1
2
Gyakrabban előforduló kórképek Sclerosis multiplex Parkinson-kór Polyneuropathiák Postpolios syndroma
3
- a központi idegrendszer többgócú fehérállomány betegsége, mely többéves lefolyása során változó súlyosságú, maradandó idegrendszeri károsodáshoz vezet
4
A gócok lokalizációjától függően: • • • • • • •
Centrális paresisek Perifériás idegkárosodások Vestibuláris tünetek, ataxia, koordinátiós zavarok Izomtónus zavara – spaszticitás Fájdalom, kóros fáradékonyság Sensoros tünetek, hólyagműködés zavara Psychés funkciók (depressio, emotionalis labilitás)
5
A mozgásfunkciók javítására való törekvés
(fiatal betegek - a lehető legproduktívabb élet elérése a betegség bármely szakaszában)
A meglévő erőnlét megőrzése, túlterhelés kerülése (optimális terhelés és izomerő kihasználása)
Kommunikációs képességek megtartása
Kognitív funkciók minél további megőrzése, javítása 6
A mielőbbi kezdet – több lehetőség
(enyhe esetekben elég lehet az általános erőnlét, kondíció javítása: sportterápia, úszás, séta, Nordic Walking)
Mindig a betegre adaptálva, individuális, specifikus célok kitűzése – nagyon színes kórforma, változatos lefolyás – nincs konkrét séma
7
Általános funkcionális állapotfelmérő skálák: Barthel, FIM
Betegség specifikus állapotfelmérő skála: Kurtzke
REP
FNO kódok 8
Kurtzke skála
.
0: Normális neurológiai lelet 1: Funkció-zavar nincs, de neurol. tünetek vannak (Babinski jel, tremor, nystagmus, stb.) 2: Minimális funkciózavar (enyhe paresis, ataxia, visuo-motoros zavarok) 3: Mérsékelt funkció-zavar (mono- vagy hemiparesis, ataxia, kifejezett sensoros-, szem- vagy hólyag-tünetek) 4: A funkciózavar relatíve súlyos, de a beteg fenn van és átlag napi 12 órán át normális köznapi tevékenységet folytat 5: Dolgozni nem tud, de segítség nélkül több háztömbnyi távolságot képes gyalogolni 6: Csak segítséggel tud járni 7: Kerekesszékhez kötött, de azzal önálló helyváltoztatásra képes 8: Ágyhoz kötött, de a kezeit, karjait használja 9: Teljesen magatehetetlen, ágyhoz kötött 10: Elhalálozás SM következtében
9
érték
Tevékenységek d450 gyaloglás d230 napi rutin feladatok ellátása d530 toilett használat d465 helyzetvált.segédeszköz haszn. d540 öltözködés d410 alaptesthelyzet változtatása d445 kéz és karhasználat
Testi funkciók b770 járásminta funkció b730 izomerő funkció b455 terheléstolerancia b735 izomtónus funkció b760 akaratlagos mozgási funkció b620 vizeletürítési funkció b280 fájdalomérzés 0
0,5
1
1,5
2
2,5
3
3,5
10
4
Mofgásfunkciók felmérése gyógytornász által: - izomerő meghatározás (módosított Ashwort skála) - aktív-passzív mozgásterjedelem megítélése - mozgáskoordináció felmérése (FuglMayer, Balance teszt) - járásvizsgálat – segédeszköz szükséglet (6 perces járás teszt, TUG, lépcsőzés) 11
Tüneti kezelés › Spaszticitás (p.o, med,
BONT, ITB › Fájdalom - gyakori › Hólyag dysfunkció › Hangulatzavar › Fáradékonyság
12
Egyéb terápiák › Mozgás és
fizioterápia (WII) › Ergoterápia › Psychoterápia › Neuropsychol. foglalkozás › Logopédia › Gyógyászati segédeszköz ellátás 13
Fizioterápiás célok
Izomatrófia, kontraktúra megelőzése Általános kondíció javítása Izomerő szelektív növelés (végtag, törzsizomzat) ROM növelés Koordináció fejlesztése Mobilitás (járás) fejlesztés- SE adaptálás
Lehetőségei:
Gyógytorna – manuális, eszközös terápiák (függesztőrács, Therapy master) Hydroterápia-felhajtóerő-tehermentesítés Elektroterápia (TENS, Ultrahang, Magnetoterápia, iontoforézis, szel. ingerlés) Sport (csoportos foglalkozások, WII játékterápia) 14
Ergoterápiás célok: Megfelelő
segítő eszközök megtalálása (étkezés, öltözködés, személyi hygiéne, stb.) A mobilitáshoz szükséges eszközök használatának megtanítása: kerekesszék használat, járást segítő eszközök kiválasztása Transzferek gyakorlása: ágykerekesszék – WC, fürdőkád, kültéri közlekedés stb. 15
A
psychés funkciók feltérképezése
(pszichológiai, neuropsychológiai tesztek)
Alternatív
megoldások ajánlása az önálló élet fenntartásában (komputer, jegyzetek, kartotékozás)
A
pszichés zavarokban (depresszió, szorongás) gyógyszeres kezelés mellett a psychés támogatás elfogadtatása, psychés vezetés Beszédzavarok kezelése logopéd. által, kommunikációs módszerek használata (betűtábla, komputer) 16
1817-ben került leírásra
Jelenleg a 2. leggyakoribb neurodegeneratív, krónikus lefolyású betegség
Prevalencia: 1% 65 éves korban, 4-5%-ra nő 85 éves korra
Hazánkban kb. 20.000 beteget tartanak számon
10%-os familiáris előfordulás 17 (16 kr. mutáció ismert)
Eredete egyértelműen nem ismert, de kialakulásában poligénes hatás, toxinok, környezeti tényezők oki szerepe feltételezhető
Másodlagos parkinsonizmus (Parkinson plussz betegség): vascularis eredet, gyulladás, trauma (boxolók), hydrocephalus, tumor, encephalitisek)
18
A substantia nigra és a striatum területén lévő dopaminerg neuronok defektusa - degenerációja – Lewy testek jelenléte 19
Motoros tünetek: Hypo- vagy akinesis Rigor Nyugalmi tremor Posturalis instabilitás On-off jelenség Pulzios tünetek Járulékos tünetek: mimikaszegény (lárva, póker) arc – kenőcsös arcbőr vegetatív tünetek: verejtékezés, hypotonia, szaglás, ízérzés csökkenés, obstipatio – korai tünetek micrographia nehezen érthető – elkent, motyogó beszéd 20
Bradykinezia – lassú, nehézkes mozgás Csoszogó, apró léptű járás – nehéz felállás mozgásindítás, fordulás Görnyedt testtartás járásnál elmarad a karok synergizmusa
Pszichés tünetek:
-szorongás, -depresszió, -alvászavar -demetia 21
Strukturális háttér hazánkban: -
Hiányos az intézményrendszer, a betegek gondozása szakambulanciákon történik, kevés rehabilitációs ellátó intézmény
-
A betegek későn, jellemzően a betegség előrehaladott szakaszában kerülnek csak rehabilitációra, amikor inkább az ápolási igény dominál 22
Kezelés tekintetében elsődleges a - gyógyszeres terápia (a dopamin szint lehető legstabilabb, az élettanihoz közeli szinten tartása) L-Dopa, dopamin agonista szerek, MAO-B inhibitorok - műtéti kezelés: Pallidotomia, thalamotomia, mély agyi stimuláció
23
krónikus progrediáló betegség, (előrehaladtával komoly fogyatékossághoz vezet)
a beteg állapota igen erősen függ a gyógyszereléstől (bár az öregedés révén a tünettan gyógyszerek mellett is gazdagodik)
a rehabilitáció nagyban függ a betegség súlyossági fokától 24
25
Gyógytorna és mozgásterápia
Fizikoterápia
Ergoterápia
Psychoterápia és beszédfejlesztés 26
Gyógytorna-mozgásterápia: - passzív kimozgatás, - koordináció, tartási stabilitás javítása - járássegítő gyakorlatok, - mimikafejlesztő gyakorlatok, - elesés kivédése - táncterápia
27
fizikoterápia (a másodlagos izomgörcsök és
ergoterápia (evés, öltözködés elősegítése,
psychoterápia (az aktuális állapot elfogadtatása,
logopédia (ritmus gyakorlatok, beszéd erősségének
gyógyászati segédeszközök, lakás akadálymentesítése (napi rutin feladatok
fájdalom csökkentése) írástanítás)
emotionalis status javítása) fokozása)
ellátására való törekvés)
28
Hangulatzavarok mérséklése → depresszió (nagyon gyakori)
Az érintett családjának lelki támogatása, informálás a betegségről, felkészítés a kimenetelre
29
Végletek a segítségnyújtásban, túlzott elvárások: ún. „Szedd össze magad hozzáállás” ↕ Túlzott pátyolgatás
A család ismerje meg és tudja elfogadni a betegség furcsa megjelenéseit („on-off”)
Optimális segítségnyújtás, psychés támogatás a család részéről is 30
Rehab. eredményessége Parkinson kórban
A betegek életminősége komplex rehabilitációval javítható, megfelelő szinten tartható
→
fontos a korai felismerés
Fizikai és mentális állapot egyaránt fejleszthető Foglalkoztatási rehabilitáció fontossága – minél tovább aktív maradni (fiatalabb
korosztály)
Otthoni ellátás elősegítése - lakás átalakítása, akadálymentesítése 31
Dr. Dénes Zoltán (OORI) előadásrészleteit tartalmazó anyag 32
Jellemzők: Kórokozó:
Poliovírus 1,2,3 típusú enterovírus /Picornaviridae családba tartozik/
Fertőzőforrás:
tünetmentes ürítő, v. beteg ember
Terjedési
mód: enterális, széklettel 3-30 napig ürül, torokváladék – cseppfertőzés, (fertőzött élelmiszer, tárgy, szennyvíz)
Lappangási
idő: 3-35 nap
A
patológiás elváltozás helye: gerincvelő /elülső szarv motoneuronja/, agyszövet.
33
Általában tünetmenetesen, vagy enyhe enterális, légúti hurut tünetei formájában zajlik (95 %)
Meningeális szakasz
Paralitikus szakasz (petyhüdt típusú, aszimmetrikus bénulás) 34
Súlyos betegek /meningeális tünetek, bénulások/ 50% maradványtünetek nélkül gyógyul 25%-nál enyhe maradandó károsodások, 25%-nál súlyos maradandó károsodások,
Megelőzés: aktív immunizálással, Salk - inaktivált poliovírus /1957/ Sabin - élő gyengített vírus /OPV-1959/ 1992 óta egyszer inaktivált, 5 alkalommal trivalens élő vakcina. 35
Magyarországi előfordulás: 1931-60 között 16 500 beteg nagyjárványok: 1954 - 1200 beteg, 1957 - 2334 beteg 1959 - 1830 beteg.
1961-91 között 66 eset /56 oltással kapcsolatos/
A hatvanas évektől teljes körű vakcináció zajlik. Minden eset bejelentésre kötelezett.
36
2002 Európát poliomentesnek nyilvánították
2001-ben
4 importált eset K-Európában, /Indiából/
2004
hat országban (Nigéria, India, Pakisztán, Niger, Afganisztán, Egyiptom: 1 263 eset)
37
Csak a mozgás-szervrendszert érinti
Az énkép már a meglévő funkció károsodások, a korlátozott mozgás mellett alakul ki (szocializáció)
Kialakult mozgáskészséggel (maradványdeformitás) zajlik a tanulás és pályaválasztás,
Általában integrálódtak a társadalomba. 38
BNO 10 B91 A gyermekbénulás következménye
M89.6 Polio utáni osteopathia
39
1. Az anamnézisben bénulással járó poliobetegség zajlott. 2. Legalább 15 éves neurológiai és funkcionálisan stabil időszak. 3. A stabil időszak után két vagy több tünet megjelenése jellemző az alábbiak közül: - mással nem magyarázható fáradtság, - izom/izületi fájdalom - újonnan észlelt gyengeség a korábban érintett, vagy nem érintett izmokban - funkcióvesztés - hideg intolerancia - korábban nem lévő atrófia megjelenése 5. Mindezeket az új tüneteket más betegséggel magyarázni nem lehet. 40
Svéd
adatok: 10-15.000 beteg USA-ban 250.000-re becsülik a számukat Dániában kb. 8000 poszt-polios beteg Magyarországon kb: 10.000 lehet
41
A poszt-polio szindrómás betegek EMG és az izombiopszia vizsgálatai azt mutatták, hogy a poliomyelitis következtében létrejött gyengülés mellett a fennmaradt motoros egységek túlhasználata következik be.
42
43
- Kifáradás munka közben - járás, lépcsőzés nehezítettsége jelenik meg - csökkent teljesítőképesség - légzési nehezítettség - öltözködési, higiénés nehézségek - nyelési-étkezési problémák - hideg intolerancia Általában a mindennapi tevékenységek (ADL) végzésének beszűkülése jellemző.
44
Alapelv a tornában: -optimális energia felhasználás - a meglévő izomerő megőrzésre való törekvés, -helyes tempó diktálása, -kifáradás kerülése Kulcskérdés: a terhelés intenzitása – az erősítő gyakorlás nem lehet kifárasztó
45
- torna másnaponként - terhelések tartalma csak 4-5 mp, köztük 10 mp pihenés, - 5-10 ismétlés után 5 perc pihenés - terheléssorozatok legfeljebb 3 alkalommal végezhetők
46
Az inaktavitás hatására károsodott testrészekre specifikus gyakorlatok – célzott erősítés
Izmok, izületek védelme a túlterhelés káros hatásától
A súlyosan, krónikusan meggyengült testrészek védelme 47
Cél:
gyenge izmok erősítése Inaktivitás miatt meggyengült izmok re-edukációja Fájdalom csökkentése
48
Melegítés Elektromos ingerlés Nyújtási gyakorlatok Izomlazító gyakorlatok Statikus mágneses mező a trigger pontokra
49
Segédeszköz
használat Járás rövidebb távokra korlátozva Izületek kímélete, tehermentesítés (ortézisek
használata: boka-láb, négykörsínes, tubertámaszos stb.) Ortopéd cipő 50
Perifériás idegeket érintő megbetegedés, ahol a sensoros, motoros és vegetatív érintettség különböző mértékű lehet
Prevalencia - 10% Öröklött vagy szerzett Szisztémás, vagy csak egy perifériás ideget
érintő Enyhétől a súlyosig
51
Felosztás: 1/ Pathofiziológia szerint: axonalis, demyelinisatios, kevert 2/ Funkcionális alapon: motoros, sensoros, sensomotoros, autonom 3/ Kórlefolyás: acut (néhány nap-hét) subacut (6hét-6 hó) chronikus progressiv : > 6 hónap 52
Motoros tünetek:
Izomgyengeség, paresis Izomatrophia (a neuropathia súlyosságát is tükrözi)
Mélyreflexek csökkenése Fasciculatio, izomgörcsök
53
Sensoros tünetek: Tapintás, propriocepció zavara: hyp-, paraesthesia: szimmetrikus, kesztyű-, zokniszerű
eloszlás, distalisan fokozódó jelleg alsóvégtagi vibratio és helyzetérzés zavara sensoros ataxia (koordinációs zavar) akciós tremor
Fájdalom, hőérzékelés zavara: hypalgesia termicus hypaesthesia hyperpathia
54
Autonóm tünetek: - Trophicus elváltozások: hűvös, livid végtagok, fekélyek, scelet. deform. - Anhydrosis - Orthostaticus hypotensio - Szívfrekvencia változás (nyugalmi tachycardia) - Gyenge sphinchter funkciók: túlfolyásos incontinentia, retentio - Gastrointestinális tünetek (gyenge dilatált nyelőcső, vastagbél: gyakori hányások, éjszakai diarrhea) - Potencia zavarok Az autonóm idegrendszeri károsodásban szenvedők 5,8 éves mortalitása 29%, míg a neuropathiától mentes betegeké 6%. Ziegler D. Diabetic cardiovascular autonomic neuropathy: prognosis, diagnosis and treatment. 55 Diabetes Metab Rev 10: 339-383, 1994.
autoimmun folyamat fertőzés nutritív (B12, folsav, Thiamin) kötőszöveti betegségek (SLE, Sjögren, vasculitisek, RA,) malignus folyamatok toxicus ártalmak (gyógyszer, nehézfémek, mezőgazdasági kemikáliák) metabolikus (DM, uraemia, alkohol, májbetegség) 56
57
a
perifériás idegek kiterjedt károsodásával jár
a
sokrétű kiváltó ok ellenére a tüneti kép hasonló
58
Submaximális célkitűzések: a meglévő erőtartalék stabilizálása és javítása a sérült funkciók javítása, törekvés az ízületi mozgások megtartására kontraktúrák, szövődmények kialakulásának megelőzése terhelhetőség, állóképesség fejlesztése önellátás és életminőség javítása 59
Gyógytorna – ergoterápia - fizioterápia (tünetektől függően)
Mobilitást segítő eszközök adaptálása (törekedve a lehető legnagyobb önállóságra)
Táplálkozási, életmódbeli tanácsadás (obesitas kivédése, hiányállapotok helyreállítása, dysphagia kialakulásával a megfelelő táplálás megoldása, káros szenvedélyek veszélyeiről való felvilágosítás - leszoktatás)
Kognitív fejlesztés (a szellemi hanyatlás sok esetben már az előzményekben szerepel)
Pszichoszociális támogatás (idős, egyedülálló, munkaképtelen beteg)
60
Egymásra épülő tünetek: a beteg hosszú ideig küzd mozgásszervi, koordinációs problémákkal, izomgyengeséggel , fekélyek, deformitások állhatnak fenn
A krónikus fájdalom jelentős pszichés megterheléssel jár (frusztráltság, álmatlanság, depresszió)
Alacsony fizikai és szellemi terhelhetőség, a diffúzan károsodott agy (alkohol, uraemia, hyperglycaemia) plaszticitása csökken
Kimerülő rezerv kapacitások – a beteg belefárad betegségébe 61
62
