TERÁPIA Dr. Halász Adrien Ph.D. Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Kistarcsa
Cél: az életminıség javítása!
CF gyógyszeres kezelése
Sérült funkciók normalizálása
Emésztés –Táplálkozás szomatikus fejlıdés Légzés – oxigenizáció Bakteriális kolonizáció és infekciók kezelése Fizioterápa Psychés támogatás Tüdıtranszplantáció
Emésztés –Táplálkozás Alultápláltsághoz vezetı okok
Székletben jelentıs energiavesztés
Anorexia és romló táplálékfelvétel
Betegség magas energiaigénye
Malnutrícióra nem megfelelı adaptív válasz
Egyéb okok
Malnutríció:15 éves leány
26 kg 152 cm BMI:11,3
Emésztés –Táplálkozás Pancreas emésztıenzimek pótlása
Fehérje, zsír, szénhidrátbontó enzimek
Étkezés elıtt bevenni (hatása 1 óra)
Adagja függ az étel mennyiségétıl és minıségétıl (Kreon 10 000-25 000E) Max. 10,000 IU lipáz/testsúlykg/nap
Szükséglet: 50-100 IU lipáz/g táplálék zsír/kg/nap
Dózisszabályozás klinikai tünetek és széklet minısége alapján (fogyás, haspuffadás, fájdalom, görcsök, zsíros széklet)
Emésztés –Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása
Vitamin A (1 µg=3,3 IU) Javasolt adag: 5,000 - 10,000 IU/nap életkortól függıen
Adag: < 1 év : 4,000 IU (1,200 µg)/nap > 1 év: 4,000 - 10,000 IU (1,200 - 3,000 µg) naponta
Emésztés –Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása
Vitamin D (1 µg=40 IU) Javasolt adag: 400 - 800 IU/nap
Adag: Csecsemı: 400 IU (10 µg)/nap Gyermek: 400 - 800 IU (10 - 20 µg)/nap Felnıtt: 800 - 2,000 IU (20 u 50 µg)/nap
Emésztés –Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása
Vitamin E (1 mg=1,5 IU) Javasolt adag: 10 - 200 mg/nap életkortól függıen
Adag: < 1 év: 10 - 50 mg/nap 1 - 10 év: 50 - 100 mg/nap > 10 év: 100 - 200 mg/nap
Emésztés –Táplálkozás Zsírban oldódó vitaminok pótlása
Vitamin K Javasolt adag: 5 mg/hét
Adag: Prothrombin szint ellenırzése mellett 10 mg/nap adható
Emésztés –Táplálkozás Magas energiaigény: 120-150%
Vízben oldódó vitaminok pótlása normál táplálkozás mellett nem szükséges.
Na+ pótlás csak nagy melegben erıs verejtékezés esetén indokolt.
Légzés - nyákoldás Dornase α: DNS-bontás
viszkozitás csökken
Légzés - nyákoldás Dornase α:DNS-bontás
FEV1csökkenés lassul
Légzés - nyákoldás Recombináns humán DNase: Pulmozyme
Pulmozyme adagolás: 2,5 mg (1 ampulla) /nap porlasztva inhalálni
Légzés - nyákoldás Nyákoldó oldatok inhalálása
N acetylcystein (Fluimucil iv. injekció inhalálva)
Légzés - nyákoldás Hyperozmotikus sóoldatok inhalálása
2% 3% 5% 7%
NaCl NaCl NaCl NaCl
VPAP lélegeztetı készülék és használata
Bakteriális kolonizáció és infekció kezelése http://www.cftrust.org.uk/aboutcf/ publications/consensusdoc kolonizáció – infekció elkülönítése
Baktérium kolonizáció
„Pseudomonas aeruginosa kolonizáció rontja a pulmonális funkciót cisztás fibrózisban. A kórokozó csak a kolonizáció korai fázisában eradikálható. Krónikus kolonizáció, vagy exacerbáció alatt a baktériumdenzitás csökkentése a kívánatos cél.” Cantón R et al. Clin Microbiol Infect 2005;11:690-703
Bakteriális infekció kezelése Terápiás elv
Célzott antibiotitkus kezelés Nagy dózisban alkalmazva Per os legalább 20 napig IV legalább 14 napig AB kombinációk használata rezisztencia csökken Inhalációs antibiotikumok alkalmazása
Staphylococcus aureus Antibiotikum: flucloxacillin erythromycin cephalexin azithromycin
MRSA fertızés ritka Profilaxis nem javasolt
Staphylococcus aureus Terápiás elv
Két hét célzott nagy dózisú AB
Köpettenyésztés
Két hét kombinált nagy dózisú AB
Köpettenyésztés
További két hét kombinált AB
Köpettenyésztés
IV antibiotikum két hét
Köpettenyésztés
Haemophilus influenzae Antibiotikum: orális és IV amoxycillin
Pseudomonas aeruginosa Antibiotikum: inhalációs tobramycin inhalációs colistin orális ciprofloxacin IV legalább két AB kombináció pl: cefalosporin + aminoglikozid
Burkholderia cepacia IV célzott AB kombináció
Inhalációs TOBI kezelési ajánlás
2 TOBI inhaláció közt minimum 6 óra!
TOBI-t „kitisztított” légutakba!
TOBI ajánlás Reggel: bronchodilatátor → mellkas fizioterápia → egyéb inhalatív gyógyszerek (pl. Pulmozyme) → TOBI Este: preinhaláció → mellkas fizioterápia → TOBI
Intarvénás antibiotikus kezelés indikációja
P. aeruginosa fertızés korai eradikációja nem kielégítı hatású kombinált orális és inhalációs kezelés után
Orális antibiotikus kezelésre nem gyógyuló új, de enyhe légúti tünetek
Légúti tünetek exacerbációja
Krónikus P. aeruginosa fertızésben 3 havonta, 2 héten keresztül
Fizioterápia Expectoráció, váladék eltávolítása
Fizioterápia hatása a „Svábhegyen”
Dr. Borka Péter felvétele
Psychés támogatás a „Svábhegyen”
