EGY TANULSÁGOS ESET - SÚLYOS THEOPHYILLIN MÉRGEZÉS SZÖVÖDMÉNYEKÉNT KIALAKULT TACOTSUBO CARDIOMYOPATHIA Dr. Zentay Attila – belgyógyász és intenzív terápiás szakorvos, Dr. Ligeti Richárd – belgyógyász és intenzív terápiás szakorvos Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház – Nyíregyháza - Sürgősségi Betegellátó Centrum XIII. Magyar Sürgősségi Orvostani Kongresszus – Szeged 2014.11.07-08.
40 éves férfibeteg került átvételre a progresszív betegellátás keretén belül a Jósa András Oktató Kórház Sürgősségi Betegellátó Centrumába. A beteg átvételét ismeretlen gyógyszer(ek) bevételét kővetően kialakult és progresszív lefolyást mutató kiszélesedett anion gappal járó metabolicus acidozis, súlyos haemodinamikai instabilitás (nsVT, VF), generalizált convulsiók, gravis hypokalaemia indokolta,aminek hátterében súlyos theophyllin mérgezés igazolódott. Munkám első részében a súlyos theophyllin mérgezés főbb klinikai aspectusait szeretném bemutatni, rávilágítva a gyors diagnózist elősegítő kulcspontokra. A magas időfaktorú kórkép késői felismerése fatális következményekkel járhat. A mérgezés felismerése nem nehéz, ha gondolunk rá, és ha a klinikai adatokat megfelelően értelmezzük. Tekintettel hogy a mérgezés súlyos cardialis, neuro-pszchiátrai, metabolicus eltérésekkel jár, így gyors differenciáldiagnosztika mellett a tapasztalatainkra is nagy szükség van. Munkám második részében a súlyos mérgezés adequat kezelését-acut hemoperfuziót követően a haemodinamikailag stabil-kontrol se. theophyllin meghatározások során már toxicus szintet nem mutató betegnél hirtelen kialakuló acut balszívfél elégtelenség hátterében stressz cardiomyopathia igazolódott. Az eset kapcsán szeretnék rávilágítani TTC diagnosztikájára, differenciál diagnózisra és a kezelésre. 2014.05.29. 01:48- beteg érkezése JAOK SBC ITO-ba (12 órával az első ellátást kővetően) -éber, kooperál, pszychomotoros nyugtalansága mérséklődik. -normotensiós, subfebrilis, EKG: s.tachycardia. -labor: gravis hypokalaemia, leukocytosis (Neutrophyllia), lactatacidozis (22.4 mmol/l),hyperglycaemia,rhabdomyolisisre jellemző CK, GOT, LDH emelkedés, azothaemia (CN: 7.9, Crea: 159), jelzett Troponin I emelkedés (0.03 ng/ml) -AVG: decomp. metabolicus acidozis,hypocapnia, jó art.oxigenizatio, kiszélesedett AG, súlyos hypokalaemia, magas Lactat, hyperglycaemia. Toxicológia vizsgálat még folyamatban- nephrológus értesítve helysziní kezelésről
2014.05.29 . 02:35 -ismételten jellentkező VFössz.6 DC shock-Cordarone th., káliumpótlás tovább. - sinus tachycardia, normotensió, SpO2 kiváló. -HD kezelés indul jobb oldali VJI-n
2014.05.29. 04:00 Toxicológiai labor megérkezett: se. theophyllin 21 mcg/ml., se. etilénglycol :14.4 mg/dl- discrepantiaklinikum!!! ismételt se. theophyllin meghatározás: 132.44 mcg/ml !!! - kezelés folytatása- hemoperfusio 2x kezelés –se. theophyllin < 10 mcg/ml alá csökkent.
Mikor gondoljunk theophyllin mérgezésre? 1-Persistáló hányás-CNS izgalom –korai tünet. 2-cardiovascularis tünetek-(catecholamin release)-s. tachycardia, pitvari automácia fokozódik-AT., PF,súlyos esetben pnVT, VF. -hypotensió(theophyllin indukált vasodilatátió) 3-neuropszychiátria tünetegyüttes:nem hypnoid tudatzavar (pszychomotoros nyugtalanság, agitatió, delirium)., GKSE! 4-metabolicus eltérések: súlyos hypokalaemia és súlyos, kiszélesedett AG járó metabolicus acidozis!!! (normo v. hyperkalaemiát várnánk EC-IC shift gátolt) hyperglycaemia,magas lactat szint. 5- gastrointestinalis tünetek- vérzés-parietal cell aktiváció Differenciáldiagnózis!!!
2014. 05.31-n a hajnali órákban a már stabil állapotú betegnél bal oldali vállfájdalom, fulladás, verejtékezés jelentkezett. Klinikum: acut balszívfél-elégtelenség, normotensio. AVG: pCO2: 34,7, pO2: 56,6, pH: 7,472, K: 4, Laktát: 1,2, BE: 1,1, HCO3: 21,7 (6 órával ezelőtti AVG-ben pO2: 94,4!) Labor: Troponin I emelkedés (0,26 ng/ml) EKG: sinus tachycardia, HR: 110/min., norm tengelyállás, PQ: 0,12”, QRS: 0,08”, II, III, aVF 1 mm-es J pont emelkedés, neg. T, V1-2-ben ST isoel., V3-6-ig ST isoel., szimmetrikus neg. mély T hullámok. TTE: mindhárom coronaria ág ellátási területén a középső és csúcsi segmentumok hypoakinetikusak, basalis segmentumok hyperkinetikusak. PF, IC thrombus nem detektálható. EF: 30%. Javasolt: invazív kivizsgálás, amennyiben toxikológiai teendőt nem igényel és thrombocytopeniája jelentősen mérséklődik. Kezelés: NIV, diureticum, ACE inhibitor., alfa-béta blokkoló beállítása, kettős TAG gátlás, LMWH terápiás dózisban. Eredmény: 24 óra múlva ABSZE szanálodott. AVG: pCO2: 38,5, pO2: 105,3, pH: 7,43, K: 4,55, Laktát: 0,7, BE: 1, HCO3: 25,2. 2014.06.04-n kontroll TTE: falmozgás zavar nincs, EF: 66 %. PF, IC thrombus nincs. Kontroll EKG: sinus ritmus, HR: 70/min., norm tengelyállás, PQ: 0,12”, QRS: 0,06”, I, II, III, aVL, aVF-ben ST isoel., lapos neg. poz. T, V1-6-ig ST isoel., V2-6-ig lapos neg. T.
Diagnózis: típusos mellkasi fájdalom + dinamikus EKG eltérések (STE praecordialis vagy inferior elvezetésekben, mély szimmetrikus neg. T hullámok praecordialis elvezetésekben) + cardialis necroenzimek emelkedése (enyhe - közepes fokú) + TTE vizsgálat (típusos esetben basalis segmentumok hyperkinetikusak, apicalis és/vagy középső segmentumok hypoakinesise).
Mayo Clinic criteria for the diagnosis of the transient left ventricular apical ballooning syndrome. 1 . Transient akinesis or dyskinesis of the left ventricular apical and mid-ventricular segments with regional wallmotion abnormalities extending beyond a single picardial vascular distribution 2. Absence of obstructive coronary disease or angiographic evidence of acute plaque rupture 3. New electrocardiographic abnormalities (either ST-segment elevation or T-wave inversion) 4. Absence of: Recent significant head trauma, Intracranial bleeding, Pheochromocytoma, Obstructive epicardial coronary artery disease, Myocarditis
Differenciál diagnosztika: az acut fázisban sokszor nehéz elkülöníteni az acut coronaria syndromától (anterior AMI), de a reciprok EKG eltérések hiánya, pathológiás Q hullám hiánya, V4-6/V1-3 STE ratio > 1, nem egy coronaria ellátási területet respectáló falmozgászavar segítségünkre lehet, de az invazív kivizsgálás dönti vagy döntheti el a kérdést.
PATHOGENEZIS: 1-Wraparound LAD- apex területén élesen megtörő LAD 2-Transiens multiér vasospasmus 3-Microvascularis dysfunctió 4-fiziológiásan a kardiomyocytákon ß2:ß1 receptor arány 4:1, apico-basalis ß receptor denzitás különbség (apex területén nagyobb ß receptor sűrűség, elsősorban ß2 – basalisan elsősorban ß1 receptor- catecholaminaemia: - apicalis ß2 receptor Gs switch Gi signal transductiora felelős a negatív inotropiáért 5 sarcolipin system-SR ATP-ase regulatió-Calcium kötödés szabályozása - catecholamin túlsúly- acut myocardialis stunning-(myocyta pusztulás, fibrosis, neutrophyl aktiváció, oxigén szabad gyökök- myocyta Ca ion túlterhelés
Prognózis: -Az esetek döntő többségében benignus kórlefolyás, jó prognózis – LV funkció normalizálódik – napok vagy hetek alatt (8 hét) -Mortalitás 1 % alatt -Rekurrencia alacsony – de rendszeres kardiológiai ellenőrzés javasolt Szövődmények: -Pangásos szívelégtelenség, acut balszívfél elégtelenség (3-46%) -Súlyos hypotonia, cardiogen shock (<4%) -Szignifikáns LVOT obstrukció < 5% -IC thrombus (apical – secunder thromboembolisatio 5 %) -Bal kamra szabad fal ruptura, VSD -Arrythmiák: PF (26%), malignus kamrai ritmuszavarok – VT, VF (ritka) – megnyúlt QT! -Mitrális regurgitatio
Kezelés: -Az esetek döntő többségének konzervatív, supportív jellegű, kezelés agresszivitása függ a klinikumtól és a haemodynamikai statustól I. Stabil haemodynamikai status +- congestiv szívelégtelenség, acut balszívfél elégtelenség -LMWH, TAG, ACE inhibitor, α – β blockád +- diuretikum -oxigén support, NIV, mechanical ventillation II. Instabil haemodynamikai status, cardiogen shock -LVOT signifikáns obstrukciójával: inotrop szerek, IABP kerülése, folyadékterápia + phenylephrin + β blockád, praeload depencia! -Calcium sensitizing agent – secund line therapy? -Terápia refrakter cardiogen shock, ALVF esetén LVAD
Management — The initial management of stress cardiomyopathy is largely supportive, including hydration and an attempt to alleviate the triggering physical or emotional stress. The role of additional medications and the appropriate duration of therapy are not established. Most experts favor at least the short-term use of standard medications for heart failure due to systolic dysfunction. (See "Overview of the therapy of heart failure due to systolic dysfunction".) ●In patients who present with a clinical picture consistent with an ST elevation myocardial infarction, the suspicion of possible stress cardiomyopathy is not a reason to alter management. The significant majority of these cases are due to occlusion of a coronary artery and revascularization therapy should not be delayed. We recommend that such patients be managed in the conventional manner, either with urgent catheterization and percutaneous coronary intervention or with fibrinolytic therapy (Grade 1B). (See "Criteria for the diagnosis of acute myocardial infarction" and "Acute ST elevation myocardial infarction: Selecting a reperfusion strategy".) We approach hemodynamically stable patients diagnosed with stress cardiomyopathy in the following manner (see 'General therapy' above): ●We suggest the initiation of a beta blocker (Grade 2C). ●In patients who do not have an LVOT gradient, we suggest the initiation of an angiotensin converting enzyme inhibitor or an angiotensin receptor blocker (Grade 2C). ●In patients with heart failure who do not have an LVOT gradient, we suggest diuresis (Grade 2C). ●We suggest treatment with aspirin in the presence of coexisting coronary atherosclerosis (Grade 2C). ●We recommend anticoagulation if intraventricular thrombus is detected (Grade 1B). We typically anticoagulate for three months. The duration of anticoagulation may be modified based on the rate of recovery of cardiac function and resolution of the thrombus. ●For patients without thrombus but with severe LV dysfunction, we suggest anticoagulation until the akinesis or dyskinesis has resolved or for three months, whichever is shorter (Grade 2C). Hypotension — Some patients with stress cardiomyopathy will develop hypotension and shock, which could be due either to severe systolic dysfunction or to LVOT obstruction. Because it will influence the choice of treatment, patients who develop severe hypotension should undergo urgent echocardiography to determine if LVOT obstruction is present. ●In patients with hypotension, whether with or without significant LVOT obstruction, if significant pulmonary congestion is not present, we suggest cautious fluid resuscitation (Grade 2C). (See 'Hypotension and shock' above.) ●In patients with significant hypotension who do not have significant outflow obstruction, we suggest intravenous inotropes, such as dopamine (Grade 2C). (See 'Hypotension and shock' above.) ●In patients with hypotension and moderate-to-severe LVOT obstruction, we suggest that inotropic agents not be used because they can worsen the degree of obstruction (Grade 2C). (See 'Hypotension and shock'above.) ●In patients with hypotension and moderate-to-severe LVOT obstruction, we suggest beta blockers, which can improve hemodynamics by causing resolution of the obstruction (Grade 2C). In patients with LVOT obstruction and severe hypotension who either do not tolerate or do not adequately respond to beta blockers, an alpha agonist may be added with caution and close monitoring. (See 'Hypotension and shock'above.) ●In patients with hypotension, whether with or without significant LVOT obstruction, who do not respond to initial medical therapy and volume resuscitation, we suggest the use of an intraaortic balloon pump (Grade 2C). (See 'Hypotension and shock' above.
Köszönöm a megtisztelő figyelmet!
