VVV GIT • atresie jícnu • pylorostenosa • Meckelův divertikl •M. Hirschprung
Vývoj střeva • Entoderm • 4. týden iu - 4 mm dlouhá trubice (ústakloaka) • do porodu se 1000 x prodlouţí
Atresie jícnu • • • • • • •
Incidence: 1: 3000 - 3500 chlapci : dívky - 1:1 polyhydramnion u matky v 50 % nezralost porucha polykání slin distenze bříška aspirace
Atresie jícnu - dg • Klinické symptomy • sdruţené anomalie ( VCC, anorektální, urologické, kostní) - VATER (vertebral defects, anorectal malf., tracheooesophageal fistula + atresia, radial hypoplasia, renal defects) • selhává zavedení katetru ( 10-12)
Atresie jícnu - th • Stabilizace aktuálního stavu • operace
Pylorostenosa • • • • •
Hypertrofie svaloviny pyloru Incidence cca 1: 500 chlapci : dívky - 5:1 maximum ve 4. týdnu ţivota NEJEDNÁ se o vrozený stav - porucha enterické inervace, pseudoobstrukce • v 15 % přítomen GER a hiátová hernie
Pylorostenosa - klinika • Projektilové, spastické zvracení BEZ ŢLUČI • pac hladový, čile pije … vyčerpání • „přesýpací hodiny“ • zácpa, dehydratace, metab. alkalosa
Pylorostenosa - dg a th • Dg: – klinika – UZ (RTG)
• Th: – myotomie
• pooperační komplikace • symptomy obstrukce • porucha hojení
Meckelův divertikl • 1809 - Johann Friedrich Meckel • „dům se špatnou pověstí stojící podél cesty“
Meckelův divertikl • Porucha separace omfaloenterického duktu v 6. t. intrauterinního vývoje. • Antimesenteriálně, cca 50 - 75 cm od ileocékálního přechodu • 2-10 cm • ektopická sliznice ţaludeční či pankreatická tkáň
Meckelův divertikl - komplikace • • • • •
Peptický vřed - 30 % invaginace cizí těleso spontánní divertikulitis perforace, absces
Meckelův divertikl - klinika • Krvácení – okolo 2 let věku – krev nezávisle na průchodu stolice
• Bolest břicha
Meckelův divertikl - dg • Isotopové vyšetření • ( RTG )
M. Hirschprung • 1888 - Megacolon congenitum (Hirschprung) • 1920 - aganglionární úsek ( Dalla Valle) • 1948 - chirurgické řešení (Swenson a Bill)
M. Hirschprung • 1: 5000 ţivě narozených • chlapci : dívky - 3,8 : 1,0 • 15 % dg. v 1. měsíci ţivota, 64 % ve 3., 80% v 1 roce • 8 % mezi 3 - 12 rokem • 75% - rektum a sigma • 8 % celé colon
M. Hirschprung patogenesa • Porucha kraniokaudální migrace prekursorů ganglionárních buněk v GIT mezi 5-12 t intrauterinního vývoje • Chybí relaxace postiţeného segmentu ( inhibiční vliv parasympatiku) • OBSTRUKCE colon
M. Hirschprung klinika • • • • • • •
Opoţděná pasáţ mekonia ( 94 %) zácpa (93 %) zvracení, průjem, perforace app. nebo colon (soiling) - 3% fisury, krvácení, retence moči distenze břicha ENTEROCOLITIS
M. Hirschprung - dg • Irrigografie • manometrie • biopsie
M. Hirschprung - th • chirurgická
GER - epidemiologie • 1 : 300 živě narozených • 8 % populace
GER - definice Zpětné proudění žaludečního obsahu, obsahujícího sliny, nestrávenou potravu a tekutiny, žaludeční sekret, případně i pankreatický a biliární sekret, do jícnu.
Patofysiologie GER • snížený tonus dolního jícnového svěrače • přechodná relaxace dolního jícnového svěrače • zvýšený nitrobřišní tlak • poloha • zvýšení žaludečního obsahu • agresivita refluované tekutiny
Klinické příznaky GER A) Příznaky od GIT • • • • •
zvracení bolesti na hrudi neklid nechutenství neprospívání
• říhání • esofagitis • intraesofageální polypy • Sandiferův syndrom
Klinické příznaky GER B) Respirační příznaky • bronchitis • pneumonie • brochopulm. dysplasie • apnoe (ALTE) • koj. křeče
• • • • •
stridor bradykardie rec. singultus chrapot rec. otitidy
Klinické dělení GER • NEKOMPLIKOVANÝ GER – zejm. kojenci s opak. zvracením bez známek komplikací (pyrosa, hematemesa)
• KOMPLIKOVANÝ GER – zvracení (ublinkávání) s komplikacemi (hematemeza, bolesti, pyrosa)
Klinické dělení GER • GER s necharakteristickými projevy – respir. symptomatika, neurol. symptomatika zvracení není dominující
Diagnostika GER • pH metrie • scintigrafie • UZ vyšetření
• endoskopie • RTG vyš. • manometrie
Nekomplikovaný GER • bez vyšetření léčba – fáze 1 ( 1-2 týdny) – fáze 2 ( 1- 3 týdny)
• při trvání obtíží pHmetrie – norm. nález - zvážit dg. GER – patol. nález endoskopie, RTG vyš. a pokračování léčby
Komplikovaný GER • endoskopie – bez nálezu esofagitidy fáze 2 ( 1-3 měs.) – s nálezem esofagitidy fáze 3 (1-3 měs.) a následně reendoskopie • s nálezem esofagitidy fáze 4 • bez nálezu esofagitidy fáze 2
Necharakteristický GER • pHmetrie – normální ? GER ? – patologická fáze 2 s kontrolní pHmetrií za 1-6 měsíců
Therapie GER • Fáze 1 – 1a - polohování – 1b - dietní opatření ( zahuštění stravy) – 1c - antacida
• Fáze 2 – prokinetika (cisaprid, dromperidon)
Therapie GER • Fáze 3 – H2 blokátory – PPI – (sukralfat)
• Fáze 4 – chirurgická léčba
Obstipace u dětí • 10 – 25 % klientely GE ambulancí • 3 % celkové klientely kliniky
• změna frekvence • změna objemu • změna konzistence • porucha vyprazdňování
Mechanismus defekace
Enkopresa • 3 – 7 let • častěji chlapci • mechnismus - overflow
Počet stolic • transit ústa – anus stoupá s věkem – – – –
1,5 měs – do 10 h 4 – 24 měs. – 16 h 3 – 13 let – 26 h dospělí – 36 – 48 h
• vliv sloţení potravy
Obstipace u dětí • frekvence stolic klesá s věkem – – – –
novorozenec 1,4 – 4 denně kojenec 1,7 – 2,7 denně 4 roky 1,2 denně dospělí 3 týdně
Obstipace u dětí • poruchy motility – 40 – 65 % kojenců do 6. měs. – 6x vyšší výskyt u jednovaječných dvojčat neţ u dvojvaječných – změna stravy, dehydratace – změna reţimu – nácvik defekace
Terapie • • • • •
řádné vyprázdnění Na pikosulfát (Guttalax) lactulosa nácvik defekace KBT strava a nápoje
Obstipace u dětí vyšetření • anamnéza a klinika • labor. vyšetření: – hormony ŠŢ, Na,K,Ca, AEA, tTG
• RTG • rektální biopsie ?
