Scheefstand van het hoofd bij een veertienjarige jongen met pilocytair astrocytoom

6

Neurologische observatie

Scheefstand van het hoofd bij een veertienjarige jongen met pilocytair astrocytoom A fourteen-year-old boy with a torticollis caused by a pilocytic astrocytoma D. Geleynse, G.A.M Verheul, J. Schuuring, R.M. Verdijk

Samenvatting Een veertienjarige patiënt was al enkele jaren bekend met nekklachten en een voorkeursstand van het hoofd, waarvoor hij werd behandeld door een manueel therapeut. De patiënt meldde zich op de afdeling Spoedeisende Hulp in verband met forse orthostatische hoofdpijn met misselijkheid en braken en een lichte torticollis. Op een CT-opname van de hersenen werd een groot proces gezien in de achterste schedelgroeve waarvoor neurochirurgische interventie ingezet werd. Uit histologisch onderzoek bleek dat het een pilocytair astrocytoom betrof, een relatief goedaardige hersentumor. Een torticollis kan veroorzaakt worden door een tumor in het cerebellum en dient daardoor opgenomen te worden in de differentiaaldiagnose. Torticollis kan behalve door neurologische aandoeningen ook worden veroorzaakt door orthopedische of oogheelkundige problemen. (Tijdschr Neurol en Neurochir 2012;113:264-68)

Summary A fourteen-year-old patient visited a manual therapist for several years, because of problems of the neck and a preferred orientation of the head. Because of strong posture-dependent headache and nausea the patient presented at the Emergency Department. A large process in the posterior fossa of the brain was observed on a CT-scan and a neurosurgical intervention was performed. Histology demonstrated a pilocytic astrocytoma, a relatively benign brain tumor. The differential diagnosis of children with torticollis is broad and the possibility of a tumor in the cerebellum should be considered. Besides neurological disorders, torticollis can also be caused by orthopedic and ophthalmic problems.

Auteurs: mw. drs. D. Geleynse, anios Neurologie/bewegingswetenschapper, dhr. drs. G.A.M. Verheul, neuroloog, mw. dr. J. Schuuring, neuroloog, Groene Hart Ziekenhuis, Gouda, dhr. dr. R.M. Verdijk, neuropatholoog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam. Mw. Geleynse is thans werkzaam in het Rijnland Ziekenhuis, Leiderdorp. Correspondentie graag richten aan: mw. drs. D. Geleynse, Rijnland Ziekenhuis, afdeling Neurologie, Simon Smitweg 1, 2353 GA Leiderdorp, tel. +31 (0)71 582 82 82, e-mailadres: [email protected]. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Trefwoorden: fossa posterior syndroom, pilocytair astrocytoom, torticollis. Keywords: fossa posterior syndroom, pilocytair astrocytoom, torticollis. Ontvangen 5 juli 2012, geaccepteerd 26 oktober 2012.

Tijdschrif t voor Neurologie & Neurochirurgie

vol 113 - nr. 6 - december 2012

2 64


1 Figuur 1. CT-hersenen van de patiënt zonder contrast met obstructieve hydrocefalus (vergrote temporaal- en voorhoorn

gelokaliseerd, drukkend van karakter en neemt niet af na inname van pijnmedicatie. Er zijn geen visusklachten, wel is de patiënt duizelig. Vanwege bekende nekklachten heeft de patiënt driemaal manuele therapie ondergaan. Zonder effect, in tegenstelling tot eerdere behandelingen. De patiënt verzuimt school al zes weken. Sinds zijn tiende levensjaar heeft de patiënt regelmatig heftige nekklachten, waarvoor hij halfjaarlijks een manueel therapeut bezoekt. Er was gedacht aan kopgewrichteninvloed bij dyspraxie en dysgnosie (KIDD)syndroom als oorzaak voor deze klachten. Mogelijk heeft een positieve familieanamnese voor depressie en spierspanningshoofdpijn bijgedragen aan het stellen van deze diagnose. De nekpijn was zo ernstig dat de patiënt een voorkeurshouding van het hoofd naar links ontwikkelde. Daarbij was de patiënt soms misselijk en braakte hij bij het wakker worden of net na het douchen. Na behandeling door de chiropractor verdwenen de klachten doorgaans voor een half jaar.

van de laterale ventrikels en derde ventrikel) en een ruimteinnemend proces in de achterste schedelgroeve.

Inleiding Scheefstand van het hoofd met een stijve en pijnlijke nek bij kinderen is een reden tot verwijzing naar een kindermanueeltherapeut om de m. sternocleidomastoideus passief op te rekken.1 De incidentie van nekklachten bij kinderen is klein in vergelijking met volwassenen en wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een onschuldig probleem. Naast een spierverkorting kan een torticollis ook een compensatoire hoofdhouding zijn van verscheidene oogheelkundige, orthopedische of neurologische afwijkingen.2 Dit artikel beschrijft een patiënt met forse nekpijnklachten en een lichte torticollis. Een aantal jaren later ontstaat er progressieve orthostatische hoofdpijn en ochtendbraken. CT-onderzoek van de hersenen laat dan een obstructiehydrocefalus zien die veroorzaakt wordt door een groot ruimte-innemend proces in de achterste schedelgroeve.

Ziektegeschiedenis Een veertienjarige patiënt wordt door de huisarts verwezen naar de Spoedeisende Hulp in verband met progressieve orthostatische hoofdpijn en ochtendbraken sinds enkele weken. De hoofdpijn is frontaal

265

Bij lichamelijk onderzoek wordt een niet-zieke jongen gezien met een voorkeurshouding van het hoofd naar links. Bij funduscopisch onderzoek wordt geen papiloedeem gezien en overig neurologisch onderzoek (onder andere: oculomotoriek, top-neusproef, kniehakproef en de koorddansersgang) is niet afwijkend. Een spoed CT-hersenen wordt gemaakt wegens progressieve klachten die kunnen passen bij verhoogde intracraniële druk. Op de CT-scan van de hersenen wordt een cysteus proces met een wandstandige tumor in de achterste schedelgroeve gezien en wijde ventrikels (zie Figuur 1). De patiënt wordt overgeplaatst naar een kinderneurochirurgisch centrum. Er is een goede reactie op dexamethason. Bij een MRI-scan van de hersenen met contrast wordt differentiaaldiagnostisch gedacht aan een pilocytair astrocytoom danwel aan een medulloblastoom (zie Figuur 2A, B). Daarna volgt neurochirurgische interventie. Histologisch onderzoek bevestigt de diagnose pilocytair astrocytoom. Er wordt postoperatief een MRI-scan van de hersenen gemaakt waarbij mogelijk nog een kleine resttumor wordt gezien. De orthostatische hoofdpijn, het ochtendbraken en de nekklachten zijn verdwenen. Wel heeft de patiënt na de operatie last gekregen van dubbelzien, een lichte facialisparese rechts en is minder spraakzaam passend bij een licht



6

2A

2B

Figuur 2. T1-gewogen MRI-opname na intraveneuze toediening van gadolinium van de patiënt. (A) sagitale opname. (B) axiale opname van een midllijntumor in de achterste schedelgroeve met solide en cysteuze componenten; differentiaaldiagnostisch meest passend bij een pilocytair astrocytoom.

fossa posteriorsyndroom (zie Figuur 3).3 Na een korte herstelperiode kan de patiënt zijn schoolwerk hervatten.

Bespreking Een eerste symptoom van een tumor in de achterste schedelgroeve kan een scheefstand van het hoofd zijn.5,6 Deze verandering in positie van het hoofd treedt op doordat er druk ontstaat op motorische banen die via de fastigiale kern (gelegen net craniaal

van de nucleus dentatus) verbonden zijn met de vermis van het spinocerebellum. Deze banen hebben een belangrijke functie in de motoriek van onder andere de m. sternocleidomastoideus.7 Indien eenzijdige contractie van de nekspieren optreedt, ontstaat er onwillekeurig een rotatiestand van het hoofd, torticollis genoemd. Kinderen met een torticollis kunnen door verschillende specialisten gezien worden. Een torticollis kan namelijk veroorzaakt worden door problemen op neurologisch, oogheelkundig of orthopedisch gebied (zie Tabel 1).

Tabel 1. Meest voorkomende oorzaken van torticollis bij kinderen.1,2,5,8 neurologische, oogheelkundige en orthopedische oorzaken vasculair

ischemie, veneuze occlusie, aneurysma a.carotis interna

inflammatoir

paratonsillair abces, myositis, nasofaryngeale infectie (syndroom van Grisel)

neoplasma

tumoren gelegen in de fossa posterior en cervicale wervelkolom, zoals pilocytair astrocytoom, medulloblastoom, ewingsarcoom

intoxicatie

ophoping van metalen (ziekte van Wilson), medicamenteus (neuroleptica, anti-emetica)

congenitaal

musculaire torticollis, scoliose, syringomyelie, arnold-chiarimalformatie

trauma

fractuur (wervel, clavicula), facetdislocatie, geboortetrauma (brachial plexus palsy), intra-uteriene malpositie

overig

cervicale dystonie, benigne paroxysmale infantiele torticollis, idiopatisch, atlanto-axiale/atlanto-occipitale/ cervical-vertebrale gewrichtdysfuncties, strabismus/oogspierparese, sinus-cavernosussyndroom



2 66


supplementaire motorische cortex

Fossa posteriorsyndroom bij kinderen.3,4 synoniem voor cerebellair mutismesyndroom symptomen zijn cerebellaire dysfunctie, apraxie, mutisme, emotioneel instabiel, hersenzenuwuitval complicatie van een operatie in de fossa posterior (achterste schedelgroeve) met een incidentie van 11-29% ontstaat enkele dagen (1-6 dagen) na de operatie en herstelt spontaan met vaak restverschijnselen (dysartrie) pathofysiologie onbekend, waarschijnlijk spelen beschadiging van proximale dentato-thalamo-corticale banenA een rol A

nucleus dentatus

loopt vanaf de nucleus dentatus, gelegen in het cerebellum, via de hersenstam naar de contralaterale zijde via de thalamus naar de supplementaire motorische cortex

Oculaire torticollis kan door oogspierzwakte een compensatoir mechanisme zijn om dubbelzien te verminderen. Indien de m. obliquus superior door uitval van de n. trochlearis is aangedaan, ontstaat meestal een kanteling van het hoofd en sporadisch een rotatie van het hoofd. Daarnaast zou door compressie van de n. abducens door bijvoorbeeld dilatatie van de a. carotis interna de m. rectus lateralis niet goed functioneren waardoor oogspierzwakte ontstaat.2 Een traumatische fractuur of facetdislocatie kan een uiting zijn van een torticollis op orthopedisch terrein. Ook kan torticollis bij kinderen veroorzaakt worden door het KIDD-syndroom, waarbij een verstoring in de

Gudrunardottir T. et al. (2011)

atlanto axiale en atlanto occipitale gewrichten zou zijn opgetreden.1 In de praktijk blijkt dat de torticollis niet altijd door deze diagnose wordt ondersteund. Het KIDD-syndroom is volgens veel artsen een niet bestaande aandoening.8 Het is dan ook van belang om verder onderzoek te doen indien de klachten persisteren na manuele therapie, zoals ook bij bovengenoemde patiënt.9 In de hierboven beschreven casus zijn orthostatische hoofdpijn en ochtendbraken symptomen van verhoogde intracraniële druk door een obstructieve hydrocefalus.10 Druk op de vierde ventrikel wordt veroorzaakt door een hersentumor. 85% van de hersentumoren bij kinderen tussen de twee

4A

4B

Figuur 4. Histologisch beeld van het pilocytair astrocytoom

groen: celkernen van piloide cellen

van de besproken patiënt. Piloide cellen met rosenthalvezels

rood: rosenthalvezels

en eosinofiele granulaire lichaampjes (HE 400x).

blauw: eosinofiele granulaire lichaampjes

2 67

3



6 Aanwijzingen voor de praktijk 1.

Torticollis kan veroorzaakt worden door neurologische, oogheelkundige of orthopedische problemen, het is daarom van belang om een torticollis door een specialist te laten onderzoeken.

2.

Bij een torticollis zal een tumor in de achterste schedelgroeve in de differentiaaldiagnose opgenomen moeten worden. Bij orthostatische hoofdpijn moet gedacht worden aan intracraniële drukverhoging door een fossa posteriortumor.

3.

Pilocytair astrocytoom is een langzaam groeiende, relatief niet-maligne hersentumor, vaak gelegen in het cerebellum. Gemiddelde 10-jaarsoverleving is 94% bij volledige resectie.

4.

Complicatie van neurochirurgische interventie kan het optreden van het fossa posteriorsyndroom zijn.

en twaalf jaar zijn in het cerebellum gelegen, waarbij het bij 35% een cerebellair astrocytoom betreft. De piekincidentie van een cerebellair astrocytoom ligt op de leeftijd van vijf jaar, bij 80% betreft het een pilocytair astrocytoom.10 Het pilocytair astrocytoom is een langzaam groeiende, relatief niet-maligne (WHO-graad I) hersentumor. Karakteristiek voor een pilocytair astrocytoom op MRI is een cysteus ruimte-innemend proces met een sterk aankleurende nodus.11 Een uiting van de langzame groei van deze tumor zijn eosinofiele amorfe deposities in de vorm van eosinofiele granulaire lichaampjes en rosenthalvezels (zie Figuur 4).12 Dat manuele therapie jarenlang effect had op de klachten van de patiënt kan enerzijds komen door de zeer langzame groei van de tumor, anderzijds door vermindering van eenzijdige contractie van de nekspieren. Voor de behandeling van een cerebellair pilocytair astrocytoom wordt indien mogelijk een volledige neurochirurgische resectie uitgevoerd. Bij volledige resectie bedraagt de 10-jaarsoverleving gemiddeld 94%.12

Referenties 1. Holla M, De Visser E, Gardeniers JW. Een asymmetrisch gelaat door torticollis bij 2 jonge kinderen. Ned Tijdschr Geneeskd 2006;150:2605-9. 2. Kappelle AC, Schelhas HJ, Pasman JW, et al. Rotatie van het hoofd: een ongebruikelijke compensatie voor een abductiebeperking van één oog. Ned Tijdschr Geneeskd 2004;148:2084-5. 3. Gudrunardottir T, Sehested A, Juhler M, et al. Cerebellar mutism. Review of the literature. Child Nerv Syst 2011;27:355-63. 4. Morris EM, Phillips NS, Laningham FH, et al. Proximal dentatothalamocortical tract involvement in posterior fossa syndrrom. Brain 2009;132:3087-95. 5. Extremera VC, Alvarez-Coca J, Rodriguez GA, et al. Torticollis is a usual symptom in posterior fossa tumors. Europ JPediatrics 2008;167:249-50. 6. Turgut M., Akalan N, Bertan V, et al. Acquired torticollis as the only presenting symptom in children with posterior fossa tumors. Child Nerv Syst 1995;11(2):86-8. 7. Kumandas S, Per H, Gumus H, et al. Torticollis secondary to posterior fossa and cervical spinal cord tumors: report of five cases and literature review. Neurosurg Rev 2006;29:333-8. 8. Brand PL, Engelbert RH, Helders PJ, et al. Systemisch literatuuronderzoek naar de effecten van behandeling bij zuigelingen met ´kopgewrichtinvloed bij storingen in de symmetrie´ (´KISS-syndroom’). Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:703-7. 9. Happle C, Wetzke M, Hermann EJ, et al. Cases against KISS: Ein diagnostischer algorithmus des frühkindlichen torticollis. Klinische. Padiatrie

Conclusie Een scheefstand van het hoofd kan zeer uiteenlopende oorzaken hebben. Indien een torticollis langere tijd aanhoudt en/of gepaard gaat met begeleidende klachten zoals hoofdpijn en braken, is het relevant om aanvullend onderzoek te verrichten alvorens te verwijzen naar een manueel therapeut. Differentiaaldiagnostisch moet dan gedacht worden aan een mogelijke tumor gelegen in de achterste schedelgroeve.


2009;221:430-5. 10. Hoving EW, JM, Kingma A. Hersentumoren in de fossa posterior bij kinderen. Tijdschr Neurol Neurochir 2005;106:71-7. 11. Beni-adani L, Gomori M, Spector S, Cyst wall enhancement in pilocytic astrocytoma: neoplastic or reactive phenomena. Ped Neurosurg 2002;32:234-9. 12. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system 2007;114:97-109.


268

Scheefstand van het hoofd bij een veertienjarige jongen met pilocytair astrocytoom

Recommend Documents