lJD 2tJ06.EdBi Khus"sKPPIKG XIt'
KASUS KONTROVERSI PADADIAGNOSIS PENYAKIT KRONIK MUKOKUTAN TIPE BULOSA YANGMELIBATKAN MUKOSA MULUT (LaPoranKasus) Isrdorr Grrcier, Harum Sasanti**
*Pes€rtaPPDcsDeparternenIlmuP€nyakitMulut'Faku|tasKedokteranGigiUniversitaslndone Indonesia CigiUniversitas '+Deoanemen Kedokteran MulutFakuhas llmuPenyakit
Abstracl Dbetse lnvolvingOral A Controve6ialCrse on th. DitgtlosfuofChronic BtlllousTyp€Mucocutancus Mucos! (t CaseReponl)
diseaseinvolvingoral mucosawas reporledfiom a 56 A caseof chronicbulloustype mucoculan€us u"u..o|dmanwithneverhea|edoralulce6andwoundontheperianalskinforthreeyears'Th.rewereal ofmucous lesionconsisted l"J"Jiii"i *"i. "" ,rtelimb andbackskin anda lesionon nail Painfuloral The llr'r patienl is draheric The palale rongueand on area slorjghing "r"r." a.rq""l""ii* ei"givitis and vegetans and wilh differentialdiagnosisp€mphiSus candidiasis was gnnutomarous skin draanosrs Derianal Aftet disgnosis cxaminationdid nor supponthos€ ioJ."er. tt. histoparhologic ";fili;;" ;;;;; per-ianal skin diagnosiswas lichenplanuswirh differenlral latest the examinations. se,,eralhistopathologic ;asculiris.bowenoidpipulosisand pvodermasansr€nosumother skrndiagnosrs ;i;;;;.i;;;;i;#.,' orat diagnosiswai mucousmembranepemphigoidwirh differentialdiagno\r" ."ii,f-re ""1"-ii""." showeda subexaminationsJ."i:. tyndromeani erythemamultiformeoral hi$opathologic ii.r""'i;"", prednisone 5 mg oral tinse ltp balm pemphigoid A eDithelialblisler.whrchsupponedmucousmembran€ conclusjon: lr controlled lelel sugar aRer blood srarred ".* givenbut oral improvemenr il ;;i;;;' Jowhal notIndonesian or disease the same from r. ""i'""i t"""" "t'.trt"iskio andoralm;couslesionsare of De;tistry 2006;Edisi KhususKPPIKG Xlv: I2-16 chronic,oral mucosa Keywords:mucocutaneus,
' rongganulut. Epidermolisisblllosa'Pemphigoid bufosa. dan lichen Dlanus (LP) tip€ bulosa penyakit mukokutan yang dapat Penvakit mukokutan tipe bulosa adalah m€rupakan mulut dan dapal berlangsung muko\a melibatkan bula kelainanyang ditandaid€nganterbentuknya bulanatautahun' Dalam beb€raDa kronil selama rana dapatdib€dakanalas bula inlradermaldan penyakitmukoku@nripe pasien dengan m€rawat .ulioideimal." Salah salu eliologr p€nyakit ini di mukosa mulut yang bermanifestasi bulosa adalah r€aksi autoimun yang sering disertai penyakitmulut antaraspesialis k€rjasama timbulnyalesi dalam ronggamulut."-'Pemphigus dip€rlukan penyakn riwayat p€nyakitkulit.'Selain kelainanautoimuntrpe danspesialis dan pemph'goidmeruPakan pen€gakan diagnosis guna klinik. bulosa)ang penamalali dikenal.'Dalamb€berapa dan manifestasi juga pemeriksaan histopalologis di dip€rlukan pedyakit bulosa banyat tercatat d€kade terakhir. lainnya yaog juga mempunyai manifestasidalam Pendahulutt
anraranyapemeriksaandtrcct inmwolh!ftsene danindircctinmunall orescence.' Pada makalah ini dilaporkan satu kasus p€n)akiI mukokutan kronik yang melibaikan mukosamulut pada pasienpria dengankeluhnn sariawanyang iidak pernahsembuhdisenai luka padaperianalselamaI tahun dan lesi padakuku selama5 tahun.Selainitu. liftbul bercakhitamdan nrerahp.da kulii bagianlubuh lainnya.Dua tahun mendeflta serelah nruncullesikulit, pasienterd€teksi diabeiesmellilus.Padr pasienini. telah dilakukan pemeriksaan hisropatologis bebe.apakali baik di Kelamin maupun bagian Penyakit bagian Kulit Mulut RSUPN-CM.Diaenosislesi perianaladalah tichen planus (LP) dengan diagnosis bandins papulosisbowenoid,dan vaskulitisganulomatosa, pt,'J?mr gonqrcnosun.Diagnosrs lesrkuhl lainnla adalaheryrhcna nuhLtun e. Sen:'enraftdi baBia histopatologis lesi mulut PenyakitMulur,gambaran sesuai dengan nucous menbtane penphigoid (MMP), Tujuan penulisanmakalahini adalahuntuk suatukasuspenyakitmukokutankronik melaporkan histopatologis tipe bulosadenganhasilpemeriksaan sehingga le.rlulir danlesrmuluryanglonlroversral belum dikerahuiapakahl€si mulut dan lesi kulil berasal daripenyakityangsama.
Laporao Kasus Pasienpria 56 tahundirujukke klinik Penyakit Mulut RSUPN-CMoleh klinik Kulit Kelaminuntuk lesi dalam rongga evaluasidan penatalaksanaan mulut.Pasienmenderita sariawanyangtidakpemah sernbuhsertaluka padaperianalsejak3 tahunyang berisr lalu.Lesimulutdiawaliiimbulnyagelembung cairan bening di ujung lidah. Beberapahari pecahdan menjadiluka yang kemudiangelembung tidak p€mahsembuh,disertainyeri saalmakaodan pamhdan sikatgigi. Senakinlamanyeri benambah meluas.Keluhanlainnya bibir lerasakering dan kaku. Pasienm€nyangkalpemah sariawanyang hilanglimbul seb€lumnya maupundalamkeluarga. Pada lesi mulut l€lah dilakukan p€neriksaan posrtif.Pemberian Ini[ologidenganhasilpseudohifa obat antijamur Nystatin suspension tidak perbaikan padakeluhanronggamulut. memberikan KronologisPenegakan DiagnosisLesi Kulit Luka di perianal diawali dengantimbulnya gelembungberisi cairan bening yang kemudian pecah dan timbul luka yang semakin meluas
l3
(Ga"rbar l). Srbelum berobai di RSUPN-CM. pa\rdrdJrdnEte brh' pcngobdrdn dan didgnosrs hrka perianalnya adalahulkus p€rianaldan diberi afiibiorik .tfu.lrox dan coripler namun lidak ada perbajkan. Selainilu, timbul bercakdi kulit tangan dan laki. bcrwaau k€merahandisertairasagatal yang kemudianmengering dan benvarnakehitaman padabagianpunggungdan lGambarl). Sedangkan pcrurjuga lerdapatbercakkemerahan yang iimbul secaraserenlaktanpadisertairasagatal(Cambarl) dua niDgSu setelahbercaktirnbul minum Jamu. Krku jari tanganrusaksejaklima tahun yang lalu (Cambar4) dan juga t€rdapatlesi nodusdi sela paha. Selama ini, pasicn lebih m€ngutamakan pengobatanluka di daerah perianal sedangkan keluhandi rnulut tidak pernahdikonsuliasikan ke dokter gigi. Pasienterdeteksimenderitadiabeles nellilus setahunsebelumberobatdi RSUPN-CM tetapitidakrutin minumobatmaupunperiksakadar glukosadamh. Penyakitlainnya adalahp€nyakjt lambungdan minum obat yang dibeli bebasbila kambuh. Kebiasaanlain pasien adalah nrerokok rokok kreteksejakusia20 tahundan baruberhenti sekitar4bulansebelumberobaldi RSUPN-CM. Di klinik Kulit Kelamin, t€rdapat 3 gambaran kemungkinan diagnosisawal berdasarkan khnrr ya(u granulomalandidosrs.pemphigu\ vegetans, namuodalam dankondilomaakuminatum pemeriksaan histopaiologistidak ditemukantanda khasyangsesuaidengandiagnosistersebutdi atas. Selanjntny^lichenplanus(LP), tub€rkulosiskutis. dan papulosisbo$enord dirambahlansebagai diagnosis banding lesi p€rianal namun hasil pemeriksaan hisroparologi\ ulang lebih rsuai dengan vaskulitis granulomatosadan sifilh lainnyadi subbagianKulit sekunder.Pemeriksaan Kelaninantaralain: hasilp€meriksaan darahperifer lengkapdan Rontgentoraks beradadalam batas normal, dan tes Mantoux. VDRL, dan TPHA hasilnyanegatif. Dari hasil pem€riksaanlabomtoriumtersebutmakadiagnosis bandingtuberkulosis kutisdansifilissekunder dapatdisingkirkan. pemeriksaan Setelah beberapa kali histopatologis ulang,diagnosislesi perianalmenjadi LP dengan diagnosis banding vaskuliris granulomatosa,pyoderma gangrenosurn,dan papulosis bowenoidnamunhasilhistoparologis ridak mendukungp€nyakitters€but.Pasiendirujuk ke klinik PenyakitMulut untukdilakukanevaluasidan tatalaksana lesi mulut yang didugamerupakan oral lichen planus. Namun berdasarkanpemeriksaan klinisyangd'tunJang hasilhi{opaLologri. dragnoris lesi mulut adalahnucous nenbrcne pedphigaid. Unrut memdsrikan adanla Lesamaan d'agnos6
qranuLasi sel radangmenatrutr berserbukaD anraralesi Derianaldengatrlesi mulur' diLahrkan iarinqan canOaranhinopalolog; lebihs€suai lebit lanjul di klinit( Kulii Kelamtn aanUipoirnis. Demeritsaatr '\nitu dengan MMP dan tidak ada tanda keganasan dtect lmnrnofhorescence dan indircct deoganhasil tidak dilemukatr (Carnbar9). innunonuoresccnce Saat kontrol berikutnva di klinik Penyakit endaoanla. komplemen(Ci) dan Ebrinogenpada datr nleri misih dan tidal diLemulan lvlulul, pipi ma"Lblerasakalu di,ei tnnu,oflio,erce,ce Berda\arkan biopsi. pada bekas daerah antjbodi te adaD komponen epiderniis pada sedikitt;msa I ndirect I n n unof uorescence Ijntok diasnosis klinjs iesi kulit perut datr ounesuoe adaiah crvthe a nuhiforne deBan Oiufrosi. banaine phiriasis rosea Pemeriksaan hisropatologismenunjukl(aDadatr)a ganbaratr yatrg febihsesuaidengane./rena nuuuome' Kronolocis P€trttalaksatraanLesi Multrt Pada-Dem€riksaanekstraoral dit€mukan bibir atas dan iawah kering disertai desluamasi dan teralapatkusta kehitamanpadanidline.bibn bawa\' I id,i diremukan Pembesaratrk€lenjar limfe submadibula. submetrlal.dan s€rvikal Hasil Nico/Jb, testpadakulit kaki dantangan Demeriksaan ;esarii Pada pemeriksaatr inaaoral ditemukan ke[ersihan rongga mulut buruk dengan kalkultB' stain dan debds. Pemdangandisertai deskuamasl sineiva selurui regio {Gambar5) Mukosalabial i.*1lr rampak arofi dan hiperemis sedatrglan mulosa bukal tanpak erosi datr hiperemis(Gambar padaseluruhdorsumlidab' 6). Arofi papil Larnpak Ullrus ov;l, dasar lekuingatr. dileLjlingi daerah iipis kemerahall dengan dianeter sekitar 3 nm padadonum Lidabkanatrbagianatrlenor' diLemukan Padaveotral fidah kiri dan katran |anip k sloueh;ng d,'ea (Gambar7) Ulserasi dengatrdasarkemerahatr ditemukanpada daemhnridline dan reglo postenor kiri oalatun durum. Di bagianposleriorpalaurm durum bampakbercakkemembanyang menlebar gigi geligi kesehalan (Cambar8). Hasilpemeriksaan pulpa mencapai a;ternukan sisa akar daD karies Diasnosissementarayang ditegakkanpadasaat ia adalahnucous neubrane pemphisoid (l\[MP) crythcnanuhifome' oral badtrding densaodiagnosis Pen^tzl^k' r'".an Pad^ \vn&ome I P.- Behciet unrut menyikal penama aBjurafl meliputi kuniunsan gieideoea; sikaLgigi bulu lembd danul'urankecil i|'L ratl-set'*i. jugu diberikanpelembabbihir dan obat lllmur mengandungpovidor iodin- Selain itu, dircncanalcn rmtuk perneriksaan kadar glukosa darah oua.a dan 2 jam postprandial biopsi' DenbersihaDkaratregigj- serta pencabubnsisaakar dan'e'ioosi sisi vanqnon-lrtal dilaku-kundi mukosabulal bar ah kiri patologi tampak rongga di pemoiksaan Hasil dasar rongga terdin alas dengan subepidirmal
2. Bercakhitam kulit
5. Deskuanasigingival
9- Histopaloiogislesi oral
I I I
14
:!€meriks?anhistopatologis,diagnosiskerja ._E: liegakkan adalahMMP dan t€lahdilaporkan L-Bja Bagian Kulit Kelamin agar dilakukan -- -ls'la lebih lanjut dan terpadu.Obat yang : !..r^.a antam lain pelembab bibir, kumur :..t :Jo?e5 mg, nycostatin oral stspension, obat r-1,: beEydanine, dan multivitamin namun :e::ainn kondisimulut baruterlihatsetelahkadar -i.-li.lsa darahlerkontrol.
Secara histopatologis, MMP mempunyar garnbarankhas yang berbedadenganLp. cambaran khasMMP adalahadanyabulasubepidermal dengan infiltrasi leukosit yang didominasi sel mononukleus.''Pada lesi bula atau vesikelvans barurimbul,daparditemukaneosinofitdan nenotii sementarapada lesi lama akan tamDakinfijrrasj lenkosir dan lane at fbrrr$ pada dermis bagian alas.'' Sem€ntara, gambaranLp yaifi rcte idge d€ngan garnbaran sa'|-toothed shape disena; destruksilapisan basal epitheliurn,infitrrasi sel Pdnbrhasetr radarg berbentuk pira yang banyak mengandung Berdasarkangambaranklinh lesi perianal dan limfosit T dan adanya.D|y/uebodies(co\oid, cytoi.t. LrL. b€rcakkehitamanpadakulit kaki tanganserta lryaline) yait\r keratinosityang sudahmengalami penunjanglainnya,diagnosblesi degenerasi. rs:l pemeriksaan bark pada lapi\an eprretiummdupun ,.ir adalahlichen plams (LP) yang diperkirakan Jaringanikatdibawahnya.'' Padakasusini, p€meriksaan -E melibatkan mukosamulut.Namunberdasarkan histopatologis tetah dilakukan klinis intraoral baikpadalesiperianalmaupunlesimulut. dan ditunjangdenganhasil +rnbamn Hasilpemeriksaan padal€simututadalahditemu,(an -meriksaan histopatologis maka diagnosis lesi ronggasutrepidermal :rrlul adalab nucous nenbane penphigoid )ang \esuaidenSandiagnost \L\tP). MMP adal6h salah satu penyakit MMP. Namun oleh b€berapaahli patologis hasil :ruliokubn konik autoimunyang sering melibatkan te.sebut dianggap kurang sesuai karena tidak nulosa mulut dan ditrddai dengan terbentuknya ditemukannya sel mononuklear dalamjumlah besar. -.ula ulserasi,dan jaringan parut pada mukosa.hT Hal tersebutmungkindisebabkan biopsiyangridak :.lain mukosa mulut, p€nyakir ini juga dapar dilakukanpadalesi bula yang barul€rbentuk_ Juga ::rengenaimukosa hinnya seperti hidung, mata, timbul f'erbedaaninterprerasitentangadanyacDare bodies dalam hasil pemeriksaan histopatologis :enilal, kanal anal, esophagns,nak€a, dad faring t€rcebut. Sem€ntampada lesi p€rianal. s€telah lada individuberusialebih50 tahun.a" pemerik$anhistopatologis beberapa Gambaran klinis mukosamulut dalamkasusdi berulang,hasil rras sesuaidengangambaranklinis MMP pada teralhir menuniulkangambardnyang lebih sesuai diagnosisklinis vaskulitisgranulomatosa reberapa literatur yaitu adanya gingivitis maupun JeskuamasipadazdrA,n dan auachedgingival seft^ sifilis sekunderdan belum ada yang menunj;ng erosj atau ulsemsi mukosa labial, bukal, lidah, diagnosiskfinis LP. Hasil se/ologic tertfor syphytis odlaEl dan dasar mulut.o' Gingivirisdeskuamasi (TPHA dan VDRr) ne$(if sehinggadragnosrs luga dapat ditemukan pada p€nyakit mukokulan sifilis dapatdisingki&an. alnnya"sepeni LP, pemphigus.dut Ilnear lgA Uotuk penegakandiagnosjsMMp pada resr Jrrerre." Keluhan)ang sering rimbut anram lain perianal, telah dilakukan pemeriksaan a//ec, nteri, disfagia, perdarahan,mukosaterkelupasserta inunoluorcscence (Dt) dan indircct inuno/tuosuliflyamenyikatgigi.a' rcscenceIIF) Dalam pemerilsaanDt tesi MMp Lrchenplanus disimpulkansebagaidragnosis akanditemukan depositberbentuk pitalgc, lgA dan perianal l€si berdasarkan kemungkinan ataukomplemen(C3) di sepanjang membranoasal keterkaitanrya denganlesi kulit di bagiantubuh epileldalamjaringans€kitarlesi,baik Dadamukosa lainnya yaitu b€rcak merah denganrasa gal6l pada maupun kulit6r' rs sedangkandalam IF akan tangandar kaki yang dalarn beberapahari b€rubah dalem-ukanantibodi anti-membran basat IgC dan menjadi bercak kehitaman, lesi papul pada palla, IgA.'' Sem€ntam hasilkeduapeme ksaantersebut padakasusini adalahtidak diremukanendapanIg, sena lesi pada kuku. Dalam literatur, Lp digambarkan sebagai rre rlI ps yailru ptunnc, komplemen (C3), fibrinogen maupun antibodi polygonal.plana\ puryle papul, plaques,d^n tetin1 Ierhadapkomponenepidermissehrnggadiagnosi. dijumpai padapergelangankaki tangan.Manifestasi MMP untuklesiperianalbelumdapatdit€alkan. penyakitini juga dapatditemukanpadakulit k€pala, Penyebab kontroversi diagnosis dalamkasusrnr luku. Ieher,punggungbagianbawahdanjarangdi adalah adanya perbedaan inrerpretasi hasil p€meriksaanhistopatologislesi mulut yang semula didugamerupakarmanifestasikelainankulit yds diderita pasien. Dugaan lersebut rimbut tireni
l5
adanyapeEamaanriwayst perjalananpenyakit dan 2. Stev.ns A, Lowe L pathotos/. 2'd ed. London: gambaranklinis antara lesi kulit bagian p€rianal Mosby,20001493-8. denganlesi mulur. yaitu ulserasimenehp yang L DarlingMR. BlisrerinSMDcocuraneous Diseases of OEI Mucosa A Review:part L MucoDsM€mba,c rimbul alibal pecahnyabuta berisi cairan bening P e m n h r S oJrC da . , D a a l / $ e 2 0 0 t ,r l I | | , : 8 5 t - 4 . sertanyed berdenlurhrtangrimbutyang diraakan Darl'n8 MR. Bliyenng Muco(ulaneou.Diseases bersamaan dikedua l€sireuebut.Untukmenunjang or Oral Mucosa- A R€view:pa.i I. MucousMenbBnc diagnosislesi mulut, p€rlu dilakukanpemeriksaan PemphigoidJ Can Dent Asoc 21nq 72(tJ: 63-6 indircct dar ditect innunolluorescence. Nam\un ddan)arraumarerhadap bropsi)ang sudahberulang Chan L Oral Manifesralionsof Aubimmurc Lali dilakulan. kadar gtukosadarah yang belum B l i s l e n n eD i r 6 c n \ n a p J ^ e . n t a d 4 n r a t a . dapat terkontrol, atrofi mukosa mulut, dan tidak od/ ,/p. Drakses lanSgat2lfebrD&r2006 ditemukannya bula barudalamronggamulut,maka 6 . Stoople.ET, DeRosi SS, SolleciroTp. Mucous pemeriksaanteNebutbelurndapatdilakukan. Membree Pemphigoid. Uprodate for Cenerat X€simpulsn _ Sampaisaatmakalahini ditulis, belum dapat dilakukanpemeriksaan lebihlanjut,baik olehkli;ik Kulit Kelaminnaupunklinik penyakitMulut,untuk mendukung diagnosis nucous nerab.une p-enphigoid pada lesi p€rianal atau sebaliknya diag:nosis lichenplanus padalesi mulut. Oleh ka.ena itu belumdapatdipastikanapakahlesi mukosamurur merupakanmanifeslasiorat p€nyakirkulil yang drdenlaaLaumerupakan penyakiryangberbeda. Daftar Acuan L
Djuanda4 Hanzn M. AisahS.Itnu pehrakit Krltt dan Keldnin. Edisi ke-4. Jakarra: Faku,6 Kedokt€rarcigi Universi6 lodon€sia. Jakarta2005: t89-203.
l6
P6ctition.r.,S/,S2_/ 2003,Okloberi2E-31. Dayan S. SimmoN RK, Anm€d AR. Conr€mporary l$ue" In the Diagnosisor Orat pemphiaoidu,r/ S,tg Orul Med Orut pathot Orct Rad,oi Eadod pgqe. 88:424-10. R o b i n { nN A . \ r m ) D . D e s q u a m a fC i t ei n 8 i r ' r i rA . rrgn ot \4u(ocuLaneus Dr$rde6_ A re\res. .r,r, Den J 2w3. 48 l4): 2C'6-t| . 9 . Lichs. plan6. \
[email protected] auo6 tuhlbt: xcrenpta4us.hth.Dtatss tatega| 24 Mare(2006 1 0 . Damm DD. Neville BW, Alten CM. BouqoutJE Oral azd Md loJa.iat palhotoEr id ed Phrladetpha: Saunde62005:680-5. l l . K2lta R. Ilchen Planh n!! !4rp-a!E_st!2!!l!!pL rrle rru / Lr'atGes io&eat 24 MaEr 2006 tz. Ydcey Ka. Egan CA penphrSoid: Ct,nrcal H6roroSrc tmmunopa$otogl and l-henDeulrr Considerations J,4M,42000,284i150-6. 1 3 .ChallacombeSJ.SenerfieldJ. Shi.taw p. HarmanK, ScullyC. AtactM. tmnunodiagnosis ot pemphiAUs dd MucousMembmneper.i|phieoid. Actaod;rct Scand2001. 59: 226-34.
