GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK (IBD) Idiopatiás, krónikus bélgyulladás. Két formája, Crohn betegség és colitis ulcerosa. (Indeterminált colitis ~10 % gyermekekben) IBD 2/3 Crohn, 1/3 UC. Etiológiája kevéssé ismert. genetikai és környezeti okok Lefolyásában az exacerbációk és remissziók megjósolhatatlanok. Megjelenés ideje bimodális. 10-20 éves életkor, ill. kisebb csúccsal 50-80 év között. Az IBD 25%-a <20 éves kor elıtt jelentkezik (1 évesnél is leírtak már). A korai megjelenés az ezredforduló óta gyorsul. A két forma között a különbségtétel alapja a klinikai megjelenés radiológiai kép endoszkópos kép hisztopatológia KLINIKAI KÉP Nelson Textbook of Pediatrics COMPARISON OF CROHN DISEASE AND ULCERATIVE COLITIS FEATURE
CROHN DISEASE ULCERATIVE COLITIS
Rectal bleeding
Sometimes
Common
Diarrhea, mucus, pus
Variable
Common
Abdominal pain
Common
Variable
Abdominal mass
Common
Not present
Growth failure
Common
Variable
Perianal disease
Common
Rare
Rectal involvement
Occasional
Universal
Pyoderma gangrenosum
Rare
Present
Erythema nodosum
Common
Less common
FEATURE
CROHN DISEASE ULCERATIVE COLITIS
Mouth ulceration
Common
Rare
Thrombosis
Less common
Present
Colonic disease
50-75%
100%
Ileal disease
Common
None except backwash ileitis
Stomach-esophageal disease More common
Chronic gastritis can be seen
Strictures
Common
Rare
Fissures
Common
Rare
Fistulas
Common
Rare
Toxic megacolon
None
Present
Sclerosing cholangitis
Less common
Present
Risk for cancer
Increased
Greatly increased
Discontinuous (skip) lesions Common
Not present
Transmural involvement
Common
Unusual
Crypt abscesses
Less common
Common
Granulomas
Common
None
Linear ulcerations
Uncommon
Common
Jelentıs extraintestinális manifesztációk: musculo skeletális, dermális szem tüdı szív haematológiai hepatobiliáris pancreas genito-urinális metabolikus
RADIOLÓGIAI KÉP
ENDOSZKÓPOS KÉP
Alsó endoszkópia Coecum
Pszeudopolipok
Aftás lézió (korai jel)
Biopsziás fogó
Bauhin
SZÖVETTANI KÉP
Crohn betegség (Regionalis Enteritis, Regionalis Ileitis, Granulomatosus Colitis) Burrill B. Crohn Praktizáló orvos volt, aki betegeit a Mount Sinai Hospital-ba küldte kivizsgálásra. 1932-ben "Terminal Ileitis: A new clinical entity," szemináriumi elıadás A publikációban "Regional ileitis" szerepel
Gyermekkori incidencia: 4.56/100,000 (adott populációban adott idıtartam alatt elıforduló új esetek (pl. megbetegedés) gyakorisága.)
Gyermekkori prevalencia: 43/100,000 (az adott idıpontban, ill. idıszakban egy adott populációt érintı jelleg (pl. betegség) elıfordulási gyakorisága)
Magyarországon elıforduló új gyermek betegek évente: ~ 70-80 Magyarországi összes gyermek beteg:~ 700-800
Gyermekkori tumor incidencia: 12/100 000 Veleszületett vitium: 800/100 000 Rekonstrukciót igénylı vitium: 500/100 000
LOKALIZÁCIÓ: >50%-ban ileum és colon (ileocolitis) 20% -ban csak colon manifesztáció 30 %-ban száj, oesophagus, gyomor, duodenum
KLINIKAI TÜNETEKET uralja a gyulladás, striktura, penetráció.
Crohn betegség. Striktura a terminális ileumon
Crohn betegség strikturákkal, fistulával
Gyulladás: hasi fájdalom, általános tüntetek Striktura (fibrostenosis): passage zavar, bél-disztenzió, görcsös hasi fájdalom Penetráció: sipolyképzıdés. Legváltozatosabb tüntetek. Tályogképzıdés.
Extraintestinális tüntetek. Elsısorban Crohn betegségben jellemzıek. orális ulceráció, aphta, peripheriás arthritis, erythema nodosum, ujj clubbing, episcleritis, vesekı, epekı Az extraintestinális manifesztáció a bélgyulladással korrelál.
DIAGNÓZIS:
DIFFERENCIÁL DIAGNÓZIS hasi fájdalom a jobb alsó quadránsban
(appendicitis, lymphadenitis mesenterica, lymphoma, Meckel, ovarium-cysta) krónikus periumbillicalis, epigastriális fájdalom
(irritábilis bél szindróma, laktóse intolerancia, constipatio, peptikus betegségek, pszichoszociális) bélvérzés hasmenés nélkül
(fissura [obstipáció], nodus haemorrhoidalis, Meckel, iuvenilis polyp, Schönlein-Henoch allergiás eosinophil sejtes colitis csecsemıknél) véres hasmenés
(infekció, HUS, invagináció) vizes hasmenés
(infectio, irritabilis bél szindróma, laktóse intolerancia, giardiasis) perirectalis eltérések
(fissura, nodus,)
növekedési elmaradás
(endocrinopátia) arthritis hepatopathiák
TERÁPIA: gyógyszeres sebészi szupportív PROGNÓZIS Krónikus, magas morbiditású, alacsony mortalitású
