruan di mukosa mulut dan kulit disebabkan kadat hemoglobin ierreduksi lebih dari 5 gr%, sianosis d'bedakan menjadi 3 yaiiu sianosis pedter, sianosis sentral dan sianosis diferensial. Sindrom sianosis dapai karena kelainan jantung maupun diluar jantung. Bila sianosis pada neonatus meneiap atau bertambah dan bayi kondisinya menurun dipikirkan suatu PJa,
kelainan paru, kelainan saraf sentral, kelainan datah. PJB yang sering
menimbulkan sianosis pada masa neonaius adalah PJB yang terganiung pada duktus aderiosus dan PJB komplek yans disertai isomerisasiBising jantung. Hampir 80% neonalus normal mempunyai bising jantung yang inosen dan tidak semua PJB neonalus yang beral lerdapal bising aninya tidak diumpai bising tidak berarti tidk ada kelainan janlung bawaan dan sebaliknya yaitu terdapat bising pasti ada kelainan jantung. Bila dijumpai bising sistolik eieksi, bersifat kasar dengan derajat > 3 atau lebih dan didengar pada hari pertama kemungkinannya adalah PJB obstruksi seperti stenosis pulmonal, stenosis aorta , tetralogi Fallot. Presentasi klinis PJB pada bayi baru lahir seringkali mi p dengan sindrcm gawat napas neonatus dan sepsis sehingga diagnosis. Kadang-kadang pada awalnya akan menunjukkan gejala yang ingan yang kemudian beriambah menjadi
jelas setelah bebe€pa saai dan menjadi berai dan dapat mengancam jiwa dan kematian. Bila gejala yang timbul sangat jelas dan be€l selelah pemantauan yang ce.mal maka diperlukan penegakan diagnosis untuk mendapat tindakan dan pengobatan segera. Evaluasi kardiovaskular lanjut harus dilakukan bila pada awal minggu pertama kehidupan dtumpai bayi dengan sianosis, perfusi sistemik menurun dan takipneu. Tekanan sistolik yang lebih tinggi 10 mmHg pada bagian
tubuh atas relatif terhadap bagian tubuh bawah dianggap abnormal dan nenuniukkan adaaya coa.iasio aorta, hipoplasi arkus aorta atau arkus aorta interuptus. Jika saiurasi oksigen preduktus lebih tinggi dibanding posl duktus rnenunjukkan sianosis deferensial. Sianosis dife.ensisl terlihat pada hjpertensi pulmonal persisten, abnormalitas jantung kiri (hipoplasi arkus aorta, arkus aoda interuptus, koartasio aorta dan stenosis aorta kntis. Bila menjumpai murmur atau bising pada bayi baru lahir, nadi yang abnormal, takipneu yang menetap tanpa
kelainan ekst.a kardiak yang jelas, sianosis yang bukan disebabkan kelainan hematoloqi, pulmonoloqi dan serebral maka dapat menduqa adanya kelainan nseffi@fubh1lL],hl32011 I@k@!s Mtd ttih\e1at Lhn@rdx
43
jantung bawaan. Kecurigaan akan adanya PJB pada neonatus harus ditindak tanjuli tebih
mendalam dengan pemeriksaan awat yang tengkap metiputi anamnesjs,
pemeriksaan fisis, pemeriksaan nadi, cardiac imput, sianosis dan bjsjng jantung, elektrokardiografi, dan foto to€k. Dan selanjutnya diperlukan tindakan tebih tanjul dengan ekokardiografi, kateterisasi jantung dan angiografi dan bita dipedukzn dengan oenc.traan ,esonans magneiik dan sinr.grdfi. Pemer,ksadn ehnot;rdiograti
memegang peranan yang sangai besar, dengan kombinasi ekokardjografi 2D, Doppler dan collor doppler diagnosis defek anaiomi dapat djlegakkan dengan akurat. Pemeriksaan penunjang tainnya yang penting adatah tesl hiperoisik dimana pemeriksaan ini dapai membedakan sjanosis karena jani atau sianosis sebab diluar jantung. Dengan memberikan oksigen 100% setama 5,10 mnt bila tekanan oksigen (PaO2) nreningkat tebjh 1b0 mmHg penyebab sianosis bukan dari jantung. Bila PO2 mmHg tidak dapat mencapai too mmHg dan saturasi oksigen < 70% atau PaO2 kurang dari 150 mmHg maka penyebabnya dad jantung.
tatalaksana PJB Kritis Bayi yang dikelahui menderita penyakit jantung bawaan pertu mendapat perawalan yang optjmal termasuk; 1) pre dan post operatjf,2) inlervensi non
bedah, 3) operaijflbedah.
Dokter umum dan dokter spesialis anak dan dokter kandungan mempunyai peran yang sangal penting ka.ena mereka mempunyai akses terhadap bayj baru lahir Tatalaksana PJB kritis pada neonatus dibedakan menjadi2 yaitu tatataksana umurn dan tatalaksana khusus,
Tatalaksanan umum:
' ' ' ' ' .
menstabilkan pasien spt menjaga kehangatan dan memberikan tinqkrnqan
mempertahankan hematokrit antara 40"50%, memberikan cairan dan elektrctit, menjaga keseimbangan asam-basa. mencegahhipoglikemi, oksjgenasi yaog adekuat, mencegah infeksi.
Taialaksana khusus,
1.
lntubasi dan ventilasi mekenik Bila terdapai distres respirasi dan gagal napas segera dipasang venijtato.
ar seaahi4
cza*4yr_t** tufi
mekanik, diupayakan agar keadaan bayi menjadi stabil Katena sebagian besar bayi dengan sianosis m€merlukan peningkaian alnan darah ke paru untuk mempertahankan saturasi sistemik yang adekuat, maka PEEP (positif end expiratory pressure) tidak boleh diberikan, kecuali p3da obstruksi v polmonalis, seperti TAPVR intrakardiak.
2.
Prostaglandin E1
( PGEI)
Pemberian prostaglandin E1 sangat bermanfaat untuk mempertahankan da,r menjamir patensi duktus arteriosus sehingga mixirg alau pasokan darah
ke paru maupun sislemik berlangsung dengan baik, sehingga keadaan umum bayi menjadi bajk dan stabil PGE1 dlberikan dengan infus konstan dengan dosis 0,025-0,1 ug/kgbb/menit. Dosis rendah 0,025 ug/kg/ mnt dapat
tinggi ( 0'1 ug/ kg/mn) jarang diberikan segera setelsh lahir' Pada keadaan dimana
dimulai segera pada setelah diagnosa ditegakkan. Dos's
pemeriksaan kardiologis lengkap tjdak dapat segera dilakukan, infus PGEl secara empirjs dapat djberikan dengan dosis permulaan 0,1 ug/kg/mnl sampaj efek terapeutik tetcapai kemudian diiurunkan menjad 0,05 - 0,025 ug/kgbb/menit ianpa akan kehilangan efek terapeLrtiknya Respon terhadap PGE1 seringkall segera, 10 30 menit setelah pemberian berupa kenaikan PaA2 15-2O mmHg, petbaikan pH, sianosis berkurang, sirkulasi sistemik menjadi lebih baik. Ef€k samping pemberian PGFT a.ll apne, hipotensi dan gangguan koagulasi (ljhat tabel dibawah). Apne lerjadi pada 10% kasus, apne lebih sering teiadi pada bayj berat lahir rendah dan prematur Bila terjadi apne harLrs segera dilakukan intubasi dan diberi banluan ventilasi mekanik, dan sebaiknya dipersiapkan alat resusitasi , intubasi, ventj'aiot mekanik dan pasien dirawat di ICU. Prostaglandin menyebabkan vasodilatasi perifer dengan manifestasi hipotensi dan kemerahan pada kulit Selama pemberian PGEl harus tersedia ialur infus lain yang ierpisah untuk pemberian volume- Jika tedadi hipotensi dapat diberikan 10 - 20 ml/kg nger laktat atau cairan koloid- Pemaniauan ianda viial dan efek teEpeutik selama pemberian prostaglandin letap dilakukan secara terus menerus Efek samping dari pembe an PGE1 dapat dilihat pada iabel dibawah ini Sayangnya obat ini didapat dan harganya mahal.
Penyakit Jantung bawaan pada masa anak dan remaja Pada PJB neonatus dengan risiko rendah dapai melewaii masa neonatus dengan perbagai masalah dan prcblematiknya. Populasi ini setiap iahunnya akan meningkat dan memedukan pengawassn dan perawatan baik kardiak maupun nor kardiak. umumnya anak dan remaja dengan PJB dengan lesi ringan yang
tidak memerlukan tindakan opetasi harus dipantau secara teratur walau iidak te alu se.ing untuk melihat tumbuh kembang, mencegah endokarditis, infeksi,
s@dhs cadbttEy t/phb N i]ge'hgfgBdfucaldfu.sdl*Managaffil
er
45
t aritmia dan gangguan konduksi, hipenensi pulmonal dan memperoleh nasehat. P€nyakit jantung bawaan asianotik yang sering dijumpai di poliklinik anak adalah defek septum vent kol, defek septum at um, paten duktus arteriosus, stenosis pulmonal, complete AVSD, dan yang sangat jarang adalah slenosis aorta, coartasio aorta. Penyakit janlung bawaan sianotik yang sering didapat adalah
tetralogi Fallot dan jarang adalah transposisi pembuluh darah besar, atresi puhonal dengan defek septum veninkel, atresi pulmonal dengan septum ventrikel iniak, atresi trikuspid dengan foramen ova'e atau ASD. Komplikasi yang sering ditemukan adalah gagal jantung kongestif, gagai tumbuh, infeksi saluran pernapasan akut, dan juga hiperlensi pulmonal dan endokardilis infektif, abses serebri. Beberapa pasien mempunyaj kelainan bawaan lain yang merupakan sindrom tertentu seperti sindrom down, sindrom Turner, sindrom Cantrel, sindrom Allagile.
Tidak semua penderita PJB mendapat perawatan yang sesuai seperti pengobatan, intervensi bedah dan non bedah. Hal iersebut dapal disebabkan pelayanan dan fasilitas rumah sakit yang tidak lengkap, tidak terdiagnosa dengan cepat dan tepai, faktor ekonomi dll. Beberapa pasien yang telah menjalani operasi definitif atau paliatif masih telap perlu melakukan pemeriksaan secara teratur walau tidak sering. Dengan bertambahnya usia para pendeita PJB baik yang sudah dioperasi maupun yang belum operasi dapat mengalama gangguan hemodinamik akibat perburukan miokard yang progresif, beban tekanan atau beban volume yang berlebihan selama bertahur-tahsn, dan hipoksemia yang lama. Sianosis senttal pada anak maupun remaja dapat disebabkan kelainan jantung dengan piau kanan ke ki pada PJB biru komplek atau pada PJB asianotik dimana terjadi
pi.au kanan ke kiri (sindrom Eisenmengeo. Pada sindrom Eisenmenger disebabkan sudah tedadi penyakit vaskular patu akibat hipertensi pulmonal dan a{iran darah yang ke sirkulasi paru berlebihan yang lama, spt ASD besar, VSD besar, POA besar, CAVD dan trunkus arteriosus. Sianosis kronis pada PJB sianotik akan menyebabkan erilrcsiiosis sekunderyang akan menyebabkan kenajkan.kadar hemogiob'n dan viskosiias darah. Bila kenaikan berlebihan dapat menyebabkan trombus dan abses serebi. Tindakan untuk mencegah kejadian tersebut adaJah dengan plebotomi. Indikasi plebolomi adalah ierdapai dengan hemalokrit >65% gejala hiperviskosiias yang bermakna (a.li nyeri kepala,ganggua. penglihaian, pusjng, mialgia). Gangguan akibat sianosjs/ hipoksi lama lainnya adalah umur eriirosis yaog pendek, defisiensi faktor pembekuan, hiperurisem;a, gangguan perfusi ke ginjal, penyakit gout osieoartropati hipeftrofi osteoarthropathy.
Endokarditis infekiil. Semua pasien yang belum ataupun sudah dioperasi tetap mempunyai risiko teiadinya infeksi endokarditis. Masuknya bakted kedalam darah dapat berasal dari infeksi di rongga mulut, kulit, saluran kencing, saluran
46
es.frcqcadi''yUpJde2a11
|.se|j&luwcd''v$o/dM@d
pencernaan atau saluran pernapasan. Dapat melaui tindakan pencabutan gigi, kateterisasi, dJl- Seorang anak dengan PJB dianjurkan untuk melakukan kebersihan mulut, mencegah caries dan bilamana akan dilakukan bedah minor atau cabut gigi haruslah dilindungi dengan anti biotik untuk profilaksis Adtmia dan Gangguan konduksi- l\,ierupakan penyebab meningkatnva angka
kesakitan dan kematian pada remaja dan dewasa Pada pasien yang belum clioperasi dikarenakan dilatasi runag jantung, hiperttofi otot jantung, fibrosis Sedang pada pasien yang sudah diope€si adalah k€rusakan pada nodus sinus, nodus AV dan jalur konduP.si serta lerbentuknya jaringan parut Kehamilan. Tidak menutup kemungkinan anak yang dilahirkan dengan PJB menikah apakah sesama PJB alau dengan non PJB. Kehamilan pada wanita PJB menyebabkan perubahan kardiovaskular yaitu peningkatan volume darah sampai40%, penurunan resislensi vaskular perjfer dan peningkatan curah iantung sampai dengan 4O%. Pada kasus pirau kid ke kanan kecil akan mentoleransl beban tersebut, namun pada defek besar dapal menyebabkar gagal jantung Tatalaksana persalinan adalah agar tidak cepat menurunkan volume silkulasi dengan cepat, tekanan datah dan curah jantung. Kontra indikasi kehamilan pada PJB adalah kelainan dengan tesistensi vaskular paru baik karena eisenmenget atau hiperteni puhonal. Gagal Tumbuh. Masalah yang sedng dikeluhkan orang tua pasien PJB adalah
beral badan yang tidak naik. Penyebab malnutrisi dan gagal tumbuh al:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7-
Gangguan hemodinamik berat Hipoksemia Retardasi pertumbuhan intra uledn
Aslpan makanan yang kurang akibat infeksi berulang, malabsorbsi, gagal jantung Hipermetabolisme Kelainanekstrakardiak Genetik.
Kriteria gagal tumbuh secara umum adalah ledapatnya penyimpangan berat badan da kurva pertumbuhan normal,sebagai cul oll point adalah:
1.
Pertumbuhan kurang
da
persentil spesilik pada kurva pertumbuhan
BB /U < persentil 5 dan tidak ada pedambatan konsiitusi PP/PB < persentils
s
Sq,w
catdd@t udaLe m11
|qan\dldB.ndch6elM@en4r
47
2.
Percepatan pe(umbuhan jelek
' .
Penurunan BB lebih da.i 2 persentil mayor dalam 3-6 bln Penurunan lebih dari 2 standar deviasi dalam waklu 3-6 bln
Dalam menilai pertumbuhan dibutuhkan data longitudinal, bukan data BB sesaat oleh karena pengukuEn sesaat tidak dapat menggambarkan pertumbuhan dan penyimpangan pertumbuhan. Akan lebih baik bilamana seorang anak PJB mempLrnyai kartu menuju sehat karena dapat memonitor pertumbuhannya. Perjalanan alamiah beberapa penyakit jantung bawaan dapat dilihat d'bawah ini.
Atrial Septal Defek Penutupan spontan
da
oslium sekundum terjadi pada 40 % pasien pada 4
iahun periama kehidupan (angka bervariasi antara l4%-55'k). Pada bebetapa pasien defek mungkin akan mengecil. Sebagian besat penelitian melaporkan bahwa penutupan spontan dapat terjadi sekitar 87%. Pada pasien yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan dengan defek < 3 mm 100% akan menutup
3-8mm 80% akan menutup sebelum usia '1,5 iahun, > jarang yang defek 8 mm dapat menutup spontan. J;ka tidak diterapi dapat pada usia 1,5 tahun, defek
terjadi gaqal jantung kongest'f dan hipertensi pulmonal pada usia usia 20-30
tahlrn. Dapat timbul aritmia strium (Rbdlasi atau flulter) dengan atau tanpa operasi pada usia dewasa. Sebagian besar ASD bersifat asimtomatik, pada usia bayi jarang menjadi gagal jantung kongestif. Endokarditis infektif tidak terjadi pada pasien dengan iso/ated ASD. Parcdoxical enbolization yang menyebabkan cerebrcvasculat accident merupakan komplikasi yang jarang ditemukan.
Risiko kematian pada operasi penuiupan ASD tanpa komplikasi adalah sebesar <1%. ASD yang menutup sebelum usia 25 tahun mempunyai angka survjval yang linggi. Pada pasien berumur >25 tahun atau terjadi hipedensi pulmonal sebelum terjadi penutupan ASD, maka angka suftival akan menurun pada pasien tersebui. Komplikasi yang umum terjadi pada pas'en adalah arilmia (takiarjlmia dan bradiaritmia ai um), gagal janhJng kanan, kapasitas fungsional menurun/ terganggu, hipertensi pLrlmonal, emboli pada serebrovaskular. Usia harapan hidup dalam Fngka panjang pada pasien yang telah menjalanj operasi pada umur < 24 tahun adalah sama dengan usia harapan hidup populasi normal, sedangkan pada pasien yang menjalani operasi pada umur > 24 tahun mempunyai usia harapan hidup yang lebih pendek dibandingkan dengan populasi
Defek septum ventrikel Penutupan spontan dapat teiadi sekitar 30-40% pada 6 bulan pertama pada VSD tipe membran dan muskular dengan defek kecil, VSD jenis ini tidak
48
F safic@wqtr,Naazo11
|@fufufucaewelL@EgeMl
defek dapat bedambah besat dengan bertambahnya umur' bahkan umumnya
tidak dapal r"""""if. p"a, VSO"A"ng"n defek inlet dan outleuinfundibulat paoa bayr kongestif ."".'Ji ,ta, ln""r,* so;un Dapat ter'adi gagaljanlung daoal mula
paru obsttuklif deno'an VSD besar seielah usia 6-8 mrnggu Penyakit
bJran pada pasrer dengan vSD besar' leupi pirau dar' "'irii "r"","a rni baru mLncul pada usia remaja Slenoss rnfundibula' dapaL m'rncur r.rnun i" prl, orvl 0..g"" VSD be;ar' dan mengalioat\an p€nurunan prrar kni ke lanan dan ladana dapat teriadr pirau kanan ke kiti
612
dapat menulup Sekitar 50%-80% VSD keciltidak memerlukan opeEsi karena diperlukan tidak sehingga minimal yang sangat defek karena secara spontan atau dero?l mrnimal kelarnan i".i"i:lenuruoan vso vSD vans iioak droDeracr oada
normat mlmiunyal p'ognosis vang sangal barl^ selama 2s
L.r.i."'l
curvival 2s ",ir"*, oesar re'ailan vaas reriadr oaoa vsD nala ans^a ;;;;r" hipertensi tanpa diopetasi ';;;; ;;;G;k;; -*,'u'n Fada pasien vans yang lambal sedang[ar ""-.urin padd no'mal oranq oulrnon.l oaoat hrdL,p sepeni '(otehsr sutvrvar' ansha pLrmonar menurunran ddpal n,oe,rens, ;;; ;';;;;i;";;"; o-"-r r"r'rd pada pdsren VSD adalah endo\atoilis a tmia drtiun ^iiJ,i^i"*" venrixe., requrgrlasi aona hioedensr pulmonat oan sindrom eisenmenger aradid.apa]i^al qrg" ir","""g.,"lrl pasien VSD vang memetlukan ooera:i pasien vsLJ pro. 1280 oada ""* yang drlakulan it up lolow kemai;r-sebesat "". pasien densar unlLrk 8Ti" *, harapan hidup 25 lahun sebesat "ior"riL"" delek besar adalah
o"r"l Gli,
ss.gn",
p,iien oensan dele\ sedang 86 3% dan oengan sindom Eisenmenger adalah 417%
61-2ya, pada pasien
Paten duktus Arteriosus PDA tidak dapal menutup spontan kecuali pada bayi-bayi prcm?tut' karena pada bayi atenn PbA terjadi akibat abnormalitas struktur otot polos duktus Pada FDA be;ar dapat terjadi gagal jantung kongestif dan pneumonja be'ulang, PVOD yang dengan hiper6nsi purmonat yang tidak diterapi Endokarditis komplikasi pada kecil. PDA serins
Jika PDA dikoteksi sebelum terjadi komplikasi hasil yang didapal cukup
memuaskan dan usia harapan hidup sama dengan populasi nomal Komplikasi yang UernuOungan dengan DenLrtupan PDA adalah ligasi netuus re(urrenl /aryngeal . rekanalisasi pasca ligasi PDA
Atrioventrikular Septal Defek Complele ECD (complete AV canal defect or AV communis) terjadi pada 2%
PJB. Pada pasien dingan complete ECD,70% diantaranya merupakan anak janiung denoan Sindrom Dow;. FCD jJga metupakan bagian oari kelainan pasEn dengan polvsplenia Pada baw;an oiserlar denqan asplenia dan sindrom
e sd€@ c'di.&t
ttqtzb 201
t
|qeadfuBeMal*'6sdlhlM?'''.ndr
49
complete ECD, dapat terjadi gagal jantung dalam waktu 1-2 bulan pasca kelahhan dan dapat tedadi pneumonia berulang, tanpa koreksi pembedahan sebagian besar pasjen meninggal pada umur 2-3 lahun. Jika dapat bedahan pada tahun pertama, dapat tedadi penyakit paru obstruktil umumnya meninggal saat mencapai usia anak atau dewasa muda. Bayi dengan sindrom down rcntan berkembang menjadi penyakit paru obstuktif sehingga pembedahan sebaiknya dilakukan saat bayi. Angka kematian berkisar antara 3%-1070- Nilaisurvival sama pada pasien dengan dan tanpa sindrom down. Faktor yang dapat meningkatkan risiko pembedahan adalah usia muda. reguruitasi katup AV berat, hipoplasia ventrikei kiri, peningkatan resistensi pembuluh darah paru den perburukan geiala preoperalil Kelajnan lain (seperti double-orifice mitral valve, single left-sided papillary muscle, additionat muscular VSD) dapat meningkatkan isiko pembedahan. Angka kematian complete ECD dan TOF sekila. 10%.
Koreksi pembedahan diindikasikan jika pengelolaan secara medis gagat atau jika anak ielah be.umur 4-6 bulan. Umur yang terbaik untuk dikoreksi adatah < 6 bulan- PA banding dapat digunakan sebagai terapi paliatif pada Kematian berhubungan dengan koreksi AVSD komplit menu.un hingga kurang dari 5%. Operasi kembali dilakukan jjka terdapat regurgitasi m;tral (pada 10% pasien), blokade jantung komplit dapat terjadi pada 5% pasien. AVSD komplit yang tidak dioperasi dapat hidup sampai umur 5 tahun dengan
survival 4%, sedangkan pada tipe ostium primum 50% diantaranya meninggat sebelum umur 20 lahun. Pasien AVSO komplit yang mengalami operasj 83% diantaranya dapal hidup sampai umur 10 tahun, sedangkan 76% dengan kelainan ostium primum dapal hidup sampai umur 40 lahun.
Tet.alogi Fallot Tanpa operasi akan meninggal r30% kurang
dai 6 bulan,50% kurang dari
5 tahun. Pada ToF berat tedad; regurgitasi aoda. Bayi yang awatnya tidak sianosjs,
kurang lebih pada umur 3 bulan menjadi sianosis. Dapat terjadi abses otak dan CVA. Dapat tedadi endokard;tis Pada pasien TOF yang tidak dioperasi, 25 y, diantalanya meninggal pada usia 1 tahun, 7070 meninggal sebelum usia 10 tahun. Sedangkan pada pasjen TOF yang dioperasi dapat hidup sampai usia 36 tahun sebesar 85% ( umur saai operasi mempengaruhi survival TOF, makin tua umu. saat opeEsi, angka survivat makin rendah). Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi adalah regurgitasi residual pulmonal, obstruksi residu aliran keluar ventrikel kanan, disfungsi ventriket kanan/ aneurisma obstruksi aliran keluar ve.trikel kanan, disfungsi venirikel kjri, dilatasicabang ao.ia dan reg urgitasi aorta. endokardjtis, takiaritmja atrium, takikardi ventrikel berulang/ kematan mendadak, dan blokade jantung.
50
e:@ei''lUlfuI.2d1 Iogelh{ldBegcaMd'alu4|4fu
hasil IOF pasca \oreksi tolal beoah umudnya drdapatkan harapan < dan-usia 1 % perroperatii **'#."i"^"" a""n"i unil" r'"rnatiun nampir mencapai e0% Har vans adarah op"'u'' ;;-p"i"i ff" -;'.-.'"i'--*,"r',',." ;i;;;; (lale
Pada oasien
rematian mendadal ;*' operasr adalah ^-li oapat diakrbatran Har rercebur ventrikPr' r'b"r"" iJffi;:i#;i ffi;;,";il;;; dnaromrs se'ama operasi sepert: drraras dal i;;;;; ;;""y" modir'kasr lemak menlddi fiorosa di sekrtar lokasr subsrilusr larinsan
"3"tt*4, s\ar "i:*rin"" i"-rr"o'urrr. L""i"i
pada septum rnlerventrike' oan lloros15 miokatdial
Kesimpulan nara*
din
sudah Dendelira denqdn penyahir Janlung bdwaan sebenamva
kanounoan Bira pender'ra ,,- :"1:li i",' i,-,-, *,""i^i o,r.-," .,'i. o,'.' dns'.' hendr'an Popura'' anar ;i-"i,"'""i"q*'rk'" dan iili#1il;;;;"; vane bPrum operasr scrrap ;ll',"1"1'.'l-""J;je velq rPrah dioperas o"'"q- \"-'r"n ororoane rennorosr keoo\!pll ucrr :;;'';;";;'.;,i.n.eniral "";''.d Kelomoo\ lerrebut a\an mempunvar F'asda'r 911
oan oer"waran reb h ."'o'i" pemanrauarqasai ffi:,'.;,':;:.";;;;;',r. vu."a:aodrdh iJnbuh lsDA lalruns sasd' i--,i c"'"j^,irnr" IF'seDLr psi'ososidi prrmonar asoer ;1:i::""' ;;;;:;;;;:'.'"i'i. 0"..', nrplrensi
Daftar Ru.iukan i Aous Pt va00
De
e."i
lt"'i".1'.i.u" i'"1'
drni PJB
lr'bs paoa neonatJs Da'am: Rswalro
L.-urq odrJ
s
sJsanlo
R
rnleks' dan nematolosi srnooeum dan Perar'han
1r6 iDAl Jalens DIY Sdlat,ga NolemDer 2007 uPava delels drn lerap' a@ql pada Neonarus: PFnv:r bnt"no Bawdan i.rcno ss Lanoaina r-r Hemrn." w 'Jwat A s r'osim Kardrorosi anak' dan Pehnatorosr' Barik c,*u,
' 3 !
'
;;";, ',,.1:;;i;,r i,Lii'.i:iiliii*i-p"oiii,i
ou-'t
;;;;J ;rri;; ';.".",'iilJ"""'i." c."i"ii' ;";;;;;;";
n
pa;an 1&19 ma;i 2006 lDAl cab KalTim 131r42 neonaus og PJB lriiis oan saJl sa(lodsroro S sJwarnialv R D4ersi din 'urural leng€p 'rmoosiur o?,m Adlrawat. bahM O detman E oramoudi Bu\u Nasrah 45'55 200' Parembans v n,'d:o'oo 'DAr and nanag'ment ol me newoorn wln Oragnosrs G Wernovskv M-Ino BS. B o GL,
'wemovsrl
c
Per'laloloqj, c;rdova5cLar Disedse rn he newborl
RrbtrsLern so^eds crncs
m
Phrladerpnra:
136
s" 6 _
BE' eds P-edialric-cardiology vicloria BE cvanotic newborn ln i Gessner lR Vicloia ;p;rcach Phiraderphia: wB saunders co; 1ee3: e7r10 ;;;;;;;;;;
hea.l dsease Arch Dis Mrnaoement ol the neonate w:ln sympromd c rcngenrlal wwa'chdrschilo@n 1!5 ld1 F 2oor:84 Ld Neonaul In_r'a i""l
FS.,'@c.a;aqYtra.b2at
|aedwlvsongcadaasahM*ageMl
51
t 7.
Adman M,Mahony L, Teitel D. Neonatal Cardiology. New York,
l,lccEsHil
2002 73-
100.
s. 9.
Silberbach M. Hannon O. Presenialion of Conoenilal Head Oisease in lhe neonate and Young lnfant. Pediahics in Review vol 24..o 4 April 200h23_13'1 Roebiono PS. Anak densan Penyakitlantung bawaan: Apa vang harus dilakukan saat
m€ningkatde$sa- DalamrHarimuni GM,ldiam I, KarGka.o S, Soerianaia s. womens Cardiovascuid H4lft: upstrean !o Downslreamw 16th WECOC. Jakarla oktober 2004. 54-62
10. 11. 12.
Palk Mylng K. PediaLic cardiology for Practitjoners- Mosby Elsevier2oo8 Deanfield John, Thaulow Erik, Warnes Carol, Webb Gary Kolbel Frantizek, Hofifran And.eass, et al. Guidelines. 1\,lanagemenl of Grown Up Congenital Hearl Oisease. European Heart Journal {2003) 24, 1035-84 Penofi JK. Sutuival Patterns wllhout ca.diac surgery or interuentional Cath Conqenital Heart Disease in Aduiis. Edilion 2, WB. saunders Compant Philadelphia. 1994
F sqaas caa*:gt.tFar aott
52
Ioodwfu3ecfu'l'z'dbtll..4.na|
