Laporan Kasus FEOKROMOSITOMA DENGAN TROMBUS DI VENA CAVA INFERIOR Fikri Rizaldi*, Tarmono * Abstrak Feokromositoma dengan thrombus di vena cava inferior merupakan kasus yang jarang terjadi. Sebuah kasus Feokromositoma dengan thrombus di vena cava inferior telah dilaporkan pada seorang wanita berusia 21 tahun. Feokromositoma dapat atau tanpa disertai dengan gejala klinis. Gambaran klinis yang muncul dikarenakan sekresi berlebihan katekolamin, gejala utama adalah hipertensi dan gejala tambahan seperti nyeri kepala, keringat berlebihan dan palpitasi. Diagnostik paling penting dalam hal ini adalah pemeriksaan MRI atau CT-Scan.
Penanganannya dengan adrenalektomi serta
pengambilan thrombus intravena. Kata Kunci
: Feokromositoma, thrombus vena cava inferior, adrenalektomi
Abstract Pheochromocytoma with inferior vena cava thrombus is a rare case. A case of pheochromosytoma with inferior vena cava thrombus has been reported in 21-year old woman. Pheochromocytoma could or couldn’t be accompanied by clinical symptoms. Clinical symptoms of pheochromocytoma based on cathecolamin release, main symptoms is hypertension and additional symptoms are headaches, excessive sweating and palpitations. The most important diagnostic tool is MRI or CT-Scan. The treatment is adrenalectomy with excision of intravenous thrombus Keyword
: Pheochromocytoma, inferior vena cava thrombus, adrenalectomy
Korespondensi (correspondence) : dr. Fikri Rizaldi, c/o: Bagian/SMF Urologi FKUA/ RSU Dr. Soetomo Surabaya. Jl. Prof. Dr. Moestopo 6-8 Surabaya 60286
1
PENDAHULUAN
postural, penurunan berat badan, cemas
Feokromositoma
adalah
dan
penurunan
usus.2
motilitas
neoplasma sel jaringan kromaffin sistem
Hipertensi yang timbul dapat berupa
saraf ektodermik.
hipertensi berat yang resisten terhadap
Tumor ini terkenal
pengobatan standar hipertensi.3
dengan efek hipertensi malignan yang tidak dapat diprediksi. Angka keganasan
Terdapat
beberapa
macam
feokromositoma sekitar 10%. Faktor
manajemen feokromositoma.
klinis
dengan
awal dan utama adalah pembedahan.
feokromositoma malignan antara lain
Terapi ini untuk mengambil tumor
ukuran lebih dari lima sentimeter, berat
sebanyak mungkin (surgical debulking)
lebih dari 80 gram, dan letak ekstra
dengan tujuan menghilangkan resiko
adrenal.1,2,3
katekolamin
yang
berhubungan
Terapi
berlebih.2,4,5
Menurut
Diagnosis klinis feokromositoma
Schlumberger, pasien dengan tumor
berdasarkan evaluasi subyektif terhadap
tumbuh lambat atau terisolasi diterapi
tanda
dengan pembedahan mempunyai respon
dan
gejala
serta
konfirmasi
terapi jangka panjang yang baik.3
laboratoris dan radiologis. Manifestasi klinis yang timbul berasal dari efek fisiologis
vasoaktif
dapat
digunakan
yang
kombinasi CVD (Cyclophosphamide,
Frekuensi dan
Vincristine, Dacarbazine), hasil terakhir
durasi serangan bervariasi mulai dari
menunjukkan respon tumor yang baik
beberapa kali dalam satu tahun sampai
meskipun
beberapa episode perharinya, durasi
terbatas.
serangan bervariasi 15 menit sampai
(Metaiodobenzylguanidine)
kurang dari satu jam.1,2
diberikan jika pasien memberi hasil
dikeluarkan oleh tumor.
amin
Kemoterapi
Pada serial
durasi
efektivitas
Radioterapi
dapat
positif
pasien
(Metaiodobenzylguanidine), sedangkan
yang
tidak
skintigrafi
MIBG
otopsi, diketahui bahwa tidak sedikit feokromositoma
pada
tetap
somatostatin
analog
MIBG
didiagnosa dengan baik berakhir dengan
terapi
dapat
kematian. 3
diberikan pada pasien dengan SRI
Gejala utama berupa hipertensi,
(Somatostatin Receptor Imaging) Lesion
disertai nyeri kepala, keringat berlebih,
positif.4,5 Teknik operasi adrenalektomi
takikardia dengan palpitasi, hipotensi
sendiri bisa dilakukan secara terbuka
2
atau laparoskopik.3 Ukuran tumor dan
generalis dalam batas normal.
ada
didapatkan
tidaknya
infiltrasi
menentukan pilihan.
sangat
1
tanda-tanda
Tidak
sindroma
cushing. Dari status urologis flank mass tidak didapatkan, vesica urinaria dan
LAPORAN KASUS
genitalia eksterna dalam batas normal.
Seorang wanita usia 21 tahun
Dari pemeriksaan laboratorium
datang ke RSU Dr. Soetomo atas
didapatkan darah lengkap, fungsi ginjal,
konsulan dokter penyakit dalam. Pasien
fungsi hati, dan serum elektrolit dalam
mengeluh pusing, mudah capek bila
batas
beraktivitas,
lengkap
jantung
berdebar
dan
normal.
Pemeriksaan
tidak
urine
dilakukan.
Pada
tambahan
USG
berkeringat banyak. Keluhan ini mulai
pemeriksaan
ada sejak empat tahun yang lalu, saat itu
(Ultrasonography) Abdomen didapatkan
pasien juga didiagnosa sakit darah tinggi
tumor suprarenal kanan ukuran 4x3 cm
oleh dokter umum.
padat dengan vessel within the tumor
Reporting 21 year old woman came to
(+),
Soetomo Hospital with chief complaint
Pemeriksaan
headache, dizziness, palpitation and
Resonance Imaging) Abdomen (Gambar
excessive sweating from four years ago.
1) didapatkan massa kelenjar suprarenal
On physical examination we found
kanan dengan tumor thrombus vena cava
hypertension, laboratory finding was
inferior
normal
Pembesaran kelenjar paraaorta tidak
and
abdominal
CT
found
curiga
feokromositoma.
lain
dan
MRI
melekat
(Magnetic
pada
hypervascularized adrenal mass with
didapatkan.
Kemudian
inferior vena cava thrombus.
pemeriksaan
MSCT
Computed Dari
pemeriksaan
fisik
(Gambar
Tomography) 2-3),
liver.
dilakukan (Multi-Slice Abdomen didapatkan
didapatkan keadaan umum yang cukup,
hipervaskularisasi massa adrenal kanan
tekanan darah 140/104 mmHg, frekuensi
dengan nekrosis sentral dan infiltrasi ke
nadi 80 kali/menit, frekuensi nafas 20
vena cava inferior.
kali/menit, suhu aksiler 37 °C, dan status
3
Gambar 1. Foto MRI yang menunjukkan adanya massa suprarenal kanan
Gambar 2.
Gambar 3.
Foto MSCT yang menunjukkan adanya massa
Foto MSCT menunjukkan massa
suprarenal disertai trombus vena cava inferior
suprarenal dengan hipervaskularisasi
4
Gambar 4
Gambar 5
Tampak thrombus vena cava inferior
Tampak massa suprarenal dengan ukuran 5x4 cm
Dari
anamnesis,
pemeriksaan
adrenal sampai masuk ke vena cava
fisik, dan pemeriksaan penunjang yang
inferior.
telah
penderita
eksisi infiltrasi tumor di vana cava
feokromositoma
(Gambar 4) dan pemasangan patch vena
dilakukan,
didiagnosis
maka
dengan
Dilakukan
adrenalektomi,
adrenal kanan dengan infiltrasi ke vena
cava.
cava inferior.
Kemudian penderita
pasang drain dan tutup lapangan operasi
direncanakan untuk dilakukan tindakan
lapis demi lapis. Hasil operasi berupa
operasi adrenalektomi kanan dengan
massa adrenal (Gambar 5) dan infiltrasi
eksisi thrombus vena cava inferior.
tumor
Pasien persiapan
dipuasakan
operasi
dengan
untuk
vana
cava
dikirim
ke
Laboratorium Patologi Anatomi.
anestesi
umum. Posisi pasien miring kiri (flank position).
Rawat perdarahan yang ada,
Pada hari pertama setelah operasi
Operasi dimulai jam 10.00
di ICU didapatkan tekanan darah 110/70
menggunakan insisi thoracotomy (flank
mmHg, frekuensi nadi 80 kali permenit,
approach) dengan membuka intercostal
pasien masih mengeluh lemas badan.
space
X.
Penderita mendapatkan terapi injeksi
Kemudian diafragma dan peritoneum
cefuroksim 3x1, injeksi antrain 3x1,
posterior dibuka.
Didapatkan tumor
injeksi lovenox (Na-enoksaparin) 40mg
adrenal 5x4 cm dengan infiltrasi vena
subkutan. Didapatkan drain 150 cc, urine
X
dan
reseksi
costae
5
1450 cc/16 jam jernih. selama di ICU
tumor kemudian dilanjutkan MRI untuk
tidak didapatkan tekanan darah tinggi.
lebih menegakkan diagnosis dan lokasi.
Hari
pasien
Dilakukan Multi-Slice CT Scan (MSCT)
kembali ke ruangan dengan tekanan
untuk memastikan infiltrasi vena cava
darah 110/80 mmHg. Selama di ruangan
inferior, besar tumor dan ekstensinya.
kedua
tekanan
setelah
darah
operasi
stabil
110/80
dan
Akurasi CT Scan untuk deteksi
frekuensi nadi 80 kali permenit, keluhan
massa adrenal >90%, alat ini mampu
pusing juga tidak didapatkan.
mengganti angiografi, venografi dan ultrasonografi
DISKUSI
untuk
deteksi
feokromositoma, tetapi alat ini tidak
Feokromositoma adalah faktor
mampu membedakan feokromositoma
penyebab hipertensi 0,1% dari seluruh
atau lesi adrenal yang lain. MRI mampu
populasi
oleh
mendeteksi tumor ini sama akurat
karena itu skrining penyakit ini tidak
dengan CT Scan, feokromositoma akan
dianjurkan pada penderita hipertensi.
tampak seperti bola lampu menggunakan
Bila penyakit tersebut disertai dengan
MRI.1 Pada pasien ini didapatkan massa
nyeri kepala, keringat berlebih, dan
adrenal ukuran 32x46x26 mm,disertai
palpitasi
dilakukan
infiltrasi trombus ke vena cava inferior.
menegakkan
Oleh karena itu, pilihan adrenalektomi
penderita
maka
pemeriksaan
hipertensi,
dapat
untuk
diagnosis feokromositoma. Pemeriksaan
1,2
terbuka lebih diutamakan.
feokromositoma
Pemilihan
insisi thoracotomy (flank approach) agar
dapat dilakukan dengan pemeriksaan
lebih
kadar katekolamin dalam urine tampung
unilateral dan eksisi infiltrasi trombus
24 jam. 80% penderita mempunyai hasil
yang ada.6
dua kali atau lebih dari harga normal.
mungkin
Cara
lain
memudahkan
adrenalektomi
Setelah operasi, masih
didapatkan
hipertensi.
Ini
dengan
pemeriksaan
dikarenakan nyeri atau koreksi berlebih
katekolamin plasma.1,2,3
Kemudian
terhadap hilangnya darah.3 Pada pasien
pemeriksaan
ini, tekanan darah relatif stabil sejak
dilanjutkan
dengan
radiologis. Pasien ini datang membawa
selesai operasi.
USG Abdomen dengan hasil tumor suprarenal dan pembuluh darah dalam
KESIMPULAN
6
Feokromositoma adalah kasus
Gambaran klinis utama adalah hipertensi
neoplasma
yang
jarang.
disertai beberapa keluhan tambahan.
Feokromositoma
malignan
disertai
Diagnostik lokasi tumor dengan CT
thrombus vena cava inferior adalah
Scan atau MRI. Operasi adrenalektomi
kasus
dan eksisi thrombus vena cava inferior
yang
lebih
membutuhkan
jarang
sehingga
penanganan
khusus.
adalah
penanganan
utama
untuk
Hanya terdapat 12 laporan kasus di
mengatasi kadar katekolamin berlebih
jurnal internasional pada tahun 1992.
yang dialami pasien.
DAFTAR PUSTAKA
Ritchie AWS, Figlin RA, Oliver RTD, Vaughan ED (Eds). New
1. Vaughan ED, Blumenfeld JD. Malignant
York : Oxford University Press
Pheochromocytoma.
Inc, 2003. chapter 54,pp550-557.
In: Campbell-Walsh Urology, 9th
4. Scholz T, Eisenhofer G, Pacak K,
edition. Wein AJ, Kaveussi LR,
Dralle H, Lehnert H. Clinical
Novick AC, Partin AW, Peters
Review: Current Treatment of
CA (Eds). Philadelphia; Saunders
Malignant Pheochromocytoma. J
Publishers, 2007. chapter 53,
Clin Endocrinol Metab 2007;
pp.4846-4868.
92:12-17-1225.
2. Kane CJ. Pheochromocytoma.
5.
Fitzgerald
P,
In: Smith’s general Urology 17th
Huberty
JP.
edition. Tanagho EA, McAninch
Pheochromocytoma
JW (Eds). New York : McGraw–
Paragangliomas.
Hill, 2008. chapter 30,pp 498-
Acad. Sci 2006; 1073: 465–490.
501.
6. Krettek
3. Walther MM, Eisenhofer G, Pacak
K,
Linehan
C,
Goldsby
RE,
Malignant and Ann. N.Y.
Ascheman
D.
Positioning technique in surgical
WM.
application. Hamburg : Springer
Pheohromocytoma. In: Renal and
Medizine verlag, 2006.chapter
adrenal
14,pp178-179.
tumors:
management.
biology
and
Belldegrun A,
7
